Léčba spina bifida u dětí

Spina Bifida je vývojová porucha, při které dochází k rozštěpení páteře (meningokéla). Do tohoto otvoru může prolapsovat mícha a nervy (myelomeningokéla). Na zadní straně novorozence je pozorována velká tvorba kůže, pokud se patologie nevyvine skrytě. Tento klinický obraz vede v lepším případě k neurologickým a motorickým poruchám, v horším případě k těžké invaliditě, poruchám intelektuálního vývoje, ochrnutí a smrti.

Aby se s deformací začalo bojovat co nejdříve, lékaři pozorně sledují vývoj plodu. Jakmile se dítě narodí, provede se chirurgický zákrok, který pomůže předejít komplikacím. Hlavním preventivním doporučením je užívat kyselinu listovou od okamžiku, kdy začnete plánovat těhotenství, až do konce jeho prvního trimestru.

Co je to Spina Bifida?

Spina Bifida je deformita páteře, prenatálně vyvinutá mezera v páteři.

Lékaři se domnívají, že k tomu nejčastěji dochází kvůli nedostatku folátu během těhotenství. Již na začátku těhotenství se začíná vyvíjet nervový systém a u Spina Bifida se přestává vyvíjet některá část míchy. Onemocnění má několik stupňů závažnosti. Pomocí ultrazvuku je Spina Bifida detekována během vývoje plodu. Těhotná žena obvykle necítí žádné projevy takové patologie. Lékaři mohou mít podezření na spina bifida na základě výsledků krevních testů a pozorovaného nedostatku některých látek v těle matky.

Po narození dítěte se Spina Bifida je porucha patrná. Lze ji léčit pouze chirurgicky a v těchto případech lze často zachránit život dítěte. Někdy je deformace skrytá a pak ji mohou zaznamenat pouze dermatologické příznaky – píštěle, vlasové výrůstky, silná pigmentace.

V nejhorších případech je obnažena celá páteř. Zde jsou příznaky nejzávažnější, což ve většině případů vede ke smrti. Cystická spina bifida u dětí se může projevit výstupem z přirozené polohy míchy nebo jejích membrán. Pokud kůže nechrání výběžky, mohou prasknout a začít sepse. Děti se spina bifida se rodí v 1-2 případech z tisíce. Poměrně často, po prvním dítěti s takovou patologií, druhé zažije podobnou nemoc, protože existuje dědičný prvek. Dalším rizikovým faktorem je pozdní porod.

Možná jste hledali: spina bifida u dětí a dospělých.

Příčiny

Nejčastější příčinou deformace je nedostatek kyseliny listové (vitamín B9). Vede i k dalším nebezpečným poruchám nitroděložního vývoje.

Pokud se plod již jednou v děloze vyvinul s takovou deformací, pravděpodobnost recidivy prudce stoupá při novém pokusu o početí zdravého dítěte. Je téměř jisté, že se Spina Bifida rozvine, pokud se to stalo již dvakrát. V případech, kdy existují příbuzní, kteří porodili děti se Spina Bifida, se pravděpodobnost také zvyšuje.

Diabetes mellitus u těhotné ženy zvyšuje pravděpodobnost nedostatku kyseliny listové a v důsledku toho i Spina Bifida. Dalším rizikovým faktorem je obezita, a to před nebo během těhotenství. Některé léky, obvykle kontraindikované během těhotenství, mohou blokovat přísun folátu a narušovat normální funkci nervového systému.

Další příčinou Spina Bifida je vysoká tělesná teplota matky v prvních měsících nitroděložního života plodu.

Příznaky

U skryté formy Spina Bifida nemusí být příznaky u dětí zřejmé. Pod deformovanou částí míchy je dítě zcela nebo částečně ochrnuté. V tomto případě svaly nemají žádné spojení s nervovým systémem, což může vést k problémům s vnitřními orgány, zejména se střevy. Po narození může také dojít k luxaci pánevních a kyčelních kloubů a ke PEC. Zakřivení páteře, které znemožňuje položení miminka na záda. Funkce moči se zhoršuje, močovina se vrací zpět, což má vážný dopad na funkci ledvin.

Komplikace

Patologický proces, jako je Spina Bifida, může způsobit nejen fyzické postižení, ale také problémy v intelektuálním vývoji dětí. Jak vážné budou následky a jak uklidňující bude prognóza, závisí na velikosti a oblasti míšní léze a dermatologických poruchách. V důsledku Spina Bifida se u dětí může vyvinout hydrocefalus mozku. V takové situaci musíte naléhavě odčerpat přebytečnou vlhkost z hlavy do břišní oblasti. Tuto operaci lze provést již v prvních dnech života.

Dítě nekontroluje pohyby střev a močení a zcela nebo částečně neovládá a necítí nohy. V mnoha případech je nutné uchýlit se k pomoci ortopedických pomůcek, berlí a invalidních vozíků.

Další komplikace mohou zahrnovat:

• Snížená schopnost učení;
• Problematické čtení a řeč;
• Snížená bdělost;
• Neschopnost počítat;
• Dermatologická onemocnění;
• Porucha funkce gastrointestinálního traktu;
• Individuální nesnášenlivost latexu;
• Zánět urogenitálního systému;
• Nízké emocionální pozadí.

diagnostika

Nyní mohou lékaři poměrně brzy zjistit, že se Spina Bifida vyvíjí u dětí. V tom pomáhají biochemické metody a ultrazvuk. Proto jsou možná preventivní opatření a výzkum. Kořeny problému jsou složité a často je nelze přesně určit. Můžete však vytvořit rizikovou skupinu a pochopit, zda do ní konkrétní pacient patří. Udělejte si proto čas a při plánování potomka navštivte ordinaci genetického specialisty. To vám pomůže určit, zda potřebujete sledovat hladinu kyseliny listové v těle.

Každý měsíc těhotenství zajděte na kompletní vyšetření ke specialistům z gynekologie a urologie. Během druhé třetiny těhotenství je nutný krevní test pro kontrolu hladiny chemických sloučenin. Pokud je zjištěn abnormální růst míchy, je třeba zvážit možnost ukončení těhotenství.

Pokud je riziko Spina Bifida u plodu vysoké, je třeba pečlivě sledovat hladinu kyseliny listové a častěji provádět ultrazvuk, aby se odhalily vývojové vady. Může být objednáno MRI.

Pokud se potvrdí fakt vývojových poruch míchy, lékaři nejčastěji radí ukončit těhotenství. Ale ani nyní medicína v těhotenství nenajde vždy všechny problémy. Někdy je možné se dozvědět pouze o přítomnosti patologie, ale ne o tom, do jaké míry ovlivnila plod. Pokud tedy páteř u dětí prostě není úplně uzavřená, je možná úspěšná terapie a normální život dítěte v budoucnu. Pokud ale mícha vystoupí otvorem, ani chirurgický zákrok neumožní, aby se osoba vyvíjela normálně, a je možná smrt nebo alespoň těžký stupeň postižení. To je důvod, proč lékaři často mluví o potratu, pokud jsou takové poruchy diagnostikovány.

Horší je situace matky, pokud se dlouhodobě snaží otěhotnět, a bude těžké nebo nemožné to zopakovat. Právě v těchto případech se obvykle používá MRI – aby se zjistilo, jak vážná je situace. Poté lékaři matce sdělí, jaké následky a komplikace jsou možné, pokud se narodí děti se spina bifida.

Léčba novorozence

Terapie v ideálním případě začíná ještě před narozením dítěte. Již v této fázi je možné provést operaci k odstranění kýly a dalších vývojových vad páteře. Tato operace se provádí zřídka, ale zabraňuje deformaci nervů a zachovává schopnost se v budoucnu normálně vyvíjet, jak fyzicky, tak psychicky. V současné době takové zásahy v Ruské federaci ještě nebyly provedeny.

Pokud je možné odhalit poruchu ještě před porodem, je nutné vyloučit přirozený průběh porodu ve prospěch císařského řezu. To je nezbytné, aby se zabránilo další deformaci míchy a její nervové struktury.

Ve většině případů začnou chirurgové pracovat téměř okamžitě po narození dítěte a ukáže se, že je diagnostikován Spina Bifida. Lékaři eliminují deformaci kostních tkání páteře, aby dále nenarušovali fungování nervového systému. Kýlní dutina je otevřena a nervy, které překročily své hranice, jsou umístěny zpět, co nejblíže jejich přirozené poloze. Vyříznutá dutina se sešije. To pomáhá novorozencům ulevit od zrakové protruze, ale ty nervy, které již byly poškozeny, nelze rehabilitovat.

Prioritním cílem léčby je umožnit osobě, aby se v budoucnu mohla normálně pohybovat. Po operaci se používá protetika, fyzikální terapie a fyzikální terapie. V mnoha případech je nutných několik operací – například pokud při první došlo k výronu mozkomíšního moku, tekutiny míšního kanálu. A v budoucnu se může zdát, že mícha je „přilepená“ ke kosti a bude opět zapotřebí práce chirurga.

Pokud jsou záda pouze rozštěpená a mícha otvorem nevychází, je možné umožnit pacientovi normální pohyb a vyvinout se v plnohodnotnou osobnost. Pokud mícha vystoupí otvorem a dojde k poškození velkého množství nervů, může nastat smrt. Nebo, pokud se terapie ukáže jako nejúspěšnější, bude muset pacient žít s velkým množstvím neléčitelných komplikací.

Léčba starších dětí

Paralytické příznaky se často nedají vyléčit. Děti se spina bifida ale trpí i jiným problémem – urologickým. Je nutné stabilizovat močení umělým odstraněním močoviny z močového měchýře. K tomu slouží katetry. Zhruba od devíti let již může dítě tento zákrok provádět samo.

Pacientovi je nutné poskytnout katetry, přijímače moči a speciální prostěradla. Někdy musíte neustále používat katetry. Provádí se elektrická stimulace močového měchýře.

Moderní medicína jde kupředu a lidí, kteří přežili nejtěžší projevy své nemoci a mohli normálně žít ve společnosti, pracovat a studovat, přibývá. Ale tato patologie v každém případě vyžaduje neustálý lékařský dohled a četné operace.

Prevence

Abychom zabránili rozvoji poruchy, jako je Spina Bifida u plodu, je nutné v první řadě zajistit přísun a vstřebávání dostatečného množství kyseliny listové. Navíc jej musíte užívat v množství předepsaném lékařem ještě před početím. Léčba pokračuje až do konce první třetiny těhotenství – v této době se tvoří budoucí mícha a její nervové struktury.

Ve skandinávských zemích, Anglii, Itálii a Francii je již na státní úrovni doporučováno užívat kyselinu listovou jako prevenci spina bifida u dětí. Tato látka je v Itálii povinná v rámci zdravotního pojištění.

V Ruské federaci tato praxe zatím není běžná. Proto, aby se vaše děti narodily zdravé, jezte více ovoce a zeleniny, celozrnných výrobků, zeleniny a bobulovin.

DOPORUČUJI SI PŘEČÍST DALŠÍ ČLÁNKY K TÉMATU

Autor: Petr Vladimirovič Nikolaev

Chiropraktik, traumatolog-ortoped, ozonoterapeut. Způsoby ovlivnění: osteopatie, postizometrická relaxace, intraartikulární injekce, měkká manuální technika, masáž hlubokých tkání, analgetická technika, kranioterapie, akupunktura, intraartikulární podávání léků.

Difuzní výstupek disku l4-l5

Protruze cervikálních plotének

Léčba Schmorlovy kýly bederní páteře

Plavání s kýlou bederní páteře

SPINA BIFIDA (spina bifida): co to je, příčiny, příznaky, principy léčby u dětí

Termín „spina bifida“ nebo „spinální kýla“ označuje kombinovanou malformaci páteře a nervové trubice. Anomálie je založena na defektu uzávěru neurální trubice a nesrůstu obratlových oblouků. Vrozená míšní fúze tvoří otvor, kterým vyčnívají membrány míchy a její substance. Pokud dojde pouze k rozštěpení obratlů bez herniálního výběžku, pak se používá termín „spina bifida occulta“.

Příčiny

SPINA BIFIDA se tvoří v 9. týdnu vývoje plodu. V této době se neurální trubice ve vyvíjející se míše zcela neuzavře a obratlové oblouky, které by ji měly pokrývat, buď chybí, nebo jsou zdeformované. Nejčastěji se malformace tvoří v oblasti bederní páteře, ale může se vyskytnout i na úrovni jiných částí páteře, vzácnou lokalizací spina bifida je krční páteř. Spina bifida je detekována u 1-2 novorozenců na 1000 narozených dětí, častěji jsou postiženy dívky než chlapci. Bylo zjištěno, že v rodinách, kde je diagnostikována tato vada u jednoho dítěte, je výskyt opakovaného případu během následujícího těhotenství 6%-8%. Řada vědců poukazuje na genetickou predispozici k rozvoji onemocnění. Jak žena stárne, šance na narození dítěte s rozštěpem páteře se zvyšují. Mezi predisponující faktory patří také řada infekcí (zarděnky, chřipka), expozice toxickým látkám v těhotenství.

Příznaky

Při vyšetření je dítěti diagnostikováno zaoblený výčnělek na zadní straně namodralé barvy. Kůže nad výběžkem je ztenčená a při jejím poškození může dojít k infekci míchy a úniku mozkomíšního moku. Postupem času se u dětí s rozštěpem páteře vyvine hydrocefalus, který způsobuje stlačení oblastí mozku.

V závislosti na tom, co je součástí kýlního výběžku, se rozlišuje několik typů kýl:

• Meningokéla. Otvorem nesrostlých obratlů vyčnívají pouze míšní membrány, které jsou pokryty ztenčenou kůží s pigmentovanými oblastmi. Velikost kýly se může značně lišit. Mícha je vytvořena správně, takže tato možnost je klasifikována jako benigní kýla. Při propíchnutí meningokély se její stěny zhroutí.
• Meningoradikulocele. Spina bifida zahrnuje míšní membrány a její kořeny, které jsou deformované, ne zcela vytvořené a nemají myelinovou pochvu. Klinický obraz u dětí s touto variantou odhaluje slabost nohou (paréza) nebo úplnou absenci pohybů (ochrnutí), trofické poruchy nohou, poruchy smyslů (hmatové vnímání, bolest atd.).
• myelomeningokéla. Kýlní výběžek je tvořen míchou a jejími membránami. Samotná mícha je nedostatečně vyvinutá a obsahuje oblasti gliózy. Při propíchnutí se kýlní vak nezhroutí. Klinický obraz závisí na úrovni poškození a stupni zapojení míchy do patologického procesu. Nejčastěji se zjišťují parézy a obrny dolních končetin, dysfunkce pánevních orgánů jako inkontinence moči a stolice, otoky a trofické vředy na nohou a atrofie svalů dolních končetin. Na dolních končetinách a těle se rychle tvoří proleženiny.
• Myelocystokéla. S touto možností je centrální kanál v míše značně rozšířen, takže vytlačení míchy a jejích membrán jakoby tvoří stěny kýly. Při vyšetření je odhalen modrý výběžek s píštělemi, které se nehojí a jsou obklopeny granulační tkání. Neurologické vyšetření odhalí těžké parézy a obrny, těžké trofické poruchy (edémy, vředy), porušení svěračů rekta a močového měchýře.

Zásady léčby dětí

Chirurgická léčba je indikována u dětí s intaktními funkcemi míchy, stejně jako v případě, že nejsou psychické poruchy. Uzávěr myelomeningokély se doporučuje provést první den života dítěte, aby se zabránilo infekci mozkových blan (meningitida) a aby se zabránilo vysychání oblasti míchy.

V případech, kdy je chirurgická léčba kontraindikována, se používá podpůrná konzervativní terapie, která je zaměřena na prevenci infekce herniálního výběžku, prevenci kontraktur a trofických změn.

Řada západních klinik používá metodu prenatální chirurgické intervence. Její podstatou je, že plod ve 26. týdnu vývoje podstoupí chirurgické odstranění defektu in utero. Včasný zásah může významně snížit riziko rozvoje hydrocefalu a závažných lézí páteře u dětí s rozštěpem páteře.

Nejpříznivější prognóza pro děti z hlediska zotavení z meningokély.

Video o záchraně dítěte s rozštěpem páteře v programu „Zdraví“ s Elenou Malyshevou:

O spina bifida v programu „Zdraví“ s Elenou Malyshevou:

Vizuální přehled spina bifida:

Co je Spina Bifida u dětí?

Spina Bifida je vývojová porucha páteře. Je charakterizována tvorbou herniace membrán, ke které dochází na pozadí defektu kostní tkáně. V naprosté většině případů se vyskytuje společně s nevyvinutím míchy. Obvykle je možné diagnostikovat odchylku u vyvíjejícího se plodu ve 3-4 týdnech těhotenství.

Spina bifida je charakterizována neúplným uzavřením neurální trubice, která se nachází v míše. Statistiky ukazují, že taková patologie je diagnostikována u 0.1% novorozenců. Zároveň s opakovanými porody stoupá riziko rozštěpu páteře.

Poměrně často se taková vývojová porucha vyskytuje u dětí, jejichž matky v těhotenství trpěly chřipkou, zarděnkami a dalšími nebezpečnými nemocemi.

Příčiny

Mnoho důvodů může vyvolat výskyt abnormálního vývoje páteře. Je třeba poznamenat, že moderní výzkumníci stále nebyli schopni stanovit přesné příčiny této patologie. Mnoho lékařů se domnívá, že tato anomálie může být způsobena komplexem negativních účinků na tělo. V tomto případě je patologie nejčastěji tvořena v důsledku genetické predispozice.

Následující faktory mohou vést k rozvoji spina bifida:

• Nedostatek kyseliny listové – nedostatek této látky narušuje normální vývoj plodu v těle matky. Pokud není léčba tohoto nedostatku zahájena včas, může dojít k rozvoji defektu neurální trubice. V tomto případě musíte být co nejvíce pozorní ke stavu plodu, pokud alespoň jeden z rodičů měl nedostatek této látky v těle.
• Genetická predispozice. Pokud máte rodinnou anamnézu lidí, kteří se s touto patologií narodili, pravděpodobnost jejího výskytu u vašeho dítěte se výrazně zvyšuje. Navíc s opakovaným porodem se riziko této patologie výrazně zvyšuje. U žen, jejichž blízcí příbuzní mají spina bifida, je pravděpodobnost, že se třetí dítě narodí se stejnou patologií, 1 ku 1.
• Diabetes mellitus v těhotenství – vzhledem k tomu, že hladina glukózy v krvi v těle matky během těhotenství kolísá, je narušena normální tvorba plodu. To může snadno vyvolat vážné poruchy tvorby kostního skeletu, včetně rozštěpu páteře.
• Užívání určitých léků. Největší nebezpečí přináší terapie antikonvulzivními léky na samém začátku těhotenství. Zároveň je těhotným ženám zakázáno užívat léky na bázi kyseliny valproové, které mohou způsobit defekty neurální trubice. Takové léky blokují vstřebávání kyseliny listové, která je životně důležitá pro normální vývoj plodu.
• Neustále zvýšená tělesná teplota – pokud má těhotná žena neustále mírně zvýšenou tělesnou teplotu, může se u dítěte snadno objevit rozštěp páteře. Pokud si všimnete takového příznaku, měli byste se co nejdříve poradit se svým lékařem. To může být jedním z příznaků vzniku patologie u plodu.
• Nadměrná tělesná hmotnost – experimentálně bylo prokázáno, že nadváha matky narušuje normální vývoj plodu. Z tohoto důvodu je jeho vývoj narušen, což vede k defektům v nervovém sloupci. To vede k narušení struktury páteře.

Projevy

Spina Bifida je skupina chorob, která zahrnuje několik odrůd. Všechny se liší symptomy a léčebnými metodami.

V současné době existují tři typy této anomálie:

1. Spina bifida occulta je forma patologie charakterizovaná nejmírnější formou jejího průběhu. Nemá žádný takový projev. Podstatou poruchy je přítomnost kostní deviace lokalizované v lumbosakrální oblasti. Obvykle lze patologii diagnostikovat výhradně pomocí rentgenového záření. U dítěte nevznikají žádné kýly ani výrůstky a nedochází k žádnému nepohodlí. Obvykle je u této formy spina bifida možné diagnostikovat cysty a nádory. Po dlouhou dobu se příznaky patologie nemusí objevit, ale stanou se patrnými, když dítě začne chodit. Obvykle může být patologie diagnostikována inkontinencí moči.
2. Meningokéla je patologie, kterou lze diagnostikovat i vizuálním vyšetřením. Lékař může stanovit správnou diagnózu i bez dalšího výzkumu. Na páteři se vytvoří výrůstek, kterým vyčnívají mozkové pleny. Uvnitř tohoto sáčku je specifická kapalina. Obvykle je taková formace skryta pod kůží, ale přesto je možné ji diagnostikovat. Kůže v místě léze má důlky a může být pokryta vlasy.
3. Myelomeningokéla je nejkomplexnější formou poruchy páteře. Taková porucha je však v naprosté většině případů diagnostikována. Nebezpečí myelomeningokély spočívá v tom, že obratlem vyčnívá nejen membrána míšní, ale i nervové kořeny. Obvykle zůstává kýla otevřená, ale existují případy, kdy je kýla pokryta kůží. Tento stav ve většině případů zanechává komplikace na celý život – inkontinence stolice, moči, obrny, parézy, hydrocefalus, mentální retardace. Takové stavy vždy vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Děti narozené s touto patologií se často nedožijí 3 dnů.

diagnostika

Diagnostika spina bifida je poměrně jednoduchá. Pokrok moderní medicíny umožňuje odhalit tuto anomálii i během těhotenství. Díky speciálním studiím je možné odhalit štěpení v raných fázích.

K nalezení této patologie může lékař použít několik studií najednou. Mezi nimi:

• Amniocentéza je test, při kterém se do plodového vaku zavede dlouhá tenká jehla. Odtud se odebírá malé množství tekutiny k dalšímu vyšetření. Taková analýza pomáhá identifikovat pravděpodobnost výskytu takové anomálie v páteři. Upozorňujeme, že tato metoda není vhodná pro diagnostiku skryté poruchy.
• Prenatální ultrazvukové vyšetření je zákrok, který nemůže tělu nijak ublížit. Matce to však nezpůsobuje bolest. K jeho provedení potřebujete speciální technické vybavení. Výhodou prenatálního ultrazvuku je, že dokáže odhalit nejen rozštěp páteře, ale i řadu dalších závažných vývojových odchylek. Zákrok je vhodné provést ve 3-4 měsících těhotenství.

Léčba

Léčba rozštěpu zad by měla být komplexní a probíhat pod plným dohledem kvalifikovaného ošetřujícího lékaře. Mějte na paměti, že samoléčba nebo použití metod tradiční medicíny je v tomto případě nepřijatelné – může to dokonce způsobit smrt. Je velmi důležité najít inteligentního odborníka, který může provést rozsáhlou diagnostiku a předepsat kvalifikovanou léčbu. Obvykle terapie zad

Bifida zahrnuje následující činnosti:

1. Chirurgická obnova páteře a míchy;
2. Komorový zkrat;
3. Ortopedické účinky;
4. Úleva od urologických komplikací.

Pokud jsou diagnostikovány známky všech typů rozštěpů, pak je pro léčbu nutné spojit síly několika odborníků. V tomto případě jsou nejdůležitější lékaři jako neurochirurgové, urologové, ortopedi a psychiatři. Pouze s integrovaným přístupem k identifikaci problému se můžete zcela zbavit problému.

Aby byla léčba rozštěpu zad úspěšná, je nutné věnovat zvláštní pozornost psychologickému portrétu dítěte. Specialista musí přijmout opatření ke zlepšení vitálních funkcí dítěte. Je velmi důležité, aby v rodině vládl správný duch obnovy a obnovy.

Rodiče musí pochopit, že takové dítě vyžaduje zvláštní péči a může vyžadovat pomoc externích specialistů. Aby terapie přinesla požadovaný účinek, je velmi důležité provést správnou a rozsáhlou diagnózu.

Pokud byla u dítěte při narození diagnostikována myelomeningokéla, pak je taková formace okamžitě pokryta sterilním baktericidním obvazem. Často je tento jev doprovázen únikem mozkomíšního moku, který může snadno vést k meningitidě.

Aby se zabránilo takové komplikaci, je malému pacientovi předepsána terapie antibakteriálními léky. Následně se provede vrstva po vrstvě uzávěr vrozeného defektu, nad kterým se vytvoří neurální trubice. Podobný postup provádí tým neurochirurgů – mějte na paměti, že operace je poměrně zdlouhavá, trvá asi 10 hodin.

Podobná chirurgická intervence u myelomeningokély se provádí v prvních 3 dnech po narození dítěte. Tato naléhavost je způsobena skutečností, že lékaři dělají vše pro to, aby zabránili infekci meningeálních membrán nebo mozkových komor. Často se taková formace tvoří na obtížných místech, zásah do kterých zanechává kosmetickou vadu. V takových případech je vhodné poradit se s plastickým chirurgem.

Pokud je spina bifida doprovázena hydrocefalem – nahromaděním tekutiny v mozku – posun komorového systému je povinný. Často je během operace instalován komorový zkrat. Tato opatření jsou považována za naléhavá; pomáhají zachránit život dítěte.

Mějte na paměti, že s takovou patologií je třeba věnovat zvláštní pozornost fungování ledvin. Lékař musí neustále sledovat močový systém.

Při diagnostice infekce močových cest by léčba měla začít okamžitě. Kromě toho obstrukční uropatie také vyžaduje naléhavou léčbu, protože může vést k infekci močového měchýře. Při zvýšeném tlaku v tomto orgánu doprovázeném vezikouretrálním refluxem je nutné instalovat katétr k odtoku moči. S jeho pomocí je možné udržet normální stav nejen močového měchýře, ale i ledvin jako celku.

Pro zajištění rychlejšího zotavení je nutné po jídle položit dítě na vysokou židli. To vám umožní obnovit činnost gastrointestinálního traktu.

Kromě toho je třeba věnovat zvláštní pozornost výživě dítěte – potřebuje vyváženou stravu. Zahrnuje výživu speciální mléčnou recepturou obohacenou o prebiotika. S jejich pomocí je možné zlepšit trávení a střevní motilitu.

Dále jsou předepsány změkčovadla stolice a projímadla. Díky jejich příjmu je možné zlepšit střevní motilitu.

Pro urychlení rekonvalescence je poskytována ortopedická podpora. Je potřeba začít co nejdříve. Vezměte prosím na vědomí, že pokud máte PEC, musíte použít sádrové obvazy. Pokud taková terapie nepřinese žádné výsledky, je indikována další chirurgická intervence.

Je velmi důležité kontrolovat správné vyrovnání kyčelních kloubů. V budoucnu je nutné pravidelně navštěvovat svého lékaře, protože u dětí, které podstoupily operaci bifidy zad, se výrazně zvyšuje riziko skoliózy, proleženin, svalových křečí a patologických zlomenin.

Předpověď

Nedá se jednoznačně říci, co bude s dítětem po operaci. V tomto případě je nutné vzít v úvahu stupeň poškození míchy a další přidružené poruchy. Nejvíce negativní prognóza postihuje děti, u kterých byly diagnostikovány léze ve vysokých partiích páteře. V tomto případě může být vše doprovázeno kyfózou, hydrocefalem a ranou hydronefrózou.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji rozštěpu páteře u dítěte, léčba kyselinou listovou by měla být zahájena 3 měsíce před očekávaným těhotenstvím. Zabraňuje rozvoji různých defektů neurální trubice u plodu. Kromě toho by se ženy, které jsou ohroženy, měly vzdát všech špatných návyků.

Během těhotenství byste se měli vyhýbat jakýmkoli traumatickým aktivitám nebo velké zátěži. Snažte se užívat vitamínové komplexy, abyste zabránili rozvoji infekcí. Neměli byste se léčit sami – pokud se necítíte dobře, měli byste se poradit s lékařem.

Spina bifida u dětí

Co je spina bifida u dětí –

Spina bifida u dětí – defekt v uzávěru páteře, známý také jako spina bifida (latinský název spina bifida). Přesná příčina není známa, ale vědci tvrdí, že pokud je hladina folátu u těhotné ženy nízká, zvyšuje se riziko, že se u dítěte rozvine tato vada.

V některých případech je onemocnění asymptomatické, zatímco v jiných případech se pod postiženou oblastí objevují neurologické poruchy. Spina bifida je diagnostikována, když je dítě v děloze pomocí ultrazvuku. Lékaři mají také podezření na zvýšení hladiny alfa-fetoproteinu v krevním séru matky a plodové vodě.

Vada je vizuálně patrná po narození dítěte. Léčba se provádí převážně chirurgickými metodami. Spina bifida u dětí je defekt neurální trubice, ale je slučitelný se životem. Lokalizace je obvykle distribuována na 3-6 obratlích a pokrývá dolní hrudní nebo bederní nebo křížovou oblast.

Závažnost může být skryta, pak nejsou patrné projevy a maximální změnou je cystická protruze, která je také známá jako spina bifida. Může se také vyskytnout zcela otevřená páteř, která má za následek extrémní neurologické poškození a nakonec smrt.

Skrytá spina bifida u dětí má za následek kožní abnormality, které pokrývají spodní dorzální oblast. Jedná se o píštělové trakty bez viditelného dna, které se nacházejí nad spodní částí sakrální oblasti nebo nejsou ve střední čáře. Objevují se také oblasti hyperpigmentace a chomáčů vlasů. V takových případech má dítě abnormality míchy pod postiženou oblastí: lipomy a abnormální fixaci míchy.

Při cystickém rozštěpu páteře může výběžek u dítěte obsahovat míchu, míšní membrány nebo jak první, tak i druhý, což se v literatuře nazývá meningomyelokéla). V druhém případě se kýlní vak nejčastěji skládá z mozkových blan s nervovou tkání ve středu. Pokud kůže defekt zcela nepřekryje, pak hrozí prasknutí kýlního vaku, zvyšuje se tím riziko infekce a v důsledku toho i meningitidy.

Děti s rozštěpem páteře často trpí hydrocefalem, který může být spojen s Chiariho syndromem typu II nebo stenózou akvaduktu. Zaznamenány jsou i další vrozené anomálie, například formace měkkých tkání, syringomyelie a narušená migrace neuronů v mozku dítěte.

Frekvence spina bifida je podle různých zdrojů 1-2 případy na 1 tisíc novorozenců. Frekvence opakovaných porodů s touto vadou je 6-8 %, což potvrzuje roli genetických faktorů při vzniku onemocnění. Nejčastěji se zvažovaná diagnóza vyskytuje u dětí od matek v pokročilém věku. 95 % novorozenců se spina bifidou se rodí rodičům bez takové diagnózy.

Co provokuje / Příčiny spina bifida u dětí:

Příčiny této vývojové vady zůstávají výzkumníkům utajeny. Spina bifida je kombinací rizikových faktorů a genetických faktorů, jako jsou defekty neurální trubice u rodičů nebo nedostatek kyseliny listové u matky.

Rizikové faktory

nedostatek kyseliny listové

Kyselina listová je také známá jako vitamín B9; tento prvek je důležitý pro normální vývoj plodu v žaludku matky. Nedostatek kyseliny listové vede u dítěte nejen k rozštěpu páteře, ale také k dalším defektům neurální trubice.

Rodinná anamnéza defektů neurální trubice

Pokud již pár má dítě s defektem neurální trubice, měli by si být vědomi toho, že se může narodit druhé dítě se stejnou abnormalitou. Pokud je u dvou nejstarších dětí diagnostikován tento stav, pak třetí dítě má nejvyšší šanci, že se narodí se spina bifida. Vysoké riziko je také u žen s defektem neurální trubice nebo u žen s příbuznými, kteří mají takovou diagnózu. Ale ve většině případů pacient nemá v anamnéze příbuzné se spina bifida.

Cukrovka

Diabetes u těhotných žen, které nekontrolují hladinu cukru v krvi, způsobuje u jejich dětí rozštěp páteře.

Některé drogy

Užívání antikonvulziv, jako je kyselina valproová, těhotnými ženami může způsobit defekty neurální trubice. Pravděpodobně mají tento účinek kvůli blokování vstřebávání kyseliny listové v těle.

Zvýšená tělesná teplota

V prvních měsících těhotenství zvyšuje zvýšená tělesná teplota matky riziko vzniku rozštěpu páteře u plodu.

Obezita

Mateřská obezita před a během těhotenství zvyšuje riziko defektů neurální trubice, včetně rozštěpu páteře.

Patogeneze (co se stane?) během Spina bifida u dětí:

Nervová trubice v těle plodu se tvoří od prvních měsíců těhotenství. U spina bifida se část nervové trubice nevyvíjí. To způsobuje defekty v kostech páteře a míchy. Spina bifida se může lišit v závažnosti.

Příznaky spina bifida u dětí:

Při mírném rozštěpu páteře nemají děti žádné příznaky. Pokud, jak se stává ve většině případů, dochází k postižení míchy a míšních nervových kořenů v lumbosakrální oblasti, rozvine se paralýza ve svalech pod úrovní léze (může být mírná, střední nebo závažná). Absence nebo snížení inervace svalů vede ke snížení tonusu rektálních svalů a atrofii dolních končetin.

Paralýza se vyvíjí, když je plod v matčině břiše, takže od narození mohou lékaři pozorovat ortopedické poruchy:

S rozštěpem páteře mohou mít děti kyfózu, která lékařům brání chirurgicky odstranit nemoc, dítě nemůže ležet na zádech. Zaznamenává se i dysfunkce močového měchýře, která způsobuje zpětný tok moči. Vzniká hydronefróza a časté infekce močových cest, které nemohou neovlivňovat rozvoj poškození ledvin.

Komplikace spina bifida u dětí

Předmětná vada se stává hlavním těžkým postižením a mentální méněcenností. Závažnost komplikací je ovlivněna přítomností postižených oblastí kůže, velikostí a lokalizací defektu neurální trubice a tím, které míšní nervy vycházejí z poškozené oblasti míchy.

Typické komplikace:

U dětí, u kterých byla při narození diagnostikována myelomeningokéla, se tekutina hromadí v mozku. Tento stav se nazývá hydrocefalus. Ve většině případů je nutný bypass mozku. Jedná se o implantaci hadičky k odvádění tekutiny z mozku do břišní dutiny. Bočník může být instalován v prvních narozeninách dítěte.

• Fyzické a neurologické problémy

Dítě nemůže plně ovládat svůj močový měchýř a střeva. U dítěte je diagnostikována částečná nebo úplná paralýza nohou. Děti často potřebují korzety, berle a invalidní vozíky, aby se mohly pohybovat.

Meningitida je infekce tkání obklopujících mozek. Tento stav je pro dítě život ohrožující.

• Špatná schopnost učení
• Problémy s učením a čtením jazyků
• Problémy se soustředěním
• Neschopnost provádět aritmetické operace
• Problémy s kůží
• alergie na latex
• Gastrointestinální poruchy
• Infekce močového ústrojí
• Depresivní stavy

Diagnóza spina bifida u dětí:

Pro prenatální diagnostiku byly vyvinuty prenatální screeningové testy k detekci vrozených vad, včetně spina bifida. Pokud dostanete negativní výsledky, není to 100% záruka, že budete mít zdravé dítě.

Pro stanovení myelomeningokély se provádí test na stanovení hladiny alfa-fetoproteinu (AFP) v mateřském séru. Lékaři odebírají krev těhotné ženě a dodávají ji do laboratoře, kde zjišťují hladinu bílkovin produkovaných plodem. AFP v malých množstvích může procházet placentou do krevního řečiště matky. Ale detekce vysokých hladin AFP ukazuje na defekt neurální trubice u plodu. Nejčastěji se mluví o anencefalii a rozštěpu páteře.

Ale v některých případech se Spina bifida je hladina AFP u plodu normální. Hladinu AFP v krvi těhotné ženy mohou ovlivnit faktory, jako je přítomnost více plodů nebo nesprávný výpočet věku plodu. Proto se v některých případech analýza opakuje. Pokud se výsledky potvrdí, pak lékař s největší pravděpodobností doporučí ultrazvukovou diagnostiku.

Jiné krevní testy odhalí inhibin A, který se tvoří v placentě; lidský choriový gonadotropin, estrogen, estriol.

Ultrazvukové diagnostické metody

Pro zjištění příčiny onemocnění je nutný ultrazvuk. Pomocí ultrazvuku se zjišťuje počet plodů v břiše a také gestační věk. To jsou faktory, které mohou ovlivnit hladiny AFP. Ultrazvuk také odhalí vlastnosti mozku a otevřené páteře dítěte – indikátory rozštěpu páteře u plodu. Moderní ultrazvuk nepředstavuje nebezpečí pro plod a matku.

Amniocentéza

Pokud je zjištěna vysoká hladina AFP, ale normální ultrazvuk, lékaři obvykle navrhnou amniocentézu. Tento postup spočívá v tom, že lékař pomocí jehly odebere vzorek tekutiny z amniotického vaku obklopujícího plod. Analýza ukazuje hladinu AFP v plodové vodě.

AFP je v malém množství v plodové vodě považován za normální. A zvýšená hladina je pozorována v přítomnosti defektu neurální trubice. U této metody existuje malé riziko ztráty těhotenství. Další rizika byste měli probrat se svým lékařem.

Léčba spina bifida u dětí:

Pokud nedojde k rychlé chirurgické léčbě, rychle se rozvíjí poškození míchy a míšních nervů. K léčbě dítěte s rozštěpem páteře musí být zapojeni lékaři z několika oblastí. Před léčbou se provádějí následující vyšetření:

• dětské
• ortopedické
• urologické
• neurochirurgické

Můžete také potřebovat pomoc od sociálních služeb. Posuzuje se typ vady, její lokalizace a trvání, stav dítěte a případně další vývojové anomálie. Před operací je důležité prodiskutovat s rodinou jejich možnosti a přání pečovat o dítě.

Pokud je meningomyelokéla objevena při narození, je okamžitě překryta sterilní ubrouskem. Při úniku mozkomíšního moku z výběžku je nutná antibiotická terapie, aby se zabránilo meningitidě. Neurochirurgická korekce meningomyelokély nebo spina bifida u kojence se provádí do 72 hodin od okamžiku narození – to je minimální riziko infekce mozkových blan nebo mozkových komor. Při velkém objemu defektu je nutná konzultace s plastickými chirurgy pro adekvátní uzavření defektu.

U hydrocefalu se u novorozence provádí operace komorového bypassu. Funkce ledvin by měla být pravidelně sledována a pokud se objeví UTI, měla by být předepsána vhodná léčba. Ošetřete obstrukční uropatii, pokud je přítomna. Ortopedická terapie by měla být zahájena co nejdříve. Pokud má dítě PEC, aplikuje se sádrový obvaz.

Děti s rozštěpem páteře jsou pravidelně sledovány, aby se hledaly patologické zlomeniny, počínající skolióza, proleženiny, svalové křeče nebo svalová slabost.

Prognóza se může lišit. Záleží na tom, jak moc je do procesu zapojena mícha, a také na přítomnosti vývojových anomálií u dítěte. Prognóza je nejhorší u vysoké lokalizace defektu, dále u hydrocefalu, kyfózy, kombinovaných vrozených vývojových vad a časného rozvoje hydronefrózy. Pokud je dítěti poskytnuta adekvátní léčba a péče, je prognóza dobrá.

Prevence spina bifida u dětí:

Preventivně se těhotné ženě předepisují vitamíny skupiny B, foláty, upravuje se jí jídelníček. V Dublinu byly provedeny studie obohacování obilovin vitamínem B12 a také kyselinou listovou (v letech 1981 a 1987). Výsledkem byl pokles výskytu porodů dětí s defekty neurální trubice. Před experimentem bylo zaznamenáno 4,7 případů na 1 tisíc novorozenců a poté – 1,3.

V mnoha vyspělých zemích se taková prevence stala hlavním pilířem národních programů zdraví. V USA a Kanadě existuje program pro obohacování obilovin folátem, především proto, aby se snížilo riziko, že děti budou mít NTD. Dnes je těhotným ženám předepisován vitamín B12 ve formě léku Foliber, který se vyrábí v Itálii. 1 tableta obsahuje 400 mcg kyseliny listové a 2 mcg vitaminu B 12. Těhotným ženám se doporučuje užívat 1 tabletu denně k prevenci spin bifidy u novorozenců.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte spina bifida u dětí:

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Spina bifida u dětí, její příčiny, příznaky, způsoby léčby a prevence, průběh onemocnění a dieta po něm? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš objednat se k lékaři – klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás vyšetří, prostudují vnější znaky a pomohou vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytnou potřebnou pomoc a stanoví diagnózu. můžete také zavolejte lékaře doma. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Naše umístění a pokyny jsou uvedeny zde. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na její osobní stránce.

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nejsou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy ? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky onemocnění a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy – tzv příznaky nemoci. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. K tomu stačí několikrát do roka být vyšetřen lékařemnejen k zabránění hrozné nemoci, ale také k udržení zdravého ducha v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste najít potřebné informace v sekci Všechny léky. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolaboratořbýt neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.