Léčba pontinní myelinolýzy

Centrální pontinní myelinolýza (CPM) – je to neurologické onemocnění, které postihuje mozek.

Co je centrální pontinní myelinolýza (CPM)?

Slovo „pontine“ označuje oblast mostový mozek (pons – pons, oblast mozku) a „myelinolýza“ označuje proces destrukce myelinu, který pokrývá nervové buňky ponsu.

Zpravidla centrální pontinní myelinolýza se vyvíjí na pozadí jiného onemocnění. Spontánní destrukce myelinové pochvy pontinních nervových buněk je velmi vzácný jev.

Je to nevyléčitelné neurologické onemocnění, ale jeho příznaky se dají zvládnout. Poškození nervů se může stát chronickým, což vede k invaliditě. Někteří lidé s centrální pontinní myelinolýzou potřebují pomoc s oblékáním, krmením a dalšími rutinními úkony.

Ve vzácných případech vede CPM k locked-in syndrom, kóma a dokonce i smrt. Locked-in syndrom je stav, kdy člověk zcela ztrácí kontrolu nad svým tělem, ale zůstává při vědomí.

Neexistují přesné údaje o prevalenci tohoto onemocnění mezi světovou populací. Je známo, že centrální pontinní myelinolýza postihuje častěji ženy. Navíc bylo toto onemocnění zjištěno postmortálně u 29 % pacientů po transplantaci jater. U 2/3 z nich byly odchylky hladin sodíku v séru pouze ± 15-20 mmol/l.

Příčiny a příznaky centrální pontinní myelinolýzy

Obvykle se to stane během intravenózní fyziologický roztok (roztok chloridu sodného) pacientům trpícím hyponatrémie – nízké hladiny sodíku v krvi. Při hyponatrémii regulují mozkové buňky svou osmolaritu (koncentraci všech rozpuštěných částic) změnou hladin určitých osmolytů a přizpůsobením se nízkým hladinám sodíku v krvi.

Během transfuze roztoku chloridu sodného se mezibuněčná tonicita (rozdíl v množství vody v buňce a roztoku, který ji obklopuje) začne prudce měnit, díky čemuž se buňky nestihnou obnovit a začnou vodu ztrácet. To je důvod pro zničení myelinu, který je pokrýval.

Pacienti léčení pro hyponatrémii intravenózní infuzí fyziologického roztoku jsou tedy ohroženi rozvojem CPM. V tomto případě není stupeň hyponatremie tak důležitý jako rychlost infuze fyziologického roztoku – čím nižší je, tím menší je riziko rozvoje myelinolýzy.

Hyponatremie se může objevit v důsledku:

– akutní onemocnění jater;

– Wernicke encefalopatie a další nemoci.

Mezi příznaky hyponatremie patří:

CPM ovlivňuje jak motorické, tak kognitivní funkce.

Poškození nervových buněk narušuje komunikaci mezi nervovým systémem a svaly, což může způsobit, že pacient zažije následující: příznaky:

– svalová slabost v rukou a nohou;

– pomalá a obtížná řeč;

– potíže s polykáním;

– potíže s udržením rovnováhy.

Centrální pontinní myelinolýza může poškodit mozkové buňky, což způsobuje některé duševní příznaky:

U některých pacientů dochází ke snížení celkové úrovně inteligence.

Diagnostika a léčba centrální pontinní myelinolýzy

Diagnostika CPM zahrnuje krevní test pro měření hladiny sodíku. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) identifikuje léze v pons.

Kromě toho lze pacienta změřit sluchové evokované potenciály mozku (BAER test). K tomu se na hlavu a uši připojí elektrody a do sluchátek se pak přehraje série cvaknutí a dalších zvuků. BAER test měří dobu odezvy a mozkovou aktivitu.

Centrální pontinní myelinolýza je závažné onemocnění vyžadující léčbu. okamžitá léčba. Pokud pacient vyžaduje pravidelné infuze fyziologického roztoku (pro chronickou hyponatrémii), je třeba věnovat zvláštní pozornost zvýšení hladiny sodíku v krvi rychlostí nepřesahující 10 mmol/l za den.

Centrální pontinní myelinolýza je nevratný stav, ale může být zastavena a symptomy mohou být zmírněny.

Léčba centrální pontinní myelinolýzy zahrnuje příjem tekutin a léků k udržení správné hladiny sodíku v krvi.

Kromě toho je naplánována schůzka dopaminomimetika (jako je levodopa), které se používají při léčbě Parkinsonovy choroby a pomáhají zmírnit problémy s řečí a polykáním.

Fyzikální terapie může zlepšit pacientovy reflexy a celkové zdraví.

Obecně je prognóza pro pacienty s centrální pontinní myelinolýzou vcelku příznivá. Včasná diagnostika snížila neuvěřitelně vysokou úmrtnost (téměř 50 %) a dala lidem s CPM šanci na normální život. Většina pacientů s CPM však bude muset užívat léky po celý život.

Proč nemůžete trpět nachlazením nohou?

4 strachy, které nám brání chránit se očkováním

Proč nás potraviny s trans-tuky pomalu zabíjejí?

Proč nám některé písničky utkví v hlavě celý den?

Jak se vyhnout otravě jídlem z domácího jídla?

Jak pach, který neslyšíme, ovlivňuje náš výběr sexuálního partnera

Jak správně uchovávat léky

Nedostatek serotoninu je nebezpečný

Papilomy (bradavice) na intimních místech

Co je prenatální screening a proč se provádí?

Pontinská myelinóza mozku: příznaky, příznaky, příčiny, léčba

Pontinská myelinóza mozku.

Příčiny pontinní myelinózy mozku

Centrální pontinní myelinóza (CPM) a extrapontinní myelinóza (EPM) jsou obvykle založeny na příliš rychlé kompenzaci hyponatremie u chronického alkoholismu. Méně často mezi příčiny patří špatně kontrolovaný diabetes mellitus, nádorová kachexie s exikózou nebo jiné příčiny dehydratace se ztrátou elektrolytů (např. extrémní sporty jako maraton, triatlon).

Patogenetickým mechanismem je neschopnost mozku, částečně adaptovaného na hyponatrémii, kompenzovat relativní hyperosmolaritu (rychlá korekce hyponatremie) nebo akutní absolutní hyperosmolaritu (hypernatremie, hyperglykémie, azotémie).

Při EPM se ložiska demyelinizace nacházejí v thalamu, tegmentu středního mozku, subtalamickém jádře, laterálním geniculatu, globus pallidus, putamenu, šedé hmotě lamina, vnitřním pouzdru, bílé hmotě mozečku a mozečku. CPM a EPM se mohou vyvíjet společně.

Příznaky a známky pontinní myelinózy mozku

Klinický obraz je velmi odlišný jak v závažnosti, tak v prevalenci. Onemocnění může probíhat téměř bez příznaků s úplným uzdravením, ale může vyústit v těžké komplikace (bdělé kóma). Příznaky se obvykle rozvinou během 5-10 dnů.

Charakteristická pro CPM je spastická tetraparéza s pseudobulbární parézou (dysartrie, dysfagie) a pontinní ztrátou hlavových nervů nebo kombinace (spastické) tetraparézy s cerebelární ataxií (poškození kortiko-ponto-cerebelárních traktů).

Mezi další klinické příznaky patří:

• Poruchy vědomí až kóma (poškození retikulární formace a/nebo thalamu)
• U EPM jsou časté afázické nebo anartrické poruchy jazyka/řeči a motorické poruchy (listování, Parkinsonův syndrom).

V důsledku neurologické ztráty se mohou rozvinout různé sekundární komplikace (aspirační pneumonie, infekce močových cest, sepse, hluboká žilní trombóza, plicní embolie), které významně ovlivňují průběh onemocnění. K dalším obtížím mohou vést doprovodná onemocnění, jako je Wernicke-Korsakoffův syndrom a těžká polyneuropatie.

Diagnóza pontinní myelinózy mozku

Nástrojem volby pro diagnostiku CPM a EPM je MRI mozku, která včas (během prvního týdne) detekuje hyperintenzivní léze na T2- a difuzně vážených sekvencích. EPM často vykazuje bilaterální symetrické T2 hyperintenzity v gangliích mozkového kmene a thalamu. Často dochází k hromadění kontrastní látky (jako známka porušení hematoencefalické bariéry). Velikost lézí v časné fázi ani v dynamice nekoreluje s klinickým obrazem a prognózou.

Po dobu několika dnů až týdnů CT vyšetření často odhalí hypodenzitní zóny v oblasti mostu jako morfologický korelát. Elektrofyziologická diagnostika (především somatické evokované potenciály) dává často heterogenní výsledky. Nekorelují konzistentně ani s velikostí léze na MRI, ani s klinickým obrazem nebo s výsledkem pacienta, a navíc neumožňují topografickou identifikaci (např. potenciální latence vyvolané středním nervem mohou vzniknout v pons, thalamu a kortexu). Elektrofyziologická diagnostika je proto interpretována pouze individuálně, v návaznosti na klinický průběh a zobrazovací data.

Léčba pontinní myelinózy mozku

Pro centrální pontinní myelinózu a extrapontinní myelinózu neexistuje žádná etiotropní terapie.

Terapie spočívá v prevenci, která zahrnuje následující opatření:

• Včasné rozpoznání potenciálně ohrožených pacientů
• Pečlivá korekce hyponatremie nebo hypoosmolarity s
  • odstranění příčin (například vysazení diuretik, léčba zvracení)
  • omezení tekutin
  • doplnění sodíku (maximální vzestup sodíku v séru = 10 mmol/den).

  Cílové hodnoty: sodík v séru > 130 mmol/L.

  Osmolarita séra > 270 mmol/kg H₂O.

  • Opakované snižování koncentrace sodíku: v některých případech to vedlo k vymizení symptomů, které se vyvinuly během výměny.
  • Prevence sekundárních komplikací:
    • hypoxii se lze vyhnout včasnou intubací a mechanickou ventilací
    • léčit hypotenzi
    • okamžitě léčit infekce
    • provádět prevenci tromboembolie a proleženin.

    Centrální pontinní myelinolýza

    V neurologické praxi vzácný stav.

    

    Klinické pozorování

    Pod naším dohledem byl pacient, 46 let, právník, s aktivním životním stylem.

    Na neurologické oddělení byla přijata se stížnostmi na závratě, nejistotu při chůzi, slabost dolních končetin, poruchy řeči, necitlivost prstů a celkovou slabost.

    Zhoršení stavu se poprvé projevilo asi před 3-4 týdny, kdy pacient zaznamenal systémové závratě, poruchy chůze, nestabilita při chůzi, slabost, neobratnost v dolních končetinách a celkovou slabost. Pacientka tento stav považovala za celkovou nevolnost a nevyhledala lékařskou pomoc. V té době byla v Bulharsku. Po 1 týdnu se však výše uvedené obtíže zvýšily, přidaly se poruchy řeči a slabost na horních končetinách.

    Z anamnézy je známo, že po dobu 5-6 let pacient užíval Triampur denně (až 3-4 tablety), dodržoval jej po dobu 6 měsíců. přísnou dietu, za tu dobu jsem zhubla 20 kg. Nedávno jsem si začal všímat averze k jídlu. Zhruba ve stejné době podstoupila ošetření u zubaře (vícenásobná anestezie).

    Vzhledem k nárůstu výše uvedených stížností se pacientka obrátila na neurologa v místě svého bydliště (Bulharsko). Byla provedena řada vyšetření (celkový krevní test odhalil anémii 99 hl), MRI mozku odhalila známky centrální pontinní myelinolýzy v centrálních částech mozkového kmene na úrovni mozkového kmene, v mozkových stopkách a subkortikální uzliny na obou stranách podél pyramidálních drah).

    Pacientka dostávala pulzní terapii kortikosteroidy, poté pokračovala ve formě tablet. Na tomto pozadí se vestibulo-ataktický syndrom snížil, řeč se poněkud zlepšila, slabost horních končetin se snížila, ale závrať, slabost dolních končetin a nejistota při chůzi přetrvávaly. Proto byla hospitalizována na našem oddělení k dalšímu vyšetření a léčbě.

    Při přijetí v neurologickém stavu: pacientka je společenská, orientovaná, astenizovaná, emočně labilní, úzkostná a poněkud méně kritická ke svému stavu. Neexistují žádné meningeální příznaky. Mírná dysartrie. HMI je symetrické. Svalový tonus se mění podle spastického typu na dolních končetinách S>D. Schnout. Reflexy jsou živé od rukou D=S, živé od nohou S>D. Spodní paraparéza do 4-4.5b. v pravé noze, do 3.5-4b. v levé noze. Smyslové postižení typu „ponožka“. Rombergův postoj je nestabilní. Koordinační testy se provádějí s dysmetrií na obou stranách. Chůze s prvky ataxie.

    Při kontrolní MRI mozku s kontrastem byla zaznamenána regrese změn na cerebrálních stopkách a podkorových uzlinách na 2 stranách podél pyramidálních drah v úrovni mostu, změny zůstaly stejné.

    Pacientce byla nasazena symptomatická léčba (reambirin, mexidol, thioctacid), pohybová terapie na rotopedu. Po léčbě došlo ke zlepšení pohody a stavu pacienta, snížení vestibulo-ataktického syndromu, zvýšení svalové síly na dolních končetinách, ústup necitlivosti v prstech a obnovení řeči.

    Diagnóza: Centrální extrapontinní myelinolýza s dolní spastickou paraparézou. Syndrom polyneuropatie. Úzkost-neurotický stav.

    Centrální pontinní myelinolýza – demyelinizační onemocnění postihující především pons, vyskytující se u pacientů s podvýživou (hypovitaminóza, zejména thiamin), nerovnováhou elektrolytů v důsledku dlouhodobé léčby diuretiky.

    V tomto případě byly etiologickými faktory onemocnění: dlouhodobé užívání diuretik, nevyvážená výživa (přísná dieta), aktivní oslunění a vystavení teplu a porušení vodního režimu.

    Zajímavým faktem je, že neexistuje žádný vztah mezi rozsahem poškození můstku a závažností neurologických poruch.

    Diagnóza je založena na údajích z neurozobrazení, známky léze zmizí po klinickém zotavení.

    Proces demyelinizace v CPM může nastat při úplné obnově funkce.

    MYELINOLÝZA centrální pontine

    MYELINOLÝZA centrální pontine (myelinolysis centralis pontis; myelin + gr. lýzový rozklad, rozpad) je fokální demyelinizace v oblasti mostu mozku, vyskytující se jako komplikace chronických onemocnění a stavů doprovázených těžkými metabolickými poruchami. Poprvé popsán v roce 1959 R. Adamsem a kol.

    Myelinolýza se zpravidla vyvíjí u chronických invalidizujících onemocnění a patologických stavů – alkoholismus (viz Chronický alkoholismus), zhoubné nádory, rozsáhlé popáleniny, onemocnění jater a také chronická podvýživa. Má toxicko-metabolickou povahu. Proces je založen na nerovnováze vodní a elektrolytové rovnováhy s rozvojem hyponatremie, která přispívá ke zvýšené propustnosti hematoencefalické bariéry, edému mozku a procesu demyelinizace. Centrální úseky mostu jsou nejvíce náchylné k rozvoji edému kvůli zvláštnostem jejich struktury. Bylo navrženo, že oligodendrogliocyty v této oblasti jsou specificky citlivé na toxicko-metabolické účinky.

    Při myelinolýze se nacházejí symetrická, jasně ohraničená ložiska edému a destrukce myelinu v centrálních částech mostu, axiální válce a nervové buňky jsou téměř nepostiženy a nedochází k náhradní glióze.

    Klinický obraz tvoří charakteristickou triádu příznaků: ochrnutí nebo paréza horních a dolních končetin (viz Obrna, paréza), pseudobulbární obrna (viz) a duševní poruchy (zmatenost, dezorientace, halucinace), které se vyvíjejí během několika dnů. Následně se mohou objevit křečové záchvaty, paréza zevních očních svalů a dysfunkce pánevních orgánů.

    diagnostika obtížný. Ke stanovení diagnózy napomáhají studie akustických evokovaných potenciálů (viz Elektroencefalografie), počítačová tomografie (viz Počítačová tomografie) a nukleární magnetická rezonance (viz), s jejichž pomocí lze identifikovat ložiska nízké hustoty (demyelinizace) v pons.

    Léčba spočívá především v patogenetické terapii základního onemocnění. Jako symptomatické jsou předepsány dekongestanty (mannitol, glyceroly, jiná diuretika), kortikosteroidy, vitamíny ve velkých dávkách; je nutná dostatečná výživa. Normalizace rovnováhy elektrolytů se provádí opatrně, protože příliš rychlá korekce hyponatremie podáváním fyziologických roztoků a také velkého množství tekutin zhoršuje myelinolýzu.

    Předpověď Až dosud byla doba beznadějná. V posledních letech se objevily zprávy o jednotlivých pacientech, kteří se uzdravili, ale s významným reziduálním neurologickým postižením.

    Prevence spočívá ve včasné korekci vodní a elektrolytové nerovnováhy u pacientů s chronickými invalidizujícími onemocněními.

    Zajímavé:

    Otrava u dětí do jednoho roku, příznaky a léčba.