Trombocytopenie příčiny a léčba u dospělých

Trombocytopenie – kvantitativní porucha trombocytární složky hemostázy, charakterizovaná poklesem počtu trombocytů na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšená krvácivost z poškozené kůže a sliznic, sklon k tvorbě modřin a hemoragických vyrážek, spontánní krvácení různých lokalizací (nosní, gingivální, žaludeční, děložní aj.). Hematologická diagnostika se opírá o kompletní krevní obraz s počtem trombocytů, imunologické vyšetření a punkční vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou medikamentózní terapie, splenektomie a mimotělní čištění krve.

Přehled

Trombocytopenie je hemoragická diatéza různé etiologie, patogeneze a průběhu, charakterizovaná tendencí ke zvýšené krvácivosti v důsledku poklesu počtu krevních destiček. Za prahové kritérium trombocytopenie v hematologii je považována hladina trombocytů pod 150×109/l. Podrobný klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvine, když počet krevních destiček klesne na 50×109/l, přičemž kritická je hladina 30×109/l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie z různých důvodů se vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Krevní destičky (Bizzocero plaques) jsou malé krevní destičky o velikosti 1-4 mikrony. Vznikají z megakaryocytů kostní dřeně pod přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu trombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400×109/l; přibližně 70 % krevních destiček nepřetržitě cirkuluje v periferní krvi a 1/3 je lokalizována v depu sleziny. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dní, poté jsou zničeny ve slezině.

Klasifikace

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady znaků: příčiny, povaha syndromu, patogenetický faktor, závažnost hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhém se vyvine sekundárně, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, s náhlým nástupem a rychlým poklesem počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem příznaků a poklesem počtu krevních destiček).

S ohledem na hlavní patogenetický faktor se rozlišují následující:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeba trombocytopenie
• trombocytopenie způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček
• trombocytopenie způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček: neimunitní a imunitní (aloimunitní, autoimunitní, transimunitní, heteroimunitní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň hemostatického poškození:

• I – počet trombocytů 150-50×109/l – hemostáza je uspokojivá
• II – počet krevních destiček 50-20 x 109/l – při menším traumatu dochází k intradermálním krvácením, petechiím a prodlouženému krvácení z ran
• III – počet trombocytů 20×109/l a méně – vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příčiny trombocytopenie

Vrozené trombocytopenie jsou většinou součástí dědičných syndromů, jako je Wiskot-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, May-Hegglinova anomálie atd. Protože u hereditárních trombocytopenie jsou zpravidla pozorovány i kvalitativní změny krevních destiček, jsou obvykle klasifikovány jako trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozmanité. Nahrazení ztráty krve infuzními médii, plazmou a červenými krvinkami tedy může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25 % a vzniku tzv. diluční trombocytopenie. Distribuční trombocytopenie je založena na sekvestraci krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech – hemangiomech s vyloučením významného množství hmoty krevních destiček z celkového krevního řečiště. Distribuce trombocytopenie se může vyvinout u onemocnění doprovázených masivní splenomegalií: lymfomy, sarkoidóza, portální hypertenze, tuberkulóza sleziny, alkoholismus, Gaucherova choroba, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie, způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček. Mohou se vyvinout jak v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například při protetických srdečních chlopních, umělé cirkulaci, paroxysmální noční hemoglobinurii), tak v přítomnosti imunitní složky.

Aloimunitní trombocytopenie může být výsledkem transfuze cizí krve; transimunní – průnik mateřských protilátek proti krevním destičkám přes placentu k plodu. Autoimunitní trombocytopenie je spojena s tvorbou protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům, ke které dochází u idiopatické trombocytopenické purpury, systémového lupus erythematodes, autoimunitní tyreoiditidy, mnohočetného myelomu, chronické hepatitidy, HIV infekce atd.

Heteroimunitní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu krevních destiček (léky, viry atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativ, antibakteriálních, sulfonamidových léků, alkaloidů, sloučenin zlata, bismutu, injekcí heparinu atd. Reverzibilní mírný pokles počtu krevních destiček je pozorován po virových infekcích (adenovirová infekce, chřipka, plané neštovice, zarděnky, spalničky, infekční mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie, způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček (produktivní), se vyvíjí s nedostatkem krvetvorných buněk. Tento stav je typický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy do kostní dřeně, nedostatek železa, kyseliny listové a vitaminu B12, účinky radioterapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně konzumní trombocytopenie nastává v důsledku zvýšené potřeby krevních destiček k zajištění srážení krve, např. u DIC syndromu, trombózy atd.

Příznaky trombocytopenie

Typicky je prvním signálem poklesu hladin krevních destiček objevení se kožních krvácení v důsledku drobného traumatu (náraz, stlačení) měkkých tkání. Pacienti zaznamenávají častý výskyt modřin, specifických bodových vyrážek (petechií) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšenou krvácivost dásní apod. V tomto období je trombocytopenie zjišťována pouze na základě změn na hemogramu , který je často zkoumán z jiného důvodu.

V další fázi dochází k prodloužení doby krvácení u drobných řezných ran, prodlouženého a silného menstruačního krvácení u žen (menoragie) a výskytu ekchymózy v místech vpichu. Krvácení způsobené úrazem nebo lékařským zákrokem (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie s trombocytopenií se obvykle vyvíjí pouze na pozadí souběžné patologie (autoimunitní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); Zvětšení jater není typické. V případě artralgie je třeba myslet na přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; pokud je tendence k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy – o hemofilii.

Při výrazném poklesu počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), těžkému hemoragickému syndromu po chirurgických zákrocích. Silné, nezvladatelné krvácení a mozkové krvácení mohou být smrtelné.

diagnostika

U všech stavů doprovázených zvýšeným krvácením byste se měli poradit s hematologem. Prvním testem k diagnostice trombocytopenie je kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček. Nátěr z periferní krve může ukazovat na možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost červených krvinek s jádry nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností ukazuje na hemoblastózu a vyžaduje důkladnější vyšetření (punkce sterna, trepanobiopsie).

K vyloučení koagulopatie se vyšetřuje hemostasiogram; při podezření na autoimunitní povahu trombocytopenie se stanovují protidestičkové protilátky. Možná příčina trombocytopenie může být identifikována ultrazvukem sleziny, rentgenem hrudníku a enzymovým imunotestem. Diferenciální diagnostika se provádí mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako von Willebrandova choroba, hemofilie, perniciózní anémie, trombocytopatie atd.

Léčba trombocytopenie

Když je zjištěna sekundární povaha trombocytopenie, hlavní léčba spočívá v léčbě základního onemocnění. Přítomnost těžkého hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a neodkladnou lékařskou péči. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfuze krevních destiček, podávání angioprotektorů (etamzilaa), inhibitory fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Vyhněte se užívání kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií a NSAID.

Pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou léčeni glukokortikoidy, intravenózním imunoglobulinem, plazmaferézou a chemoterapií s cytostatiky. V některých případech (pokud je medikamentózní terapie neúčinná, opakované krvácení) je indikována splenektomie. U trombocytopenie neimunní povahy se provádí symptomatická hemostatická terapie.

Trombocytopenie – jaký druh onemocnění je?

Trombocytopenie je termín používaný k popisu všech stavů, kdy je počet krevních destiček v krvi nízký. Patologie se vyskytuje častěji u žen než u mužů. Záchytnost u dětí je 1 případ na 20 tis.

Vlastnosti krevních destiček

Krevní destičky, krevní buňky, se tvoří v kostní dřeni, žijí o něco déle než týden a rozpadají se ve slezině (většina z nich) a v játrech. Mají kulatý tvar a vypadají jako čočky. Čím větší je krevní destička, tím je mladší. Vědci si již dlouho pod mikroskopem všimli, že při jakémkoli působení dráždivých látek bobtnají, uvolňují vilózní procesy a přilnou k sobě.

Hlavní úkoly krevních destiček v těle:

• ochrana před krvácením – buňky se slepí a vytvoří krevní sraženiny, které zablokují poraněnou cévu;
• syntéza růstových faktorů, které ovlivňují procesy reparace tkání (epitel membrán různých orgánů, endotel cévní stěny, buňky kostních fibroblastů).

Hladina krevních destiček kolísá: klesá v noci, na jaře, u žen při menstruaci, v těhotenství. Je známo, že nedostatek vitaminu B₁₂ a kyselina listová v potravinách snižuje počet krevních destiček. Takové výkyvy jsou dočasné, fyziologické povahy.

Typy trombocytopenie

Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN-10) zahrnuje trombocytopenii u krvácivých poruch a poruch imunity třídy D69.

Jako nezávislé onemocnění může mít akutní (trvání až šest měsíců) a chronický (více než šest měsíců) průběh. Podle původu se nemoc dělí na:

• primární trombocytopenie – závisí na poruchách procesu hematopoézy, tvorbě protilátek proti vlastním krevním destičkám;
• sekundární – vyvíjí se jako příznak jiných onemocnění (expozice rentgenovým zářením, těžká otrava, alkoholismus).

D69.5 – sekundární trombocytopenie (symptomatická) má samostatný kód.

Stupně trombocytopenie jsou charakterizovány klinickými projevy různé závažnosti a úrovně redukce krevních destiček:

• Mírný stupeň – 30-50 x10 9 /l, onemocnění je zjištěno náhodně, nemá žádné projevy, někdy je sklon ke krvácení z nosu.
• Střední – 20-50 x10 9 /l, vyznačující se výskytem malých vyrážek po celém těle (purpura) na kůži a sliznicích.
• Těžké – méně než 20 x 10 9 /l, mnohočetné vyrážky, gastrointestinální krvácení.

Příčiny primární trombocytopenie

Příčiny nedostatečné hladiny krevních destiček v krvi se dělí do 3 skupin.

Faktory způsobující zvýšenou destrukci buněk, když:

• různé autoimunitní procesy (revmatoidní polyartritida, systémový lupus);
• krevní onemocnění (trombocytopenická purpura);
• užívání léků (sulfonamidy, heparin, antiepileptika, některé léky k léčbě kardiovaskulárních a gastrointestinálních onemocnění);
• během preeklampsie u těhotných žen;
• po operaci srdečního bypassu.

Faktory, které narušují reprodukci krevních destiček, když:

• radiační terapie;
• rakovina krve (leukémie);
• infekční onemocnění (AIDS, hepatitida C, plané neštovice, mononukleóza, zarděnky);
• chemoterapie nádorů;
• dlouhodobé užívání alkoholu;
• nedostatek vitaminu B₁₂ a kyseliny listové v potravinách.

• těhotenství (trombocytopenie u těhotných žen je podrobně popsána zde);
• velký objem krevní transfuze;
• zvětšená slezina (splenomegalie) v důsledku různých onemocnění jater, infekcí, má schopnost zachytit a zničit krevní destičky;
• trombocytopenie u novorozence je vzácná a je vysvětlena zpožděním vývoje krvetvorby v důsledku infekčních onemocnění, kterými trpí matka;
• dědičné příčiny jsou pozorovány, když je trombocytopenie kombinována s odbarvenými oblastmi vlasů, zhoršenou pigmentací kůže, sítnice, ekzémy a sklonem k infekcím.

Klinické projevy

Příznaky trombocytopenie se objevují při střední závažnosti onemocnění. Diagnóza není obtížná. Stačí zkontrolovat obecný krevní test. Mnohem častěji lékař zjistí změny v krvi bez jakýchkoli projevů nebo stížností pacienta. To je důležité pro identifikaci sekundární trombocytopenie a možného vysazení léku.

• Ženy mají delší a silnější menstruaci.
• Prodloužené krvácení z rány po extrakci zubu (několik dní).
• Krvácení dásní, zvýšená zranitelnost při čištění zubů.
• Vzhled modřin na těle s drobnými zraněními.
• Krvácení na obličeji, rtech, spojivkách očí, na hýždích, v místech vpichu.
• Zvýšená doba krvácení s menším traumatem.
• Červené skupinové petechie na nohou a chodidlech (malé skvrny).
• Rozsáhlejší kožní léze ve formě splývajících bodových krvácení (purpura).

Příznaky primární trombocytopenie se projevují odlišně v závislosti na klinických formách.

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizována akutním nástupem se zvýšením teploty, poruchou vědomí až kómatu, křečemi, změnami v močení, palpitacemi, poklesem krevního tlaku na pozadí těžké trombocytopenie v krevním testu.

Hemolyticko-uremický syndrom – na pozadí přetrvávajícího zvýšení krevního tlaku jsou na prvním místě příznaky poruchy renální filtrace a rozvoj chronického selhání ledvin (bolesti dolní části zad, nevolnost, otoky, bolesti hlavy). Prudce se zvyšuje obsah zbytkového dusíku, močoviny, kreatininu v krvi, dochází k těžkému stupni trombocytopenie.

Idiopatická trombocytopenická purpura (esenciální trombocytopenie) je příčinou 95 % trombocytopenie. Onemocnění u dětí probíhá v akutní formě. Pro dospělé je typičtější chronický průběh. Teplota stoupá na 38 stupňů. Možné zvětšené lymfatické uzliny a bolesti kloubů. Typické jsou kožní projevy. Leukopenie (nízká hladina bílých krvinek) může doprovázet snížení hladiny krevních destiček v krvi. ESR je prudce zrychlený. Proteinové frakce jsou změněny, což ukazuje na autoalergickou reakci.

Video o trombocytopenické purpuře u dětí:

Léčba

Léčba symptomatické trombocytopenie spojené s jinými onemocněními vyžaduje primární terapii základního onemocnění.

• Pokud je při užívání léků zjištěn pokles hladiny krevních destiček, lékař by měl vysadit všechny léky a dodatečně zkontrolovat systém srážení krve.
• Dietní nároky se scvrkají na dostatečné množství vitamínů, kompletní složení, ale vyloučení potravin přispívajících k alergiím (konzervy, chipsy, doplňky stravy).
• U idiopatické trombocytopenické purpury, kdy je onemocnění nejčastěji založeno na autoimunitních procesech (destrukce vlastních krevních destiček protilátkami), jsou předepsány kurzy hormonální terapie.
• Za účelem potlačení protilátek se léčba provádí imunoglobulinem a interferonem.
• Vitamin B musí být předepsán₁₂ a kyselina listová, které podporují syntézu krevních destiček.
• Pokud užívání hormonů po dobu čtyř měsíců nevede k normalizaci hladiny krevních destiček, slezina je odstraněna (splenektomie).
• Provádějí se dva až čtyři plazmaferézy, pacientovi se odebere krev z podklíčkové žíly a nahradí se hotovou purifikovanou plazmou.
• Transfuze krevních destiček se používají pouze tehdy, když je hladina krevních destiček kriticky nízká.
• K prevenci trombózy se přidává malá dávka trombolytických činidel.
• Při sklonu ke krvácení se kyselina aminokapronová předepisuje perorálně a používá se také lokálně do obvazů.

Můžete dělat teplé obklady nebo střídat se studenými. Pokud se v místě modřiny zvýší cyanóza a otok, měli byste se poradit s lékařem. O metodách zvýšení počtu krevních destiček v krvi si můžete přečíst zde.

Prognóza a prevence

Při včasné léčbě je prognóza příznivá: ¾ dětí se zcela uzdraví. Po odstranění sleziny dochází k úplnému klinickému zotavení. Důsledky chronické těžké trombocytopenie pro dospělé jsou méně příznivé: až 5 % může zemřít na krvácení do mozku nebo gastrointestinální krvácení.

Prevence zahrnuje prevenci alergií, počínaje již v dětství. Dodržování hygienických požadavků. Používání přírodních produktů bez konzervačních látek. Při čištění domácími čisticími prostředky chraňte rukavicemi a maskou. Pro relaxaci a procházky volte ekologicky šetrné oblasti, parkové plochy, lesy. Neužívejte léky nekontrolovaně.

Každoroční preventivní vyšetření s krevním testem vám umožní včas identifikovat problémy, sklon k trombocytopenii a přijmout bezpečná opatření.

Proč hladina krevních destiček v krvi klesá – příčiny trombocytopenie

Za fyziologických podmínek cirkuluje v krvi 150000 300000 až 150 000 krevních destiček na každý mililitr periferní krve. Proto, když jejich počet klesne pod XNUMX XNUMX na mililitr, hovoří o nízkém počtu krevních destiček. Tento stav je také lékařsky známý jako trombocytopenie.

Co je trombocytopenie

Destičky jsou enukleované krvinky, které jsou produkovány v kostní dřeni diferenciací kmenových buněk.

Výzva krevních destiček – účast na procesu srážení krve. Když dojde ke krvácení nebo poškození cévy, krevní destičky se shromažďují a tvoří jakousi zátku, která ucpe poškození a zároveň uvolňuje látky podporující koagulaci.

Z tohoto důvodu je nízký počet krevních destiček doprovázen krvácením a neustálými modřinami. Všimněte si, že krvácení se stává častým, pouze pokud je počet krevních destiček nižší než 20000 30000-10000 XNUMX buněk na mililitr krve. A stanou se trvalými, pokud je počet krevních destiček nižší než XNUMX XNUMX jednotek na mililitr. V těchto situacích se krvácení objeví i bez poranění.

Na základě těchto zjištění se rozlišuje několik stupňů trombocytopenie:

• Měkká. Pokud je počet krevních destiček na mililitr mezi 100000 150000 a XNUMX XNUMX.
• Průměr. Pokud mezi 50000 100000 a XNUMX XNUMX.
• Těžké. Pokud je počet krevních destiček mezi 10000 50000 a XNUMX XNUMX.
• Terapeutické, vyžadující okamžitou krevní transfuzi. Pokud je méně než 10000 XNUMX.

Možné příčiny nízkého počtu krevních destiček

Různé typy trombocytopenie jsou klasifikovány v závislosti na příčině výskytu, a proto se rozlišuje 5 skupin:

Trombocytopenie v důsledku nedostatečné produkce megakaryocytů. Tento typ zahrnuje všechny trombocytopenie, které se vyvíjejí v důsledku špatné produkce megakaryocytů, tedy buněk, ze kterých se tvoří krevní destičky. Tato skupina trombocytopenií je ve všech případech spojena s anémií a/nebo leukopenií, leukocytózou (zvýšený počet lymfocytů).

Nejběžnější patologie, které určují tento typ trombocytopenie:

• Nádory kostní dřeně. Jako je akutní myeloidní leukémie, akutní lymfoblastická leukémie, mnohočetný myelom.
• Infiltrace mozkového nádoru. Lymfom a karcinom.
• Aplazie kostní dřeně. Porucha produkce kmenových buněk způsobená vyčerpáním kostní dřeně. Porucha může postihnout nejen megakaryocyty, ale i všechny ostatní buněčné linie. Může být způsobeno vrozenými chorobami, jako je Fanconiho anémie nebo získanými virovými infekcemi, jako je mononukleóza, plané neštovice, zarděnky, ale i bakteriálními, nebo v důsledku chemických látek, jako je alkohol nebo estrogen, nebo fyzikálních látek, jako je ionizující záření.

Nedostatečná trombocytopenie. Kostní dřeň produkuje fyziologicky dostatečný počet megakaryocytů, ale ty produkují nedostatečný počet krevních destiček. Charakterizovaná normálními nebo dokonce zvýšenými hladinami megakaryocytů, průměrná životnost krevních destiček je 10 dní. Všechny trombocytopenie v této skupině jsou doprovázeny anémií a/nebo leukopenií.

Důvody, které určují tyto trombocytopenie:

• Nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové. Nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové určuje syntézu změněné DNA ve tkáních s vysokou rychlostí proliferace, jako je kostní dřeň.
• Dědičná trombocytopenie. Je způsobena genetickými mutacemi, které se přenášejí dominantně nebo recesivně. V prvním případě stačí ke vzniku onemocnění zdědit pouze jeden z mutovaných genů. Ve druhém musíte získat gen od obou rodičů. Ne vždy se vrozená vada objevuje od prvních let života, ale s věkem se určitě projeví.

Trombocytopenie v důsledku zrychlené destrukce krevních destiček. V tomto případě je zjištěna zvýšená hladina megakaryocytů, ale průměrná délka života trombocytů se výrazně zkracuje pod fyziologických 10 dní, výměna trombocytů se urychluje, ale někdy zůstává normální nebo snížená. Tento typ trombocytopenie se obvykle vyskytuje bez dalších klinických projevů.

Mezi možné důvody patří:

• Imunitní trombocytopenická purpura. Získané autoimunitní onemocnění charakterizované nedostatkem krevních destiček v důsledku jejich destrukce v kostní dřeni. Důvod není znám.
• Bernard-Soulierův syndrom. Soubor genetických onemocnění spojených s poruchami receptoru von Willebrandova faktoru. Tento faktor se váže na membránu krevních destiček a umožňuje jim přilnout ke tkáni poškozených cév.

Trombocytopenie z nadměrného užívání krevních destiček. Počet megakaryocytů je normální, průměrná délka života krevních destiček je méně než nebo asi deset dní a syntéza krevních destiček je urychlena. Doprovází je anémie, abnormální fyziologické procesy zastavování krvácení (hemostáza) a problémy s ledvinami.

Nejběžnější příčiny jsou:

• Trombotická trombocytopenická purpura. Najednou se ve všech cévách těla tvoří malé sraženiny (tromby), které spotřebovávají velké množství krevních destiček, což vede k nedostatku krevních destiček. Důvody jsou neznámé.
• Diseminovaná intravaskulární koagulace. Závažné onemocnění, při kterém se v cévách tvoří velké množství krevních sraženin. To je způsobeno aktivací tkáňového koagulačního faktoru.
• Hemouremický syndrom. Soubor příznaků, které ovlivňují krev a ledviny, a je charakterizován současnou přítomností hemolytické anémie (nízký hemoglobin v důsledku nadměrného ničení červených krvinek); trombocytopenie a akutní selhání ledvin (porucha funkce ledvin se zvýšenou hladinou močoviny a kreatininu v krvi). Může být způsobeno bakteriální infekcí a určitými typy lékové terapie, jako je chemoterapie a zejména použití mitomycinu. Často je také pozorován u těhotných žen, po těhotenství a u novorozenců.

Trombocytopenie s vychytáváním krevních destiček z krevního řečiště. Charakterizováno normálními nebo zvýšenými hladinami megakaryocytů, průměrnou životností krevních destiček a normální rychlostí náhrady. U trombocytopenie této třídy je současně detekována přítomnost anémie, problémů s hemostázou, selhání ledvin a neurologických problémů.

Nejčastější příčiny jsou:

• Splenomegalie. Zvětšená slezina v důsledku různých onemocnění. Zvýšení způsobuje vstřebávání krevních destiček z krevního řečiště. Existuje mnoho příčin splenomegalie: infekce (hepatitida, mononukleóza, brucelóza, tuberkulóza, syfilis, malárie atd.); anémie (talasémie, srpkovitá anémie atd.); střádavá onemocnění (soubor onemocnění charakterizovaných hromaděním metabolických produktů v buňkách); rakovina krve (lymfom, leukémie atd.) a řada dalších příčin.

Příznaky trombocytopenie

Často je onemocnění přítomno v mírné nebo středně těžké formě nebo zcela asymptomatické. Pokud jsou přítomny příznaky, lze je shrnout takto:

• Purpura. Různě velké skvrny rumělkové barvy roztroušené náhodně po kůži. Velikost, jak jsem řekl, je variabilní, ale více než 3 mm, jinak se dají nazvat petechiemi.
• Krvácení z nosu.
• Hematomy.
• Krvácení. Může být lokalizován v různých částech těla: dásně, močové cesty, gastrointestinální trakt. Velmi vzácně se naštěstí může objevit mozkové krvácení.
• Kloubní výpotek.

Co dělat, pokud je počet krevních destiček nízký

Všichni pacienti s abnormálním krvácením a modřinami jsou testováni na hladinu krevních destiček a kompletní krevní obraz.

Často, při absenci příznaků, je trombocytopenie objevena náhodně, když se krevní testy provádějí z jiných důvodů. Jelikož, jak jsme viděli, trombocytopenie může být důsledkem velkého množství onemocnění, je nutná přesná diagnóza, která je důležitá pro následnou správnou léčbu.

Jak se trombocytopenie diagnostikuje?

Některé příznaky mohou pomoci určit příčinu trombocytopenienapř. zvýšená teplota svědčí pro infekční etiologii, zvětšení velikosti sleziny svědčí pro trombocytopenii v důsledku splenomegalie; Přítomnost urey a kreatininu v moči svědčí o snížení funkce ledvin, ale v každém případě jsou pro správnou diagnózu kromě výše uvedeného krevního testu často nutná i další vyšetření, jako např.:

• Kompletní krevní obraz. Zejména kompletní krevní obraz hodnotící hladiny leukocytů, červených krvinek a krevních destiček; definice: MCV (objem červených krvinek 9), MCH (průměrný obsah hemoglobinu), MCHC (průměrná koncentrace hemoglobinu v červených krvinkách), RDW (jednotnost objemu červených krvinek).
• Biopsie kostní dřeně/vyšetření aspirátu kostní dřeně. Vzorek kostní dřeně se odebírá z hřebene kyčelního kloubu pomocí tenké jehly a injekční stříkačky. Část výsledného vzorku se použije k vyšetření pod mikroskopem ke zjištění stavu buněk. Zbytek vzorku lze testovat na virové infekce, chromozomové testy atd.
• Ultrazvuk sleziny.
• Pro správnou diagnózu je nejdůležitější studium pacientovy anamnézy nebo rodinné anamnézy.

Léčba trombocytopenie

Nejlepší a definitivní léčba nemoci je identifikace její příčiny. Vzhledem k velkému množství nemocí, které ji mohou způsobit, je výčet všech možných způsobů léčby nemyslitelný. Nejčastěji užívanými léky jsou kortizon a imunosupresiva. Pokud není možné zcela vymýtit patologii, která určuje nízké krevní destičky, pak ji jednoduše držte pod kontrolou a kontrolujte příznaky.

Při silném krvácení je možné podat trombocytární koncentrát.

V případech, kdy krevní test ukazuje hladinu krevních destiček nižší než 10.000 XNUMX buněk na mililitr krve, je nutná okamžitá transfuze.

V případě splenomegalie může být nutná chirurgická splenektomie, tedy odstranění orgánu.

Nízké krevní destičky během těhotenství

Tam trombocytopenie typická pro těhotenství, která je spojena s toxikózou těhotenství nebo preeklampsií (vysoký krevní tlak, zadržování tekutin a otoky, bílkovina v moči), která spadá pod tzv. HELLP syndrom (H = hemolýza, E = zvýšené, L = jaterní enzymy, L = nízké, P = krevní destičky). V některých případech způsobuje HELLP syndrom v kombinaci s preeklampsií takové potíže, že těhotná žena vyžaduje hospitalizaci.

V případě těhotné, která trpí trombocytopenií, je nutné posouzení týmu hematologa, gynekologa a případně imunologa. Pokud počet krevních destiček matky klesne pod 50 000 buněk na mililitr krve, je nutný císařský řez, který zabrání jakémukoli riziku krvácení.

Nízké krevní destičky a výživa

Je nemožné vytvořit dietu, která by kompenzovala nízké hladiny krevních destiček, protože je nemožné vzít v úvahu všechny četné příčiny trombocytopenie, z nichž některé nijak nesouvisí s výživou.

Jako téměř u všech neobvyklých výsledků krevních testů se však pacient zajímá o to, co je nejlepší jíst a jaké potraviny si vybrat. V tomto případě nezbývá než poradit obecně – dodržujte správně vyvážený jídelníček, ve kterém jsou preferovány složené cukry (obiloviny), luštěniny, libové maso, ryby, rostlinné tuky, polynenasycené mastné kyseliny (olivový olej). Samozřejmě je nutné omezit konzumaci alkoholu a omamných látek jako je káva nebo čaj.

Trombocytopenie – co to je? Příčiny, příznaky a léčba onemocnění

Trombocytopenie – co to je, je onemocnění léčitelné a proč je změna složení krve považována za patologii? Trombocytopenie je stav s charakteristickým poklesem kvantitativních ukazatelů krevních destiček pod 150×10 v 9 g/l cirkulujících v periferní krvi. To vede ke zvýšené krvácivosti, riziku vnitřního krvácení a špatné srážlivosti krve při poranění cév.

Nemoc je hematologům známa jak jako nezávislé onemocnění krve, tak jako známka jiných závažných patologií.

Primární trombocytopenie závisí na změnách v procesu krvetvorby a tvorbě protilátek proti vlastním krevním destičkám. Sekundární je patologie, která je důsledkem jiných onemocnění, radiační expozice, těžké toxické otravy a alkoholismu.

ICD10 kód pro primární trombocytopenii je D69.1, sekundární trombocytopenie je D69.5

Jak nebezpečná je nemoc a kdo je ohrožen?

Příčiny onemocnění závisí na patologických procesech probíhajících v těle:

1. Nedostatek krevních destiček v kostní dřeni. Je pozorován u aplastické a megablastické anémie, metastázování maligních nádorů do těla červeného mozku, akutní a chronické leukémie a virové invaze. Může to být důsledek užívání léků a průběhu radiační terapie.
2. Masivní krvácení nebo zvýšená destrukce krevních destiček.
3. Porucha distribuce krevních destiček nebo jejich nadměrné ukládání.
4. Nadměrná rychlost destrukce krevních plátů a útlum kompenzačních mechanismů.
5. Anomálie ve vývoji kosterního systému.

Mechanika rozvoje onemocnění je pro všechny případy identická – koncentrace krevních destiček klesá, což vyvolává poruchy výživy kapilárních stěn, a to vede k jejich nadměrné křehkosti.

Výsledkem je spontánní nebo traumatické krvácení v důsledku prasknutí malých cév. Vzhledem k tomu, že počet krevních destiček je nízký, neobjeví se zátka krevních destiček uvnitř poškozené cévy, což způsobuje masivní uvolňování krve mimo cévu do okolní tkáně.

Největším nebezpečím pro pacienta je skutečnost, že pokles krevních destiček na 100×10 v 9 g/l je asymptomatický (při normální hladině 180-320×10 v 9 g/l). Člověk se cítí celkem pohodlně, ale zároveň se v jeho těle již rozvíjejí život ohrožující stavy, například anémie.

Prognóza výsledku onemocnění je určena několika faktory:

• závažnost klinických příznaků a trvání onemocnění;
• přítomnost komplikací;
• včasnost a správnost léčby;
• závažnost základního onemocnění.

Všichni pacienti podstupující léčbu trombocytopenie by měli každých 6 měsíců z preventivních důvodů podstoupit kompletní krevní obraz.

Trombocytopenie je zákeřná s náhlými relapsy. Na pozadí úplné pohody je možný prudký pokles krevních destiček. To je charakteristické hlavně pro trombocytopenii při onemocněních krve. Takoví pacienti, kromě laboratorního sledování, vyžadují selfmonitoring. I mírné krvácení z dásní by vás mělo upozornit. V tomto případě nemusíte podstoupit plánované vyšetření, musíte se okamžitě objednat.

Typy trombocytopenie

V závislosti na příčinách vývoje je trombocytopenie rozdělena do několika typů.

dědičný

Skupina nemocí způsobených genetickou mutací:

• May-Hegglin anomálie;
• vrozená amegakaryocytární trombocytopenie;
• Wiskott-Aldrichův syndrom;
• TAR – syndrom;
• Bernard-Soulierův syndrom.

Výrobní

Skupina onemocnění krvetvorných orgánů s charakteristickou změnou v procesu tvorby krevních destiček červenou kostní dření:

• akutní leukémie;
• aplastická anémie;
• myelofibróza;
• myelodysplastický syndrom;
• megaloblastická anémie.

Produktivní forma onemocnění se také může vyvinout v důsledku metastáz rakovinného nádoru (diagnóza je stanovena a léčena onkologem), užívání cytostatických léků, přecitlivělost na léky, vystavení záření a zneužívání alkoholu.

zničení

Vede ke zvýšené destrukci krevních destiček ve slezině, někdy v játrech nebo lymfatických uzlinách:

• idiopatická trombocytopenická purpura;
• posttransfuzní trombocytopenie;
• trombocytopenie novorozenců;
• Evans-Fisherův syndrom;
• léková a virová trombocytopenie.

Spotřeba

V cévním řečišti se aktivují krevní destičky, které spouští mechanismus srážení krve, který má výrazný symptomatický charakter. Čím větší je spotřeba krevních destiček, tím více má tělo tendenci je produkovat.

Pokud není příčina aktivace odstraněna, kompenzační schopnosti červeného mozku budou vyčerpány:

• hemolyticko-uremický syndrom;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• syndrom diseminované intravaskulární koagulace;

Odchovy

Vzniká jako důsledek masivního krvácení, při kterém byl pacientovi podáno velké množství tekutiny, náhrady plazmy, plazmy nebo červených krvinek. Okamžik potřeby kompenzace ztráty krevních destiček však promeškal.

Jejich koncentrace v krvi klesá natolik, že nouzové uvolnění krevních destiček z depa nepomůže udržet adekvátní funkci koagulačního systému.

Přerozdělování

Důsledek poruchy ukládání krevních destiček v důsledku splenomegalie. 90 % krevních destiček se usazuje ve slezině, což doslova „mate tělo“. Regulační systémy berou v úvahu jejich celkové množství, nikoli množství, které koluje v krvi.

Velké procento ukládání slezinou vede ke kompenzačnímu zvýšení jejich produkce, k tomu dochází, když:

• cirhóza jater (hepatolog léčí a konzultuje);
• systémový lupus erythematodes;
• alkoholismus;
• lymfom nebo leukémie;
• infekční invaze: malárie, hepatitida, tuberkulóza atd.

Děti

U dítěte je patologie vyjádřena v typickém symptomatickém komplexu, komplikovaném hemoragickým syndromem. Vyvíjí se na pozadí poklesu počtu krevních destiček v důsledku jejich rychlého zničení nebo nedostatečné produkce.

Zvýšená rychlost destrukce krevních destiček je důsledkem:

• imunopatologické procesy vedoucí k heteroimunní, transimunní a izoimunní trombocytopenii;
• vazopatie, Kasabach-Merrittův syndrom, syndrom systémové zánětlivé odpovědi, syndrom poruchy dýchacího systému, aspirační syndrom, pneumonie, plicní hypertenze, infekční invaze, syndrom diseminované intravaskulární koagulace;
• trombocytopatie Wiskott-Aldrich, Shwachman-Diamond, May-Hegglin,
• předávkování některými léky, hyperbilirubinémie, acidóza, generalizovaná forma virových infekcí, dlouhodobá parenterální výživa;
• izolovaná nebo generalizovaná posttraumatická trombóza, dědičný deficit antitrombinu III a proteinu C, antifosfolipidový syndrom u matky;
• krevní transfuze, hemosorpce, plazmaferéza.

Častou příčinou snížené tvorby krevních destiček u dětí je megakaryocytární hypoplazie způsobená syndromem TAR, leukémií, aplastickou anémií, neuroblastomem a trizomií.

Novorozenci jsou ohroženi při poklesu trombocytopoézy u matky, preeklamptických stavech v těhotenství, extrémně nízké porodní hmotnosti, prenatálním hemolytickém onemocnění, deficitu tvorby trombocytopoetinu apod.

Dětská trombocytopenie se může vyvinout na pozadí těžkého udušení, infekce, sepse, polycytémie a tyreotoxikózy. Dětský lékař léčí nemoci u dětí.

Pro kojence je patologie nebezpečná kvůli asymptomatickému zvýšení rychlosti destrukce krevních destiček.

Pouze 5–7 % celkových případů dětské trombocytopenie je spojeno s kvantitativním poklesem syntézy krevních destiček.

Příznaky

Hlavní funkcí krevních destiček je hemostáza, což znamená, že jejich nedostatek způsobuje krvácení různé intenzity a lokalizace. Dokud počet krevních destiček přesáhne 50000 XNUMX na mikrolitr krve, jsou klinické příznaky onemocnění slabé. Ale čím nižší je počet těchto krvinek, tím výraznější jsou známky patologie.

Příznaky trombocytopenie jsou následující:

• přesné krvácení do sliznice nebo kůže (trombocytopenická purpura);
• náhlé, časté a silné krvácení z nosu;
• krvácení z dásní (zejména při čištění zubů), prodloužené krvácení při extrakci zubu;
• krvácení do zažívacího traktu;
• hematurie (krev v moči);
• silné a dlouhodobé menstruační krvácení u žen.

V každém případě je klinický obraz doprovázen příznaky onemocnění, které způsobilo trombocytopenii.

Léčba

Medikamentózní terapie se používá k úlevě od trombocytopenie imunitního původu s charakteristickou tvorbou protidestičkových protilátek a další destrukcí krevních destiček ve slezině. Pomocí medikamentózní léčby se eliminuje hemoragický syndrom a bezprostřední příčina onemocnění.

Léky používané k léčbě trombocytopenie:

• «Prednisolon» – používá se k úlevě od sekundárních a imunitních patologií. Stabilizuje proces tvorby protilátek a zabraňuje destrukci krevních destiček.
• „Intraglobin“ – umožňuje tělu přijímat dárcovské imunoglobuliny a potlačuje tvorbu protilátek.
• «Vinkristine» – protinádorová látka, která zastavuje proces dělení buněk, což pomáhá snižovat tvorbu protilátek proti krevním destičkám.
• „Revolade“ – snižuje riziko krvácení, používá se k léčbě idiopatické formy onemocnění.
• «Depo Provera» – předepisován ženám se silným menstruačním krvácením v důsledku trombocytopenie.
• «Etamzilat» – lékem volby u trombocytopenie jakéhokoli původu, kromě syndromu DIC. Pomáhá normalizovat mikrocirkulaci krve a zvyšuje tvorbu trombů při poraněních.
• Kyanokobalamin (B12) – používá se při megablastické anémii, pomáhá normalizovat syntézu krevních destiček a červených krvinek.

Hematologové považují za další léčebné metody následující:

• transfuzní terapie;
• splenektomie;
• transplantaci kostní dřeně.

Léčba je předepsána hematologem na základě údajů z předběžného vyšetření pacienta.

Trombocytopenie má zvláštnost – dva vrcholy výskytu: děti předškolního věku a dospělí ve věku 40+. Pokud vezmeme v úvahu genderovou stránku problému, ženy trpí trombocytopenií třikrát častěji. Děti onemocní poměrně zřídka, přibližně 50 epizod na milion.