Фиброз мжп сердца причины лечение

Виды фиброза сердечно сосудистой системы

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Что такое фиброз створок аортального клапана или митрального клапана? Фиброз сердца относится к ряду патологических заболеваний. Оно приводит к стремительному разрастанию и увеличению в объеме соединительной ткани. Это же в свою очередь чревато появлением рубцов.

Существует несколько разновидностей фиброза сердца. Первая из них — очаговый фиброз. Данная форма заболевания является начальной. Она приводит к формированию единичных рубцов. Своевременные диагностика и лечение могут остановить развитие очагового фиброза. В противном случае, он будет перерастать в другие виды.

Вторая разновидность — диффузный фиброз. Он является одной из заключительных стадий данного заболевания. Диффузный фиброз сердца может повредить большой объем соединительной ткани и привести к намного более опасным и серьезным последствиям.

Кистозный фиброз является отдельным недугом. Он может привести к нарушению метаболизма и формированию в организме человека кист. Это очень опасно для жизни, поэтому не стоит пренебрегать своевременной диагностикой и лечением на ранних стадиях фиброза.

Различается фиброз и по пораженным частям сердца. Стоит рассмотреть каждый из данных видов поподробнее.

Фиброз створок митрального клапана

Фиброз створок митрального клапана сердца — довольно опасное и тяжелое состояние. Причины его возникновения очень разнообразны. Стоит рассмотреть их поподробнее.

Причины

Довольно часто данное заболевание появляется после того, как больной перенес инфаркт миокарда. Распространенной причиной являются и возрастные изменения организма человека. С годами изнашиваются ткани, органы. Ткани сердца, МК могут быть повреждены из-за гормональных изменений, стремительного замедления обмена веществ и т. д.

Фиброз митрального клапана может быть вызван и следующими причинами:

• Гипертония.
• Нарушения в работе легких.
• Пороки сердца.
• Инфекционное или вирусное заражение соединительных тканей сердца.
• Сильные физические нагрузки и т. д.

Данное заболевание при отсутствии своевременного вмешательства специалистов может перерасти в фиброз миокарда. Иначе он называется миокардиофиброз.

Фиброз аортального клапана

Аорта является незаменимой артерией в организме человека. Она проводит кровь по большому кругу кровоснабжения от сердца ко всем органам. Но нередко она поражается различными заболеваниями. К одним из таких относится фиброз аортального клапана. В чем он выражается? Толщина стенок аорты стремительно увеличивается. Это негативно отражается на ее эластичности, что значительно замедляет кровообращение.

Причины

Фиброз корня аорты может быть вызван рядом разнообразных причин. К ним относятся:

• Перенесенные тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы.
• Развитие аллергических и воспалительных процессов в организме.
• Врожденные патологии аорты.
• Вредные привычки и неправильный образ жизни.
• Бесконтрольный прием медикаментов и лекарственных препаратов.
• Возрастные изменения.
• Травмы.
• Тяжелые физические нагрузки.
• Недостаток кальция и других необходимых элементов в организме.

Фиброз аорты и его развитие во многом зависит и от генетических факторов. Нередки случаи, когда данное заболевание передается из поколения в поколение.

Фиброз межжелудочковой перегородки

Фиброз межжелудочковой перегородки — довольно распространенный порок сердца. Характерные для него симптомы появляются уже на первых годах жизни человека.

Так как данное заболевание врожденное, то основной причиной его появления является генетический фактор. Фиброз МЖП передается по наследству.

Симптомы фиброза

Фиброз клапанного аппарата сердца можно выявить по ряду определенных симптомов. Среди них выделяют:

• Постоянная слабость.
• Одышка во время незначительных физических нагрузок, приемах пищи.
• Неработоспособность.
• Утомляемость.
• Бледность.
• Малый вес.
• Обмороки
• Боли в сердце.
• Учащенное сердцебиение.
• Частые головокружения.
• Тяжесть в груди.
• Резкие изменения артериального давления.
• Шум в ушах и т. д.

При появлении одного или нескольких указанных выше признаков этого отклонения стоит немедленно обратиться к специалисту. Занимается заболеваниями подобного рода кардиолог.

Диагностика

Своевременная и грамотная диагностика может правильно определить необходимое лечение и значительно снизить риск развития осложнений.

Первое, что выполнит врач при первичном его посещении, — анализ анамнеза. Кардиолог осмотрит вас, тщательно изучит историю болезни.

Далее врач может назначить один из современных видов диагностики. Это могут быть:

• Рентгенография. Данный метод диагностики может наиболее точно указать степень изменений сердца и сердечно-сосудистой системы в целом.
• Эхокардиография. Она поможет определить точное расположение и степень развития дефектов (рубцов).
• МРТ. Традиционный метод диагностики в кардиологии.
• Катетеризация. При данном способе диагностирования заболевания используется контрастное вещество. Оно вводится через бедренную артерию. С помощью катетеризации можно определить состояние и качество структур и частей сердца.
• ЭКГ и т. д.

Совместно с перечисленными выше методами диагностики используются и привычные анализы крови и мочи. Они не менее эффективны и действенны. Данные анализы помогут определить не только степень развития фиброза, но и наличие в организме различных вирусных инфекций и воспалительных реакций.

Что такое фиброз сердца и его лечение

Сердечные заболевания представляют серьезную опасность для здоровья и жизни человека. Несвоевременное диагностирование и лечение может привести к осложнениям, в частности, к перерождению ткани органа, или к фиброзу. Поэтому при малейших отклонениях в функционировании сердца следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью и не заниматься самолечением.

Специфика и виды поражений

Для того чтобы понять, чем опасна патология, необходимо сначала разобраться, что это такое. Фиброз сердца является патологическим процессом, во время которого уплотняется и разрастается участок соединительной ткани, замещающий мышечную, что приводит к образованию рубцов в полостях органа. Причинами образования фиброза могут служить как возрастные изменения, так и многочисленные воспалительные процессы, происходящие в организме, и хронические виды заболеваний.

Потеря эластичности влияет на проводящую способность сердца и на нормальное выполнение функции перекачивания крови.

В медицинской практике выделяют три вида фиброза сердца:

1. Очаговый. В тканях сердца образуются небольшие очаги поражения.
2. Диффузный. Поражает большую часть тканей органа, является запущенной стадией фиброза.
3. Кистозный. Характеризуется образованием кист вследствие нарушения обменных процессов.

Причины и патогенез фиброзов

Существует множество причин возникновения фиброза. Основополагающими факторами являются:

• ревматизм;
• радиационное облучение;
• повышенное содержание холестерина в крови;
• инфаркт миокарда;
• наследственность;
• физиологические изменения.

В каждом конкретном случае необходима консультация специалиста и своевременное начало терапии. Рассмотрим отдельные пути развития данной патологии.

Аортального клапана

Аортальный клапан имеет трехкомпонентную структуру: фиброзное кольцо, створки и синусы Вальсальвы. Основной его функцией является предотвращение попадания крови в желудочек из аорты. Вследствие многих причин стенки аорты уплотняются, разрастаясь соединительной тканью, что препятствует нормальному кровотоку.

Генетическая предрасположенность человека может стать основной причиной развития болезни. Часто встречаются случаи, когда от фиброза аортального клапана страдают несколько поколений одной семьи на протяжении многих лет.

Однако также среди причин можно выделить:

• пережитые сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, миокардиодистрофия) и, как следствие, появление и развитие патологического процесса;
• тяжелые травмы;
• происходящие в организме воспалительные процессы;
• самолечение и неправильный подбор медикаментов;
• вредные для здоровья привычки;
• недостаток витаминов и необходимых организму питательных элементов.

Межжелудочковой перегородки

Фиброз МЖП – довольно распространенная патология, проявляющаяся еще в раннем периоде жизни. В некоторых случаях данный тип заболевания отмечают еще на стадии развития плода в утробе матери. Среди симптомов выделяется мерцательная аритмия, быстрая утомляемость и одышка.

В качестве факторов риска, способных сформировать данную патологию во время беременности, следует рассмотреть следующие:

• поражение организма различными вирусами;
• интоксикация алкоголем и лекарственными средствами;
• неправильно подобранные гормональные препараты;
• риск внезапного прерывания беременности;
• сильный токсикоз с плохим самочувствием;
• различные виды облучения;
• проблемы в работе эндокринной системы.

Митрального клапана

Чаще всего заболевание может развиваться без каких-либо симптомов первые несколько лет. Отсутствуют жалобы на болевые ощущения, состояние пациента может быть вполне удовлетворительным. Чаще всего данная патология является результатом возрастных изменений организма человека. По причине изнашивания органов и тканей, повышается вероятность развития недуга.

Анатомия митрального клапана

Также проблемы могут быть вызваны следующими причинами:

• нарушение в функционировании дыхательных органов, в частности, легких;
• гипертоническая болезнь;
• различные формы пороков сердца;
• наличие вирусных или же инфекционных заболеваний соединительных тканей сердца;
• чрезмерные физические нагрузки.

Подобного рода изменения не являются критическими, но могут существенно навредить здоровью и ухудшить самочувствие.

Симптоматика

Симптомы достаточно разнообразны и могут проявляться в разной мере и интенсивности в зависимости от стадии развития патологии, степени поражения и общего состояния организма. На начальной стадии болезни чаще всего наблюдаются такие нарушения состояния, как:

• резкие перепады АД, которые практически не получается контролировать даже при употреблении медикаментов;
• болевые ощущения и тяжесть в правой подреберной области;
• нарушения ритмики сердца;
• частые головокружения;
• повышенная беспричинная утомляемость, тошнота, звон в ушах.

В дальнейшем развитие болезни можно отметить, исходя из следующих симптомов:

• постоянная утомляемость при неизменной физической активности;
• появляются перебои в работе сердца;
• стенокардические боли;
• нездоровый цвет лица и вялость;
• резкое уменьшение веса;
• обморочное состояние;
• приступы одышки, ощущение нехватки воздуха и удушья, заметные даже в спокойном состоянии;
• после длительного пребывания тела в горизонтальном положении периодически возникает сильная отечность нижних конечностей.

Вышеприведенные признаки могут появляться поодиночке и в комплексе, однако не следует откладывать поход к специалистам даже при наличии слабо выраженной симптоматики. Несвоевременное начало лечебных мероприятий чревато развитием дополнительных недугов сердечно-сосудистой системы, способных привести как к появлению тяжелых осложнений, так и к летальному исходу.

Диагностические мероприятия

Несмотря на то, что существует несколько типов патологии, симптомы остаются общими, следовательно, специалистами применяются универсальные диагностические методы, позволяющие оценить клиническую картину в целом и выявить аномальные изменения.

В случае неагрессивного проявления заболевания кардиолог может опираться на результаты анамнеза, общего анализа крови, мочи, результаты ЭКГ. При этом для установления точного диагноза необходимы такие инструментальные методы, как:

• УЗИ сердца. Данное обследование дает полное представление о состоянии внутрисердечной структуры, определяет тип и степень поражения, отслеживает уровень сужения клапанного кольца и работу левожелудочковой сократительной функции, которая отвечает за объем поступающей в аорту крови, а также выявляет отклонение от нормы.
• Рентгенография. Этот тип диагностики определит патологии органов грудной клетки, такие как уровень перегрузки сердечной работы, гипертрофия миокарда, возникающая как результат застоя в органах дыхания, кальциевые отложения в сердечных клапанах, а также позволит проследить наличие негативных изменений в структуре сердца и нарушения работы систем.
• Катетеризация. Исследование проводится путем введения контрастного вещества в бедренную артерию, и позволяет получить данные о состоянии полостей сердца.
• КТ и МРТ. Эти мероприятия необходимы для осуществления дифференциальной диагностики. Также подобные типы обследования необходимы при проведении оперативного вмешательства.

Благодаря вышеуказанным диагностическим исследованиям, специалисты смогут установить наличие воспалительных процессов в организме и вирусных инфекций, если таковые имеются. Данная информация необходима для предупреждения осложнений и дает возможность подобрать наиболее эффективные методы терапии.

Лечение

Данную патологию можно лечить двумя методами:

Медикаментозный метод (употребление лекарственных препаратов). Происходит при помощи диуретиков (мочегонных веществ) и гликозидов. Специалисты назначают Дигоксин, который употребляется 5 дней в неделю с перерывом на два дня, Индапамид – 1 раз в день. На более тяжелых стадиях заболевания необходим Верошпирон, Диувер и Фуросемид. Все препараты следует употреблять утром.

Хирургический метод. Необходимость в проведении операционных вмешательств возникает при значительном фиброзе, когда появляется опасность появления стеноза клапанного кольца. В данной ситуации пациенту проводят операцию по протезированию сердечного клапана или комиссуротомию, иными словами, устранение спаек.

При подобных хирургических вмешательствах существует несколько вариантов оперирования. Одним из них является проведение процедуры на открытом сердце. Также применяется внутрисосудистый доступ, вмешательство происходит через крупные периферические артерии.

В случае недостаточности створок сердечного клапана, кардиохирург накладывает швы, которые не позволяют створкам смыкаться. Еще одним действенным способом лечения является протезирование синтетическими, реже биологическими материалами.

Прогнозы и последствия

Прогнозирование в этом случае зависит от дальнейшего течения патологии:

• без воздействия дополнительных патологических процессов, осложняющих течение заболевания, наступает положительная динамика;
• при появлении описанных выше провоцирующих факторов и сопутствующих патологий возможно ухудшение состояния, развитие недостаточности сердца и внезапная смерть пациента.

Чтобы улучшить прогнозы, сам пациент должен по возможности избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов, депрессий и перенапряжения, следить за образом жизни и рационом питания, принимать назначенные специалистом витаминные комплексы.

Определенную опасность представляет самолечение. Только опытный врач-кардиолог сможет предотвратить прогрессирование заболевания и назначить наиболее подходящий метод лечения основной патологии. По возможности стоит внимательно отслеживать малейшие изменения в работе организма, чтобы избежать перехода болезни в хроническую стадию. Не стоит забывать о ежегодном посещении специалистов, что поможет своевременно обнаружить нарушение.

На данный момент не существует способа окончательного излечения фиброза сердца, однако, при своевременной диагностике и подборе адекватной терапии можно избежать осложнений и поддержать нормальное функционирование органа.

Что такое фиброз сердца и его лечение

Сердечные заболевания представляют серьезную опасность для здоровья и жизни человека. Несвоевременное диагностирование и лечение может привести к осложнениям, в частности, к перерождению ткани органа, или к фиброзу. Поэтому при малейших отклонениях в функционировании сердца следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью и не заниматься самолечением.

Специфика и виды поражений

Для того чтобы понять, чем опасна патология, необходимо сначала разобраться, что это такое. Фиброз сердца является патологическим процессом, во время которого уплотняется и разрастается участок соединительной ткани, замещающий мышечную, что приводит к образованию рубцов в полостях органа. Причинами образования фиброза могут служить как возрастные изменения, так и многочисленные воспалительные процессы, происходящие в организме, и хронические виды заболеваний.

Потеря эластичности влияет на проводящую способность сердца и на нормальное выполнение функции перекачивания крови.

В медицинской практике выделяют три вида фиброза сердца:

1. Очаговый. В тканях сердца образуются небольшие очаги поражения.
2. Диффузный. Поражает большую часть тканей органа, является запущенной стадией фиброза.
3. Кистозный. Характеризуется образованием кист вследствие нарушения обменных процессов.

Причины и патогенез фиброзов

Существует множество причин возникновения фиброза. Основополагающими факторами являются:

• ревматизм;
• радиационное облучение;
• повышенное содержание холестерина в крови;
• инфаркт миокарда;
• наследственность;
• физиологические изменения.

В каждом конкретном случае необходима консультация специалиста и своевременное начало терапии. Рассмотрим отдельные пути развития данной патологии.

Аортального клапана

Аортальный клапан имеет трехкомпонентную структуру: фиброзное кольцо, створки и синусы Вальсальвы. Основной его функцией является предотвращение попадания крови в желудочек из аорты. Вследствие многих причин стенки аорты уплотняются, разрастаясь соединительной тканью, что препятствует нормальному кровотоку.

Генетическая предрасположенность человека может стать основной причиной развития болезни. Часто встречаются случаи, когда от фиброза аортального клапана страдают несколько поколений одной семьи на протяжении многих лет.

Однако также среди причин можно выделить:

• пережитые сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, миокардиодистрофия) и, как следствие, появление и развитие патологического процесса;
• тяжелые травмы;
• происходящие в организме воспалительные процессы;
• самолечение и неправильный подбор медикаментов;
• вредные для здоровья привычки;
• недостаток витаминов и необходимых организму питательных элементов.

Межжелудочковой перегородки

Фиброз МЖП – довольно распространенная патология, проявляющаяся еще в раннем периоде жизни. В некоторых случаях данный тип заболевания отмечают еще на стадии развития плода в утробе матери. Среди симптомов выделяется мерцательная аритмия, быстрая утомляемость и одышка.

В качестве факторов риска, способных сформировать данную патологию во время беременности, следует рассмотреть следующие:

• поражение организма различными вирусами;
• интоксикация алкоголем и лекарственными средствами;
• неправильно подобранные гормональные препараты;
• риск внезапного прерывания беременности;
• сильный токсикоз с плохим самочувствием;
• различные виды облучения;
• проблемы в работе эндокринной системы.

Митрального клапана

Чаще всего заболевание может развиваться без каких-либо симптомов первые несколько лет. Отсутствуют жалобы на болевые ощущения, состояние пациента может быть вполне удовлетворительным. Чаще всего данная патология является результатом возрастных изменений организма человека. По причине изнашивания органов и тканей, повышается вероятность развития недуга.

Анатомия митрального клапана

Также проблемы могут быть вызваны следующими причинами:

• нарушение в функционировании дыхательных органов, в частности, легких;
• гипертоническая болезнь;
• различные формы пороков сердца;
• наличие вирусных или же инфекционных заболеваний соединительных тканей сердца;
• чрезмерные физические нагрузки.

Подобного рода изменения не являются критическими, но могут существенно навредить здоровью и ухудшить самочувствие.

Симптоматика

Симптомы достаточно разнообразны и могут проявляться в разной мере и интенсивности в зависимости от стадии развития патологии, степени поражения и общего состояния организма. На начальной стадии болезни чаще всего наблюдаются такие нарушения состояния, как:

• резкие перепады АД, которые практически не получается контролировать даже при употреблении медикаментов;
• болевые ощущения и тяжесть в правой подреберной области;
• нарушения ритмики сердца;
• частые головокружения;
• повышенная беспричинная утомляемость, тошнота, звон в ушах.

В дальнейшем развитие болезни можно отметить, исходя из следующих симптомов:

• постоянная утомляемость при неизменной физической активности;
• появляются перебои в работе сердца;
• стенокардические боли;
• нездоровый цвет лица и вялость;
• резкое уменьшение веса;
• обморочное состояние;
• приступы одышки, ощущение нехватки воздуха и удушья, заметные даже в спокойном состоянии;
• после длительного пребывания тела в горизонтальном положении периодически возникает сильная отечность нижних конечностей.

Вышеприведенные признаки могут появляться поодиночке и в комплексе, однако не следует откладывать поход к специалистам даже при наличии слабо выраженной симптоматики. Несвоевременное начало лечебных мероприятий чревато развитием дополнительных недугов сердечно-сосудистой системы, способных привести как к появлению тяжелых осложнений, так и к летальному исходу.

Диагностические мероприятия

Несмотря на то, что существует несколько типов патологии, симптомы остаются общими, следовательно, специалистами применяются универсальные диагностические методы, позволяющие оценить клиническую картину в целом и выявить аномальные изменения.

В случае неагрессивного проявления заболевания кардиолог может опираться на результаты анамнеза, общего анализа крови, мочи, результаты ЭКГ. При этом для установления точного диагноза необходимы такие инструментальные методы, как:

• УЗИ сердца. Данное обследование дает полное представление о состоянии внутрисердечной структуры, определяет тип и степень поражения, отслеживает уровень сужения клапанного кольца и работу левожелудочковой сократительной функции, которая отвечает за объем поступающей в аорту крови, а также выявляет отклонение от нормы.
• Рентгенография. Этот тип диагностики определит патологии органов грудной клетки, такие как уровень перегрузки сердечной работы, гипертрофия миокарда, возникающая как результат застоя в органах дыхания, кальциевые отложения в сердечных клапанах, а также позволит проследить наличие негативных изменений в структуре сердца и нарушения работы систем.
• Катетеризация. Исследование проводится путем введения контрастного вещества в бедренную артерию, и позволяет получить данные о состоянии полостей сердца.
• КТ и МРТ. Эти мероприятия необходимы для осуществления дифференциальной диагностики. Также подобные типы обследования необходимы при проведении оперативного вмешательства.

Благодаря вышеуказанным диагностическим исследованиям, специалисты смогут установить наличие воспалительных процессов в организме и вирусных инфекций, если таковые имеются. Данная информация необходима для предупреждения осложнений и дает возможность подобрать наиболее эффективные методы терапии.

Лечение

Данную патологию можно лечить двумя методами:

Медикаментозный метод (употребление лекарственных препаратов). Происходит при помощи диуретиков (мочегонных веществ) и гликозидов. Специалисты назначают Дигоксин, который употребляется 5 дней в неделю с перерывом на два дня, Индапамид – 1 раз в день. На более тяжелых стадиях заболевания необходим Верошпирон, Диувер и Фуросемид. Все препараты следует употреблять утром.

Хирургический метод. Необходимость в проведении операционных вмешательств возникает при значительном фиброзе, когда появляется опасность появления стеноза клапанного кольца. В данной ситуации пациенту проводят операцию по протезированию сердечного клапана или комиссуротомию, иными словами, устранение спаек.

При подобных хирургических вмешательствах существует несколько вариантов оперирования. Одним из них является проведение процедуры на открытом сердце. Также применяется внутрисосудистый доступ, вмешательство происходит через крупные периферические артерии.

В случае недостаточности створок сердечного клапана, кардиохирург накладывает швы, которые не позволяют створкам смыкаться. Еще одним действенным способом лечения является протезирование синтетическими, реже биологическими материалами.

Прогнозы и последствия

Прогнозирование в этом случае зависит от дальнейшего течения патологии:

• без воздействия дополнительных патологических процессов, осложняющих течение заболевания, наступает положительная динамика;
• при появлении описанных выше провоцирующих факторов и сопутствующих патологий возможно ухудшение состояния, развитие недостаточности сердца и внезапная смерть пациента.

Чтобы улучшить прогнозы, сам пациент должен по возможности избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов, депрессий и перенапряжения, следить за образом жизни и рационом питания, принимать назначенные специалистом витаминные комплексы.

Определенную опасность представляет самолечение. Только опытный врач-кардиолог сможет предотвратить прогрессирование заболевания и назначить наиболее подходящий метод лечения основной патологии. По возможности стоит внимательно отслеживать малейшие изменения в работе организма, чтобы избежать перехода болезни в хроническую стадию. Не стоит забывать о ежегодном посещении специалистов, что поможет своевременно обнаружить нарушение.

На данный момент не существует способа окончательного излечения фиброза сердца, однако, при своевременной диагностике и подборе адекватной терапии можно избежать осложнений и поддержать нормальное функционирование органа.

Эндомиокардиальный фиброз: патофизиология, причины, симптом, лечение

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) – это идиопатическое заболевание в тропических и субтропических регионах мира, которое характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии.

Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми сопутствующими расстройствами. ЭДС иногда считается частью спектра одного заболевания, которое включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокардиальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).

Тропическую ЭДС и эндокардит Леффлера следует отличать от эндокардиального фиброэластоза, который характеризуется хрящевым утолщением эндокарда фрески, главным образом левого желудочка. Это заболевание чаще всего встречается в первые 2 года жизни, и у некоторых больных это наследственное заболевание, связанное с врожденными пороками сердца.

Патофизиология

При ЭМП основной процесс вызывает пятнистый фиброз на поверхности эндокарда сердца, что приводит к снижению податливости и, в конечном счете, к ограничительной физиологии, поскольку поверхность эндомиокарда становится более общей. Эндокардиальный фиброз в основном включает вершины правого и левого желудочков и может влиять на атриовентрикулярные клапаны, главным образом, привязывая папиллярные мышцы, что приводит к трикуспидальной и митральной регургитации.

Самые ранние изменения ЭМФ не очень хорошо описаны, потому что большинство пациентов не имеют симптомов до относительно позднего клинического течения. Олсен описал 3 фазы заболевания. Первая фаза включает эозинофильную инфильтрацию миокарда с некрозом субэндокарда и патологическую картину, соответствующую острому миокардиту.

По сообщениям, это присутствует в первые 5 недель болезни. Вторая стадия, обычно наблюдаемая через 10 месяцев, связана с образованием тромба в начальных очагах поражения с уменьшением количества присутствующей воспалительной активности. В конечном итоге, после нескольких лет активности болезни, достигается фиброзная фаза, когда эндокард заменяется коллагеновым фиброзом. Эта патоморфологическая схема не наблюдается равномерно и не была последовательно поддержана другими исследователями.

Фиброз миокарда состоит из отложения коллагена и пролиферации фибробластов. Эти изменения могут потенциально объяснить большинство симптомов у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом. Фиброз увеличивает скованность сердца, что приводит к ограничительной физиологии. Жесткость желудочков вместе с атриовентрикулярной клапанной регургитацией приводит к расширению предсердий, которое было связано с предсердными аритмиями, такими как мерцательная аритмия. Фиброз также снижает скорость проводимости, ухудшает характер активации и может обеспечить основу для разрывов волн и повторного входа.

Недавно было высказано предположение, что фиброз способствует фокальной активности путем сочетания фибробластов с миоцитами. Мерцательная аритмия отмечена у более чем 30% пациентов с ЭМФ, за которыми следуют другие нарушения ритма или проводимости, такие как ритм соединения, сердечные блоки и задержка внутрижелудочковой проводимости.

В то время как в целом фиброз в сердечной ткани был в основном связан с повышенным уровнем цитокина, трансформирующего фактор роста-β1; основные механизмы фиброза миокарда в этой специфической сущности остаются неясными. Гипотезы включают инфекционные, воспалительные и питательные процессы. Эндомиокардиальный фиброз часто ассоциируется с сопутствующими паразитарными инфекциями (например, гельминтами) и сопутствующей им эозинофилией, хотя роль паразитарных инфекций и / или эозинофилов остается спекулятивной. Также было описано развитие ЭМФ как последствий миокардита, связанного с токсоплазмой, и взаимосвязь малярийной инфекции с развитием ЭМФ. Однако ни один конкретный организм не был последовательно связан с эндокардиальным фиброом.

Роль эозинофилов в патогенезе ЭМФ противоречива. Является ли эозинофил на самом деле индуцирует некроз миокарда и последующий фиброз или притягивается к поверхности эндокарда в результате первоначального инсульта, неизвестно. Некоторые авторы утверждают, что при тропической эозинофилии, когда количество эозинофилов достигает 12 500 / дл, эндомиокардиальный фиброз редко наблюдается, а сердечные проявления ограничены, а тяжелая эозинофилия отсутствует при ЭМФ.

В целом, эозинофил присутствует не так часто в случаях тропической ЭМФ, как при эндокардите Леффлера, особенно на поздних стадиях заболевания, когда у больного имеется симптоматика; Таким образом, роль эозинофилов в тропической болезни, вероятно, менее значима.

Симптомы

Как правило, эндомиокардиальный фиброз имеет незаметное начало, и симптомы связаны с конкретными камерами и клапанами, где заболевание наиболее распространено, включая следующие:

Когда поражение правого желудочка или трикуспидальная регургитация преобладают, можно ожидать отек нижних конечностей, увеличение обхвата живота и тошноту.

При поражении левого желудочка одышка является преобладающим симптомом, особенно одышка при физической нагрузке. Кроме того, могут присутствовать усталость, пароксизмальная ночная одышка и ортопноэ.

Тромбоэмболические осложнения могут возникнуть при эндокардиальном фиброзе.

В редких случаях у пациентов на ранних стадиях заболевания может присутствовать острое лихорадочное заболевание с симптомами сердечной недостаточности, имитирующими миокардит.

Ангинальная боль в груди была отмечена у пациента с ЭМФ, затрагивающим левый желудочек. Пациенты с ЭМФ также могут иметь симптомы аритмии, такие как обморок, близость обморока и учащенное сердцебиение.

Физикальный осмотр

Физические данные также зависят от степени и распространения заболевания и могут включать следующее:

У пациентов с поражением правого желудочка может наблюдаться повышение давления в яремной вене, асцит и отек.

Наличие асцита может проявляться не пропорционально количеству периферических отеков. Это может произойти из-за сопутствующего присутствия теряющей белок энтеропатии и последующей гипоальбуминемии. В 1 ретроспективном исследовании пациентов с симптоматической ЭМФ асцит наблюдался примерно в половине случаев и был связан с более сильным поражением правого желудочка и с более длительной продолжительностью заболевания, что, таким образом, является признаком худшего прогноза.

У пациентов с трикуспидальной регургитацией могут наблюдаться гигантские V-волны в яремных венозных пульсациях.

Третий или четвертый тоны сердца и тахикардия могут присутствовать.

Признаки легочного скопления присутствуют у пациентов с левосторонним заболеванием.

Причины

Конкретная единая этиология эндокардиального фиброза не была установлена. Предлагаемые возможные причины включают следующее:

Инфекционные причины, такие как паразиты (например, гельминты) и простейшие (например, токсоплазмоз, малярия)

Воспалительные причины: эозинофилия

Пищевые причины, такие как общее недоедание, диета с высоким содержанием клубней, токсичность Се и гипомагниемия

Диагностика

Общий анализ крови может обнаружить анемия и эозинофилия.

Рентгенография грудной клетки

Силуэт сердца при эндомиокардиальном фиброзе может быть нормальным по размеру, а генерализованная кардиомегалия необычна, поскольку желудочки обычно не расширены. Рентгенографическое изображение может демонстрировать значительное увеличение предсердия, а значительное увеличение правого предсердия создает силуэт сердца в форме африканского континента, который является специфическим признаком тени сердца, который был назван сердцем Африки.

Эхокардиография

Эхокардиография является полезным инструментом и диагностическим методом выбора при постановке диагноза ЭМФ, и было продемонстрировано, что он успешно дифференцирует ЭМФ и другие процессы, такие как ревматическая болезнь сердца и врожденная болезнь сердца. Наличие и локализация фиброза по данным эхокардиографии хорошо коррелируют с результатами вскрытия.

Ангиография

Традиционно ангиография считалась критерием стандарта при постановке диагноза ЭМФ. Левая и правая вентрикулография демонстрирует искажение морфологии камеры из-за фиброза и облитерации и различной степени митральной и трикуспидальной регургитации. Знак гриба использовался для описания формы пораженного желудочка, когда вершина полностью уничтожена фиброзом.

Лечение

В целом, ответ на медикаментозную терапию не доказан из-за отсутствия хорошо спланированных исследований.

Поскольку большинство пациентов с эндомиокардиальным фиброзом могут присутствовать в течение длительного периода после любого возможного периода раннего активного миокардита, возможно, существует небольшая, если таковая имеется, роль для иммуносупрессивной терапии, которая используется у некоторых пациентов с болезнью Леффлера. Если у пациента острый миокардит, преднизон может рассматриваться как медикаментозная терапия.

Симптоматическая терапия с использованием диуретиков оказалась полезной. Подобно другим пациентам с диастолической дисфункцией, эти пациенты могут также извлечь выгоду из ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов и бета-блокаторов, но только в некоторой степени.

Для пациентов с тяжелыми симптомами рассмотрите хирургическую терапию, потому что прогноз для этих пациентов с одной только продолжающейся медикаментозной терапией является мрачным.

Нет достоверных данных о частоте эмболических событий у этих пациентов и эффективности антикоагулянтной и антиагрегантной терапии в их профилактике. Целесообразно проводить антикоагулянтную терапию у пациентов с тромбом на эхокардиографии, которые соответствуют медицинским методам лечения. Антиагрегантная терапия аспирином или клопидогрелем может рассматриваться как альтернативный подход. Те пациенты с фибрилляцией предсердий должны быть антикоагулированными, хотя способность делать это безопасно и эффективно снова ограничена доступностью местных служб в эндемичных регионах.

Хирургическая терапия

Хирургическая терапия эндокардиальной декортикацией, по-видимому, полезна для многих пациентов с прогрессирующим заболеванием, которые находятся в функционально-терапевтическом классе III или IV. Уровень оперативной смертности высок (15-20%), но успешное хирургическое вмешательство имеет явное преимущество по симптомам и, по-видимому, также благоприятно влияет на выживаемость.

Поскольку между эндокардом и миокардом обычно существует четко определенная плоскость расщепления, чаще всего возможна эндокардиэктомия. Поскольку миокард обычно не поражен, серьезное нарушение гемодинамики, связанное с ЭМФ, облегчается при успешной резекции эндокарда. Общие послеоперационные осложнения включают низкий сердечный выброс, сердечную блокаду и желудочковые аритмии.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

Антиаритмические препараты: обзор

Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Брадикардия: понятие, виды