Léčba symptomů feochromocytomu

Feochromocytom – nádor s převládající lokalizací v dřeni nadledvin, sestávající z chromafinních buněk a secernujících velké množství katecholaminů. Feochromocytom se projevuje arteriální hypertenzí a katecholaminovými hypertenzními krizemi. K diagnostice feochromocytomu se provádějí provokativní testy, stanovení obsahu katecholaminů a jejich metabolitů v krvi a moči, ultrazvuk nadledvin, CT a MRI, scintigrafie, selektivní arteriografie. Léčba feochromocytomu spočívá v provedení adrenalektomie po vhodné přípravě léku.

Přehled

Feochromocytom (chromafinom) je benigní nebo maligní hormonálně aktivní nádor chromafinních buněk sympatiko-adrenálního systému, schopný produkovat peptidy a biogenní aminy, včetně norepinefrinu, adrenalinu a dopaminu. V 90 % případů se feochromocytom vyvine v dřeni nadledvin; u 8 % pacientů je lokalizována v oblasti aortálního bederního paragangliu; ve 2% případů — v hrudní nebo břišní dutině, v pánvi; extrémně zřídka (méně než 0,1%) — v oblasti hlavy a krku. V endokrinologii jsou popisovány feochromocytomy s intraperikardiální a myokardiální lokalizací, s převládající lokalizací v levých částech srdce. Feochromocytom je obvykle detekován u lidí obou pohlaví ve věku 20-40 let; u dětí je častější u chlapců (60 % pozorování).

Maligní feochromocytomy tvoří méně než 10 % případů, jsou obvykle extraadrenální a produkují dopamin. Metastázy maligních feochromocytomů se vyskytují v regionálních lymfatických uzlinách, svalech, kostech, játrech a plicích.

Příčiny a patogeneze feochromocytomu

Poměrně často je feochromocytom součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu 2A a 2B spolu s medulárním karcinomem štítné žlázy, hyperparatyreózou a neurofibromatózou. V 10 % případů je pozorována familiární forma onemocnění s autosomálně dominantním způsobem dědičnosti a vysokým stupněm variability fenotypu. Ve většině případů zůstává etiologie chromafinních nádorů neznámá.

Feochromocytom je častou příčinou arteriální hypertenze a je detekován přibližně v 1 % případů u pacientů s trvale zvýšeným diastolickým krevním tlakem. Klinické příznaky feochromocytomu jsou spojeny s působením katecholaminů nadměrně produkovaných nádorem na tělo. Kromě katecholaminů (norepinefrin, adrenalin, dopamin) může feochromocytom vylučovat ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivní střevní polypeptid, nejsilnější vazokonstriktor — neuropeptid Y a další účinné látky, které mají různé účinky.

Feochromocytom je opouzdřený nádor s dobrou vaskularizací, velký asi 5 cm a průměrná hmotnost do 70 g. Feochromocytomy jsou velké i menší. Navíc stupeň hormonální aktivity nezávisí na velikosti nádoru.

Příznaky feochromocytomu

Nejstálejším příznakem feochromocytomu je arteriální hypertenze, vyskytující se v krizové (paroxysmální) nebo stabilní formě. Během katecholaminové hypertenzní krize krevní tlak prudce stoupá během interkrizového období, zůstává v normálních mezích nebo zůstává stabilně zvýšený. V některých případech se feochromocytom vyskytuje bez krizí s neustále vysokým krevním tlakem.

Hypertenzní krize s feochromocytomem je doprovázena kardiovaskulárními, gastrointestinálními, neuropsychickými projevy a metabolickými poruchami. Rozvoj krize je charakterizován úzkostí, pocitem strachu, třesem, zimnicí, bolestí hlavy, bledou kůží, pocením a křečemi. Bolest v srdci, tachykardie, poruchy rytmu jsou zaznamenány; objevuje se sucho v ústech, nevolnost a zvracení. Charakteristické změny v krvi s feochromocytomem jsou leukocytóza, lymfocytóza, eozinofilie a hyperglykémie.

Krize může trvat několik minut až 1 nebo více hodin; typicky jeho náhlý konec s prudkým poklesem krevního tlaku až hypotenzí. Konec paroxysmu je provázen hojným pocením, polyurií s uvolněním až 5 litrů světlé moči, celkovou slabostí a slabostí. Krize mohou být vyvolány emočními poruchami, fyzickou aktivitou, přehřátím nebo hypotermií, hlubokým prohmatáním břicha, náhlými pohyby těla, užíváním léků nebo alkoholu a dalšími faktory.

Četnost záchvatů se liší: od jednoho po několik měsíců až po 10–15 za den. Výsledkem těžké krize u feochromocytomu může být retinální krvácení, cévní mozková příhoda, plicní edém, infarkt myokardu, selhání ledvin, disekující aneuryzma aorty atd. Nejtěžší komplikací klinického průběhu feochromocytomu je katecholaminový šok, projevující se nekontrolovanou hemodynamikou – a chaotické změny epizod hyper- a hypotenze, které nelze korigovat. U těhotných žen se feochromocytom maskuje jako toxikóza těhotenství, preeklampsie a eklampsie a často vede k nepříznivému výsledku porodu.

Stabilní forma feochromocytomu je charakterizována trvale vysokým krevním tlakem s postupným rozvojem změn na ledvinách, myokardu a fundu, proměnlivostí nálad, zvýšenou dráždivostí, únavou, bolestmi hlavy. Metabolické poruchy (hyperglykémie) vedou k rozvoji diabetes mellitus u 10 % pacientů.

Onemocnění, která často doprovázejí feochromocytom, jsou cholelitiáza, Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza), Cushingův syndrom, Raynaudův syndrom aj. Maligní feochromocytom (feochromoblastom) je doprovázen bolestí břicha, výrazným úbytkem hmotnosti a metastázami do vzdálených orgánů.

Diagnóza feochromocytomu

Při posuzování fyzických dat pacientů s feochromocytomem je věnována pozornost zvýšenému krevnímu tlaku, ortostatické hypotenzi, tachykardii, bledosti kůže obličeje a hrudníku. Pokus o nahmatání hmoty v břišní dutině nebo krku může vyvolat katecholaminovou krizi. 40 % pacientů s arteriální hypertenzí má hypertenzní retinopatii různého stupně, proto by pacienti s feochromocytomem měli být konzultováni s oftalmologem. Změny na EKG jsou nespecifické, různé a obvykle dočasné, vyskytují se během záchvatů.

Biochemická kritéria pro feochromocytom jsou zvýšení obsahu katecholaminů v moči, katecholaminů v krvi, chromograninu A v krevním séru, krevní glukózy a v některých případech i kortizolu, kalcitoninu, parathormonu, ACTH, vápníku, fosforu atd. .

Provokační a supresivní farmakologické testy mají důležitý diferenciálně diagnostický význam. Testy jsou zaměřeny buď na stimulaci sekrece katecholaminů feochromocytomem, nebo na blokování periferního presorického působení katecholaminů, nicméně během testování lze získat falešně pozitivní i falešně negativní výsledky.

Pro účely topické diagnostiky feochromocytomu, ultrazvuku nadledvin a tomografie (CT nebo MRI) nadledvin, vylučovací urografie, selektivní arteriografie renálních a nadledvinových tepen, scintigrafie nadledvin, skiaskopie nebo rentgenu hrudníku (k vyloučit intratorakální lokalizaci nádoru).

Diferenciální diagnostika feochromocytomu se provádí s hypertenzí, neurózami, psychózami, paroxysmální tachykardií, tyreotoxikózou, onemocněními centrálního nervového systému (mrtvice, přechodná cerebrální ischemie, encefalitida, poranění hlavy), otravy.

Léčba feochromocytomu

Hlavní léčebnou metodou feochromocytomu je chirurgický zákrok. Před plánováním operace se provádí léčba drogami zaměřená na zmírnění příznaků krize a snížení závažnosti projevů onemocnění. K úlevě od záchvatů, normalizaci krevního tlaku a zastavení tachykardie je předepsána kombinace a-blokátorů (fenoxybenzamin, tropafen, fentolamin) a b-blokátorů (propranolol, metoprolol). S rozvojem hypertenzní krize je indikováno podávání fentolaminu, nitroprusidu sodného aj.

Při operaci feochromocytomu se používá pouze laparotomický přístup z důvodu vysoké pravděpodobnosti mnohočetných nádorů a extraadrenální lokalizace. Po celou dobu intervence je sledována hemodynamika (CVP a krevní tlak). Totální adrenalektomie se obvykle provádí u feochromocytomu. Pokud je feochromocytom součástí mnohočetné endokrinní neoplazie, používá se bilaterální adrenalektomie, aby se zabránilo recidivě nádoru na opačné straně.

Typicky krevní tlak klesá po odstranění feochromocytomu; při absenci poklesu krevního tlaku by se mělo přemýšlet o přítomnosti ektopické nádorové tkáně. U těhotných žen s feochromocytomem se po stabilizaci krevního tlaku provádí ukončení těhotenství nebo císařský řez a následně odstranění nádoru. U maligního feochromocytomu s rozšířenými metastázami je předepsána chemoterapie (cyklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognóza pro feochromocytom

Odstranění benigních feochromocytomů vede k normalizaci krevního tlaku a regresi patologických projevů. Pětileté přežití po radikální léčbě benigních nádorů nadledvin je 5 %; s feochromoblastomem – 95 %.

Míra recidivy feochromocytomu je asi 12,5 %. Za účelem včasné detekce relapsů se pacientům doporučuje sledování endokrinologem s každoročním nezbytným vyšetřením.

Feochromocytom

Feochromocytom je vzácný, obvykle benigní nádor dřeně nadledvin. Pouze 10 % feochromocytomů je maligních.

Nadledvinky jsou párové endokrinní žlázy trojúhelníkového tvaru, asi 1 cm na výšku a 3,5 cm na délku, umístěné v horní části obou ledvin. Každá žláza se skládá z dřeně obklopené kůrou. Dřeň je zodpovědná za produkci epinefrinu, známého také jako adrenalin. Kůra nadledvin produkuje další hormony nezbytné k udržení rovnováhy vody a soli v těle, jako je kortizol a aldosteron. Rozvoj nadledvinového feochromocytomu přispívá k uvolňování velkého množství katecholaminů do těla, což vede ke zvýšení krevního tlaku a zvýšení srdeční frekvence. Rozvoj tohoto onemocnění je možný v každém věku, nejčastěji se však projevuje mezi 30. a 50. rokem života. Přibližně 10 % případů onemocnění se vyskytuje u dětí. 90 % případů adrenálního feochromocytomu je sporadických, avšak třetina případů může být spojena s dědičnými příčinami.

Příznaky feochromocytomu

Příznaky feochromocytomu jsou následující:

• vysoký krevní tlak;
• búšení srdce;
• silné pocení;
• bolest břicha;
• náhlé silné bolesti hlavy;
• úzkost;
• pocit extrémního strachu;
• bledost pokožky;
• hubnutí.

Vývoj těchto příznaků je způsoben tím, že feochromocytom vede k nadměrné sekreci hormonů (adrenalin a noradrenalin). Jejich vysoký obsah vede ke stále zvýšenému krevnímu tlaku nebo vyvolává jeho výkyvy. To závisí na tom, zda je zvýšená hladina katecholaminů konstantní nebo se mění s určitou intenzitou. Hypertenzní krize způsobená feochromocytomem obvykle trvá méně než hodinu. Ačkoli je vysoký krevní tlak častým příznakem feochromocytomu nadledvin, většina lidí s vysokým krevním tlakem toto onemocnění nemá. U některých lidí se příznaky feochromocytomu nikdy nevyvinou. Až 10 % případů tohoto onemocnění je náhodně objeveno při diagnostice jiných onemocnění. Feochromocytom může být důsledkem rozvoje jiných genetických onemocnění, jako je Hippel-Lindauův syndrom a neurofibromatóza. Obě tyto poruchy jsou spojeny se vznikem četných benigních i maligních nádorů.

Příčiny

Není jisté, co způsobuje vznik nádoru. Je však přesně stanoveno, že k tvorbě feochromocytomu dochází v chromafinních buňkách dřeně nadledvin. Tyto buňky se však nacházejí také v nervové tkáni v celém těle, což někdy vede ke vzniku nádoru mimo nadledvinku (paragangliom) – v srdci, krku, močovém měchýři, zadní části břicha a podél páteře.

Diagnóza feochromocytomu

Typicky se diagnostika feochromocytomu provádí ve dvou fázích.

V první fázi se provádí test krve a moči. Tyto testy dokážou odhalit zvýšené hladiny hormonů adrenalinu (epinefrinu) a norepinefrinu (norepinefrin) a také jejich rozkladných produktů (metanefrinů). Pokud normální hladina hormonu přesahuje více než dvojnásobek normální hladiny, stanoví se diagnóza feochromocytomu a určí se lokalizace nádoru.

K tomu je pacientovi ve druhé fázi diagnostiky feochromocytomu předepsáno počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazení břišní dutiny k detekci nádoru v nadledvinách. Někdy může být nutné skenovat jiné oblasti těla, jako je krk, hrudník nebo pánev. K tomu dochází, když nelze detekovat nádor v nadledvinách. Pokud tomografie nedokáže detekovat nádor a klinická analýza prokáže jeho možnou přítomnost, může být zapotřebí I-131 MIBG sken, což je specifický test pro diagnostiku feochromocytomů. Zahrnuje vstřikování radioaktivního jódu do krevního řečiště. V průběhu času se v nádoru lokalizují molekuly jódu, což umožňuje jeho detekci při následných vyšetřeních.

Léčba feochromocytomu

Hlavní léčbou feochromocytomu je chirurgické odstranění nádoru. Je velmi důležité udržovat normální krevní tlak až do operace. Mezi léky používané k léčbě vysokého krevního tlaku spojeného s tímto onemocněním patří:

1. Alfa blokátory. Uvolňují určité svaly, což pomáhá malým krevním cévám, žilám a tepnám zůstat otevřené. To zlepšuje krevní oběh a snižuje krevní tlak. Nežádoucí účinky užívání těchto léků mohou zahrnovat bolesti hlavy, rychlý srdeční tep, nevolnost a přibírání na váze.

2. Beta blokátory. Tyto léky pomáhají snižovat sílu a frekvenci srdečního tepu. Jejich působení je zaměřeno na zpomalení nervových impulsů, které jdou do srdce. Betablokátory také zpomalují uvolňování enzymu reninu z ledvin, čímž pomáhají udržovat krevní cévy rozšířené. Mezi vedlejší účinky patří únava, bolest hlavy, žaludeční nevolnost a závratě.

3. Blokátory vápníkových kanálů. Tyto léky se také nazývají antagonisté vápníku. Pomáhají relaxovat a rozšiřovat krevní cévy. Blokátory kalciových kanálů snižují krevní tlak tím, že zabraňují pronikání vápníku do srdečních buněk a stěn cév. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zácpu, bolest hlavy, rychlý srdeční tep (tachykardii) a ospalost.

4. Metyrosin (Demser). Tento lék snižuje krevní tlak zastavením produkce katecholaminů. Může být použit, když jiné léky nepomáhají, nebo společně s jinými léky. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat ospalost, deprese, úzkost a průjem.

Při léčbě feochromocytomu se nejprve používají alfa-blokátory k normalizaci krevního tlaku. Jakmile je krevní tlak snížen, betablokátory pomáhají kontrolovat rychlý nebo nepravidelný srdeční tep. Kterýkoli z těchto léků může být použit při přípravě na operaci.

Nejčastější léčbou feochromocytomu je chirurgické odstranění celé postižené nadledviny. Ve většině případů po operaci zmizí všechny známky a příznaky onemocnění. Pokud jsou odstraněny obě nadledvinky, pacienti následně potřebují používat léky, které obsahují hormony produkované nadledvinami. V závislosti na velikosti a umístění nádoru může být možná laparoskopická operace. Tento postup podporuje rychlejší pooperační zotavení ve srovnání s konvenčními operacemi. Pokud je u pacienta diagnostikován rakovinný feochromocytom, může být spolu s medikamentózní a chirurgickou léčbou nezbytná ozařování a chemoterapie.

Feochromocytom

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor nadledvin. Nachází se v dřeni nebo chromafinní tkáni žlázy a je považována za jednu z nejméně prozkoumaných endokrinologických patologií.

Mnoho aspektů etiologie a vývoje adrenálního feochromocytomu je moderní medicíně stále neznámých. Familiární forma feochromocytomu je typická pro osoby s dědičnými chorobami: Recklinghausenova choroba (také známá jako neurofibromatóza), Sippleův syndrom nebo Hippel-Lindauův syndrom.

Feochromocytom se vyskytuje v průměru u 1 z 10 tisíc lidí. Mezi lidmi trpícími hypertenzí je výskyt onemocnění 1 %, tzn. již 1 osoba na 100 pacientů s vysokým krevním tlakem.

Obtížnost diagnostiky nadledvinového feochromocytomu spočívá v často asymptomatickém průběhu onemocnění nebo v širokém spektru klinických příznaků feochromocytomu. Podle amerických lékařů je tedy správná diagnóza u pacientů s feochromocytomem stanovena pouze v 37–40 % případů.

Nadledvinový feochromocytom se zpravidla nachází v jedné ze žláz. Nádorové postižení obou párových orgánů nebo lokalizace feochromocytomu mimo nadledvinky je diagnostikována pouze u 10–15 % onemocnění.

A v dalších 10% případů patologie jsou detekovány maligní příznaky feochromocytomu — metastázy nádoru do lymfatických uzlin, kostí, svalů, jater a méně často do plic a mozku.

Příznaky adrenálního feochromocytomu

Jedním z hlavních příznaků feochromocytomu je hypertenze. Vysoký krevní tlak pacienta může být epizodický nebo konstantní. V prvním případě jsou záchvaty hypertenze vyprovokovány emocionálními zážitky, zvýšenou fyzickou aktivitou nebo přejídáním.

Příznaky feochromocytomu během záchvatu hypertenze zahrnují:

• pulzující bolest hlavy,
• nevolnost,
• zvracení
• bledost kůže,
• pocení
• nepříjemné pocity na hrudi a břiše,
• svalové křeče nohou.

Po záchvatu dochází u pacienta k úplnému vymizení všech příznaků feochromocytomu, prudkému poklesu krevního tlaku až k radikálně opačnému stavu – hypotenzi.

Diferenciální diagnostika feochromocytomu by měla být provedena u lidí se stížnostmi na:

• záchvaty úzkosti,
• hyperventilační syndrom,
• návaly horka během menopauzy,
• zvýšená potřeba kofeinu,
• křeče,
• krátkodobá ztráta vědomí.

Mezi příznaky komplikovaného feochromocytomu patří známky neuropsychických, kardiovaskulárních, endokrinně-metabolických, hematologických a gastrointestinálních poruch:

• psychózy,
• neurastenie,
• srdeční selhání,
• poškození krevních cév ledvin a fundu,
• hyperglykémie (vysoká hladina glukózy v krvi),
• hypogonadismus (nedostatek androgenních hormonů v těle),
• zvýšení počtu červených krvinek nebo krevního ESR,
• slintání atd.

Diagnóza adrenálního feochromocytomu

Klinickým příznakem feochromocytomu je přítomnost katecholaminů v tkáních močového systému, nadledvin a průdušek. Tyto specifické látky jsou produkovány nádorovými tkáněmi produkujícími katecholaminy. Katecholaminová granula v diagnostice feochromocytomu lze detekovat metodou Gamperl-Masson a Grimelius stříbření.

Laboratorní diagnostika feochromocytomu je také založena na hodnocení sekrece katecholaminů v denní moči. Kromě toho se v moči pacienta často nachází adrenalin a kyselina vanilmandlová.

Druhou fází diagnostiky nadledvinového feochromocytomu je studium charakteristik kolísání krevního tlaku pacienta. Pacienti s tímto typem hormonálně dependentního nádoru typicky vykazují zvýšení celkové vaskulární rezistence a snížení objemu krve.

Povinným krokem v diagnostice feochromocytomu je monitorování srdeční aktivity. Charakteristickým příznakem feochromocytomu je rozvoj kardiomyopatie a přetrvávající poruchy srdečního rytmu.

Po klinických a laboratorních studiích se provádí lokální diagnostika feochromocytomu — scintigrafie radioaktivní látkou metajodbenzylguanidin. MRI a CT jsou také účinnými metodami pro diagnostiku feochromocytomu s 90-100% senzitivitou vůči nádoru.

Použití ultrazvuku v diagnostice feochromocytomu je opodstatněné pouze v přítomnosti nádoru většího než 2 cm. Angiografie se v diagnostice feochromocytomu používá jen zřídka kvůli pracnosti metody a vysokému riziku komplikací.

Léčba adrenálního feochromocytomu

Nejradikálnější metodou léčby feochromocytomu je chirurgické odstranění nádoru. Lze ji však provést až po stabilizaci krevního tlaku.

Za tímto účelem jsou v předoperační fázi léčby feochromocytomu pacientovi předepsány a-blokátory: fenoxybenzamin, fentolamin, tropafen atd. Kritériem účinnosti léčby feochromocytomu je výskyt ortostatických výkyvů krevního tlaku způsobených změnami polohy těla.

Volba chirurgické léčby feochromocytomu závisí na charakteristice nádoru. Dobrá manipulace během operace je zajištěna transperitoneálním, transtorakálním, extraperitoneálním nebo kombinovaným přístupem k chirurgické intervenci.

U jednotlivých nádorů je účinnost chirurgické léčby feochromocytomu vysoká. Relaps onemocnění je pozorován pouze v 12-15% případů.

V některých případech po odstranění nádoru pacient nezaznamená pokles krevního tlaku. Tato pooperační komplikace je spojena s poškozením renální tepny nebo neúplným odstraněním nádoru.

Pro mnohočetné nádory neexistuje jednotný standard pro chirurgickou léčbu feochromocytomu. Považuje se za vhodné kompletní odstranění všech nádorů, avšak vzhledem k vysokému riziku operace je nutné od této taktiky léčby feochromocytomu upustit a resekci nádoru provádět v několika fázích nebo odstranit pouze část nádoru.

Konzervativní léčba adrenálního feochromocytomu je méně účinná. Je zaměřena na snížení hladiny katecholaminů v těle pomocí léků na bázi A-methyltyrosinomu. Konzervativní léčba feochromocytomu může snížit množství katecholaminů o 80 % a zabránit rozvoji hypertenzní krize. Systematické užívání A-methyltyrosinomu však může vést k duševním poruchám a funkčním poruchám gastrointestinálního traktu.

Video z YouTube k tématu článku:

Feochromocytom — příznaky, diagnostika a léčba feochromocytomu

Feochromocytom je vzácný, obvykle benigní nádor, který se vyvíjí z dřeně nadledvin.

Nadledvinky jsou párové žlázy, které se nacházejí přímo nad oběma ledvinami. Tyto žlázy produkují řadu důležitých hormonů, které ovlivňují celé lidské tělo.
Dřeň nadledvin produkuje katecholaminy (adrenalin a norepinefrin), které zvyšují krevní tlak, zrychlují srdeční frekvenci a vzrušují nervový systém.

Pacienti s feochromocytomem produkují příliš mnoho adrenalinu, což může způsobit záchvaty vzteku, hypertenzní krize a další problémy. Pokud není nádor diagnostikován a léčen, může být onemocnění smrtelné.

Feochromocytom se téměř vždy vyvine ve středním věku, i když ho mohou dostat lidé všech věkových kategorií. Úspěšná léčba feochromocytomu ve většině případů vrací krevní tlak do normálu a zmírňuje další příznaky.

Příčiny a mechanismus rozvoje feochromocytomu

Přesné příčiny feochromocytomu zůstávají sporné. Je známo pouze to, že tento nádor pochází ze speciálních chromafinních buněk dřeně nadledvin.

Nadledvinky jsou důležitou součástí endokrinního systému, jejich hormony se distribuují po celém těle a ovlivňují každou buňku. Hormony adrenalin (epinefrin) a norepinefrin (norepinefrin) dřeně nadledvin jsou přírodou navrženy tak, aby chránily tělo v nebezpečných, stresových situacích. Aktivují dýchání, udržují krevní tlak a stahují krevní cévy, čímž podporují přežití ze zranění. Vzrušují nervový systém a dodávají sílu v době nebezpečí. Fyzický a emoční stres způsobuje uvolňování těchto „stresových hormonů“ do krve.

Feochromocytom způsobuje nadměrné uvolňování těchto hormonů, což způsobuje hlavní projevy onemocnění.

Mnohočetné nádory.

Feochromocytom obvykle postihuje pouze jednu žlázu. Někteří lidé však mají více nádorů na obou nadledvinách. Chromafinní buňky se také nacházejí v nervové tkáni v celém těle, takže feochromocytom se může vyskytovat mimo nadledvinky, což je nádor zvaný paragangliom. Obvyklá místa pro paragangliom jsou srdce, krk, močový měchýř a podél páteře.

Rozvoj hypertenzní krize.

Záchvat prudkého zvýšení tlaku (hypertenzní krize), ke kterému dochází v důsledku feochromocytomu, může trvat až 1 hodinu. Mezi těmito epizodami může být krevní tlak normální nebo mírně zvýšený.

Hypertenzní krize a další příznaky feochromocytomu mohou být vyvolány následujícími faktory:

• Emocionální stres nebo strach.
• Chirurgická anestezie.
• Tělesné cvičení.
• Namáhání během pohybu střev.
• Těhotenství.

Vysoký krevní tlak se může objevit také při užívání následujících látek:

• Stimulanty (amfetaminy, kokain).
• Produkty obsahující aminokyselinu tyramin (masové konzervy, fermentované sýry, banány, avokádo, některá vína).
• Léky na léčbu deprese ze skupiny inhibitorů MAO (fenelzin, tranylcypromin, isokarboxazid aj.)

Rizikové faktory pro feochromocytom

V některých případech se feochromocytom vyskytuje u zástupců stejné rodiny a je spojen s následujícími dědičnými chorobami:

• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu II (MEN). Lidé s tímto onemocněním mají také vzácný typ rakoviny nazývaný medulární karcinom štítné žlázy, hyperparatyreóza (MEN IIA) nebo mnohočetné nádory nervové tkáně (MEN IIB).

• Von Hippel-Lindauova choroba. Lidé s tímto vzácným multisystémovým onemocněním jsou ohroženi feochromocytomem.

• Neurofibromatóza 1. typu. Toto onemocnění způsobuje mnohočetné nádory (neurofibromy), pigmentové skvrny na kůži a nádory zrakového nervu.

Často je tento malý nádor detekován náhodou, při skenování počítačovou tomografií z úplně jiného důvodu. Na Západě je díky systematickému vyšetření feochromocytom u pacientů s MEN II. typu obvykle detekován ještě dříve, než se objeví (!) příznaky onemocnění.

Nejběžnější jsou benigní feochromocytomy. Nešíří se do jiných orgánů a jsou poměrně snadno léčitelné. Méně časté jsou maligní feochromocytomy, které mohou metastázovat do mozku, plic nebo kostí.

Příznaky feochromocytomu

Když se do krve uvolní velké množství katecholaminů, dochází k následujícímu:

• Vysoký krevní tlak.
• Zrychlený srdeční tep.
• Zvýšené pocení.
• Bolest břicha.
• Úzkost nebo vztek.
• Náhlá bolest hlavy.
• Bledost kůže.

Nadměrné uvolňování hormonů do krve může způsobit trvalé zvýšení tlaku nebo náhlé změny (v závislosti na uvolňování adrenalinu).

Kdy bych měl navštívit lékaře?

Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících problémů:

• Máte náhlé, velké zvýšení krevního tlaku, které rychle odezní.

• Někdy zažíváte nekontrolovatelné záchvaty strachu nebo vzteku, které jsou doprovázeny pocením a zvýšeným krevním tlakem.

• Jste nuceni užívat více než 4 léky na vysoký krevní tlak, ale někdy to nestačí.

• Vaši příbuzní měli výše uvedená dědičná onemocnění.

Diagnóza feochromocytomu

Bohužel ne vždy je feochromocytom diagnostikován včas.

Pokud máte podezření na toto onemocnění, může vám lékař předepsat řadu testů a počítačovou tomografii:

• Vyšetření krve a moči na obsah adrenalinu, norepinefrinu a jejich metabolických produktů (metanefriny). K tomu možná budete muset sbírat vzorky moči po dobu 24 hodin. Pokud je výsledek testu pozitivní, je předepsán další test — počítačová tomografie (CT).

• CT vyšetření nadledvin může ve většině případů detekovat nádor. Někdy však možná budete muset skenovat jiné oblasti těla (krk, hrudník, pánev), abyste našli nádor.

• Další techniky k detekci feochromocytomu jsou zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), radioizotopové skenování metajodbenzylguanidinem (MIBG) a pozitronová emisní tomografie (PET).

• Genetická analýza. Za výskyt feochromocytomu a paragangliomu mohou být zodpovědné různé genetické mutace, které lze detekovat genetickým vyšetřením. Takové testování se doporučuje zejména lidem s rodinnou anamnézou.

Léčba feochromocytomu

Nejlepší léčbou feochromocytomu je chirurgické odstranění nádoru.

Pokud z nějakého důvodu není možné odstranit nádor, může lékař předepsat léky:

• Blokátory alfa-adrenergních receptorů nebo tzv. antagonisté alfa-adrenergních receptorů. Tyto léky blokují účinky adrenalinu na nervová zakončení, čímž snižují jeho účinky (snižují krevní tlak). Mezi léky této skupiny patří fenoxybenzamin, terazosin, doxazosin (Cardura), prazosin (Minipres). Nežádoucí účinky: bolest hlavy, nevolnost, přibývání na váze a další.

• Beta-blokátory. Tato skupina léků je široce používána k léčbě hypertenze. Blokují působení norepinefrinu na nervová zakončení, která řídí srdce. Patří mezi ně atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Nežádoucí účinky zahrnují slabost, bolesti hlavy a závratě.

• Blokátory vápníkových kanálů nebo antagonisté vápníku. Tyto léky uvolňují svalovou stěnu krevních cév a rozšiřují je. Hlavním účinkem je snížení krevního tlaku. Příklady antagonistů vápníku: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Nežádoucí účinky: zácpa, tachykardie, bolest hlavy a další.

• Metyrosin (Demser). Tento lék přímo inhibuje produkci katecholaminů. Snižuje krevní tlak. Ve Spojených státech je metyrosin předepisován pacientům, kteří nereagují na jiná antihypertenziva. Mezi vedlejší účinky patří deprese, ospalost a průjem.

Chirurgická léčba feochromocytomu nejčastěji zahrnuje úplné odstranění nadledviny postižené nádorem. Po úspěšné operaci příznaky obvykle vymizí a krevní tlak se vrátí do normálu.

Pokud jsou postiženy obě nadledvinky, budou muset být odstraněny společně. Po takové operaci bude muset pacient užívat náhradní léky, které obsahují hormony nadledvin v požadovaných dávkách. To výrazně komplikuje život pacienta, ale je to jediné možné východisko.

K odstranění feochromocytomu se někdy používají laparoskopické metody. Při této operaci se do břišní dutiny pacienta zavádějí malými řezy speciální nástroje, které se používají k odstranění. Vyhnete se tak velkému řezu na břiše a dlouhé době rekonvalescence po operaci.

Někdy chirurgická léčba není možná. Záleží na tom, jak moc nádor narostl. Pokud je feochromocytom rakovinný, můžete kromě chirurgického zákroku potřebovat ozařování a chemoterapii ke zničení zbývajících rakovinných buněk.

Komplikace feochromocytomu

Hlavní komplikace feochromocytomu jsou spojeny s vysokým krevním tlakem, který poškozuje cévy životně důležitých orgánů, což někdy vede k fatálním následkům.

Mezi komplikace feochromocytomu patří:

• Mrtvice.
• Psychózy.
• Záchvaty.
• Zrakové postižení.
• Srdeční selhání.
• Selhání ledvin.
• Akutní respirační selhání.
• Zvýšené riziko cukrovky.
• Nenadálá smrt.

Velmi vysoký krevní tlak (hypertenzní krize) se může objevit, když se do krve náhle uvolní velké množství katecholaminů. Hodnoty krevního tlaku nad 180/110 jsou považovány za velmi nebezpečné. To může vést k život ohrožujícím následkům, jako je krvácení do mozku (mrtvice) a abnormální srdeční rytmy (arytmie).

V případě hypertenzní krize potřebuje pacient naléhavou lékařskou pomoc!

Konstantin Mokanov: magistr farmacie a odborný lékařský překladatel