Léčba vrozených srdečních vad

Vrozená srdeční vada je anatomická vada srdce, jeho cév nebo chlopní, která se vyskytuje in utero.

Vrozené srdeční vady u dětí nemusí být patrné, ale mohou se objevit hned po narození. V průměru se toto onemocnění vyskytuje ve 30 % případů a řadí se na 1. místo mezi onemocněními způsobujícími smrt u novorozenců a dětí do jednoho roku. Po roce úmrtnost klesá a ve věku 1-15 let. Zemře asi 5 % dětí.

Existuje sedm hlavních typů vrozených srdečních vad u novorozenců: patologie mezikomorového septa, patologie mezisíňového septa, koarktace aorty, aortální stenóza, otevřený ductus arteriosus, transpozice velkých cév, pulmonální stenóza.

Příčiny vzhledu

Hlavní příčinou vrozených vad jsou vnější vlivy na plod v 1. trimestru těhotenství. Virové onemocnění matky (například zarděnky), radiační expozice, drogová závislost a alkoholismus matky mohou způsobit poruchu ve vývoji srdce.

Velkou roli hraje také zdraví otce dítěte, ale genetické faktory hrají nejmenší roli při vzniku vrozených srdečních vad u dětí.

Dále jsou identifikovány následující rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestru, anamnéza těhotenství končících porodem mrtvého plodu, rodinná anamnéza dětí s vrozenými vadami (u blízkých příbuzných), endokrinní patologie obou manželů a věk matky.

Příznaky vrozené srdeční choroby

U novorozenců s vrozenou srdeční vadou je zaznamenána namodralá nebo modrá barva rtů, uší a kůže. Také cyanóza u dítěte se může objevit, když pláče nebo saje prso. Modravá barva kůže je charakteristická pro tzv. „modré srdeční vady“, ale existují i ​​„bílé vrozené vady“, kdy má dítě bledou kůži a studené ruce a nohy.

V srdci dítěte je slyšet šelest. Tento příznak není hlavní, ale pokud je přítomen, je třeba se postarat o další vyšetření.

Existují případy, kdy je vada doprovázena srdečním selháním. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.

Anatomické patologické stavy srdce lze vidět na EKG, echokardiogramu a rentgenových snímcích.

Pokud není vrozená srdeční vada patrná hned po narození, může se dítě prvních deset let života jevit jako zdravé. Poté se však projeví odchylka ve fyzickém vývoji, objeví se modrá nebo bledost kůže a při fyzické námaze se objeví dušnost.

Diagnóza onemocnění

Lékař stanoví primární diagnózu vyšetřením dítěte a poslechem srdce. Pokud jsou důvody k podezření na vrozenou srdeční vadu, je dítě odesláno na další vyšetření. Používají se různé diagnostické metody a je možné vyšetřit i plod v děloze.

Fetální echokardiografie se používá k vyšetření těhotné ženy. Jedná se o ultrazvukovou diagnostiku, která je bezpečná pro matku a plod, umožňuje identifikovat patologii a naplánovat léčbu vrozené srdeční choroby.

Echokardiografie je dalším typem ultrazvukového vyšetření, ale již narozenému dítěti pomáhá vidět stavbu srdce, vady, zúžené cévy a zhodnotit činnost srdce.

Elektrokardiografie se používá k posouzení srdečního vedení a práce srdečního svalu.

Rentgen hrudníku se používá k určení srdečního selhání. Tímto způsobem můžete vidět přebytečnou tekutinu v plicích a expanzi srdce.

Další radiologickou metodou pro detekci vrozené srdeční vady je cévní katetrizace. Kontrast se vstříkne do krevního řečiště přes femorální tepnu a provede se série rentgenových snímků. Tímto způsobem můžete vyhodnotit strukturu srdce a určit úroveň tlaku v jeho komorách.

K posouzení saturace krve kyslíkem se používá pulzní oxymetrie – pomocí senzoru umístěného na prstu dítěte se zaznamenává hladina kyslíku.

Léčba vrozených srdečních vad

Způsob ošetření defektu se volí v závislosti na jeho typu. Používají se tedy minimálně invazivní postupy s katetrizací, otevřenou operací, transplantací a medikamentózní terapií.

Katetrizační technologie umožňuje léčit vrozené srdeční vady bez radikálního chirurgického zákroku. Cévkou na stehně se zavede katétr, pod rentgenovou kontrolou se přivede k srdci a na místo defektu se přivedou speciální tenké nástroje.

Pokud není katetrizace možná, je předepsán chirurgický zákrok. Tato metoda se vyznačuje delší a obtížnější dobou rekonvalescence.

Někdy se chirurgická léčba vrozených srdečních vad, zejména v těžkých případech, provádí v několika fázích.

U vad, které nelze léčit, je u dítěte indikována transplantace srdce.

Léková terapie se často používá k léčbě dospělých a starších dětí. Pomocí léků můžete zlepšit srdeční činnost a zajistit normální zásobování krví.

Prevence onemocnění

Prevence vrozených srdečních vad se tradičně dělí na prevenci jejich rozvoje, prevenci jejich nepříznivého vývoje a prevenci komplikací.

Prevence vzniku vady spočívá spíše v lékařském a genetickém poradenství ve fázi přípravy na těhotenství než v nějakých konkrétních úkonech. Například žena, jejíž rodina (nebo partnerská rodina) má tři nebo více osob s vrozenými vadami, by měla být upozorněna na nežádoucí těhotenství. Manželskému páru se nedoporučuje mít děti, kde oba partneři trpí tímto onemocněním. Žena, která prodělala zarděnky, by měla být důkladně vyšetřena.

Aby se zabránilo nepříznivému vývoji onemocnění, je nutné včas provést potřebné diagnostické postupy, vybrat a provést optimální léčbu k nápravě stavu. Dítě s vrozenou vadou a její léčba vyžaduje pečlivou speciální péči. Často je úmrtnost dětí s vrozenými vadami do jednoho roku spojena s nedostatečnou péčí o dítě.

Abyste předešli komplikacím onemocnění, měli byste se zabývat prevencí těchto komplikací samotných.

V důsledku vrozené srdeční choroby se může vyskytnout: bakteriální endokarditida, polycytémie („houstnutí krve“) způsobující trombózu, bolesti hlavy, záněty periferních cév, tromboembolie mozkových cév, onemocnění dýchacích cest, komplikace plic a jejich cév.

Video z YouTube k tématu článku:

Klasifikace a léčba vrozených srdečních vad (ICHS) u dětí

Příčiny vrozené srdeční choroby u novorozence

Vývoj vrozené srdeční choroby je způsoben různými provokujícími faktory ovlivňujícími tělo těhotné ženy. Nejnebezpečnější období je mezi 3. a 12. týdnem embryonálního vývoje, protože v tomto období dochází k tvorbě a formování kardiovaskulárního systému.

Průměrná prevalence vrozených srdečních vad u dětí je 1 % z celkového počtu novorozenců

CHD se vyvíjí na pozadí následujících stavů:

• špatné návyky matky (kouření, pití alkoholu);
• užívání teratogenních léků;
• problémy životního prostředí;
• vystavení záření;
• infekční choroby;
• endokrinně-metabolické patologie;
• genetické a chromozomální mutace.

Vrozené srdeční vady mohou být zděděny. U mnoha dětí se s touto patologií setkal jeden nebo oba rodiče nebo byly diagnostikovány anomálie u blízkých příbuzných.

Mezi infekčními nemocemi je nejnebezpečnější zarděnka. CHD se také vyvíjí na pozadí jiných infekcí, kterými trpí matka:

Dalším častým faktorem, který vyvolává vrozené srdeční vady u plodu, je diabetes mellitus u matky. V přítomnosti revmatických onemocnění je pravděpodobnost nemocného dítěte asi 25% případů.

ICHS často není jedinou poruchou, se kterou se dítě narodí. Mohou se kombinovat s abnormální stavbou gastrointestinálního traktu, nervového systému a pohybového aparátu, což výrazně zhoršuje další prognózu.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Podle stupně poruchy prokrvení a závažnosti strukturálních vad se vrozené vady dělí do několika skupin. Každá z nich se může vyskytovat s následujícími vlastnostmi:

• bez narušení průtoku krve v plicním oběhu nebo s menšími odchylkami;
• se zvýšeným nebo slabým průtokem krve v plicích;
• s těžkou poruchou hemodynamiky;
• s modrým zbarvením kůže a sliznic nebo bez kožních změn.

Při vrozených srdečních vadách u dětí se zjišťují různé anomálie – přídavná membrána v síni, zúžení aorty dospělého nebo dětského typu (koarktace), nedostatečnost chlopní.

Jiné vrozené vady:

• defekt komorového septa (VSD);
• fúze trikuspidální chlopně v kombinaci s defektem komorového septa;
• defekt septa síní (ASD);
• Ebsteinova anomálie;
• aortální stenóza;
• patent ductus arteriosus (PDA);
• Fallotova tetralogie atd.

Kombinované malformace zahrnují společný truncus arteriosus, transpozici velkých tepen, diskordantní ventrikulárně-arteriální a konkordantní atrioventrikulární junkci. Tyto patologické stavy jsou charakterizovány narušením fungování velkých cév a srdce a jsou charakterizovány extrémně těžkým průběhem.

Klasifikace vrozených srdečních vad zahrnuje rozdělení zohledňující stupeň hemodynamického postižení a typ strukturálních vad

Symptomy

Nejčastěji je vrozená srdeční vada diagnostikována v novorozeneckém období. Mezi typické příznaky srdečních vad patří:

• srdeční šelesty slyšené při vstupním vyšetření neonatologem nebo pediatrem;
• cyanóza kůže, nasolabiálního trojúhelníku, sliznic a nehtů;
• zvýšená nebo zpomalená srdeční frekvence;
• pulzace cervikálních cév;
• dušnost
• silné pocení;
• Neustálý pláč a náladovost.

Některé anomálie se objevují u starších dětí. Obvykle jsou objeveny během rutinní návštěvy pediatra nebo po objevení se charakteristických stížností.

Průzkum

Dítě s podezřením na vrozenou srdeční vadu je odesláno ke konzultaci a vyšetření k dětskému kardiologovi. Předběžná diagnóza je stanovena po počátečním vyšetření, ale k jejímu potvrzení je nutné provést řadu diagnostických opatření, která pomohou objasnit typ patologie, stupeň hemodynamického poškození a další body.

V některých případech jsou srdeční příznaky vyprovokovány jinými onemocněními, například tyreotoxikózou, takže vyšetření musí být komplexní.

Nejprve je dítě odesláno na instrumentální diagnostiku:

Tyto metody pomohou identifikovat abnormality ve struktuře srdce a krevních cév. K posouzení srdeční frekvence se používá Holterův monitoring. Dítě má na sobě speciální senzory, které snímají srdeční frekvenci po několik dní. Rodiče dostanou poznámkový blok, do kterého zaznamenávají jakékoli změny v chování dítěte, například:

• 8.00–8.15 – miminko plakalo;
• 8.30–8.45 – jedli;
• 12.00:14.00–XNUMX:XNUMX – spal atd.

To pomůže identifikovat skryté poruchy srdečního rytmu, které se vyskytují pravidelně, stejně jako posoudit srdeční aktivitu v různých denních dobách a vliv vnějších faktorů.

Pokud nejsou nalezeny žádné abnormality ve struktuře orgánu, ale dojde k narušení srdečního rytmu, pokračujte k vyšetření dalších orgánů a systémů:

Průměrný výskyt vrozených srdečních vad je 1 % z celkového počtu novorozenců. Ze všech vad, které se vyvinou v prenatálním období, je 10–30 % případů srdečních patologií.

Léčba

Algoritmus akcí závisí na klasifikaci vrozené srdeční choroby a dalších faktorech. Hlavní metodou eliminace je chirurgický zákrok, který se provádí za účelem nápravy defektů a normalizace průtoku krve. K tomuto účelu se používají různé techniky: šití přepážek, provádění anastomóz atd. U komplexních defektů se provádí chirurgická korekce, zaměřená na obnovení průtoku krve bez odstranění anatomické vady.

Otázka načasování chirurgického zákroku je diskutabilní, ale mnozí preferují co nejrychlejší zákrok, aby se předešlo možným komplikacím. U mírných srdečních vad se pro dítě doporučují konzervativní opatření:

• pravidelné sledování kardiologem;
• symptomatická korekce určitých stavů – dušnost-cyanotické záchvaty, arytmie, srdeční selhání atd.

S těžkými vadami jsou mladí pacienti zařazeni na čekací listinu na transplantaci srdce. Potřebují zvláštní péči a léky. Někdy je životní aktivita podporována hardwarovými metodami. Některé vrozené srdeční vady jsou zpočátku neslučitelné se životem a nelze je léčit. Obvykle takové děti umírají při narození nebo v prvních několika hodinách.

Děti s vrozenou srdeční vadou potřebují zvláštní péči

Komplikace

CHD je plná vývoje závažných patologií srdce nebo jiných orgánů. Tyto zahrnují:

• bakteriální endokarditida;
• nerevmatická karditida;
• trombóza krevních cév;
• záchvaty dušnosti;
• angina pectoris a infarkt myokardu;
• zápal plic.

Abnormální struktura srdce a krevních cév je hlavní příčinou úmrtí dětí v novorozeneckém období. I po úspěšné chirurgické korekci existuje vysoké riziko rozvoje závažných komplikací a invalidity.

Úspěch léčby a prevence

Včasná diagnostika a pečlivé sledování dětskými kardiochirurgy výrazně zlepšuje prognózu vrozených srdečních vad, ale ne ve všech případech. Hlavním ukazatelem, který nám umožňuje učinit jakékoli předpoklady, je typ vady a její závažnost. Pokud se dítě dožije 2–3 let, výrazně se zvyšuje šance na uzdravení nebo zlepšení stavu. Mortalita je v tomto případě asi 5 % z celkového počtu nemocných. O děti se starají rodiče doma nebo zdravotníci z kardiologických oddělení.

Vzhledem k tomu, že genetické poruchy jsou běžnými provokujícími faktory vrozených srdečních vad, ženám se doporučuje, aby byly pozorné na těhotenství a pokud možno se na něj předem připravily. To platí zejména pro manželské páry z rizikových skupin.

Před plánováním koncepce potřebují oba partneři:

• projít nezbytnými testy;
• léčit komorbidity;
• vzdát se špatných návyků;
• užívat vitamínové komplexy.

Po těhotenství je potřeba se co nejdříve zaregistrovat v prenatální poradně, pravidelně navštěvovat gynekologa a podstupovat vyšetření. Zvláštní pozornost by měla být věnována genetickým screeningům, které se provádějí každý trimestr.

Při podezření na vývojové vady je ženám doporučeno podstoupit invazivní nitroděložní diagnostiku – biopsii choriových klků. Lékař, který studii objednal, vám řekne, co to je. Pokud potvrdí přítomnost závažné patologie, doporučuje se těhotenství ukončit bez ohledu na délku trvání, ale konečné rozhodnutí zůstává na rodičích.

Životní styl miminek s vrozenými srdečními vadami

Dříve bylo všem dětem s vrozenou srdeční vadou doporučováno zcela se vyhýbat fyzické aktivitě. Nyní děti, které:

• podstoupil chirurgickou korekci poruchy;
• nemají dušnost, tachykardii, vysoký krevní tlak a další negativní příznaky.

Takovým dětem závodní chůze a plavání neublíží, ale profesionální sporty s vrozenou srdeční vadou jsou bez ohledu na jejich pohodu tabu.

Zda bude potřeba speciální péče o děti s vrozenou srdeční vadou, bude záviset na typu vady a výsledku léčby.

Diagnóza vrozené srdeční choroby není rozsudkem smrti. Mnoho konstrukčních defektů lze úspěšně opravit

Způsoby porodu u vrozených srdečních vad u plodu

Ženám očekávajícím dítě s vrozenou patologií srdce nebo cév se doporučuje po celou dobu těhotenství sledovat kardiolog. Neexistují jednoznačná klinická doporučení ohledně způsobu porodu. Ženy nejčastěji rodí přirozeně, protože použití anestezie během císařského řezu a užívání stimulačních léků může zhoršit stav dítěte.

Miminku škodí i intenzivní úsilí nebo dlouhé období bez vody, proto se způsob porodu volí s přihlédnutím k typu vrozené srdeční vady plodu, průběhu těhotenství, stavu matky a dalším okolnostem.

Přibližně čtvrtina všech vrozených srdečních vad je kritických a vyžaduje okamžitou operaci ihned po narození

V některých případech může operace počkat. Relativně mírné defekty, jako jsou drobné defekty komorového septa, se mohou samy uzavřít, jak dítě roste. V tomto případě dítě nedostane invaliditu.

Vrozené srdeční vady: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Narození malého človíčka je zázrak, neocenitelný dar přírody, který se bohužel občas dopouští nešťastných chyb. Vrozená srdeční vada nejprve vždy vyvolává paniku u otce a matky, a pak se objevují četné otázky o budoucím osudu dítěte.

Co je to za patologii? Slovo „vrozené“ znamená, že se miminko narodilo s vývojovou poruchou některého orgánu (v tomto případě srdce), k odchylce od normy došlo v období od 2 do 8 týdnů nitroděložního vývoje. Slovo „neřest“ se obvykle používá jako něco nevyhnutelného, ​​fatálního, neslučitelného s normální existencí. Tato situace se však pravděpodobně nebude týkat vrozených anomálií vývoje srdce, protože dnes lze řadu z nich korigovat a pacienti po operaci ve většině případů mohou vést normální život.

Příčiny

Podle statistik v pediatrii je frekvence narození dětí s ICHS od 6 do 8 na každých tisíc živě narozených dětí. Toto číslo se výrazně zvýší, pokud k němu přidáme vrozenou patologii, která nebyla objevena v kojeneckém věku, ale projevila se až o mnoho let později. Patří sem vrozené srdeční vady u dospělých – výrazné prohnutí hrbolků mitrální chlopně, poruchy převodního systému srdce atd.

Ročně se u nás narodí téměř 25 10 miminek s různými srdečními anomáliemi. Dnes, s příchodem nejnovějších technologií a moderního vybavení, je možné některé z nich identifikovat mnohem dříve, než tomu bylo před 15-XNUMX lety. Ve většině případů není možné určit příčinu vrozených srdečních vad, nicméně následující faktory mohou zvýšit riziko porušení normálního intrauterinního uložení srdeční trubice:

• přenesené virové infekce (chřipka, zarděnky) v 1. trimestru;
• přítomnost obezity u matky, dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonurie;
• zneužívání alkoholu, kouření tabáku a užívání drog během těhotenství;
• užívání některých léků (antikonvulziva, isotretinoin, ibuprofen);
• věk rodičů;
• systémová onemocnění pojivové tkáně (lupus) u matky;
• kontakt s organickými rozpouštědly, vystavení ionizujícímu záření na začátku těhotenství;
• chromozomální abnormality (Downův syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom).

Vždy je velmi důležité, aby se rodiče snažili zjistit příčinu vrozené srdeční vady svého dítěte. Mnozí ze vzniklé situace obviňují sebe nebo své příbuzné. Samozřejmě hraje roli dědičná predispozice. Nikdo však nemůže s jistotou vědět, za co mohou jejich geny, kde, kdy a v jaké generaci se mohou projevit. Pravděpodobnost, že se narodí nemocné dítě, je mnohem vyšší v manželstvích mezi sestřenicemi, sestřenicemi z druhého kolena a také v přítomnosti ICHS u sourozence. Obecně platí, že u vrozených srdečních vad zůstává etiologie stále zcela neprozkoumaná.

Je důležité pochopit, že rodiče dítěte s ICHS by se neměli navzájem obviňovat, mnohem důležitější bude vypořádat se s následky a najít s pomocí odborníka ty nejlepší způsoby, jak napravit směšnou chybu přírody.

Druhy neřestí

Všechny vrozené srdeční vady se podle klasifikace založené na patofyziologickém principu dělí na typy v závislosti na převažujících hemodynamických poruchách v obou cirkulacích. Celkem bylo popsáno více než 140 variant ICHS, které se v populaci vyskytují s různou frekvencí.

Tak či onak, klasifikace ICHS zohledňuje převažující klinické příznaky defektů, které jsou spojeny s existujícími anatomickými poruchami. Důležité jsou rysy výtoku krve mezi pravou a levou stranou srdce a také do hlavních cév. Je také důležité mít anomálie chlopňového aparátu, aorty a plicního kmene. Porušení procesu hemodynamiky (zásobování krví) může být doprovázeno výskytem cyanózy (namodralé zbarvení určitých oblastí kůže a sliznic) v důsledku nedostatečného zásobování tkání kyslíkem.

Jaké typy vrozených srdečních vad spojuje obecně uznávaná klasifikace mezi lékaři:

Klinické projevy

Známky vrozených srdečních vad ve dvou třetinách případů nejsou patrné hned po narození, pouze u jedné třetiny může být stav dětí krátce po narození velmi obtížný. Takové děti jsou namodralé, mají dušnost, odmítají jíst a neustále pláčou. Ve většině případů s vrozenou srdeční vadou začíná historie onemocnění mnohem později než novorozenecké období. Klinika ICHS je mnohostranná a je dána strukturálními znaky vady, mírou její kompenzace tělem a možnými komplikacemi. Během UPU se rozlišují 3 fáze nebo období:

1. Adaptace těla na stávající poruchy krevního oběhu. Náhrada za vadu bude trvat v závislosti na závažnosti těchto porušení. U lehčích vrozených srdečních vad jsou příznaky většinou mírné, u velkých defektů dochází k nouzové variantě hypertrofického růstu myokardu, který pak snadno přechází v dekompenzaci.
2. Fáze relativní pohody – nastává asi po 3 letech. Toto období je charakterizováno poklesem počtu subjektivních obtíží, zlepšením celkového stavu dítěte, pohybové aktivity a úrovně vývoje podle věku, přičemž se zvyšuje. Čím lépe děti kompenzují poruchy hemodynamiky a výměny plynů, tím zřetelněji vypadá zlepšení.
3. Dekompenzace je konečná fáze, charakterizovaná chronickou kardiovaskulární insuficiencí, která nevyhnutelně nastává po vyčerpání kompenzačních schopností organismu a je doprovázena rozvojem degenerativně-dystrofických procesů ve vnitřních orgánech. K nástupu tohoto stadia přispívají různé infekce, jejich komplikace, doprovodná onemocnění.

Ve stadiu dekompenzace si děti stěžují na bolesti v oblasti srdce, slabost a nedostatek vzduchu i při minimální fyzické námaze (chůze). V závislosti na typu vady může být různý stupeň cyanózy. Jeho výskyt je obvykle doprovázen známkami srážení krve – v krevních testech budou známky polycytémie (zvýšení koncentrace červených krvinek) a hyperhemoglobinémie (nadhodnocená hladina hemoglobinu). Známky chronického srdečního selhání u dětí s vrozenou srdeční vadou jsou opoždění údajů o fyzickém vývoji, neustálá slabost, bledost a namodralý odstín kůže, otoky nohou, změna tvaru nehtových plotének, jako jsou brýlové brýle a články prstů jako „paličky“.

Jak diagnostikovat

Přestože se vrozené a získané srdeční vady liší etiologií a dobou vzniku prvních příznaků, někdy je nutné je odlišit. Ve druhém případě obvykle přicházejí na pomoc údaje z anamnézy (například nedávná bolest v krku).

Diagnostika vrozených srdečních vad začíná již v prenatálním období, mezi standardy pro vyšetření nastávajících maminek patří ultrazvuk srdce plodu po 14. týdnu těhotenství. Při podezření na ICHS se rozhoduje o vydání doplňujících vyšetření. Porod se provádí ve zdravotnickém zařízení s možností provedení operace ihned nebo krátce po narození miminka.

Korekce srdečních vad plodu je slibnou oblastí fetální (nitroděložní) chirurgie, vyvinutá ve Spojených státech amerických a některých dalších zemích s vysoce rozvinutou medicínou. U nás podobné operace provádějí některá významná zdravotnická centra, ale zatím ne v plném rozsahu.

Bohužel ne vždy je možné vrozenou srdeční vadu odhalit ještě před narozením miminka, vyšetření malých dětí zahrnuje následující činnosti:

1. Odebírání anamnézy, externí vyšetření dětským lékařem nebo dětským kardiologem, auskultace (poslech srdečních ozvů a šelestů).
2. EKG (záznam elektrokardiogramu) je tradiční léty prověřená metoda, která ukazuje, které části srdce jsou přetěžovány a jak moc, určuje přítomnost poruch srdečního rytmu.
3. Echokardiografie – ultrazvukové vyšetření struktury a funkce srdce a cév je nejinformativnější metodou, umožňuje stanovit přesnou diagnózu v jakémkoli věku dítěte a před jeho narozením, určuje přítomnost strukturálních změn, stav krve proudění v komorách srdce a mnoho dalšího.
4. Rentgenové metody – posuzuje se umístění a velikost srdce, stav plicních cév, jedná se o doplňkovou diagnostickou metodu při podezření na vrozenou srdeční vadu.

K určení vrozené srdeční vady není nutné používat všechny tyto metody. V některých pochybných případech mohou být předepsány invazivní intervence k získání komplexních informací:

1. Srdeční sondování – pomocí speciálního katétru se měří tlak v komorách, odebírají se vzorky krve pro zjištění saturace kyslíkem, injektuje se kontrast k pořízení snímků.
2. Angiokardiografie – studie s kontrastem umožňuje získat přesný anatomický obraz nejen srdečních dutin, ale také plicního oběhu a hlavních cév. Používá se k získání nejúplnějších informací před operací.

Jak zacházet

Vyšetření umožňuje určit taktiku dalšího managementu pacienta, přičemž mohou být tři možnosti:

• urgentní operace;
• plánovaná chirurgická léčba;
• udržovací terapie bez chirurgického zákroku.

V současné době diagnostika vrozené srdeční vady nijak neovlivňuje délku a kvalitu života, pokud je dítěti včas poskytnuta kvalifikovaná lékařská péče, zejména chirurgická.

Chirurgická léčba vrozených srdečních vad se provádí, když není možné provést konzervativní opatření ke stabilizaci stavu pacienta. V závislosti na typu anomálie a závažnosti klinických projevů existují tři typy operací:

• pohotovost – provádějí se ihned po diagnóze, nejčastěji v kritickém stavu novorozenců;
• nouzové zásahy – dítě je připraveno několik dní;
• elektivní operace se provádějí ve vhodnou dobu pro pacienta a lékaře, obvykle ve věku od 3 do 12 let.

V závislosti na přístupu k chirurgické léčbě se operace dělí na 2 typy:

1. Radikální zásahy – defekt je zcela eliminován, lze to provést s dobře tvarovanými částmi srdce a možností oddělení kruhů krevního oběhu při zachování normální anatomie.
2. Paliativní intervence – provádějí se u složitých defektů ke zmírnění stavu pacienta. Používají se samostatně nebo jako přípravek pro následný radikální zásah.

Podle techniky provádění operace existují:

• otevřený – provede se řezem v hrudníku na pracujícím nebo zastaveném srdci pomocí přístroje srdce-plíce;
• RTG chirurgie – pod RTG kontrolou se zavádějí katétry s balónky pro rozšíření zúžených oblastí, vytvoření záplat v srdečních přepážkách atp.

Po čase může být dítě znovu operováno, pokud s růstem těla dojde ke zničení umělé chlopně nebo protézy. V budoucnu mohou problém vyřešit materiály vystlané zevnitř vlastními buňkami dítěte. Pouze pacienti s těžkým srdečním selháním (velmi složité vývojové vady, kardiomyopatie, rozšířený nádor) dostávají odmítnutí operace.

Prevencí vrozených srdečních vad je plánování těhotenství v nejvhodnějším období života ženy, genetické vyšetření a poradenství pro páry, které již mají nemocné dítě, zdravý životní styl, včasné očkování proti zarděnkám a chřipce, kontrola cukru při cukrovce, užívání vitamínových komplexů jak předepsal lékař.

Léčba vrozených srdečních vad

Terapie spočívá v chirurgické korekci defektu a konzervativní léčbě. Pokud je srdeční vada diagnostikována u dítěte, pak se operace provádí ve specializované nemocnici, ve většině případů na „suchém“ srdci, v podmínkách hypotermie. V raném věku je často indikována paliativní operace k podpoře života pacienta až do fáze relativní kompenzace a optimálního období radikální korekce.

Jak léčit vrozené srdeční vady?

Při akutním srdečním selhání, které bývá smíšené (levá a pravá komora), se k léčbě předepisují srdeční glykosidy, diuretika, doplňky draslíku, kyslík a aeroterapie. Při hypoxemickém záchvatu se provádí inhalace kyslíku, intravenózní aplikace alkalizačních činidel a intramuskulární aplikace promedolu a cordiaminu. Je-li to nutné, provede se převedení na řízené dýchání a urgentní chirurgický zákrok.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad

Péče o děti se srdečním onemocněním zahrnuje pohotovostní péči při akutním srdečním selhání a hypoxemických příhodách, léčbu dalších komplikací a podpůrnou péči.

Konzervativní léčba je etapová: v případě akutní dekompenzace, hypoxemických krizí, septických a jiných komplikací jsou děti léčeny v dětské kardiologické nemocnici podle obecných pravidel, následná léčba probíhá v místním kardiologickém sanatoriu. V ambulanci jsou pacienti pod dispenzárním dohledem kardioreumatologa, který poskytuje podpůrnou léčbu (předepisování srdečních glykosidů v malých dávkách, kúry vitamínů, ATP, draslíku, kyseliny glutamové).

Konzervativní léčba se provádí v rámci přípravy na operaci a po ní (rehabilitace). Zahrnuje následující součásti:

• Mírný (při srdečním selhání – lůžko) klid.
• Dávkovaná fyzická aktivita.
• Kompletní dílčí jídla.
• Aeroterapie a kyslíková léčba u závažných příznaků nedostatku kyslíku.

Léčba vrozených srdečních vad pomocí léků

• Léky, které ovlivňují metabolické procesy v myokardu [aspartát draselný a hořečnatý (například asparkam, panangin), inosin (například riboxin), kokarboxyláza, vitamíny C a skupina B], v dávkách souvisejících s věkem.
• Srdeční onemocnění u dítěte se léčí léky, které zlepšují reologické vlastnosti krve a mikrocirkulaci, například xantinol nikotinát 0,15 mg/kg/den, vitamin E.
• (Adrenergní blokátory (propranolol 0,5-2 mg/kg/den ve 3-4 dávkách) k prevenci hypoxických krizí a jako membránové stabilizátory arytmií.
• Srdeční glykosidy a diuretika jsou předepsány pro akutní nebo subakutní srdeční selhání.

Léčba hypoxické krize se provádí podle schématu navrženého V.I. Burakovsky a B.A. Konstantinov (tabulka).

Tabulka. Léčba hypoxické krize

Mírný záchvat (bez ztráty vědomí)

Těžký záchvat (se ztrátou vědomí, záchvaty, apnoe a atd.)

Inhalace kyslíku nebo provzdušňování vzduchu

Antipyretika Intubace, převod na mechanickou ventilaci

– trimeperidin (promedol) 1 mg/kg im

– Niketamid (cordiamin) 0,3-1 ml im

Intravenózně se podává následující:

– dextran 50-100 ml

– 5% roztok hydrogenuhličitanu sodného 20100 ml o plazma 10 ml/kg

– 2,4% roztok aminofylinu (aminofylin) 1-4 ml

– kyselina askorbová 500 mg

– 5% roztok thiaminu 0,5 ml

– kyanokobalamin 10 mcg

– 20% roztok glukózy 20-40 ml

Děti by měly být před a po operaci sledovány kardiorevmatologem a kardiochirurgem. Všechna ložiska chronické infekce musí být dezinfikována. Chirurgické intervence (tonzilektomie, adenotomie, extrakce zubů) se provádějí pod rouškou antibiotik.

Chirurgická léčba vrozených srdečních vad

V případě neúčinnosti symptomatické terapie a nemožnosti spontánního uzavření defektu pro tyto defekty je indikována chirurgická léčba. Při izolované stenóze plicní tepny, pouze v případě dušnosti, bolesti srdce a palpitací, je nastolena otázka chirurgického zákroku.

Ve většině případů se srdeční onemocnění u dětí léčí chirurgicky. Délka chirurgického zákroku závisí na stupni kompenzace hemodynamických poruch. V poslední době se díky úspěchům kardiochirurgie projevuje tendence k dřívější korekci vad. Zároveň u defektů, jako je malé ASD nebo nízko položené VSD (Tolochinov-Rogerova choroba), není nutná chirurgická korekce a otevřený ductus arteriosus a některé defekty septa se s věkem uzavírají.

Operace se provádí ve fázi relativní kompenzace ve specializované nemocnici, často v jedné fázi. Provádějí nejen výkony na otevřeném srdci v podmínkách hypotermie, ale i šetřící výkony – RTG endovaskulární uzávěry septálních defektů, balónkové angioplastiky, endoprotetiky (aorty), stentování a cévní embolizace. Jemné techniky u některých defektů mohou být alternativou k velkým srdečním operacím.

Prevence vrozených srdečních vad

Prevence spočívá v ochraně zdraví žen v raných fázích těhotenství, předcházení virovým infekcím, eliminaci obvyklých a pracovních rizik, lékařském a genetickém poradenství pro rodiny s poruchami genetického kódu a zdravotně výchovné práci s budoucími rodiči.

Prevence je zaměřena na ochranu zdraví těhotné ženy zejména v raných fázích těhotenství: předcházení virovým a jiným infekčním onemocněním, odstraňování zlozvyků a nepříznivých vlivů prostředí, dodržování šetrného pracovního režimu, správná výživa atd. V rodinách s dědičnými chorobami je nezbytné lékařské genetické poradenství. Pokud je ultrazvukem plodu zjištěna komplexní srdeční vada, je indikováno ukončení těhotenství.

Prognóza léčby u většiny pacientů je při včasné diagnóze a kvalifikovaném chirurgickém zákroku v optimálním časovém rámci pro život příznivý. Úmrtnost v takových případech je 1-2%. U komplexních kombinovaných vad (a není jich více než 5 % z celkového počtu vrozených srdečních vad) dosahuje úmrtnost 25 %. Vrozené srdeční vady jsou třetí nejčastější příčinou invalidity v dětství.