Léčba příznaků jaterní encefalopatie

Termín „encefalopatie“ se vztahuje k poškození mozku a centrálního nervového systému způsobenému toxickou expozicí.

Tento stav je charakterizován rychlou smrtí neuronů v důsledku těžké hypoxie (hladovění kyslíkem) nebo přímým vlivem neurotropních toxinů a radiační zátěže. Pojem jaterní encefalopatie (HE) implikuje neuropsychiatrické poruchy na pozadí poškození centrálního nervového systému, které vznikají v důsledku neschopnosti hepatocytů čistit krev od toxických látek, zejména amoniaku.

V důsledku toho se rozvíjí těžká intoxikace, která může vést k nevratnému poškození a smrti.

Co je to?

Jednoduše řečeno, jaterní encefalopatie je organické poškození mozku v důsledku dysfunkce jater. Projevuje se poklesem rozumových schopností, depresí, poruchou osobnosti.

Proč se nemoc vyvíjí?

Vědci stále nemohou přesně říci, proč se jaterní encefalopatie vyvíjí. Existují tři teorie vysvětlující, proč je mozková aktivita narušena, když jaterní tkáň odumře, a každá z nich má přesvědčivé důkazy:

1. Teorie falešných neurotransmiterů. Říká, že při selhání jater se úbytek bílkovin v tlustém střevě zvyšuje. Tělo se snaží některé aminokyseliny – ty se strukturou rozvětveného řetězce (leucin, valin, isoleucin) – využít pro energii. V důsledku toho se do krve dostávají aromatické aminokyseliny (fenylalanin, tyrosin, tryptofan), které by za normálních okolností měly podléhat metabolismu v játrech. Dostávají se do mozku a stimulují tvorbu přenášejících látek, které by tam být neměly (falešné neurotransmitery). To inhibuje enzymový systém, který by měl přeměnit tyrosin na dioxyfenylalanin (ze kterého se získává dopamin a norepinefrin). V mozku se také hromadí fenylethylamin, oktopannin a thyronin, které inhibují jeho fungování. To diktuje potřebu zastavit příjem bílkovinné výživy a nahradit ji zavedením pouze vyvážených směsí sestávajících ze správných aminokyselin.
2. Toxická (amoniaková) teorie. Říká, že funkce mozku se zhoršuje kvůli toxinům (především čpavku a produktům rozpadu bílkovin), které se tvoří převážně v tlustém střevě, stejně jako ve svalech, v tenkém střevě a v játrech – když se v něm štěpí bílkoviny. Tělo se vždy snaží udržet rovnováhu mezi tvorbou a neutralizací čpavku, ale pokud se tak nestane, toxiny proudí portální žílou do jater. Tam by čpavek musel vstoupit do cyklu reakcí zvaného ornitinový cyklus, aby vznikla močovina. Ale protože jsou jaterní buňky poškozeny, rychlost neutralizace toxinů a amoniaku je výrazně zpomalena. Ty jsou spolu s těmi látkami, které obešly játra a šly přímo do dolní duté žíly, toxické pro mozek. Situaci mohou zlepšit „správné“ aminokyseliny, které neutralizují amoniak „obcházením“ ornitinového cyklu – a podél cesty tvorby glutaminu z něj. Jedná se o arginin, kyselinu glutamovou, ornitin a aspartát. Přeměňují amoniak na glutamin, který je pro mozek netoxický.
3. Hypotéza neuroglie (toto je název tkáně, která je pomocná v mozku). Říká, že toxiny, které se objevují při selhání jater, stejně jako nerovnováha aminokyselin vedou k otoku neuroglie a narušení jejího fungování. Ale pokud se při cirhóze nebo fibróze jater tvoří ve střevech sloučeniny toxické pro mozek, pak při akutní hepatitidě způsobené různými viry jsou produkty destrukce jater.

Rizikové faktory

Akutní nebo chronické poškození jater, které vede k poškození mozkové tkáně, je vyvoláno následujícími faktory:

• selhání jater;
• virová, alkoholická hepatitida;
• zneužívání drog;
• cirhóza jater;
• hepatocelulární karcinom;
• intestinální dysbióza;
• zneužívání bílkovinných potravin;
• jaterní fibróza;
• závislost na alkoholu;
• častá zácpa;
• helminthické invaze;
• cholelitiáza;
• autoimunitní poruchy;
• zánět pobřišnice na pozadí břišní kapky;
• pooperační komplikace;
• infekční nemoci;
• krvácení ze žaludku.

Encefalopatie se objevuje u patologických stavů, které jsou doprovázeny hepatocytolýzou – hromadnou smrtí jaterních buněk (hepatocytů).

Příznaky a první příznaky

Klinické projevy rozlišují neurologické poruchy a psychické poruchy. Mezi charakteristické projevy encefalopatie patří asterixis – velkoplošné záškuby končetin. Objevují se kvůli tonickému svalovému napětí na pozadí dysfunkce nervového systému.

Obecné příznaky jaterní encefalopatie:

• fixace pohledu;
• prostorová dezorientace;
• nespavost;
• monotónnost řeči;
• zapomnětlivost;
• úzkost;
• třes jater;
• snížení inteligence;
• lhostejnost;
• poruchy řeči a psaní;
• snížení tělesné teploty;
• omdlévání;
• nedostatek sexuální touhy.

Letargie, ospalost, nespavost jsou prvními příznaky patologie. V důsledku metabolických poruch se objevuje zápach z úst. V dekompenzovaném stadiu se pacienti stávají agresivními nebo apatickými a neadekvátně reagují na prostředí.

V předposledním (terminálním) stádiu dochází k útlumu centrálního nervového systému. Pacienti nereagují na jiné dráždivé faktory než bolest. V komatózním stavu jsou časté silné křeče, které jsou vyprovokovány svalovou hypertonicitou. Ve stadiu kómatu 9 z 10 pacientů umírá, aniž by nabyli vědomí.

Fáze vývoje

Ve vývoji jaterní encefalopatie existují čtyři stadia.

1. Subkompenzované (počáteční) stadium. Pacient se stává apatickým, lhostejným ke svému okolí, nebo naopak narůstá jeho úzkost. Žloutenka zesílí, tělesná teplota může stoupnout na subfebrilie.
2. Dekompenzované stadium. Pacient neadekvátně reaguje na aktuální události, je podrážděný, může být agresivní. Má rychlé flekční-extenzní pohyby v zápěstí a metakarpofalangeálních kloubech (mápavý třes), neustálou ospalost přes den a nespavost v noci.
3. Koncová fáze. Pacient je inhibován, aby se s ním dostal do kontaktu, je třeba ho „rozhýbat“ a nahlas křičet. Reakce na bolestivé podněty je zachována. V některých případech je pozorováno maladaptivní chování (odmítání léčby a jídla, agresivita, podrážděnost, hlasitý křik).
4. Komatózní stadium. Nedochází k žádnému pohybu nebo reakci na hmatové nebo bolestivé podněty. Žáci přestávají reagovat na světlo. Objevují se křečovité záchvaty. V této fázi jaterní encefalopatie nastává smrt u 90 % pacientů.

O tom, co je jaterní encefalopatie a jaké nebezpečí může pro člověka představovat

Jaterní encefalopatie je závažná, život ohrožující komplikace onemocnění jater, při které dochází k narušení fungování mozku. Tento nebezpečný stav obvykle působí jako společník selhání jater, které se vyvíjí na pozadí různých onemocnění jater. Navzdory závažnosti a nebezpečí patologie je považována za potenciálně reverzibilní v podmínkách vysoce kvalitní a okamžité diagnostiky a léčby.

Příčiny jaterní encefalopatie

onemocnění jater

Jaterní encefalopatie se obvykle vyvíjí na pozadí závažných onemocnění jater:

• cirhóza jater;
• virová a autoimunitní hepatitida;
• hepatitida alkoholické etiologie;
• otravy jedy, toxiny, léky;
• Budd-Chiariho syndrom (zhoršená průchodnost jaterních žil vedoucí ke zhoršení nebo zastavení průtoku krve v játrech);
• Wilson-Konovalovova choroba (porucha metabolismu mědi, která často vede k cirhóze jater);
• maligní novotvar jater (hepatocelulární karcinom).

Provokující faktory

Existují faktory, které přispívají k výskytu jaterní encefalopatie (vyvolávají rozvoj komplikací onemocnění jater):

• infekce (zejména peritonitida bakteriální etiologie, infekce močového a dýchacího systému, jakož i hnisavá onemocnění kůže);
• stavy doprovázené gastrointestinálním krvácením;
• zneužívání alkoholu, abstinenční syndrom;
• nekontrolované užívání velkých dávek diuretik;
• dehydratace;
• zácpa;
• vysoký obsah bílkovin v potravinách.

Mechanismus rozvoje jaterní encefalopatie

Játra plní v těle mnoho životně důležitých funkcí, včetně neutralizace nebezpečných látek. Při rozkladu bílkovin, aminokyselin a dalších látek vzniká amoniak, toxická sloučenina. Normálně se značná část amoniaku dostává do jater a je přeměněna na bezpečnou močovinu nebo glutamin.

Když jsou poškozeny hepatocyty (jaterní buňky), neutralizace amoniaku je narušena a amoniak volně proniká do krevního řečiště, poté vstupuje do mozkových cév a inhibuje funkce centrálního nervového systému.

Kromě toho, když je narušena normální funkce jater, další patologické změny mají škodlivý účinek na mozek: narušení acidobazického stavu krve, nerovnováha stopových prvků a elektrolytů, snížení hladiny glukózy, různé toxiny a jedy, které játra nezadržují.

Hlavní klinické projevy

Intenzita klinických projevů závisí na stadiu jaterní encefalopatie: zpočátku jsou patologické změny detekovány během speciálních instrumentálních studií a / nebo jsou vyjádřeny ve formě chyb při absolvování speciálních testů; symptomy nejsou pro pacienta a jeho okolí patrné. V průběhu času nemoc postupuje, její příznaky jsou zřejmé, mezi nimi jsou často pozorovány následující:

• porucha spánku (pacient si plete denní dobu, jeho hlavní činnost se projevuje v noci, zatímco přes den se cítí unavený, ospalý a silně unavený);
• podrážděnost, hloupost, nedostatek motivace k dosažení cílů a zájem o věci a myšlenky, které byly dříve pro pacienta důležité;
• narušení orientace v čase, místě, prostoru;
• útoky agrese a nevhodného chování;
• různé typy deprese vědomí až do kómatu;
• posílení některých reflexů a oslabení jiných;
• svalová slabost, snížená motorická aktivita, tendence provádět akce pomalu;
• třes končetin, hlavy, „mápavý“ třes (asterixis – nepravidelné záškuby se svalovým napětím);
• monotónní pomalá řeč, krátké odpovědi v rozhovoru a neochota pacienta zahájit rozhovor sám nebo hledat témata k diskusi;
• různé poruchy citlivosti;
• extrémně zřídka – konvulzivní syndrom;
• „jaterní“ (nepříjemný, nasládlý, někdy hnilobný) zápach z úst.

Etapy vývoje patologického procesu

Zjevným projevům předcházejí změny naznačující začátek vývoje patologického procesu, lze je určit pouze hloubkovým vyšetřením. Při zjištění odchylek od normy pomocí různých testů hovoří o přítomnosti latentního (nulového) stádia onemocnění.

Tradičně se rozlišují čtyři stadia jaterní encefalopatie:

• Stádium I: drobné poruchy orientace, úzkost, deprese nebo bezpříčinná radost, narušení pozornosti, spánkový cyklus;
• II. stadium: zjevná porucha orientace v čase a místě, změny osobnosti, epizody nevhodného chování, poruchy koordinace a výkonnosti fyzické a psychické zátěže, asterixis;
• Stádium III: letargie, ospalost, těžká porucha vědomí (pacient reaguje na podněty – vysoký hlas, bolest, ostré světlo), přetrvávající dezorientace, převážně nevhodné chování;
• Stádium IV: stav komatu.

Typy jaterních encefalopatií

Kvůli vývoji

Díky vývoji lze rozlišit následující typy jaterní encefalopatie:

• typ A (způsobený akutním selháním jater);
• typ B (příčinným faktorem je portosystémová bočníková céva, kterou krev vstupuje do celkového krevního oběhu, aniž by procházela játry, a tudíž bez neutralizování jedů a toxických látek);
• typu C (vzniká v důsledku přítomnosti závažného onemocnění jater – cirhóza).

Podle povahy toku

Podle povahy průběhu může být jaterní encefalopatie:

• epizodický;
• opakující se (mezi epizodami klinických projevů uplyne šest měsíců nebo méně);
• přetrvávající (jsou pozorovány neustálé patologické změny v chování spolu s epizodami zjevných závažných projevů).

Kritéria diagnózy

Účinnost léčby do značné míry závisí na tom, jak rychle lékař diagnostikuje jaterní encefalopatii. Následující fáze vyšetření mohou pomoci lékaři s tím:

1. Průzkum. Z rozhovoru často vysvitne, zda má pacient onemocnění jater, závislosti nebo faktory, které způsobily rozvoj jaterní encefalopatie. Někdy se při rozhovoru s pacientem mohou objevit poruchy řeči, snížená inteligence, paměť, asterixis a tak dále.
2. Inspekce. Umožňuje identifikovat žloutenku, „hlavu medúzy“ (rozšíření podkožních žil na břiše), palmární erytém (zarudnutí dlaní), gynekomastii (zvětšené mléčné žlázy u mužů), pavoučí žíly, škrábání na kůži a další příznaky indikující přítomnost závažných onemocnění jater.
3. Použití speciálně vyvinutých vah a testů. Posuzují se psychické, kognitivní a motorické poruchy.
4. Elektroencefalografie. Často se používá k vyloučení jiných mozkových onemocnění, jako je epilepsie.
5. Chemie krve. Provádí se k posouzení funkce jater, zejména stanovení hladiny amoniaku, jakož i AST, ALT, bilirubinu, celkového proteinu, elektrolytů a dalších ukazatelů.
6. CT vyšetření. Provádí se k vyloučení jiných mozkových patologií (například krvácení).

Kromě těchto diagnostických opatření lékař provádí vyšetření k identifikaci onemocnění jater a faktorů, které způsobují jaterní encefalopatii. K tomu používáme:

• obecný krevní test;
• obecná analýza moči;
• ultrazvukové vyšetření jater;
• fibrogastroduodenoscopy (častým znakem jaterní cirhózy jsou křečové žíly jícnu);
• fibroelastometrie jater (umožňuje posoudit stupeň jaterní fibrózy – nahrazení normální jaterní tkáně pojivovou tkání, která je pozorována u cirhózy);
• magnetická rezonance a počítačová tomografie břišních orgánů;
• kolonoskopie, irrigoskopie, sigmoidoskopie;
• jaterní biopsie a v případě potřeby i jiné diagnostické metody.

Léčba jaterní encefalopatie

Po stanovení diagnózy lékař okamžitě zahájí terapii.

Mezi hlavní metody zaměřené na boj s tímto nebezpečným stavem patří:

1. Dopad na příčinu, která způsobila rozvoj jaterní encefalopatie. Tato událost má často lví podíl na celé terapii. V případě otravy se používají antidota (například při předávkování paracetamolem je účinný acetylcystein), v případě gastrointestinálního krvácení se provádí hemostatická léčba atd.
2. Použití laktulózy a laktylolu. Léky zabraňují vstřebávání amoniaku ze střev do krevního oběhu a odstraňují jej z těla stolicí. Léky jsou velmi účinné, rychle snižují hladinu amoniaku v krvi a pomáhají snižovat projevy jaterní encefalopatie.
3. Použití antibakteriálních léků. Používají se ke snížení počtu mikrobů žijících ve střevech, kteří syntetizují dusíkaté látky (může z nich vznikat amoniak). Nejúčinnějšími a často předepisovanými zástupci jsou Rifamycin a Neomycin, ale doporučuje se používat také Paromycin, Metronidazol a Vancomycin.
4. Předepisování L-ornithin-L-aspartátu (LOLA). Nejdůležitější lék, jehož použití vede k rychlé neutralizaci vytvořeného amoniaku.
5. Dieta. Omezte množství bílkovin v potravinách – ne více než 1,5 gramu na 1 kilogram hmotnosti pacienta. V komatózním stavu se příjem bílkovin za den krátce sníží na 1 gram na 1 kilogram. Doporučuje se převážná konzumace mléčných bílkovin a také zvýšený příjem zeleniny a bylinek, protože vláknina odvádí přebytečný amoniak ze střev.
6. Transplantace jater. Vzhledem k velkému počtu komplikací po operaci, vysokým nákladům, vynucené změně životního stylu pacienta a potřebě neustálé medikace se transplantace jater provádí zřídka. O otázce transplantace se uvažuje, pokud je léčba neúčinná a je zaměřena na prodloužení délky života.

Kromě uvedených metod terapie jsou korigovány všechny poruchy v těle: elektrolytové, hemodynamické, acidobazické poruchy, edém mozku atd.

Závěr

Prognóza vývoje onemocnění přímo závisí na rozsahu poškození hepatocytů a včasnosti zahájení terapie. Pokud se jaterní encefalopatie objeví na pozadí chronických onemocnění jater, je výsledek ve většině případů příznivý, což nelze říci o situacích, kdy dojde k akutnímu, náhlému rozsáhlému poškození jaterní tkáně (například s alkoholickou, autoimunitní hepatitidou, léková nebo toxická etiologie).

Pokud je příčina, která spustila rozvoj a progresi jaterní encefalopatie, úspěšně odstraněna, pacient se často aktivně zotavuje. Nejdůležitější je stanovit přesnou diagnózu včas a zahájit účinnou léčbu, kterou nelze provést, pokud člověk není pozorný k sobě nebo ke zdraví svých blízkých.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je toxická léze centrálního nervového systému, která se vyvíjí na pozadí těžkého selhání jater a projevuje se neurologickými a endokrinními poruchami, depresí, sníženou inteligencí a změnami osobnosti.

Jaterní encefalopatie se často vyvíjí na pozadí chronických onemocnění jater. Podle statistik je pozorován u přibližně 60 % pacientů s jaterní cirhózou a je hlavní příčinou trvalé invalidity. V současné době ve vyspělých zemích přibývá pacientů s chronickými onemocněními jater. V tomto ohledu jsou velmi aktuální otázky týkající se patogeneze, klinického obrazu, diagnostiky a léčby jaterní encefalopatie, jejichž studium sníží mortalitu u tohoto stavu.

Formy onemocnění

V závislosti na etiologickém faktoru se rozlišuje několik typů jaterní encefalopatie:

• typ A – způsobené akutním selháním jater;
• typ B – způsobené uvolňováním neurotoxinů ze střev do krevního oběhu;
• typ C – spojené s cirhózou jater.

Na základě rychlosti nárůstu příznaků se jaterní encefalopatie dělí na dvě formy:

• pikantní – rychle se rozvíjí, doprovázený těžkými duševními poruchami;
• chronický – příznaky narůstají pomalu, v průběhu měsíců a někdy i let.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny jaterní encefalopatie spojené s akutním selháním jater jsou:

• alkoholická hepatitida;
• akutní virová hepatitida;
• rakovina jater;
• onemocnění a intoxikace, včetně léčivých, doprovázené masivním odumíráním jaterních buněk (hepatocytolýza).

Dlouhodobá konzumace bílkovinných potravin v nadměrně velkém množství, stejně jako aktivní zvýšená reprodukce obligátní střevní mikrobiální flóry, může vést ke vstupu střevních neurotoxinů do cévního řečiště.

Cirhóza jater se projevuje náhradou jaterních buněk pojivovou (jizvou) tkání, což vede časem k inhibici všech jaterních funkcí.

Faktory, které mohou vyvolat patologický proces jaterní encefalopatie, jsou:

• chirurgické zákroky;
• infekční nemoci;
• zneužívání bílkovinných potravin;
• chronická zácpa;
• zneužívání alkoholu;
• gastrointestinální krvácení;
• předávkování některými léky (narkotika, diuretika, trankvilizéry);
• rozvoj peritonitidy na pozadí ascitu.

Při selhání jater dochází v těle ke změnám hydrostatického a onkotického tlaku, rovnováhy voda-elektrolyt a acidobazické rovnováhy. Takové změny mají negativní dopad na fungování hlavních nervových buněk mozku – astrocytů. Je to dáno tím, že právě tyto buňky řídí tok neurotransmiterů a elektrolytů do buněk centrálního nervového systému, neutralizují toxiny a regulují propustnost hematoencefalické bariéry.

Při selhání jater se zvyšuje koncentrace amoniaku v krvi, který působením na astrocyty narušuje jejich funkce, v důsledku čehož se zvyšuje produkce mozkomíšního moku a následně se zvyšuje intrakraniální tlak a vzniká mozkový edém. Kromě amoniaku jsou astrocyty negativně ovlivněny také aminokyselinami, mastnými kyselinami, falešnými neurotransmitery a nedostatečně oxidovanými produkty rozkladu tuků a sacharidů.

Nejnepříznivější průběh akutní jaterní encefalopatie je typický pro pacienty do 10 let a nad 40 let.

Fáze jaterní encefalopatie

Ve vývoji jaterní encefalopatie existují čtyři stadia.

1. Subkompenzované (počáteční) stadium. Pacient se stává apatickým, lhostejným ke svému okolí, nebo naopak narůstá jeho úzkost. Žloutenka zesílí, tělesná teplota může stoupnout na subfebrilie.
2. Dekompenzované stadium. Pacient neadekvátně reaguje na aktuální události, je podrážděný, může být agresivní. Má rychlé flekční-extenzní pohyby v zápěstí a metakarpofalangeálních kloubech (mápavý třes), neustálou ospalost přes den a nespavost v noci.
3. Koncová fáze. Pacient je inhibován, aby se s ním dostal do kontaktu, je třeba ho „rozhýbat“ a nahlas křičet. Reakce na bolestivé podněty je zachována. V některých případech je pozorováno maladaptivní chování (odmítání léčby a jídla, agresivita, podrážděnost, hlasitý křik).
4. Komatózní stadium. Nedochází k žádnému pohybu nebo reakci na hmatové nebo bolestivé podněty. Žáci přestávají reagovat na světlo. Objevují se konvulzivní záchvaty. V této fázi jaterní encefalopatie nastává smrt u 90 % pacientů.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie – jedna z nejzávažnějších komplikací jaterního selhání, spočívající v toxickém poškození centrálního nervového systému a projevující se změnami osobnosti, sníženou inteligencí, depresí, neurologickými a endokrinními poruchami. Ke stanovení diagnózy se provádějí biochemické testy jater, ultrazvuk jater a žlučníku, MRI a CT jater a žlučových cest a elektroencefalografie. Léčba jaterní encefalopatie zahrnuje dietoterapii, eradikaci infekčního agens, střevní očistu, potlačení střevní mikroflóry a symptomatická opatření.

Přehled

Jaterní encefalopatie při onemocněních jater není příliš častá, ale má velmi těžký výsledek – až 80 % případů jaterního kómatu končí smrtí pacienta. Hepatologové poznamenávají zajímavou skutečnost: vývoj encefalopatie na pozadí akutního selhání jater je téměř vždy faktorem, který v budoucnu vylučuje cirhózu jater. Při chronickém poškození jater se tato komplikace rozvíjí mnohem častěji než u akutních; je potenciálně reverzibilní, ale zároveň má významný dopad na sociální aktivitu a schopnost pacienta pracovat. Patogeneze a mechanismy rozvoje PE nejsou dnes plně objasněny předními odborníky v oboru gastroenterologie. Rozluštění mechanismů rozvoje jaterní encefalopatie povede k rozvoji patogenetické léčby a sníží mortalitu na tuto hroznou komplikaci jaterního selhání.

Příčiny jaterní encefalopatie

Existuje několik typů jaterní encefalopatie v závislosti na příčinách jejího rozvoje: HE spojená s akutním selháním jater, se střevními neurotoxiny vstupujícími do krevního řečiště, s cirhózou jater. Faktory rozvoje akutního selhání jater s jaterní encefalopatií mohou zahrnovat akutní virovou hepatitidu, alkoholickou hepatitidu, rakovinu jater, další onemocnění doprovázená hepatocytolýzou, léky a jiné intoxikace. Příčinou vstupu střevních neurotoxinů do krevního řečiště může být aktivní a nadměrné množení obligátní střevní flóry nebo konzumace příliš velkého množství bílkovinných potravin. Jaterní cirhóza s rozvojem jaterní encefalopatie je charakterizována nahrazením normálně fungujících hepatocytů pojivovou tkání s inhibicí všech jaterních funkcí.

Následující faktory mohou vyvolat proces smrti hepatocytů a toxické poškození mozku: krvácení ze žaludku a střev, zneužívání alkoholu, nekontrolované užívání léků, neustálá zácpa, nadměrný příjem bílkovin, infekce, operace, rozvoj peritonitidy na pozadí ascitu.

Při selhání jater se v těle rozvíjí celý komplex patologických poruch: změny CBS a vodně-elektrolytového stavu krve, hemostáza, onkotický a hydrostatický tlak atd. Všechny tyto změny významně narušují fungování buněk, jako jsou astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty, astrocyty. které představují třetinu celkové buněčné hmoty mozku. Astrocyty jsou zodpovědné za regulaci propustnosti bariéry mezi mozkovou tkání a krví, neutralizují toxiny a zajišťují tok elektrolytů a neurotransmiterů do mozkových buněk. Neustálé vystavování astrocytů amoniaku, který se při selhání jater dostává v nadměrném množství do krevního oběhu, vede ke zhoršení jejich funkce, zvýšené tvorbě mozkomíšního moku a rozvoji nitrolební hypertenze a mozkového edému. Kromě amoniaku mohou mít na astrocyty toxický účinek falešné neurotransmitery, mastné kyseliny a aminokyseliny, hořčík a produkty rozkladu uhlovodíků a tuků.

Příznaky jaterní encefalopatie

Klinický obraz jaterní encefalopatie zahrnuje různé neurologické a duševní poruchy. Typicky se jedná o poruchy vědomí (patologická ospalost, fixace pohledu, letargie s následným rozvojem strnulosti, koma), poruchy spánku (pacient je přes den patologicky ospalý, v noci si stěžuje na nespavost), poruchy chování (podrážděnost, euforie, lhostejnost, apatie), inteligence (zapomnětlivost, roztržitost, poruchy psaní), monotónnost řeči. Výskyt nebo zesílení nasládlého jaterního zápachu z úst je spojeno s narušením metabolismu merkaptanů (odpadních produktů střevní flóry) v játrech, a proto se začnou vylučovat dýchacími cestami.

U mnoha pacientů je známkou jaterní encefalopatie asterixis – asymetrické rozsáhlé arytmické záškuby, které se vyskytují ve svalech končetin, trupu a krku při tonickém napětí. Typicky je asterixis detekována, když jsou paže nataženy dopředu, což připomíná nervózní pohyby rukou a prstů. Poměrně často je u jaterní encefalopatie postiženo termoregulační centrum, což může mít za následek nízkou nebo vysokou teplotu, případně střídavé epizody hypotermie a hypertermie.

Podle průběhu se rozlišují akutní a chronické formy jaterní encefalopatie. Akutní encefalopatie se vyvíjí velmi rychle a může vést ke kómatu během několika hodin nebo dnů. Chronická forma se vyvíjí pomalu, někdy i několik let.

Ve svém vývoji prochází jaterní encefalopatie několika stádii. V počátečním stádiu (subkompenzace) se objevují drobné psychické změny (apatie, nespavost, podrážděnost), doprovázené ikterem kůže a sliznic. Ve stadiu dekompenzace se zhoršují psychické změny, pacient se stává agresivním, objevuje se asterixis. Jsou možné mdloby a nevhodné chování. V terminálním stadiu je vědomí utlumené až stupor, ale reakce na bolestivé podněty stále přetrvává. Poslední fází jaterní encefalopatie je kóma, nedochází k reakci na podněty, rozvíjejí se křeče. Devět z deseti pacientů v této fázi zemře.

Diagnóza jaterní encefalopatie

Účelem diagnostiky jaterní encefalopatie je identifikace jejích příznaků, stanovení závažnosti a stádia onemocnění. Velký význam pro identifikaci jaterní encefalopatie má správně odebraná anamnéza (zmínka o předchozí virové hepatitidě, abúzu alkoholu, nekontrolovaném užívání léků). Konzultace s gastroenterologem by měla být provedena co nejdříve a tento odborník musí věnovat dostatečnou pozornost neurologickým symptomům a známkám duševních poruch. Je třeba si uvědomit, že výskyt příznaků poškození struktur mozkového kmene u pacientů v kómatu naznačuje možnost smrti v nadcházejících hodinách.

Provádí se celkový krevní test (zjišťuje anémii, pokles počtu krevních destiček, leukocytózu s toxickou zrnitostí neutrofilů), vyšetřuje se koagulogram (kvůli inhibici funkce jater syntetizující bílkoviny vzniká deficitní koagulopatie, pak DIC syndrom), jaterní testy (je zaznamenáno zvýšení aktivity transamináz, alkalické fosfatázy, zvýšení G-GTP, bilirubinu). V případě potřeby je možné provést další laboratorní testy, které budou indikovat poškození vnitřních orgánů (multiorgánové selhání).

K určení rozsahu poškození jater mohou být nutné neinvazivní studie, jako je ultrazvuk jater a žlučníku, MRI jater a žlučových cest a CT vyšetření žlučových cest. K určení přesné příčiny jaterního selhání je nutná jehlová biopsie jater. Stupeň poškození mozku se hodnotí pomocí elektroencefalografie.

Diferenciální diagnostika jaterní encefalopatie se provádí s jinými (extrahepatálními) příčinami poškození mozku: intrakraniální katastrofa (hemoragická mrtvice, krvácení do mozkových komor, ruptura aneuryzmatu mozkových cév atd.), infekce centrálního nervového systému, metabolické poruchy extrahepatální příčiny zvýšené hladiny dusíku v krvi; alkoholické, drogové a postkonvulzivní encefalopatie.

Léčba jaterní encefalopatie

Terapie jaterní encefalopatie je složitý úkol a musí začít odstraněním příčin tohoto stavu, léčbou akutního nebo chronického jaterního selhání. Léčebný režim jaterní encefalopatie zahrnuje dietní terapii, očistu střev, snížení hladiny dusíku a symptomatická opatření.

Množství bílkovin přijatých z potravy by mělo být sníženo na 1 g/kg/den. (za předpokladu, že takovou dietu pacient toleruje) dostatečně dlouhou dobu, neboť u některých pacientů návrat k normálnímu obsahu bílkovin způsobí znovuobjevení klinického obrazu jaterní encefalopatie. Během diety jsou předepsány aminokyselinové přípravky a je omezen obsah soli.

Pro zajištění účinného vylučování amoniaku stolicí je nutné dosáhnout stolice alespoň dvakrát denně. Za tímto účelem se provádějí pravidelné čistící klystýry a předepisují se laktulózové přípravky (jejich příjem musí pokračovat ve fázi ambulantní léčby). Ornitin a síran zinečnatý také zlepšují využití amoniaku.

Antibakteriální terapie zahrnuje předepisování širokospektrých léků, které jsou aktivní především ve střevním lumen (neomycin, vankomycin, metronidazol atd.). Pro sedativní účely u jaterní encefalopatie je nežádoucí předepisovat benzodiazepinové léky, přednost se dává haloperidolu.

Průběh jaterní encefalopatie může být komplikován edémem mozku, krvácením, aspirační pneumonií, pankreatitidou; proto by léčba pacientů ve stadiu 3-4 onemocnění měla být prováděna na jednotce intenzivní péče.

Prognóza a prevence jaterní encefalopatie

Prognóza jaterní encefalopatie závisí na několika faktorech, ale je obecně nepříznivá. Přežití je lepší v případech, kdy se encefalopatie vyvíjí na pozadí chronického selhání jater. U jaterní cirhózy s jaterní encefalopatií se prognóza zhoršuje v přítomnosti žloutenky, ascitu a nízké hladiny bílkovin v krvi. Při akutním jaterním selhání je prognóza horší u dětí do 10 let a dospělých po 40 letech na pozadí virových hepatitid, žloutenky a hypoproteinémie. Úmrtnost ve stadiu 1-2 jaterní encefalopatie je 35 %, ve stadiu 3-4 – 80 %. Prevence této patologie spočívá v abstinenci od alkoholu a nekontrolovaném užívání léků, léčbě nemocí, které vedou k rozvoji jaterní encefalopatie.