Léčba onemocnění motorických neuronů lidovými léky

Amyotrofická laterální skleróza je nejčastější formou onemocnění motorických neuronů, což je neurodegenerativní onemocnění, které postihuje motorické neurony v mozku a míše.

Alternativní léčba

V současnosti jsou jedinými léky, které zpomalují progresi ALS – Jedná se o riluzol a edaravon. Účinnost drahých léků je nízká, takže je pochopitelné, proč lidé s ALS chtějí zkoušet jinou léčbu.

Neprověřená léčba ALS

Alternativní léčba, známá také jako neověřená léčba, může nabídnout naději. Lékaři, kteří tyto možnosti nabízejí, často říkají, že jsou účinnější než riluzol, a tvrdí, že mohou vyléčit nemoc nebo výrazně snížit její progresi. Tato krásná slova však nejsou podpořena žádnými vědeckými důkazy.

Příklady takové léčby jsou například terapie kmenovými buňkami, léčba hadím jedem a detoxikační režimy, operace mozku, léčba ALS prednisolonem a cytostatiky.

Jaké jsou důkazy?

Zlatým standardem pro prokázání bezpečnosti a účinnosti nové terapie na vybraném vzorku pacientů jsou klinické studie. Potvrzují nejen to, že metoda funguje, ale také její bezpečnost.

Problémy s léčebnými metodami, které neprošly klinickými studiemi:

• nedostatek spolehlivých údajů podporujících účinnost;
• může mít vážné vedlejší účinky;
• nedostatek nezávislého hodnocení;
• může být nedostatek vědecké platnosti.

Před zahájením klinických studií je nutné získat vědecký základ pro nový lék a nejslibnější laboratorní výsledky. Jakmile začne klinická studie, vědci budou pečlivě sledovat velký vzorek pacientů s ALS, kteří dostávají testovaný lék, a poté výsledky porovnají s jiným vzorkem pacientů, kteří dostávali placebo.

Účastí v takových studiích pacienti s ALS neplatí náklady na experimentální lék, ale stále existují určitá rizika.

Existuje několik způsobů, jak zajistit spolehlivost výsledků klinické studie:

• Účast na studii velkého vzorku pacientů. Díky tomuto přístupu vědci zohledňují skutečnost, že ALS se u každého člověka vyvíjí jinak, a snižuje pravděpodobnost, že účinek léku je náhodný.
• Přítomnost placebo skupiny umožňuje výzkumníkům získat jasnější obrázek o účinku testovaného léku a ujistit se, že pozitivní účinek není způsoben psychologickým faktorem, zvýšenou pozorností zdravotnického personálu nebo jiným vlivem.
• Zaslepení studovaných pacientů a zkoušejících během distribuce studovaného léčiva. V tomto případě nikdo neví, která skupina dostane experimentální lék a která placebo. Tím se eliminuje možnost systematické chyby v objektivních a subjektivních výsledcích léčby.

Kromě stanovení účinnosti testovaného léku patří mezi cíle klinické studie odpovědi na následující otázky:

• Je léčba bezpečná a jaká jsou rizika? Zhoršuje lék například stav, nebo jsou vedlejší účinky terapie pro pacienta nebezpečnější než samotná nemoc?
• Jaká je optimální dávka nového léku?
• Jaké jsou metabolické přeměny léku?

Po dokončení klinické studie jsou její metody a výsledky přezkoumány jinou skupinou vědců před publikováním ve vědeckém časopise.

Otázky, které je třeba si položit, než se obrátíte na alternativní léčbu:

• Co si o této léčbě myslí lékař pacienta? Některé léčby jsou v rozporu s léky. Dejte si pozor na jedince, kteří jsou příliš agresivní při prosazování neověřených léčebných postupů.
• Jaké existují důkazy na podporu této léčby? Nejspolehlivějším zdrojem informací o jakékoli léčebné metodě jsou výsledky klinických studií. Pokud zdravotnické zařízení tvrdí, že konkrétní léčba je „klinicky prokázána“, zkontrolujte název vědeckého časopisu, ve kterém byly výsledky studie publikovány. Výzkumná zpráva na webových stránkách není považována za spolehlivý zdroj informací. Platit za léčbu se nevyplatí, pokud se výsledky klinických studií nezveřejňují.
• jaké je riziko? Zeptejte se na vedlejší účinky a na to, jak byly zdokumentovány. Objasněte, jak zdravotnické zařízení organizuje období pozorování pacientů po ukončení terapie, jak jsou nežádoucí účinky zaznamenávány a jak jsou hodnoceny. Je také nutné vypočítat finanční riziko, pokud je léčba velmi nákladná.
• Jak jste se o této léčebné metodě dozvěděl? Noviny, časopisy a internetové stránky ne vždy obsahují odkazy na spolehlivé zdroje vědeckých důkazů.
• Budu muset kvůli zahájení léčby cestovat do jiné země? Jste připraveni zaplatit náklady?
• Tvrdí, že tato léčba je účinná proti mnoha nemocem? I když jsou klinické projevy podobné, mechanismy rozvoje mnoha onemocnění se od sebe liší a vyžadují různé přístupy k léčbě. Většina osvědčených způsobů léčby léčí jednu nebo dvě nemoci.

A co důkazy od ostatních pacientů s ALS o účinnosti neověřených terapií?

Publikace propagující neověřené způsoby terapie jsou většinou podpořeny svědectvími samotných pacientů, u kterých měly tyto metody údajně úspěch. Takové příběhy se sporadicky objevují v tisku a na internetu.

Při práci s neoficiálními důkazy mějte na paměti, že:

• Ke zdání účinnosti přispívá pacientova víra v účinnost samotné terapie. „Placebo efekt“ je poměrně častý a může přispět k určitému zlepšení bezprostředně po terapii. Tento efekt je však krátkodobý – ne více než několik týdnů a je doprovázena následným zhoršením stavu.
• V některých případech se lidé po terapii novou metodou cítí dobře mošt zlepšit, zvláště pokud vynaložili velké úsilí a/nebo utratili hodně peněz na léčbu, nebo pokud jim ostatní finančně pomohli.
• Zkušenost každého člověka s ALS je jiná. U některých postupuje nemoc pomaleji než u jiných. Skutečnost, že jeden nebo dva pacienti s ALS žili v průměru déle nebo jejich onemocnění postupovalo pomaleji, není přímým důkazem ve prospěch nové léčby.
• Někteří pacienti s pozitivními výsledky léčby nemusí mít ALS. Existuje řada onemocnění, která zahrnují aktivitu motorických neuronů a jejichž příznaky jsou velmi podobné příznakům ALS. Patologický základ těchto onemocnění je odlišný od ALS a jejich progrese může být zcela odlišná.

„Často je těžké vypnout emoce a myslet racionálně, zvláště pro členy rodiny a přátele, kteří vždy chtějí dělat to, co je nejlepší. Přijímání pochybných a neověřených léčebných postupů za nominální hodnotu, podle mých zkušeností, často přispívá ke zkomplikování situace.
Dodržování těchto metod může být velmi zdlouhavé, časově náročné a nákladné, ale co je nejdůležitější, může dávat falešnou naději, což povede k dalšímu stresu, pokud se ukáže, že metoda nefunguje.“

Charlie Fletcher, pacient s ALS

Netradiční léčba a doplňková terapie ALS

Termín alternativní medicína spojuje techniky, které se používají v lidovém léčitelství v různých zemích. Stále více se využívají znalosti staré sto a dokonce tisíc let, a to i ve spojení s tradičními metodami léčby.

Pro mnoho lidí žijících s ALS může tento typ terapie pomoci snížit stres a nepohodlí, což zase může pomoci zmírnit některé příznaky.

Důležité! Před výběrem jakéhokoli typu alternativní medicíny nejprve navštivte svého lékaře, abyste zjistili, zda nebude mít nepříznivý vliv na váš současný léčebný program. Je také velmi důležité podstoupit jakoukoli terapii tohoto charakteru od zkušeného praktika.

Alternativní medicína nabízí možnosti práce s tělem, myslí i duchem. Tento holistický přístup pravděpodobně pomůže některým lidem cítit se „více pod kontrolou“ situace.

Předpokládá se, že relaxace snižuje úzkost a stres, které vyplývají z mnoha problémů, kterým čelí lidé s ALS a jejich pečovatelé. Alternativní medicína může lidem pomoci zmírnit některé příznaky spojené s:

• napětí/stres;
• záchvaty úzkosti/paniky;
• deprese;
• bolest
• problémy se svaly a kostmi;
• oslabení dýchání;
• nevolnost;
• zácpa
• nespavost/únava.

Níže je uveden popis různých typů alternativní medicíny a doplňkových terapií. Mohou pomoci člověku v boji proti ALS a zmírnit příznaky, jako je úzkost nebo bolest. Lékař by však neměl konstatovat, že terapie změní rychlost progrese onemocnění.

Mezi doplňkové nebo podpůrné techniky patří masáže, akupunktura, aromaterapie a meditace.

Praktici alternativní medicíny musí rozumět hlavním klinickým problémům, kterým budou čelit při léčbě lidí s ALS. Mezi takové problémy patří:

• problémy s řečí a komunikací;
• únava a únava;
• výživa prostřednictvím gastrostomické sondy;
• problémy s dýcháním (poznámka: některé přírodní oleje mají kontraindikace pro respirační dysfunkci!);
• svalové křeče;
• svalová slabost;
• bolest

Odborníci by si také měli být vědomi všech léků, které osoba s ALS užívá, aby se vyhnuli komplikacím během léčby.

Akupunktura

Akupunktura – je součástí tradiční čínské medicíny, která existuje již více než 5000 let. Je založena na teorii, že energie proudí tělem podél určitých kanálů známých jako meridiány. Cílem terapie je pracovat s celým tělem prostřednictvím přístupu k těmto kanálům. Čínští lékaři jsou přesvědčeni, že energie by měla proudit volně a rovnoměrně, být v rovnováze a pak bude člověk zdravý. Pokud je průtok blokován, tělo zažívá stres.

Během akupunkturního sezení se do kanálků zavádějí tenké jehly. Předpokládá se, že tato technika pomáhá stimulovat tok energie, což má za následek zvýšenou vitalitu, větší radost ze života a klidnější spánek. Každé sezení musí splňovat specifické požadavky konkrétního člověka. Před zahájením kurzu by měl lékař prostudovat pacientovu anamnézu, životní styl a stravu.

Ароматерапия

Podle odborníků, kteří tuto metodu praktikují, aromaterapie účinně uvolňuje svaly, zlepšuje krevní a lymfatický oběh a zmírňuje bolest.

Při masáži se obvykle používají přírodní oleje. Předpokládá se, že jejich aroma působením na receptory v nosní dutině stimuluje části mozku zodpovědné za emoce a pocity, pomáhá zvyšovat duševní sílu a vytváří pocit pohody.

Aromaterapeutické oleje lze použít i jako koupelové oleje, ale pouze zředěné.

Mnoho druhů přírodních olejů, které jsou nabízeny k použití při aromaterapeutických masážích, má blahodárné účinky na lidi s ALS. Protože se však příznaky tohoto onemocnění značně liší, měl by odborník na aromaterapii před zahájením kurzu zkontrolovat pacientovu anamnézu.

masáž

masáž – je to relaxační a příjemný způsob, jak napravit řadu fyzických problémů. On pomáhá:

• snížit svalový tonus;
• zlepšit oběh a zbavit se metabolických produktů, které mohou být pro tělo toxické;
• zvýšit v těle produkci endorfinů (přírodních léků proti bolesti);
• podporovat dýchací systém zvýšením kapacity plic.

Masáž podporuje intenzivní relaxaci, která snižuje napětí a pomáhá zlepšit zdraví. Diskutujte o různých typech masáží s odborníkem, abyste zjistili, která z nich bude nejpřínosnější.

Hledání informací o neověřené léčbě

Pomocné služby pro pacienty s ALS v Moskvě a Petrohradu

Pokud byste chtěli diskutovat o konkrétní možnosti léčby, můžete kontaktovat linku pomoci ALS.

Moskva: +7 (968) 064-06-41 nebo +7 (968) 064-06-42.
E-mail: alsmoscow@als-info.ru (pro obyvatele Moskvy a Moskevské oblasti)
alsrussia@als-info.ru (pro obyvatele jiných regionů)

ALSNezamotaný

Mezinárodní skupina výzkumníků ALS vytvořila hnutí ALSUntangled. Vědci sdílejí své znalosti a zkušenosti s neověřenou léčbou, informace o dostupných možnostech, jejich nákladech, vědeckých základech a poměru přínosů a rizik těchto metod. Jakmile získají dostatek informací, vědci publikují abstrakty v časopise ALS FD, aby se pacienti s ALS a jejich rodiny mohli sami rozhodnout o konkrétní metodě.

Pokud máte zájem o neověřenou terapii, kterou ALSUntangled ještě nezkoumal, můžete kontaktovat lékaře na Twitteru (@ALSUntangled) nebo na webu organizace.

Program ALSUntangled testoval následující léčby: terapie kmenovými buňkami, hyperimunní ovčí krevní sérum, Iplex, nízká dávka naltrexonu, sinice, včelí jed, kokosový olej a kanabinoidy. Tyto léčby nepřinesly žádné přesvědčivé důkazy na podporu jejich účinnosti.

Překlad některých materiálů z tohoto zdroje je k dispozici na našich webových stránkách v sekci „Novinky a články“.

Smysl pro vědu

Smysl pro vědu – je charitativní nadace, jejímž účelem je vzdělávat veřejnost o vědeckých faktech a důkazech o významných společenských otázkách. Nadace Sense about Science Foundation dává lidem příležitost otestovat vědecká a lékařská tvrzení a odpovědět na otázku „jsou důkazy v souladu s dosaženými závěry? Zdrojové materiály mohou pomoci lidem žijícím s ALS vytvořit si vlastní objektivní názor na neověřené léčebné metody.

Pozitivní vliv baroterapie v léčbě onemocnění motorických neuronů

Účinnost normoxické terapeutické komprese v komplexní léčbě onemocnění motorických neuronů

Profesor, doktor lékařských věd Kazantseva N.V.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS), neboli onemocnění motorických neuronů, je závažné, progresivní onemocnění způsobené zrychlenou smrtí motorických neuronů v mozkovém kmeni a míše. V pozdějších stádiích onemocnění rychle postupuje a konvenční léčba je neúčinná. Za zvláště rychle působící je považována bulbární forma onemocnění s poruchou polykání a dýchání. Léčba ALS zůstává problémem, má se za to, že neexistuje žádná etiologická léčba a léčebné metody běžně používané v neurologii zaměřené na stimulaci nervového systému pouze zhoršují stav pacientů.
Je známo, že některé viry (poliomyelitida, klíšťová encefalitida, záškrt, některé retroviry) mohou poškodit izolovaně pouze motorické neurony zajišťující svalovou funkci. Sporadické formy ALS je obtížné odlišit od subakutní poliomyelitidy. Experimentální studie na primátech potvrzují virovou povahu ALS. Proto se má za to, že sporadické formy ALS jsou pomalou infekcí, která poškozuje pouze motorické neurony. U familiárních forem ALS, spojených s defektem intracelulárních antioxidačních enzymů, se hromadí volné radikály, které ničí neurony.
V pokročilém stadiu onemocnění, kdy se rychlost odumírání neuronů začíná zvyšovat, se u jakékoli formy ALS dostává do popředí neurodegenerativní proces spojený s poklesem produkce energie v buňce.
Patogeneze ALS ukazuje na přítomnost minimálně 3 současně probíhajících procesů: 1) genetická nebo získaná porucha energetického metabolismu, která způsobuje snížení obranyschopnosti organismu a brání samovolnému hojení. U většiny pacientů se sporadickou ALS začíná onemocnění progredovat po stresu, únavě, traumatu nebo infekci.
2) autoimunitní zánět, který je založen na chronickém zánětu způsobeném neuroinfekcí na pozadí získané nebo vrozené vady energetického metabolismu, která se hromadí s věkem;
3) neurodegenerace se zrychleným odumíráním motorických neuronů (apoptóza), která se v určité fázi onemocnění zvyšuje z 5-7 % normálně na 40-65 % i více, kdy se příznaky onemocnění rychle zvyšují.
Jak ALS rychle postupuje, dochází k těžké depresi v důsledku selhání konvenční terapie a iatrogenního stresu. Většina pacientů s ALS má endokrinní poruchy a těžkou osteoporózu.
Je známo, že zlepšení výživy a přechod na umělou ventilaci u bulbární formy ALS je provázen dočasnou regresí příznaků onemocnění.
Jako u všech neurodegenerativních procesů dochází i u ALS k patologickému zrychlení apoptózy v oblastech autoimunitního zánětu. Je zde také výrazná porucha mikrocirkulace s venózní stázou. Dodání potřebných metabolitů do této oblasti je obtížné.
Léčba ALS by měla být zaměřena současně na všechny 3 patologické procesy: zrychlenou apoptózu, autoimunitní zánět a počáteční poruchu energetického metabolismu. Existuje v přírodě vliv, který nám alespoň teoreticky umožňuje přistoupit k řešení tohoto nejsložitějšího problému?
Existuje metoda, která umožňuje pevně obnovit narušený energetický metabolismus, tzn. zajistit podmínky pro dokončení autoimunitního zánětu – jde o normoxickou terapeutickou kompresi. U dalších autoimunitních onemocnění – roztroušené sklerózy, systémových onemocnění pojiva – je tato metoda účinná.
Studie prokázaly, že v kombinaci se specifickou antivirovou léčbou a malými dávkami hormonů je terapeutická komprese účinným prostředkem v boji proti neurovirům, které přetrvávají v mozku. V kombinaci s imunosupresivem, které zpomaluje apoptózu, je možné zastavit progresivní odumírání neuronů při neurodegenerativních procesech.
Terapeutická komprese se svou bezpečností a fyziologickým zaměřením výrazně liší od všech dosavadních metod oxygenoterapie. Je založena na působení mírného přetlaku na tvorbu energie v buňkách těla, což způsobuje obnovení mikrocirkulace. Při optimálním tlaku, který nezpůsobuje hyperoxygenaci krevní plazmy, se zvyšuje saturace hemoglobinu kyslíkem a zvyšuje se regulovaný přísun kyslíku do tělesných tkání, zvyšuje se podíl kyslíku podílejícího se na užitečném dýchání – s tvorbou energie. Při vyšším přetlaku je pozorována přeoxidace plazmatu a aktivace destrukčních procesů a klesá podíl kyslíku podílejícího se na tvorbě energie v buňce. Proto je použití tradiční oxygenoterapie nebo hyperbarické oxygenace (HBO) vždy doprovázeno zhoršením stavu pacientů s ALS a pouze urychluje smrt.
Normoxická komprese s antioxidanty podílejícími se na prospěšné spotřebě kyslíku se osvědčila při léčbě mnoha dříve neléčitelných nemocí, a to i v pokročilých stádiích: roztroušené sklerózy, demence Alzheimerova typu, poúrazové encefalopatie a encefalopatie po mozkové příhodě včetně ALS. Terapeutický účinek metody se zvyšuje s počtem sezení a opakovaných kurzů.
Od října 1999 používáme metodu ke zpomalení autoimunitního zánětu a urychlení buněčné smrti. Z 216 pacientů s různými degenerativními onemocněními jsme pozorovali 98 pacientů s ALS, kteří dostávali terapeutickou kompresi v kombinaci s reverzibilním imunosupresivem Cyclosporin A.
Kombinace terapeutické komprese s Cyklosporinem A byla doprovázena zvýšením terapeutického účinku metody. Došlo nejen k obnovení faryngeálního reflexu, zlepšení fonace a dýchání, ale dokonce i k obnovení ztracených svalů. V závislosti na závažnosti autoimunitního zánětu byla zvolena dávka léku. Průběh léčby byl vždy prováděn pod kontrolou imunitního stavu. Na začátku měli všichni pacienti s ALS výrazný autoimunitní zánět ve formě významného zvýšení obsahu B buněk, IgA, Ig M, zvýšení aktivovaných T lymfocytů a významného zvýšení CD95 – (7-10krát i více oproti normálu), což indikuje aktivaci apoptózy.
Terapeutická komprese Cyklosporinem A vedla ke znatelné normalizaci imunity: snížení humorálního zánětu a zpomalení apoptózy, což bylo kombinováno s přetrvávajícím terapeutickým efektem.
Signifikantně větší efekt jsme pozorovali v léčbě 30 pacientů se syndromem ALS: cervikální myelopatie, toxická myelitida, opticomyelitida, encefalitida mozkového kmene, demyelinizační polyneuropatie, syringomyelie, kteří měli doporučenou diagnózu ALS. Významný a trvalý efekt jsme pozorovali u 3 pacientů s ALS, u kterých bylo onemocnění vyprovokováno očkováním proti záškrtu.
Terapeutický účinek metody pro ALS se zvyšuje s komplexní terapií: antivirovou, antibakteriální, léčba osteoporózy a v některých případech hormonální terapie. Mezi vyšetřenými pacienty s ALS většina prokázala zvýšení protilátek proti toxoplazmóze, což svědčí o přítomnosti perzistující infekce v nervovém systému, často doprovázející imunodeficienci. Vzhledem k přítomnosti imunodeficience u ALS je nutná okamžitá léčba toxoplazmózy v kombinaci s terapeutickou kompresí. Bez neustálé terapie toxoplazmózy není použití cyklosporinu A a hormonů nejen doprovázeno terapeutickým účinkem, ale zjevně může způsobit šíření toxoplazmy v těle pacienta. Naopak specifická léčba toxoplazmózy významně zvýšila účinnost komplexní terapie ALS a délku terapeutického následného účinku. Navíc u pacientů užívajících léky na toxoplazmózu v kombinaci s komplexní terapií bylo pozorováno výrazně výraznější obnovení funkce zevního dýchání a dechových objemů.
Komplexní léčba ALS může zastavit progresi onemocnění, zřejmě zpomalením apoptózy a obnovením motorických neuronů tam, kde apoptóza již začala. Stupeň obnovy motorických funkcí u ALS významně závisel na závažnosti a délce trvání onemocnění.
Znatelné obnovení polykání a řeči bylo pozorováno téměř u všech pacientů, kteří dostávali komplexní léčbu. U většiny pacientů s povinnou léčbou neuroinfekcí bylo pozorováno zlepšení respiračních funkcí a znatelné zvýšení dechových objemů. Znatelné snížení slinění bylo také pozorováno pouze při komplexní léčbě antivirovými a protikandidovými léky.
U pacientů s ALS jsme pozorovali dlouhodobou stabilizaci stavu – více než 1-3 roky u 56 pacientů. Pacienti v terminálním stadiu ALS bezprostředně během léčby také zaznamenali zlepšení celkového stavu, obnovení polykání a fonace, zvýšení dechových objemů, bez výrazného zlepšení motorických funkcí. Doba trvání následného účinku byla 2-4 měsíce. Takoví pacienti nepochybně vyžadují neustálou udržovací terapii na pozadí pravidelného používání terapeutických kompresních sezení.
Bohužel většina pacientů s ALS, kteří byli léčeni na naší klinice, byla ve vážném stavu: již s neustálým každodenním hubnutím, vážnými problémy s dýcháním a polykáním a těžkou depresí, často způsobenou kategorickým závěrem lékaře o nevyhnutelnosti blízké smrti. Proto ani znatelné zlepšení stavu těchto pacientů někdy neumožnilo zvrátit průběh onemocnění a 2-4 měsíce po léčbě se jejich stav opět postupně zhoršoval. Naopak pozitivně naladění pacienti dál bojovali o život, přičemž jejich stav byl dlouhodobě stabilní. Proto komplex léčby ALS téměř vždy zahrnoval trankvilizéry nebo malé dávky antipsychotik.
Pro dlouhodobou stabilizaci stavu pacientů s ALS je nutné provádět opakované cykly komplexní léčby po 3-6-12 měsících. U těžkých forem onemocnění je žádoucí pravidelně používat terapeutickou kompresi mezi léčebnými cykly jednou týdně, v některých případech, na pozadí neustálého užívání cyklosporinu A.
Mezi 12 pacienty, kteří žili méně než 6 měsíců po léčbě, většina pacientů dostávala intravenózní cykly aktivačních proteinových léků: Cerebrolysin, Cartexin, Actovegin atd., po kterých se jejich stav zhoršil. 5 pacientů 3-5 měsíců po kousnutí NLC podstoupilo HBOT (i přes kontraindikace) na jiných ambulancích, 4 pacienti podstoupili léčbu embryonálními kmenovými buňkami. Stav všech pacientů v této skupině se po kúře aktivační terapie prudce zhoršil.
Naše studie prokázaly, že neurologické příznaky u ALS, zejména bulbární, jsou reverzibilní po dlouhou dobu po propuknutí onemocnění a stav pacientů může zůstat na pozadí námi vyvinuté komplexní léčby dlouhodobě stabilní. Vzhledem k tomu, že progrese onemocnění je založena na smrti motorických neuronů, mělo by se onemocnění začít léčit co nejdříve, kdy počet intaktních motorických neuronů může poskytnout přijatelnou kvalitu života pacientů s ALS. Kromě toho musí být léčba ALS prováděna na pozadí aktivní psychoterapie a boje proti depresi.

Vzácná patologie, onemocnění motorických neuronů – rozsudek smrti nebo.

Lidský mozek je komplexní systém, který je stejně jako zbytek těla náchylný k různým patologiím, z nichž jednou je onemocnění motorických neuronů (MND). Toto onemocnění je poměrně vzácné, ale zároveň nebezpečné onemocnění a ve většině případů vede ke smutným následkům, ale nejprve.

Co je MND?

V mozku a míše každého člověka jsou neurony (motoneurony), které jsou zodpovědné za motorické funkce určité části těla. V důsledku poškození těchto neuronů dochází k jakési řetězové reakci, která vede k postupné paralýze člověka. Pacient ztrácí zejména polykací reflexy, mizí řeč, přestává normálně fungovat páteř a v důsledku toho je zcela vyřazen z běžného života. Navíc se u pacienta může objevit tetraparéza (ochrnutí všech čtyř končetin). Kombinace těchto příznaků má za následek neschopnost udržet životní funkce s následkem smrti člověka.

Onemocnění motorických neuronů postihuje starší lidi, převážně ve věku 50–70 let, a toto onemocnění se vyskytuje u každých 2–5 lidí ze 100 tisíc. Průměrná délka života takového pacienta nepřesahuje 4 roky.

Hlavní formy onemocnění

Onemocnění motorických neuronů má 4 hlavní formy, včetně:

• Amyotrofická laterální skleróza (ALS).
• Progresivní bulbární obrna.
• Svalová progresivní atrofie.
• Primární laterální skleróza.

Laterální skleróza

Tento typ onemocnění způsobuje poškození centrálního motorického neuronu. ALS je chronické onemocnění, které způsobuje smrt, obvykle v důsledku selhání dýchacího systému. ALS je nejčastějším typem onemocnění motorických neuronů. Přibližně 80 % případů MND je klasifikováno jako ALS.

Bulbární obrna

Tento stav postihuje 10–15 % lidí trpících MND. Bulbární obrna se vyznačuje postupným ochrnutím svalů dutiny ústní, což v konečném důsledku vede k selhání polykacího reflexu a smrti.

Svalová atrofie

Vyskytuje se u 5–8 % pacientů s MND. Toto onemocnění je charakterizováno řídnutím a degenerací lidských svalů, v důsledku čehož atrofují a ztrácejí své základní funkce.

Primární laterální skleróza

Nejvzácnější forma onemocnění motorických neuronů, tvořící 2–3 % z celkového počtu. Nemoc je charakterizována potížemi s mluvením, zhoršením motorických funkcí těla až po úplné selhání nohou a výskyt souvisejících komplikací.

Kromě výše uvedených onemocnění může být vznik MND spojen s onemocněními, jako je dětská mozková obrna a spastická paraplegie.

V obou případech jsou postiženy dolní neurony, nicméně v prvním případě může být příčin více, zatímco ve druhém je hlavní příčinou genetická mutace.

Příznaky

Navzdory různým formám MND je projev symptomů nejlépe vidět z hlediska umístění končetin a určitých oblastí lidského těla. U této nemoci jsou tedy možné následující projevy:

Ruce – pro pacienta jsou charakteristické projevy slabosti rukou při provádění základních úkonů (mačkání kláves na počítači, používání propisovacího pera k psaní). Postupně se takové postupy mohou stát pro nemocného nedostupné.

Nohy – pacient se postupně nebude moci bez pomoci hýbat.

Vyjadřování pocitů – nekontrolovatelný smích nebo pláč.

Krční a ramenní klouby – svaly šíje a ramen postupně ochabují, což vede ke zhoršení dechových funkcí těla.

Řeč, polykací funkce – rozvíjejí se problémy s přijímáním potravy, člověk ji přestává normálně polykat, případně zhoršení řeči až k úplné ztrátě schopnosti mluvit.

Příčiny nemoci

V současné době nejsou příčiny MND plně pochopeny a výsledky výzkumu jsou následující:

v 10 % případů se jedná o dědičnou souvislost.

ve zbývajících 90% případů existuje vnější vliv, včetně:

• hromadění těžkých kovů v těle pacienta;
• pokročilý věk;
• nejsilnější psycho-emocionální stres;
• nadměrné sportovní zatížení;
• zranění.

Kromě toho je třeba zaznamenat intracelulární procesy jako příčinu progrese takového onemocnění, jako je syndrom léze motorických neuronů. Tyto procesy je obtížné studovat, protože probíhají na úrovni buněk a neprojevují se navenek.

Například obklopení mononeuronu gliovými buňkami přispívá k jeho degeneraci. Změny v procesech spojených s dodáváním živin a metabolických produktů také představují hrozbu pro normální fungování mononeuronů.

diagnostika

U tak složitého onemocnění nestačí prostý rozhovor s lékařem, protože některé příznaky onemocnění mají obecnou orientaci. Proto se k přesné diagnóze používá elektroneuromyografie.

Tato studie umožňuje diagnostikovat zpomalení motorických procesů v neuronech.

Kromě toho pacient podstoupí magnetickou rezonanci () MRI, která je nezbytná k vyloučení řady onemocnění s podobnými příznaky.

Léčba

Syndrom poškození motorických neuronů je zpravidla nevyléčitelné onemocnění a veškeré úsilí lékařů směřuje k prodloužení života pacienta a odstranění příznaků onemocnění.

Léky předepsané pacientovi:

Hlavní drogou je Rilutek. Tento lék snižuje množství glutamátu při přenosu nervových vzruchů. Jeho analogem je zahraniční lék, který není dostupný občanům Ruské federace – Riluzole. Z hlediska účinnosti je tento lék nepochybně lepší než Rilutek, ale princip účinku léků je téměř stejný.

Odstranění příznaků MND zahrnuje léčbu svalových křečí, odstranění poruch v gastrointestinálním traktu, dýchacím systému atd.

Takže jako profylaxe dýchacího systému se používá lék na umělou ventilaci plic a v případě problémů s polykáním a konzumací jídla je pacient krmen pomocí speciální sondy.

Předpověď

Vzhledem k tomu, že onemocnění motorických neuronů má několik forem manifestace, je očekávaná délka života konkrétního onemocnění odlišná.

V některých případech může pacient žít několik desetiletí (laterální skleróza) a v některých případech může odeznít během několika měsíců (bulbární obrna).

Průměrná délka života lidí s diagnózou MND je dva až pět let, pokud jsou léčeni rychle a intenzivně.

Slavní lidé s diagnózou MND

Stephen Hawking trpí amyotrofickou laterální sklerózou a nemoc Julie Samoilové se nazývá spinální svalová amyotrofie (Werdnig-Hoffmannova amyotrofie).

MND je tedy vážná a smrtelná nemoc, vůči které není nikdo imunní, a z tohoto důvodu je nesmírně důležité naslouchat signálům, které vám vaše tělo vysílá, a v žádném případě nezanedbávat návštěvu lékaře. Postarejte se o sebe a své blízké!

Onemocnění motorických neuronů: příčiny, typy, příznaky a léčba

Onemocnění motorických neuronů podle MKN-10 patří do třídy onemocnění se systémovou atrofií prvků centrálního nervového systému. Onemocnění motorických nervů (MND) se také nazývá amyotrofická laterální skleróza (ALS) nebo onemocnění motorických neuronů. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením horních neuronů mozku s následným narušením jejich komunikace s míchou. V důsledku onemocnění dochází k ochrnutí celého těla.

Dnes je MND považována za nevyléčitelnou nemoc. Všechny terapeutické prostředky jsou zaměřeny na zpomalení progrese patologického procesu a zlepšení kvality života pacienta. V Jusupovské nemocnici poskytují vysoce kvalifikovaní neurologové podpůrnou terapii pacientům s MND, která pomáhá zmírnit jejich stav.

Příčiny

Vzhledem k tomu, že onemocnění motorických neuronů je podle MKN-10 klasifikováno jako systémová atrofie postihující převážně centrální nervový systém, jsou jeho hlavní charakteristikou degenerativní procesy v centrálních gyri frontálních laloků.

Destruktivní proces se šíří do jader motorických neuronů mozkového kmene se změnami v kortikospinálních traktech. Výsledkem je pomalu progredující svalová atrofie.

Provokujícími faktory mohou být:

• šok a mechanická poranění mozku a míchy;
• nadměrné cvičení;
• vystavení škodlivým látkám.

V současné době se onemocnění motorických nervů nadále studuje. Nyní se rozvíjejí teorie o souvislosti patologie s narušením chemických struktur RNA, selháním transportu metabolických produktů v buňkách a narušením energetického metabolismu.

Výzkum ukázal, že infekční onemocnění, jako je dětská obrna, nezpůsobují onemocnění motorických nervů, i když se vyznačují progresivní svalovou atrofií. Ačkoli mají patologie přibližně stejný konečný výsledek, jejich mechanismy účinku jsou odlišné.

Onemocnění motorických neuronů: Typy

primární laterální skleróza;

progresivní svalová atrofie;

onemocnění motorických neuronů, bulbární forma;

primární laterální skleróza.

Onemocnění je charakterizováno degenerací motorických neuronů v mozkové kůře, mozkovém kmeni, kortikospinálních traktech a míše. Výsledkem je progresivní svalová paralýza.

Onemocnění je vzácné. Jeho prevalence je přibližně 2-3 osoby na 100 tisíc ročně. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí ve věku 60-70 let, i když je možné, že se patologie může vyvinout u lidí mladších 40 let.

Příznaky

Progresivní svalová atrofie je způsobena dystrofickými procesy v motorických neuronech. Klinické projevy budou záviset na tom, která skupina buněk je postižena. Například onemocnění motorických neuronů amyotrofická laterální skleróza je důsledkem poškození neuronů v precentrálním gyru a míše. Spastická paraplegie se vyvíjí s poruchami v precentrálním gyru. Progresivní bulbární obrna se vyskytuje na pozadí změn ve fungování bulbární skupiny kaudálních nervů s poškozením jejich jader a kořenů.

Jak patologie postupuje, pacient pociťuje motorické poruchy, problémy s polykáním, dýcháním a zhoršují se komunikační schopnosti. Nemoc má následující charakteristické příznaky:

• funkce rukou a jemné motorické dovednosti se zhoršují. Pro pacienta je obtížné provádět nejjednodušší úkoly: otevřít kliku nebo kohoutek, vzít předmět, stisknout tlačítko;
• slabost v nohou se zvyšuje, což vede k potížím s pohybem;
• šíjové svaly oslabují, v důsledku čehož je pro pacienta obtížné dýchat, polykat jídlo a vodu;
• onemocnění často postihuje svaly, které se podílejí na procesu dýchání;
• pokud jsou oblasti mozku zodpovědné za emoce poškozeny, pacient nemusí ovládat své chování, periodicky se bezdůvodně smát nebo plakat.

Jak patologie postupuje, paměť se zhoršuje, koncentrace klesá a komunikace s ostatními lidmi se stává obtížnou. V pozdějších stádiích se pacient zcela znehybní a vyžaduje neustálou péči. V tomto případě onemocnění neovlivňuje intelekt, pacient nadále cítí chuť a čich, sluch a zrak nejsou ovlivněny. Funkce srdečního svalu, střev, močového měchýře a pohlavních orgánů zůstávají nezměněny.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Nemoc poprvé popsal Francouz Jean-Martin Charcot v roce 1869. Jedná se o nejčastější formu onemocnění (asi 80–85 % všech případů MND), kdy se na patologickém procesu podílejí motorické neurony mozku i míchy.

Onemocnění je charakterizováno trvale progresivní svalovou slabostí a svalovou atrofií. Podle úrovně lokalizace primární léze motorických neuronů se rozlišuje bulbární forma onemocnění, kdy jsou motorické neurony v mozkovém kmeni primárně poškozeny, forma cervikotorakální – kdy je primární léze lokalizována na úrovni cervikálního ztluštění a lumbosakrální formy onemocnění. Za nejpříznivější průběh je považována lumbosakrální forma ALS. Průměrná délka života takových pacientů může dosáhnout 7-8 let. V některých případech doba trvání onemocnění dosahuje 10 nebo dokonce 15 let. Onemocnění se obvykle rozvíjí v 5.-6. dekádě života a je 2x častější u mužů.

Onemocnění ve většině případů začíná projevem slabosti a úbytku hmotnosti ve svalech paží nebo nohou, často doprovázených svalovými záškuby (fascikulace), je však třeba mít na paměti, že přítomnost izolovaných svalových záškubů bez projevu slabosti nebo podvýživa není vždy známkou ALS!

Mezi slavné lidi, kteří trpěli ALS, patřili skladatel Dmitrij Šostakovič, čínský politik Mao Ce-tung, zpěvák Vladimir Migulya a americký astrofyzik Stephen Hawking, jehož doba trvání nemoci přesáhla 50 let.

Progresivní bulbární obrna (PBP)

Primární laterální skleróza (PLS)

Progresivní svalová atrofie (PMA), syndrom pokleslé paže

Jedná se o vzácný typ MND, který primárně poškozuje motorické neurony v míše. Nemoc ve většině případů začíná slabostí nebo nemotorností v rukou. Většina lidí žije s tímto typem MND déle než 5 let.

Zde jsou nejčastější příznaky a charakteristiky různých typů MND. Je však třeba mít na paměti, že u stejného typu onemocnění motorických neuronů se symptomy mohou u různých lidí projevovat odlišně a liší se i prognóza.
Pokud se objeví příznaky, jako jsou postupně narůstající poruchy řeči, dušení při polykání, slabost paží a nohou, svalové záškuby, měli byste co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc od vysoce kvalifikovaných neurologů v nemocnici Jusupov, kteří vám pomohou určit příčiny a předepsat adekvátní léčba.

Je nutné si uvědomit, že diagnostika ALS je velmi obtížná, protože se jedná o poměrně vzácné onemocnění a neurologové se ve své praxi často setkávají s izolovanými případy tohoto onemocnění. Absence určitých specifických příznaků onemocnění také ztěžuje diagnostiku ALS. Je známo, že diagnóza je stanovena v průměru 1-1,5 roku od okamžiku, kdy se objeví první příznaky, a čas na léčbu je již ztracen.

diagnostika

Existuje několik diagnostických metod a indikátorů, které indikují utrpení motorických neuronů a svalů.

Krevní test

Hlavním ukazatelem, který může indikovat utrpení motorických neuronů a svalů, je hladina kreatinfosfokinázy. Hladiny enzymu se zvyšují s rozpadem svalové tkáně a hladiny mohou být zvýšené u lidí s ALS. Tento indikátor však není specifickým znakem patologie, protože může být také indikátorem jiných onemocnění spojených s poškozením svalů (infarkt myokardu, myositida, trauma).

elektroneuromyografie (ENMG)

Pro přesnou diagnostiku ALS je nutné provést jak jehlovou elektromyografii, pomocí tenkých jehel, jimiž lékař posoudí stav elektrické aktivity poškozených i nepoškozených svalů, tak stimulační elektroneuromyografii k vyloučení poruch vedení smyslových vláken, které u ALS zůstávají téměř vždy nedotčeny.

Transkraniální magnetická stimulace (TMS)

Jedná se o novou metodu, kterou lze provádět současně s ENMG. Je určen k posouzení stavu motorických neuronů v mozku. Výsledky TMS mohou pomoci při stanovení diagnózy.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

MRI dokáže odhalit poškození mozku a míchy způsobené mrtvicí, Alzheimerovou chorobou, Parkinsonovou chorobou, roztroušenou sklerózou, nádory a poraněním míchy a mozku. V některých případech MRI odhalí známky, které jsou charakteristické pouze pro MND/ALS – jde o luminiscenci pyramidálních drah, které jsou při tomto onemocnění postiženy.

Jiné metody

K ověření diagnózy je také nutné provést lumbální punkci, posoudit funkci zevního dýchání a provést kardiorespirační monitorování. Tyto studie umožňují identifikovat změny, které v raných stádiích pacienta neobtěžují, ale škodlivě přispívají k progresi onemocnění.

Vždy je třeba mít na paměti, že ALS je vylučovací onemocnění a konečná diagnóza je stanovena až po kompletním kvalitním vyšetření pacienta pod dohledem zkušených neurologů, kteří mají s takovými pacienty bohaté zkušenosti.

Cíle terapie

V současné době neexistuje účinná léčba tohoto onemocnění. Proto je terapie zaměřena na:

zpomalit progresi onemocnění a prodloužit dobu nemoci, po kterou pacient nepotřebuje stálou péči zvenčí;

snížit závažnost jednotlivých příznaků onemocnění a udržet stabilní úroveň kvality života.

Léčba

Dnes je za nevyléčitelné onemocnění považováno i onemocnění motorických neuronů. Nebyly zaznamenány žádné případy uzdravení. Všechny prostředky moderní medicíny jsou zaměřeny na zpomalení rozvoje degenerativních procesů a zlepšení stavu pacienta.

Jediným lékem na léčbu MND, který byl ve dvou nezávislých klinických studiích prokázán jako účinný, je Riluzol (Rilutek). Jeho působení je zaměřeno na snížení hladiny glutamátu, který se uvolňuje při přenosu nervových vzruchů. Pozitivně působí i léky, které vážou volné radikály a antioxidanty.

Dochází k novému vývoji v léčbě onemocnění motorických neuronů. Mnoho studií prokazuje imunologickou povahu vývoje patologie, nicméně spolehlivě účinné léky jsou stále ve stádiu zlepšování.

Symptomatická terapie zahrnuje prostředky ke zlepšení stavu pacienta. Svalové relaxancia se používají k uvolnění bolestivých svalových křečí. Podpora dýchání musí být zajištěna pomocí neinvazivní ventilace pomocí speciální masky.
Pokud máte potíže s polykáním, krmení se provádí sondou. Za tímto účelem je připravena speciální dieta, která uspokojí všechny nutriční potřeby těla.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Ve vzácných případech se pacienti dožívají až 10 let. Průměrná délka života je obvykle 2-4 roky po diagnóze.

Nemocnice Jusupov poskytuje vysoce kvalitní paliativní péči pacientům s onemocněním motorických nervů. Na neurologickém oddělení pracuje odborný zdravotnický personál, který je obeznámen se specifiky poskytování péče takovým pacientům. Nemocnice Yusupov vytvořila všechny podmínky pro pohodlný pobyt pro pacienta a poskytuje mu všechny potřebné lékařské služby.