Trombocytopenie při léčbě jaterní cirhózy

TROMBOCYTOPENIE A HYPOKOAGULATIVNÍ STAVY U JATERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

Hemoragické komplikace u pacientů s jaterní cirhózou

Cirhóza jater je tvorba uzlin v játrech v důsledku procesu fibrózy a je konečným stádiem velkého počtu onemocnění jater různé etiologie:

• virová hepatitida (B, C, B + D);

• ostatní (méně časté):

◊ metabolická onemocnění: hemochromatóza, Wilsonova choroba;

◊ porucha metabolismu sacharidů a lipidů;

◊ dědičné metabolické poruchy;

◊ autoimunitní poruchy (autoimunitní hepatitida, onemocnění se syndromem cholestázy: primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida);

◊ dlouhodobá biliární obstrukce (sekundární biliární cirhóza).

U jaterní cirhózy lze zaznamenat následující hemoragické komplikace:

• hematomy z drobných modřin, hematomy v místech nitrožilní injekce;

• krvácení z křečových žil jícnu;

• krvácení z křečových žil konečníku;

• žaludeční krvácení v důsledku portální gastropatie;

• krvácení jako komplikace invazivních výkonů (například během jaterní biopsie).

Příčinou hemoragických komplikací u pacientů s jaterní cirhózou jsou dva klíčové syndromy: portální hypertenze a selhání jaterních buněk, které se objevují a přibývají s progresí onemocnění.

V důsledku portální hypertenze se tvoří splenomegalie a vzniká hypersplenismus, jehož hlavním projevem je pancytopenie (především trombocytopenie).

V důsledku selhání jater se snižuje syntéza protrombinu a protrombinový index.

V patogenezi krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a střev navíc hraje hlavní roli progresivní portální jaterní hypertenze, která spolu s výše uvedenými změnami v systému srážení krve vede často k fatálním následkům.

Hlavním cílem terapie jaterních onemocnění je tedy zastavit nebo zpomalit jaterní fibrózu ovlivňující etiologii a patogenezi jaterní cirhózy (viz tabulka 8).

Trombocytopenie v důsledku hypersplenismu u pacientů s cirhózou jater

Cirhóza jater je nejčastější příčinou splenomegalie (následkem portální hypertenze) a doprovodného syndromu hypersplenismu. Tyto změny ukazují na dekompenzaci jaterní cirhózy.

Hypersplenismus je narušení normální funkce sleziny ve formě nadměrné destrukce krevních buněčných elementů, dysregulace hematopoetické funkce kostní dřeně a zvýšené funkce tvorby protilátek.

Úplný obraz hypersplenismu je charakterizován pancytopenií:

• anémie, často normocytární nebo makrocytární (po opakovaném krvácení – hypochromní mikrocytární);

• leukopenie s neutropenií a lymfomonocytopenií;

V kostní dřeni je detekována kompenzační hyperplazie kostní dřeně s převahou buněk – nezralých prekurzorů erytrocytů a krevních destiček, které se objevují v důsledku opožděného zrání krvetvorných buněk kostní dřeně.

Trombocytopenie je stav s hladinou krevních destiček nižší než 150×103/μl. Trombocytopenie u jaterní cirhózy je považována za závažnou, když je hladina krevních destiček nižší než 50×103 / μl kvůli potenciálně zvýšenému riziku krvácení: těžké krvácení z dásní, nazální, děložní a ledvinové krvácení, poinjekce, poúrazové a spontánní krvácení v kůže a sliznice. Mohou se objevit krvácení do očního pozadí, které často předcházejí intrakraniálním krvácením. K takovému krvácení však obvykle dochází při trombocytopenii (10-20) x 103/μl.

Intenzita hypersplenismu u jaterní cirhózy koreluje se stupněm portální hypertenze. Některé studie prokázaly, že pokles hladiny krevních destiček u pacientů může predikovat výskyt krvácení z jícnových varixů.

V případě trombocytopenie s hemoragickým syndromem nebo před operací pro účely náhrady je indikována transfuze trombocytárního koncentrátu.

U pacientů s jaterní cirhózou je však vzácně možné dosáhnout normalizace parametrů krevní srážlivosti transfuzí trombocytárního koncentrátu. Za prvé, tato metoda není schopna normalizovat testy hemostázy, jako je tvorba trombinu a tromboelastografie. Za druhé, při opakovaných transfuzích koncentrátu krevních destiček může dojít k refrakternosti v důsledku rozvoje aloimunizace. Aloimunizace je způsobena senzibilizací příjemce dárcovskými destičkovými alloantigeny a je charakterizována výskytem imunitních antiagregačních a anti-HLA protilátek u příjemce. V těchto případech je transfuze koncentrátu krevních destiček doprovázena teplotní reakcí, zimnicí, nedostatečným zvýšením počtu krevních destiček v oběhu a nedostatkem hemostatického účinku.

Proto je metoda transfuze trombocytárního koncentrátu opodstatněná pouze pro profylaktické účely před invazivními diagnostickými a terapeutickými výkony (endoskopie, gynekologické a stomatologické výkony) nebo v případě těžkého hemoragického syndromu.

Agonista trombopoetinového receptoru (eltrombopak) výrazně zvyšuje počet krevních destiček u cirhózy než hromadná transfuze, ale hodnocení účinnosti léku u onemocnění jater bylo přerušeno výskytem trombotických komplikací. Léky působící na trombopoetinové receptory (interleukiny-3, -6, -11) pro hypersplenismus v důsledku dekompenzované jaterní cirhózy jsou rovněž neúčinné, což se pravděpodobně vysvětluje vyčerpáním procesu trombopoézy u terminálních pacientů. Proto se výše uvedené léky v praxi nepoužívají.

U těžkého hypersplenismu s hemoragickým syndromem se používají chirurgické léčebné metody, mezi nimiž je nejčastější splenektomie.

Splenektomie je účinná u většiny pacientů a eliminuje cytopenii. Typicky se počet krevních destiček vrátí k normálu 2-3 týdny po operaci.

U jaterní cirhózy je splenektomie závažným zásahem, protože v 5% případů je doprovázena smrtí. Kromě toho může splenektomie vést k rozvoji post-splenektomického hyposplenismu, který je charakterizován těžkou trombocytózou a snížením odolnosti organismu vůči infekčním agens, což se klinicky projevuje trombózou a hnisavě-septickými komplikacemi, respiračními infekčními chorobami a sepsí. .

Proto je tato metoda léčby hypersplenismu na pozadí cirhózy alternativou. Šetrné a méně nebezpečné jsou minimálně invazivní endovaskulární techniky, např. embolizace slezinné tepny želatinovou houbou.

Zvýšená krvácivost dásní a dalších sliznic, výskyt hematomů u pacientů s cirhózou jater jsou spojeny především s porušením koagulačních mechanismů, a proto je vhodnější transfuze FFP než trombocytů.

Hypoprotrombinémie způsobená sníženou syntetickou funkcí jater u pacientů s jaterní cirhózou

V běžné praxi se k diagnostice jaterního selhání používá řada markerů: vyšetření albuminu, sérového cholesterolu a aktivity cholinesterázy. Nejčasnějším ukazatelem prokázané jaterní cirhózy je však pokles protrombinového indexu. Normální hodnota protrombinového indexu je 80-120%. Protrombin má na rozdíl od jiných rutinních krevních parametrů nejkratší poločas (4 dny). V tomto ohledu se protrombinový index a jeho deriváty (PTT a INR) používají v různých prognostických škálách (například Lilleova škála, škála MELD) a také ve škálách pro hodnocení závažnosti jaterní cirhózy (např. Child-Tarcotta-Pughova stupnice, tabulka 9).

Poznámka: Třída A: 5-6 bodů (kompenzace); třída B: 7-9 bodů (subkompenzace); třída C: 10 bodů (dekompenzace).

Při poklesu protrombinového indexu je indikován analog vitaminu K (vicasol) 3,0 ml/den intramuskulárně, který podporuje syntézu plazmatických faktorů závislých na vitaminu K, včetně protrombinu.

Při poklesu protrombinového indexu a přítomnosti hemoragického syndromu je indikováno podání FFP. Při denních infuzích FFP je nutné monitorovat centrální žilní tlak vzhledem k tomu, že FFP ovlivňuje objem cirkulující krve a může zvyšovat portální hypertenzi.

Perspektivními farmakologickými činidly pro léčbu hemoragického syndromu u pacientů s onemocněním jater jsou léky jako rekombinantní faktor VIIa, koncentrát protrombinového komplexu a inhibitory fibrinolýzy.

Datum přidání: 2018. 05. 02 ; zobrazení: 1129 ;

normalizovaný obal;normalizovaný obal;

–Hledání protokolu

–Подписка na e-mail

–Statistika

Léčba trombocytopenie u jaterní cirhózy

Doporučení pro režim: pravidelná strava, 3-5x denně, cvičení, vyhýbat se fyzické nečinnosti (chůze, plavání, pohybová terapie).

Ascites je nahromadění tekutiny v dutině břišní, projevující se jako zvětšení břicha, zjištěné fyzikálním vyšetřením pomocí poklepu. Často doprovázené otoky nohou. Jeho výskyt je spojen s porušením proteinové homeostázy.

Při obecném krevním testu na jaterní cirhózu, anémii, leukocytopenii, trombocytopenii lze zaznamenat (obvykle to naznačuje vývoj hypersplenismu), údaje z koagulogramu ukazují pokles protrombinového indexu. Biochemický krevní test odhalí zvýšení aktivity jaterních enzymů (AlAt, AST, alkalická fosfatáza), zvýšení obsahu bilirubinu (obě frakce), draslíku a sodíku, močoviny a kreatininu v krvi a snížení hladiny albumin.

Všem pacientům je předepsána speciální dieta a doporučená dieta. Při cirhóze v kompenzační fázi je nutné plně jíst, udržovat rovnováhu bílkovin, tuků a sacharidů, přijímat potřebné vitamíny a mikroelementy. Pacienti s jaterní cirhózou by se měli kategoricky vyvarovat pití alkoholu.

Komplikace jaterní cirhózy

Diagnózu stanoví gastroenterolog nebo hepatolog na základě kombinace údajů z anamnézy a fyzikálního vyšetření, laboratorních testů, funkčních testů a instrumentálních diagnostických metod.

Léčba cirhózy jater

Medikamentózní terapie cirhózy jater spočívá v úpravě příznaků spojených s metabolickými poruchami a užívání hepatoprotektorů (Heptral, Hepamerz, kyselina ursodeoxycholová). Používají se také léky, které pomáhají eliminovat amoniak a normalizovat střevní flóru (Duflac, Normaze), enteroseptika.

Asymptomatický průběh je pozorován u 20 % pacientů, poměrně často se onemocnění vyskytuje zpočátku s minimálními příznaky (nadýmání, snížená výkonnost), později se mohou objevit periodické tupé bolesti v pravém podžebří, vyprovokované pitím alkoholu nebo poruchami diety a neulevené užíváním spazmolytika, rychlé sycení (pocit plnosti žaludku) a svědění kůže. Někdy dochází k mírnému zvýšení tělesné teploty a krvácení z nosu.

Cirhóza je charakterizována výskytem uzlů pojivové tkáně v jaterní tkáni, proliferací pojivové tkáně a tvorbou „falešných“ lalůčků. Cirhóza se rozlišuje podle velikosti vyvíjejících se uzlů na malé nodulární (mnoho uzlů do průměru 3 mm) a velké nodulární (uzlíky přesahující 3 mm v průměru). Změny ve struktuře orgánu, na rozdíl od hepatitidy, jsou nevratné, takže cirhóza jater je nevyléčitelné onemocnění.

Při těžkém ascitu se provádí paracentéza a přebytečná tekutina se odčerpává z dutiny břišní. Pro vytvoření alternativního krevního toku se provádí shuntování kolaterálních cév. Ale hlavní chirurgickou metodou pro léčbu cirhózy je transplantace jater dárce.

Cirhóza jater – léčba v Petrohradě

Cirhóza je nevyléčitelné onemocnění, ale při včasném odhalení, úspěšné eradikaci etiologického faktoru a dodržování dietních a životosprávních doporučení je prognóza přežití relativně příznivá.

Portální hypertenze je stagnace krve v systému portálních žil, charakterizovaná zvýšeným bypassem (kolaterálním) venózním odtokem. V důsledku toho se tvoří křečové žíly jícnu. žaludku, konečníku, dochází k protržení jejich stěn a krvácení. Vizuálně je portální hypertenze určena příznakem „hlavy medúzy“ – rozšířenými žilkami kolem pupku, rozbíhajícími se různými směry.

Charakteristické příznaky u pacientů s cirhózou jater: „paličky“ (specifické ztluštění článků prstů), „přesýpací hodiny“ (charakteristické změny na nehtech), palmární erytém (zarudnutí dlaní), teleangiektázie („pavoučí žíly“ “, protruze tenkých podkožních cév na obličeji a těle).

Konzervativní léčba a chirurgie. Placené i bezplatné kliniky, kde se léčí jaterní cirhóza.

Etiologie a patogeneze

Terapie pacientů s jaterní cirhózou by měla vyřešit následující problémy: zastavit progresivní degeneraci jaterní tkáně, kompenzovat stávající funkční poruchy, snížit zátěž žil kolaterálním průtokem krve a zabránit rozvoji komplikací.

Hlavním patogenetickým faktorem rozvoje jaterní cirhózy je chronické narušení trofismu hepatocytů a jejich destrukce. Výsledkem je postupná tvorba uzlíku – úseku pojivové tkáně. Vytvořené uzliny stlačují cévy v lalůčcích a progreduje oběhové selhání. Současně se zpomaluje pohyb krve v systému portálních žil, dochází k přeplňování a přetahování cév.

Cirhóza jater. Příznaky. Diagnostika. Co dělat, když je diagnostikována cirhóza jater.

Závažnost klinických příznaků závisí na příčinách cirhózy, aktivitě progrese a stupni poškození jater.

Provádějí se také testy na detekci protilátek proti virům hepatitidy a stanovení obsahu alfa-fetoproteinu.

Při vysokém riziku rozvoje encefalopatie nebo selhání jater jsou pacienti převedeni na dietu se sníženým obsahem bílkovin. U ascitu a edému se pacientům doporučuje vyhýbat se soli.

Krev začíná hledat řešení a převážně se pohybuje cévami kolaterálního oběhu a obchází játra. Cévy, které přebírají převážnou část průtoku krve játry – žíly jícnu a žaludku, hemoroidy, přední stěna břišní – se výrazně přeplňují, dochází k křečovým žilám, ztenčování stěn, které vyvolává krvácení.

Jako pomocné metody pro identifikaci příčiny tohoto onemocnění se používají metody pro identifikaci enzymových deficitů, vyšetření ukazatelů metabolismu železa a aktivity proteinů – markerů metabolických poruch.

Kromě výše uvedeného může být jaterní cirhóza komplikována infekcí. výskyt maligního novotvaru (hepatocelulárního karcinomu) v játrech a existuje také možnost rozvoje selhání ledvin.

Prevence cirhózy jater

Příčinou rozvoje jaterní cirhózy může být metabolická patologie nebo nedostatek enzymů: cystická fibróza. galaktosémie. glykogenóza, hemochromatóza.

S další progresí se zjišťuje žloutenka, známky portální hypertenze, varikózní krvácení z jícnových a hemoroidálních žil a ascites (zvýšené množství tekutiny v dutině břišní).

Příčinou jaterní cirhózy je v naprosté většině případů abúzus alkoholu a virová hepatitida B a C.

Transplantace je indikována u pacientů s těžkým onemocněním, rychlou progresí, vysokým stupněm degenerace jaterní tkáně a jaterním selháním.

Jednou z život ohrožujících komplikací jaterní cirhózy je jaterní selhání. Akutní jaterní selhání je terminální stav, který vyžaduje urgentní léčbu, chronické jaterní selhání vede k těžkým poruchám nervového systému v důsledku přebytku amoniaku v krvi a otravě mozku. Pokud se neléčí, jaterní selhání progreduje do jaterního kómatu (úmrtnost pacientů v jaterním kómatu je od 80 do 100 %).

Progresivní jaterní cirhóza zpravidla vede ke ztrátě hmotnosti a dystrofii.

Kromě přímé léčby cirhózy je předepsána léková terapie k boji proti patologii, která způsobila degeneraci jaterní tkáně: antivirová interferonová terapie, hormonální terapie pro autoimunitní stavy atd.

Mezi rizikové faktory degenerace jaterní tkáně dále patří: hepatolentikulární degenerace (Wilsonova choroba), užívání hepatotoxických léků (methotrexát, isoniazid, amiodaron, methyldopa), chronické srdeční selhání. Bud-Chiariho syndrom, chirurgické zákroky na střevech, stejně jako parazitární léze střev a jater.

Téměř ve všech případech je progresivní cirhóza komplikována ascitem a portální hypertenzí.

Chronická hepatitida také často vede k fibrotické degeneraci jaterní tkáně. Na prvním místě z hlediska četnosti diagnostiky jsou virové hepatitidy B a C (hepatitida C je náchylná k destruktivnějšímu průběhu a častěji progreduje do cirhózy). Cirhóza může být také následkem chronické autoimunitní hepatitidy. sklerotizující cholangitida. primární cholestatická hepatitida, zúžení žlučových cest, stagnace žluči.

Prevence jaterní cirhózy spočívá v omezení příjmu alkoholu, včasné a adekvátní léčbě virových hepatitid a dalších onemocnění, které se podílejí na vzniku cirhózy. Doporučuje se také zdravá, vyvážená strava a aktivní životní styl.

Diagnóza cirhózy jater

Mnoho léků je kontraindikováno u pacientů trpících cirhózou jater. Vhodné je také omezit užívání léčivých bylin a doplňků stravy.

Počítačová tomografie břišní dutiny umožňuje zobrazit játra, krevní cévy a žlučové cesty ještě podrobněji. V případě potřeby se provádí MRI jater a Dopplerova jaterních cév.

Pro konečnou diagnózu a volbu taktiky léčby je nezbytná jaterní biopsie (umožňuje posoudit povahu morfologických změn a učinit předpoklad o příčinách rozvoje cirhózy).

U mužů se může objevit zvětšení mléčných žláz (gynekomastie) a zmenšení varlat.

Prognóza jaterní cirhózy

Mezi instrumentální diagnostické metody, které pomáhají doplňovat klinický obraz cirhózy, patří ultrazvuk břišních orgánů (zaznamenávají se změny velikosti a tvaru jater, jejich zvuková propustnost, viditelné jsou i známky portální hypertenze a změny na slezině).

Ve většině případů jsou nejčastějšími příčinami cirhózy chronické viry hepatitidy B a C a zneužívání alkoholu.

Mezi příčinami jaterní cirhózy je hlavní příčinou zneužívání alkoholu (od 35,5 % do 40,9 % pacientů). Na druhém místě je virová hepatitida C. U mužů se cirhóza rozvíjí častěji než u žen, což souvisí s větší prevalencí abúzu alkoholu u mužů.

Cirhóza, která se vyvíjí v důsledku poruch cirkulace žluči, se nazývá žlučová. Dělí se na primární a sekundární.

zdravá játra

05.06.2019 admin Komentáře Žádné komentáře

Terapeut – hlavní ›› Hematologie ›› Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček)

Domluvte si schůzku s hematologem, specialistou na srážení krve

(495)-125-20 94-

Všechny moskevské okresy, hodnocení lékařů

Trombocytopenie – krátce

Trombocytopenie je lékařský termín pro snížení počtu krevních destiček. Krevní destičky jsou bezbarvé krvinky, které hrají hlavní roli při srážení krve (tvorbě krevních sraženin a zastavování krvácení).

Trombocytopenie často není nezávislé onemocnění, ale příznak jiného onemocnění, například leukémie nebo vedlejší účinek užívání drog.

Těžká trombocytopenie může vést k rozvoji krvácení a spontánního krvácení do vnitřních orgánů, což může být nebezpečné.

Při léčbě základního onemocnění se počet krevních destiček obvykle vrátí k normálu. V některých případech je trombocytopenie léčena některými léky, chirurgickým zákrokem (odstranění sleziny) a krevními transfuzemi (nebo spíše koncentrátem krevních destiček).

Příznaky trombocytopenie

Příznaky trombocytopenie jsou obvykle následující:

• krvácení z dásní
• časté krvácení z nosu
• časté modřiny
• specifická bodová vyrážka na těle (purpura nebo petechie) – nejčastěji na nohou
• obtížné zastavit krvácení po malých řezech, po extrakci zubu atd.
• krev ve stolici nebo moči
• prodloužené, silné krvácení během menstruace

Příčiny trombocytopenie

Běžně obsahuje mikrolitr krve 150–450 tisíc krevních destiček. Pokles počtu krevních destiček pod tuto hodnotu se nazývá trombocytopenie. Životnost krevních destiček je asi 10 dní, takže naše kostní dřeň neustále syntetizuje nové krevní destičky. K poklesu počtu krevních destiček může dojít v důsledku rychlé destrukce krevních destiček, nedostatečné produkce nebo obojího. Také pokles počtu krevních destiček v krvi lze vysvětlit jejich ukládáním ve slezině.

Ukládání krevních destiček ve slezině

Slezina je malý orgán o velikosti pěsti. Nachází se v dutině břišní vlevo pod bránicí. Funkcí sleziny je bojovat s infekcí. Zvětšená slezina (může se zvětšit při různých zvraceních) vede k hromadění krevních destiček v ní, v důsledku toho zbývá v cirkulující krvi málo krevních destiček.

Snížená syntéza krevních destiček

Krevní destičky se tvoří v kostní dřeni. Poškození kostní dřeně v důsledku leukémie, některých typů chudokrevnosti, některých virových onemocnění, otrav, chemoterapie a dalších onemocnění vede k poklesu tvorby krevních destiček.

Destrukce krevních destiček

Za určitých podmínek a onemocnění se krevní destičky ničí rychleji, než se tvoří, například:

• těhotenství. Během těhotenství se někdy vyskytuje mírná trombocytopenie
• idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Při ITP vytváří imunitní systém těla protilátky proti vlastním krevním destičkám, což vede k jejich destrukci.
• jiná autoimunitní onemocnění (lupus, revmatoidní artritida)
• sepse. Sepse je vstup infekčních agens do krve. Sepse může způsobit trombocytopenii.
• trombotická trombocytopenická purpura je vzácné onemocnění, při kterém se v cévách tvoří mnohočetné krevní sraženiny, které spotřebovávají velké množství krevních destiček.
• Hemolyticko-uremický syndrom je také poměrně vzácné onemocnění charakterizované prudkým poklesem počtu krevních destiček, destrukcí červených krvinek a poruchou funkce ledvin. Někdy je hemolytický uremický syndrom způsoben specifickým kmenem Escherichia coli (E. coli). Escherichie se do těla obvykle dostává se špatně zpracovaným nebo syrovým masem.
• léky, které způsobují trombocytopenii: heparin, chinin, sulfonamidy, některá antikonvulziva atd.

Komplikace trombocytopenie

Klinicky se trombocytopenie začíná projevovat při poklesu počtu krevních destiček

Játra a zdraví

05.07.2019 admin Komentáře Žádné komentáře

Jak se trombocytopenie diagnostikuje? Jak se léčí trombocytopenie? Více se o tom můžete dozvědět z našeho článku.

Výsledky vyšetření poskytují mnoho informací, které umožňují identifikovat patologii vnitřních orgánů a stanovit diagnózu základního onemocnění těla. Určení velikosti a konzistence jater, lymfatických uzlin, palmárního erytému dlaní, pavoučích žil a zvětšené sleziny může pomoci při diagnostice onemocnění. Velmi důležitá je také detekce patologie kloubů, kůže, kosterních abnormalit a analýza neurologického stavu. Pravidelná termometrie k vyloučení bakteriální nebo neoplastické patologie také není nadbytečná. Je však třeba připomenout, že mírné zvětšení palpační přístupné sleziny může být normální variantou – slezina je hmatná u 10 % zdravých dětí a u 3 % zdravých dospělých.

Spolu s radiografií srdce a plic je povinný ultrazvuk ledvin a zejména jater. Pozorovali jsme případy trombocytopenie u jaterního hemangiomu a lokální konzumní koagulopatie.

Hlavní věcí při rozpoznání příčiny trombocytopenie jsou stále laboratorní údaje. Význam cytopenie, leukocytózy nebo abnormálního vzorce leukocytů nevyžaduje zvláštní diskusi. Není také diskutováno povinné vyšetření močového sedimentu a krevního kreatininu. Potřeba sternální punkce je některými autory zpochybňována. Domníváme se, že je to nutné již v prvních fázích diagnostického pátrání, protože některé varianty leukémie, perniciózní anémie, debutující trombocytopenie a také dědičné formy amegakaryocytózy lze detekovat pouze analýzou sternální punkce. Povinná je studie morfologie krevních destiček (obří krevní destičky atd.). Někdy je k potvrzení hypoplazie kostní dřeně nutná biopsie jádra.

Stanovení specifických protilátek proti destičkovým antigenům, stejně jako životnost destiček, komplement v séru, přímý antiglobulinový test a stanovení IgG spojeného s destičkami nejsou pro potvrzení diagnózy idiopatické trombocytopenie užitečné.

Přítomnost trombocytopenie tedy nutí lékaře učinit závěr o její povaze, určit její nezávislost a pokusit se odhalit její patogenezi.

Léčba trombocytopenie

Léčba hemoragického syndromu způsobeného trombocytopenií vždy vytváří určité obtíže pro lékaře.

Před zahájením léčby by měla být nejprve vyloučena sekundární trombocytopenie. Po stanovení diagnózy sekundární trombocytopenie bude léčba přirozeně sestávat z léčby základního onemocnění.

Povinná je studie morfologie krevních destiček (obří krevní destičky atd.). Někdy je k potvrzení hypoplazie kostní dřeně nutná biopsie jádra.

Stanovení specifických protilátek proti destičkovým antigenům, stejně jako životnost destiček, komplement v séru, přímý antiglobulinový test a stanovení IgG spojeného s destičkami nejsou pro potvrzení diagnózy idiopatické trombocytopenie užitečné.

Přítomnost trombocytopenie tedy nutí lékaře učinit závěr o její povaze, určit její nezávislost a pokusit se odhalit její patogenezi.

Léčba trombocytopenie

Léčba hemoragického syndromu způsobeného trombocytopenií vždy vytváří určité obtíže pro lékaře.

Před zahájením léčby by měla být nejprve vyloučena sekundární trombocytopenie. Po stanovení diagnózy sekundární trombocytopenie bude léčba přirozeně sestávat z léčby základního onemocnění. U těžkého hemoragického syndromu je však nutné léčit se zvláštním důrazem na trombocytopenii jako její hlavní příčinu. Zastavme se u léčby nejčastějšího onemocnění, ITP, zjištěného u 96 % pacientů s trombocytopenií.

Přítomnost trombocytopenie u pacienta často nutí lékaře prvního kontaktu – ambulantního, rodinného či praktického lékaře – k neodkladným opatřením nejen z hlediska vyšetření, ale i předepisování medikamentózní terapie a téměř jistě pacienta hospitalizuje. Dlouhodobé sledování pacientů s trombocytopenií, zejména s ITP, přitom ukazuje, že urgentní terapie je indikována pouze u těžkého krvácení, které je život ohrožující. Pacienti bez hemoragických projevů s počtem trombocytů do 30 x 109/l nevyžadují hospitalizaci ani léčbu. Hospitalizace je indikována pro osoby s život ohrožujícím krvácením bez ohledu na úroveň trombocytopenie, dále pro pacienty s krvácením ze sliznic s hladinou krevních destiček nižším než 20 x 109/l a osoby žijící daleko od místa neodkladné lékařské péče. nebo se vyznačují nevhodným chováním.

U pacienta, který je duševně v pořádku a žije tam, kde mu může být okamžitě poskytnuta lékařská péče, nemusí být hospitalizace nutná ani v případě drobných krvácení s hladinou krevních destiček vyšší než 20 x 109/l. Závažné krvácivé projevy i při hladinách krevních destiček do 10 x 109/l se vyskytují pouze v 5 % případů a při hladinách nad 50 x 109/l jsou i poranění zřídka komplikována závažným krvácením. Hladiny krevních destiček pod 10 x 109/l jsou komplikovány závažným krvácením u 40 % pacientů. Tyto úvahy určují moderní lékařskou taktiku pro léčbu pacientů s trombocytopenií.

Navrhovanou taktiku lze stručně formulovat následovně.

• Pokud hladina krevních destiček přesahuje 50 x 109/l a hemoragické projevy chybí nebo jsou minimální, je vhodné upustit od specifické léčby.

• Při hladině trombocytů pod 20 x 109/l jsou pacienti indikováni ke specifické terapii i při absenci hemoragických projevů.

• V případech, kdy je hladina krevních destiček nižší než 50 x 109/l, ale existují další rizikové faktory krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vředy a příliš aktivní životní styl), by měla být trombocytopenie léčena.

• Pokud je hladina krevních destiček do 30 x 109/l, nedochází k hemoragickým projevům, ale pacient trvá na léčbě, ta by měla být také provedena.

• Terapie by měla být předepsána v případech, kdy je hladina krevních destiček v rozmezí (20-30) x 109/l bez klinických projevů, ale pacient není schopen poskytnout neodkladnou péči.

• Hladina krevních destiček (20-30) x 109/l by měla být také indikací k léčbě u pacientů s nevhodným chováním.

Pokud je pacientovi indikována léčba, lékařská věda navrhuje následující typy léčby: léčba glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin, kombinované použití glukokortikoidů a imunoglobulinu, splenektomie, podávání séra anti-Rhesus D, transfuze krevních destiček.

Léčba glukokortikoidy. Většina pacientů reaguje na léčbu glukokortikoidy rychlým vzestupem hladiny krevních destiček. Dávka 1,5 mg/kg by neměla být považována za účinnější než dávka 0,5 mg/kg. Účinnost dávky lze vždy určit pouze empiricky. Počáteční terapeutická dávka pro dospělého je 40-80 mg prednisolonu denně (15 mg každých 6 hodin). Jiné glukokortikoidy nemají oproti prednisolonu žádné výhody. Pro intravenózní aplikaci je třeba dát přednost hydrokortizonu v denní dávce 200 až 300 mg. Tato léčba musí být prováděna po dobu 3-4 týdnů. nebo dokud není dosaženo remise. Posledně jmenované lze považovat za úplné, pokud je současně se zastavením krvácení zaznamenáno zvýšení počtu krevních destiček nebo částečné, když se hladina trombocytopenie po zastavení krvácení významně nemění. Po dosažení remise lze denní dávku prednisolonu rychle snížit – 5 mg denně na 30–40 mg. Poté postupně snižujte dávku – 2,5-5 mg léku týdně. Tento typ léčby je téměř vždy doprovázen nežádoucími účinky: Cushingoidismus, arteriální hypertenze, diabetes mellitus, steroidní vředy v žaludku, přibírání na váze, vznik šedého zákalu, osteoporóza, psychické změny. To lze pozorovat po 20 týdnech léčby prednisolonem, a to i při dávce 10 mg/den. Bohužel po přerušení léčby je dosažená požadovaná hladina krevních destiček zachována u méně než 50 % pacientů. V praxi má tento efekt terapie pouze 50 až 3 % léčených pacientů.

Intravenózní imunoglobulin může zvýšit hladinu krevních destiček až v 75 % případů, a to i při těžké chronické trombocytopenii.

U 50 % pacientů stoupne hladina krevních destiček téměř k normálu. Bohužel se i tento léčebný efekt ukazuje jako krátkodobý. Během následujících 3-4 týdnů. hladiny krevních destiček poklesly téměř na původní úroveň u 75 % léčených. Až 30 % pacientů léčených intravenózním imunoglobulinem se na něj následně stalo rezistentních. Jsou popsány různé způsoby podávání léčiva. Někteří autoři navrhují podávání denně po dobu 5 dnů v dávce 0,4 g/kg. Jiní podávali téměř podobnou dávku 1 g/kg po dobu 2 dnů. Jednorázové podání imunoglobulinu v dávce 0,8 mg/kg poskytuje stejné výsledky jako dříve prezentované léčebné režimy.

Porovnáním účinnosti léčby imunoglobulinem a glukokortikoidy si lze všimnout, že jejich účinek je téměř stejný.

Léčba protilátkami proti Rh faktoru, terapie anti-Rh D sérem. Dosavadní zkušenosti s používáním anti-Rh-D globulinu naznačují, že u téměř 50 % léčených vede k přechodnému zvýšení hladiny krevních destiček, tento účinek trvá 2–3 týdny. Tato terapie je méně účinná u lidí, kteří podstoupili splenektomii.

Splenektomie při léčbě trombocytopenie je indikována v následujících případech:

• při absenci účinku počáteční medikamentózní terapie a počet krevních destiček je nižší než 10 x 109/l. V tomto případě musí být trvání onemocnění nejméně 6 týdnů a mohou chybět hemoragické projevy;

• když je počet krevních destiček nižší než 30 x 109/l po dobu 3 měsíců. při absenci jejich normalizace, i přes aktivní terapii (glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin, protilátky proti Rhesus D faktoru). Splenektomie je možná jak s krvácením, tak bez něj;

• při absenci účinku všech ostatních léčebných metod u osob s probíhajícím krvácením, které lze eliminovat pouze neustálou transfuzí krevních destiček, zatímco splenektomie je považována za prostředek „poslední naděje“;

• splenektomie není indikována jako první možnost léčby.

Ve všech ostatních případech trombocytopenie se splenektomie nedoporučuje.

Transfuze krevních destiček. Předpokládá se, že transfuze jedné jednotky destičkové suspenze (5-10 x 1010 destiček z jedné dávky dárcovské krve v 500 ml) by měla vést ke zvýšení hladin destiček o 5-5-10 x 109/l během prvního hodina. Při absenci tohoto vzestupu jsou následné transfuze krevních destiček považovány za neodůvodněné.

Jiná léčba. Případy účinné léčby trombocytopenie azathioprinem, cyklofosfamidem, vinkristinem, vinblastinem, kolchicinem, a-interferonem, cyklosporinem, kyselinou aminokapronovou, plazmaferézou, ozařováním sleziny atd. Dosud však nebyla popsána účinnost žádné z těchto léčebných metod byla dosud vážně potvrzena v multicentrických placebem kontrolovaných studiích.