Sjögrenův syndrom příznaky diagnóza léčba

Sjögrenův syndrom („siggy syndrom“) se projevuje snížením funkce exokrinních žláz.

V důsledku této patologie se objevuje silná suchost kůže a sliznice pochvy, průdušnice, nosohltanu, očí a ústní dutiny a je také pozorováno snížení sekrece trávicích enzymů produkovaných slinivkou.

Podle nedávných epidemiologických studií může být přítomnost této nemoci zjištěna u 0,59-0,77% celkové populace planety, zatímco u pacientů starších 50 let se patologie vyskytuje ve 2,7% případů. Výskyt žen převyšuje výskyt mužů 10-25krát.

Co je to?

Sjogrenův syndrom je autoimunitní zánětlivá patologie, projevující se známkami poškození exokrinních žláz – slzných, slinných, mazových, potních, trávicích.

Syndrom byl poprvé popsán na konci 19. století očním lékařem ze Švédska H. Sjögrenem, po kterém dostal své jméno. Sjogren pozoroval pacienty, kteří si stěžovali na suché oči a ústa a také na bolesti kloubů. Po nějaké době se o tuto nemoc začali zajímat vědci z příbuzných lékařských oborů.

Klasifikace

Klasifikace onemocnění spočívá v důvodech rozvoje onemocnění u lidí, proto v medicíně existují dvě formy:

1. Sjogrenův syndrom, který je charakterizován výskytem jiných autoimunitních onemocnění.
2. Sjögrenova nemoc. Vzniká jako individuální typ onemocnění.

Existují dva typy tohoto onemocnění, které se liší povahou výskytu a další exacerbací:

• Chronické – způsobené účinkem na žlázy. Charakter kurzu je pomalý a často bez výrazu. Má dlouhodobé známky tělesné nevolnosti.
• Subakutní – vzniká náhle a je doprovázena aktivitou v různých orgánech.

Patogeneze

Autoimunitní proces vede k apoptóze sekrečních buněk a epitelu vylučovacích kanálků, což způsobuje poškození žlázové tkáně.

Sjögrenův syndrom je spojen se zvýšenými hladinami IL-1RA, antagonisty interleukinu-1 (IL-1), v mozkomíšním moku. To naznačuje, že onemocnění začíná zvýšením aktivity systému IL-1, což znamená kompenzační zvýšení IL-1RA, aby se snížila vazba IL-1 na receptory.

Na druhé straně je Sjogrenův syndrom charakterizován poklesem hladiny IL-1 ve slinách, což může vést k zánětu sliznice dutiny ústní a její suchosti.

Příčiny

Faktory vyvolávající vývoj patologie nebyly plně studovány, takže lékaři vycházejí z mnoha let informací. Je třeba poznamenat, že syndrom je obvykle způsoben faktory prostředí, které negativně ovlivňují tělo pacienta, které je náchylné k patologii. Onemocnění vstupuje do aktivní fáze, když je aktivován imunitní systém. Hlavním důvodem je porušení regulace B-lymfocytů v krvi, přítomnost přecitlivělosti.

Dochází k degenerativním procesům, nekrózám, atrofii acinárních žláz a ke snížení sekrece slz a slin v důsledku poškození exokrinních žláz. Na tomto pozadí se vyvíjí patologie nervových vláken, což vede k suchu dutin. Příčinou rozvoje Sjögrenova syndromu může být:

1. Přítomnost fyzických stresových situací, například přehřátí nebo hypotermie.
2. Pravidelné předávkování léky, které vede k chemické zátěži člověka.
3. Emoční neklid: časté změny nálad, deprese, úzkost.
4. Sjögrenova choroba může být způsobena progresí jiných autoimunitních patologií.
5. Projev přecitlivělosti v podobě imunitní reakce při setkání s látkou pro tělo novou.
6. Genetická predispozice, dědičnost.

Hlavním důvodem rozvoje autoimunitních procesů je nedostatek kompenzace základních tělesných potřeb. Genetický faktor je částečně legitimní, protože existuje funkce genů ke kódování, určování normy reakce za specifických podmínek. To způsobuje, že potomci jsou náchylní k nemoci, pokud ji měli jejich předkové.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzné tekutiny). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovází svědění a zarudnutí očních víček, hromadění viskózního sekretu v koutcích očí, zúžení palpebrálních štěrbin a snížená zraková ostrost. Vzniká suchá keratokonjunktivitida – zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, která v literatuře získala název „náhubek křečka“. Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby dále patří suché rty a sliznice dutiny ústní, stomatitida, křeče, mnohočetný zubní kaz (obvykle cervikální lokalizace). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby zaznamenána suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak ve vyjádřeném období je neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné trauma při kontaktu, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stadium Sjögrenovy choroby je charakterizováno prudkým suchem v dutině ústní vedoucí k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci sliznice dutiny ústní, složenému jazyku a absenci volných slin v dutině ústní.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvojem tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby kloubní syndrom typu polyartralgie nebo polyartritida porucha citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklaného nervu a lícního nervu, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

diagnostika

Diagnostika Sjogrenova syndromu začíná identifikací hlavních klinických příznaků patologie. Specialisté zjišťují stížnosti pacientů, shromažďují anamnézu života a nemoci a provádějí objektivní vyšetření. Odborníci učiní závěr o nemoci po obdržení výsledků dalších výzkumných metod:

• všeobecné a biochemické krevní testy,
• biopsie slinných žláz,
• Schirmerův test,
• sialografie,
• sialometrie,
• imunogramy,
• oční vyšetření,
• Ultrazvuk slinných žláz.

Hlavní diagnostické metody:

1. CBC – trombocytopenie, leukopenie, anémie, vysoká ESR, přítomnost revmatoidního faktoru.
2. Biochemický krevní test odhalil hypergamaglobulinémii, hyperproteinémii, hyperfibrinogenémii.
3. Imunogram – protilátky proti buněčným jádrům, CEC, imunoglobuliny G a M.
4. Schirmerův test – speciální papír se umístí za spodní víčko pacienta na 5 minut a poté se změří délka vlhké oblasti. Pokud je menší než 5 mm, je potvrzen Sjögrenův syndrom.
5. K identifikaci erozí a ložisek degenerace se provádí značení rohovky a spojivky barvivy.
6. Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků a speciální látky, která se vstřikuje do kanálků slinných žláz. Poté se provede série rentgenových snímků, které odhalí oblasti expanze nebo destrukce potrubí.
7. Sialometrie je stimulace slinění kyselinou askorbovou k detekci její sekrece za jednotku času.
8. Ultrazvuk a MRI slinných žláz jsou neinvazivní a bezpečné diagnostické metody, které umožňují detekovat hypoechogenní oblasti v parenchymu žlázy.

Včasná diagnóza a včasná léčba pomůže vyrovnat se s tímto onemocněním. V opačném případě se výrazně zvyšuje riziko závažných komplikací a úmrtí.

Jak léčit Sjögrenův syndrom?

Směry terapie suchého syndromu jsou přímé zmírnění jeho symptomů a současné léčení základního autoimunitního onemocnění.

Lze použít léky z následujících skupin:

1. Glukokortikoidy (prednisolon): režim a dávka léku závisí na závažnosti onemocnění a přítomnosti a závažnosti systémových projevů.
2. Cytostatika (chlorbutin, cyklofosfamid, azathioprin): obvykle se používají v kombinaci s glukokortikoidy.
3. Aminochinolinové léky: Delagil, Plaquenil.
4. Inhibitory proteolytických enzymů: Contrical, Trasylol.
5. Přímá antikoagulancia: Heparin.
6. Angioprotektory: Solcoseryl, Xanthinol nikotinát, Parmidin, Vazaprostan, se používají v případech Raynaudova syndromu.
7. Imunomodulátory: Splenin.

Používají se i eferentní léčebné metody: hemosorpce, plazmaferéza, obvykle v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem nebo methylprednisolonem.

Jako substituční terapii lze použít následující metody:

• vyplachování úst tekutinou – pro sucho v ústech;
• instilace fyziologického roztoku, hemodezu, roztoku acetylcysteinu do očí – pro suché oči;
• Bromhexin – na suchou průdušnici a průdušky.

Při zánětech slinných žláz se používají aplikace dimexidu s hydrokortisonem, heparinem a 5% roztokem kyseliny askorbové a přímo do vývodů se aplikuje i metypred.

Kritériem kvality léčby je normalizace klinických projevů onemocnění, laboratorní parametry, zlepšení histologického obrazu biopsie slinných žláz a negativní výsledky testů očních lézí.

Předpověď na celý život

Sjögrenův syndrom může poškozovat životně důležité orgány s přechodem do stabilizovaného stavu, postupnou progresí, nebo naopak dlouhodobou remisí. Toto chování je typické i pro další autoimunitní onemocnění.

Někteří pacienti mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco u jiných se rozvinou vážné komplikace. Některým pacientům zcela pomáhá symptomatická léčba, jiní musí neustále bojovat se zhoršováním zraku, neustálým diskomfortem v očích, často se opakujícími infekcemi dutiny ústní, otokem příušní slinné žlázy, potížemi se žvýkáním a polykáním. Neustálá ztráta síly a bolesti kloubů vážně snižují kvalitu života.

U některých pacientů se patologický proces účastní ledviny – glomerulonefritida, vedoucí k proteinurii, zhoršené koncentrační schopnosti ledvin a distální renální tubulární acidóze. Lidé se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko vzniku non-Hodgkinova lymfomu ve srovnání se zdravými lidmi a lidmi s jinými autoimunitními onemocněními. Asi u 5 % pacientů se vyvine nějaká forma lymfomu. Navíc bylo zjištěno, že děti žen se Sjogrenovým syndromem během těhotenství mají vyšší riziko vzniku neonatálního lupus erythematodes s vrozenou srdeční blokádou.

Prevence

Dosud neexistuje specifická prevence Sjögrenova syndromu. Jediná věc je, že můžete zabránit častým exacerbacím onemocnění a zpomalit jeho progresi následujícími způsoby:

1. Neustálé užívání léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
2. Provádění opatření k prevenci rozvoje sekundárních infekcí.
3. Omezení expozice vnějším faktorům, které zvyšují příznaky.
4. Eliminace stresových situací.
5. Drž se dál od zdrojů škodlivého záření pro tělo.
6. Denní dostatečné zvlhčování vzduchu v obývacím pokoji.

Sjögrenův syndrom je charakterizován častým střídáním období remise a exacerbace. Pravidelný úbytek síly, svalová slabost, bolesti kloubů – to vše snižuje kvalitu života člověka trpícího tímto chronickým onemocněním. Vysoká úmrtnost je pozorována v případech, kdy je onemocnění doprovázeno akutní pneumonií, selháním ledvin nebo onkologickou patologií.

Sjögrenova nemoc

Sjögrenova nemoc – autoimunitní systémová léze pojivové tkáně, charakterizovaná exokrinními glandulárními a extraglandulárními projevy. Nejčastějším glandulárním projevem Sjögrenovy choroby je pokles sekrece slzných a slinných žláz, doprovázený pocitem pálení v očích a suchostí nosohltanu. Mezi extraglandulární projevy patří myalgie, svalová slabost, artralgie, krvácení, zduření lymfatických uzlin, neuritida atd. Diagnóza Sjögrenovy choroby je stanovena s přihlédnutím ke komplexu klinických a laboratorních příznaků, funkčních testů. Léčba se provádí kortikosteroidními hormony a cytostatiky; průběh onemocnění je často benigní.

Přehled

Sjögrenova choroba je z hlediska četnosti výskytu lídrem mezi kolagenózami a rozvíjí se mnohem častěji u žen ve věkové skupině od 20 do 60 let; u mužů au dětí je onemocnění méně časté. Příčiny Sjögrenovy choroby nejsou známy. Nejpravděpodobnějšími předurčujícími faktory jsou dědičnost a autoimunitní reakce na virovou (pravděpodobně rotavirovou) infekci.

Patogenetickým mechanismem Sjögrenovy choroby je rozvoj imunoagresivní reakce s tvorbou protilátek proti vlastním tkáním a lymfoplazmatická infiltrace vývodů exokrinních žláz – slinných, slzných, gastrointestinálního traktu atd. Při generalizované formě Sjögrenovy choroby se jedná o tzv. u třetiny pacientů dojde k poškození svalů (myositida), ledvin (intersticiální abakteriální nefritida), cév (produktivně-destruktivní, produktivní vaskulitida), plic (intersticiální pneumonie) atd. Sjogrenova choroba se často vyskytuje společně s revmatoidní artritidou, Hashimotovou tyreoiditidou , systémový lupus erythematodes.

Klasifikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby může být subakutní a chronický. S přihlédnutím ke klinickým projevům a komplikacím se rozlišují počáteční (časné), těžké a pozdní fáze onemocnění. Patologické procesy u Sjögrenovy choroby mohou probíhat s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Vysoký stupeň aktivity Sjogrenovy choroby je charakterizován klinicky výraznými fenomény parotitidy, keratokonjunktivitidy, stomatitidy, artritidy; generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorní známky aktivního zánětu.

Středně aktivní průběh Sjogrenovy choroby je charakterizován poklesem zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám v sekrečních epiteliálních žlázách. Při minimální aktivitě procesů převažují funkční, sklerotické, dystrofické změny na slinných, slzných a žaludečních žlázách, což se projevuje těžkými formami xerostomie, keratokonjunktivitidy a gastritidy. Laboratorní testy vykazují mírné známky zánětu.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzné tekutiny). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovází svědění a zarudnutí očních víček, hromadění viskózního sekretu v koutcích očí, zúžení palpebrálních štěrbin a snížená zraková ostrost. Vzniká suchá keratokonjunktivitida – zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, která v literatuře získala název „náhubek křečka“. Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby dále patří suché rty a sliznice dutiny ústní, stomatitida, křeče, mnohočetný zubní kaz (obvykle cervikální lokalizace). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby zaznamenána suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak ve vyjádřeném období je neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné trauma při kontaktu, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stadium Sjögrenovy choroby je charakterizováno prudkým suchem v dutině ústní vedoucí k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci sliznice dutiny ústní, složenému jazyku a absenci volných slin v dutině ústní.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvojem tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby kloubní syndrom typu polyartralgie nebo polyartritida porucha citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklaného nervu a lícního nervu, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnóza Sjögrenovy choroby

Z metod laboratorní diagnostiky se provádí studie obecného krevního testu, která ukazuje mírnou leukopenii, anémii a zrychlenou ESR. V biochemii krve u Sjögrenovy choroby se zjišťuje zvýšení hladiny γ-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, seromukoidu, sialových kyselin a průkaz kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM; přítomnost protilátek proti DNA, LE buňkám, protilátek proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd.; zvýšení počtu B-lymfocytů, snížení T-lymfocytů.

U Sjögrenovy choroby je zaznamenána specifická reakce na Schirmerův test – je stanoven pokles produkce slz v reakci na stimulaci amoniakem. Při značení rohovky a spojivky barvivy se odhalí eroze a degenerativní ložiska epitelu. U Sjögrenovy choroby se provádí kontrastní radiografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz, MRI slzných / slinných žláz. K identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí RTG plic, gastroskopie, ECHO-KG.

Léčba Sjögrenovy choroby

Vedoucí roli v léčbě Sjogrenovy choroby mají hormonální (prednisolon) a cytostatická imunosupresiva (cyklofosfamid, chlorobutin) a jejich kombinace (prednisolon + chlorobutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace mimotělních hemokorekčních metod (plazmaferéza, hemosorpce, dvojitá plazmatická filtrace) s medikamentózní terapií v léčbě Sjogrenovy choroby je indikována u ulcerózní nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulitidy, polyneuritidy a dalších lézí.

Symptomatická terapie Sjögrenovy choroby je zaměřena na odstranění suchosti sliznic a prevenci sekundární infekce. Se suchýma očima je předepsána umělá slza, nošení měkkých kontaktních čoček, mytí očí antiseptickými roztoky. Pro normalizaci slinění se provádějí novokainové blokády, předepisují se přípravky Ca; při zánětech příušních žláz se používají lokální aplikace dimexidu, systémových antibiotik a antimykotik.

Postiženou sliznici dutiny ústní u Sjögrenovy choroby je potřeba změkčit a stimulovat regenerací pomocí aplikací rakytníkových a šípkových olejů, ošetření mastmi (methyluracil a solcoseryl). Při sekreční insuficienci žaludku se provádí dlouhodobá substituční terapie kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávou, pepsinem; při pankreatické insuficienci je předepsána enzymoterapie: užívání pankreatinu atd.

Prognóza a komplikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby není život ohrožující, ale výrazně zhoršuje kvalitu života. Včas zahájená terapie zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává pracovní schopnost pacientů. Při absenci léčby nejsou komplikace vedoucí k invaliditě neobvyklé.

K primárním lézím se u Sjögrenovy choroby často připojuje sekundární infekce s rozvojem sinusitidy, recidivující tracheitidy a bronchopneumonie. U systémových lézí je možný rozvoj selhání ledvin, oběhových poruch mozku a / nebo míchy.

Specifická prevence Sjögrenovy choroby nebyla vyvinuta.

Sjögrenova nemoc

Sjogrenova choroba je systémové autoimunitní onemocnění související s onemocněním pojivové tkáně; charakterizované poškozením mnoha sekrečních žláz, hlavně slinných a slzných.

Existuje také Sjögrenův syndrom (poškození slzných a slinných žláz), který doprovází revmatoidní artritidu, difuzní onemocnění pojiva, onemocnění žlučového systému a další autoimunitní onemocnění.

Sjogrenova choroba je nejčastější onemocnění mezi onemocněními pojivové tkáně a vyskytuje se u žen 10–25krát častěji než u mužů, obvykle ve věku mezi 20–60 lety, a u dětí je mnohem méně častá.

Příčiny onemocnění nejsou známy. Většina výzkumníků považuje Sjögrenovu chorobu za důsledek imunopatologických reakcí na virovou infekci, pravděpodobně retrovirovou.

Projevy Sjögrenovy choroby

Příznaky Sjogrenovy choroby lze rozdělit na žlázové a extraglandulární.

Glandulární projevy jsou způsobeny poškozením sekrečních žláz, charakterizovaným především snížením jejich funkce.

Neustálým příznakem poškození slzných žláz u Sjögrenovy choroby je poškození oka spojené se sníženou sekrecí slzné tekutiny. Pacienti si stěžují na pocity pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Často se objevuje svědění očních víček, zarudnutí a hromadění viskózního bílého výtoku v rozích. Později se objevuje fotofobie, zúžení palpebrálních štěrbin a snižuje se zraková ostrost. Zvětšení slzných žláz u Sjögrenovy choroby je vzácné.

Druhým povinným a stálým znakem Sjogrenovy choroby je poškození slinných žláz s rozvojem chronického zánětu. Vyznačuje se suchem v ústech a zvětšenými slinnými žlázami.

Často, ještě před objevením se těchto příznaků, je zaznamenána suchost červeného okraje rtů, záchvaty, stomatitida, zvětšení blízkých lymfatických uzlin a mnohočetný (obvykle cervikální) zubní kaz. U třetiny pacientů je pozorováno postupné zvětšování příušních žláz, které vede k charakteristické změně oválu obličeje, v literatuře popisované jako „obličej křečka“ nebo „obličej chipmunk“.

V počáteční fázi onemocnění se sucho v ústech objevuje pouze při fyzické aktivitě a úzkosti.

V těžké fázi se sucho v ústech stává konstantní, doprovázené potřebou umýt suché jídlo a touhou zvlhčit ústa během rozhovoru. Ústní sliznice se stává jasně růžovou a snadno se poraní. Volných slin je málo, jsou pěnivé nebo viskózní. Jazyk je suchý. Rty jsou pokryty krustami, je pozorován zánět a může se objevit sekundární infekce, včetně houbové a virové. Charakteristický je mnohočetný cervikální zubní kaz.

Pozdní stadium se projevuje silným suchem v ústech, neschopností mluvit nebo polykat jídlo, aniž by se zapíjelo tekutinou. Rty takových pacientů jsou suché, popraskané, sliznice dutiny ústní vykazuje známky keratinizace, jazyk je složený, volné sliny v dutině ústní nejsou detekovány.

Suchost nosohltanu s tvorbou suchých krust v nose a v lumen sluchových trubic může vést k dočasné hluchotě a rozvoji zánětu středního ucha. Suchost hltanu a hlasivek způsobuje chrapot.

Častými komplikacemi jsou sekundární infekce: sinusitida, recidivující tracheobronchitida a pneumonie. Poškození žláz zevního genitálu je pozorováno přibližně u 1/3 pacientů se Sjogrenovou chorobou. Poševní sliznice je zarudlá, suchá, pacientky často trápí pálivá bolest a svědění.

Častým příznakem Sjögrenovy choroby je suchá kůže. Pocení může být sníženo.

Problémy s polykáním způsobují suché sliznice. U mnoha pacientů se rozvine chronická atrofická gastritida s těžkou sekreční insuficiencí, klinicky se projevující tíhou a nepohodlím v epigastrické oblasti po jídle, říháním, nevolností a ztrátou chuti k jídlu. Bolest v epigastrické oblasti je méně častá.

Existuje přímý vztah mezi stupněm suchosti a inhibicí sekreční funkce žaludku. U většiny pacientů je pozorováno poškození žlučových cest (cholecystitida) a jater (hepatitida). Objevují se stížnosti na těžkost a bolest v pravém hypochondriu, hořkost v ústech, nevolnost a špatnou toleranci k tučným jídlům.

Zapojení slinivky břišní do procesu (pankreatitida) se projevuje bolestmi a poruchami trávení.

Extraglandulární projevy Sjögrenovy choroby jsou velmi různorodé a systémové. Bolest kloubů, ráno mírná ztuhlost. Známky svalového zánětu (bolest svalů, střední svalová slabost, mírné zvýšení hladiny kreatinfosfokinázy v krvi) jsou pozorovány u 5–10 % pacientů.

U většiny pacientů se Sjögrenovou chorobou dochází ke zmnožení lymfatických uzlin submandibulárních, krčních, okcipitálních, supraklavikulárních a u 1/3 pacientů je rozšířeno zvětšení lymfatických uzlin. V druhém případě je často zjištěno zvětšení jater.

U 50 % pacientů jsou pozorovány různé léze dýchacích cest. Sucho v krku, bolest a škrábání, suchý kašel a dušnost jsou nejčastější potíže.

U Sjögrenovy choroby je pozorováno poškození cév. Špičkové krvavé vyrážky se nejčastěji objevují na kůži nohou, ale postupem času se šíří výše a najdeme je na kůži stehen, hýždí a břicha. Vyrážku doprovází svědění, bolestivé pálení a zvýšená teplota kůže v postižené oblasti.

Poškození nervového systému se smyslovými poruchami typu „ponožky“ a „rukavice“, neuritida obličejového a trojklaného nervu je pozorována u třetiny pacientů.

U třetiny pacientů se objevují alergické reakce, častěji na antibiotika, sulfonamidy, novokain, léky skupiny B, dále na chemikálie (prací prášky atd.) a potravinářské výrobky.

diagnostika

Nejinformativnějšími laboratorními ukazateli pro Sjogrenovu chorobu jsou vysoká ESR, pokles počtu leukocytů, hypergamaglobulinémie (80–70 %), přítomnost antinukleárních a revmatoidních faktorů (90–100 %) a také protilátky proti rozpustným jaderným antigenům. SS-A/Ro a SS- B/La (60–100 %). Kryoglobuliny jsou detekovány u třetiny pacientů.

V ambulantních podmínkách je vhodné vzít v úvahu různé kombinace následujících znaků:

• poškození kloubů;
• zánět příušních slinných žláz a postupné zvětšování příušních žláz;
• suchost sliznice dutiny ústní (nosohltanu) a rychlý rozvoj mnohočetných, zejména cervikálních, zubních kazů;
• recidivující chronická konjunktivitida;
• Raynaudův syndrom;
• trvalé zvýšení ESR (nad 30 mm/h);
• hypergamaglobulinémie (přes 20 %);
• přítomnost revmatoidního faktoru v krvi (titr vyšší než 1:80).

I když žádný z těchto příznaků, braný jednotlivě, není specifický pro Sjögrenovu chorobu, přítomnost čtyř a více příznaků umožňuje v 80–70 % případů podezření na diagnózu a následné potvrzení diagnózy pomocí speciálních výzkumných metod.

Diferenciální diagnostika u Sjogrenovy choroby se provádí u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes, autoimunitních onemocnění jater a žlučových cest v kombinaci se Sjogrenovým syndromem.

Léčba Sjögrenovy choroby

Hlavní místo v léčbě Sjogrenovy nemoci patří hormonům a cytostatickým imunosupresivům (chlorbutin, cyklofosfamid).

V počátečním stadiu onemocnění, při absenci známek systémových projevů a středně závažných odchylek v laboratorních parametrech, je vhodná dlouhodobá léčba prednisolonem v malých dávkách (5–10 mg/den).

U těžkých a pozdních stadií Sjögrenovy choroby, při absenci známek systémových projevů, je nutné předepisovat prednisolon (5–10 mg/den) a chlorbutin (2–4 mg/den), následně dlouhodobě, popř. několik let udržovací dávky prednisolonu (5 mg/den) a chlorbutinu (6–14 mg/týden).

Tento režim lze použít k léčbě pacientů v počátečních stádiích onemocnění za přítomnosti závažných poruch laboratorních ukazatelů aktivity procesu, stejně jako kryoglobulinémie bez jasných známek systémových projevů.

Pulzní terapie vysokými dávkami prednisolonu a cyklofosfamidu (1000 mg 6-methylprednisolonu intravenózně denně po dobu tří po sobě jdoucích dnů a jedna intravenózní injekce 1000 mg cyklofosfamidu), s následným převedením na střední dávky prednisolonu (30–40 mg/ den) a cytostatiky (chlorobutin 4-6 mg/den nebo cyklofosfamid 200 mg intramuskulárně 1–2krát týdně) při absenci účinků na játra je nejúčinnější léčbou pro pacienty se závažnými systémovými projevy Sjögrenovy choroby, je obecně dobrá je pacienty tolerován a zabraňuje mnoha komplikacím spojeným s dlouhodobým užíváním vysokých dávek prednisolonu a cytostatik.

Mimotělní léčebné metody (hemosorpce, kryoadsorpce, plazmaferéza, dvojitá filtrace plazmy) v kombinaci s pulzní terapií jsou nejúčinnější v léčbě pacientů se Sjögrenovou chorobou s ulcerózní nekrotizující vaskulitidou, glomerulonefritidou, polyneuritidou, myelopolyradikuloneuritidou, cerebrovaskulinitidou způsobenou kryoglobovaskulimidou.

Lokální terapie poškození oka je zaměřena na odstranění suchosti a prevenci sekundární infekce. Suché oči jsou indikací pro použití umělých slz. Frekvence užívání léků závisí na závažnosti poškození orgánu zraku a pohybuje se od 3 do 10krát denně.

K ochraně rohovky se používají terapeutické měkké kontaktní čočky. K prevenci sekundární infekce použijte roztoky furatsilinu (při ředění 1:5000), 0,25% roztok chloramfenikolu, ciprofloxacinu atd.

Terapie chronického zánětu slinných žláz je zaměřena na překonání suchosti, posílení stěn vývodů slinných žláz, prevenci exacerbací, zlepšení obnovy epitelu ústní sliznice a boj se sekundárními infekcemi.

Za účelem normalizace výživy a sekrece slinných žláz se používají novokainové blokády. V případech exacerbace chronické parotitidy (a k prevenci jejích relapsů) se používají aplikace 10–30% roztoku dimexidu. V případě rozvoje purulentní parotitidy se antibiotika vstřikují do kanálků slinných žláz a lokálně se předepisují antifungální léky (nystatin, levorin, nystatinová mast). Ke snížení propustnosti vývodů se přípravky vápníku podávají intravenózně nebo intramuskulárně.

Urychlit hojení sliznice dutiny ústní a červeného okraje rtů při erozích a prasklinách je možné pomocí šípkových a rakytníkových olejů, solcoserylových a methyluracilových mastí a také ošetřením sliznice dutiny ústní. s ENKAD (aktivní deriváty nukleových kyselin). Decaminový karamel má také antibakteriální vlastnosti.

U suché nosní sliznice se používají časté aplikace izotonického roztoku chloridu sodného (pomocí turund).

Vaginální suchost se snižuje použitím želé jodidu draselného.

Při suché průdušnici a průduškách se doporučuje dlouhodobé užívání bromhexinu (8–16 mg 3x denně po dobu 2–3 měsíců).

Pokud existují známky chronické gastritidy se sekreční insuficiencí, substituční terapie se provádí po dlouhou dobu (kyselina chlorovodíková, přírodní žaludeční šťáva, pepsidil).

Pankreatická insuficience vyžaduje užívání enzymů: Panzinorm, Creon, Festal v cyklech 2-3 měsíců nebo nepřetržitě, léčba se také provádí solcoseryl (2 ml intramuskulárně 2krát denně po dobu 15-30 dnů).

Předpověď

Prognóza do života je příznivá. Včasnou léčbou je možné zpomalit progresi onemocnění a obnovit pracovní schopnost pacientů. Při pozdním zahájení léčby se obvykle rychle rozvinou závažné projevy onemocnění a pacient se stává invalidním.

Důležité! Všechny materiály jsou pouze orientační a nejsou v žádném případě alternativou k osobní konzultaci s odborníkem.

Tento web používá soubory cookie k identifikaci návštěvníků webu: Google Analytics, metrika Yandex, Google Adsense. Pokud to pro vás není přijatelné, navštivte prosím tuto stránku anonymně.

Sjögrenův syndrom

Přehled

Sjögrenův syndromkterý se také nazývá „syndrom“vyschnout» sliznice, je v současnosti nejčastěji diagnostikována u žen po čtyřicítce, tedy v období, kdy menopauza.

V některých případech se onemocnění projevuje u mladých žen, které trpí ovariální hyperfunkce. Také tento syndrom někdy doprovází některá systémová onemocnění. Objeví se, když sklerodermie, periarteritis nodosa, sarkoidóza. Podle lékařských statistik se Sjogrenův syndrom rozvíjí u 15–25 % pacientů s revmatoidní artritida, u 5–10 % pacientů trpících kolagenových onemocnění, stejně jako u 50–100 % pacientů s autoimunitní onemocnění jater.

Tento syndrom byl poprvé podrobně popsán v roce 1933 oftalmologem. Sjögren z Švédsko. Později, v roce 1965, byl z celkového syndromu izolován samostatný syndrom Sjögrenova nemoc.

Sjögrenova nemoc

V moderní medicíně je Sjögrenova choroba identifikována jako samostatné autoimunitní systémové onemocnění, u kterého jsou pozorovány suché sliznice v důsledku poškození žláz. Kromě toho jsou do patologického procesu zapojeny svaly gastrointestinálního traktu, plic a dalších orgánů. Faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění, jsou infekční onemocnění, těžká únava, hypotermie, neuropsychický stres.

Zásadní rozdíl mezi Sjögrenovou chorobou a Sjögrenovým syndromem je ten, že v prvním případě pacienti nemají příčinu tohoto jevu – nezávislá autoimunitní onemocnění.

Rozlišují se žlázové a extraglandulární projevy Sjögrenovy choroby. Glandulární projevy jsou vyjádřeny snížením funkce sekrečních žláz. Stejně jako u Sjögrenova syndromu se při postižení slzných žláz u pacientů objevuje pocit pálení v očích, objevuje se i zarudnutí a svědění očních víček. Později si pacient stěžuje na fotofobii, ztrácí se zraková ostrost a zužují se palpebrální štěrbiny. Druhým znakem tohoto onemocnění je poškození slinných žláz, které má za následek chronický zánět. Zpočátku, když se nemoc rozvine, si člověk všimne suchých rtů, vzhled džemu. Může se u něj rozvinout stomatitida, zubní kaz, blízké lymfatické uzliny se zvětší. Asi u třetiny pacientů dochází ke zvětšení příušních žláz. Na začátku onemocnění jsou projevy sucha v ústech pozorovány pouze se silnou úzkostí nebo během fyzické aktivity. Když nemoc postupuje a léčba Sjögrenovy nemoci není praktikována, sucho v ústech se stává trvalým a sliznice zrůžoví a snadno se poraní. Jazyk je také suchý a na rtech se může vytvořit kůra. Někdy se v důsledku suchosti nosohltanu a výskytu krust v nosu u pacienta vyvine ušní zánět a dočasná hluchota. Také kvůli suchosti se hlas mění – stává se chraplavým. Takoví pacienti se vyznačují suchou kůží a sníženým pocením.

Mezi obecné příznaky onemocnění patří mírná anémie a zvýšená ESR. Syndrom se může projevit i vymazanou formou, kdy člověka trápí pouze suché sliznice, drobné změny na spojivkách a zvětšené slinné žlázy. Možné jsou i velmi těžké formy onemocnění.

Pokud se léčba a prevence onemocnění neprovádí, je to plné komplikací. Sekundární infekční procesy jsou spojeny se Sjögrenovou chorobou. U některých pacientek dochází i k poškození žláz zevního genitálu, v důsledku čehož ženy trápí neustálé svědění, bolest a suchost v pochvě.

Příznaky Sjögrenova syndromu

Sjögrenův syndrom je komplex příznaků, ve kterém jsou známky poškození exokrinní žlázy v kombinaci s autoimunitními chorobami. Exokrinní žlázy vylučují sekrety na povrchu těla nebo uvnitř těla: jsou to slinné, potní, slzné a poševní žlázy. Příznaky Sjögrenova syndromu se vyskytují u několika různých stavů. Na suchý keratokonjunktivitida Dochází k zánětlivému poškození rohovky a spojivky oka. Tento příznak je snadno vidět i na fotografii. Při keratokonjunktivitidě klesá sekrece slzné tekutiny, v důsledku čehož pacienty neustále trápí pálení popř. Bolest v očích. Pacienti popisují tyto pocity jako přítomnost písku nebo škrábanců v očích. S pohybem očních víček se nepříjemný pocit zvýrazní.

na xerostomie Postiženy jsou slinné žlázy, což způsobuje sucho v ústech, stejně jako chronický zánětlivý proces příušních slinných žláz, který se periodicky zhoršuje. V tomto případě si pacient stěžuje na bolest, silný otok a jeho tělesná teplota stoupá. Zánětlivý proces nejčastěji postihuje obě příušní žlázy.

Kromě těchto příznaků Sjogrenův syndrom může být vyjádřeno poškozením kloubů, v důsledku čehož se objevuje ranní ztuhlost kloubů a bolest v nich. Postižena jsou především zápěstí a prsty. V tomto případě je proces růstu nehtů často narušen.

Mohou být také pozorovány známky gastrointestinálního poškození. Nejprve je v tomto případě zaznamenán průjem a poruchy polykání. Někdy pacient vykazuje známky kolitida a chronické zánět slinivky břišní. Studie kyselosti žaludeční šťávy u Sjogrenova syndromu naznačuje snížení množství nebo nepřítomnost volné kyseliny chlorovodíkové, stejně jako snížení sekrece sekretů v žaludku a exokrinní funkce slinivky břišní.

Kvůli suchým sliznicím průdušnice a průdušek se mohou vyvinout plicní infekce. V důsledku toho pacient trpí zápal plic и bronchitida.

Jsou také diagnostikovány léze jiných žláz. V současné době jsou Sjögrenova choroba a Sjögrenův syndrom zařazeny do skupiny běžných onemocnění pojiva. Léčba Sjögrenova syndromu zpočátku zahrnuje léčbu základního onemocnění.

Sjögrenův syndrom je nejčastěji diagnostikován u pacientů s systémový lupus erythematodes, mající chronický průběh, stejně jako s systémová sklerodermie. Ve většině případů se Sjögrenův syndrom rozvíjí několik let po nástupu základního onemocnění na pozadí plně rozvinutého klinického obrazu. Onemocnění je charakterizováno periodickými exacerbacemi a remisemi.

Tento syndrom neovlivňuje průběh základního onemocnění, pouze komplikuje jeho terapii, doplňuje autoimunitní onemocnění s netypickými příznaky.

diagnostika

Diagnóza podezření na Sjögrenův syndrom může být stanovena, pokud jsou přítomny příslušné příznaky. Kombinace poškození slinných žláz a očí, přítomnost sucha v ústech u různých autoimunitních onemocnění svědčí o rozvoji Sjogrenova syndromu.

Léčba

Léčbu Sjögrenova syndromu je nutné zahájit léčbou autoimunitního onemocnění, které je tímto příznakem provázeno. Během terapie lékař předepisuje léky, které potlačují autoimunitní procesy v těle. Kromě toho jsou předepsány léky, které obnovují postižené žlázy. Tato terapie trvá několik let. Kromě toho jsou pacientům předepsány vazodilatátory, obnovující prostředky a jsou praktikovány fyzioterapeutické metody. Pacientům jsou také předepisována sedativa. Během procesu léčby je důležité udržovat dobrou ústní hygienu.

Aby se předešlo suchým očím, je pacientovi předepsáno pravidelné používání umělých slz a kapky jsou umístěny do nosu. solný. Na vaginální suchost se používají speciální přípravky na její zvlhčení.

Užívání expektorans může pomoci předejít suchým průduškám. Při problémech s gastrointestinálním traktem je vhodná substituční léčba enzymy.

Je důležité si uvědomit, že exacerbace onemocnění může vyvolat stres, takže je důležité zajistit stabilitu neuropsychického stavu. Pomocí speciálních zařízení se vyplatí udržovat normální vlhkost vzduchu v místnosti. Při včasném zahájení terapie ve stadiu Sjogrenova syndromu bez infekce lze onemocnění ve většině případů zastavit.