Spasmofilie u dětí: příznaky a léčba

Spasmofilie – onemocnění malých dětí charakterizované poruchou metabolismu minerálů, zvýšenou nervosvalovou dráždivostí a sklonem ke spastickým a křečovým stavům. Latentní spasmofilie se projevuje stažením svalů obličeje, ruky („porodnická ruka“), krátkodobou zástavou dechu v reakci na provokaci; zjevná spazmofilie se vyskytuje ve formě laryngospasmu, karpopedálního spasmu a eklampsie. Diagnózu spasmofilie potvrzuje přítomnost hypokalcémie, hyperfosfatemie a spojení s křivicí. Léčba spasmofilie zahrnuje pomoc při celkových křečích a laryngospasmech, předepisování doplňků vápníku a adekvátní léčbu křivice.

Přehled

Spasmofilie (infantilní tetanie) je kalciopenický stav provázený spastickým stavem svalů obličeje, hrtanu, končetin a celkovými klonickými nebo tonickými křečemi. Spasmofilie se zjišťuje především ve věku 3 měsíců až 2 let, tedy ve stejném věkovém rozmezí jako křivice, se kterou má infantilní tetanie etiologickou a patogenetickou souvislost. Ještě před několika lety byla spasmofilie v pediatrii poměrně běžná, ale pokles výskytu těžkých forem křivice vedl ke snížení počtu případů kojenecké tetanie. Spasmofilie se vyvine u 3,5–4 % dětí trpících křivicí; o něco častěji u chlapců.

Klinické projevy spasmofilie v podobě laryngospasmu nebo celkových křečí se ztrátou vědomí a zástavou dechu vyžadují, aby každý lékařský specialista a rodiče byli schopni a ochotni poskytnout dítěti neodkladnou péči. Dlouhodobý stav tetanoidu může způsobit poškození centrálního nervového systému, následné opoždění duševního vývoje dítěte a v těžkých případech i smrt.

Příčiny spasmofilie

Spasmofilie je specifická porucha metabolismu vápníku a fosforu, která doprovází průběh středně těžké až těžké křivice. Patogeneze spasmofilie je charakterizována poklesem koncentrace celkového a ionizovaného vápníku v krvi na pozadí hyperfosfatémie a alkalózy. Zvýšení hladiny anorganického fosforu v krvi lze podpořit podáváním dítěte kravským mlékem s vysokou koncentrací fosforu a nedostatečným vylučováním nadbytečného fosforu ledvinami; hypoparatyreóza. Kromě metabolismu vápníku a fosforu se u spasmofilie zaznamenává hyponatrémie, hypochlorémie, hypomagnezémie a hyperkalémie.

Klinika spasmofilie se obvykle rozvíjí brzy na jaře s nástupem slunečného počasí. Intenzivní UV záření na kůži dítěte způsobuje prudké zvýšení krevní koncentrace 25-hydroxycholekalciferolu, aktivního metabolitu vitaminu D, což je doprovázeno útlumem funkce příštítných tělísek, změnami pH krve, hyperfosfatemií, zvýšeným ukládáním vápníku. v kostech a kritický pokles jeho hladiny v krvi (pod 1,7 mmol/l).

Hypokalcémie způsobuje zvýšenou nervosvalovou dráždivost a křečovou připravenost. Za těchto podmínek mohou jakékoli dráždivé látky (strach, pláč, silné emoce, zvracení, vysoká horečka, interkurentní infekce atd.) u dítěte vyvolat křečový záchvat.

Bylo zjištěno, že u dětí, které jsou kojeny, se téměř nikdy nevyvine spasmofilie. Rizikovou skupinou jsou předčasně narozené děti, děti krmené z láhve a osoby žijící v nevyhovujících hygienických a hygienických podmínkách.

Klasifikace spasmofilie

Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (skrytá) a manifestní (zjevná) forma spasmofilie a není vyloučen přechod latentní tetanie do tetanie zjevné.

Latentní spasmofilie se zjišťuje výhradně při speciálním vyšetření pomocí mechanických a galvanických kožních testů. V tomto případě vznikají charakteristické příznaky (Khvostek, Erba, Trousseau, Lyust, Maslova).

Manifestní spasmofilie se může objevit ve formě laryngospasmu, karpopedálního spasmu a záchvatu eklampsie.

Příznaky spasmofilie

latentní forma

Průběh latentní spasmofilie vždy předchází zjevné spasmofilii a může trvat několik týdnů až měsíců. Děti s latentní formou spasmofilie mají obvykle známky křivice: zvýšené pocení, tachykardie, špatný spánek, emoční labilita, zvýšená úzkost, strach a poruchy trávení. Přítomnost latentní formy spasmofilie je indikována následujícími příznaky:

• Chvostkův příznak (horní a dolní) – záškuby koutku oka nebo úst při poklepávání kladivem nebo prstem podél zygomatického oblouku nebo úhlu dolní čelisti (tj. výstupní body větví lícního nervu);
• Trousseauův znak – komprese pažního neurovaskulárního svazku vede ke křečovité kontrakci svalů ruky a přivádí ji do polohy „porodnické ruky“;
• Lyustovo znamení – poklepání v oblasti hlavy fibuly, v projekci výstupu peroneálního nervu, je doprovázeno plantární flexí a abdukcí nohy do strany;
• Erbovo znamení – při podráždění galvanickým proudem silou
• Maslovův fenomén – bolestivá stimulace (injekce) způsobuje u dítěte trpícího latentní spasmofilií krátkodobou zástavu dechu (u zdravých dětí tato reakce chybí).

Zjevná spasmofilie

Laryngospasmus, jako projev zjevné spasmofilie, je charakterizován náhlou křečí hrtanových svalů, která se často rozvine během pláče dítěte nebo bez zjevné příčiny. Střední záchvat laryngospasmu je doprovázen částečným uzávěrem dýchacích cest, bledostí a sípavým vdechováním, připomínajícím černý kašel. V těžkých případech, ke kterým dochází při úplném uzavření glottis, cyanóze, studeném potu, krátkodobé ztrátě vědomí, apnoe na několik sekund, po které následuje zvučný výdech a hlučné dýchání; dítě se uklidní a usne. Spazmus laryngeálních svalů se spasmofilií se může opakovat několikrát během dne. V extrémních případech může záchvat laryngospasmu vést až ke smrti dítěte.

Dalším projevem zjevné spasmofilie je karpopedální spasmus – tonizující spasmus svalů rukou a nohou, který může trvat hodiny i dny. V tomto případě dochází k maximální flexi paží ve velkých kloubech, přiblížení ramen k tělu, flexi rukou (prsty jsou shromážděné v pěst nebo ohnuté jako „ruce porodníka“ – prsty I, IV, V jsou ohnuté prsty II a III jsou natažené); plantární flexe chodidla, prsty vtažené. Dlouhotrvající karpopedální spasmus se spasmofilií může vést k reaktivnímu otoku hřbetu rukou a nohou.

Při spasmofilii se mohou objevit i izolované křeče očních svalů (přechodný strabismus), žvýkacích svalů (trismus, ztuhlost šíje) a hladkého svalstva (porucha močení a defekace). Nejnebezpečnější jsou křeče dýchacích svalů vedoucí k dušnosti, bronchospasmu a zástavě dechu, dále křeče srdečního svalu, které představují hrozbu srdeční zástavy.

Nejtěžší formou manifestní spasmofilie je eklampsie nebo celkový záchvat klonicko-tonických křečí. Rozvoji záchvatu eklampsie předchází záškuby obličejových svalů, poté se křeče šíří na končetiny a svaly trupu. Celkové křeče jsou doprovázeny laryngospasmem, respiračním selháním, celkovou cyanózou, ztrátou vědomí, pěnou na rtech, mimovolním pomočováním a defekací. Doba trvání záchvatu eklampsie se může lišit od několika minut do hodin. Tato forma spasmofilie představuje nebezpečí z hlediska zástavy dechu nebo srdce.

U dětí prvních 6 měsíců. V životě se spasmofilie nejčastěji vyskytuje ve formě laryngospasmu a eklampsie; ve vyšším věku – ve formě karpopedálního spasmu.

Diagnóza spasmofilie

U zjevné formy spasmofilie není diagnostika obtížná. Bere se v úvahu přítomnost klinických a radiologických příznaků křivice, stížností na svalové křeče a křeče. K identifikaci latentní spasmofilie se provádějí vhodné mechanické nebo galvanické kožní testy k posouzení neuromuskulární dráždivosti. Dítě se spasmofilií vyšetřuje dětský lékař a dětský neurolog.

Diagnózu spasmofilie potvrdí biochemický krevní test, který odhalí hypokalcémii, hyperfosfatémii a další nerovnováhu elektrolytů; krevní CBS test (alkalóza).

Diferenciální diagnostika spasmofilie musí být provedena u jiných hypokalcemických stavů, konvulzivního syndromu, pravé hypoparatyreózy, epilepsie, falešné krupice, vrozeného stridoru, černého kašle atd.

Léčba spasmofilie

Záchvat laryngospasmu nebo eklampsie vyžaduje okamžitou pomoc dítěti a v případě zástavy dechu a srdce resuscitační opatření. K obnovení spontánního dýchání při laryngospasmu může být účinné postříkání obličeje dítěte studenou vodou, třes, poplácání po zadečku, podráždění kořene jazyka a zajištění přístupu na čerstvý vzduch. Při neúčinnosti se provádí umělé dýchání a nepřímá srdeční masáž a dodává se zvlhčený kyslík.

Při jakýchkoli projevech zjevné spasmofilie je indikováno podání antikonvulziv (diazepam intramuskulárně, intravenózně nebo do kořene jazyka, hydroxybutyrát sodný intramuskulárně, fenobarbital perorálně nebo rektálně v čípcích, chloralhydrát v klystýru apod.). Také je indikováno intravenózní podání 10% roztoku glukonátu vápenatého a 25% intramuskulárního roztoku síranu hořečnatého.

S potvrzenou diagnózou spasmofilie je uspořádána vodní přestávka po dobu 8-12 hodin, poté, dokud příznaky latentní spasmofilie zcela nezmizí, jsou kojenci převedeni na přirozené nebo smíšené krmení; starším dětem je předepsána sacharidová dieta (zeleninové pyré, ovocné šťávy, čaj s krekry, kaše atd.).

K odstranění hypokalcémie je glukonát vápenatý předepsán perorálně. Po normalizaci hladin vápníku v krvi a vymizení známek spasmofilie se v antirachitické léčbě pokračuje. Během období zotavení je indikována gymnastika, obecná masáž a dlouhé procházky na čerstvém vzduchu.

Prognóza a prevence

Identifikace a včasná eliminace latentní tetanie umožňuje vyhnout se klinické manifestaci spasmofilie. Pokud je poskytnuta včasná pomoc při záchvatech a adekvátní korekce poruch elektrolytů, je prognóza příznivá. Ve velmi vzácných případech, při absenci včasné nouzové péče, může dojít k úmrtí dítěte v důsledku asfyxie a srdeční zástavy.

Primární prevence spasmofilie ve svých hlavních ustanoveních opakuje prevenci křivice. V preventivních opatřeních hraje důležitou roli kojení. Sekundární prevence spasmofilie spočívá v léčbě latentní formy tetanie, sledování hladiny vápníku v krvi, profylaktickém užívání doplňků vápníku a vedení antikonvulzivní léčby po dobu 6 měsíců po záchvatu.

Spasmofilie u dětí: příčiny, příznaky a léčba

Spasmofilie je závažná patologie charakterizovaná zvýšenou neuromuskulární dráždivostí a predispozicí ke klonickým křečím. Toto onemocnění se vyvíjí u dětí ve věku od tří do dvaceti čtyř měsíců. Mezi pacienty je podle statistik více chlapců než dívek.

Odborníci tvrdí, že spasmofilie u dětí se vyvíjí na pozadí křivice. Útoky jsou nejčastěji spontánní a často jsou vyprovokovány strachem dítěte. Pokud je u dítěte diagnostikována křivice, pak rodiče potřebují vědět, jak spasmofilie probíhá, jaké jsou její příznaky a příznaky a jak pomoci dítěti před příjezdem lékařů, aby se zabránilo zástavě dechu.

V dnešní době trpí tímto onemocněním asi čtyři procenta dětí se zjevnými příznaky křivice. Toto relativně malé procento naznačuje, že v posledních letech výrazně poklesl počet projevů těžkých forem křivice.

Co je spasmofilie?

Spasmofilie je důsledkem porušení metabolismu fosforu a vápníku, což snižuje hladinu vápníku v krvi. Existují dvě formy tohoto onemocnění:

Latentní forma se stává zjevnou, pokud má dítě nedostatek vitamínu D v těle, což způsobuje rozvoj křivice. Spasmofilie u dětí v latentní formě se projevuje motorickým neklidem a bázlivostí. Pozorován je také úzkostný spánek a zvýšené pocení.

Příčiny spasmofilie u dětí

Spasmofilie se projevuje v důsledku akutně rozvinuté hypokalcémie v kombinaci s nerovnováhou elektrolytů a alkalózou. Množství vitaminu D, aktivního metabolitu, se v krvi rychle zvyšuje. Kromě toho může být hypokalcémie způsobena porušením příštítných tělísek, výrazným snížením vstřebávání vápníku ve střevě nebo zvýšeným vylučováním močí.

Křeče při spasmofilii u dětí jsou způsobeny poklesem hladiny vitamínů B6 a B1, sodíku, chloridů a hořčíku v krvi. Hlavní příčiny onemocnění jsou:

• Selhání metabolismu vápníku a fosforu, způsobující pokles saturace ionizovaného a celkového vápníku v krvi, což je kombinováno s hyperfosfatemií a alkalózou.
• Zvýšení anorganického fosforu v důsledku krmení dítěte kravským mlékem. V důsledku toho se vylučuje nadbytek fosforu.
• Předávkování vitaminem D2 a D3.
• Absorpce ultrafialových paprsků na jaře ve velkém množství.

Díky metabolitu vitaminu D dochází k následujícímu:

• zhoršení funkce příštítných tělísek;
• změna alkalické rezervy v krvi v těžší formě, může se vyvinout alkalóza;
• reabsorpce aminokyselin v renálních tubulech;
• hromadění přebytečného vápníku v kostní tkáni, přičemž jeho hladina v krvi klesá a množství draslíku se zvyšuje.

Ultravysoká svalově-nervová aktivita a křečová pohotovost může být navíc způsobena poklesem krevní hladiny vitamínů B6 a B1 a chloridů. V tomto případě může vyvolat křečovitý záchvat jakýkoli, byť minimální nepříznivý faktor – křik, strach, virové onemocnění, pláč, zvýšení teploty, zvracení.

Mladé matky by měly vědět, že kojené děti prakticky netrpí spasmofilií. Rizikovou skupinou jsou děti uměle vytvořené a nedonošené.

Symptomy onemocnění

Příznaky spasmofilie u dětí se jasně projevují:

• Eklamptické křeče.
• Karpopedální křeč.
• Laryngospasmus.

Charakteristickým znakem spasmofilie u dětí jsou eklamptické křeče, které se projevují záškuby svalů obličeje, dále krku, nohou a paží. Poté začnou křeče otřásat celým tělem dítěte. Dítě ztrácí vědomí, jeho tvář zfialoví, objeví se tachykardie, objeví se časté přerušované dýchání, je možné mimovolní vyprazdňování, pomočování a pěna z úst.

V důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku během záchvatu je zaznamenáno napětí ve velkém fontanelu. U tetanie je charakteristickým znakem spasmofilie u dětí karpopedální spasmus. Může trvat dvě až tři hodiny až několik dní. Takové konvulzivní kontrakce způsobují silnou bolest. Vzhledem k jejich trvání se na nohou dítěte mohou objevit otoky.

laryngospasmus

Jedná se o silnou křeč glottis. Příznaky spasmofilie u dětí ve stádiu laryngospasmu se nejprve projevují jako „kohoutí“ křik. Poté se objeví stenotické dýchání, retrakce poddajných oblastí hrudní kosti a inspirační dušnost. Zastavení dýchání může být náhlé. Ačkoli následující příznaky naznačují blížící se záchvat spasmofilie u dětí:

• cyanóza (modré zbarvení) rtů;
• bledost pokožky;
• zmrazení dítěte s hlavou odhozenou dozadu.

Útok končí dvěma až čtyřmi pískavými mělkými nádechy. Jsou doprovázeny tímto pískavým zvukem, když vzduch prochází velmi úzkou mezerou. Poté se dýchání vrátí do normálu. Bohužel každý takový útok může skončit smrtí.

diagnostika

Pro stanovení přesné diagnózy je dítě vyšetřeno kontrolou Trousseauových, Lustových a Chvostkových příznaků, které při pozitivním výsledku ukazují na vysokou mechanickou dráždivost. Krátké záškuby v koutku úst, křídlech nosu nebo očních víček při poklepávání prstem v oblasti mezi koutkem úst a jařmovým obloukem (fossae caninae) – tak se projevuje Chvostekův příznak (pozitivně).

Pozitivní Trousseauův příznak – charakterizovaný křečovitým stažením rukou („porodnická ruka“) při stlačení ramene. Komprese v oblasti hlavy fibuly n. peronaeus odhalují Lustův symptom. V tomto případě může dojít k nedobrovolné mírné flexi chodidla.

Při diagnostice spasmofilie u dětí je úkolem identifikovat zvýšenou neuromuskulární galvanickou dráždivost. Pro identifikaci Erbova příznaku oblast č. Medianus je drážděn stejnosměrným proudem: při otevření katody dochází u zdravého dítěte ke kontrakcím svalů předloktí při síle proudu asi 5 mA, u dítěte se spasmofilií to bude vyžadovat pouze 2–3 mA.

Slavný badatel Maslov upozornil na zvýšenou citlivost na bolest u dětí s tímto onemocněním. U takových dětí obvykle střela do nohy způsobí krátkodobou zástavu dechu. Zdravé dítě na tento postup reaguje zrychleným dýcháním. To se kontroluje pomocí pneumogramu.

Spasmofilie u dětí: příznaky a léčba

V případě tonických křečí, ztráty vědomí, laryngospasmu a zástavy dechu potřebuje dítě neodkladná resuscitační opatření. V první řadě potřebuje umělé dýchání. Inhalace 100% kyslíku maskou pomáhá v boji s hypoxií. Kromě toho se podávají injekce antikonvulziv.

Nejúčinnější je 0,5% roztok Seduxenu. Podává se jak intravenózně, tak intramuskulárně. Potřebná dávka léku je:

• po třech měsících – od 0,3 do 0,5 ml;
• od šesti měsíců do roku – od 0,5 do 1,0 ml;
• do tří let – od 1,0 do 1,5 ml.

Po injekci je účinek patrný okamžitě. Jeho účinek však trvá pouhých třicet minut: během této doby lékaři provádějí nezbytný výzkum, aby zjistili příčinu záchvatů.

Stejný účinek má roztok kyseliny gama-hydroxymáselné (20%). Podává se intramuskulárně, rektálně, intravenózně. Při opakovaném podávání se dávka zvyšuje. Lék podaný intramuskulárně začíná působit do pěti minut a jeho účinek trvá od třiceti minut do dvou hodin. Pokud záchvaty dítěte přetrvávají po dlouhou dobu, lze mu podat čtyři až šest injekcí denně.

Jiné léky na spasmofilii

Někdy se klystýry používají z dvouprocentního roztoku chloralhydrátu předehřátého na teplotu 40 ° C a roztoku (25%) síranu hořečnatého intramuskulárně. Zatímco jsou v účinnosti antikonvulziva, lékaři naléhavě zjišťují hladinu vápníku v krvi a podávají intravenózně desetiprocentní roztok glukonátu nebo chloridu vápenatého. Dávkování je:

• pro děti do šesti měsíců – 0,05 ml;
• od šesti do dvanácti měsíců – 0,5-1,0 ml;
• od dvanácti do třiceti šesti měsíců – 2 ml.

Poté se dítěti třikrát denně perorálně podává roztok chloridu vápenatého (10 %), jedna čajová lžička (čajová lžička) po jídle. Lék by se měl užívat s mlékem. Průběh léčby trvá od týdne do deseti dnů. Kromě toho se v některých případech provádí punkce páteře pro diagnostiku a léčbu.

Naléhavá pomoc při útoku

Rodiče dítěte s diagnózou spasmofilie musí být připraveni poskytnout okamžitou pomoc, když se objeví první příznaky naznačující laryngospasmus. K tomu potřebujete:

• položte dítě na tvrdou rovnou vodorovnou plochu (gauč, stůl, podlaha);
• osvobodit hrudník od oblečení;
• zajistit čerstvý vzduch;
• navlhčete obličej dítěte studenou vodou;
• urychleně podat antikonvulziva.

Když začne útok, rodiče musí zavolat sanitku. Aby to lékaři zastavili, vstříknou do žíly glukonát vápenatý. To se provádí za stálého sledování srdeční frekvence. V případech, kdy první pomoc nedává požadovaný výsledek, se provádí tracheální intubace, aby se zajistilo normální dýchání. Nejzávažnější komplikací, kterou může spasmofilie způsobit, je zástava srdce. V tomto případě je nutné urychleně provést srdeční masáž.

Možné komplikace

Bez vysoce kvalifikované a včasné léčby dítě zažije:

• porušení respirační funkce;
• křeče.

Tento stav po dlouhou dobu vede k narušení nervového systému. Kromě toho může nastat mentální retardace a dokonce i smrt.

Předpověď

Při správné léčbě onemocnění obvykle končí příznivě. Když dítě dosáhne dvou nebo tří let, patologie zmizí, protože poměry fosforu a vápníku v krvi se stabilizují.

Ve zvláště závažných případech je nutné nejen správně léčit spasmofilii u dětí, ale také dodržovat dlouhé profylaktické období. Smrt je naštěstí poměrně vzácná – v důsledku udušení při déletrvajícím laryngospasmu, zástavě dechu nebo srdce.

Při dlouhém období eklampsie mohou být pozorovány odchylky v duševním vývoji dítěte. Abychom se vyhnuli takovým vážným problémům, je velmi důležité poskytnout miminku potřebné mikroelementy, sledovat jeho stav, chování, reakce a při sebemenším náznaku onemocnění vyhledat pomoc dětského neurologa a dětského lékaře. A ještě jednou bych chtěla mladým maminkám připomenout důležitost kojení, které v drtivé většině případů brání rozvoji onemocnění.

Spasmofilie u dospělých

U dospělých je onemocnění mnohem méně časté než u dětí. Přesný důvod progrese tohoto stavu u dospělých pacientů není dosud znám. Častěji touto nemocí trpí ženy. Mezi rizikové faktory patří:

• přítomnost infekčních onemocnění;
• nervový kmen;
• těhotenství a kojení;
• přítomnost maligních a benigních novotvarů;
• extrakce příštítných tělísek.

Prevence

Všichni lékaři jsou si dobře vědomi pravdy: je mnohem snazší předcházet nemoci, než ji léčit. Riziko vzniku spazmofilie můžete výrazně snížit dodržováním následujících doporučení:

• děti, které jsou krmeny z láhve, by měly pravidelně zařazovat do své stravy dárcovské mléko;
• je nutné dodržovat přesné dávkování vitaminu D;
• dítě potřebuje správnou výživu, strava dítěte by měla obsahovat: maso, tvaroh, mrkev, mléko, zelí atd.

Primární prevence zahrnuje prevenci, včasnou diagnostiku a léčbu křivice. Diagnostika a léčba latentní formy onemocnění je sekundární prevencí. Dále je nutná dlouhodobá (šest až dvanáct měsíců) antikonvulzivní terapie barbituráty. Rodiče musí sledovat krevní obraz svého dítěte.

Spasmofilie: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Spasmofilie neboli infantilní tetanie se vyskytuje u malých dětí mezi 3. a 24. měsícem, přičemž k onemocnění jsou náchylnější chlapci.

Tento patologický stav se zvýšenou nervosvalovou dráždivostí a přítomností klonických konvulzivních záchvatů je způsoben poruchou metabolismu minerálů, konkrétně vápníku a fosforu.

Existují dvě formy spasmofilie:

• skryté – latentní, zvláště patrné stažením svalů obličeje, ruky a letmým zástavou dechu v době působení vnějších podnětů;
• explicitně – manifestní, velmi často vznikající latentní formou v důsledku minimálního množství vitaminu D v těle, projevuje se jako laryngospasmus, karpopedální spasmus a eklampsie.

Toto onemocnění přímo souvisí s křivicí, o čemž svědčí přítomnost hypokalcémie a hyperfosfatémie.

Obecný popis onemocnění

Onemocnění začíná ve stejném věku jako křivice, protože tato dvě onemocnění spolu etiologicky a patologicky souvisí. Kalciopenický stav tetanie je doprovázen spasticitou svalů obličeje, hrtanu a končetin.

V moderním světě je 3,5–4 % dětí se zjevnými příznaky křivice náchylných k dětské tetanii. Tak malé procento naznačuje, že počet závažných případů křivice se snížil.

V případě zjevné formy spasmofilie musí být zdravotnický personál a rodiče plně připraveni pomoci dítěti při obnově životních funkcí.

Co spouští rozvoj poruchy?

V důsledku selhání metabolismu vápníku a fosforu dochází k poklesu saturace celkového a ionizovaného vápníku v krvi v kombinaci s alkalózou a hyperfosfatemií.

Zvýšení množství anorganického fosforu předchází:

• krmení dítěte kravským mlékem, kdy se přebytečný fosfor částečně vylučuje;
• předávkování při užívání vitaminu D2 a D3 v důsledku samoléčby nebo v důsledku nekontrolovaného předepisování pediatrem;
• absorpci velkého procenta exponované kůže z ultrafialových paprsků na jaře.

V důsledku vysokých hladin metabolitu vitaminu D:

• kvalita práce příštítných tělísek se snižuje;
• dochází ke změně alkalické rezervy krve, v pokročilých případech dochází k alkalóze;
• stimuluje se vstřebávání vápníku a fosforu ve střevě nebo se mikroelementy vylučují močí ve zvýšeném množství, v renálních tubulech začíná reabsorpce aminokyselin;
• Kostní tkáň dítěte hromadí vápník nad limit, proto jeho hladina v krvi klesá a množství draslíku se zvyšuje, což vede k hyperkalémii.

Také důvody pro ultra vysokou svalově-nervovou aktivitu a křečovou připravenost může být snížení hladiny v krvi:

V tomto případě může jakýkoli nepříznivý faktor – strach, křik, pláč, virové onemocnění, zvracení, skok v teplotě vyvolat křečový záchvat.

Klinický obraz

Příznaky spasmofilie budou záviset na stadiu, formě, průběhu a typu onemocnění.

latentní forma

Latentní forma onemocnění trvá několik týdnů až několik měsíců, často mají tyto děti všechny příznaky křivice:

• nadměrné pocení;
• tachykardie;
• úzkost v noci;
• emoční labilita;
• strach;
• porucha funkce gastrointestinálního traktu.

Manifestní forma

Eklamptické křeče – začínají záškuby svalů obličeje, krku, končetin a postupně přebírají celé tělo. Během útoku:

• dítě v bezvědomí;
• obličej zčervená;
• objevuje se tachykardie, respirační selhání, celková cyanóza;
• nekontrolované močení a defekace;
• pěna z úst;
• v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku je velký fontanel napnutý.

Tato situace trvá několik minut až několik hodin.

Kojenecká tetanie

Tetanie se projevuje jako karpopedální křeče, trvající 3–4 hodiny až několik dní, s:

• dítě je překonáno silnou bolestí;
• v důsledku dlouhého období křeče mohou končetiny otékat;
• Dochází k prohnutí paží na maximální limity v loktech a zápěstích, posunutí ramen k tělu a flexe rukou.

Rozvoj laryngospasmu

Laryngospasmus neboli spasmus glottis je jasným příznakem spasmofilie. Může se vyvinout během procesu pláče nebo bez zjevných důvodů až několikrát denně; Při středně těžké křeči dítě zbledne, objeví se charakteristický pískavý dech a když je mezera zcela zablokována, dochází k následujícímu:

• studený pot;
• cyanóza;
• chvilkové bezvědomí;
• apnoe;
• hlasitý výdech následovaný hlučným dýcháním;
• dochází k odchodu do postele.

Nebezpečí spočívá v možné smrti.

V oblasti jsou také místní izolované křeče:

• oční svaly – vznikající strabismus;
• žvýkací svaly – trismus, rigidita šíje;
• hladké svaly – nekontrolované pohyby střev a močení.

Zjevná forma onemocnění překonává dítě od několika dnů do 2 – 3 týdnů.

Diagnostika: instrumentální metody a syndromy

Diagnostika manifestní spasmofilie není složitý proces, jsou brány v úvahu klinické a radiologické příznaky rachitických příznaků a potvrzení případů křečí a spazmů.

V případě latence je nutné provést mechanické nebo galvanické kožní testy k určení úrovně nervové a svalové aktivity a zároveň identifikovat přítomnost příznaků:

• Chvostek – při poklepání prstem nebo kladivem na výstup větví lícního nervu – lícní kost, koutek škubne oči nebo ústa;
• Trousseauův syndrom – při stlačení neurovaskulárního svazku ramene se svaly paže nedobrovolně stahují a přivádějí ji do polohy „porodnické ruky“;
• Lyustovo znamení – poklep v oblasti hlavy fibuly, kde vystupuje peroneální nerv, způsobuje flexi nohy s jejím únosem do strany;
• Erba – dopad elektrického výboje na střední nerv lokte vede ke stlačení prstů dlaně;
• Maslovův fenomén – reakce na bolestivý proces, například injekce nezpůsobí dlouhé zastavení dýchání u zdravých dětí, protože jejich dýchání je v okamžiku injekce častější;

Léčba spasmofilie

Pokud je spasmofilie v latentním stadiu, což potvrdí odborník po diagnóze, je kladen důraz na změnu stravy:

• vodní přestávka je uspořádána na 8–12 hodin;
• kojenci jsou krmeni výhradně mateřským mlékem, pokud je dítě umělé, hledají dárkyně;
• můžete přidat fermentované mléčné tekuté produkty;
• starším dětem je předepsána sacharidová dieta – zeleninová kaše, kaše, čaj se strouhankou, džusy, vitamíny;
• Aby se úplně zbavily příznaků onemocnění, měly by děti dostávat glukonát vápenatý, dokud se jeho hladina v krvi zcela neobnoví.

Měla by být také provedena antirachitická opatření – gymnastika, dlouhodobý pobyt na vzduchu, masáž celého těla.

Pokud je spasmofilie zjevná, předepisují se antikonvulziva:

• Diazepam uvnitř svalu, do kořene jazyka nebo injekcí do žíly;
• hydroxybutyrát sodný intramuskulárně;
• Fenobarbital – nápoj nebo v rektálních čípcích;
• Chloralhydrát v klystýru;
• 10% roztok glukonátu vápenatého intravenózně;
• 25% roztok síranu hořečnatého.

Pro dosažení rychlého účinku můžete použít Seduxen nebo 20% kyselinu gama hydroxymáselnou, výsledek je viditelný okamžitě, ale doba působení je pouze 30 minut.

Po normalizaci stavu se barbiturátová terapie provádí šest měsíců až rok.

Chcete-li obnovit spontánní dýchání, můžete si postříkat obličej studenou vodou, zatřást dítětem, poplácat ho po zadečku a odnést ho z místnosti.

Nebezpečí a předpovědi

V podstatě nemoc končí příznivě. Po 2–3 letech patologie mizí v důsledku stabilizace poměrů vápníku a fosforu v krvi.

V těžkých případech je důležitá nejen správná léčba, ale také dodržování dlouhé profylaktické doby.
Smrt nastává extrémně vzácně v důsledku udušení během prodlouženého laryngospasmu, srdeční nebo respirační zástavy.

Při dlouhém období eklampsie dochází k odchylce v duševním vývoji miminka.

Abychom se vyhnuli takovým vážným problémům, je důležité včas poskytnout miminku potřebné množství mikroelementů, sledovat jeho stav a chování a při sebemenších známkách tetanie vyhledat pomoc dětského lékaře a dětského neurologa.

Co je spasmofilie u dětí?

Spasmofilie (tetanie) je onemocnění charakterizované vysokou nervosvalovou dráždivostí s výskytem spasmů obličejových svalů, svalů hrtanu a končetin.

Bolestivý stav je nejčastěji pozorován u dětí v prvních dvou letech života, hlavně od 3 do 18 měsíců. Stejné věkové rozmezí je náchylné k rozvoji křivice, se kterou je tetanie spojena s patogenezí a etiologií.

Mezi pacienty se spasmofilií podle statistik trpí nebo trpělo křivicí 4 % dětí: více chlapců než dívek. Dříve byla spasmofilie u dětí považována za docela běžné onemocnění v pediatrii, dnes je vzácná. Pozitivní trend onemocnění přímo souvisí s poklesem případů dětské křivice.

Příčiny

Rachitogenní spasmofilie je provokována metabolickými poruchami (metabolismus fosforu a vápníku). Onemocnění vzniká v důsledku iracionálního krmení dítěte a může být způsobeno jak nedostatkem, tak nadbytkem vitamínu D:

• Malá expozice dítěte na čerstvém vzduchu a nekvalitní výživa. Hypokalcémie může nastat v důsledku špatné funkce příštítných tělísek, špatného vstřebávání vápníku tělem a jeho vyplavování močí více než normálně.
• Užívání „šokových“ dávek vitaminu D vyšší, než je nutné, nebo pobyt pod paprsky odpoledního slunce bohatého na ultrafialové záření s velkými plochami odhalené kůže.

Příznaky

Latex

Průběh latexové formy spasmofilie předchází zjevné a může dítě obtěžovat od týdne do několika měsíců. Vzhledem k tomu, že onemocnění je spojeno s křivicí, její projev má podobné příznaky:

• špatný spánek;
• búšení srdce;
• zvýšené pocení;
• poruchy trávení (zácpa);
• nervová hyperexcitabilita;
• zvýšená úzkost a strach.

Indikováno je i potvrzení latexové formy spasmofilie svalové záškuby v rukou a nohou, obličejové stahy obličejových svalů lehkým poklepáním na tvář.

Manifest

Manifestní spasmofilie u dětí se projevuje ve formě následujících záchvatů:

laryngospasmus

Nedobrovolná křečovitá kontrakce a blokáda svalů hrtanu. Dítě rychle zbledne, začne těžce vdechovat a hlučně vydechovat. V akutních případech laryngospasmu může být pozorován úplný uzávěr lumen hrtanu, namodralé zbarvení kůže, studené pocení a krátkodobá ztráta vědomí. Následuje sípavý výdech, hlučné dýchání, pacient se uklidní a vyčerpaný jde spát.

Korpopedální křeč

Syndrom tonické kontrakce svalů nohou a rukou, méně často obličeje: během útoku je tělo dítěte velmi napjaté, ruce jsou přitisknuty k tělu, nohy jsou ohnuté – mezi sebou. Útok začíná nečekaně, trvá několik sekund a také náhle končí. Po záchvatu se mohou objevit otoky rukou a nohou.

Eklampsie

Krátká ztráta vědomí, rychlé zvýšení krevního tlaku, přechodná paralýza – Jedná se o nejvzácnější a nejnebezpečnější formu spasmofilie, u které v těžkých případech ani nouzová pomoc nemusí obnovit dýchání a srdeční činnost.

Mírný záchvat je charakterizován cyanózou kůže, přerušovaným dýcháním, křečemi obličejových svalů a necitlivostí dítěte. Při déletrvajícím záchvatu (až 30 minut) pokrývají celé tělo křeče, dochází k narušení fungování centrální nervové činnosti, kousání jazyka, reflexnímu močení a defekaci.

Pokud není okamžitá pomoc a adekvátní léčba spasmofilie, záchvaty mohou být častější. Velmi vzácně, ale přesto byla zaznamenána dlouhodobá zástava dechu s fatálním koncem.

Nouzová péče

Příznaky tetanie ve formě akutního rozvoje záchvatu křečí s laryngospasmem, ztrátou vědomí a zástavou dechu – kritický stav, ve kterém musí být poskytnuta pomoc v nouzi.

Dlouhé záchvaty přispívají k narušení centrálního nervového systému a opožděnému psychotickému vývoji dítěte. Pokud dítě zasáhne tato podivná nemoc, bude pro rodiče užitečné vědět, jak je poskytována pohotovostní péče pro tetanii.

Pokud jsou pozorovány příznaky zjevné spasmofilie, je poskytnuta okamžitá pomoc a po zastavení záchvatu je dítě hospitalizováno.

K odstranění mírného laryngospasmu u dítěte někdy stačí standardní obecně uznávaná opatření, která lze provést samostatně bez lékaře:

• položit pacienta na tvrdý rovný povrch a otevřít okna, aby byl zajištěn přísun čerstvého vzduchu;
• pokud je oblečení těsné a omezuje pohyb, rozepněte ho;
• „zatřeste“ dítětem, změňte polohu těla;
• Pokropte dítě studenou vodou a nechte ho cítit výpary čpavku;

V případě ztráty vědomí se zástavou dechu volejte záchranku a zároveň provádějte umělé dýchání metodou z úst do úst nebo z úst do nosu.

Zdravotníci mohou podat 3–5 ml 10% roztoku kalcium glukonátu intravenózně pacientovi za monitorování srdečního rytmu, doplnění nedostatku vápenatých iontů. Pokud první pomoc nepřináší kýžené výsledky a nedochází k dýchání, používá se tracheální intubace, při zástavě srdce nepřímá masáž.

Léčba

Prognóza průběhu zjevné spasmofilie ve většině případů závisí na tom, jak byla včas a správně poskytnuta neodkladná péče. Důležitou roli hrají i preventivní opatření k prevenci opakujících se záchvatů.

Při potvrzení diagnózy spasmofilie lékaři cvičí zdržení se jídla a vody po dobu půl dne, poté sacharidová dieta a 10% roztok chloridu amonného perorálně. Od rodičů se vyžaduje zodpovědný přístup ke svému dítěti: musí vytvářet vysoce kvalitní výživu, užívat předepsané vitamíny a chránit dítě před nachlazením.