Lokální plicní fibróza: co to je a jak ji léčit

Anamnéza akutních respiračních virových infekcí, znečištěné prostředí v místě bydliště, škodlivé pracovní podmínky a další negativní faktory mohou způsobit fibrotické změny na plicích. Co to je — pojem plicní fibróza je dešifrován jako nevratná změna zdravé plicní tkáně na tkáň jizvy, která komplikuje dýchací funkci orgánu.

Příznaky plicní fibrózy

Rozvoj fibrotických změn je charakterizován ztrátou elasticity stěn alveolů, což narušuje cirkulaci kyslíku a další metabolické procesy v plicích. Spustí se mechanismus náhrady normální pojivové tkáně hrubší strukturou.

Pojivová (jizva) tkáň, která se objevuje v plicích, se nazývá vláknitá.

Pokud dlouhodobě pozorujete jeden nebo kombinaci těchto příznaků, je nutné absolvovat lékařské vyšetření, protože pokročilá forma onemocnění může vést k invaliditě a ještě nepříjemněji ke smrti.

Nebezpečí onemocnění spočívá v nepřítomnosti příznaků v rané fázi onemocnění nebo když je oblast poškození dýchacího systému malá. Známky poruch dýchacího systému se objevují ve stadiu progrese fibrózy. Příznaky fibrotické změny jsou:

• bolest na hrudi, sípání;
• kašel, který není spojen s nachlazením, nejprve suchý, poté s uvolněním viskózního sputa;
• dušnost při fyzické námaze a později i v klidu;
• tachykardie;
• otoky končetin;
• bledost nebo cyanóza kůže;
• snížený tón a schopnost pracovat;
• nadměrné pocení.

Typy vazivových změn v plicní tkáni

V závislosti na oblasti distribuce se rozlišují následující formy onemocnění:

• jednostranný fibróza, kdy je postižena jedna plíce;
• vratný – jsou postiženy obě strany orgánu;
• ohniskové (lokální) – je poškozen úsek plicní tkáně (ohniska);
• šířit — nejzávažnější případ, kdy dojde k rozsáhlému poškození obou plic.

Lokalizace fibrózy v plicích určuje následující klasifikaci:

• fibróza kořenů plic;
• hilové poškození dýchacího systému;
• apikální, kdy pojivová tkáň roste v horní části plic.

V závislosti na závažnosti se fibrotické změny dělí na:

• pneumofibróza – střední přítomnost pojivové tkáně v plicích;
• pneumoskleróza – zhutnění plic je pozorováno v důsledku objemové náhrady zdravé tkáně jizvou a pojivovou tkání;
• cirhóza – nejtěžší varianta, kdy je zdravá tkáň zcela nahrazena pojivovou tkání se současným poškozením cév a průdušek.

Byla také zavedena klasifikace založená na příčinách onemocnění:

• idiopatický fibróza je obtížné diagnostikovat a léčit, protože není možné určit zdroj onemocnění;
• intersticiální – široká kategorie onemocnění, která je založena na specifických negativních faktorech.

Předchozí respirační onemocnění může způsobit lineární plicní fibrózu.

Důvody pro rozvoj plicní fibrózy

Přerůstání pojivové tkáně může být způsobeno následujícími důvody:

• častý kontakt s jemnými částicemi organického i anorganického původu (stavební a uhelný prach, mouka, plísně atd.);
• prodělaný zápal plic, infekční onemocnění, tuberkulóza;
• vaskulitida;
• provádění radiační terapie pro onkologii, po které dochází k postradiační fibróze;
• autoimunitní onemocnění a imunodeficience;

Metody diagnostiky fibrotických změn

Diagnostika plicní fibrózy je pracovně náročný proces, který zahrnuje komplexní vyšetření pacienta. K vyloučení onemocnění s podobnými příznaky se používají následující metody:

1. Poslech a poklep specialistou v oblasti pravé a levé plíce.
2. Rentgen. Na základě fluorogramu, kde jsou rovnoměrně viditelné tmavé oblasti horního úseku nebo dolního laloku plicní tkáně, může lékař předpokládat fibrózu. Je zapotřebí dalšího výzkumu, aby se zajistilo, že se skutečně jedná o takovou nemoc.
3. K potvrzení přítomnosti vláknitých útvarů po radiografii jsou předepsány CT a MRI plic.

Diagnostika se provádí v několika fázích.

Léčba je předepsána až po důkladném vyšetření.

Léčba fibrotického onemocnění plic

Progrese fibrotických změny ovlivňují pohodu, kvalitu a očekávanou délku života. Ano, proces nahrazení elastické plicní tkáně hrubou tkání jizvy je nevratný a patologii nelze vyléčit. Všechny akce však musí směřovat k zastavení patologického procesu, jinak může být výsledkem lhostejného postoje k sobě samému rakovina nebo úplné selhání dýchacího systému.

Rakovina plic je diagnostikována u pacientů s fibrózou 12krát častěji než u lidí se zdravým dýchacím systémem.

V první řadě je potřeba projevit vůli vzdát se špatných návyků a distancovat se od vnějších negativních vlivů, které vznik fibrózy způsobily. Lékařská praxe používá medikamentózní léčbu farmaky ve spojení s fyzioterapeutickými postupy a pouze v těžkých případech je předepsán chirurgický zákrok.

Mezi léky patří glukokortikosteroidy (např. Prednisolin), cytostatika (Cyklofosfamid nebo azathioprin) a antifibrotické činidlo (Veroshpiron). Léčba tímto komplexem dává pozitivní dynamiku, ale kvůli možným vedlejším účinkům byste měli být pravidelně vyšetřováni lékařem.

Fyzioterapie zahrnuje procedury, jako je oxygenoterapie a dechová cvičení. Tyto metody pomáhají zvětšit objem plic a zlepšit cirkulaci vzduchu a krve v plicní tkáni.

Velké oblasti postižené tkáně vyžadují chirurgický zákrok. Úspěšně bylo použito částečné odstranění změněné plíce na levé i pravé straně. V případě totální fibrózy se ztrátou respiračních funkcí se doporučuje transplantace plic, po které pacienti žijí podle údajů minimálně 5 let.

Tradiční medicína pro fibrózu

Po diagnostikování plicní fibróza, jak ji léčit – hlavní otázka pacienta. Skepse tradiční medicíny vůči léčbě lidovými léky je pochopitelná, ale stále existuje několik receptů na zlepšení stavu tak složité patologie.

Tato infuze pomůže vyčistit dýchací cesty a snížit dušnost. Lžíci lněných semínek přelijte 0,25 l vroucí vody, sceďte a po 20 minutách vypijte. Postup se provádí večer. Ve stejném poměru se připravuje i anýzový odvar, jen byste ho měli pít dvakrát denně, půl sklenice.

Opatření k prevenci fibrotických změn v plicích

Ne vždy je možné se vyhnout fibrotickým změnám v plicní tkáni, ale riziko vzniku tohoto onemocnění lze snížit preventivními opatřeními:

• Při práci v nebezpečných podmínkách pamatujte na preventivní opatření a ochranu před prachem a toxiny;
• nezapomeňte na chůzi po dobu alespoň 30 minut;
• mírná fyzická aktivita zvyšuje objem plic a podporuje saturaci tkání kyslíkem;
• Některé léky, včetně antiarytmik, lze užívat bez újmy na zdraví po omezenou dobu, po které je nutná přestávka;
• pravidelné vyšetření je nutné po prodělaném zápalu plic nebo tuberkulóze;
• Konečně přestaňte kouřit.

Plicní fibróza není rozsudek smrti, citlivý přístup k vašemu stavu vám umožní identifikovat tak závažné onemocnění. Moderní medicína dokáže snížit poškození zdraví a zlepšit kvalitu života člověka s diagnózou fibrotických změn.

Sdílej se svými přáteli

Dělejte něco užitečného, ​​nezabere to moc času

Plicní fibróza

Co je plicní fibróza?

Plicní fibróza je chronické onemocnění plic charakterizované progresivní zjizvení tkáně, která pokrývá orgán: plicní parenchym.

Jak stěna plicních alveol (struktury podobné vakům, ve kterých končí menší větve průdušek) houstne a je tímto progresivním zjizvením zesílena, jejich schopnost výměny plynů klesá (to znamená schopnost přenášet vdechovaný kyslík do krevního oběhu a vydechnout velkou část oxidu uhličitého do vzduchu, který se vylučuje krví). V důsledku toho tělo již nedostává dostatečně okysličenou krev (tedy bez oxidu uhličitého a nasycenou kyslíkem).

V průběhu času zjizvená tkáň uzavírá kapiláry plicních alveol, dále zhoršuje výměnu plynů a způsobuje oběhové a srdeční následky (způsobuje onemocnění známé jako chronické cor pulmonale).

Plicní fibróza patří do podskupiny tzv. intersticiálních plicní onemocněnívčetně asi 200 onemocnění charakterizovaných zánětem a zjizvením (fibrózou) plic.

Některé intersticiální plicní patologie se vyvíjejí v souvislosti s autoimunitními onemocněními (například sklerodermie, lupus erythematodes, revmatoidní artritida, polymyositida, dermatomyositida), jiné v důsledku expozice organickému nebo anorganickému prachu (například oxid křemičitý, azbest, těžké kovy, průmyslové plyny a páry, bakterie, zvířecí prach) a některé jsou důsledkem toxicity léků (amiodaron, chemoterapeutika, radioterapie) nebo jsou spojeny s infekcemi (bakteriální, virové, tuberkulózní).

Typicky se známky plicní fibrózy objevují v dospělosti (40-80 let) s dušností (obtížným dýcháním), která má tendenci se časem zhoršovat, což vede k úplnému selhání plic, dokonce i v klidu. Nemoc postihuje více muže než ženy.

Podle nejnovějších údajů je v Evropě diagnostikováno 30–35 000 nových případů plicní fibrózy ročně, zatímco ve Spojených státech postihuje nemoc asi 200 tisíc lidí.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny plicní fibrózy nejsou známy (tj. plicní fibróza je idiopatická).

Předpokládá se, že fibróza je důsledkem mikroskopického poškození plicního parenchymu, které způsobuje zánětlivou reakci a následný výskyt patologického zjizvení tkáně.

V 10-15% případů může být genetická predispozice k onemocnění.

Existují však další rizikové faktory, které predisponují k plicní fibróze:

• Cigaretový kouř;
• otrava oxidem uhelnatým;
• dlouhodobé vystavení prachu na pracovišti (azbest, oxid křemičitý, těžké kovy, piliny);
• chov drůbeže, zemědělská činnost;
• infekční agens (virus Epstein-Barrové, hepatitida C, herpes virus, infekce cytomegalovirem);
• gastroezofageální refluxní choroba;
• léky (amiodaron, propranolol, fenytoin, methotrexát, oxaliplatina);
• radioterapie (radioterapie);
• genetické faktory: případy familiární plicní fibrózy tvoří méně než 5 % z celkového počtu; ale řada genetických faktorů může hrát roli i u „sporadických“ případů plicní fibrózy.

Příznaky plicní fibrózy

Plicní fibróza má tendenci se projevovat následujícími příznaky:

• dušnost, sípání (dušnost se objevuje zpočátku v důsledku fyzické námahy, pak se začíná objevovat stále více, když se člověk obléká, prochází po domě nebo mluví);
• chronický „suchý“ kašel, který neprodukuje sputum;
• slabost, astenie;
• nepohodlí na hrudi;
• ztráta chuti k jídlu a hmotnosti.

Méně často se mohou vyskytnout také následující příznaky:

• horečka;
• bolest svalů a kloubů;
• hemoptýza (uvolnění krve z dýchacích cest, obvykle kašlem).

Komplikace

Z dlouhodobého hlediska může vzniknout řada komplikací, které negativně ovlivní klinický obraz a kvalitu života pacienta. Nejdůležitější jsou:

• hypoxémie a hyperkapnie (snížená O₂ a zvýšené CO₂ v krvi), které lze vyhodnotit pomocí analýzy krevních plynů;
• pneumotorax (abnormální přítomnost vzduchu v pleurální dutině, která brání normální expanzi plic);
• cyanóza (namodralé zbarvení kůže a sliznic);
• hypertrofie pomocných svalů dýchání;
• Plicní Hypertenze;
• Hippokratovy prsty (baňkovité ztluštění koncových článků prstů na rukou a nohou).

Tyto komplikace spolu s chronickým respiračním selháním pak mohou vést až k úmrtí pacienta po několika letech nemoci.

diagnostika

Při diagnostice plicní fibrózy je velmi důležitá anamnéza pacienta, chápaná jako rodinná anamnéza (jiné případy plicní fibrózy u blízkých příbuzných) a pracovní expozice nebo užívání léků a terapií.

Lékař může na základě posouzení vlastností pacienta také předepsat:

• rentgen hrudníku, počítačová tomografie hrudníku s vysokým rozlišením, biopsie pro vizualizaci a hodnocení charakteristik plic;
• analýza krevních plynů: Toto je test, který se provádí na vzorku arteriální krve odebrané z tepny v zápěstí. Tento test pomáhá měřit množství kyslíku a oxidu uhličitého v arteriální krvi;
• oxymetrie: provádí se malým klešťovým nástrojem, který je připevněn k prstu nebo ušnímu lalůčku. Udává množství kyslíku přítomného v arteriální krvi (normální je, že naměřená hodnota je kolem 95-100 %);
• funkční test plic (spirometrie a studie plicní difúzní kapacity): studie poskytuje informace o výměnné kapacitě plicních plynů, kyslíku a oxidu uhličitého;
• 6minutový test chůze (6 MW). Pacient je požádán, aby šel po dobu 6 minut a přitom sledoval saturaci kyslíku a změřil ušlé metry. Hodnotí míru funkčního omezení, které definuje onemocnění.

Léčba plicní fibrózy

Pro toto onemocnění, které má obvykle progresivní průběh, neexistuje žádná specifická léčba. V některých experimentálních klinických studiích se v současné době studuje několik experimentálních způsobů léčby plicní fibrózy.

U mladších pacientů je nejúčinnější terapeutickou možností transplantace plic.

Existuje však řada léčebných metod zaměřených na zpomalení progrese onemocnění a zlepšení kvality života pacienta (oxygenoterapie, kortizon a imunosupresiva, programy plicní rehabilitace):

• Kortizon: protizánětlivý lék, který potlačuje reakci imunitního systému. Při dlouhodobém užívání může kortizon způsobit i závažné nežádoucí účinky (tento lék vystavuje pacienta riziku infekcí, může způsobit metasteroidní diabetes, přibírání na váze, osteoporózu, peptické vředy, psychické změny);
• cyklofosfamid, azathioprin: Tyto léky potlačují reakci imunitního systému;
• N-acetylcystein: Je to mukolytikum, expektorans a antioxidant, který také pomáhá nemocným pacientům s plicní fibrózou;
• Kyslíková terapie: Slouží k doplnění nedostatku kyslíku způsobeného sníženou funkcí plic. Požadavek je stanoven na základě analýzy krevních plynů a oxymetrie. Může být podáván pouze v noci, během fyzické aktivity nebo po celých 24 hodin;
• Respirační rehabilitační programy: jeho úkolem je naučit pacienta lépe dýchat a snášet stres;
• Transplantace plic: Jde o definitivní terapii plicní fibrózy. Je určen ve vybraných případech, pro pacienty bez dalších doprovodných onemocnění. Transplantace plic je velmi složitý výkon a provádí se pouze ve vysoce specializovaných centrech.

Všichni pacienti s plicní fibrózou by měli kombinovat terapii se zdravým životním stylem, který zahrnuje:

• pravidelná fyzická aktivita (třeba v rámci programu dechové rehabilitace), bez obav z dušnosti. Čím více jste sedavý, tím horší je stav vašich svalů; fyzická aktivita naopak umožňuje lépe zvládat stres a zlepšuje kvalitu života a náladu;
• Zdravá strava založená na stravě bohaté na ovoce, zeleninu a celozrnné výrobky, libové maso, drůbež, ryby, mléko a nízkotučné mléčné výrobky. Místo toho byste měli omezit příjem soli, cukru, živočišných tuků a sladkostí. Osoby trpící respiračním selháním by se měly vyhýbat velkým jídlům a rozdělit si jídla na menší porce;
• musíte přestat kouřit a vyhýbat se pasivnímu kouření;
• dostatek spánku a zvládnutí relaxačních technik;
• Proti pneumokokové infekci je nutné se nechat očkovat a pravidelně se nechávat proti chřipce.

Prevence a doporučení

Příčiny plicní fibrózy nejsou známy. Existují však rizikové faktory, které se na jejím vzniku podílejí. Včasná intervence týkající se těchto rizikových faktorů proto snižuje pravděpodobnost rozvoje onemocnění.

Abyste zabránili plicní fibróze, musíte:

• zdržet se kouření (včetně pasivního kouření);
• přijmout ochranná opatření, aby se zabránilo vdechování prachu na pracovišti (azbest, oxid křemičitý, těžké kovy, piliny);
• přijměte ochranná opatření, pokud pracujete v drůbeži nebo v zemědělství;
• V případě gastroezofageálního refluxu se poraďte se svým lékařem, aby určil vhodnou terapii.

Prognóza plicní fibrózy

Prognóza plicní fibrózy je bohužel negativní. Neexistuje žádná definitivní terapie vedoucí k úplnému uzdravení, ale pouze různé léčebné postupy, které pomáhají eliminovat příznaky, zabraňují recidivám onemocnění a zlepšují kvalitu života pacientů a zvyšují jejich přežití, kdykoli je to možné.

Plicní fibróza

• Bolest za hrudní kostí
• Deformace prstů
• Kašel
• Dýchavičnost
• Otoky nohou
• Únava
• Pocení
• Pulzace krčních žil
• Zvětšené žíly na krku
• Modrost kůže
• Slabost
• Srdeční búšení
• Sípání na hrudi

Plicní fibróza je onemocnění, které zahrnuje přítomnost zjizvené tkáně v oblasti plic, která zhoršuje funkci dýchání. Fibróza snižuje elasticitu tkání, což ztěžuje průchod kyslíku alveoly (vaky, kde vzduch přichází do styku s krví). Toto onemocnění zahrnuje nahrazení normální plicní tkáně pojivovou tkání. Reverzní proces regenerace pojivové tkáně zpět do plicní tkáně není možný, takže se pacient nebude moci zcela zotavit, ale stále je možné zlepšit kvalitu života pacienta.

Příčiny nemoci

Vláknité změny se objevují z následujících důvodů:

• přítomnost dlouhodobých infekčních onemocnění;
• přítomnost alergií;
• důsledky radiační expozice na lidské orgány;
• onemocnění granulomatózního typu;
• dlouhodobé vdechování prachu.

Lokální typ onemocnění, postihující určitou oblast, se může vyvinout asymptomaticky a v těžkých stadiích se jistě projeví jak lokální, tak difuzní fibróza kořenů plic a dalších jejich částí s tak nápadnými příznaky:

• dušnost. V počáteční fázi difuzní fibrózy se objevuje pouze po fyzické námaze, ale později začíná pacienta pronásledovat i v klidu;
• přítomnost kašle. Zpočátku může být kašel suchý, ale po chvíli bude doprovázen tvorbou sputa;
• bolest v oblasti hrudníku;
• přítomnost sípání v plicích;
• zvýšené pocení;
• cyanóza (nejčastěji na sliznici úst a prstů).

Apikální plicní fibróza může způsobit:

• deformace prstů (ztluštění nehtu a samotných prstů);
• zvýšená dušnost;
• zvýšená srdeční frekvence;
• přítomnost velkého množství otoků v nohou;
• otok žil na krku;
• přítomnost bolesti v oblasti hrudníku;
• slabost a neschopnost cvičit.

Tyto příznaky se obvykle objevují v pozdějších fázích vývoje patologického procesu.

Nemoci spojené s fibrózou

Závažný typ onemocnění, který přispívá k přeměně běžné plicní tkáně na pojivovou tkáň, se může vyvinout na pozadí:

• alveolitida, jejímž příznakem je respirační selhání. je prekurzorem onemocnění;
• azbestóza (onemocnění, ke kterému dochází v důsledku častého kontaktu s azbestovým prachem);
• mykózy plic (plísňové poškození tkání u pacientů se slabou imunitou);
• diabetes mellitus;
• poranění plic;
• tuberkulóza v plicích (infekční onemocnění, které se vyvíjí v důsledku expozice mykobakteriím v plicích).

U pacientů se často vyvine hilová fibróza. „Základem“ progrese ve většině klinických situací je chronická bronchitida. V počátečních stádiích je onemocnění prakticky asymptomatické, ale s postupem se příznaky stávají výraznějšími. Pojivová tkáň roste, což vede k narušení fungování plic. Důležité je onemocnění včas diagnostikovat a začít léčit, aby nevznikaly závažnější komplikace.

Formy onemocnění

Plicní fibróza může být:

• jednostranný (postihuje jednu plíci);
• bilaterální (postihuje obě plíce).

Nemoc se také dělí na:

• fokální fibróza (léze malé oblasti);
• celková fibróza (úplné poškození plic).

V závislosti na závažnosti vývoje se onemocnění dělí na:

• plicní fibróza. Jde o distribuci pojivové tkáně, která se střídá s oblastmi plicní tkáně;
• cirhóza. Jedná se o úplnou náhradu tkáně, která způsobuje problémy ve fungování plicních cév a deformaci průdušek;
• skleróza. Vyjadřuje se v úplné náhradě plicní tkáně pojivovou tkání, což způsobuje zhutnění orgánu.

Podle příčiny jeho vzhledu se rozlišují následující typy onemocnění:

• prachová fibróza, která se obvykle vyskytuje u zástupců určitých profesí, kteří jsou nuceni přijít do kontaktu s prachem (silikóza, azbestóza);
• fokální fibróza, která se vyskytuje u onemocnění pojivové tkáně (lupus, revmatoidní artritida);
• po infekci;
• idiopatická plicní fibróza. Tento typ onemocnění se vyskytuje bez zjevného důvodu.

Příčiny onemocnění

Mezi hlavní faktory, které přispívají k rozvoji tkáňové transformace, patří:

• vystavení výrobním faktorům (inhalace mouky, hoblin, písku, cementového prachu a dalších malých látek pacientem);
• vaskulitida (zánětlivý proces, který postihuje krevní cévy);
• předchozí tuberkulóza nebo zápal plic. Po těchto onemocněních se může rozvinout fibrózní kavernózní plicní tuberkulóza. Jedná se o nebezpečnou patologii, při které je výrazně ovlivněna plicní tkáň. Je důležité rychle diagnostikovat a začít léčit fibrózní kavernózní plicní tuberkulózu, protože bez adekvátní léčby se mohou vyvinout závažné komplikace, které jsou nebezpečné nejen pro zdraví, ale také pro život pacienta.

diagnostika

Nemoc můžete začít léčit až po důkladné diagnóze. Lékaři k tomu využívají jak laboratorní, tak i instrumentální vyšetřovací metody, které umožňují určit lokalizaci onemocnění, rozsah léze atp.

Nejúčinnější diagnostickou metodou je radiografie. Pomáhá identifikovat patologie v kořenových a jiných oblastech. K identifikaci fibrotických změn v plicích se také používá CT sken plic (počítačová tomografie). Lékař navíc pacientovi předepíše angiopulmonografii, která ukáže, zda nedošlo ke změnám na cévách (zúžení nebo rozšíření větví cév).

Fibrózní kavernózní plicní fibrózu lze také detekovat pomocí bronchoskopie nebo analýzy respiračních funkcí. Na základě analýzy je možné určit dechovou frekvenci, inhalační objem a vodivost vzduchu v průduškách.

Jak léčit nemoc

Léčba plicní fibrózy by měla být založena na:

• odstranění vlivu složek škodlivých pro plíce (prach);
• kyslíková terapie. V tomto případě musí pacient nosit masku, do které je dodáván kyslík;
• užívání širokospektrých léků;
• chirurgická intervence (odstranění oblasti plic poškozené fibrózou).

Kromě toho se v boji proti této nemoci někdy používají lidové prostředky. Lékaři oficiálně neuznávají tradiční terapii, ale v některých případech umožňují použití jimi schválených prostředků. Doplnit množství kyslíku pomůže například tinktura z adonisu s přídavkem fenyklu a plodů kmínu. Tento lidový lék je potřeba vyluhovat, přecedit a pít 3x denně.

Plicní fibróza se také léčí speciálními cviky. Dechová cvičení pomáhají léčit nemoc. Je zaměřena na částečné nebo úplné obnovení činnosti varhan.

Prevence onemocnění

Abyste se vyhnuli léčbě tohoto závažného onemocnění, lékaři doporučují dodržovat následující preventivní opatření:

• vyhnout se stresu;
• přestat kouřit;
• při práci dodržujte bezpečnostní opatření;
• podstoupit pravidelnou lékařskou prohlídku.

Co je plicní fibróza: etiologie, příznaky, léčba a délka života pacientů

V případě plicní fibrózy je pozorován pokles elasticity plicní tkáně, který brání adekvátní výměně kyslíku a oxidu uhličitého.

Vzhledem k rychlému růstu jizevnaté tkáně je pozorován vývoj chronického respiračního selhání. Klinické projevy jsou charakterizovány stupněm fibrózy plic.

Onemocnění je polyetiologické, což naznačuje přítomnost široké škály příčin vývoje. Nejčastěji jsou k onemocnění náchylní dospělí ve věku 40–60 let u novorozenců a dětí v prvních třech letech života, onemocnění je extrémně vzácné. Hlavní faktory ovlivňující vývoj změn jizev v plicích:

1. 1. Škodlivá výroba. Chronické vdechování drobných částeček uhlí, azbestu, sádry, mouky, dřevěných nebo kovových hoblin, cementového prachu.
2. 2. Kouření tabáku. Roli hraje teplotní faktor a produkty spalování tabáku.
3. 3. Minulé infekční nemoci jako tuberkulóza, zápal plic.
4. 4. Nežádoucí účinky léků. Mohou se objevit při dlouhodobé léčbě léky ze skupiny cytostatik a antiarytmik.
5. 5. Jiná onemocnění pojivové tkáně. Byla objevena přímá souvislost mezi plicní fibrózou a autoimunitními patologiemi, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida a systémová sklerodermie.
6. 6. Existuje idiopatická varianta plicní fibrózy, u které nebyl identifikován faktor, který způsobuje rozvoj onemocnění.

V současné době neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace tohoto onemocnění. Pro usnadnění diagnózy rozlišují lékaři následující formy plicní fibrózy.

1. Podle lokalizace se rozlišují:

• jednostranná skleróza — zjizvení se vyskytuje pouze v jedné plíci;
• bilaterální — patologická tvorba pojivové tkáně v obou plicích;
• fokální léze (omezená, lokální fibróza) — je postižena malá oblast tkáně;
• difuzní fibróza (lineární, difuzní) — rozsáhlá proliferace jizevnaté tkáně;
• apikální skleróza, postihující vrchol orgánu;
• bazální forma, postihující oblast tkáně u kořene orgánu;
• hilová fibróza, která přímo postihuje kořen plic.

2. Podle etiologie existují:

• Idiopatická forma. Etiologie onemocnění není známa. Podle statistik Světové zdravotnické organizace je mezi ostatními formami fibrózy nejčastější.
• Intersticiální fibróza. Je charakterizována porušením struktury alveolů a endoteliální kapilární výstelky. Průběh onemocnění začíná pod negativním vlivem faktoru, který onemocnění vyvolal.

3. V závislosti na etiologickém faktoru lze intersticiální fibrózu klasifikovat následovně:

• Vdechování cizích částic anorganické nebo organické povahy.
• Léková fibróza způsobená vedlejšími účinky léků ze skupiny antibiotik, cytostatik a antiarytmik.
• Pod vlivem systémových onemocnění pojivové tkáně: systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, systémová sklerodermie.
• V závislosti na infekčním agens: atypická a pneumocystická pneumonie nebo tuberkulóza.
• V závislosti na závažnosti tvorby jizevnaté tkáně se samostatně rozlišují následující formy onemocnění:
  1. 1. Pneumofibróza. Střední stupeň poškození plicní tkáně. Zdravá tkáň se střídá s pojivovou tkání.
  2. 2. Pneumoskleróza. Zhutnění tkáně je pozorováno v důsledku hrubé náhrady plicního parenchymu.
  3. 3. Cirhóza plic. Ireverzibilní náhrada zdravého plicního parenchymu jizvou.