Léčba hemolytické anémie

Hemolytická anémie – patologie erytrocytů, jejímž charakteristickým znakem je zrychlená destrukce červených krvinek s uvolňováním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro tuto skupinu onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvětšení velikosti sleziny. Během diagnostického procesu se vyšetřuje obecný krevní test, hladina bilirubinu, rozbor stolice a moči a ultrazvuk břišních orgánů; Provádí se biopsie kostní dřeně a imunologické studie. Mezi léčebné metody patří léky a léčba krevní transfuzí; V případě hypersplenismu je indikována splenektomie.

ICD-10

Přehled

Hemolytická anémie (HA) je anémie způsobená porušením životního cyklu červených krvinek, konkrétně převahou procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Tato skupina anémií je velmi rozsáhlá. Jejich prevalence se liší v různých zeměpisných šířkách a věkových kohortách; V průměru se patologie vyskytuje u 1% populace. Mezi ostatními typy anémie tvoří hemolytické 11 %. Patologie je charakterizována zkrácením životního cyklu červených krvinek a jejich rozpadem (hemolýza) v předstihu (po 14-21 dnech namísto 100-120 dnů normálně). V tomto případě může k destrukci červených krvinek dojít přímo v cévním řečišti (intravaskulární hemolýza) nebo ve slezině, játrech, kostní dřeni (extravaskulární hemolýza).

Příčiny

Etiopatogenetický základ hereditárních hemolytických syndromů tvoří genetické defekty membrán erytrocytů, jejich enzymových systémů nebo struktury hemoglobinu. Tyto předpoklady určují morfofunkční méněcennost erytrocytů a jejich zvýšenou destrukci. Hemolýza červených krvinek u získané anémie nastává pod vlivem vnitřních nebo environmentálních faktorů, včetně:

• Autoimunitní procesy. Tvorba protilátek, které aglutinují červené krvinky, je možná u hemoblastóz (akutní leukémie, chronická lymfocytární leukémie, lymfogranulomatóza), autoimunitní patologie (SLE, ulcerózní kolitida), infekčních onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplazmóza, syfilis, virová pneumonie). Rozvoj imunitní hemolytické anémie mohou podpořit potransfuzní reakce, preventivní očkování a hemolytické onemocnění plodu.
• Toxický účinek na červené krvinky. V některých případech předchází akutní intravaskulární hemolýze otrava sloučeninami arsenu, těžkými kovy, kyselinou octovou, houbovými jedy, alkoholem atd. Destrukce krvinek může být způsobena užíváním některých léků (antimalarika, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu, analgetika) .
• Mechanické poškození červených krvinek. Hemolýzu erytrocytů lze pozorovat při těžké fyzické námaze (dlouhá chůze, běh, lyžování), syndrom diseminované intravaskulární koagulace, malárie, maligní arteriální hypertenze, protetické srdeční chlopně a cévy, hyperbarická oxygenoterapie, sepse a rozsáhlé popáleniny. V těchto případech dochází vlivem určitých faktorů k traumatizaci a protržení membrán původně plnohodnotných červených krvinek.

Patogeneze

Centrálním článkem v patogenezi HA je zvýšená destrukce červených krvinek v orgánech retikuloendoteliálního systému (slezina, játra, kostní dřeň, lymfatické uzliny) nebo přímo v cévním řečišti. Při autoimunitním mechanismu anémie dochází k tvorbě protilátek proti erytrocytům (teplo, chlad), které způsobují enzymatickou lýzu membrány erytrocytů. Toxické látky jako silná oxidační činidla ničí červené krvinky v důsledku rozvoje metabolických, funkčních a morfologických změn v membráně a stromatu červených krvinek. Mechanické faktory mají přímý vliv na buněčnou membránu. Pod vlivem těchto mechanismů opouštějí erytrocyty ionty draslíku a fosforu a dovnitř vstupují ionty sodíku. Buňka bobtná a při kritickém zvětšení jejího objemu dochází k hemolýze. Rozpad červených krvinek je doprovázen rozvojem anemických a ikterických syndromů (tzv. „bledá žloutenka“). Možné intenzivní barvení výkalů a moči, zvětšení sleziny a jater.

Klasifikace

V hematologii se hemolytické anémie dělí na dvě velké skupiny: vrozené (dědičné) a získané. Dědičné GA zahrnují následující formy:

• membranopatie erytrocytů (mikrosférocytóza – Minkowski-Choffardova choroba, ovalocytóza, akantocytóza) – anémie způsobená strukturálními abnormalitami membrán erytrocytů
• fermentopenie (enzymopenie) – anémie způsobená nedostatkem některých enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atd.)
• hemoglobinopatie– anémie spojená s kvalitativními poruchami struktury hemoglobinu nebo změnami poměru jeho normálních forem (talasémie, srpkovitá anémie).

Získané GA se dělí na:

• získaná membranopatie (paroxysmální noční hemoglobinurie – Marchiafava-Micheliho choroba, anémie z rýhovaných buněk)
• imunitní (auto- a izoimunní) – způsobené vlivem protilátek
• toxický – anémie způsobená vystavením chemikáliím, biologickým jedům, bakteriálním toxinům
• mechanické – anémie způsobená mechanickým poškozením struktury erytrocytů (trombocytopenická purpura, březnová hemoglobinurie)

Příznaky

Dědičné membranopatie, enzymopenie a hemoglobinopatie

Nejběžnější formou této skupiny anémií je mikrosférocytóza neboli Minkowski-Choffardova choroba. Zděděno autozomálně dominantním způsobem; obvykle vysledován k několika členům rodiny. Defekt erytrocytů je způsoben nedostatkem proteinu a lipidů podobných aktomyosinu v membráně, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýze ve slezině. Projev mikrosférocytární HA je možný v jakémkoli věku (v kojeneckém věku, dospívání, stáří), ale obvykle se projevy vyskytují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se liší od subklinických až po těžké formy charakterizované často se opakujícími hemolytickými krizemi. V okamžiku krize se zvyšuje tělesná teplota, závratě a slabost; Objevují se bolesti břicha a zvracení.

Hlavním příznakem mikrosférocytární hemolytické anémie je žloutenka různého stupně intenzity. Díky vysokému obsahu stercobilinu se výkaly stávají intenzivně tmavě hnědé. Pacienti s Minkowski-Choffardovou chorobou mají sklon k tvorbě kamenů ve žlučníku, proto se často rozvíjejí známky exacerbace kalkulózní cholecystitidy, objevují se záchvaty biliární koliky a při ucpání společného žlučovodu kamenem vzniká obstrukční žloutenka. Při mikrosférocytóze je ve všech případech zvětšena slezina a u poloviny pacientů jsou zvětšena i játra. Kromě dědičné mikrosférocytární anémie jsou u dětí často zjišťovány další vrozené dysplazie: věžová lebka, strabismus, deformace sedlového nosu, malokluze, gotické patro, polydaktylie nebo bradydaktylie atd. Pacienti středního a staršího věku trpí trofickými vředy na bérci, které vznikají v důsledku hemolýzy červených krvinek v kapilárách končetin a jsou obtížně léčitelné.

Enzymopenická anémie je spojena s nedostatkem některých enzymů červených krvinek (obvykle G-6-PD, glutathion-dependentní enzymy, pyruvátkináza atd.). Hemolytická anémie se může nejprve projevit po prodělaném interkurentním onemocnění nebo užívání léků (salicyláty, sulfonamidy, nitrofurany). Obvykle má nemoc hladký průběh; Typická je „bledá žloutenka“, středně závažná hepatosplenomegalie a srdeční šelesty. V těžkých případech se rozvíjí výrazný obraz hemolytické krize (slabost, zvracení, dušnost, bušení srdce, kolapsový stav). V důsledku intravaskulární hemolýzy erytrocytů a uvolňování hemosiderinu v moči získává hemosiderin tmavou (někdy černou) barvu. Nezávislé přehledy jsou věnovány rysům klinického průběhu hemoglobinopatií – talasémii a srpkovité anémii.

Získaná hemolytická anémie

Mezi různými získanými variantami je nejčastější autoimunitní anémie. U nich je častým spouštěčem tvorba protilátek proti antigenům vlastních červených krvinek. Hemolýza erytrocytů může mít intravaskulární i intracelulární charakter. Hemolytická krize u autoimunitní anémie se vyvíjí akutně a náhle. Vyskytuje se s horečkou, silnou slabostí, závratěmi, bušením srdce, dušností, bolestí v epigastriu a dolní části zad. Někdy akutním projevům předcházejí prekurzory ve formě nízké horečky a artralgie. Během krize se rychle zvyšuje žloutenka, která není doprovázena svěděním, a játra a slezina se zvětšují. U některých forem autoimunitní anémie pacienti špatně snášejí chlad; při nízkých teplotách se u nich může rozvinout Raynaudův syndrom, kopřivka a hemoglobinurie. Kvůli oběhovému selhání v malých cévách jsou možné komplikace, jako je gangréna prstů na nohou a rukou.

Toxická anémie se vyskytuje s progresivní slabostí, bolestí v pravém hypochondriu a bederní oblasti, zvracením, hemoglobinurií a vysokou tělesnou teplotou. Od 2-3 dnů se vyvíjí žloutenka a bilirubinémie; ve dnech 3-5 dochází k selhání jater a ledvin, jehož příznaky jsou hepatomegalie, fermentemie, azotemie a anurie. Některé typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článcích: „Hemoglobinurie“ a „Trombocytopenická purpura“, „Hemolytická nemoc plodu“.

Komplikace

Každý typ HA má své specifické komplikace: například cholelitiáza – s mikrosférocytózou, selhání jater – s toxickými formami atd. Mezi běžné komplikace patří hemolytické krize, které mohou u žen vyprovokovat infekce, stres a porod. Při akutní masivní hemolýze je možný rozvoj hemolytického kómatu, charakterizovaného kolapsem, zmateností, oligurií a zvýšeným ikterem. Život pacienta ohrožuje syndrom diseminované intravaskulární koagulace, infarkt sleziny nebo spontánní ruptura orgánu. Akutní kardiovaskulární a renální selhání vyžadují neodkladnou lékařskou péči.

diagnostika

Určení formy HA na základě rozboru příčin, symptomů a objektivních údajů spadá do kompetence hematologa. Během úvodního rozhovoru se objasní rodinná anamnéza, frekvence a závažnost hemolytických krizí. Při vyšetření se posuzuje barva kůže, skléry a viditelných sliznic a prohmatá se břicho pro posouzení velikosti jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie jsou potvrzeny ultrazvukem jater a sleziny. Laboratorní diagnostický komplex zahrnuje:

• Krevní test. Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou a akcelerovanou ESR. Biochemické krevní vzorky odhalují hyperbilirubinémii (zvýšená nepřímá frakce bilirubinu) a zvýšenou aktivitu laktátdehydrogenázy. U autoimunitní anémie má pozitivní Coombsův test velký diagnostický význam.
• Testy moči a stolice. Vyšetření moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. Koprogram má zvýšený obsah stercobilinu.
• Myelogram. Pro cytologické potvrzení se provádí sternální punkce. Vyšetření punkce kostní dřeně odhalí hyperplazii erytroidní linie.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, jaterní cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom, porfyrie a hemoblastóza. Pacienta konzultuje gastroenterolog, klinický farmakolog, infekční specialista a další specialisté.

Léčba

Různé formy GA mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě. U všech typů získané hemolytické anémie je třeba dbát na eliminaci vlivu hemolyzujících faktorů. Během hemolytických krizí pacienti potřebují infuze roztoků a krevní plazmy; vitaminová terapie a v případě potřeby hormonální a antibiotická terapie. U mikrosférocytózy je jedinou účinnou metodou vedoucí ke 100% zastavení hemolýzy splenektomie.

U autoimunitní anémie je indikována terapie glukokortikoidními hormony (prednisolon), která snižuje nebo zastavuje hemolýzu. V některých případech je požadovaného účinku dosaženo předepsáním imunosupresiv (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), léků proti malárii (chlorochin). U forem autoimunitní anémie rezistentních na medikamentózní terapii se provádí splenektomie. Léčba hemoglobinurie zahrnuje transfuzi promytých červených krvinek, náhražek plazmy a předepisování antikoagulancií a protidestičkových látek. Rozvoj toxické hemolytické anémie vyžaduje intenzivní terapii: detoxikaci, forsírovanou diurézu, hemodialýzu a, pokud je to indikováno, zavedení antidot.

Prognóza a prevence

Průběh a výsledek závisí na typu anémie, závažnosti krizí a úplnosti patogenetické terapie. U mnoha získaných variant vede odstranění příčin a plná léčba k úplnému uzdravení. Vrozenou anémii nelze vyléčit, lze však dosáhnout dlouhodobé remise. S rozvojem renálního selhání a dalších fatálních komplikací je prognóza nepříznivá. Rozvoji HA lze zabránit prevencí akutních infekčních onemocnění, intoxikací a otrav. Nekontrolované nezávislé užívání léků je zakázáno. Pacienty je nutné pečlivě připravit na krevní transfuze a očkování s celou škálou potřebných vyšetření.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie – co to je, klinická doporučení a metody léčby
Hemolytická anémie (HA) je řada vzácných, ale diagnostikovatelných a léčitelných krevních onemocnění, při kterých začíná zvýšená destrukce červených krvinek. HA, která je způsobena intravaskulární destrukcí, se objevuje v důsledku působení toxinů, těžkých popálenin, otravy krve a transfuze krve, která je pro skupinu rhesus a krevní skupinu nevhodná. Imunopatologické procesy ovlivňují také.

HA s extravaskulární (intracelulární) destrukcí je dědičné povahy. K destrukci červených krvinek dochází častěji v makrofázích sleziny, méně často v kostní dřeni, játrech a lymfatických uzlinách. Pravděpodobně trojka: anémie, zánět sleziny a žloutenka. HA se dělí na erytrocytopatie, erytrocytoenzymopatie a hemoglobinopatie.

Co je to?

Hemolytická anémie je skupinový název pro zcela vzácná onemocnění, jejichž společným znakem je zvýšená destrukce erytrocytů způsobující na jedné straně anémii a zvýšenou tvorbu produktů rozpadu erytrocytů, na druhé straně reaktivně zesílenou erytropoézu.

Něco málo o červených krvinkách

Erytrocyty neboli červené krvinky jsou krvinky, jejichž hlavní funkcí je transport kyslíku do orgánů a tkání.

1. Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, odkud se jejich zralé formy dostávají do krevního oběhu a cirkulují po celém těle. Životnost červených krvinek je 100-120 dní. Každý den jich asi 1 % zemře a jsou nahrazeny stejným počtem nových buněk.
2. Pokud se zkracuje životnost červených krvinek, v periferní krvi nebo slezině se jich zničí více, než stihne dozrát v kostní dřeni – rovnováha se naruší. Tělo reaguje na snížení obsahu červených krvinek v krvi zvýšením jejich syntézy v kostní dřeni, aktivita druhé se výrazně zvyšuje – 6-8krát.

V důsledku toho je v krvi stanoven zvýšený počet mladých prekurzorových buněk červených krvinek – retikulocytů. Destrukce červených krvinek s uvolňováním hemoglobinu do krevní plazmy se nazývá hemolýza.

Příčiny

Moderní věda neposkytuje rozdělení hemolytické anémie v závislosti na místě zničení červených krvinek. Věnujte větší pozornost etiologii a patogenezi onemocnění a na základě těchto principů je onemocnění rozděleno do 2 hlavních tříd:

1. Získané formy HA, které jsou klasifikovány podle faktoru, který ničí červené krvinky a způsobuje tuto anémii (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškození).
2. Dědičné hemolytické anémie jsou klasifikovány podle principu lokalizace genetického defektu v červených krvinkách, kvůli kterému se červené krvinky stávají defektními, funkčně nestabilními a neschopnými žít svůj zamýšlený čas. Mezi dědičné HA patří: membranopatie (mikrosférocytóza, ovalocytóza), enzymové defekty (deficit G-6-PDS), hemoglobinopatie (srpkovitá anémie, talasémie).

Velké množství všech GA spadá do získaných forem, ale mezi nimi existuje řada variant, které zase mají také odrůdy kvůli individuálním příčinám výskytu:

1. Rozvoj hemolytické anémie může být vyvolán nedostatkem vitaminu E;
2. HA se vyvíjí v důsledku somatických mutací, které mění membránovou strukturu červených krvinek (paroxysmální studená noční hemoglobinurie);
3. K rozvoji onemocnění dochází vlivem antierytrocytárních protilátek produkovaných na vlastních antigenních strukturách erytrocytů (autoimunitní – autoimunitní hemolytická anémie) nebo izoprotilátek, které se dostávají do krve zvenčí (izoimunitní – hemolytické onemocnění novorozence);
4. Na membránové struktury často negativně působí různé chemické látky, které jsou lidskému organismu cizí (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli těžkých kovů atd.);
5. Poškození membrány červených krvinek může být způsobeno mechanickým nárazem umělých srdečních chlopní nebo poraněním červených krvinek v kapilárních cévách nohou při chůzi a běhu (pochodová hemoglobinurie);
6. Parazit, jako je malarické plazmodium, který se do lidské krve dostane kousnutím komára (samice) rodu Anopheles (komár maláriový), je nebezpečný z hlediska výskytu hemolytické anémie jako příznaku „bažinaté horečky“.

Nejběžnější formou získané HA je autoimunitní hemolytická anémie (AIHA).

Klasifikace

Všechny hemolytické anémie jsou klasifikovány podle tohoto principu.

Získané formy – vyvíjejí se pod určitým vlivem jakýchkoli vnějších faktorů, které mají destruktivní účinek na červené krvinky.

• Autoimunitní hemolytická anémie;
• Anémie způsobená mechanickým poškozením erytrocytů nebo provokující parazitární, toxické účinky látek.

Dědičné nebo vrozené formy jsou výsledkem vlivu geneticky podmíněných abnormalit na životně důležitou aktivitu červených krvinek.

• Membranopatie;
• Hemoglobinopatie (srpkovitá anémie, talasémie atd.);
• Erytrocytopatie (Minkowski-Choffardova anémie);
• Enzymopatie.

Příznaky

Hemolytická anémie se projevuje výrazněji během krizí. S pomalými procesy jsou příznaky rozmazané. Konkrétní typ patologie lze určit pouze pomocí dodatečné diagnostiky.

Mezi hlavní příznaky patří:

Hemolytická anémie se může projevit dalšími příznaky, jako jsou:

• bolest v břiše;
• řídká stolice;
• bolestivost kostí;
• zvýšená teplota;
• bolest v oblasti hrudníku a ledvin.

I když jsou pouze 2 nebo 3 z uvedených příznaků, mělo by to být důvodem k lékařskému vyšetření. Koneckonců, toxický bilirubin s prodlouženou expozicí tkáním a orgánům může narušit jejich funkce.

Klinické formy

V klinických projevech lze rozlišit několik běžných forem hemolytické anémie:

1. Autoimunitní anémie. Toto získané onemocnění je doprovázeno rozsáhlým poškozením krevních buněk. Hlavní příčinou patologie je tvorba protilátek v červených krvinkách, které vyvolávají hemolýzu. Autoimunitní hemolytická anémie nastává, když imunitní buňky vnímají červené krvinky těla jako cizí činitele a snaží se je zničit. Prognóza tohoto onemocnění je nepříznivá a vyžaduje transfuzi krve nebo transplantaci kostní dřeně.
2. Minkowski-Choffardova anémie (dědičná mikrosférocytóza) je charakterizována abnormální permeabilitou erytrocytární membrány, kterou procházejí sodíkové ionty. Onemocnění má autozomálně dominantně dědičnou povahu. Vývoj je zvlněný: střídají se stabilní období a hemolytické krize. Hlavní znaky: pokles osmotické rezistence erytrocytů, převaha alterovaných erytrocytů – mikrosférocyty, retikulocytóza. Při komplexním průběhu onemocnění je nutná chirurgická intervence (odstranění sleziny).
3. Thalasémie. Pokud ošetřující lékař určí vrozené krevní onemocnění talasémii, jedná se o důsledek poruchy tvorby hemoglobinu v chemickém složení krve. Při absenci včasné léčby anémie pouze postupuje, symptomy se zvyšují a z pacienta se stává zdravotně postižená osoba. Toto onemocnění je vrozeného původu a vyžaduje soubor testů, podrobné vyšetření klinického pacienta a léčbu k udržení období remise.
4. Porfyrie jsou dědičnou formou onemocnění a jsou způsobeny narušenou tvorbou porfyrinů, složek hemoglobinu. Prvním příznakem je hypochromie, postupně se objevuje ukládání železa, mění se tvar červených krvinek a v kostní dřeni se objevují sideroblasty. Porfyrie může být také získána v důsledku toxické otravy. Léčba se provádí podáváním glukózy a hematitu.
5. Srpkovitá anémie je nejčastějším typem hemoglobinopatie. Charakteristický znak: červené krvinky nabývají srpkovitého tvaru, což vede k jejich uvíznutí v kapilárách, což způsobí trombózu. Hemolytické krize jsou doprovázeny uvolňováním černé moči se stopami krve, výrazným poklesem hemoglobinu v krvi a horečkou. Kostní dřeň obsahuje vysoký obsah erythrokaryocytů. Během léčby je pacientovi podáváno zvýšené množství tekutin, podávána oxygenoterapie a předepisována antibiotika.

diagnostika

V diagnostice hemolytické anémie se používá obecný klinický krevní test (zjišťuje se anémie a změny velikosti a tvaru červených krvinek), biochemický krevní test (včetně sérového bilirubinu, ALT, LDH), sérový haptoglobin, hemosiderin a hemoglobin v moči. K potvrzení diagnózy lze použít punkci kostní dřeně (v bioptickém vzorku jsou stanoveny aktivní procesy erytropoézy).

Nejcharakterističtější pro aktivní intravaskulární hemolýzu je sférocytóza erytrocytů (s transfuzními reakcemi, hereditární sférocytózou, s hemolytickou anémií s teplými protilátkami). Může být také pozorována schistocytóza (s intravaskulární protetikou, mikroangiopatie), srpkovité erytrocyty (se srpkovitou anémií), cílové erytrocyty (s jaterními patologiemi, hemoglobinopatiemi), nukleární erytrocyty a bazofilie (s beta thallasemia major).

Heinzova tělíska se nacházejí v nestabilním hemoglobinu, aktivaci peroxidace, akantocytech při anémii s červenými krvinkami ve tvaru ostruhy, aglutinované buňky při onemocnění studených aglutininů. [adsen]

Léčba hemolytické anémie

S rozvojem hemolytické anémie je účinná léčba mnohem obtížnější než u jiných typů. Je to dáno tím, že ne vždy je možné ovlivnit mechanismus, který hemolýzu spouští. Obecný léčebný plán může zahrnovat:

1. Krevní transfuze promytých červených krvinek. Indikováno, když počet červených krvinek klesne na kritickou úroveň;
2. Použití přípravků s kyselinou listovou a vitaminem B12;
3. Transfuze čerstvě zmrazené plazmy a lidského imunoglobulinu;
4. Podávání glukokortikoidních hormonů (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, kortinef);
5. Použití cytostatik. Indikováno výhradně u autoimunitní hemolytické anémie;
6. Prevence infekčních komplikací a exacerbací stávající chronické patologie;
7. Chirurgická léčba ve formě splenektomie (odstranění sleziny). Metoda poskytuje relativně dobrou prognózu uzdravení. Není účinný u Minkowski-Choffardovy anémie a jiných typů dědičné hemolýzy.

Jakákoli hemolytická anémie, proti které je boj zahájen včas, je komplexní problém. Je nepřijatelné, abyste se s tím pokoušeli vypořádat sami. Jeho léčba musí být komplexní a předepisována výhradně kvalifikovaným odborníkem na základě důkladného vyšetření pacienta.

Získaná hemolytická anémie

Hlavní skupinou léků úspěšně používaných při léčbě získané anémie jsou glukokortikoidy (prednisolon), které dokážou proces hemolýzy zcela blokovat. Léčba takovými hormony je ale dost zdlouhavá. Pro jeho plnou účinnost je zapotřebí přesně vypočítaná dávka léku. Pokud jsou steroidní hormony neúčinné, používají se cytostatika.

Pokud nelze zjistit příčinu hemolytické anémie, pak lékaři zahájí symptomatickou léčbu. Obvykle spočívá v transfuzi suspenze červených krvinek pacientovi. Tato metoda je zvláště účinná při nízkých hladinách hemoglobinu (méně než 50) a v obdobích hemolytické progrese.

Vrozená nebo dědičná anémie

Medikamentózní léčba takové anémie obvykle poskytuje pouze dočasné zlepšení celkového stavu pacienta, ale bohužel nezabrání relapsům hemolytických krizí. Zde bude chirurgická intervence účinnější.

Jedná se o provedení splenektomie – odstranění sleziny. Tato operace prokázala 100% účinnost pacienti jsou téměř zcela vyléčeni, i když patologické vlastnosti červených krvinek jsou zachovány. Typickými indikacemi k operaci jsou ataky ledvinové koliky, infarkt sleziny, těžká anémie nebo často se opakující krize.

Komplikace a prevence

• DIC;
• anemický šok (akutní kardiovaskulární selhání);
• hemosideróza vnitřních orgánů;
• subkapsulární ruptury, infarkty sleziny, hypersplenismus;
• regenerační krize;
• akutní selhání ledvin;
• biliární dyskineze.

Jediným možným způsobem, jak zabránit rozvoji anémie, je dodržování zdravého životního stylu, včasná léčba a prevence dalších onemocnění.

Hemolytická anémie

Hemolytické anémie jsou skupinou anémií charakterizovaných zkrácenou životností červených krvinek (červených krvinek) v důsledku jejich zvýšené destrukce. V tomto případě dochází k destrukci červených krvinek intenzivněji než k jejich tvorbě. Anémie je stav, kdy je v krevním řečišti nízký obsah červených krvinek nebo v nich nedostatečné množství hemoglobinu.

Příznaky hemolytické anémie

• Bledá nebo nažloutlá kůže, sliznice úst a očí.
• Rychlý srdeční tep (tachykardie).
• Slabost, zvýšená únava, dušnost.
• Zvětšená játra, slezina.
• Žloutenka (projevuje se žlutým nádechem kůže a skléry (bělma) očí, žlutými slinami, slznou tekutinou, ztmavnutím stolice).
• Možná zvýšená tělesná teplota a závratě.
• V některých případech jsou možné poruchy vědomí a křeče.
• Charakteristickým znakem je zvýšená viskozita krve, která má za následek stagnaci v cévách a tvorbu krevních sraženin. V důsledku toho dochází k narušení přívodu krve do vnitřních orgánů.

tvar

Příčiny

Vrozené hemolytické anémie:

• přenos defektního genu dědičností od jednoho nebo obou rodičů;
• výskyt spontánních genových mutací během nitroděložního vývoje.

Pokud se defektní gen zodpovědný za vznik hemolytické anémie nachází v obou lokusech chromozomu, hovoříme o homozygotní formě (defektní gen je přítomen na obou chromozomech ze stejného páru) hereditární anémie. Takoví pacienti se zpravidla jen zřídka dožívají dospělosti.

Získaná hemolytická anémie:

• nadměrná expozice nebo přecitlivělost na chemikálie (včetně léků);
• vystavení jedům (arsen, včelí, hadí jedy, houby, olovo atd.);
• některé bakteriální nebo parazitární infekce (například malárie (onemocnění přenášené kousnutím komárem), nemoci přenášené potravinami atd.);
• popáleniny (otrava těla jedy v důsledku rozsáhlého popálení);
• imunitní příčiny:
  • skupinová inkompatibilita během krevní transfuze;
  • tvorba ochranných protilátek proti vlastním červeným krvinkám (červené krvinky) v důsledku poruchy imunitního systému (například při maligních onemocněních krve a lymfatické tkáně);
  • mechanické poškození červených krvinek (například umělé srdeční chlopně);
  • nedostatek vitaminu E.

  Při léčbě onemocnění pomůže hematolog

  diagnostika

  • Analýza stížností na onemocnění: celková malátnost, slabost, zežloutnutí kůže a očního bělma (bělma), ztmavnutí moči atd.
  • Analýza anamnézy (přítomnost hemolytické anémie u jednoho z příbuzných, skutečnost chemické otravy, přítomnost onemocnění krve nebo imunitního systému atd.).
  • Klinický krevní test: jsou pozorovány nízké hladiny hemoglobinu (bílkovina obsahující železo v červených krvinkách) a červených krvinek (červené krvinky).
  • Studium tvaru červených krvinek. Například na pozadí sférocytózy se může vyvinout hemolytická anémie. Sférocytóza je patologie, při které mají červené krvinky spíše sférický než bikonvexní (normální) tvar.
  • Stanovení bilirubinu (produkt rozpadu červených krvinek) v moči a krvi.
  • Coombsův test je reakce na stanovení protilátek proti červeným krvinkám (například při Rh konfliktu nebo při transfuzi nekompatibilní krve).
  • Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů k určení velikosti jater a sleziny.
  • Punkce kostní dřeně je studiem stavu hematopoetického systému.
  • Je možná i konzultace s terapeutem.

  Léčba hemolytické anémie

  • Medikamentózní terapie: předepisování glukokortikosteroidů (zaměřených na zmírnění zánětu), imunosupresiv (zaměřených na potlačení autoimunitních reakcí).
  • Splenektomie je chirurgické odstranění sleziny jako jednoho z hlavních orgánů, kde jsou zničeny červené krvinky (červené krvinky).
  • Předepsání užívání chybějících enzymů (v červených krvinkách), pokud jejich nedostatek stojí za rozvojem anémie.
  • Plazmaferéza je odstranění její kapalné části (plazmy) z krve, která obsahuje toxické látky a metabolické složky (produkty metabolismu).
  • Transfuze dárcovských promytých červených krvinek (tj. bez cizích proteinů na jejich povrchu).
  • Transplantace kostní dřeně.

  Komplikace a následky

  • Rozvoj kardiovaskulárního selhání (komplex poruch způsobených snížením kontraktility srdce).
  • Akutní selhání ledvin (porucha všech funkcí ledvin, která vede k nerovnováze vody, elektrolytů, dusíku a je reverzibilní).
  • Infarkt a ruptura sleziny.
  • DIC syndrom (syndrom intravaskulární koagulace, který je doprovázen rozsáhlým krvácením do různých orgánů, kůže a sliznic a dutin).
  • Anemické (hemolytické) kóma.
    • Hemolytické kóma je nebezpečná komplikace, jejíž příznaky jsou zmatenost, tachykardie (zrychlený tep), intenzivní žloutenka, oligurie (snížení denního objemu vyloučené moči), kolaps (život ohrožující stav charakterizovaný poklesem krevního tlaku a zhoršením prokrvení životně důležitých orgánů).

    Prevence hemolytické anémie

    • Stanovení Rh faktoru ve fázi plánování těhotenství.
    • Genetické poradenství pro rodiny s dědičnou hemolytickou anémií.
    • Posílení imunitního systému a udržení zdravého životního stylu:
      • udržování denního a nočního režimu (celý noční spánek v délce alespoň 8 hodin);
      • denní procházky na čerstvém vzduchu;
      • vyvážená a racionální strava (jíst potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, ovoce, bylinky), vyhýbat se konzervovaným, smaženým, kořeněným, horkým jídlům);
      • časté dělené jídlo (5-6krát denně v malých porcích);
      • užívání multivitaminů v období podzim-zima.

      Dále

      • Je známo, že normální životnost červených krvinek je 100-120 dní. Každý den je část mrtvých červených krvinek odstraněna z periferní krve a nahrazena stejným počtem nových buněk, které dozrávají v kostní dřeni.
      • Jednou z důležitých funkcí krve je nasycení těla kyslíkem a odstranění oxidu uhličitého vznikajícího při buněčném dýchání (tzv. výměna plynů).
      • Červené krvinky (erytrocyty) jsou zodpovědné za funkci výměny plynů. Červené krvinky obsahují hemoglobin, komplexní bílkovinu obsahující železo, která má schopnost vázat a transportovat molekuly kyslíku (předávat je tkáním) a oxidu uhličitého (odebírat ho z tkání), čímž zajišťuje dýchací funkce v našem těle.
      • Autoři

      Hematologie a onkologie Longa L. D. Harrisona. McGraw-Hill Medical, 2010
      Abdulkadyrov K.M. Hematologie. M.: EKSMO, Petrohrad: Sova, 2004.
      Alekseev N.A. Anémie. Petrohrad: Hippokrates, 2004.
      Alpidovský V.K. a další myeloproliferativní onemocnění. Moskva: RUDN, 2012.
      Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologie. M.: Logosphere, 2007.
      Bulatov V.P., Cherezova I.N. a další hematologie dětství. 2. vyd., dodat. a zpracovány – Kazaň: KSMU, 2005.
      Vorobiev A.I. (ed.). Průvodce hematologií. Svazek 3. M.: Newdiamed, 2005.
      Drozdová M.V. Nemoci krve. Petrohrad, Zvezda, 2009
      Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kurz přednášek z dětské hematologie. Simferopol: KMU im. S. I. Georgievsky, 2000
      Kozinets G.I. (ed.) Praktická transfuziologie. M.: Praktické lékařství, 2005.
      Kuzněcovová E.Yu., Timofeeva L.N. (srov.) Vnitřní nemoci: hematologie. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010.
      Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologický atlas. Tver: Triad, 2004
      Mamaev N.N. Hematologie: průvodce pro lékaře. Petrohrad: SpetsLit, 2008.
      Základy klinické hematologie. Ermolov S. Yu., Kurdybaylo F. V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O. A., Shilova E. R. – Ed. Radchenko V.G. – M.: Dialekt, 2003.
      Solovjev A.V., Rakita D.R. Hematologie. Ryazan: RyazSMU, 2010.
      Televnaya L.G., Gritsaeva T.F. atd. Interpretace výsledků automatizované hematologické analýzy (klinické a laboratorní aspekty). Omsk: OGMA, 2008.
      Timofeeva L.N. Klinické syndromy v hematologii. Směrnice. – Krasnojarsk: KrasSMA, 2006.
      Pediatrie. Národní vedení, – GEOTAR-Media, 2009.

      Co dělat s hemolytickou anémií?

      • Vyberte si vhodného hematologa
      • Nechte se otestovat
      • Získejte plán léčby od svého lékaře
      • Dodržujte všechna doporučení

      Hemolytická anémie: příznaky a léčba

      

      Anémie je jednou z nejčastějších patologií krevního systému, která se může objevit nezávisle nebo na pozadí existující poruchy zdraví. Jedna z forem tohoto onemocnění je hemolytická. U různých příčin poruchy zůstávají symptomy stejné, a proto správná léčba vyžaduje sběr anamnézy a vyšetření pacienta.

      Co je hemolytická anémie

      

      Lyzované červené krvinky v krevním nátěru

      S patologií dochází ke snížení životnosti červených krvinek a jejich zničení nastává mnohem rychleji než tvorba a zrání nových. Červené krvinky přenášejí kyslík a oxid uhelnatý, na metabolických procesech se podílí i hemoglobin obsažený v červených krvinkách. S nedostatkem červených krvinek začnou trpět všechny systémy a orgány v těle.

      Průměrná délka života červených krvinek je 60 až 90 dní. Pokud tyto buňky fungují méně než 50 dní, dochází k patologickému nedostatku červených krvinek. Při analýze se zjišťuje hladina červených krvinek a stupeň jejich zralosti. Mezi všemi anémií tvoří hemolytická 5 %.

      Klasifikace příčin

      

      Krevní obraz při talasémii

      Onemocnění se dělí na dvě velké kategorie – vrozené a získané. V závislosti na formě patologie je zvolen způsob terapie. Vrozené onemocnění je spojeno s genetickou vadou, která narušuje tvorbu červených krvinek nebo způsobuje nedostatečnou aktivitu enzymů. Toto onemocnění bylo zaznamenáno od dětství a existují 4 typy:

      • nesférocytární – u pacienta jsou nedostatečně aktivní enzymy, které udržují normální stav krvinek;
      • Minkowski-Shoffar – na pozadí genových mutací dochází k nesprávné tvorbě proteinu, ze kterého se tvoří stěny červených krvinek;
      • membranopatie erytrocytů – defekt ve struktuře stěn erytrocytů je spojen s genetickými poruchami;
      • Thalasémie je celá skupina krevních patologií, při kterých je narušena tvorba hemoglobinu v těle.

      Získaná patologie se vyskytuje v každém věku. Hlavní důvody porušení jsou:

      • přítomnost protetických srdečních chlopní;
      • používání strojů na umělý krevní oběh;
      • otravy olovem, pesticidy, jedy některých hadů;
      • dlouhodobé užívání řady léků;
      • řada parazitárních a bakteriálních onemocnění s těžkou intoxikací těla.

      Léčba často vyžaduje komplexní léčbu, zaměřenou na příčinu anémie a úpravu krevního obrazu.

      Příznaky a známky hemolytické anémie

      

      Normální a zvětšená slezina

      V patologii jsou diagnostikovány anemické a hemolytické syndromy. V přítomnosti primárního onemocnění, které vyvolalo anémii, jsou pozorovány příznaky obou. Hlavní příznaky hemolytické anémie jsou:

      • bledá kůže a její ikterický odstín;
      • barva sliznic je téměř bílá se žlutostí;
      • těžké závratě;
      • nadměrně rychlá únava;
      • slabost;
      • těžká dušnost i při mírné fyzické námaze;
      • vysoká srdeční frekvence;
      • zvětšení sleziny;
      • změna obvyklé barvy moči na tmavě hnědou, méně často červenou nebo třešňovou;
      • bolest na levé straně v hypochondriu.

      Příznaky se zvyšují s progresí poruchy. U dětí s nemocí je nejčastěji pozorováno zvýšení teploty na 38 stupňů.

      diagnostika

      

      Upřesnění instrumentální diagnostiky

      Pokud se projeví známky onemocnění, byť v mírném rozsahu, je nutná návštěva hematologa. K určení nedostatku červených krvinek v krvi se provádějí následující krevní testy: obecné krevní testy, bilirubin, červené krvinky a hemoglobin. Indikován je i ultrazvuk jater a sleziny. V závažných případech může být vyžadována punkce kostní dřeně.

      Přítomnost primárních patologií, které způsobují hemolytickou anémii, vyžaduje zapojení dalších specializovaných specialistů, kteří mohou provést plnou léčbu základního onemocnění. Jeho terapie může vyžadovat další diagnostické postupy a testy.

      Léčba hemolytické anémie

      

      Taktika léčby závisí na příčině anémie

      Terapie onemocnění se provádí v závislosti na jeho formě a příčině poruchy. Přesnou léčbu pro každého konkrétního pacienta předepisuje lékař. Standardní terapeutická opatření obvykle zahrnují:

      • Přípravky vitaminu B12;
      • přípravky kyseliny listové;
      • krevní transfuze otevřených červených krvinek – používá se jako poslední možnost, pokud objem červených krvinek v krvi klesne na kritickou úroveň;
      • glukokortikoidní hormony k obnovení normálního stavu jater.

      V těžkých případech se slezina odstraní, pokud dojde k relapsům onemocnění v autoimunitní formě. Nejčastěji je taková léčba vyžadována u dětí s vrozenou formou onemocnění. Snaží se provést takový zásah, když je pacientovi 4-5 let.

      Prevence

      

      Používání osobních ochranných prostředků je povinné!

      Hlavními preventivními opatřeními proti onemocnění jsou prevence silné hypotermie a přehřátí, posílení imunitního systému pro snížení rizika infekčních patologií a dodržování bezpečnostních opatření v oblastech, kde je možné uštknutí jedovatým hadem. Při práci s chemikáliemi, které mohou způsobit intoxikaci, je nutné použití osobních ochranných prostředků. Pomáhá také rychle identifikovat abnormality ve složení krve a pravidelné preventivní lékařské prohlídky.

      Možné komplikace

      Pokud se neléčí, může patologie vyvolat vážné komplikace, jako je anemický šok, akutní selhání ledvin, generativní krize a hemosideróza orgánů. Pouze včasná konzultace s lékařem a léčba se mohou vyhnout nebezpečným následkům onemocnění.

      Zajímavé:

      Pálení jazyka způsobuje léčbu lidovými prostředky.