Jak léčit srdeční sarkoidózu?

Sarkoidóza je vzácná zánětlivá patologie, při které nahromaděné leukocyty tvoří granulomy, které ničí postižený orgán a zhoršují jeho funkčnost. Nemoc se může vyskytovat v různých systémech těla, takže někdy postihuje srdce.

Obsah

Co je

Toto onemocnění je považováno za extrémně nebezpečné a ohrožuje život pacienta, protože zůstává po dlouhou dobu asymptomatické. V důsledku toho jsou patologická ložiska často objevena při pitvě zemřelého člověka.

Granulomy mohou postihnout kteroukoli část kardiovaskulárního systému, nejčastěji je však postižen myokard. Z tohoto důvodu se zhoršuje fungování celého orgánu, trpí čerpací funkce a je narušeno prokrvení tkáňových struktur celého těla. Stále nahromaděné imunitní buňky negativně ovlivňují elektrický systém srdce, což vede k nepravidelnému rytmu a těžké arytmii.

Kromě myokardu srdeční sarkoidóza někdy postihuje přepážku mezi komorami a papilárními svaly. Je extrémně vzácné, že patologický proces postihuje srdeční chlopně.

Onemocnění probíhá ve třech fázích. V první fázi se aktivně objevují granulomy a nové léze. V tomto období je problematické stanovit přesnou diagnózu. Již v této době se u pacienta objevují první akutní příznaky.

Podle tématu

Jak se vyhnout možným komplikacím myxomu

• Natalya Gennadievna Butsyk
• 21 října 2018 město

Poté se nárůst granulomů zastaví a dojde k remisi. V této fázi lze konečnou diagnózu stanovit pomocí biopsie. Klinické příznaky přetrvávají, ale zatím se neobjevují žádné nové příznaky.

V poslední fázi se akumulace leukocytů postupně zvyšují a objevují se nekrotické oblasti. I přes pomalou progresi onemocnění se stav pacienta mírně zhoršuje.

Příznaky

Sarkoidóza jakéhokoli orgánu na samém začátku způsobuje nespecifický klinický obraz. Většina pacientů pociťuje slabost, která je nejvýraznější ráno, bolest hlavy a bolesti svalů. Noční odpočinek sílu nenavrátí. Jak postupuje, zásobování těla kyslíkem je narušeno, což způsobuje rozvoj chronické únavy.

Zřídka se sarkoidózou se teplota zvyšuje, ale tento příznak je charakteristický pro poškození lymfatických uzlin, orgánů vidění a ne srdce. Vlivem narušeného metabolismu a chronických zánětů organismus ochabuje, pacient náhle hubne. Dalším nespecifickým znakem onemocnění jsou zvětšené lymfatické uzliny.

Kromě toho je důležité zdůraznit následující projevy, které jsou charakteristické specificky pro srdeční sarkoidózu:

• Dýchavičnost při fyzické aktivitě, rychlé chůzi, zvedání těžkých břemen. Zpočátku symptom odezní téměř okamžitě po ukončení cvičení, ale postupně progreduje. Kvůli dušnosti dochází ke stagnaci krve v plicích.
• Bledost kůže prstů končetin, nasolabiální trojúhelník v důsledku nedostatečného prokrvení tkáňových struktur.
• Puffiness nohy s pokročilým srdečním selháním. Toto znamení signalizuje poslední fázi patologie.
• bolestivý hrudní syndrom. Bolestivé pocity se objevují v důsledku nárůstu granulomů a zánětu stěn orgánu. Pokud pacient leží na levém boku, symptom se zesílí.
• ztráta vědomí. Těžká arytmie, způsobující hladovění kyslíkem, vede k neustálým mdlobám.
• Pocit tlukot srdce nemocný.

Kromě toho srdce často trpí plicní sarkoidózou, protože hypertenze významně ovlivňuje pravou komoru. V důsledku neustálého zvýšeného zatížení dochází k nevratným změnám v postižených orgánech, protože tkáňové struktury jsou dlouhodobě špatně zásobovány kyslíkem.

Příčiny

Přesné příčiny sarkoidózy dosud nebyly stanoveny. Riziko rozvoje onemocnění se výrazně zvyšuje v přítomnosti genetické predispozice, po prodělaných různých infekčních patologiích – tuberkulóza, chlamydie, lymská borelióza, zarděnky, hepatitida C. Kromě toho může vést i infekce herpesem nebo virem Epstein-Barrové. k autoimunitní reakci v těle.

Sarkoidóza srdce

Sarkoidóza je vzácné systémové onemocnění, které má za následek tvorbu granulomů v různých lidských orgánech. Patologie postihuje především plíce, slezinu a intratorakální lymfatické uzliny. Nemoc se ale může vyskytovat i v myokardu. Sarkoidóza srdce je považována za nejnebezpečnější typ onemocnění. V komplikované fázi je možná smrt.

Příznaky srdeční sarkoidózy

Jedním z hlavních příznaků onemocnění je dušnost při cvičení. Symptom je zvláště výrazný při rychlé chůzi a při zvedání těžkých předmětů. Tento příznak zmizí minutu po zastavení zatížení. Dušnost však může progredovat. Kvůli zrychlenému růstu granulomů v orgánu bude mnohem obtížnější obnovit dýchání. Sarkoidóza srdce má následující klinický obraz:

• bledost pokožky;
• otoky nohou;
• bolest na hrudi;
• tachykardie.

Onemocnění úzce souvisí s fungováním dýchacích orgánů. Nejčastěji sarkoidózní granulomy postihují plíce. V důsledku toho se zvyšuje krevní tlak pacienta a zatížení pravé srdeční komory. Tento proces vede k hladovění tkání kyslíkem a změnám ve struktuře orgánů.

Příčiny onemocnění

Moderní medicína dosud nezjistila etiologii onemocnění. Patologie postihuje převážně ženskou populaci afrického, latinskoamerického a indického původu. Podle statistik je v Rusku diagnostikována nemoc 5 ze 100 tisíc lidí. Vědci předkládají následující etiologické hypotézy:

Dříve byla tato patologie považována za formu tuberkulózy. Sarkoidóza se však nepřenáší ani v domácnosti, ani ve vzduchu. K dnešnímu dni jsou příčiny granulomů stále studovány. Sarkoidóza je nezávislé a extrémně vzácné onemocnění.

Na kterého doktora bych měl jít?

Nemoc nemusí pacienta trápit po mnoho let. Pokud zaznamenáte dušnost a bolest srdce, měli byste kontaktovat:

Sarkoidózu lze detekovat pouze pomocí instrumentální diagnostiky. Patologii bude léčit také pneumolog a ftiziatr. K provedení předběžné diagnózy se kardiolog zeptá:

1. Jak dlouho se příznaky objevily?
2. Jak se projevují?
3. Měl někdo z vašich příbuzných sarkoidózu?
4. kdo a kde pracuješ?

Na základě diagnostických výsledků specialisté formulují další postup léčby. Podle stadia onemocnění bude stanovena potřeba hospitalizace. Pacient si musí pamatovat, že oddalování návštěvy lékaře je plné komplikací.

terapie

Ve většině případů, v počátečních fázích, patologie prochází sama. Pokud se však sarkoidóza vyvine, bude nutná dlouhodobá léčba. Terapie bude zaměřena na zmírnění příznaků a posílení imunitního systému. Léčebný kurz zahrnuje:

• protizánětlivé léky;
• imunosupresiva;
• kortikosteroidy;
• vitamínové komplexy.

S včasnou diagnózou patologie léčba zcela zbaví pacienta granulomů. Úprava životního stylu bude mít blahodárný účinek. Pacientovi se doporučuje zbavit se špatných návyků a trávit více času na čerstvém vzduchu.

Sarkoidóza kůže, lymfatických uzlin, plic, kostní tkáně a srdce – léčebné metody

Jaké jsou příznaky sarkoidózy a jaké jsou příčiny tohoto onemocnění? Povíme si, jak probíhá diagnostika a jaké léčebné metody je možné použít při léčbě postižených orgánů: plíce, kůže, kosti, srdce.

Co je sarkoidóza – definice patologie

Sarkoidóza – je idiopatické onemocnění (to znamená, že příčina je neznámá) a systémová, protože může pokrýt celé tělo.

To zánětlivá granulomatózní benigní patologie; jeho hlavní charakteristikou je tvorba granulomů v různých orgánech a tkáních.

Postihuje především ženy (ačkoli to není potvrzeno dostatečným počtem studií), ve věku 20 až 40 let; ačkoli vzácné případy byly hlášeny u dětí, po 50 letech věku a u starších osob.

Oblasti a orgány, které jsou postiženy sarkoidózou

Jak jsme řekli, sarkoidóza je multisystémové onemocnění, které postihuje různé orgány a systémy; je však třeba poznamenat, že často může začít v jednom orgánu a poté se rozšířit do dalších anatomických struktur. Některá místa onemocnění jsou navíc velmi častá, zatímco jiná jsou mnohem vzácnější.

Na základě postižených oblastí lze rozlišit následující: typy sarkoidózy:

• Plíce a průdušky. Jedná se o vzácnou formu sarkoidózy, při které jsou granulomy lokalizovány na úrovni plic a bronchiálního stromu. Příznaky jsou různé: mohou existovat asymptomatické formy a formy respiračního selhání.
• Horní dýchací cesty. V tomto případě (jedna ze vzácných forem onemocnění) se tvoří granulomy na úrovni nosu a hrtanu.
• Кости. Všechny granulomy jsou lokalizovány převážně v malých kostech nebo na úrovni čelistí. Nevyskytuje se příliš často – u 3–9 % pacientů.
• Kůže. U 10–40 % pacientů trpících sarkoidózou jsou jediným příznakem kožní léze, kdy se někdy mohou shodovat s poraněním kostí.
• Lymfatické uzliny. Jde o velmi častou formu sarkoidózy, která se vyskytuje u 70–90 % pacientů.
• Srdce bije. Nádorové útvary na úrovni srdce, lokalizované převážně v levé komoře, jsou vzácné (pouze 5-10 % pacientů), ale vždy mají špatnou prognózu a smrt; destrukce srdečního parenchymu vede k srdečnímu selhání.
• Játra. Játra jsou postižena u dvou třetin lidí trpících sarkoidózou a někdy (ve 20 % případů) je provází sorkaidóza sleziny.
• Nervový systém. V tomto případě se mluví o neurosarkoidóze a ta se projevuje pouze v 5% případů. Poškozeny jsou především hlavové nervy, ale může být postižen i mozek, mozkový kmen a mícha.
• oči. Tato forma postihuje jedno procento pacientů. Granulomy mohou být lokalizovány jak v oční bulvě, tak na úrovni očních víček a slzných žláz, méně často na úrovni sítnice a spojivky.
• Ledviny. Tato forma se vyskytuje přibližně u 25 % případů, postihuje celý renální parenchym a vede k progresivní ztrátě funkce ledvin.
• Jiné formy. Sarkoidóza může také postihnout slinné žlázy, mléčné žlázy, pankreas, hypofýzu a hypotalamus, gastrointestinální trakt a reprodukční systém.

Příčiny sarkoidózy

Příčiny sarkoidózy jsou dodnes neznámé. Předpokládá se, že hlavní roli hrají autoimunitní procesy, ale nelze vyloučit genetickou složku.

Celkové a lokální příznaky sarkoidózy

Sarkoidóza vyvolává celkové a lokální příznaky související s postiženou anatomickou strukturou. Někdy lze pozorovat asymptomatický vývoj onemocnění.

Mezi běžné příznaky patří:

• Horečka, celková malátnost, únava, bolesti kloubů, nedostatek chuti k jídlu a hubnutí.
• Změny metabolismu vápníkuzpůsobené makrofágy, které tvoří granulomy a produkují velká množství hydroxycholekalciferol (aktivní forma vitaminu D). To způsobuje hyperkalcémii a hyperkalciurii. To jsou běžné příznaky, ale nesmírně důležité.

specifický příznaky sarkoidózy:

• Kožní. Sarkoidóza kůže je charakteristická především výskytem velmi bolestivých fialových uzlíků na kůži, které jsou lokalizovány především na úrovni dolních končetin. Další příznaky kožních lézí: makulopapilární vyrážka, vředy, rány, poranění jizev. Můžete také zaznamenat vypadávání vlasů.
• srdeční. Mezi příznaky poškození srdce patří srdeční selhání, kardiomyopatie a abnormality srdečního rytmu (bradykardie nebo tachykardie). Dokonce je možná náhlá srdeční zástava, která vede ke smrti pacienta.
• Kost. V tomto případě je typickým příznakem bolest kostí a kloubů. Mohou se objevit i projevy revmatických onemocnění jako je artritida a akutní polyartritida.
• Nervový systém. V závislosti na postižené oblasti se mohou objevit hematochemické změny, jako je leukopenie, trombocytopenie a anémie, neuropatie, poruchy sluchu a zraku (snížené vidění a sluch, bolesti hlavy, meningitida, ochrnutí nebo slabost v obličeji), záchvaty, závratě, ztráta čichu , psychiatrické poruchy, epilepsie.
• Plicní. Plicní sarkoidóza může být zcela asymptomatická nebo může způsobit potíže s dýcháním, kašel s krví nebo bez krve, dušnost, bolest na hrudi a neschopnost nést váhu.
• Játra a slezina. V tomto případě lze pozorovat zvětšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie) a také změny hematochemických hodnot (nejčastěji zvýšené hladiny alkalické fosfatázy).
• Oční. Nejčastějším příznakem je uveitida, ale může se objevit i pálení a svědění očí, poruchy vidění, poškození spojivek, zelený zákal a šedý zákal.
• Ledviny. Nejčastějším příznakem je selhání ledvin; glomerulonefritida, intersticiální nefritida, glomerulární poškození, ledvinové kameny a nefrokalcinóza.
• Lymfatické uzliny. Dochází ke zvětšení lymfatických uzlin, ke změně elasticity (na dotek ztvrdnou).
• Horní cesty dýchací. Příznaky zahrnují nosní polypy a granulomatózu, chrapot a dysfonii.
• Slinné žlázy. V tomto případě je detekována xerostomie, známá také jako sucho v ústech.
• Hypotalamus a hypofýza. Vyskytují se metabolické poruchy.

Testy k diagnostice sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy provádí se prostřednictvím různých typů vyšetření, při kterých se posuzuje celkový stav pacienta se zvláštní pozorností na kožní léze, pravidelnost srdečního tepu a dýchání, přítomnost bolestivých bodů a tvar lymfatických uzlin.

Teprve poté lze provést další diagnostické studie:

• Krevní test. Umožňuje vyhodnotit hladiny krvinek, a tak identifikovat možnou leukopenii a trombocytopenii a posoudit ukazatele funkce orgánů. Například v případech poškození jater se zvyšuje hladina alkalické fosfatázy, zatímco zvýšený kreatinin svědčí o poškození ledvin.
• Radiografie. Zvláště vhodné pro detekci granulomů v plicích.
• Zobrazování magnetickou rezonancí. Zvláště užitečné při diagnostice sarkoidózy nervů a možného poškození svalů a srdce. Je také užitečný při identifikaci granulomů v břišní dutině: játra, slezina a slinivka.
• Šestiminutový test. Tento test se provádí za účelem testování schopnosti pacienta vyvinout úsilí při sledování změn srdečního tepu.
• Dechová zkouška. Provádí se za účelem posouzení dechové kapacity subjektu.
• Analýza hemogasů. Používá se k posouzení schopnosti plic regulovat hladiny oxidu uhličitého a kyslíku v krvi. Provádí se pomocí odběru arteriální krve.
• Biopsie. Spočívá v získání kousku tkáně pro následné vyšetření pod mikroskopem. Lze ji provést v případech sarkoidózy plic, průdušek, kůže, spojivek a lymfatických uzlin.

Nakonec řekněme, že je důležité provádět diferenciální diagnostika, protože tvorba granulomů může být způsobena infekcemi, mykobakteriemi, houbami nebo parazity. Diferenciální diagnostika se provádí pomocí speciálních testů k určení přítomnosti nebo nepřítomnosti patogenních mikroorganismů.

Terapie, rizikové faktory a šance na vyléčení

Sarkoidóza je onemocnění, které může spontánně ustoupit, ale v některých případech (asi 10-15 % jedinců) může přejít do chronického stavu.

Medikamentózní terapie sarkoidózy

V případě diagnostikované sarkoidózy byste měli kontaktovat specializované centrum, které je schopno zajistit léčbu v souladu s formou a agresivitou onemocnění. Léčba je obvykle založena na kortikosteroidech a trvá několik měsíců. Pokud kortikosteroidy nemají účinek, přejděte na agresivnější léky:

• Cytotoxické léky, to znamená, že je schopen zabíjet buňky. Chemoterapeutické léky se obvykle používají k léčbě autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida. V případě sarkoidózy se používá metotrexát, azathioprin и cyklofosfamid.
• Imunomodulátory. Má přímý vliv na imunitní odpověď organismu. Takové léky se obvykle používají po transplantaci nebo k léčbě chronických autoimunitních onemocnění. V případě sarkoidózy použití pentoxifylin и infliximab.
• Antimalarikum. Kortikosteroidy (např chlorochin и hydroxychlorochin), které se používají zejména u pacientů s vysokou hladinou vápníku, s kožní sarkoidózou.

Dávkování a režim určuje lékař v závislosti na případu.

Rizikové faktory a prognóza sarkoidózy: Co potřebujete vědět

Mezi rizikové faktory pro rozvoj sarkoidózy patří:

• Některé kategorie osob, jako jsou hasiči, lesníci a pracovníci, kteří pracují v kontaktu s křemíkovým, hliníkovým, beryliovým a zirkoniovým práškem, jsou ohroženi vdechováním prachu. V takových případech se mluví o nemoci z povolání.
• Život ve skandinávských zemích, kde se v důsledku klimatu a vysoké vlhkosti zdá být hlášeno mnoho případů sarkoidózy.
• Případy v rodině, zvláště pokud nemocí trpí jeden z rodičů.

Sarkoidóza se může vyvíjet individuálně, ale obecně můžeme říci, že:

• u 1/3 pacientů přechází onemocnění po třech letech od okamžiku diagnózy do pseudoremise, to znamená, že nevymizí úplně, ale je asymptomatické.
• u 2/3 pacientů přechází do remise 10 let po diagnóze prvních příznaků.
• Přibližně v 5 % případů se onemocnění po roce remise opět aktivuje.
• U 10-15% pacientů trpících sarkoidózou může onemocnění přejít do chronického stavu.

Sarkoidóza

Klinický obraz srdeční sarkoidózy

• u mladých pacientů s poruchami vedení;
• u pacientů s DCM s AV blokádou, patologickým ztluštěním stěny, regionálními poruchami kontraktility nebo perfuzními defekty v anteroseptální nebo apikální zóně, s pozitivní odpovědí na zátěž;
• u pacientů s trvalou recidivující VT a nespecifickými změnami na EKG a EchoCG při absenci patologických změn v koronárních tepnách potvrzených angiograficky;
• u pacientů s RCM neznámé etiologie;
• při podezření na arytmogenní dysplazii pankreatu s AV blokádou nebo příznaky chronického plicního onemocnění.

Diagnóza srdeční sarkoidózy

Léčba

• 
• 
• 
• 

Hypertenze je nejčastějším chronickým onemocněním na světě a do značné míry určuje vysokou úmrtnost a invaliditu na kardiovaskulární a cerebrovaskulární onemocnění. Touto nemocí trpí přibližně každý třetí dospělý.

V tuzemské literatuře i v Národním centru kardiovaskulární chirurgie se pro tuto vadu vžil termín „otevřený společný atrioventrikulární kanál“, protože nejvíce odráží embryologické, anatomické a chirurgické aspekty.

Aneuryzma aorty je chápáno jako lokální rozšíření lumen aorty o faktor 2 nebo více ve srovnání s aneuryzmatem v nezměněném bezprostředním úseku.
Klasifikace aneuryzmat ascendentní aorty a oblouku je založena na jejich umístění, tvaru, příčinách vzniku a struktuře stěny aorty.

Embolie (z řečtiny – invaze, inzerce) je patologický proces pohybu v krevním řečišti substrátů (embolů), které za normálních podmínek chybí a jsou schopny ucpat cévy a způsobit akutní regionální oběhové poruchy.

Trombóza (z řeckého trombóza – koagulace) je doživotní narušení přirozeného stavu krve v průsvitech cév nebo v dutinách srdce se vznikem sraženiny zvané trombus.

Disekující aneuryzma aorty je považováno za akutní, pokud je diagnostikováno do 2 týdnů od nástupu příznaků (v časné fázi období vysoké mortality). Případy, kdy pacienti zůstávají naživu bez léčby po dobu 2 týdnů, jsou klasifikovány jako subakutní případy a po dobu 8 týdnů nebo déle – chronické případy.

Plicní embolie (PE) je nejzávažnější komplikací žilní trombózy. Je třetí příčinou náhlé smrti u pacientů po infarktu myokardu a cévní mozkové příhodě. Přibližně 10 % pacientů se symptomatickou plicní embolií zemře do jedné hodiny po projevu.