Léčba Sjögrenova syndromu

Sjögrenova nemoc – autoimunitní systémová léze pojivové tkáně, charakterizovaná exokrinními glandulárními a extraglandulárními projevy. Nejčastějším glandulárním projevem Sjögrenovy choroby je pokles sekrece slzných a slinných žláz, doprovázený pocitem pálení v očích a suchostí nosohltanu. Mezi extraglandulární projevy patří myalgie, svalová slabost, artralgie, krvácení, zduření lymfatických uzlin, neuritida atd. Diagnóza Sjögrenovy choroby je stanovena s přihlédnutím ke komplexu klinických a laboratorních příznaků, funkčních testů. Léčba se provádí kortikosteroidními hormony a cytostatiky; průběh onemocnění je často benigní.

Přehled

Sjögrenova choroba je z hlediska četnosti výskytu lídrem mezi kolagenózami a rozvíjí se mnohem častěji u žen ve věkové skupině od 20 do 60 let; u mužů au dětí je onemocnění méně časté. Příčiny Sjögrenovy choroby nejsou známy. Nejpravděpodobnějšími předurčujícími faktory jsou dědičnost a autoimunitní reakce na virovou (pravděpodobně rotavirovou) infekci.

Patogenetickým mechanismem Sjögrenovy choroby je rozvoj imunoagresivní reakce s tvorbou protilátek proti vlastním tkáním a lymfoplazmatická infiltrace vývodů exokrinních žláz – slinných, slzných, gastrointestinálního traktu atd. Při generalizované formě Sjögrenovy choroby se jedná o tzv. u třetiny pacientů dojde k poškození svalů (myositida), ledvin (intersticiální abakteriální nefritida), cév (produktivně-destruktivní, produktivní vaskulitida), plic (intersticiální pneumonie) atd. Sjogrenova choroba se často vyskytuje společně s revmatoidní artritidou, Hashimotovou tyreoiditidou , systémový lupus erythematodes.

Klasifikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby může být subakutní a chronický. S přihlédnutím ke klinickým projevům a komplikacím se rozlišují počáteční (časné), těžké a pozdní fáze onemocnění. Patologické procesy u Sjögrenovy choroby mohou probíhat s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Vysoký stupeň aktivity Sjogrenovy choroby je charakterizován klinicky výraznými fenomény parotitidy, keratokonjunktivitidy, stomatitidy, artritidy; generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorní známky aktivního zánětu.

Středně aktivní průběh Sjogrenovy choroby je charakterizován poklesem zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám v sekrečních epiteliálních žlázách. Při minimální aktivitě procesů převažují funkční, sklerotické, dystrofické změny na slinných, slzných a žaludečních žlázách, což se projevuje těžkými formami xerostomie, keratokonjunktivitidy a gastritidy. Laboratorní testy vykazují mírné známky zánětu.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzné tekutiny). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovází svědění a zarudnutí očních víček, hromadění viskózního sekretu v koutcích očí, zúžení palpebrálních štěrbin a snížená zraková ostrost. Vzniká suchá keratokonjunktivitida – zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, která v literatuře získala název „náhubek křečka“. Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby dále patří suché rty a sliznice dutiny ústní, stomatitida, křeče, mnohočetný zubní kaz (obvykle cervikální lokalizace). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby zaznamenána suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak ve vyjádřeném období je neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné trauma při kontaktu, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stadium Sjögrenovy choroby je charakterizováno prudkým suchem v dutině ústní vedoucí k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci sliznice dutiny ústní, složenému jazyku a absenci volných slin v dutině ústní.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvojem tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby kloubní syndrom typu polyartralgie nebo polyartritida porucha citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklaného nervu a lícního nervu, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnóza Sjögrenovy choroby

Z metod laboratorní diagnostiky se provádí studie obecného krevního testu, která ukazuje mírnou leukopenii, anémii a zrychlenou ESR. V biochemii krve u Sjögrenovy choroby se zjišťuje zvýšení hladiny γ-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, seromukoidu, sialových kyselin a průkaz kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM; přítomnost protilátek proti DNA, LE buňkám, protilátek proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd.; zvýšení počtu B-lymfocytů, snížení T-lymfocytů.

U Sjögrenovy choroby je zaznamenána specifická reakce na Schirmerův test – je stanoven pokles produkce slz v reakci na stimulaci amoniakem. Při značení rohovky a spojivky barvivy se odhalí eroze a degenerativní ložiska epitelu. U Sjögrenovy choroby se provádí kontrastní radiografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz, MRI slzných / slinných žláz. K identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí RTG plic, gastroskopie, ECHO-KG.

Léčba Sjögrenovy choroby

Vedoucí roli v léčbě Sjogrenovy choroby mají hormonální (prednisolon) a cytostatická imunosupresiva (cyklofosfamid, chlorobutin) a jejich kombinace (prednisolon + chlorobutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace mimotělních hemokorekčních metod (plazmaferéza, hemosorpce, dvojitá plazmatická filtrace) s medikamentózní terapií v léčbě Sjogrenovy choroby je indikována u ulcerózní nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulitidy, polyneuritidy a dalších lézí.

Symptomatická terapie Sjögrenovy choroby je zaměřena na odstranění suchosti sliznic a prevenci sekundární infekce. Se suchýma očima je předepsána umělá slza, nošení měkkých kontaktních čoček, mytí očí antiseptickými roztoky. Pro normalizaci slinění se provádějí novokainové blokády, předepisují se přípravky Ca; při zánětech příušních žláz se používají lokální aplikace dimexidu, systémových antibiotik a antimykotik.

Postiženou sliznici dutiny ústní u Sjögrenovy choroby je potřeba změkčit a stimulovat regenerací pomocí aplikací rakytníkových a šípkových olejů, ošetření mastmi (methyluracil a solcoseryl). Při sekreční insuficienci žaludku se provádí dlouhodobá substituční terapie kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávou, pepsinem; při pankreatické insuficienci je předepsána enzymoterapie: užívání pankreatinu atd.

Prognóza a komplikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby není život ohrožující, ale výrazně zhoršuje kvalitu života. Včas zahájená terapie zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává pracovní schopnost pacientů. Při absenci léčby nejsou komplikace vedoucí k invaliditě neobvyklé.

K primárním lézím se u Sjögrenovy choroby často připojuje sekundární infekce s rozvojem sinusitidy, recidivující tracheitidy a bronchopneumonie. U systémových lézí je možný rozvoj selhání ledvin, oběhových poruch mozku a / nebo míchy.

Specifická prevence Sjögrenovy choroby nebyla vyvinuta.

Sjögrenův syndrom

Přehled

Sjögrenův syndromkterý se také nazývá „syndrom“vyschnout» sliznice, je v současnosti nejčastěji diagnostikována u žen po čtyřicítce, tedy v období, kdy menopauza.

V některých případech se onemocnění projevuje u mladých žen, které trpí ovariální hyperfunkce. Také tento syndrom někdy doprovází některá systémová onemocnění. Objeví se, když sklerodermie, periarteritis nodosa, sarkoidóza. Podle lékařských statistik se Sjogrenův syndrom rozvíjí u 15–25 % pacientů s revmatoidní artritida, u 5–10 % pacientů trpících kolagenových onemocnění, stejně jako u 50–100 % pacientů s autoimunitní onemocnění jater.

Tento syndrom byl poprvé podrobně popsán v roce 1933 oftalmologem. Sjögren z Švédsko. Později, v roce 1965, byl z celkového syndromu izolován samostatný syndrom Sjögrenova nemoc.

Sjögrenova nemoc

V moderní medicíně je Sjögrenova choroba identifikována jako samostatné autoimunitní systémové onemocnění, u kterého jsou pozorovány suché sliznice v důsledku poškození žláz. Kromě toho jsou do patologického procesu zapojeny svaly gastrointestinálního traktu, plic a dalších orgánů. Faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění, jsou infekční onemocnění, těžká únava, hypotermie, neuropsychický stres.

Zásadní rozdíl mezi Sjögrenovou chorobou a Sjögrenovým syndromem je ten, že v prvním případě pacienti nemají příčinu tohoto jevu – nezávislá autoimunitní onemocnění.

Rozlišují se žlázové a extraglandulární projevy Sjögrenovy choroby. Glandulární projevy jsou vyjádřeny snížením funkce sekrečních žláz. Stejně jako u Sjögrenova syndromu se při postižení slzných žláz u pacientů objevuje pocit pálení v očích, objevuje se i zarudnutí a svědění očních víček. Později si pacient stěžuje na fotofobii, ztrácí se zraková ostrost a zužují se palpebrální štěrbiny. Druhým znakem tohoto onemocnění je poškození slinných žláz, které má za následek chronický zánět. Zpočátku, když se nemoc rozvine, si člověk všimne suchých rtů, vzhled džemu. Může se u něj rozvinout stomatitida, zubní kaz, blízké lymfatické uzliny se zvětší. Asi u třetiny pacientů dochází ke zvětšení příušních žláz. Na začátku onemocnění jsou projevy sucha v ústech pozorovány pouze se silnou úzkostí nebo během fyzické aktivity. Když nemoc postupuje a léčba Sjögrenovy nemoci není praktikována, sucho v ústech se stává trvalým a sliznice zrůžoví a snadno se poraní. Jazyk je také suchý a na rtech se může vytvořit kůra. Někdy se v důsledku suchosti nosohltanu a výskytu krust v nosu u pacienta vyvine ušní zánět a dočasná hluchota. Také kvůli suchosti se hlas mění – stává se chraplavým. Takoví pacienti se vyznačují suchou kůží a sníženým pocením.

Mezi obecné příznaky onemocnění patří mírná anémie a zvýšená ESR. Syndrom se může projevit i vymazanou formou, kdy člověka trápí pouze suché sliznice, drobné změny na spojivkách a zvětšené slinné žlázy. Možné jsou i velmi těžké formy onemocnění.

Pokud se léčba a prevence onemocnění neprovádí, je to plné komplikací. Sekundární infekční procesy jsou spojeny se Sjögrenovou chorobou. U některých pacientek dochází i k poškození žláz zevního genitálu, v důsledku čehož ženy trápí neustálé svědění, bolest a suchost v pochvě.

Příznaky Sjögrenova syndromu

Sjögrenův syndrom je komplex příznaků, ve kterém jsou známky poškození exokrinní žlázy v kombinaci s autoimunitními chorobami. Exokrinní žlázy vylučují sekrety na povrchu těla nebo uvnitř těla: jsou to slinné, potní, slzné a poševní žlázy. Příznaky Sjögrenova syndromu se vyskytují u několika různých stavů. Na suchý keratokonjunktivitida Dochází k zánětlivému poškození rohovky a spojivky oka. Tento příznak je snadno vidět i na fotografii. Při keratokonjunktivitidě klesá sekrece slzné tekutiny, v důsledku čehož pacienty neustále trápí pálení popř. Bolest v očích. Pacienti popisují tyto pocity jako přítomnost písku nebo škrábanců v očích. S pohybem očních víček se nepříjemný pocit zvýrazní.

na xerostomie Postiženy jsou slinné žlázy, což způsobuje sucho v ústech, stejně jako chronický zánětlivý proces příušních slinných žláz, který se periodicky zhoršuje. V tomto případě si pacient stěžuje na bolest, silný otok a jeho tělesná teplota stoupá. Zánětlivý proces nejčastěji postihuje obě příušní žlázy.

Kromě těchto příznaků Sjogrenův syndrom může být vyjádřeno poškozením kloubů, v důsledku čehož se objevuje ranní ztuhlost kloubů a bolest v nich. Postižena jsou především zápěstí a prsty. V tomto případě je proces růstu nehtů často narušen.

Mohou být také pozorovány známky gastrointestinálního poškození. Nejprve je v tomto případě zaznamenán průjem a poruchy polykání. Někdy pacient vykazuje známky kolitida a chronické zánět slinivky břišní. Studie kyselosti žaludeční šťávy u Sjogrenova syndromu naznačuje snížení množství nebo nepřítomnost volné kyseliny chlorovodíkové, stejně jako snížení sekrece sekretů v žaludku a exokrinní funkce slinivky břišní.

Kvůli suchým sliznicím průdušnice a průdušek se mohou vyvinout plicní infekce. V důsledku toho pacient trpí zápal plic и bronchitida.

Jsou také diagnostikovány léze jiných žláz. V současné době jsou Sjögrenova choroba a Sjögrenův syndrom zařazeny do skupiny běžných onemocnění pojiva. Léčba Sjögrenova syndromu zpočátku zahrnuje léčbu základního onemocnění.

Sjögrenův syndrom je nejčastěji diagnostikován u pacientů s systémový lupus erythematodes, mající chronický průběh, stejně jako s systémová sklerodermie. Ve většině případů se Sjögrenův syndrom rozvíjí několik let po nástupu základního onemocnění na pozadí plně rozvinutého klinického obrazu. Onemocnění je charakterizováno periodickými exacerbacemi a remisemi.

Tento syndrom neovlivňuje průběh základního onemocnění, pouze komplikuje jeho terapii, doplňuje autoimunitní onemocnění s netypickými příznaky.

diagnostika

Diagnóza podezření na Sjögrenův syndrom může být stanovena, pokud jsou přítomny příslušné příznaky. Kombinace poškození slinných žláz a očí, přítomnost sucha v ústech u různých autoimunitních onemocnění svědčí o rozvoji Sjogrenova syndromu.

Léčba

Léčbu Sjögrenova syndromu je nutné zahájit léčbou autoimunitního onemocnění, které je tímto příznakem provázeno. Během terapie lékař předepisuje léky, které potlačují autoimunitní procesy v těle. Kromě toho jsou předepsány léky, které obnovují postižené žlázy. Tato terapie trvá několik let. Kromě toho jsou pacientům předepsány vazodilatátory, obnovující prostředky a jsou praktikovány fyzioterapeutické metody. Pacientům jsou také předepisována sedativa. Během procesu léčby je důležité udržovat dobrou ústní hygienu.

Aby se předešlo suchým očím, je pacientovi předepsáno pravidelné používání umělých slz a kapky jsou umístěny do nosu. solný. Na vaginální suchost se používají speciální přípravky na její zvlhčení.

Užívání expektorans může pomoci předejít suchým průduškám. Při problémech s gastrointestinálním traktem je vhodná substituční léčba enzymy.

Je důležité si uvědomit, že exacerbace onemocnění může vyvolat stres, takže je důležité zajistit stabilitu neuropsychického stavu. Pomocí speciálních zařízení se vyplatí udržovat normální vlhkost vzduchu v místnosti. Při včasném zahájení terapie ve stadiu Sjogrenova syndromu bez infekce lze onemocnění ve většině případů zastavit.

Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom je autoimunitní patologie pojivové tkáně, která způsobuje suché oči a ústa a příznaky poškození exokrinních žláz. Patologický proces zahrnuje slzné, slinné, potní, mazové a trávicí žlázy.

Syndrom byl poprvé popsán na konci 19. století očním lékařem ze Švédska Henrikem Sjögrenem, po kterém porucha dostala své jméno. Lékař vyšetřil pacienta, kterého trápily suché oči a ústa a bolesti kloubů. Nejčastěji je Sjogrenův syndrom diagnostikován u žen během menopauzy.

Nemoc se dělí na dva typy: primárníkdyž se vyvíjí samo; sekundární, kdy se Sjogrenův syndrom objeví několik let po nástupu jiných patologií pojivové tkáně, včetně revmatoidní artritidy, Liebman-Sachsovy choroby, primární biliární cirhózy, systémové sklerodermie.

U Sjögrenova syndromu imunitní systém vnímá tělu vlastní tkáně jako cizí a začnou se proti nim tvořit protilátky. Během vývoje patologického procesu se v kanálcích exokrinních žláz objevují lymfoplazmatické infiltráty. Zánět se šíří do všech tkání a orgánů pacienta. Při zapojení slizničních žláz do patologického procesu dochází k narušení jejich funkce a snížení produkce sekrece, což se stává příčinou „syndromu sucha“.

V mezinárodní klasifikaci nemocí MKN-10 má Sjogrenův syndrom kód M35.0.

Formy a stadia onemocnění

Rozlišují se následující formy Sjogrenova syndromu:

• 1. Chronický. Tato forma se vyznačuje pomalým tokem. Pacient nemá zjevné příznaky, jsou postiženy především exokrinní žlázy a jejich funkce je narušena.
• 2. subakutní. Sjögrenův syndrom se objevuje nečekaně a je provázen příznaky zánětu, horečkou, postihuje nejen žlázy, ale i vnitřní orgány.
  Podle závažnosti příznaků se rozlišují časné, těžké a pozdní fáze Sjögrenova syndromu.
  Rozlišují se následující stupně aktivity patologie:
• 3. Kdy vysoký Podle stupně aktivity Sjögrenova syndromu se u člověka objevují známky zánětu spojivek, rohovky a dásní, příušnic, zvětšených lymfatických uzlin, jater a sleziny.
• 4. Kdy mírný V průběhu patologie je pozorována částečná destrukce žlázové tkáně.
• 5. Kdy minimální Při aktivitě Sjögrenova syndromu se do patologického procesu zapojují slinné žlázy, což způsobuje narušení jejich funkce a výskyt xerostomie. Může se také vyvinout gastritida a keratokonjunktivitida.

Patogeneze

Patogeneze Sjögrenova syndromu není zcela známa. Právě se zjistilo, že při tomto onemocnění se aktivuje imunitní systém a naruší se regulace B buněk v krvi. Vlivem Sjögrenova syndromu dochází k zánětu a destrukci exokrinních žláz a k narušení jejich funkce. Žlázová tkáň je nahrazena pojivovou tkání, snižuje se množství slzné tekutiny a slin, vysychá povrch oka, úst a nosu.

Jak patologie postupuje, lymfoidní infiltráty se objevují nejen v exokrinních žlázách, ale také ve vnitřních orgánech, svalové tkáni a kloubech, což má za následek odpovídající příznaky.

Příčiny Sjögrenova syndromu

Příčiny Sjögrenova syndromu jsou stále neznámé. Provokující faktory mohou být následující:

• hormonální nerovnováha;
• předávkování léky, různé intoxikace;
• přehřátí nebo podchlazení těla;
• infekce způsobené viry, bakteriemi, houbami, mykoplazmaty, prvoky;
• chronický stres, deprese;
• genetická predispozice;
• zvýšená imunologická reaktivita.

Příznaky Sjögrenova syndromu

S rozvojem Sjögrenova syndromu se mohou objevit následující příznaky:

1. Xeroftalmie nebo suché oko. Pacient se obává pálení, nepohodlí v očích, fotofobie, bolest se objevuje při pohledu na světelné věci. Jak Sjogrenův syndrom postupuje, vidění se zhoršuje. Akutní bolest očí se zhoršuje při práci na počítači. Pacient má žízeň. Oční víčka svědí a zčervenají. V koutcích očí se shromažďuje bílý sekret. Můžete nahradit zarudnutí spojivky a výskyt špičatých infiltrátů na ní. Palpebrální štěrbina se zužuje. Silná suchost rohovky způsobuje její zakalení a ulceraci. Nepříjemné příznaky se zmírní, pokud pacient leží se zavřenýma očima.

2. Xerostomie nebo sucho v ústech. Objevuje se v důsledku sníženého slinění. Člověka může obtěžovat cheilitida, potíže s polykáním a mluvením a chrapot. Můžete si všimnout olupování a vředů podél okrajů rtů. Kvůli suchosti jazyka nemůže pacient polykat sliny. Vlivem schengenského syndromu se poškozuje sklovina, objevují se kazivé kazy, zuby se uvolňují a ztrácejí.

3. Zánět příušní slinné žlázy. Zvětšuje se a bobtná, takže není možné otevřít ústa, mění se rysy obličeje a stává se jako „křečí obličej“. Hnis je vylučován z kanálků příušní slinné žlázy. Teplota pacienta stoupá.

4. Suchost sliznice nosohltanu a tvorba kůry na něm. Pacient často pociťuje krvácení z nosu, rozvíjí se chronická rýma, záněty uší a vedlejších nosních dutin. Postupem času mizí hlas a zhoršuje se čich a chuť. Kvůli zánětu uší člověk pociťuje bolest a na postižené straně vzniká ztráta sluchu.

5. Suchá kůže. Objevuje se v důsledku snížení množství potu nebo nedostatku pocení. Kůže začíná svědit a loupat se a objevují se na nich vředy. Hyperpigmentace a drobné krvácení mohou být nahrazeny na nohou a břiše.

6. Gastrointestinální léze. Mohou se objevit příznaky zánětu slinivky břišní, cirhóza jater, hypotonická dyskineze žlučových cest a atrofická gastritida. Pacient má obavy z říhání, pálení žáhy, hořkosti v ústech, bolesti žaludku a jater, nevolnosti a zvracení. Kvůli bolesti při jídle člověk odmítá jíst.

Kromě toho se v důsledku patologie objevuje poškození vnitřních orgánů, které lze pozorovat nejen u Sjögrenova syndromu:

• Svědění, otok, zarudnutí, suchost, pálení a bolest v pochvě, která způsobuje chronický zánět pochvy a oslabené libido.
• Nemocní začínají pociťovat záněty drobných kloubů rukou kvůli zánětu, otékají, bolí, snižuje se pohyblivost, ráno se u nich objevuje ztuhlost.
• Příznaky zánětu průdušnice, průdušek a plic, jako je sípání, kašel a dušnost, jsou často znepokojivé. V závažných případech se může objevit plicní fibróza a pleurisy.
• Autoimunitní poškození ledvin, které způsobuje dysfunkci ledvin, výskyt bílkovin v moči, rozvoj glomerulonefritidy a renální tubulární acidózu.
• Objevuje se Raynaudův syndrom, který se projevuje zvýšenou citlivostí na chlad, nepříjemnými pocity v pažích a nohou, kožními vyrážkami, svěděním, pálením, výskytem vředů a nekrotických lézí.
• Trpí centrální a periferní nervový systém, což vede ke ztrátě citlivosti končetin jako „rukavice“ a „ponožky“, k rozvoji meningoencefalitidy a hemiparézy.
• Impotence, slabost, bolesti kloubů a svalů postupují a stávají se příčinou svalové nečinnosti a potíží s ohýbáním a narovnáváním paží a nohou.
• Na místě poškozených žláz se mohou objevit benigní a maligní novotvary.

Pokud je Sjogrenův syndrom diagnostikován pozdě a neexistuje adekvátní léčba, je možná smrt pacienta v důsledku vývoje následujících patologií:

• zhoubné nádory kůže a žaludku;
• lymfom;
• angiitida;
• dysfunkce ledvin;
• porucha cerebrální cirkulace;
• snížení počtu krevních destiček, leukocytů, erytrocytů;
• sinusitida, tracheitida, bronchopneumonie.

Diagnóza Sjögrenova syndromu

1. Klinický krevní test odhalí pokles počtu leukocytů a hemoglobinu, zrychlení ESR.

2. Biochemie krve odhalí zvýšené hladiny gamaglobulinu, celkového fibrinu, sirných glykoidů a kyselin sialových. Pomocí analýzy je možné detekovat kryoglobulin.

3. Imunologické reakce odhalují zvýšený obsah imunoglobulinů lgM a lgG, B lymfocytů a pokles počtu T lymfocytů.

4. Vyšetření očí lampou Grinchela-Sinchela nebo, jak se tomu říká, štěrbinovou lampou. Umožňuje detekovat suchost povrchu očí.

5. Schirmerův test pomáhá posoudit množství produkovaných slz. Jeho podstata je následující: proužek filtračního papíru se umístí za spodní víčko a nechá se 5 minut. Po této době se měří délka proužku navlhčeného trhlinou, pokud je menší než 5 mm, pak může mít osoba Sjogrenův syndrom. Snížení tvorby slz ale může nastat i u jiných patologií a s věkem také počet slz klesá.

6. Pomocí speciálních barviv je možné odhalit eroze rohovky a spojivky očí a vidět dystrofická ložiska epitelu.

7. ANA profil, který umožňuje identifikovat autoimunitní onemocnění. Detekce SSA/Ro a SSB/La. SSA/Ro se často může objevit nejen u Sjögrenova syndromu, ale i u jiných patologií. SSB/La je specifičtější marker.

8. Sialometrie, kterou lze provádět 2 způsoby. Pokud se při stimulaci vitaminem C uvolní 5 až 2,5 ml slin za 6 minut, pak se to považuje za normální. Pacient může sbírat sliny do zkumavky bez stimulace kyselinou askorbovou po dobu 15 minut. Pokud se po této době uvolní méně než 1,5 ml, pak hovoří o přítomnosti Sjögrenova syndromu.

9. Sialografie je rentgenkontrastní studie. Do vývodu příušní slinné žlázy se vstříkne kontrastní látka a provede se rentgenový snímek této oblasti. U pacientů se Sjögrenovým syndromem bude vývod místy dilatován a zničen.

10. Biopsie rtu odhalí infiltraci slinných žláz lymfocyty.

11. Ultrazvuk slinných žláz pomáhá detekovat kameny v jejich kanálcích a identifikovat hypoechogenní oblasti.

12. Magnetická rezonance slzných a slinných žláz.

K identifikaci komplikací z jiných orgánů je předepsáno:

• Rentgenové paprsky světla;
• esofagogastroduodenoskopie;
• Ultrazvuk srdce.

Léčba Sjögrenova syndromu

V současné době neexistuje žádná specifická léčba Sjögrenova syndromu, proto je předepsána symptomatická a podpůrná léčba:

1. K odstranění suchých očí jsou předepsány léky, které obsahují hypromelózu, která chrání a zvlhčuje rohovku. Jedná se o léky jako Hypromelóza-P, Hypromelóza-P, Umělá slza jsou kontraindikovány při individuální nesnášenlivosti jejich složení, v takovém případě mohou způsobit alergie. Kapky Defislez a Hypromelose-P jsou zakázány těhotným ženám a kojícím ženám. Lék Umělá slza lze u těchto kategorií pacientů používat s opatrností. Léčba léky obsahujícími hypromelózu může způsobit pocity slepení očních víček a dočasné nepohodlí po instilaci. Nelze je používat v kombinaci s očními kapkami, které obsahují kovové soli. Po instilaci přípravků obsahujících hypromelózu se mohou okolní předměty jevit rozmazané, takže před řízením nebo zahájením práce s potenciálně nebezpečnými mechanismy byste měli čtvrt hodiny počkat.

2. Možná budete muset nosit měkké kontaktní čočky.

3. Pro zmírnění zánětu slzných žláz je předepsán cyklosporin.

4. K odstranění sucha v ústech jsou předepsány léky, které stimulují tok slin, například pilokarpin. Doporučuje se zapíjet jídlo vodou.

5. U Sjögrenova syndromu je vysoká pravděpodobnost vzniku kazu, proto je třeba o zuby pečlivě pečovat.

6. Při výskytu muskuloskeletálních příznaků se používají nesteroidní protizánětlivé léky.

7. Pro normalizaci slinění se vyrábějí novokainové blokády a předepisují se léky obsahující vápník.

8. Ke zmírnění zánětu příušních žláz se používají aplikace s Dimexidem, předepisuje se antibiotická terapie a antimykotika.

9. Pokud dojde k poškození ústní sliznice, pak se pro urychlení hojení poškozených tkání používají aplikace s šípkovým nebo rakytníkovým olejem. Mohou být léčeny mastí Solcoseryl a Methyluracil.

10. Pro zlepšení trávení při pankreatické insuficienci jsou předepsány enzymové přípravky.

11. Při žaludeční sekreční insuficienci je předepsána substituční léčba kyselinou chlorovodíkovou a pepsinem.

12. K odstranění suchosti nosní sliznice se používají přípravky na bázi mořské vody, jako je Aquamaris, Aqualor.

13. U závažných komplikací jsou předepsány kortikosteroidy, imunosupresiva, imunoglobuliny, jako je metotrexát, prednisolon, chlorbutin, cyklofosfamid.

S rozvojem ulcerózní-nekrotické angiitidy, glomerulonefritidy, zánětlivé polyneuropatie, cerebrovaskulárního onemocnění se provádí mimotělní hemokorekce: hemosorpce, plazmaforéza, kaskádová plazmafiltrace.

Prognóza a komplikace

Sjögrenův syndrom může postihnout životně důležité orgány. Autoimunitní patologie může postupně progredovat nebo naopak přejít do stadia dlouhodobé remise.

U některých pacientů jsou příznaky onemocnění mírné a mohou je obtěžovat pouze suché oči a sliznice dutiny ústní, u jiných se rozvinou závažné komplikace, včetně:

• rozmazané vidění;
• nepohodlí v očích;
• soukromé orální infekce;
• otok příušní slinné žlázy;
• sinusitida, tracheitida, bronchopneumonie;
• problémy se žvýkáním a polykáním;
• artralgie;
• slabost;
• patologické stavy ledvin, včetně glomerulonefritidy, selhání ledvin;
• problémy s krevním oběhem v mozku a míše;
• non-Hodgkinských a jiných typů lymfomů.

U dětí narozených ženám se Sjögrenovým syndromem během těhotenství existuje vysoká pravděpodobnost neonatálního lupus erythematodes s vrozenou srdeční blokádou.

Pokud je terapie Sjögrenova syndromu zahájena včas, je prognóza příznivá.

Sjögrenův syndrom – všechny rysy úspěšné léčby

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které způsobuje systémové poškození pojivových tkání. Patologickým procesem nejvíce trpí exokrinní žlázy – slinné a slzné žlázy. Ve většině případů má onemocnění chronický progresivní průběh.

Sjögrenův syndrom – co je to za onemocnění?

Komplexu symptomů suchého syndromu si poprvé všiml švédský oftalmolog Sjögren před necelými sto lety. Zjistil, že velká část jeho pacientů, kteří k němu přišli se stížnostmi na suché oči, měla několik dalších stejných příznaků: chronický zánět kloubů a xerostomii – suchost ústní sliznice. Pozorování zaujalo i další lékaře a vědce. Ukázalo se, že tato patologie je běžná a pro boj s ní je vyžadována specifická léčba.

Sjögrenův syndrom – co to je? Toto chronické autoimunitní onemocnění se vyskytuje na pozadí špatného fungování imunitního systému. Tělo zaměňuje své vlastní buňky za cizí a začíná proti nim aktivně vytvářet protilátky. Na tomto pozadí se vyvíjí zánětlivý proces, který vede ke snížení funkce exokrinních žláz – obvykle slinných a slzných žláz.

Sjögrenův syndrom – příčiny

Medicína zatím nedokáže jednoznačně říci, proč se autoimunitní onemocnění rozvíjejí. Proto je záhadou, odkud suchý Sjögrenův syndrom pochází. Je známo, že na vzniku onemocnění se podílejí faktory genetické, imunologické, hormonální a některé vnější. Ve většině případů jsou impulsem pro rozvoj onemocnění viry – cytomegalovirus, Epstein-Barr, herpes – nebo onemocnění, jako je polymyositida, systémová sklerodermie, lupus erythematodes, revmatoidní artritida.

Primární Sjögrenův syndrom

Existují dva hlavní typy onemocnění. Ale vypadají přibližně stejně. Vysychání sliznic se v obou případech vyvíjí v důsledku lymfocytární infiltrace exokrinních žláz podél gastrointestinálního traktu a dýchacího traktu. Pokud se nemoc vyvíjí nezávisle a jejímu vzniku nic nepředcházelo, jedná se o primární Sjögrenovu nemoc.

Sekundární Sjögrenův syndrom

Jak ukazuje praxe, v některých případech se onemocnění vyskytuje na pozadí jiných diagnóz. Podle statistik je sekundární suchý syndrom zjištěn u 20 – 25 % pacientů. Je diagnostikována, když onemocnění splňuje kritéria pro problémy, jako je revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie a další spojené s lézemi pojivové tkáně.

Sjögrenův syndrom – příznaky

Všechny projevy onemocnění se obvykle dělí na žlázové a extraglandulární. Skutečnost, že se Sjogrenův syndrom rozšířil do slzných žláz, lze pochopit podle pocitu pálení, „písku“ v očích. Mnoho lidí si stěžuje na silné svědění očních víček. Oči často zčervenají a v jejich koutcích se hromadí viskózní bělavá látka. S progresí onemocnění dochází k fotofobii, oční štěrbiny se znatelně zužují a zraková ostrost se zhoršuje. Zvětšení slzných žláz je vzácný jev.

Charakteristické znaky Sjogrenova syndromu, který postihuje slinné žlázy: suchá sliznice v ústech, červený okraj, rty. Často se u pacientů objeví zácpy a kromě slinných žláz se zvětší i některé blízké žlázy. Nejprve se nemoc projevuje pouze při fyzické námaze nebo emočním stresu. Později se však suchost stává trvalou, rty se pokrývají krustami, které praskají, což zvyšuje riziko houbové infekce.

Někdy se kvůli suchosti v nosohltanu začnou tvořit krusty v nose a sluchových trubicích, což může vést k zánětu středního ucha a dokonce i dočasné ztrátě sluchu. Když se hrdlo a hlasivky velmi vysuší, objeví se chrapot a chrapot. A také se stává, že zhoršené polykání vede k atrofické gastritidě. Diagnóza se projevuje nevolností, ztrátou chuti k jídlu, těžkostí v epigastrické oblasti po jídle.

Extraglandulární projevy komplexu symptomů Sjogrenova syndromu vypadají takto:

• bolest kloubů;
• ztuhlost svalů a kloubů ráno;
• svalová slabost;
• malá krvavá vyrážka, která se vyskytuje na pozadí poškození cév;
• neuritida obličejových nebo trojklaných nervů;
• hemoragická vyrážka na trupu a končetinách;
• suchost vagíny.

Sjögrenův syndrom – diferenciální diagnostika

Definice onemocnění se opírá především o přítomnost xeroftalmie nebo xerostomie. Ten je diagnostikován pomocí sialografie, scintigrafie příušní žlázy a biopsie slinných žláz. Pro diagnostiku xeroftalmie se provádí Schirmerův test. Jeden konec proužku filtračního papíru se umístí pod spodní víčko a chvíli se nechá. U zdravých lidí po 5 minutách navlhne asi 15 mm proužku. Pokud je potvrzen Sjögrenův syndrom, diagnóza ukazuje, že není vlhko více než 5 mm.

Při diferenciální diagnóze je důležité mít na paměti, že SS se může vyvinout souběžně s takovými diagnózami, jako je autoimunitní tyreoiditida, perniciózní anémie a onemocnění vyvolané léky. Stanovení primárního syndromu sicca je významně usnadněno průkazem SS-B protilátek Nejobtížnější je diagnostikovat Sjögrenovu chorobu s revmatoidní artritidou, protože poškození kloubů začíná dlouho předtím, než se projeví známky sicca.

Sjögrenův syndrom – testy

Diagnostika onemocnění zahrnuje laboratorní testy. Když je diagnostikována Sjogrenova choroba, testy ukazují přibližně následující výsledky:

1. Obecný krevní test odhalí zrychlenou ESR, anémii a nízkou hladinu leukocytů.
2. OAM je charakterizována přítomností proteinu.
3. Protein je také zvýšen v biochemickém krevním testu. Studie navíc odhaluje maximální titry revmatoidního faktoru.
4. Speciální krevní test na přítomnost protilátek proti tyreoglobulinu v 35% ukazuje zvýšení jejich koncentrace.
5. Výsledky biopsie slinných žláz potvrzují příznaky Sjögrenova syndromu.

Sjögrenův syndrom – léčba

To je vážný problém, ale není fatální. Pokud budete včas věnovat pozornost jejím příznakům a začnete léčbu, když je diagnostikována Sjögrenova choroba, můžete s ní žít a cítit se docela pohodlně. Pro pacienty je hlavní nezapomínat na důležitost zdravého životního stylu. To pomůže posílit imunitní systém, zabránit aktivnímu rozvoji patologického procesu a výrazně snížit riziko komplikací.

Dá se Sjögrenův syndrom vyléčit?

Po potvrzení diagnózy dostává pacient terapeutická doporučení. Sjögrenův syndrom je v současné době úspěšně léčen, ale zcela se zbavit nemoci zatím není možné. Z tohoto důvodu se provádí pouze symptomatická terapie. Kritériem pro hodnocení kvality léčby je normalizace klinických projevů onemocnění. Pokud všechny terapeutické schůzky pomohou, zlepší se laboratorní parametry a histologický obraz.

Sjögrenův syndrom – klinická doporučení

Terapie syndromu sicca zahrnuje zmírnění symptomů a v případě potřeby boj se základním autoimunitním onemocněním. Před léčbou Sjögrenova syndromu je nutná diagnóza. Poté se zpravidla používají následující prostředky:

• glukokortikoid Prednisolon (rozvrh a dávkování jsou stanoveny individuálně v závislosti na závažnosti syndromu a závažnosti jeho příznaků);
• angioprotektory – Parmidin, Solcoseryl;
• imunomodulátor Splenin;
• antikoagulant Heparin;
• Contrical nebo Trasylol jsou léky, které zastavují produkci proteolytických enzymů;
• Cyostatika – Chlorobutin, Azathioprin, Cyklofosfamid (doporučuje se hlavně užívat společně s glukokortikoidy).

Chcete-li se zbavit sucha v ústech, jsou předepsány výplachy. Syndrom suchého oka se léčí instilací fyziologického roztoku Hemodez. Bromhexin může pomoci vysušit průdušky a průdušnici. Aplikace s Dimexidem, Hydrokortisonem nebo Heparinem bojují proti zánětu žláz. Někdy sucho v ústech, když je diagnostikován Sjogrenův syndrom, vede k rozvoji zubních onemocnění. Abyste jim předešli, je třeba dbát na maximální ústní hygienu.

Sjögrenova choroba – léčba lidovými léky

Suchý syndrom je celý komplex symptomů a příznaků. Se všemi je lepší bojovat tradičně. Ale někdy, v případě Sjögrenova syndromu, tradiční metody používané paralelně pomáhají zlepšit stav pacienta. Někteří pacienti například poznamenávají, že oční kapky vyrobené z kopru a bramborové šťávy jsou mnohem účinnější než farmaceutické slzné tekutiny.

Bylinný odvar na výplach

• květy heřmánku – 1 polévková lžíce;
• listy šalvěje – 1 polévková lžíce. l.;
• voda – 1 sklenice.

Příprava a použití:

1. Bylinky smícháme a lehce nasekáme.
2. Vařte vodu a nalijte do suché směsi.
3. Lék musí sedět 40 minut.
4. Po přecezení je připraven k použití.

Sjögrenův syndrom – prognóza

Toto onemocnění není život ohrožující. Ale kvůli tomu se kvalita života pacientů znatelně zhoršuje. Léčba pomáhá předcházet komplikacím a u dospělých zachovává pracovní schopnost Sjögrenův syndrom je u dětí extrémně vzácný. Pokud není zahájena terapie, může se onemocnění rozvinout do těžké formy, která při doprovodu sekundárních infekcí, jako je bronchopneumonie, sinusitida nebo recidivující tracheitida, někdy vede k invaliditě.