Příznaky a léčba akustického neuromu

Akustický neurom — nezhoubný novotvar hlavového nervu VIII, sestávající z buněk Schwannovy pochvy. Klinicky se projevuje ztrátou sluchu, hlukem a zvoněním v uchu, vestibulárními poruchami na postižené straně, příznaky komprese obličeje, trigeminu, abducens, mozkového kmene a mozečku, známky nitrolební hypertenze a hydrocefalu. Akustický neurom je diagnostikován radiografií spánkových kostí, MRI nebo CT mozku. V závislosti na velikosti útvaru, jeho chirurgickém a radiochirurgickém odstranění je možná radioterapie. V některých případech je vhodné sledovat nádor v dynamice a o taktice léčby rozhodnout až při zjištění progresivního růstu nádoru.

Přehled

VIII pár FMN — vestibulocochleární neboli sluchový nerv se skládá z vestibulární a sluchové části. První přenáší informace do mozkových center z vestibulárních receptorů kochley, druhá — ze sluchových. V naprosté většině případů se neurinom rozvíjí ve vestibulární části n. vestibulocochlearis a příznaky poškození sluchové oblasti jsou spojeny s jeho kompresí nádorem. V blízkosti vestibulocochleárního nervového průchodu: kmen n. facialis, n. trigeminus, n. abducens, n. glossopharyngeus a n. vagus. Jak neurom roste, mohou se v klinickém obraze objevit příznaky komprese těchto nervů, ale i přilehlých struktur mozkového kmene.

Akustický neurom pochází ze Schwannových buněk obklopujících axony nervových vláken. V tomto ohledu je v praktické neurologii znám také jako vestibulární (akustický) schwannom. Incidence nádoru je přibližně 1 případ na 100 tisíc lidí. Neurom akustiku přitom tvoří 12–13 % všech nádorů mozku a přibližně 1/3 nádorů zadní jámy lební. Rozvíjí se především ve věku 30-40 let. U prepubertálních dětí nebyl zaznamenán jediný případ onemocnění.

Etiopatogeneze

Etiologie akustických neuromů zůstává nejasná. Jednostranné neuromy jsou sporadické, jejich přímá souvislost s žádnými etiologickými faktory není vysledována. Bilaterální neurinomy jsou pozorovány u mnoha pacientů s neurofibromatózou typu II, geneticky podmíněným onemocněním charakterizovaným benigními nádorovými procesy v různých tkáňových strukturách nervového systému (neurofibromy, gliomy, meningeomy, neurinomy). Neurofibromatóza se dědí autozomálně dominantním způsobem, riziko onemocnění potomků při přítomnosti patologického genu u obou rodičů je 50 %.

Patogeneticky se rozlišují 3 stadia vývoje vestibulárního schwannomu. V první vede malá velikost formace (až 2,5 cm) ke ztrátě sluchu (ztráta sluchu) a vestibulárním poruchám. U druhého novotvar dorůstá do velikosti vlašského ořechu, vyvíjí tlak na mozkový kmen, což vede ke vzniku nystagmu, nekoordinaci pohybů a poruchám rovnováhy. Ve třetí fázi, kdy neurom dosáhne velikosti slepičího vejce, způsobí prudké stlačení mozkových struktur, hydrocefalus, poruchu zraku a polykání. V této fázi dochází v mozkových tkáních k nevratným změnám, nádor je neoperabilní a způsobuje smrt.

Morfologie

Makroskopicky je novotvar zaoblený nebo nepravidelně tvarovaný hustý uzlík s hrbolatým povrchem. Zvenku má pouzdro pojivové tkáně, uvnitř mohou být lokální nebo difúzní cystické dutiny vyplněné nahnědlou tekutinou. Barva útvaru na řezu závisí na jeho prokrvení: obvykle bledě růžová s rezavými oblastmi, s žilním městnáním — namodralá, s krváceními v tkáni neurinomu — hnědá.

Mikroskopicky se akustický neurom skládá z buněk, jejichž jádra připomínají tyčinky. Tyto buňky tvoří struktury jako palisády, mezi kterými jsou oblasti skládající se z vláken. Jak nádor roste, jsou v něm pozorovány procesy fibrózy a tvorba hemosiderinových ložisek.

Příznaky

Pomalý růst vestibulárního schwannomu způsobuje přítomnost určitého asymptomatického období a postupný rozvoj kliniky. U 95 % pacientů je prvním příznakem postupně progredující nedoslýchavost. V některých případech dochází ke ztrátě sluchu náhle a náhle. U 60 % pacientů je první stížností výskyt hluku nebo zvonění v uších. Při jeho nepřítomnosti a jednostranném charakteru léze sluchového nervu pacienti často probíhající nedoslýchavost delší dobu nezaznamenají. Vestibulární poruchy jsou pozorovány ve 2/3 případů. Vyznačují se pocitem nestability nebo závratě při otáčení trupu a hlavy, výskytem nystagmu. Někdy dochází k vestibulárním krizím, při kterých se na pozadí závratí objevuje nevolnost a může dojít ke zvracení. Akustický neurom v počátečním stadiu může být zaměněn za kochleární neuritidu, Meniérovu chorobu, otosklerózu, labyrinthitidu.

Progresivní růst nádoru v průběhu času vede k úplné hluchotě na straně léze, přidání příznaků poškození blízkých struktur. Je však třeba mít na paměti, že závažnost symptomů ne vždy koreluje s velikostí nádoru. V závislosti na lokalizaci neuromu a směru jeho růstu může při malých velikostech poskytnout závažnější obraz než velký novotvar a naopak.

Za prvé, neurom akustiky způsobuje kompresi trojklaného nervu, která je doprovázena bolestí obličeje a paresteziemi na straně nádoru. Bolesti v obličeji jsou tupé, bolestivé povahy; zpočátku probíhat jako záchvaty a pak se stanou trvalými. Někdy jsou mylně považovány za bolest zubů nebo neuralgii trojklaného nervu. O něco později nebo současně s bolestí obličeje, příznaky periferní léze lícního nervu (paréza obličejových svalů a s tím spojená asymetrie obličeje, zhoršené slinění, ztráta chuti v předních 2/3 jazyka) a nervus abducens (diplopie, konvergentní strabismus). Pokud je akustický neurom lokalizován ve vnitřním zvukovodu, pak se příznaky komprese lícního nervu mohou projevit v časném období onemocnění. V takových případech je nutné vyloučit neuritidu lícního nervu.

Další nárůst neuromu vede k poškození vagusových a glosofaryngeálních nervů s poruchou fonace, dysfagií, ztrátou chuti v zadní 1/3 jazyka a zánikem faryngeálního reflexu. Při stlačení cerebellum se objeví cerebelární ataxie. Dokonce i v pokročilých případech, při stlačení mozkového kmene, jsou poruchy senzorického a motorického vedení extrémně slabé; parézy jsou zaznamenány ve výjimečných případech.

Ve třetí fázi je neurom akustiky charakterizován známkami intrakraniální hypertenze. Bolest hlavy se objevuje v zadní části hlavy a frontální oblasti, doprovázená zvracením. Oftalmoskopie odhalí ucpané optické ploténky. Perimetrie může odhalit jednotlivé skotomy nebo hemianopii, která je spojena s kompresí chiasmatu a optických drah.

diagnostika

Diagnostiku provádí otoneurolog, v jeho nepřítomnosti neurolog společně s otolaryngologem. V některých situacích je nutná další konzultace s vestibulologem, oftalmologem a zubařem. Pacient absolvuje neurologické vyšetření, audiometrii, otoskopii, elektrokochleografii, elektronystagmografii, sluchovou EP studii, vestibulometrii, stabilografii.

Radiografie a neurozobrazovací metody pomáhají přesněji stanovit diagnózu „akustického neuromu“. V časných stádiích, u malých velikostí neurinomu (do 1 cm), není obvykle vizualizován pomocí CT mozku. Proto se provádí rentgen lebky s cíleným snímkem spánkové kosti. V potvrzení diagnózy vestibulárního schwannomu svědčí rozšíření vnitřního zvukovodu. Protože neuromy dobře absorbují kontrast, lze použít kontrastní CT. Současně je vizualizována formace s jasnými hladkými obrysy.

MRI mozku v případě neuromu odhalí hypo- nebo izointenzivní formaci na T1 vážených snímcích a hyperintenzivní formaci na T2 vážených obrázcích. Nádory o velikosti 3 cm a více se vyznačují heterogenitou signálu spojenou s přítomností cystických oblastí v nich. Deformaci mozkového kmene a mozečku lze vizualizovat. Při provádění kontrastního MR zobrazení je v 70 % případů pozorována heterogenní akumulace kontrastu.

Léčba

Radikální metodou léčby je odstranění neurinomu, které lze provést otevřenou operací nebo radiochirurgií. Chirurgické odstranění je vhodné v případě velkého nádoru, pokud je v dynamice pozorování zjištěn nárůst jeho velikosti, s růstem neurinomu po radiochirurgické intervenci. Často je výsledkem operace hluchota a paréza lícního nervu. Stereotaktické radiochirurgické odstranění je možné u neurinomů menších než 3 cm. Provádí se také u starších pacientů s prodlouženým růstem po subtotální resekci a v případech, kdy je riziko operace výrazně zvýšeno v důsledku somatické patologie.

Radiační terapie pro neurom má indikace podobné jako u radiochirurgie. Radiace není způsob, jak odstranit nádor, ale brání jeho dalšímu růstu a vyhýbá se operaci. Pacientům s neuromem náhodně zjištěným pomocí CT nebo MRI bez klinických příznaků, pacientům s dlouhodobými poruchami sluchu a starším pacientům s mírnými příznaky se doporučuje vyčkávat a sledovat se stálým sledováním velikosti útvaru a dynamiky klinických příznaků.

Předpověď

Výsledek neuromu do značné míry závisí na včasnosti diagnózy a velikosti nádoru. Při adekvátní léčbě vestibulárního schwannomu ve stadiu I a II je prognóza příznivá. Při radiochirurgickém odstranění v časných stádiích 95 % vykazuje zastavení růstu a úplné obnovení schopnosti pacienta pracovat. Při operaci je vysoké riziko ztráty sluchu a poškození lícního nervu. U neurinomu stadia III je prognóza nepříznivá: pacient může zemřít, pokud jsou vitální mozkové struktury stlačeny rostoucím nádorem.

Akustický neurom: příčiny, příznaky, terapie, chirurgické odstranění

Akustický neurom je onkologické onemocnění projevující se nedoslýchavostí a příznaky vestibulární dysfunkce. Novotvar neohrožuje život pacienta, ale výrazně snižuje rychlost vnímání zvukových informací. Tento nádor se vyvíjí z buněk myelinové pochvy osmého páru hlavových nervů.

Sluchový nerv se skládá z kochleární a vestibulární větve. První je zodpovědný za přenos zvukových informací z vnitřního ucha do mozku, druhý je zodpovědný za změnu polohy těla a rovnováhy. Novotvar zachycuje jeden z nich nebo oba najednou, což se projevuje odpovídajícími příznaky. Primární intrakraniální novotvar objevili vědci na konci 18. století.

Neurom je hustý uzel s nerovným, hrbolatým povrchem, obklopený pojivovou tkání. Uvnitř jsou cévy, wen, cysty s tekutinou, pole fibrózy. Nádorová tkáň je šedá se žlutými a hnědohnědými plochami. Jedná se o tukové inkluze a stopy starých hematomů. Namodralý odstín novotvaru je způsoben stagnací žil. Mikroskopicky se neurom skládá z vřetenovitých polymorfních buněk, které tvoří „polysadové“ struktury s oblastmi akumulace hemosiderinu obklopenými vláknitými vlákny. Nádor podél periferie obsahuje silnou vaskulární síť. Jeho centrální části jsou zásobovány krví z jednotlivých cév nebo cévních spletenců.

Novotvar neinfiltruje okolní tkáně a zřídka se stává maligním. Nádor může růst, ale obvykle zůstává nezměněn po dlouhou dobu. V tomto případě nepředstavuje nebezpečí pro život pacienta. S růstem nádorové tkáně a zvětšením velikosti nádoru dochází ke kompresi okolních struktur, vzniká paréza lícního a abducens nervu, která se klinicky projevuje dysfonií, dysfagií a dysartrií. Při poškození mozkového kmene se rozvíjí dysfunkce dýchacího a kardiovaskulárního systému.

Akustický neurom se obvykle vyvíjí u lidí během puberty, ale častěji se vyskytuje u dospělých ve věku 30-40 let. U žen se patologie vyskytuje 2-3krát častěji než u mužů. Jednostranný akustický neurom — sporadické onemocnění, které není dědičné a není spojeno s jinými nádorovými onemocněními nervového systému. Bilaterální neuromy jsou známkou neurofibromatózy, mající rodinnou predispozici a vznikající na pozadí intrakraniálních a spinálních novotvarů. Nádory hlavy vždy děsí pacienty, jsou obtížně léčitelné a projevují se závažnými klinickými příznaky. Včasné vyhledání lékařské pomoci činí prognózu patologie poměrně příznivou.

Etiologie

Příčina unilaterálního akustického neuromu zůstává v tuto chvíli neznámá. Bilaterální nádor je projevem neurofibromatózy, dědičného onemocnění. V důsledku mutace určitých genů dochází k narušení biosyntézy proteinů, což omezuje růst nádoru a vede k nadměrné proliferaci Schwannových buněk. Současně se v různých oblastech těla pacienta objevují neurofibromy. Patologie se dědí podle autozomálně dominantního vzorce. U pacientů s genetickou predispozicí se do 30. roku života objevují neuromy, meningeomy, fibromy a gliomy zad nebo lebky. Většina z nich časem přestane slyšet.

poškození nervů nádorem

Faktory přispívající k této mutaci, způsobující nekontrolované dělení buněk a vyvolávající rozvoj neuromu vestibulocochleárního nervu:

• radiační expozice,
• Opojení,
• Traumatické zranění mozku,
• Onemocnění kardiovaskulárního systému,
• viry,
• Zánět středního ucha a labyrintitida.

Symptomatologie

Malý akustický neurom se klinicky neprojevuje. Příznaky onemocnění se vyvíjejí, když nádor stlačuje okolní tkáně. Časné příznaky patologie jsou: ucpané ucho, pocit tlaku ve vnitřním uchu, neobvyklé zvukové vjemy: pískání, hluk nebo zvonění v uších, stejně jako závratě, nestabilita chůze, nystagmus.

Fáze vývoje akustického neuromu:

1. Nádor, jehož velikost nepřesahuje 2,5 cm, se projevuje mírnými klinickými příznaky. Pacienti mají v autě potíže s pohybem, trpí závratěmi a nevolností.
2. Velikost nádoru je 3-3,5 cm U pacientů se vyvíjí mnohočetný nystagmus (vysokofrekvenční oscilační pohyby očí), nekoordinovanost pohybů, pískání v uších, prudký pokles sluchu a zkreslení mimiky.
3. Nádor je větší než 4 cm. Klinické příznaky patologie jsou: hrubý nystagmus, hydrocefalus, psychické a zrakové poruchy, náhlé pády, nestabilita chůze, strabismus.

Ztráta sluchu je způsobena kompresí kochleárního nervu. Sluch se může postupně snižovat nebo náhle zmizet. Ztráta sluchu se rozvíjí tak pomalu, že pacienti tento příznak po dlouhou dobu nezaznamenají. Postupem času mizí další funkce sluchového nervu. U pacientů se rozvine nejen hluchota, ale i vestibulární poruchy.

Postupně se také rozvíjí závratě, nystagmus a nestabilita chůze. V těžkých případech dochází k vestibulárním krizím projevujícím se nevolností, zvracením a neschopností setrvat ve vzpřímené poloze.

Poškození lícního nervu je charakterizováno znecitlivěním části obličeje a nepříjemným pocitem brnění. Při stlačení větví trojklaného nervu dochází k parestézii a bolesti v odpovídající polovině obličeje. Tupá a neustálá bolest se dá snadno zaměnit s bolestí zubů. Bolestivá bolest se periodicky zesiluje a ustupuje. Velký nádor vede k neustálé bolesti trigeminu vyzařující do zadní části hlavy.

U pacientů slábne nebo mizí rohovkový reflex, atrofují žvýkací svaly, mizí chuť, je narušeno slinění. Poškození n. abducens má za následek přechodnou nebo přetrvávající diplopii.

Když velký neurom komprimuje respirační a vazomotorická centra, rozvíjejí se život ohrožující komplikace: hyperreflexie, zvýšený intrakraniální tlak, hemianopsie, skotomy.

diagnostika

Při podezření na onkologickou patologii se provádí komplexní a komplexní vyšetření pacientů včetně tradičních metod a specializovaných studií. Diagnostika akustického neuromu začíná nasloucháním pacientovým stížnostem, sběrem anamnézy života a nemoci a také fyzikálním vyšetřením. Neurolog při neurologickém vyšetření zjišťuje funkční schopnosti nervového systému a stav reflexů.

Další metody výzkumu: audiometrie, elektronystagmografie, rentgen spánkových kostí. Tyto metody se používají v počátečních stádiích onemocnění.

Akustický neurom na obrázku

Citlivější diagnostické techniky nám umožňují určit umístění nádoru, jeho velikost a vlastnosti:

• CT a MRI použití kontrastní látky umožňuje identifikovat malé nádory v počátečních stádiích onemocnění.
• USA detekuje patologické změny v měkkých tkáních v oblasti růstu nádoru.
• Biopsie – odstranění části nádoru za účelem histologického vyšetření nádoru.

Léčba

Léčba akustického neuromu se provádí různými způsoby: léky, chirurgickým zákrokem, radioterapií nebo radiochirurgií.

Konzervativní léčba

Pozorné čekání je indikováno, pokud je nádor malý a klinicky se neprojevuje. To platí zejména pro starší pacienty a osoby, které ze zdravotních důvodů nemohou podstoupit operaci. Pokud byl nádor objeven náhodou při lékařské prohlídce, lékařská taktika spočívá ve sledování pacienta.

Medikamentózní terapie – předepisování léků pacientům:

1. Diuretika – „Furosemid“, „Veroshpiron“, „Hypothiazid“,
2. Protizánětlivé – „Ibuprofen“, „Indomethacin“, „Ortofen“,
3. Léky proti bolesti – „Ketorol“, „Nise“, „Nimesil“,
4. Cytostatika – „methotrexát“, „fluoruracil“.

Existují recepty tradiční medicíny, které pomáhají zastavit růst nádoru. Nejběžnější z nich jsou: nálev ze jmelí, jírovec, semena Echinops, Knížecí sibiřský, eukalyptus, mochna bahenní, elecampane, jalovec, lipový květ, sladký jetel, hloh.

Trvalý růst neuromu je absolutní indikací pro jeho chirurgické odstranění.

radiační terapie

Radiační terapie spočívá v dlouhodobém ozařování hlavy, které je zvláště účinné při přítomnosti malého nádoru. Používá se k léčbě onemocnění gama nůž, se kterým jsou gama paprsky dodávány přímo do nádoru díky stereoskopickému rentgenovému navigačnímu systému. Zákrok se provádí v lokální anestezii ambulantně. Po fixaci stereotaktického rámu je pacient uložen na lehátko. Během ozařování se s pacientem mluví a pozoruje se. Nádor dostává maximální dávku záření. Tento proces je zcela bezbolestný, rychlý, bezpečný a poměrně účinný ve srovnání s jinými terapeutickými metodami. Postup poskytuje vynikající dlouhodobé klinické výsledky.

K léčbě schwannomu se kromě gama nože používá také kybernetický nůž a lineární urychlovače.

chirurgická léčba

Chirurgická léčba spočívá v odstranění neuromu akustiky. Týden před operací se pacientům doporučuje přestat užívat antikoagulancia a NSAID. Po dobu dvou dnů jsou jim předepsány glukokortikosteroidy a antibiotika. Volba operace je dána velikostí a lokalizací nádoru. Chirurg odstraní malé neuromy jako jeden celek spolu s pouzdrem. Větší nádory jsou odstraněny z pouzdra, které je zcela vyříznuto.

extrakce akustického neuromu

Kontraindikace chirurgického odstranění akustického schwannomu: stáří, přítomnost souběžné patologie vnitřních orgánů, neuspokojivý celkový stav pacienta.

Rehabilitace v nemocnici trvá v průměru 5-7 dní. Pacient je v tuto chvíli na oddělení. V časném pooperačním období musí pacienti užívat léky, které obnovují tělesné funkce a zabraňují recidivám nádoru. Kompletní rehabilitace trvá 6-12 měsíců.

Ve vzácných případech se schwannom může opakovat. V tomto případě nádor roste na stejném místě. Důvodem recidivy je neúplné odstranění neuromu poprvé. Mikroskopické zbytky nádorových buněk vedou k rozvoji nového patologického procesu.

Akustický neurom je patologie, která vede k rozvoji dysfunkce životně důležitých orgánů. Aby se zabránilo rozvoji závažných komplikací, je nutné onemocnění rychle identifikovat a léčit.

Video: akustický neurom v programu „Žijte zdravě!“

Akustický neurom

Akustický neurom je onkologická formace pomocných buněk nervové tkáně.

Jedná se o objemný novotvar, který je benigní povahy. V normálním průběhu patologie neproniká do okolních tkání a nemůže se vyvinout do maligního. Vestibulární neboli akustický schwannom je jedním z nejčastějších nádorů cerebellopontinního úhlu (CPA) mozku. Kód ICD-10 je C72.4.

Patologická anatomie a příčiny vzniku

Zdrojem a místem rozvoje schwannomu je vestibulocochleární hlavový nerv (osmý pár hlavových nervů). To je způsobeno nadbytkem Schwannových buněk, které tvoří nervovou pochvu. Jak neurom roste, ovlivňuje sluchový nerv a blízké anatomické struktury. Ve zvětšené verzi je nádor hustý uzel s hrbolatým povrchem, ve vzácných případech — s cystami různých velikostí. Intrakanální neurom nepřesahuje vnitřní zvukovod.

V 90 % případů se neurom může vyvinout na jedné straně. 5% patologie je náhodný bilaterální nádor, zbývajících 5% se vyskytuje u lidí s dědičnou neurofibromatózou. V tomto případě jsou děti také náchylné k onemocnění;

Klinicky nebyla prokázána spolehlivá fakta o tom, co konkrétně vede k mutaci buněk a vzniku jednostranného nádoru. Patologie se vyvíjí u lidí, kteří dosáhli puberty a je běžná u lidí ve věku 30-40 let. Podle statistik jsou ženy náchylné k onemocnění 2-3krát častěji než muži: 6% a 3% z celkového počtu nádorů. Bilaterální nádor je způsoben genetickou predispozicí.

Symptomy patologie

Neurom přímo ovlivňuje sluch a vestibulární systém, takže v první řadě pacienti zaznamenávají periodické závratě a tinnitus různé intenzity. Závrať sama o sobě není známkou neuromu, protože doprovází mnoho onemocnění, a v počáteční fázi může být jediným příznakem ztráta sluchu. Lidé obvykle přicházejí k lékaři se stížností na „pískání v uších“.

V další fázi patologie se závratě zvyšují a vyšetření odhaluje nystagmus — nedobrovolný vysokofrekvenční pohyb očí. Později se vlivem stlačeného trojklaného nervu na straně nádoru častěji objevuje nepravidelná bolest, zaměňovaná za bolest zubů. Poškození vede k oslabení žvýkacích svalů a způsobuje parézu (ochrnutí) lícního nervu. Dvojité vidění, zvracení a přetrvávající bolest hlavy vyzařující do čela nebo zadní části hlavy. Posledním příznakem onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak; vzniká hydrocefalus, objevují se chuťové nebo čichové halucinace. Smrtelný výsledek neuromu je možný, ale velikost nádoru musí dosáhnout velikosti slepičího vejce a aktivně působit na mozek. U neuromu této velikosti je pacientovi poskytována výhradně paliativní péče. Jedná se o inoperabilní stadium nádoru.

Při oboustranném poškození n. vestibulocochlearis dochází k celkové hluchotě.

diagnostika

Vzhledem k tomu, že ztráta sluchu se často projevuje u starších lidí, zůstává zde možnost prvotní nesprávné diagnózy. Neexistují žádné metody autodiagnostiky. Je nemožné určit neurom doma, můžete být opatrní a kontaktovat specializovaného specialistu.

Otoneurolog nebo neurolog společně s otolaryngologem provede potřebné testy a vestibulární testy. To odhalí známky poškození sluchadla, ale přesný výsledek poskytne pouze tomografie. MRI se provádí se zvýšením kontrastu ve dvou režimech, aby se zaznamenala odlišná hustota neuromové tkáně. CT sken ukazuje kostní expanzi vnitřního zvukovodu.

Léčba neuromu

Existují tři hlavní metody léčby akustického neuromu:

• Konzervativní pozorování nebo čekat a zkoumat;
• Mikrochirurgické odstranění nádoru;
• Radiochirurgie.

Konzervativní pozorování

Pokud je velikost nádoru 10-20 mm nebo méně (do 10 mm je intrakanální schwannom), taktika pozorování je přijatelná. Pokud nejsou žádné kritické příznaky, pacient podstupuje každých šest měsíců vyšetření magnetickou rezonancí nebo CT, aby se sledovala dynamika růstu nádoru. Při prudkém nárůstu neuromů se rozhoduje o chirurgickém nebo radiochirurgickém zákroku, pokud neexistují žádné kontraindikace nebo riziko ohrožení života.

U starších lidí s inhibovanými metabolickými procesy je opodstatněná vyčkávací taktika. Operaci se vyhýbáme při minimálních projevech onemocnění, kdy je pacient práceschopný a je plně sociálně adaptovaný. Léková terapie se provádí pomocí diuretik, protizánětlivých a analgetik.

Vyčkávací metodou léčby není možné kontrolovat dynamiku růstu ani dosáhnout zpětného vývoje neuromů. Ale tato taktika existuje, protože odstranění může vést ke zhoršení funkčnosti — ztrátě sluchu nebo asymetrii svalové funkce v důsledku poškození lícního nervu.

Chirurgické odstranění

Tradiční metodou léčby je chirurgické odstranění nebo maximální resekce neuromu.

Během operace chirurgové používají retrosigmoidní, translabyrintový nebo transpyramidový přístup (přes střední lebeční jámu). Základním kritériem pro volbu postupu při operaci je velikost a lokalizace nádoru a stav sluchu na postižené straně. V průměru je sluch předoperačně zachován u 30–80 % pacientů. Obnovení již ztraceného sluchu je nemožné. Největší bezpečnosti je dosaženo u retrosigmoidní metody, zatímco transpyramidová metoda vede ke 100% úplné ztrátě sluchu. Normální funkce lícního nervu je zachována v 90 % případů u nádorů menších než 1,5 cm a ve 40–50 % u větších neuromů.

Pokud je výsledek příznivý, chirurg odstraní schwannom v jedné fázi, ale má právo záměrně ponechat fragmenty, aby vyloučil možnou dysfunkci. Průměrné riziko recidivy nádoru po odstranění je 5–7 %.

Jako každá intervence i mikrochirurgická operace představuje riziko komplikací, nejčastěji následky anestezie, zánětlivé procesy, obtížné období rekonvalescence, krvácení v místě odběru, meningitida a likvorea ze středního ucha. Smrt po operaci je zaznamenána v méně než 1 % případů.

V pooperačním období může dojít k obrně lícního nervu a poruchám polykání. To ztěžuje návrat do normálního života, pacientovi je přiděleno postižení, zejména pokud není plně obnovena koordinace pohybů. Konečná rehabilitace nastává do jednoho roku.

Radiochirurgická metoda

Při radiochirurgické metodě se nádor neodstraňuje, ale ozařuje.

Existuje stereotaktická radiochirurgie a radioterapie. V prvním případě je záření dodáváno v jediné vysoké dávce, zlomku. Použijte instalaci Gamma Knife nebo lineární urychlovač. Zařízení neovlivňuje ostatní funkční struktury, pouze se ozařuje postižená buňka. Operace neodstraní, ale zastaví vývoj nádoru a umožňuje spolehlivě řídit dynamiku růstu. Během radioterapie je ozařování dodáváno v několika frakcích a je indukováno jak stereotaxickou metodou, tak pomocí trojrozměrného souřadnicového systému. Radioterapie se častěji používá při komplexní léčbě po tradičním odstranění, protože ovlivňuje okolní tkáň.

Radiochirurgická metoda je účinná u malých nádorů, kdy příznaky ještě nejsou výrazné a nezasahují do plnohodnotného života pacienta. Dalšími indikacemi pro radiochirurgickou metodu je věk pacienta, nemožnost provedení nebo odmítnutí klasické operace pacientem.

Pooperační období závisí na individuální reakci pacienta, v některých případech se účinek záření začne projevovat až po několika měsících. Po ozáření CT snímky ukazují, že nádor roste. Jedná se o normální, reverzibilní reakci neuromu na expozici. Pečlivé sledování je nutné ve 3 % případů, kdy se počáteční příznaky zhorší. Délka průběhu radiační terapie je ovlivněna velikostí nádoru a účinností záření. Může trvat déle než rok. Stadia se monitorují pomocí počítačové tomografie.

Pravděpodobnost ztráty sluchu po operaci je minimální. Podle celosvětových statistik dochází k relapsům po tomto typu léčby v 1-2 % do 10 let. V případě velkých nádorů nad 3 cm je prioritou tradiční operace.

Možné důsledky radiochirurgické léčebné metody s přesným ozářením nádoru jsou nižší než u obecné radioterapie. Pacienti mají pocit únavy a slabosti. Na kůži v ozařované oblasti se objevuje podráždění. Po dokončení léčby bude hojení ran v této oblasti obtížnější než dříve.

Kombinovaná léčba

K léčbě zvláště velkých neuromů, které stlačují mozkový kmen, lékaři používají kombinovanou metodu. Nejprve chirurg částečně odstraní nádor, aby se vyhnul dysfunkci sluchu nebo lícního nervu. Poté jsou zbývající buňky ozářeny, aby se zabránilo relapsu.

Léčba neuromu u dětí

Pokud má dítě neurofibromatózu v rodinné anamnéze a existuje riziko rozvoje onemocnění, nelze poškození sluchu odhalit v raném stádiu. V tomto případě je pro zachování funkčnosti prioritou radiochirurgická léčba.

U dětí s nekomplikovanou anamnézou je onemocnění diagnostikováno v pozdějších fázích vývoje, kdy zůstává účinná pouze chirurgická intervence.

Životní styl po operaci

Lékaři doporučují, aby se pacienti po operaci vyhýbali lékům, které aktivují metabolismus — mateří kašička, tinktura ženšenu nebo eleuterokoku, stejně jako vitaminy B Neexistují žádné údaje o relapsu v důsledku užívání vitaminů B po radioterapii. Pokud je rána zcela vyléčena a tělo je obnoveno, neexistují žádné kontraindikace pro udržení aktivního životního stylu a není nutná žádná speciální dieta. Pacient nadále vede normální život a plně se adaptuje sociálně i v běžném životě.

V případě bezpříčinné závratě a ztráty sluchu pouze vpravo nebo vlevo nebo hluku v uchu byste měli kontaktovat lékaře ORL nebo otoneurologa pro vstupní vyšetření. Provedení testů nám umožní zjistit příčiny těchto příznaků a identifikovat neurom v raných stádiích. Při diagnostice mozkového neuromu pro další léčbu je lepší získat vyjádření jak praktikujícího neurochirurga, tak radiochirurga.

Akustické neuromy

Každý rok je akustický neurom diagnostikován přibližně u jednoho ze 100 tisíc lidí. Toto onemocnění tvoří 11–12 % všech mozkových nádorů. Onemocnění se může rozvinout jak u mladých, tak u starých lidí, ale nejčastěji je zjištěno ve věku 30 až 50 let. Nádory tohoto typu se u dětí vůbec nevyskytují. Ženy trpí tímto onemocněním třikrát častěji než muži. V posledních letech se zvyšuje počet diagnostikovaných případů neuromu akustiky. To je však v neposlední řadě dáno kvantitativním a kvalitativním růstem MRI diagnostiky.

Co je akustický neurom?

Akustický neurom je benigní (nerakovinný) nádor. Navzdory názvu neovlivňuje samotný sluchový nerv, který se skládá ze dvou kořenů s různými funkcemi: kochleární je zodpovědný za vedení sluchových impulsů do mozku a vestibulární je spojena s rovnováhou. Neuromy se tvoří ve vestibulárním kořeni, konkrétně v jeho Schwannových (skořápkových) buňkách. Odtud jejich druhé jméno pro neuromy – schwannomy.
Zevně akustický neurom (vestibulární schwannom, akustický neurom, akustický schwannom) vypadá jako hustý uzel kulatého, oválného nebo nepravidelného tvaru s hrbolatým povrchem. Jeho tkáň je často protkána tekutinou naplněnými cystami různých velikostí. Nádory obvykle rostou pomalu a nešíří se do dalších orgánů. Často však zhoršují kvalitu života člověka: ztrácí sluch, schopnost udržet rovnováhu a jsou postiženy obličejové nervy. I když akustický neurom není rakovina, může být nebezpečný: když vyroste do velkých rozměrů, nádor začne vyvíjet tlak na mozek nebo jeho kmen, což vede k neustálým bolestem hlavy a ve vzácných případech ke zhoršení jasnosti vědomí. .

Typy akustického neuromu

Existují dva typy akustických neuromů

• jednostranný. Vyskytují se sporadicky, nejsou dědičné a nejsou spojeny s jinými novotvary centrálního nervového systému;
• bilaterální. Vyskytují se u pacientů s neurofibromatózou typu 2, což je genetická patologie a přenáší se z rodičů na děti. Kromě schwannomů se u lidí s tímto onemocněním obvykle objevují další nádory uvnitř hlavy a v páteři.

Příčiny a rizikové skupiny

Příčina rozvoje akustického neuromu není v současnosti známa. Rovněž nebyly identifikovány žádné rizikové faktory pro vznik neuromu, kromě predispozice k jejich výskytu v souvislosti s geneticky dědičným onemocněním

• neurofibromatóza typu 2.

Příznaky

Toto onemocnění se vyvíjí podle různých scénářů. V některých případech zůstává novotvar malý, až jeden a půl centimetru v průměru, nijak se neprojevuje a nezasahuje do života člověka. Takový neurom nevyžaduje chirurgický zákrok, bude stačit sledovat jeho stav návštěvou lékaře jednou ročně.
V jiných případech nádor roste a začíná vyvíjet tlak na kochleární kořen sluchového nervu, a pokud je obzvlášť velký, na mozkový kmen. V tomto ohledu se objevují následující příznaky:

• postupná nebo náhlá ztráta sluchu na jednom uchu;
• tinnitus (zvonění v uších). Je pozorována u 60 % pacientů;
• pocit plnosti v uchu;
• problémy s rovnováhou, závratěmi a nestabilitou při prudkém otáčení hlavy nebo předklonu. Vyskytuje se u 60 % pacientů;
• zvracení, nevolnost způsobená poruchami ve fungování vestibulárního aparátu. Jsou extrémně vzácné;
• necitlivost, pocit brnění na straně obličeje postižené nádorem. V pokročilých případech vede onemocnění k paréze (ochabnutí nebo ochrnutí) obličejových a abdukčních nervů;
• tupá, bolestivá bolest v hlavě vznikající při stlačení mozkového kmene neuromem. Vyskytuje se v pozdějších fázích;
• Mezi příznaky pozdního stadia patří také rozmazané vidění a potíže se žvýkáním a polykáním.

Příznaky akustického neuromu se vyvíjejí pomalu a jsou často mylně považovány za normální změny související s věkem. Musíte být opatrní: pokud zvonění v uchu trvá déle než dva měsíce, měli byste se poradit s lékařem.

diagnostika

Onemocnění je zjištěno jako výsledek vyšetření sluchu a následné instrumentální diagnostiky. Lékař zpravidla provádí řadu studií:

• sluchový test. Při běžném vyšetření může otolaryngolog zaznamenat snížení sluchu pacienta. V tomto případě bude nařízeno speciální vyšetření zvané audiogram pro hodnocení sluchu v obou uších;
• test odezvy sluchového mozkového kmene. Tento test měří rychlost elektrických impulzů putujících z vnitřního ucha do mozku. Pomalý nebo chybějící puls téměř vždy indikuje přítomnost schwannomu;
• Elektronystagmografie. Test, který umožňuje identifikovat přítomnost problému pomocí nystagmu — mimovolního pohybu očních bulvů. Do zvukovodu se vstřikuje studená a teplá voda a speciální přístroj zaznamenává a analyzuje pohyby očí;
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Pokud předchozí studie silně naznačují schwannom, je MRI považována za nejinformativnější instrumentální zobrazovací metodu. Jedná se o moderní, vysoce přesnou neinvazivní studii, která umožňuje určit velikost a lokalizaci nádoru a také vidět stav okolních orgánů a tkání. Magnetická rezonance se provádí podle ordinace ošetřujícího lékaře nebo na žádost pacienta při bolestech hlavy, závratích nebo při podezření na nádor (zhoršení zraku, sluchu, poruchy řeči, citlivosti a pohybů končetin).

Po hlavní MRI může být zapotřebí objasňující studie k provedení diferenciální diagnózy, objasnění velikosti nádorového procesu a stupně postižení okolních orgánů a struktur. V tomto případě je předepsána MRI se zvýšeným kontrastem, během níž je do žíly pacienta injikována kontrastní látka. Snímky získané pomocí kontrastu poskytují nejen přesnou představu o velikosti a hranicích neuromu, ale také umožňují posouzení funkčních poruch v orgánech.

Stádo nemoci

• 1. etapa. Velikost nádoru nepřesahuje 2,5 cm Příznaky poškození sluchu a vestibulárního aparátu jsou zaznamenány, například hluchota na jedno ucho. Možné jsou i částečné poruchy chuti a mírná paréza lícního nervu;
• 2. etapa. Neurom se zvětšil na 2,5-3,5 cm Příznaky se zintenzivňují: dochází k nekontrolovanému pohybu očních bulvů, je narušena rovnováha a koordinace pohybů;
• 3. etapa. Velikost nádoru přesáhla 4 cm Již nyní vyvíjí velký tlak na mozek, v důsledku čehož je nystagmus patrnější a je možné zhoršení zraku. Hromadění tekutiny v komorách mozku (hydrocefalus) může vést ke změnám vědomí a duševním poruchám pacienta.

Léčba akustického neuromu

V současné době existují tři hlavní typy léčby – bdělé čekání (observace), operace a radioterapie. Volba metody závisí na parametrech konkrétního případu. Lékař určí optimální léčbu na základě následujících ukazatelů:

• velikost a umístění nádoru;
• věk pacienta;
• obecné zdraví;
• úroveň sluchu;
• preference pacienta.

Očekávaná taktika. Indikováno v případech, kdy je nádor malý a umístěný tak, že nestlačuje blízké nervy. Nebo se i přes svou dosti velkou velikost nijak neprojevuje a pacienta neobtěžuje. Pozorování se volí také jako metoda, je-li pacient kontraindikován k operaci z důvodu stáří nebo křehkosti.

Lékař doporučí sledovat vývoj procesu, každoročně provádět vyšetření magnetickou rezonancí a přijít na konzultaci;
Chirurgie Chirurgie akustického neuromu je velmi složitá a delikátní operace. Je indikován u mladých lidí v případech, kdy nádor roste, příznaky se zintenzivňují a radiochirurgie nedává očekávaný výsledek. Provádí se k zachování zraku, sluchu a lícního nervu. Chirurgický zákrok lze provést různými přístupy: mastoidní proces (translabyrintový přístup); za uchem (retrosigmoidní přístup); nad uchem (střední jamka).

Operace se provádí v anestezii a zahrnuje kraniotomii. Doba zotavení trvá od šesti měsíců do jednoho roku.

radiační terapie

Gama nůž

Operace gama nožem jsou neinvazivní (bezkrevní) metoda léčby neuromů akustiky, která je stejně účinná jako otevřená operace a výrazně snižuje riziko pooperačních komplikací. K dnešnímu dni je ve světě známo více než 28 tisíc pacientů s akustickými neuromy léčenými gama nožem a jejich počet stále narůstá.

Cílem radiochirurgické léčby je zabránit dalšímu růstu nádoru a zároveň minimalizovat riziko komplikací ze sousedních nervových struktur. Biologické účinky radiochirurgické léčby akustických neuromů jsou spojeny s destrukcí nádorové DNA a trombózou cév vyživujících nádor.

Operace gama nožem jsou indikovány pro pacienty, jejichž největší velikost tumoru nepřesahuje 3 cm a dále pro pacienty s reziduálními a recidivujícími tumory po mikrochirurgickém odstranění.

Před zahájením radiochirurgické léčby se provádí vyšetření k určení přesné polohy nádoru a přilehlých nervových útvarů. Je provedena trojrozměrná rekonstrukce zobrazující podrobnou mikrochirurgickou anatomii oblasti. K tomuto účelu se MRI používá k jasné vizualizaci nádoru a nervů ve vnitřním zvukovodu a oblasti cerebellopontinního úhlu.

Pomocí plánovacího systému Gamma Plan a automatického polohovacího systému je možné provést velmi přesné ozáření nádoru (přesnost 0,5 mm), aniž by došlo k poškození hlavových nervů a dalších důležitých částí mozku.

Předností ošetření Gama Knife je vysoký stupeň zachování funkce lícního nervu (98 %) a sluchu (80 %). Při otevřené operaci nejsou absolutně žádné komplikace (meningitida, likvorea). Léčba se provádí během jednoho dne. Není nutná žádná hospitalizace ani pooperační období rekonvalescence. Většina pacientů se den po operaci vrátí k běžnému životnímu stylu.

Vlevo je pacientka M. M., 65 let. Šel jsem do radiochirurgického centra MIBS s diagnózou neuromu pravého nervu VIII. Byla provedena radiochirurgická léčba, dávka na okraji neuromu byla 13 Gray, v izocentru nádoru 21,7 Gray.

Vpravo je kontrolní MRI 1,5 roku po operaci. Poznamenáno snížení objemu nádoru o 47 %.

kybernetický nůž

Robotický radiochirurgický systém cyberknife určený pro léčbu nezhoubných i maligních nádorů. Na rozdíl od gama nože nemá žádná omezení související s velikostí nádoru. Princip účinku záření na neurom, stejně jako výhody oproti operaci, jsou podobné těm, které jsou popsány výše v části Gama nůž.

Dlouhodobé výsledky radiochirurgické léčby jsou dobře studovány již více než 50 let. Míra kontroly nádoru (žádný růst po radiochirurgii) je 95 %. Bezpečnost léčby a nepřítomnost vedlejších účinků byla potvrzena dlouhými obdobími pozorování. Studie MRI provedená 6–12 měsíců po operaci ukazuje, že se kontrast přestává hromadit ve středu nádoru. Poté se novotvar začne nahrazovat pojivovou tkání. Radiační odezva se obvykle projevuje po 6-12 měsících jako ztráta kontrastního zesílení v centru nádoru, poté začíná být nádor nahrazován pojivem.