Trombocytopenická purpura u dospělých: příznaky a léčba

Trombocytopenická purpura – typ hemoragické diatézy, vyznačující se nedostatkem červených krevních destiček – krevních destiček, často způsobený imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohočetné, polymorfní krvácení do kůže a sliznic, dále krvácení z nosu, dásní, dělohy a jiné. Při podezření na trombocytopenickou purpuru se hodnotí anamnestické a klinické údaje, obecné ukazatele krevního obrazu, koagulogramy, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů a punkce kostní dřeně. Pro terapeutické účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická terapie a provádí se splenektomie.

Přehled

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček v krvi, doprovázená tendencí ke krvácení a rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury hladina krevních destiček v periferní krvi výrazně klesá pod fyziologickou úroveň – 150×10 9 / l při normálním nebo mírně zvýšeném počtu megakaryocytů v kostní dřeni. Z hlediska četnosti výskytu je trombocytopenická purpura na prvním místě mezi ostatními hemoragickými diatézami. Onemocnění se většinou projevuje v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U dospívajících a dospělých je patologie detekována 2-3krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické rysy. Možností je více – idiopatická (Werlhofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, Werlhofův symptomový komplex (symptomatická trombocytopenie).

Podle průběhu se rozlišují akutní, chronické a recidivující formy. Akutní forma je typičtější pro dětský věk, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi a nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců a je častější u dospělých pacientů; recidivující – má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45 % případů se vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se vyvíjí spontánně, bez zjevné příčiny. Ve 40 % případů předchází trombocytopenii různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální), prodělaná přibližně 2-3 týdny předtím. Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického původu, ve 20 % specifické (plané neštovice, spalničky, zarděnky, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišního tyfu, leishmaniózy a septické endokarditidy. Někdy se trombocytopenická purpura projevuje na pozadí imunizace – aktivní (očkování) nebo pasivní (podávání γ – globulinu). Trombocytopenická purpura může být vyvolána užíváním léků (barbituráty, estrogeny, arsen, rtuť), dlouhodobým vystavením rentgenovému záření (radioaktivní izotopy), rozsáhlým chirurgickým zákrokem, traumatem a nadměrným slunečním zářením. Byly hlášeny rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury je imunitní povahy a je spojena s produkcí antiagregačních protilátek (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček, což zkracuje jejich životnost na několik hodin namísto normálních 7-10 dnů.

Izoimunitní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem „cizích“ krevních destiček do krve při opakovaných krevních nebo krevních transfuzích a také antigenní inkompatibilitou krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma vzniká při poškození antigenní struktury krevních destiček různými agens (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům a bývá kombinována s dalšími onemocněními stejného původu (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Rozvoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je vyvolán antiagregačními autoprotilátkami procházejícími placentou matky trpící trombocytopenickou purpurou.

Deficit krevních destiček u trombocytopenické purpury může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů a narušením procesu vylučování červených krevních destiček. Například Verlhofův symptomový komplex je způsoben neúčinností krvetvorby u anémie (nedostatek B-12, aplastická), akutní a chronické leukémie, systémových onemocnění krvetvorných orgánů (retikulóza), metastáz v kostní dřeni maligních nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k narušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, poklesu kontraktility a zvýšené permeabilitě kapilární stěny. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, porušením tvorby trombu a stažením krevní sraženiny. Během hemoragických exacerbací se počet krevních destiček v léku snižuje na jednotlivé buňky během období remise je obnoven na úroveň pod normální hodnotu.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje při poklesu hladiny krevních destiček pod 50×10 9 /l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení petechiálně tečkovaného (pohmožděného) typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se objevují nebolestivé mnohočetné krvácení pod kůží, na sliznicích („suchá“ verze) a také krvácení („vlhká“ verze). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymóz po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně purpurově modré po světle žlutozelenou, v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se krvácení vyskytuje na přední ploše trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku. Krvácení jsou také detekována na sliznici mandlí, měkkého a tvrdého patra, spojivky a sítnice, ušního bubínku, tukové tkáně, parenchymatických orgánů a serózních membrán mozku.

Intenzivní krvácení je patognomické – krvácení z nosu a dásní, krvácení po extrakci zubu a tonzilektomii. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem a krev v moči. U žen většinou převažuje děložní krvácení v podobě menoragie a metroragie, dále ovulační krvácení do dutiny břišní s příznaky mimoděložního těhotenství. Bezprostředně před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, krvácení z nosu a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, je možná tachykardie. U trombocytopenické purpury je středně závažná splenomegalie. Při hojném krvácení se rozvíjí anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léčivá forma se projevuje brzy po užití léku, trvá od 1 týdne do 3 měsíců se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí do 2 let) má akutní začátek, těžký, často chronický charakter a těžkou trombocytopenii (9/l).

Během trombocytopenické purpury se identifikují období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Během hemoragické krize jsou krvácení a laboratorní změny výrazné během období klinické remise na pozadí trombocytopenie, krvácení se neobjevuje. Při kompletní remisi nedochází ke krvácení ani laboratorním změnám. U trombocytopenické purpury s velkou ztrátou krve je pozorována akutní posthemoragická anémie, s dlouhodobou chronickou formou – chronická anémie z nedostatku železa.

Nejzávažnější komplikace, krvácení do mozku, se vyvíjí náhle a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, křečemi a neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k anamnéze, charakteristikám průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogram, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým poklesem počtu krevních destiček v krvi (9/l), prodloužením doby krvácení (>30 minut), protrombinového času a aPTT, snížením stupně nebo absence retrakce sraženiny. Počet bílých krvinek je obvykle v normálních mezích. Anémie se vyskytuje při významné ztrátě krve. Na vrcholu hemoragické krize se zjistí pozitivní endoteliální testy (štípnutí, turniket, píchnutí). Krevní nátěr odhalí zvětšení velikosti a snížení granularity krevních destiček. V preparátech červené kostní dřeně je detekován normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem a šněrování krevních destiček v několika bodech. Autoimunitní charakter purpury je potvrzen přítomností protidestičkových protilátek v krvi.

Trombocytopenická purpura se odlišuje od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatií, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, juvenilního děložního krvácení.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

U trombocytopenické purpury s izolovanou trombocytopenií (trombocyty >50×10/l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; u středně těžké trombocytopenie (9-30 x50 10 /l) je medikamentózní terapie indikována při zvýšeném riziku krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční a duodenální vředy). Pokud je hladina krevních destiček 9/l, léčba se provádí bez dalších indikací v nemocničním prostředí.

Krvácení se zastaví podáním hemostatických léků a lokálně se aplikuje hemostatická houba. K omezení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v klesající dávce; hyperimunní globuliny. Při velkých krevních ztrátách jsou možné transfuze plazmy a promytých červených krvinek. Destičkové infuze nejsou indikovány u trombocytopenické purpury.

U pacientů s chronickou formou s recidivami silného krvácení a krvácení do životně důležitých orgánů se provádí splenektomie. Je možné předepsat imunosupresiva (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s terapií základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí – 90%). V akutním stadiu nastávají komplikace (například hemoragická mrtvice), které představují riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé sledování hematologem, léky ovlivňující agregační vlastnosti krevních destiček (kyselina acetylsalicylová, kofein, barbituráty), vyloučeny potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí a omezená insolace.

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba)

• Bolest na hrudi
• Bolest břicha
• Hematomy
• Oční krvácení
• Bolesti hlavy
• Závratě
• Krvácení dásní
• Horečka
• Děložní krvácení
• zhoršené vidění
• Krvácení z nosu
• Zvýšená teplota
• Únava
• Subkutánní krvácení
• Ztráta chuti k jídlu
• Zvracení
• Slabost
• Nevolnost
• Zvětšení sleziny

Trombocytopenická purpura nebo Werlhofova choroba je onemocnění, které se vyskytuje na pozadí poklesu počtu krevních destiček a jejich patologického sklonu ke slepování a je charakterizováno výskytem mnohočetných krvácení na povrchu kůže a sliznic. Onemocnění patří do skupiny hemoragické diatézy a je poměrně vzácné (podle statistik jí onemocní 10–100 lidí ročně). Poprvé byl popsán v roce 1735 slavným německým lékařem Paulem Werlhofem, na jehož počest dostal své jméno. Nejčastěji se projevuje před 10. rokem věku, přičemž postihuje obě pohlaví stejně často, a pokud mluvíme o statistice mezi dospělými (po 10. roce věku), ženy onemocní dvakrát častěji než muži.

Etiologie onemocnění

Ve většině případů je nemožné určit příčiny trombocytopenické purpury, i když se vědcům podařilo zjistit, že genetické vady nehrají při jejím vzniku hlavní roli. Někdy se vyskytuje na pozadí dědičných patologií spojených s poruchou tvorby trombocytopoetinů v těle nebo poklesem enzymů zahrnutých do Krebsova cyklu, ale jedná se o ojedinělé případy.

Mezi nejpravděpodobnější příčiny, které mohou způsobit purpuru, lékaři zahrnují:

• poruchy ve fungování hematopoetického systému způsobené rozvojem aplastické anémie;
• nádorové léze kostní dřeně;
• škodlivé účinky záření na lidské tělo, které způsobuje narušení myelopoézy – procesu vývoje a zrání krevních buněk;
• předchozí bakteriální nebo virová infekce (statisticky se ve 40 % případů vyskytuje Werlhofova choroba právě kvůli tomu);
• operace cévní náhrady, které by mohly způsobit mechanické poškození krevních destiček;
• patologická reakce těla na podání gamaglobulinu;
• užívání určitých antikoncepčních léků;
• chemoterapie pro léčbu rakoviny.

Někdy je příčinou rozvoje onemocnění u dospělých kolagenóza autoimunitní povahy, prodloužená stagnace krve nebo těhotenství (tuto skutečnost potvrdilo jen málo vědců a lékařů, proto se o ní mluví jen zřídka).

Mechanismus rozvoje Werlhofovy choroby

Počátek onemocnění je charakterizován rychlým poklesem počtu složek krevních destiček v poměru k celkovému objemu krve, což vede k poruše srážení krve. Tento proces je doprovázen porušením trofismu (výživy) krevních cév, degenerací vaskulárního endotelu a zvýšením propustnosti cévních stěn ve vztahu k červeným krvinkám. Průběh onemocnění dále zhoršuje skutečnost, že při jeho rozvoji dochází k narušení fungování imunitního systému, který začne produkovat protidestičkové imunoglobuliny způsobující lýzu (destrukce) krevních destiček. Je třeba říci, že termín idiopatická trombocytopenická purpura znamená, že všechny výše uvedené procesy se rychle vyvíjejí, ale ze všeho výše uvedeného můžeme usoudit, že základem všech patogenetických procesů je trombocytopenie, která způsobuje vaskulární dystrofii a způsobuje rozvoj vleklých hemoragických krvácení.

Klinický obraz a typy onemocnění

V závislosti na přítomnosti (a někdy nepřítomnosti) příčin způsobujících vývoj patologického procesu v lidském těle existují idiopatická (pravá), autoimunitní a trombotická trombocytopenická purpura.

Lékaři zjistili, že Werlhofova choroba může existovat v akutní a chronické formě, přičemž akutní forma je nejčastěji diagnostikována u předškolních dětí a chronická u dospělých ve věku 20 nebo 50 let. Všechny typy onemocnění provázejí přibližně stejné příznaky, jejichž rozdíl je charakterizován především intenzitou jejich projevu.

1. Idiopatická trombocytopenická purpura, jak je uvedeno výše, je charakterizována spontánním, akutním vývojem, stejně jako neschopností určit její příčiny.
2. Trombotická trombocytopenická purpura je považována za nejnebezpečnější projev onemocnění, protože je charakterizována maligním průběhem, který zpravidla vede ke smrti pacienta. Je doprovázena výskytem hyalinních krevních sraženin v cévách, které zcela blokují průtok krve, a má několik jedinečných symptomů: horečka, neuróza, selhání ledvin (ve skutečnosti je smrt pacienta způsobena hlavně selháním ledvin).
3. Autoimunitní trombocytopenická purpura je ve skutečnosti typem idiopatické purpury, jejíž příčiny stále nejsou jasné. Vyznačuje se tím, že tělo začíná intenzivně produkovat protilátky proti svým krevním destičkám, čímž výrazně snižuje jejich koncentraci v krvi a patologický proces zpravidla probíhá v chronické formě.

Hlavní příznaky nemoci

Werlhofova choroba, protože se jedná o onemocnění hemoragického původu, je primárně provázena přítomností různých cévních patologií, které se vyznačují rychlým výskytem malých (v prvních stádiích) nebo velkých podkožních hematomů a také kožních krvácení (bod krvácení v horních vrstvách kůže). Hematomy se mohou objevit spontánně nebo v důsledku modřin, jejich počet se zvyšuje, pokud je postižená oblast kůže (například končetina) krátce svázána gumičkou. Klinický krevní test ukazuje, že počet krevních destiček je příliš nízký. Mezi časté příznaky patří krvácení postihující oční sliznice, samotný fundus a dokonce i mozek, které probíhají bez předchozích příznaků, rychle postupují a jsou doprovázeny závratěmi, někdy nevolností a zvracením.

Kromě výše uvedených vnějších příznaků je trombotická trombocytopenická purpura charakterizována nízkým obsahem hemoglobinu v krvi a v důsledku toho výskytem příznaků anémie z nedostatku železa. Na pozadí výskytu „hemoragické vyrážky“ se tělesná teplota pacienta výrazně zvyšuje, objevuje se silná bolest břicha a hematurie (indikující zhoršenou funkci ledvin).

Na rozdíl od trombotické purpury je autoimunitní purpura navíc doprovázena mírným zvětšením sleziny, která hraje velmi důležitou roli v procesu tvorby krevních destiček.

Pokud mluvíme o tom, jak se trombocytopenická purpura vyskytuje u dětí, je často doprovázena silným nazálním a děložním krvácením u chlapců a dívek.

diagnostika

Mezi hlavní metody diagnostiky onemocnění patří externí terapeutické vyšetření kůže, obecný krevní test ke stanovení koncentrace krevních destiček, biochemická studie moči, analýza ke stanovení intenzity procesů myelopoézy – myelogram. Kromě toho lékaři věnují pozornost častému nazálnímu nebo děložnímu krvácení, které jsou považovány za „nepřímé“ příznaky vývoje patologického procesu.

Stojí za zmínku, že rychlý vývoj idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je diagnostikován pouze na základě vizuálního vyšetření kůže (laboratorní testy k potvrzení diagnózy v tomto případě nejsou nutné, to znamená, že léčba může začít okamžitě).

Jak se léčit?

Nemoc je nutné léčit (zejména v pokročilých případech) v nemocničním prostředí, protože prvním úkolem lékařů je zastavit procesy destrukce krevních destiček a zvýšit jejich koncentraci v krvi.

Medikamentózní léčba začíná odstraněním příznaků onemocnění – lokální (kůže) a celkové krvácení se k tomuto účelu používají léky, které mají hemostatický účinek (Ascorutin, Thrombin); Následně jsou pacientovi předepsány glukokortikoidy („Prednisolon“) a imunoglobuliny. Pokud není pozitivní účinek farmakoterapie, lékaři předepisují chirurgickou léčbu ve formě splenektomie – odstranění sleziny. Metoda se používá v extrémně vzácných případech, kdy hrozí rozsáhlé krvácení do mozku.

Pokud je to možné (pokud je patologický proces pomalý), je pacientovi předepsáno několik sezení plazmaferézy (pomáhá čistit krev od protilátek proti krevním destičkám). Možná je i transfuze (infuze) krevních destiček od dárce.

Vzhledem k tomu, že trombocytopenická purpura u dětí není neobvyklá, odpovědnost za její úspěšnou léčbu leží na rodičích, kteří by měli dítě pravidelně ukazovat lékaři a učit ho zdravému životnímu stylu (otužování, fyzická aktivita a správná výživa výrazně sníží pravděpodobnost relaps).

Werlhofova choroba je velmi závažná patologie oběhového systému, která může v některých případech způsobit smrt pacienta, nicméně při kvalitní a včasné léčbě bude prognóza pro většinu pacientů příznivá.

Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) – příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba onemocnění by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná rada!

idiopatický trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) označuje hemoragickou diatézu se změnou (poklesem) počtu krevních destiček (trombocytopenie).

Obvykle se trombocytopenická purpura nejprve rozvine u dětí ve věku 2-6 let (do 10 let) bez ohledu na pohlaví. U dospělých není nemoc tak častá a častěji jí trpí ženy.

Charakteristický pro toto onemocnění je pokles počtu krevních destiček v krevním séru pod hladinu 100 x 10 9 /l při dostatečné tvorbě v kostní dřeni a přítomnost protilátek na povrchu krevních destiček a v krvi. které způsobují jejich zničení.

V závislosti na délce a cykličnosti průběhu onemocnění existuje několik forem trombocytopenické purpury:
1. Ostrý.
2. Chronický.
3. Opakující se.

Akutní forma je charakterizována zvýšením hladiny krevních destiček o více než 150×10 9 /l do 6 měsíců od data rozvoje onemocnění, při absenci recidiv (opakovaných případů onemocnění) následně. Pokud je obnovení hladin krevních destiček opožděno o více než 6 měsíců, je stanovena diagnóza chronické trombocytopenické purpury. Když jejich počet po uzdravení opět klesne pod normální hodnotu, dochází k recidivující trombocytopenické purpure.

Příčiny trombocytopenické purpury

Příznaky

S tímto onemocněním je zaznamenán výskyt skvrnité vyrážky na kůži a krvácení na sliznicích. Prvky vyrážky mohou mít různou velikost, navenek připomínají modřiny, jsou nebolestivé při stlačení, jsou umístěny asymetricky a mohou se objevit bez traumatu, nejčastěji v noci. Barva vyrážky se liší: od namodralé po žlutou.

Krvácení se může objevit nejen na sliznicích dutiny ústní a mandlí, ale také v bubínku, sklivci, bělmě a očním fundu. Vzácně je možné mozkové krvácení, které výrazně zhoršuje stav pacienta. Tomu předchází výskyt závratí a bolesti hlavy, stejně jako krvácení do jiných orgánů.

Když hladina krevních destiček klesne pod 50×10 9 /l, objeví se krvácení z nosu a dásní, které jsou nebezpečnější při odstranění zubu. V tomto případě se krvácení objeví okamžitě a po jeho zastavení se obvykle neobnoví. U dospívajících dívek s trombocytopenickou purpurou představuje určité nebezpečí děložní krvácení během menstruace.

Stádia trombocytopenické purpury

diagnostika

Při diagnostice idiopatické trombocytopenické purpury se provádí diferenciální diagnostika s různými krevními chorobami (infekční mononukleóza, leukémie, mikroangiopatická hemolytická anémie, systémový lupus erythematodes, trombocytopenie při užívání léků a další).

Komplex vyšetření zahrnuje následující diagnostické postupy:

• kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček;
• stanovení protidestičkových protilátek v krvi a Coombsův test;
• punkce kostní dřeně;
• stanovení APTT, protrombinového času, hladiny fibrinogenu;
• biochemický krevní test (kreatinin, močovina, ALT, AST);
• Wassermanova reakce, stanovení protilátek proti viru Epstein-Barrové, parvoviróza v krvi.

Diagnóza „trombocytopenické purpury“ se provádí při absenci klinických údajů naznačujících přítomnost onkologických onemocnění krve a systémových onemocnění. Trombocytopenie nejčastěji není doprovázena poklesem červených a bílých krvinek.

Trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) se vyvíjí u dětí mezi 2. a 8. rokem věku. Chlapci a dívky mají stejné riziko rozvoje této patologie. ITP začíná u dětí akutně po infekčních onemocněních (infekční mononukleóza, bakteriální infekční onemocnění, plané neštovice), očkování nebo traumatu. Je třeba poznamenat, že výskyt začíná sezónně: častěji na jaře.

U dětí do 2 let je registrována infantilní forma trombocytopenické purpury. V tomto případě začíná onemocnění akutně, bez přítomnosti předchozí infekce, a je extrémně obtížné: hladina krevních destiček klesne pod 20×10 9 /l, léčba je neúčinná a riziko chronicity onemocnění je velmi vysoké.

Klinické projevy ITP závisí na hladinách krevních destiček. Počátek onemocnění je charakterizován výskytem skvrnitých pohmožděných vyrážek na kůži a mírným krvácením na sliznicích. Při poklesu hladiny krevních destiček pod 50 x 10 9 /l se může objevit různá krvácení (nazální, gastrointestinální, děložní, ledvinová). Ale nejčastěji přitahují pozornost velké „modřiny“ v místech pohmožděnin; během intramuskulárních injekcí (injekcí) mohou být hematomy. Charakteristická je zvětšená slezina. Obecný krevní test zaznamená trombocytopenii (snížení krevních destiček), eozinofilii (zvýšený počet eozinofilů), anémii (snížení hemoglobinu).

Léčba

Pokud pacient nekrvácí ze sliznic, modřiny jsou středně závažné a hladina krevních destiček v krvi je alespoň 35×10 9 /l, pak léčba obvykle není nutná. Doporučuje se vyvarovat se možnému zranění a vyhýbat se kontaktním sportům (jakémukoli druhu zápasu).

Léčba idiopatické trombocytopenické purpury je zaměřena na snížení tvorby protidestičkových protilátek a prevenci jejich vazby na krevní destičky.

Dieta pro trombocytopenickou purpuru

Lékařská terapie

• Obecná dávka je prednisolon v dávce 1-2 mg/kg denně po dobu 21 dnů, poté se dávka postupně snižuje až do úplného vysazení. Opakování kurzu je možné za měsíc.
• Ve vysokých dávkách – týden se užívá prednisolon v dávce 4-8 mg/kg denně, nebo methylprednisolon v dávce 10-30 mg/kg denně, s rychlým následným vysazením léku je druhý cyklus. provedeny po 1 týdnu.
• „Pulzní terapie“ hydrokortisonem – 0,5 mg/kg denně, užívaná 4 dny po 28 dnech (kurz je 6 cyklů).

Methylprednisolon se podává intravenózně – 10-30 mg / kg denně, od 3 do 7 dnů v těžkých případech onemocnění.

Při dlouhodobém užívání a individuálně se u každého pacienta mohou objevit nežádoucí účinky užívání glukokortikoidů: zvýšená hladina glukózy v krvi a snížená hladina draslíku, žaludeční vředy, snížená imunita, zvýšený krevní tlak, zpomalení růstu.

2.Imunoglobuliny pro intravenózní podání:

• Normální lidský imunoglobulin pro intravenózní podání;
• intraglobin F;
• Octagam;
• sandoglobulin;
• Venoglobulin atd.

V akutní formě jsou imunoglobuliny předepisovány v dávce 1 g/kg denně po dobu 1 nebo 2 dnů. U chronické formy je následně předepsána jednorázová dávka léku k udržení potřebné hladiny krevních destiček.

Při užívání imunoglobulinů se mohou objevit bolesti hlavy, alergické reakce, zvýšená tělesná teplota až vysoké hladiny a zimnice. Ke snížení závažnosti nežádoucích účinků jsou paracetamol a difenhydramin předepisovány perorálně a dexamethason intravenózně.

3. Interferon alfa.
Indikováno u chronické purpury v případě neúčinné léčby glukokortikoidy. 2×106 jednotek interferonu-alfa se aplikuje injekčně pod kůži nebo do svalu po dobu jednoho měsíce, 3krát týdně, každý druhý den.

Často se při léčbě interferonem objevují příznaky podobné chřipce (horečka a zimnice, bolesti svalů, hlavy), známky toxického působení na játra, u dospívajících se mohou objevit příznaky deprese. Užívání paracetamolu před zahájením léčby pomáhá snížit závažnost příznaků podobných chřipce.

4. Alkaloidy růžového barvínku.
Vinkristin a Vinblastin se podávají po dobu jednoho měsíce, jednou týdně.
Při subkutánním zavádění alkaloidů růžového brčálku je nutné pamatovat na možnost nekrózy tkáně. Možné poruchy nervového vedení a výskyt oblastí plešatosti (alopecie).

5. Danazol.
Lék se podává perorálně v dávce 10-20 mg/kg za den. Dávku je nutné rozdělit do 3 dávek, průběh je 3 měsíce.
Má toxický účinek na játra, možný nárůst hmotnosti během léčby a výskyt nadměrného ochlupení (hirsutismus).

6. cyklofosfamid.
Předepisuje se ústy, v dávce 1-2 mg/kg denně. Terapeutický účinek se objeví po 7-10 dnech.
Stejně jako Danazol je tento lék toxický pro jaterní buňky a může vést k nárůstu hmotnosti a alopecii. U některých pacientů způsobuje hemoragickou cystitidu.

7. azathioprin.
Užívejte 200-400 mg denně po dobu 3 měsíců až šesti měsíců po léčbě, je nutná udržovací terapie.
Při užívání léku se pacienti obávají nevolnosti, ztráty chuti k jídlu a zvracení.

Trombocytopenická purpura

Přehled

Trombocytopenická purpura – jedná se o skupinu hematologických onemocnění různé etiologie, která se scvrkává na pokles počtu krevních destiček – krevní destičky pod 150×10 na devátou mocninu na litr krve, způsobené porušením vazby krevních destiček hemostáze. Nejčastěji se vyvíjí v důsledku autoimunitních procesů antiagregační protilátky a ničení makrofágy.

Patogeneze

Průběh trombocytopenické purpury je obvykle benigní, chronický a zvlněný, s exacerbacemi a remisemi. Trvalý pokles počtu krevních destiček v důsledku jejich autoimunitního nebo jiného mechanismu destrukce vede ke zvýšenému krvácení. Navíc krevní destičky spojené s protilátkou mají zhoršenou funkčnost, což také zvyšuje riziko krvácení nejen na kůži, ale i v tkáních vnitřních orgánů. Trombocytopenie způsobuje zvýšené krvácení v důsledku sekundárního porušení odolnosti cévních stěn v důsledku ztráty angiotrofní funkce krevních destiček. Zvyšuje se křehkost malých plavidel, což lze snadno zkontrolovat „štípací“ poruchou. Navíc se snižuje kontraktilita krevních cév, způsobená poklesem hladiny serotonin v krevním řečišti – známé vazokonstriktorobsažené v buňkách krevních destiček. Krvácení usnadňuje i zhoršená schopnost tvorby plnohodnotných krevních sraženin, tzv. retrakční proces.

Fáze zrání krevních destiček

Nejčastěji způsobuje trombocytopenickou purpuru hemoragický syndrom různého stupně a závažnosti, která se vyvíjí, když počet krevních destiček klesne na méně než 30×10 na devátou mocninu krevních destiček na litr krve.

Klasifikace

Klasifikace trombocytopenické purpury je založena na příčinách a mechanismech rozvoje trombocytopenie. Obvykle izolované autoimunitní (Fisher-Evansův syndrom, Majocchiho pigmentová purpura), imunitní, trombotické a idiopatické, pokud nejsou jasné příčiny. Podle formy průběhu může být akutní a chronická, podle způsobu výskytu – vrozená a získaná.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Tímto typem hematologického onemocnění je primární trombocytopenie neznámého nebo imunoalergického původu, jinak nazývaná Werlhofova nemoc, který toto onemocnění poprvé popsal. Patologie vede ke zvýšené destrukci krevních destiček a v důsledku toho je spojena trombocytopeniezpůsobené imunitní reakcí.

Idiopatická trombocytopenie je nejčastěji detekována u mladých nebo zralých žen s frekvencí 1-13 osob na 1 milion obyvatel.

Imunitní trombocytopenická purpura

Porušení trombocytární složky hemostázy může být izoimunní, to znamená, když protidestičkové protilátky přicházejí zvenčí, například z matky na dítě.

Včetně případů heteroimunitní formace hapteny – neúplné protilátky v reakci na strukturu krevních destiček změněnou virovou infekcí. Imunitní reakce také způsobuje přetrvávající destrukci krevních destiček, krvácení a kožní projevy.

Autoimunitní trombocytopenická purpura

Nejčastěji je impulsem etiologický faktor, který způsobí rozpad imunitního tolerančního systému a tělo začne vnímat antigeny vlastních krevních destiček jako cizí.

Autoimunitní reakce začíná zráním lymfocytárních plazmatických buněk, které syntetizují protidestičkové autoprotilátky. Nejčastěji jsou prezentovány imunoglobuliny IgG и IgA, v menší míře – IgM. Protilátky se vážou na determinanty antigenů destičkové membrány, čímž je „označí“ pro makrofágy ve slezině a játrech, kde jsou zničeny. V důsledku toho se životnost krevních destiček výrazně zkracuje a může být pouze několik minut nebo hodin namísto běžných 7-10 dnů.

Chronická pigmentovaná majoková purpura

Nejvzácnější a špatně prozkoumané imunologické získané onemocnění, které způsobuje purpuru pigmentosa, se nazývá Majocchi teleangiektatická purpura. Je považována za odrůdu Henoch-Schönleinova nemoc. Vědci se domnívají, že patologie je neurogenní povahy a je způsobena dlouhodobým působením infekčního agens s alergenním účinkem na tělo. Neexistují žádné důkazy o dědičnosti choroby Majocchi.

Nejčastěji jsou postiženi mladí chlapci, ale průběh bývá příznivý se spontánním vyřešením. Kůže se stává hladkou, normální barvy, všechny příznaky zmizí beze stopy.

Onemocnění způsobuje pouze kožní projevy: symetricky umístěné skvrny ve tvaru prstenců s exsudativně-zánětlivými prvky a drobnými telangiektázie, tmavě červené barvy, mírně vyčnívají nad kůži. Může dojít k drobnému krvácení z postižených oblastí a alopecie. Purpura je lokalizována především na dolních končetinách, na hýždích, stehnech, někdy i na předloktí a trupu. Pokud je onemocnění těžké, stává se protrahovaným as recidivami. Pro časté krvácení může být předepsáno posílení cév и antihistaminika.

Fisher-Evansův syndrom

Kombinace získaného autoimunitní trombocytopenie с autoimunitní hemolytická anémie pojmenovaný po dvou vědcích, kteří jej popsali – Evansův a Fisherův syndrom. Průběh může být také akutní nebo chronický. Onemocnění je iniciováno některými léky, virovou nebo bakteriální infekcí. V důsledku toho se mění endogenní imunitní odpověď a endogenní antigeny, možná důvodem je antigenní podobnost virů a krevních destiček.

Klinický obraz se začíná odvíjet se známkami těžkého hemoragického syndromu – kožní hemoragická vyrážka, krvácení jiná lokalizace, pak se připojí hemolytická anémieindukované syntézou anti-erytrocytární protilátky. U pacientů se zjistí retikulocytóza, trombocytopenie и leukopenie.

Trombotická trombocytopenická purpura

Patologie je závažná okluzivní trombotická mikroangiopatie, doprovázený systémovou agregací krevních destiček, voj ischemie různé orgány. Na pozadí fragmentace erytrocytů je pozorována těžká konzumační trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie.

Trombotická trombocytopenická purpura se vyvíjí s neobvykle velkými multimerázami von Willebrandův faktor, které mají schopnost vázat se na endoteliální buňky, čímž snižují aktivitu metaloproteáza ADAMTS-13, která je způsobena jejich autoimunitní destrukcí nebo genetickým defektem jejich syntézy. Patologie vytváří podmínky pro generalizovaný proces agregace krevních destiček na mikrovaskulárním endotelu, který tvoří charakteristický klinický obraz – pentádu takových příznaků, jako jsou:

Onemocnění je vzácné – ne více než 5 případů na 1 milion lidí, převážně žen (70 %). Smrtelný konec je možný do jednoho měsíce i při včasné a správné léčbě v průměru 8-18 %, jinak zvlněný průběh zahrnuje několik epizod po měsících či letech života.

Příčiny

V 90 % případů je trombocytopenie primární a je vyvolána zvýšenou úrovní destrukce krevních destiček. Až 10 % tvoří sekundární idiopatická trombocytopenie způsobená lymfoproliferativními onemocněními, deficit tromboethin, HIV infekce, hepatitida C, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndrom a von Willebrandova choroba. Rozvoji trombocytopenické purpury může také předcházet:

• akutní respirační infekce virové povahy;
• záření;
• očkování
• mechanické trauma krevních destiček, například když hemangiom, která je spojena s chaotickým uspořádáním krevních cév;
• splenomegalie;
• užívání různých léků;
• V12 и anémie z nedostatku folátuv důsledku čehož jsou inhibovány klíčky krevních destiček a erytrocytů;
• DIC.

Krvácení na kůži nebo sliznicích se obvykle vyskytuje po úrazech nebo spontánně, což odlišuje patologii od hemofilie.

Příznaky

Symptomy purpury jsou způsobeny přetrvávající trombocytopenií a velkým počtem funkčně neaktivních megakaryocytů kostní dřeně. V tomto případě je kožní hemoragický syndrom bezbolestný, chaoticky a asymetricky umístěný projev ve formě:

• petechie – přesné kulaté skvrny, krvácení způsobené poškozením intradermálního kapilárního systému;
• fialové – jemně tečkovaná kapilární kožní krvácení, která mohou být různého stáří a podle toho i barvy, počínaje jasně šarlatovou a konče modrou, hnědou, žlutou a poté bledou (změny jsou způsobeny fázemi rozpadu bilirubin);
• ekchymóza – krvácení o průměru větším než 3 mm fialové nebo modročerné barvy, jednoduše nazývané modřiny;
• krvácení na sliznicích, jakož i v podkožním prostoru očních víček, spojivky, přední komory oka nebo sklivce;
• krvácení – nosní, gingivální, plicní, gastrointestinální, ledvinové a děložní.

Kromě toho mohou pacienti zaznamenat:

• přízemní – nepřiměřený výskyt černé polotekuté stolice, která indikuje krvácení a vyskytuje se pod vlivem krve a gastrointestinálního obsahu;
• hematurie – přítomnost krevních složek v testech moči;
• hemoragická mrtvice – akutní oběhová porucha způsobující mozkové neurologické příznaky;
• Ve 30 % případů je slezina mírně zvětšená.

Nehledě na to, že i při výrazném poklesu hladiny krevních destiček v krevním řečišti nemusí pacienti pociťovat zhoršení stavu ani žádné negativní reakce. Zdraví však může klamat a ohrožovat vážné vnitřní krvácení v jakémkoli orgánu, včetně mozku. V tomto stavu je potřeba být maximálně opatrný – vyhýbat se jakékoli fyzické aktivitě a obecně omezit všechny druhy životní aktivity.

Měli byste se začít bát, pokud vy nebo vaši blízcí:

• modřiny se často objevují spontánně na končetinách nebo těle;
• doba k zastavení krvácení i při malém řezu se prodloužila;
• krvácení z nosu nebo krvácení z dásní a ústní sliznice jsou častější.

Analýzy a diagnostika

Při prvním podezření na trombocytopenickou purpuru byste měli kontaktovat kvalifikovaného hematologa, který provede úplné vyšetření stavu těla, konkrétně hemostázy a hematopoetického systému, a také vyšetří petechiální tečkované vyrážky. V tomto případě by měly být prováděny kompletní a pravidelné odběry krve, ve kterých je možné zjistit hypochromní anémiesnížené množství sérového železa, pomalá nebo chybějící retrakce krevních sraženin, nedostatek krevních destiček a přítomnost jejich atypického tvaru a zvětšené velikosti, malé fragmenty a špatná specifická zrnitost. Výsledky „škrtícího“ testu jsou pozitivní: při aplikaci manžety na rameno se na předloktí neobjeví 10 petechií, jak je obvyklé, ale 20-30 nebo více.

Kromě toho mohou být v případě potřeby nutné infekční a revmatologické testy, studie DNA a protilátek, EKG, ultrazvuk, radiografie a endoskopie.

Nejvýznamnějším způsobem potvrzení diagnózy „imunitní trombocytopenické purpury“ je průkaz protidestičkových protilátek, např. glykoproteiny IIb-IIIa nebo Ib-IX. Autoimunitní cesta pro rozvoj trombocytopenie však vždy neumožňuje detekovat protilátky proti krevním destičkám, pravděpodobnost není vyšší než 50%. Je možné detekovat prodloužení doby krvácení podle Dukea na 30 minut nebo více.

Léčba

Léčba trombocytopenické purpury začíná úlevou samotné trombocytopenie a následnou identifikací příčiny tohoto stavu. Hlavní metodou je přiřadit Prednisolon nebo jiné glukokortikosteroidy. Existují další léčebné protokoly:

• chemoterapie alkaloidybrčál (Vinkristine);
• užívání lokálních a obecných hemostatických léků;
• intravenózní podání imunoglobulinu (např.Gamimun N);
• intravenózní infuze 40 mg dexamethason;
• použití specifických agonistů receptoru trombopoetin;
• plazmaferéza zaměřená na náhradu odebrané dárcovské plazmy;
• pulzní terapie s obrovskými dávkami glukokortikoidů;
• předepisování imunosupresiv nebo imunokorektorů.

Aby se předešlo komplikacím, pacienti musí:

• vyhnout se zraněním a infekčním onemocněním;
• vzdát se alkoholu;
• jíst správně a racionálně;
• neužívejte léky, které snižují funkci krevních destiček, např. antibiotika, diuretika, látky fenothiazidová řada atd.