Virový pemfigus u dospělých: příznaky a léčba

Pemphigus. Fotky, symptomy a léčba u dospělých, dětí

Onemocnění nejčastěji vyvolává virus Coxsackie. Pemphigus se vyznačuje velkými vyrážkami. Obsah blistrů může být průhledný nebo obsahovat nečistoty krve. Onemocnění postihuje chodidla, dlaně, prsty a sliznici dutiny ústní. Fotografie u dospělých v počáteční fázi vám umožní odlišit patologii a okamžitě kontaktovat dermatologa, aby dostal speciální terapii.

Co je pemfigus?

Onemocnění je charakterizováno výskytem puchýřů (býků) na povrchu kůže a sliznic. Ohroženi jsou děti a dospělí ve věku 40 až 60 let. Pemphigus je onemocnění u dospělých (fotografie příznaků patologie vám pomohou včas reagovat) autoimunitní povahy. V obtížných situacích vede patologie ke smrti v důsledku výskytu závažných komplikací.

Typy virového pemfigu

Nejběžnější je virová (infekční, enterovirová) varieta pemfigu. V případě včasného vyšetření a správné terapie je prognóza příznivá. Pacienti se úspěšně zotavují bez následků.

Existují také další typy onemocnění:

Virový pemfigus postihuje chodidla a dlaně rukou. Původcem jsou enteroviry typu A16 a 71. Ve většině případů je onemocnění mírné. Složitý průběh patologie se zhoršuje encefalitidou nebo meningitidou. Pacient se necítí dobře, zhoršuje se spánek a chuť k jídlu.

Mechanismus tvorby bublin

Pemfigus je onemocnění u dospělých, jehož fotografie pomůže při domácí diagnostice a donutí člověka jít na vyšetření do nemocnice. Patologie primárně postihuje dutinu ústní.

Tvoří se puchýře, poté prasknou a na jejich místě zůstanou bolestivé vřídky. Vyrážka pak postihuje kůži a rychle se šíří. Po otevření puchýřů zůstávají pláč nebo vředy pokryté krustou nahoře. Zvyšuje se riziko infekce v otevřených ranách.

Příčiny vývoje onemocnění u dospělých a dětí

Existují určité provokující faktory, proti kterým se vyvíjejí patologické procesy. Je důležité zjistit příčinu pemfigu, protože terapie zvolená dermatologem závisí na zdroji problému.

Pemphigus se také dědí.

Onemocnění se vyskytuje v důsledku toho, že endogenní bakterie vstupují do lidského těla vzdušnými kapkami nebo kontaktem v domácnosti. Fotografie dospělých ukazuje, že první známky jsou vyrážky. Děti se častěji setkávají s pemfigusem, protože jejich imunita se teprve vyvíjí.

Pemfigus u novorozenců

Původci (Staphylococcus aureus) onemocnění vstupují do těla dítěte kontaktem a kontaktem v domácnosti. Může to být matka nebo zdravotnický pracovník. Již 3. den života se dítěti objeví na těle zarudnutí, vyrážky a puchýře s průhledným nebo hnisavým obsahem.

Dítě je podrážděné, odmítá matčin prs a zvyšuje se tělesná teplota. Vyrážka postihuje tříselné záhyby, nohy, paže, podbřišek a pupek. Na místě puchýřů po jejich otevření zůstávají červené rány.

Příznaky pemfigu

Prvním projevem onemocnění jsou průsvitné papuly na kůži.

Pemphigus u dětí a dospělých je také doprovázen následujícími příznaky:

• výskyt puchýřů na dlaních a chodidlech (zřídka jsou postiženy genitálie, hýždě a stehna);
• syndrom bolesti;
• silné svědění v postižených oblastech;
• podlouhlé nebo oválné bubliny s červeným okrajem;
• exsudát je čirý nebo obsahuje krev;
• horečka, slabost, hypertermie;
• poškozená stolice;
• pigmentace v místě puchýřů.

Dítě se cítí špatně, objevuje se celková slabost a zhoršuje se spánek. Problémy s chutí k jídlu se objevují na pozadí bolesti v krku, dítě je letargické a zlomené. Je nemožné stanovit diagnózu sami, protože pemfigus u dětí se vyskytuje jako mnoho jiných kožních onemocnění. Je nutné důkladné vyšetření a ošetření dermatologem.

diagnostika

Po externím vyšetření dermatolog stanoví předběžnou diagnózu.

Další vyšetření dítěte pomůže potvrdit vývoj patologických procesů:

Pemphigus u dospělých

Pemfigus je chronické onemocnění spojené s narušením imunitního systému.. Objevuje se jako puchýře různých velikostí na zdánlivě zdravé kůži a sliznicích. Podle klinické charakteristiky se rozlišují čtyři formy onemocnění — pravá (vulgární), listová, erytematózní a vegetativní. Diagnóza je potvrzena, pokud jsou akantolytické buňky detekovány při histologickém vyšetření stěru otisku prstu odebraného z poškozené kůže. K léčbě se používají celkové a lokální léky obsahující glukokortikosteroidy v kombinaci s jednou z metod mimotělní korekce krve (hemokorekce) — kryaferéza, hemosorpce, plazmaforéza.

Vlastnosti pemfigu u dospělých

V závislosti na klinickém obrazu patologického procesu se rozlišují dva hlavní typy pemfigu — pravý (akantolytický) a benigní (neakantolytický). První je závažnější a nebezpečnější, projevuje se v různých formách, a pokud se neléčí, vede ke komplikacím, které jsou nebezpečné pro zdraví a život. Druhý je jednodušší a mírnější, zřídka způsobuje komplikace, projevuje se v různých formách, ale není tak nebezpečný pro zdraví a život.

Akantolytické formy:

• Brazilský.
• Vegetativní.
• Vulgární (obyčejný).
• Foliate.
• Erytematózní.

Neakantolytické formy:

• Zjizvení neakantolytické.
• Nenakantolytikum.
• bulózní.

Mezi vzácné formy patří pemfigus:

• Herpetiformis. Její příznaky jsou podobné Dühringově dermatitidě a dermatitis herpetiformis, doprovázené vyrážkou ve formě erytematózních plaků a malých povrchových puchýřků s čirou tekutinou uvnitř. V akutní formě jsou příznaky stejné jako u erymatózní a běžné formy.
• Léčivý. Příčiny onemocnění jsou genetická predispozice, užívání určitých léků na pozadí snížené imunity. V prvním případě příznaky zmizí po dlouhodobé léčbě, ve druhém — téměř okamžitě po vysazení léků. Nejčastěji se jedná o Pyritinol, Tipronin, Penicilamin, Bucillamin, Piroxicam a přípravky obsahující zlato. Příznaky jsou stejné jako u pemphigus vulgaris, foliaceus nebo erytematózního pemfigu.
• Paraneoplastický. Vyvíjí se na pozadí maligních nádorů, je život ohrožující a v 90% případů vede ke smrti. Nejčastěji diagnostikované hematologické typy rakoviny — lymfocytární leukémie, makroglobulinémie, lymfomy.
  IgA. Existují dva typy této odrůdy — subkorneální pustulární dermatóza a intraepidermální neutrofilní IgA dermatóza. Pouze lékař může určit tuto nebo tu odrůdu na základě laboratorních testů a klinického obrazu. Jak IgA pemfigus a jeho další formy vypadají v různých fázích, je znázorněno na fotografiích níže.

Příznaky pemfigu u dospělých

Některé příznaky pemfigu jsou společné pro všechny typy a formy. Jedná se o rychlý pokrok při absenci léčby a vlnovitého chování – onemocnění buď odezní, nebo se opět zesílí. Další příznaky závisí na typu a formě onemocnění:

Vulgární (obyčejný) pemfigus. Bubliny různých velikostí se šíří po celém těle. Mají ochablý a tenký obal (povrch), uvnitř jsou naplněny průhlednou nebo průsvitnou tekutinou — serózním exsudátem. Nejčastěji se první bubliny objevují na sliznicích úst a nosu, což způsobuje:

• Bolest při žvýkání, polykání a mluvení.
• Zvýšené slinění.
• Bolest při smrkání.
• Zápach z úst.

Patologický proces na sliznicích se táhne po dlouhou dobu — od 3 měsíců do 1 roku. Pak se na různých částech těla objevují puchýře. Často se to děje tak rychle, že si pacient jejich formování nevšimne. Někdy puchýře prasknou a na jejich místě se vytvoří jasně růžové eroze s hladkým lesklým povrchem, které způsobují bolest, pak se tvoří suché krusty. Zpravidla se šíří od středu shluku bublin k okrajům a tvoří velké zóny. Při diagnostice pemphigus vulgaris dává test Nikolsky pozitivní výsledek — s mírným dopadem na kůži v postižené oblasti se horní vrstva odlupuje. Během nemoci je pociťována slabost a teplota stoupá.

Erytematózní pemfigus. Nejprve se objevují puchýře na hrudi, krku, obličeji a pokožce hlavy, příznaky jsou podobné seboree – zřetelné ohraničení postižených oblastí, rychlé samovolné otevírání puchýřů s pomalým a ochablým povrchem, eroze, hnědé nebo nažloutlé krusty různé tloušťky v jejich místo. Nikolského syndrom je lokálního charakteru, ale postupně postihuje další části těla.

Pemphigus vegetans. Nezhoubné onemocnění, které trvá mnoho let, aniž by zhoršovalo pohodu pacientů. Nejprve se puchýře objeví v přirozených záhybech kůže, kolem úst, nosu a uší, v oblasti genitálií a konečníku. Spontánně se otevírají a na jejich místě se tvoří eroze s nepříjemně zapáchajícím serózně-hnisavým nebo serózním povlakem obklopeným pustuly. Při stanovení diagnózy je třeba onemocnění odlišit od chronické vegetativní pyodermie, test Nikolsky dává pozitivní výsledek pouze v postižených oblastech.

Pemphigus foliaceus. Nejprve se na těle objeví ploché puchýře, mírně vyvýšené nad kůží, poté se vytvoří na sliznicích. Charakteristickým znakem je současná přítomnost bublin a krust, vrstvených na sobě.

Brazilský pemfigus. Vyskytuje se pouze v zemích Latinské Ameriky (Venezuela, Paraguay, Peru, Bolívie, Argentina a Brazílie atd.) a na jiných kontinentech nebyl nikdy zjištěn. Příčina dosud nebyla stanovena, ale s největší pravděpodobností je onemocnění infekční povahy. Častěji je brazilský pemfigus diagnostikován u žen mladších 30 let a postihuje pouze kůži. Nejprve se objeví ploché puchýře, pak se otevřou a pokryjí se šupinatými exfoliačními krustami, pod kterými se tvoří eroze, které se nehojí několik let. Nikolského syndrom v postižených oblastech dává pozitivní výsledek, onemocnění způsobuje vážné nepohodlí — doprovázené bolestí a pálením.

Bulózní pemfigus. Probíhá benigně a není doprovázena akantolýzou (destrukce kůže). Na různých částech těla se objevují puchýře, které v důsledku léčby nebo samy zmizí beze stopy.

Nenakantolytický pemfigus. Probíhá benigně, projevuje se jako bublinky na ústní sliznici, objevují se známky zánětu a je pozorována ulcerace postižených oblastí.

Zjizvení neakantolytické. Na sliznicích očí a úst se tvoří puchýře. Rizikovou skupinou jsou ženy nad 45 let. Tato forma onemocnění má jiný název — pemfigus očí.

Příčiny pemfigu u dospělých

Nejčastěji jsou příčinou pemphigus vulgaris změny v buňkách tkání a kůže, v důsledku čehož se stávají protilátkami pro imunitní systém. K takovým metamorfózám dochází při vystavení agresivním faktorům prostředí nebo retrovirům. Změny v epidermálních buňkách a syntéza specifických antigenů narušují mezibuněčnou komunikaci, což má za následek tvorbu specifických puchýřů na povrchu kůže. Jiné provokující faktory nebyly identifikovány, ale je známo, že četnost výskytu je ovlivněna genetickou predispozicí.

Pemfigus u dětí

Zpravidla je pemfigus u dětí diagnostikován v prvních měsících života. Jedná se o vysoce nakažlivé (infekční) infekční onemocnění, které se projevuje ve formě pustul, které se velmi rychle šíří po kůži. Pemphigus u dětí má bakteriální povahu;

Díky reaktivním vlastnostem kůže, které se zhoršují nezdravým životním stylem těhotných žen, předčasným porodem a porodními poraněními, nejsou děti prakticky chráněny před bakteriálními infekcemi. V důsledku toho se již v prvních dnech života mohou na kůži objevit puchýře se serózním obsahem. Onemocnění se může projevit 1-2 týdny po narození. Existují další provokující faktory:

• Porušení hygienických pravidel v porodnicích.
• Personál porodnice jako přenašeč infekce.
• Hnisavý zánět pupku.

Pemfigus se u dětí vyvíjí velmi rychle. Puchýře se téměř okamžitě rozšíří po celém těle a zvětší se a po několika hodinách prasknou. Na jejich místě se tvoří eroze se zbytky kůže podél okrajů, které způsobují bolest a jsou pokryty hnisavými krustami. Proces je doprovázen intoxikací, horečkou a nedostatkem chuti k jídlu.

Diagnóza pemfigu u dospělých

Onemocnění je diagnostikováno vizuálním vyšetřením, je odlišeno od syfilitického pemfigu, který je důsledkem vrozené syfilis s lokalizací puchýřů na dlaních. V některých případech je vyžadován další výzkum pro:

• Tzanckovy buňky (cytologické).
• Intraepidermální puchýře (histologické).
• Suprabazální záře (imunofluorescenční).

Při klasickém vývoji není diagnostika pemfigu obtížná. Kromě kongenitální syfilis je nutné odlišit lupus erythematodes (bulózní formu), kongenitální bulózní epidermolysis, Dühringovu dermatosis herpetiformis, bulózní toxikodermii a erythema multiforme.

Léčba pemfigu u dospělých

Protože vědci stále nemohou určit přesné příčiny, léčba pemfigu u dospělých představuje určité potíže. Pacienti jsou evidováni na ambulanci, musí se vyhýbat nadměrné fyzické námaze a stresu, co nejčastěji převlékat a převlékat ložní prádlo, dodržovat dietní a hygienická pravidla.

Základem léčby je medikamentózní terapie:

• Vysoké dávky glukokortikoidů (Polcortolone, Metipred, Dexamethason, Prednisolone). Pokud je pozorována regrese onemocnění, dávkování se postupně snižuje.
• U gastrointestinálních onemocnění jsou předepsány dlouhodobě působící glukokortikoidy — Diprospan, Metipred-Depo, Depo-Medrol.
• Léčba je doplněna hormonálními léky, jejichž nevýhodou je vysoká pravděpodobnost komplikací: deprese, nespavost, arteriální hypertenze, zvýšená excitabilita, angiopatie, přibírání na váze, trombóza, vředy (eroze) žaludku (střev), steroidní diabetes.
• Při zhoršení stavu jsou předepsány léky na obnovu žaludeční sliznice (Almagel aj.), dieta, která obsahuje minimum tuků a sacharidů, maximum bílkovin a vitamínů.
• Paralelně se berou imunosupresiva a cytostatika — Azathioprin, Methotrexate, Sandimmune.
• Aby se zabránilo nerovnováze elektrolytů, doporučuje se užívat draslík a vápník.

Doplňkové ošetření:

• Čištění krve — hemodialýza, plazmaferéza, hemosorpce. Takové postupy odstraňují z krve imunoglobuliny, toxické látky a cirkulující imunitní komplexy. Jsou zvláště užitečné pro pacienty s hypertyreózou, aterosklerózou a cukrovkou.
• Fotochemoterapie — vystavení ultrafialovým paprskům souběžně s G-methoxypsoralenem snižuje aktivitu krevních buněk a nasměruje ji do cév, čistí tělo od toxinů a imunoglobulinů.
• Lokální léčba — masti s glukokortikoidy, spreje s xylokainem, lidokainem a dalšími lokálními anestetiky, roztoky s anilinovými barvivy (diamantová zeleň, Fukortsin), koupele s manganistanem draselným, léčba vředů Kuriozonem.
• Dieta – z jídelníčku jsou vyloučeny potraviny, které mohou způsobovat alergie, hrubé potraviny, jednoduché sacharidy, sůl a konzervy. Nabídka obsahuje potraviny s vysokým obsahem bílkovin a vitamínů. Při tvorbě puchýřů v dutině ústní se doporučují pyré polévky a měkké kaše, aby se zabránilo mechanickému poškození sliznice.

Komplikace pemfigu u dospělých

Pokud se pemfigus neléčí, vyvolává zánět vnitřních orgánů, zápal plic, flegmonu a otitis. U novorozenců může být těžká septická forma onemocnění smrtelná. U dospělých je vysoká pravděpodobnost sekundární infekce. Pemphigus vulgaris může způsobit poškození ledvin, jater a kardiovaskulárního systému, zatímco pemphigus foliaceus může způsobit sepsi a smrt.

Prevence pemfigu u dospělých

Hlavními opatřeními k prevenci pemfigu jsou pravidelná výměna spodního prádla a ložního prádla, dodržování hygienických pravidel, zdravý životní styl a správná výživa.

Pemphigus

Pemfigus je skupina bulózních dermatóz, u kterých patogenetická úloha náleží cirkulujícím autoprotilátkám namířeným proti antigenům systému desmosomálního aparátu stratifikovaného dlaždicového epitelu (kůže, sliznice dutiny ústní, jícen a další orgány).

Onemocnění se vyvíjí pod vlivem různých faktorů (užívání léků obsahujících thiolové skupiny; sluneční záření; infekční agens; stres; konzumace určitých potravin; fyzikální faktory atd.), ale často není možné určit provokující faktor.

Během procesu onemocnění rozpoznávají buňky prezentující antigen své vlastní molekuly, které tvoří desmozomy, ruší toleranci T- a B-buněk k vlastním autoantigenům a syntetizují autoprotilátky.

Co je to?

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem zvláštního typu puchýřů na povrchu dříve zdravé kůže a sliznic. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a listové. Pemfigus lze diagnostikovat, pokud jsou detekovány akantolytické buňky, které jsou detekovány v odebraném nátěru nebo jako součást puchýřů v samotné epidermis (při histologickém vyšetření).

Příčiny onemocnění

Příčiny onemocnění jsou nejasné. Pod vlivem neprozkoumaných faktorů začne tělo produkovat protilátky proti proteinům speciálních destiček, které spojují buňky — desmozomy. Reakce mezi protilátkami a proteiny desmogleinu vede k destrukci mezibuněčných spojení v povrchové vrstvě kůže. Tento jev se nazývá „akantolýza“. V důsledku akantolýzy dochází k odchlípení epidermis a tvorbě četných puchýřů.

Existuje několik teorií o původu onemocnění:

1. Virový. Na podporu toho někteří vědci uvádějí skutečnost, že obsah bublin může infikovat kuřecí embrya, laboratorní myši nebo králíky. Kromě toho má na tkáň podobný účinek výtok puchýřů u pemfigu a Dühringovy dermatitidy, která je virového původu. Tato teorie však zatím nebyla potvrzena.
2. Neurogenní. To bylo předloženo v 19. století P. V. Nikolskym, který tuto nemoc podrobně studoval. Věřil, že příčinou neurogenního pemfigu je změna nervových buněk vedoucí k narušení inervace kůže. Na podporu této teorie vědec uvedl případy onemocnění, ke kterému došlo po emočních otřesech. U pacientů, kteří zemřeli na pemfigus, jsou někdy zaznamenány změny v míše. Dnes se vědci domnívají, že tyto změny se podílejí na vzniku onemocnění, ale nejsou jeho příčinou.
3. Výměna. U pacientů je změněna funkce nadledvin, vylučujících glukokortikoidy, až do jejího vyčerpání; metabolismus vody, bílkovin a soli je narušen. K prokázání této hypotézy jsou uváděny případy výskytu onemocnění během těhotenství a jeho spontánního vymizení po porodu. Je však pravděpodobnější, že tyto poruchy jsou sekundární a objevují se pod vlivem neznámého faktoru. Byly popsány zejména ojedinělé případy dědičného přenosu onemocnění.

Navrhované mechanismy imunitních poruch, které mohou způsobit pemfigus:

1. Poškození celého imunitního systému včetně brzlíku, který může být geneticky naprogramován.
2. Sekundární inhibice imunitní odpovědi organismu pod vlivem vnějších faktorů (cizorodé látky, toxiny, sluneční záření).
3. Poškození samotné epidermis, při které se tvoří protilátky proti mezibuněčné látce kůže. Vážou se na epidermální buňky, které po zničení uvolňují enzym, který rozpouští proteiny. Pod jeho vlivem se rozvíjí akantolýza.

Lidé trpící touto patologií se mohou divit, jak se nemoc přenáší. Nemohou se nakazit od lidí.

Pravý (autoimunitní) pemfigus tvoří až 1,5 % všech kožních onemocnění (dermatóz). Existují i ​​další nemoci, které se také nazývají pemfigus, ale na rozdíl od pravého je jejich příčina prokázána a prognóza je příznivější.

Příznaky a fotografie pemfigu

Lze rozlišit tři typy onemocnění: pemphigus vulgaris, ke kterému dochází v důsledku autoimunitních poruch; virový pemfigus, který je způsoben virem coxsackie; Pemfigus novorozenců je infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus. Kromě toho se v závislosti na klinickém obrazu rozlišuje erytematózní, listový a vegetativní pemfigus — všechny tyto formy onemocnění pemfigu se vyskytují s různými příznaky.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) je nejčastější. Hlavními příznaky pemfigu jsou výskyt vodnatých puchýřů na sliznici úst, po nichž následuje vyrážka na kůži po celém těle, včetně tříselných záhybů a podpaží. Někdy si pacienti nemusí všimnout vzhledu malých bublin a nevěnují jim pozornost. Později mohou puchýřky dosáhnout velikosti vlašského ořechu a při prasknutí uvolňují čirý nebo krvavý obsah. Pokrytí puchýřů je velmi tenké a ochablé. Když pneumatiky vyschnou, vytvoří se hnědé krusty. A při tření zdánlivě zdravé kůže umístěné mezi puchýři je pozorováno odmítnutí horních vrstev epidermis. Pemphigus vulgaris provází celková malátnost, slabost, horečka, bolest v krku při jídle a při mluvení. Nemoc může trvat roky a mít těžký chronický průběh s poškozením ledvin, srdce a jater. Pemphigus vulgaris je někdy komplikován maligním průběhem onemocnění a i přes léčbu je možná smrt.
2. Pemphigus foliaceus je poměrně vzácné onemocnění. Může se objevit na kterékoli části těla. Nejčastěji se na pokožce hlavy a obličeji objevují vyrážky ve formě ochablých, plochých puchýřků, které mají tenký obal a vyčnívají nad povrch. Když se pneumatiky roztrhnou, odhalí se eroze, které se hojí velmi pomalu. Pneumatiky se smršťují a tvoří tenké lamelové šupiny, které rostou jedna na druhé. Klinickým znakem pemphigus foliaceus jsou nově se objevující puchýře, které splývají s přilehlými postiženými oblastmi kůže a vytvářejí rozsáhlý povrch rány. Při tomto onemocnění sliznice většinou nebývají postiženy. Závažnost celkového stavu pacienta závisí na oblasti poškození kůže, je možné zvýšení teploty a poruchy metabolismu soli a vody. Nemoc může trvat roky a vyvinout se do chronické formy, pokud není léčba zahájena včas.
3. Pemphigus vegetans. Vegetační pemfigus na samém počátku svého vývoje je velmi podobný běžnému pemfigu. Zpočátku se objevuje také na ústní sliznici. Puchýře se pak tvoří kolem přirozených otvorů, za ušima, pod prsy (u žen) a v podpaží. V místě otevření puchýřů se tvoří eroze pokryté hnisavým plakem s uvolňováním velkého množství exsudátu. Léze často splývají a tvoří velké plochy rány. Pacienti si stěžují na bolest při aktivním pohybu a pálení, vyčerpání celého těla. Průběh onemocnění pemphigus vegetans je benigní, pacienti se již léta cítí uspokojivě.
4. Seboroický pemfigus je závažné kožní onemocnění. Puchýře seboroického pemfigu, na rozdíl od běžného pemfigu, jsou malé velikosti. Rychle vysychají a tvoří žluté nebo hnědé krusty, které vypadají jako šupiny. Nejprve se objevují na obličeji a pokožce hlavy, poté dolů na záda a hrudník. Na ústní sliznici se objevují extrémně vzácně. U pemfigu se velmi rychle tvoří seboroické krusty. Po odstranění je pod nimi vidět mokrá eroze. Velmi často nejsou bubliny okamžitě patrné a je velmi obtížné identifikovat primární povahu krust. Nemoc trvá dlouho, průběh je benigní.

Nemoc pemfigu může diagnostikovat pouze dermatolog na základě výsledků vyšetření, imunologického, cytologického a histologického vyšetření.

Pemfigus u novorozenců

Pemfigus u novorozenců je akutní infekční kožní onemocnění, které se klinicky projevuje ve formě pustul, které se rychle šíří po celé kůži.

Pemfigus u novorozenců je často bakteriální povahy. Jeho původcem je Staphylococcus aureus. Pokud jde o patogenezi pemfigu u novorozenců, kožní reakce dětí zaujímá významné místo. Kožní reakce zesílí při porodním traumatu či nedonošení, ale i nesprávné životosprávě samotné těhotné ženy. V důsledku vystavení bakteriálním faktorům se na kůži dítěte vytvoří puchýře.

Epidemiologie pemfigu u novorozenců naznačuje špatnou hygienu v porodnici, přítomnost chronických infekcí u personálu porodnice a možný výskyt autoinfikovaného pemfigu (pokud se u novorozence objeví hnisavé typy onemocnění pupku).

Pemfigus se u novorozenců tvoří v prvních dnech života, ale rozvoj onemocnění je možný i po jednom až dvou týdnech. Na zdravé kůži se objevují malé puchýřky s tenkými stěnami a serózním obsahem. Po několika hodinách se proces zobecní, bubliny se zvětší a otevřou se. Na místě puchýřů budou bolestivé eroze se zbývajícími částicemi epidermis umístěnými na okrajích. Takové eroze budou pokryty serózně-hnisavou krustou. Pokud se pemfigus objeví u novorozenců, dojde k intoxikaci, horečce a nedostatku chuti k jídlu.

Pokud není pemfigus v počátečních stádiích léčen, u novorozence se vyvinou zánětlivé procesy ve vnitřních orgánech (flegmona, otitis, pneumonie). U slabých novorozenců nebo předčasně narozených dětí nelze vyloučit septickou formu pemfigu. U posledně jmenovaných je úmrtnost velmi vysoká.

Pemfigus u novorozenců lze diagnostikovat na základě vizuálního vyšetření. Pemfigus u novorozenců je třeba odlišit od syfilistické formy pemfigu, která je příznakem vrozené syfilis. U druhého jsou bubliny umístěny na dlaních.

Antibiotická terapie může snížit procento úmrtí na pemfigus u novorozenců. Při včasné léčbě pemfigu u novorozenců je příznivý výsledek onemocnění výrazně vyšší než u jiných typů. Lékaři mohou také předepsat použití anilinových barviv a různých typů neagresivních antiseptik.

diagnostika

Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění, jsou neinformativní, a proto rozhovor s pacientem umožňuje vyhnout se chybné diagnóze.

Laboratorní testy umožňují podezření na pemfigus, protože akantolytické buňky se nacházejí v nátěru otisků prstů během cytologického vyšetření. Histologické vyšetření odhalí intraepidermální lokalizaci puchýřů.

Komplikace

Pokud se pemfigus neléčí, vyvolává zánět vnitřních orgánů, zápal plic, flegmonu a otitis. U novorozenců může být těžká septická forma onemocnění smrtelná.

U dospělých je vysoká pravděpodobnost sekundární infekce. Pemphigus vulgaris může způsobit poškození ledvin, jater a kardiovaskulárního systému, zatímco pemphigus foliaceus může způsobit sepsi a smrt.

Léčba pemfigu

Principem léčby pemfigu u dětí a dospělých je potlačení patologické aktivity imunitního systému.

K tomuto účelu se používají glukokortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon). Často lékař zahájí léčbu pacienta okamžitě velkými dávkami, aby co nejrychleji ovlivnil patologický proces. Tuto dávku musí pacient užívat čtyři až šest týdnů, poté se dávka postupně snižuje. Při malé dávce léku dochází k relapsům onemocnění.

Kromě toho lze glukokortikoidy použít v kombinaci s imunosupresivy (Azathioprin, Methotrexate). Použití imunosupresivních léků umožňuje použít nižší dávku glukortikoidů a snížit jejich vedlejší účinky.

U nejtěžší formy onemocnění se používá pulzní terapie. Jedná se o krátkodobé podávání vysokých dávek glukokortikoidů a Cyklofosfamidu podle specifického schématu. Jako doplňková metoda se provádí plazmaferéza, která umožňuje rychle snížit hladinu protilátek v krvi. Pokud dojde k infekci, pacientovi jsou předepsána antibiotika.

Jako zevní ošetření se puchýřky na kůži ošetřují roztoky anilinových barviv (fukorcin). K ošetření dutiny ústní se praktikují výplachy roztoky s protizánětlivým účinkem.

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně při absenci účinné léčby existuje vysoká pravděpodobnost komplikací a úmrtí. Na druhé straně jsou pacienti s pemfigem nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je spojeno s rozvojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí léků vede k okamžitému relapsu nemoci. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Jídlo

Ze stravy jsou vyloučeny produkty, které mohou způsobit alergie, hrubé potraviny, jednoduché sacharidy, sůl a konzervy. Nabídka obsahuje potraviny s vysokým obsahem bílkovin a vitamínů. Při tvorbě puchýřů v dutině ústní se doporučují pyré polévky a měkké kaše, aby se zabránilo mechanickému poškození sliznice.

Prevence

V závislosti na příčině onemocnění pemfigu se přijímají různá preventivní opatření.

Pemphigus vulgaris je obtížné zabránit, protože. jedná se o autoimunitní onemocnění – stejně jako k prevenci mnoha jiných onemocnění je nutné neustále udržovat imunitu. Pro prevenci relapsů sledujte stav kůže, sledujte hladinu protrombinu, krevního cukru, moči, krevní tlak alespoň 2-3x týdně, užívejte vitamíny a doplňky vápníku.

Abyste zabránili virovému pemfigu a pemfigu novorozenců, měli byste dodržovat základní pravidla hygieny a antiseptik.

Zatím pouze 1 komentář

Mateřství.Info

Existuje několik druhů enteroviru a nemoci, které tyto viry způsobují, se liší svými příznaky. Enterovirová horečka u dětí je možná nejběžnějším typem onemocnění, ale i jiné typy onemocnění jsou pro zdraví dítěte docela nebezpečné.

Typy virového pemfigu a metody léčby

Pemphigus je závažná patologie, která postihuje lidskou kůži, doprovázená tvorbou patologických puchýřů naplněných kapalinou. Proces je způsoben stratifikací epiteliální tkáně. Virový pemfigus u dětí nejčastěji postihuje sliznice dutiny ústní a končetin. U dospělých pacientů ve věku 40-60 let je ve většině případů diagnostikováno poškození jiných oblastí těla.

Etiologie a klasifikace onemocnění

V současné době není přesná patogeneze kožního onemocnění stanovena. V poslední době se většina vědců přiklání k názoru, že patologie se vyvíjí v důsledku autoimunitní poruchy v lidském těle.

Nedávno bylo zjištěno, že etiologie progrese onemocnění pemfigu u novorozenců spočívá v pronikání bakterií, z nichž nejnebezpečnějším patogenem je stafylokok. „Původcem“ může být nemocná osoba, která se nachází v blízkém okolí dítěte.

Důležité: pemfigus je zvláště nebezpečný pro novorozence, protože onemocnění se rychle rozvíjí a může vést k nevratným komplikacím a dokonce ke smrti.

V lékařské praxi se používá několik klasifikací nemocí, které jsou založeny na klinických projevech, jejich odrůdách, charakteristikách průběhu a stupni závažnosti.

Medicína identifikuje hlavní typy:

• Pravý nebo akantolytický pemfigus (synonymní pro pemfigus). Tento typ abnormálního procesu kombinuje několik typů onemocnění, které jsou pro lidský život nejnebezpečnější. Často se vyvinou komplikace, které vedou ke smrti;
• Benigní nebo neakantolytický pemfigus. Onemocnění je relativně mírné a méně nebezpečné.

V závislosti na průběhu patologického procesu v těle se rozlišují tři stupně závažnosti onemocnění. Plíce se vyznačuje postupnou tvorbou patologických prvků na kůži, počet lézí je malý. Střední – tvoří se puchýře na dlaních, na sliznici dutiny ústní, počet lézí má tendenci narůstat.

Těžké stupně jsou doprovázeny poškozením velké oblasti kůže. Vodní bubliny jsou v dutině ústní. Zánětlivá ložiska se rychle spojují do mohutných konglomerátů. Vyskytuje se s komplikacemi, což vede k doprovodným onemocněním.

Typy akantolytických onemocnění:

1. Pemphigus vulgaris;
2. Erytematózní;
3. Vegetativní;
4. Listové a brazilské.

Neakantolytická se dělí na bulózní, jizvičnou a neakantolytickou formu onemocnění.

Vzácné odrůdy pemfigu

Dávková forma onemocnění se vyvíjí v důsledku užívání určitých léků a také na pozadí genetické imunologické predispozice, která je také spojena s užíváním syntetických léků. V prvním případě příznaky pemfigu zmizí samy o sobě, jakmile přestanete užívat lék, ve druhém — ne.

Poznámka: onemocnění pemfigu může být vyvoláno užíváním Pyritinolu, preparátů zlata, Penicilaminu, Piroxikamu.