Symptomy systémového lupus erythematodes způsobují léčbu

Dr. House nebyl vůbec paranoidní, měl podezření na lupus u svých pacientů s příčinou nebo bez příčiny.

Co je lupus

Lupus Lupus – příznaky a příčiny – je systémové autoimunitní onemocnění. Jinými slovy, onemocnění, při kterém se váš imunitní systém zblázní a začne napadat vlastní orgány a tkáně. Postiženo je mnoho tělesných systémů, včetně kloubů, kůže, krevních buněk, mozku, srdce, plic, ledvin a dalších životně důležitých orgánů.

Tato nemoc je génius maskování: její příznaky se shodují s příznaky stovek dalších onemocnění. Pokud uděláte chybu a spletete si lupus s něčím jiným, může docela rychle zabít.

Fakta a statistiky o lupusu jsou jednou z 20 nejčastějších příčin úmrtí u žen ve věku 5–64 let.

Na druhou stranu, pokud se lupus rozpozná včas, je docela možné se s ním naučit žít. A to dokonce na dlouhou dobu.

Odkud lupus pochází?

Věda zatím na tuto problematiku nepřišla. Existují pouze domněnky. Možná mluvíme o nějakém genetickém defektu imunitního systému, který se prudce zhoršuje, když tělo čelí jakékoli infekci, dokonce i obvyklému SARS.

Kromě infekcí jsou spouštěči lupusu často:

• Dlouhé vystavení slunci, což má za následek ultrafialové popáleniny kůže.
• Užívání určitých léků. Patří mezi ně některé léky na vysoký krevní tlak, antikonvulziva a antibiotika.
• Silné emocionální zážitky.

Pokud je to možné, snažte se těmto faktorům vyhnout.

Proč je lupus nebezpečný?

Když imunitní systém napadne orgán, dojde v něm k zánětlivému procesu. Vedlejším účinkem je otok a bolest. Ale bolestivé pocity jsou jen květiny. Mnohem horší jsou bobule. Zde je návod, jak různé orgány trpí, pokud jsou postiženy lupusem:

• Ledviny. Nemoc je může vážně poškodit. Selhání ledvin je možná hlavní příčinou úmrtí lidí s diagnózou lupus.
• Mozek a centrální nervový systém. Pokud je mozek postižen lupusem, může se u člověka objevit nevysvětlitelné záchvaty závratí, bolesti hlavy. Mění se jeho chování, objevují se poruchy zraku, mohou se objevit křeče až mrtvice. Mnoho lidí s touto formou lupusu má potíže se zapamatováním a vyjádřením svých myšlenek.
• Krev a krevní cévy. Lupus může změnit srážlivost krve, což vede k anémii a zvýšenému krvácení. Někdy se v důsledku onemocnění objeví zánět cév (vaskulitida).
• Plíce. Lupus zvyšuje riziko rozvoje zánětu výstelky hrudní dutiny (pleurisy). A to může ztížit dýchání. Možné je také krvácení do plic a časté zápaly plic.
• Srdce. Lupus může způsobit zánět srdečního svalu, tepen nebo srdeční membrány (perikarditida). Výrazně se také zvyšuje riziko kardiovaskulárních onemocnění a infarktů.

Jak je z výčtu zřejmé, nezabíjí ani tak lupus, jako komplikace, které způsobuje. Proto je nesmírně důležité včas odhalit, že tělo začalo útočit samo, a nedovolit, aby proces zašel příliš daleko.

Jaké jsou příznaky lupusu

Příznaky závisí na tom, který tělesný systém je autoimunitním procesem ovlivněn. Proto se často zásadně liší. Některé obecné body však lze ještě zdůraznit. Takto se lupus projevuje ve většině případů Běžné příznaky lupusu.

• Nemotivovaná únava. Někdy silný. Ani po celodenním spánku nebo dovolené se necítíte odpočatí.
• Bolesti hlavy.
• Zhoršení paměti.
• Ztuhlost a bolest v kloubech.
• Chronická anémie. V různých typech: nízký počet červených krvinek, hemoglobin nebo celkový objem krve.
• Horečka. Teplota dosahuje 37,7 °C a výše, i když k tomu na první pohled nejsou předpoklady jako například nachlazení.
• Zvýšený otok. Nejčastěji se otoky objevují na nohou (zejména chodidlech), pažích nebo pod očima.
• Bílé nebo namodralé prsty při stresu nebo vystavení chladu.
• Dušnost, dušnost, někdy bolest na hrudi.
• Ztráta vlasů.
• Suché oči.
• Fotosenzitivita. Člověk se při vystavení slunci téměř okamžitě spálí (podráždí kůži).
• Vyrážka ve tvaru motýla, která se objevuje na tvářích a hřbetu nosu a stává se výraznější po vystavení slunečnímu záření. Také se mohou objevit vyrážky na jiných částech těla.

Posledním příznakem je nejzřetelnější známka lupusu. Jiné mohou být spojeny s desítkami dalších nemocí. Pokud ale některý z nich pozorujete, a ještě více najednou, určitě se poraďte s terapeutem.

Jak identifikovat lupus

Lékař provede vyšetření a v případě potřeby navrhne Lupus – diagnostika a léčba k provedení následujících testů:

• Obecný rozbor krve. Pomáhá stanovit počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček a také hladinu hemoglobinu. Výsledky mohou naznačovat, že máte anémii, jeden z běžných příznaků systémového onemocnění. Nízký počet bílých krvinek nebo krevních destiček je také někdy pozorován u lupusu.
• Test rychlosti sedimentace erytrocytů. Tento specifický test umožňuje určit, jak rychle se červené krvinky během hodiny usadí na dně zkumavky. Pokud rychlost překročí normu, může to znamenat přítomnost systémového onemocnění.
• Chemie krve. Pomůže zhodnotit stav ledvin a jater, které jsou často lupusem postiženy.
• Analýza moči. Pokud je v něm nalezena bílkovina nebo krev, svědčí to o poškození ledvin.
• Test na antinukleární protilátky. Pokud je pozitivní, pak je imunitní systém na hraně. To naznačuje potenciální přítomnost autoimunitního onemocnění.
• Rentgen hrudníku. Pomůže určit stav plic.
• Echokardiogram. Jeho účelem je objasnit stav srdce.
• Biopsie. Například kůže — je relevantní, pokud lupus postihuje kůži. V závislosti na příznacích může být také vyžadována biopsie ledvin nebo jater.

Bohužel, žádný test nemůže definitivně diagnostikovat lupus. Lékař může pouze odhadnout diagnózu na základě kombinace pacientových stížností, výsledků fyzikálního vyšetření a testů. Proto je nesmírně důležité vyhledat skutečně kompetentního lékaře nebo se nechat vyšetřit více specialisty.

Jak léčit lupus

V současné době neexistuje žádný lék na lupus. Léčba je převážně symptomatická. Po pochopení zákonitostí, kterými se nemoc vyvíjí, lékař navrhne terapii, která bude v konkrétním případě nejúčinnější. Neustálé sledování navíc pomůže předejít negativním scénářům.

Nejčastěji používané léky jsou:

• Volně prodejné léky proti bolesti. Například na bázi ibuprofenu. Pomáhají zmírnit bolest, otok a horečku spojenou s lupusem. Někdy možná budete potřebovat silnější léky proti bolesti, které vám předepíše lékař.
• Léky proti malárii. Tyto léky ovlivňují imunitní systém a snižují riziko vzplanutí lupusu. Mají vedlejší účinky (včetně poškození sítnice), takže antimalarika můžete užívat pouze podle pokynů lékaře.
• kortikosteroidy. Pomozte zmírnit zánět. Často se používá k boji proti nemocem postihujícím ledviny a mozek. Mají také vážné vedlejší účinky.
• Imunosupresiva. Tyto léky potlačují hyperaktivní imunitní systém.

Systémový lupus erythematodes — příznaky, příčiny a léčba

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které je spojeno s poruchou imunitního systému. Jednoduše vnímá buňky vlastního těla jako cizí a začne s nimi aktivně bojovat. Během tohoto procesu vznikají v těle škodlivé, toxické látky – ovlivňují téměř všechny orgány a systémy.

Podle statistik je systémový lupus erythematodes nejčastěji diagnostikován u žen ve věku 15-25 let.

Příčiny vývoje systémového lupus erythematodes

Na celém světě se uznává, že jediným důvodem pro rozvoj příslušného onemocnění je tvorba abnormálních protilátek v těle. K tomu dochází pod přímým vlivem genetických faktorů, což potvrzuje souvislost onemocnění s vrozeným deficitem složek imunitního systému.

I přes prokázanou skutečnost, že systémový lupus erythematodes je diagnostikován u většiny žen, nebyla nalezena žádná souvislost mezi uvažovaným onemocněním a hormonálními nerovnováhami.

Vezměte prosím na vědomí: hormonální poruchy vyvolávají pouze projevy systémového lupus erythematodes, proto lékaři při diagnostice tohoto onemocnění zakazují pacientům užívat perorální antikoncepci.

Dotyčné onemocnění může být po dlouhou dobu asymptomatické — pacienti zaznamenají pouze slabou bolest v kloubech a svalových tkáních a periodicky se objevující vyrážky na kůži. Ale během takového asymptomatického průběhu lupus erythematodes se v těle hromadí abnormální protilátky — v každém okamžiku mohou mít za následek vážné patologické poškození orgánů.

Příznaky lupus erythematodes

Existují dvě formy systémového lupus erythematodes – akutní a chronická. V závislosti na tom, která forma je u pacienta diagnostikována, se příznaky lupus erythematodes budou lišit. Jediným viditelným jevem, který je považován za hlavní příznak dotyčného onemocnění, je vyrážka na obličeji, postihující hřbet nosu a šířící se do lícních kostí. Lékaři tuto vyrážku nazývají „motýl“.

Akutní forma

V tomto případě systémový lupus erythematodes vždy začíná svůj vývoj náhle — horečka, zánět charakteristického „motýla“ na obličeji. Zajímavé je, že akutní průběh popsaného onemocnění může trvat 1-2 roky. Ale pokud jsou předepsány správné léky a jsou vybrány hormonální léky, může se vyvinout dlouhodobá remise.

Chronická forma

Průběh této formy onemocnění je dlouhý, vyznačuje se zvlněnou povahou a častými recidivami. Chronická forma se projevuje polyartritidou, polyserozitidou a Raynaudovým syndromem. Během 5-10 let chronického průběhu systémového lupus erythematodes se ke všem popsaným projevům onemocnění nutně přidávají patologie plic, ledvin a srdce.

V medicíně je zvykem rozlišovat tři stupně vývoje systémového lupus erythematodes:

Stanovují se při manifestaci morfologických a imunologických poruch.

Co se děje v těle?

Pacienti s rozvojem systémového lupus erythematodes mají různé obtíže; Zde je jen několik z nich:

• spontánní, nemotivované zvýšení tělesné teploty;
• opakující se bolesti velkých a malých kloubů;
• spánek je narušen — pacienti se v noci často probouzejí, což vede k únavě;
• objevuje se celková slabost.

Systémový lupus erythematodes je progresivní onemocnění, takže v těle časem dochází k patologickým změnám.

Spojky

Podle statistik mají téměř všichni pacienti s diagnózou lupus erythematodes lupus artritidu. A nejčastěji jsou těmito patologickými změnami postiženy drobné klouby – ruce, hlezenní klouby, zápěstí. Často je diagnostikována deformace kloubů prstů horních končetin, která vyvolává silnou bolest ve svalech.

Integument kůže

Kožní léze jsou nejtypičtějším projevem příslušného onemocnění. Systémový lupus erythematodes je charakterizován výskytem vyrážky na hřbetu nosu a zygomatických oblouků, nazývané „motýl“. Tyto vyrážky mohou mít různé projevy:

• cévní „motýl“ — nestabilní zarudnutí s namodralým odstínem, který se nejčastěji zhoršuje, když je kůže vystavena vnějším faktorům (chlad, teplo, vnitřní úzkost pacienta);
• erytematózní-edematózní skvrny — „motýl“ je charakterizován keratinizací kůže;
• „motýl“ s hustým otokem v oblasti, kde je vyrážka lokalizována — k tomu dochází na pozadí celkového otoku obličeje;
• u „motýla“ bude jasně definovaná atrofie, která vypadá jako jizva.

V některých případech nejsou vyrážky lokalizovány pouze v obličeji — jsou pozorovány na krku (oblast dekoltu), na pokožce hlavy, na rtech a dokonce i na postižených kloubech dolních/horních končetin.

Samostatným případem jsou vyrážky na sliznicích, lze diagnostikovat stomatitidu a drobná krvácení.

Kožní projevy systémového lupus erythematodes zahrnují vaskulitidu a trofické poruchy, které zahrnují vředy, proleženiny, deformace nehtů a vypadávání vlasů.

Serosa

Dermatitida, polyartritida a polyserozitida – tato triáda je základem pro diagnostiku systémového lupus erythematodes. Polyserozitida — tento termín označuje zánět pohrudnice (pleurisy), zánět srdečního vaku (perikarditida), méně často se však vyskytuje i zánět pobřišnice (zánětlivý proces v pobřišnici). Je pozoruhodné, že zánětlivý proces u systémového lupus erythematodes „migruje“ z jedné serózní membrány do druhé.

Kardiovaskulární systém

S rozvojem systémového lupus erythematodes lékaři zaznamenávají poškození dvou a v některých případech tří srdečních membrán. Na pozadí uvažovaného onemocnění je diagnostikována perikarditida, atypická endokarditida bradavičnatého typu a myokarditida.

Poškození cévního systému vede ke vzniku známek Raynaudova syndromu.

Plíce

Dotyčné onemocnění nezasahuje plíce, dochází k sekundární infekci — pneumokokové. Ve vzácných případech lze diagnostikovat vaskulární pneumonii — její výskyt je spojen s poškozením cévního systému.

zažívacího traktu

Pacienti kvůli rozvoji systémového lupus erythematodes zaznamenávají ztrátu chuti k jídlu a dyspeptické poruchy. Velmi vzácně se mohou vyvinout nekrotické procesy — například vředy jícnu, aftózní stomatitida.

Ledviny

Nejčastěji se s dotyčným onemocněním rozvine glomerulonefritida. Jedná se o poměrně nebezpečný stav, který může vést k invaliditě.

Neuropsychická sféra

V 50 % případů jsou pacienti s diagnózou systémového lupus erythematodes diagnostikováni s psycho-emocionálními poruchami: podráždění, deprese, únava, nemotivovaná agrese. To zahrnuje poruchy spánku a bolesti hlavy. A nejzávažnějšími projevy jsou meningoencefalitida a encefalomyelitida.

Diagnostická opatření

Diagnóza systémového lupus erythematodes je stanovena na základě vyšetření pacienta a laboratorních testů. „Buňky lupusu“ – LE buňky – se budou nacházet ve velkém množství v krvi. Ale pro diagnostiku dotyčného onemocnění je velmi důležité mít úplný klinický obraz. V medicíně existují určitá kritéria:

• charakteristické vyrážky na obličeji — „motýl“;
• alopecie – plešatost;
• diskoidní lupus;
• ulcerativní formace na ústní sliznici a nosohltanu;
• falešně pozitivní Wassermanova reakce;
• artritida bez deformací postižených kloubů;
• přecitlivělost na ultrafialové paprsky;
• pleurisy;
• perikarditida;
• projevy psychózy;
• Raynaudův syndrom.

Pokud jsou přítomna jakákoli 3 kritéria z výše uvedeného a v krvi jsou detekovány LE buňky, pak je to základem pro diagnózu systémového lupus erythematodes.

Principy léčby systémového lupus erythematodes

Pokud byla dotyčná nemoc diagnostikována v rané fázi jejího vývoje, pak bude léčba velmi účinná. Ale lékaři dávají takovou prognózu pouze tehdy, pokud podstoupí terapii v nemocničním prostředí pro každou exacerbaci onemocnění.

Pokud ve stížnostech pacienta dominují známky zánětlivých procesů ve velkých a malých kloubech, jsou předepsány následující předpisy::

• salicyláty;
• analgin;
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• indomethacin.

Léčba těmito léky je dlouhodobá. Lékaři by měli vzít v úvahu možný výskyt alergických reakcí při dlouhodobé léčbě a schopnost těchto léků vyvolat tvorbu otoků.

Chronická forma dotyčného onemocnění je léčena chinolinovými léky. Neměly by se užívat déle než 14 dní v řadě, protože vyvolávají vývoj vedlejších účinků — nevolnost, zvracení, tinitus, bolesti hlavy.

Hlavní léčebnou metodou pro systémový lupus erythematodes jsou glukokortikosteroidy. Lékaři je vždy předepisují pacientům, jejichž serózní membrány jsou postiženy, stejně jako srdce/ledviny/cévy. Nejčastěji je předepsán prednisolon, ale pokud tělo nereaguje na terapii tímto lékem, pak jej lékaři nahradí dexamethasonem nebo triampcinolonem.

Pokud není účinek léčby glukokortikosteroidy, odborníci doporučují použití cytotoxických imunosupresiv. Obecně jsou tyto léky indikovány u těžkého systémového lupus erythematodes, kdy má pacient postiženo mnoho orgánů a systémů.

Je důležité, aby se: Pacientům s diagnostikovaným systémovým lupus erythematodes je přísně zakázáno navštěvovat střediska a podstupovat léčbu v jižních sanatoriích — to může vyvolat nástup další exacerbace onemocnění.

Preventivní opatření

Primární prevencí je identifikace pacientů s podobným onemocněním v rodině. I když byl u vašeho nejvzdálenějšího příbuzného diagnostikován systémový lupus erythematodes nebo pokud má vyšetřovaná osoba izolované kožní léze, měli byste dodržovat určitá doporučení. Jsou následující:

• vyhnout se ultrafialovému záření;
• nevystavujte se přímému slunečnímu záření;
• dodržovat dietu s omezením soli;
• absolvovat pravidelné preventivní prohlídky u dermatologa a infekčního specialisty.

Pokud je diagnostikován systémový lupus erythematodes, je nutné minimalizovat riziko rozvoje exacerbace onemocnění – to bude sekundární prevence. Je nutné včas podstoupit adekvátní, kompetentní léčbu, je vhodné vyhnout se očkování a chirurgickým zákrokům.

Systémový lupus erythematodes nelze léčit tradiční medicínou — příčina této patologie spočívá ve vnitřních imunitních procesech, takže žádné léčivé rostliny nepomohou.

Tsygankova Yana Alexandrovna, lékařská pozorovatelka, terapeutka nejvyšší kvalifikační kategorie.

13,212 3 zobrazení celkem, dnes XNUMX zobrazení

Symptomy systémového lupus erythematodes způsobují léčbu

Systémový lupus erythematodes (SLE) je závažné onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém vnímá tělesné buňky jako cizí. V důsledku toho proti nim nasadí imunitní odpověď a vyvolá poškození orgánů. Protože prvky imunitního systému jsou přítomny v jakékoli části těla, mohou být lupusem postiženy téměř všechny orgány. Podle statistik se přibližně v 90 % případů onemocnění rozvíjí u žen. V naprosté většině případů se první příznaky onemocnění objevují mezi 15. a 25. rokem.

Mnoho lidí se zajímá o původ názvu této nemoci a co s tím mají společného vlci? Příběh se vrací do dalekého středověku, kdy v Evropě bylo ještě možné narazit na divokého vlka a při takovém setkání se vážně zranit. To platilo zejména pro kočí, kteří byli často nuceni povinnostmi cestovat v kteroukoli denní dobu a za každého počasí. Při útoku na ně se vlk pokusil kousnout do nechráněné části těla, což byl obličej (přesněji nos a tváře). Později budou uvedeny hlavní příznaky onemocnění a jedním z nich je lupus „motýl“ — kožní léze v oblasti lícních kostí a nosu.

Kromě systémového lupus erythematodes existují ještě dva procesy: diskoidní a lékem indukovaný lupus erythematodes. Tyto koncepty by neměly být identifikovány, protože patologie se od sebe liší jak v klinických projevech, tak v pravděpodobnosti rozvoje závažných komplikací.

Příčiny vývoje systémového lupus erythematodes

Až dosud lékaři nebyli schopni stanovit přesnou příčinu vývoje tak složitého onemocnění. Odpověď na tuto otázku hledají desítky laboratoří po celém světě, ale nemohou dosáhnout rozhodujícího pokroku.

• Na základě dat získaných sběrem anamnézy byli lékaři schopni zjistit, že lidé, kteří tráví hodně času v chladu nebo horku, dostávají lupus častěji než ostatní. Ve většině případů je to způsobeno jejich profesionální činností. Přínosem ultrafialového záření (obsahuje sluneční záření) je fakt, že velmi často se nemoc u pacientů v létě zhoršuje.
• Dědičná predispozice ve skutečnosti není příčinou onemocnění. To je jen substrát, na který se následně vrství další faktory. Je však prokázáno, že příbuzní lidí, kteří se s tímto problémem setkali, mají řádově vyšší riziko vzniku onemocnění.
• Někteří autoři tvrdí, že lupus je druh systémové reakce imunitního systému těla na časté podráždění. Dráždivé látky jsou mikroorganismy, paraziti trávicího traktu, plísňové infekce a viry. Pokud je imunita člověka oslabená a neustále vystavena negativním vlivům, zvyšuje se pravděpodobnost vzniku zvrácené reakce vůči buňkám a tkáním.
• Expozice některým agresivním chemickým sloučeninám (pacient se s nimi také téměř vždy setká na svém pracovišti).

Některé faktory mohou způsobit zhoršení stavu osoby se systémovým lupus erythematodes nebo vyvolat jeho další exacerbaci:

• Kouření má velmi špatný vliv na stav mikrovaskulatury, která již SLE trpí.
• Žena užívající léky obsahující pohlavní hormony ve velkých dávkách.
• Lék může nejen způsobit rozvoj lupusu vyvolaného léky, ale také způsobit exacerbaci SLE (nezapomeňte, že jde o různá onemocnění).

Patogeneze onemocnění

Mnoho pacientů nedokáže pochopit lékaře, kteří jim říkají, že jejich vlastní imunitní systém začal náhle útočit na svého majitele. Ostatně i lidé daleko od medicíny vědí ze školních lavic, že ​​imunita je ochráncem těla.

Zpočátku selhává mechanismus, který plní regulační funkci v lidském těle. Jak bylo uvedeno výše, příčiny a mechanismus tohoto konkrétního spojení nebyly stanoveny a lékaři mohou tuto skutečnost pouze konstatovat. Výsledkem je, že některé frakce lymfocytů (toto je krevní buňka) vykazují nadměrnou aktivitu a vyvolávají tvorbu velkých proteinových molekul — imunitních komplexů.

Dále se tyto stejné komplexy šíří po celém těle a ukládají se v různých tkáních, zejména ve stěnách malých cév. Již v místě připojení molekuly proteinu vyvolávají uvolňování enzymů z buněk, které jsou normálně uzavřeny ve speciálních mikroskopických kapslích. Agresivní enzymy působí a poškozují normální tělesnou tkáň, což způsobuje mnoho příznaků, pro které pacient vyhledá pomoc lékaře.

Příznaky systémového lupus erythematodes

Jak můžete vidět z předchozí části, provokatéři nemocí jsou přenášeni po celém těle krevním řečištěm. To naznačuje, že lze očekávat poškození téměř jakéhokoli orgánu.

Nespecifické příznaky

Zpočátku lidé ani netuší, že se u nich vyvinul systémový lupus, protože se projevuje následovně:

• zvýšení tělesné teploty, které člověk nemůže spojit s žádnými důvody;
• bolest svalů a únava při práci;
• bolest hlavy a celková slabost.

Je jasné, že takové projevy jsou charakteristické téměř pro každou nemoc a že jednotlivě nepředstavují pro lékaře nic cenného. Onemocnění má však mnohem více příznaků, které jsou pro přehlednost rozděleny do skupin podle toho, který orgán nebo orgánový systém je postižen.

Kožní projevy

• Klasickým příznakem onemocnění je charakteristický „motýl lupus“. Spočívá v zarudnutí kůže a výskytu vyrážky na tvářích, hřbetu nosu a nosu. Navzdory tomu, že kůže je postižena u 65 % pacientů se SLE, tento známý symptom je pozorován pouze u 30–50 % pacientů. Často ženy tvrdí, že jejich zarudnutí je spojeno se vzrušením nebo přehřátím na slunci.
• Vyrážky lze nalézt také na trupu a pažích.
• Poněkud méně často si lidé všimnou vypadávání vlasů a alopecie areata.
• Vzhled vředů v ústech, pochvě, nosu.
• V nejtěžších případech kůže na nohou a pažích trpí natolik, že se objevují trofické vředy.
• Kožní deriváty, jako jsou vlasy a nehty, se mohou s progresí lupusu také poškodit. Nehty se stávají křehkými a vlasy vypadávají.

Projevy z pohybového aparátu

Při lupusu nejvíce trpí pojivová tkáň, která je v oblasti kloubu přítomna v poměrně velkém množství.

• Většina pacientů se SLE uvádí bolesti kloubů. V tomto případě jsou častěji a vážněji postiženy drobné klouby na rukou a zápěstí.
• Poněkud méně často se rozvíjí záněty symetrických kloubů – polyartritida.
• Na rozdíl od revmatoidní artritidy, která je velmi podobná poškození kloubu pozorovanému u systémového lupus erythematodes, kostní tkáň není zničena.
• U každého pátého pacienta s poškozením kloubu dochází k deformaci. Špatné je, že tato změna tvaru je trvalá a lze ji odstranit pouze operací.
• U mužů se onemocnění velmi často projevuje jako zánět sakroiliakálního kloubu. V tomto případě se objevuje bolest v oblasti křížové kosti a kostrče (mírně nad hýžděmi). Příznak může muže obtěžovat neustále, nebo se může projevit po fyzické aktivitě v podobě nepohodlí a pocitu těžkosti.

Projevy SLE z hematopoetického systému

• Jedním z nejkonkrétnějších a nejcharakterističtějších projevů lupusu je výskyt LE buněk (někdy nazývaných lupusové buňky) v krvi. Jde o leukocyty, uvnitř kterých laboranti při velkém zvětšení detekují jádra dalších krvinek. Tento jev je důsledkem falešného uznání vlastních buněk jako nebezpečných a cizích. Leukocyty dostanou signál, aby je zničily, zničily je na kousky a absorbovaly do sebe.
• U poloviny pacientů klinický krevní test odhalí anémii, trombocytopenii a leukopenii. Není to vždy důsledek progrese onemocnění, často je tento účinek pozorován jako výsledek lékové terapie onemocnění.

Projevy srdce a velkých cév

• Při vyšetření lékaři objeví u některých pacientů perikarditidu, endokarditidu a myokarditidu.
• Při vyšetření lékaři neodhalí infekční agens, které by mohlo vyvolat rozvoj zánětlivého onemocnění srdce.
• S progresí onemocnění jsou ve většině případů postiženy mitrální nebo trikuspidální chlopně.
• Systémový lupus erythematodes, stejně jako mnoho systémových onemocnění, zvyšuje pravděpodobnost rozvoje aterosklerózy.

Nefrologické projevy SLE

• Lupusová nefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, při kterém ztlušťuje glomerulární membrána, ukládá se fibrin a tvoří se hyalinní krevní sraženiny. Při absenci adekvátní léčby může u pacienta dojít k trvalému poklesu funkce ledvin. Pravděpodobnost poškození ledvin je vyšší u akutních a subakutních případů onemocnění. V případě chronického SLE se lupusová nefritida rozvíjí mnohem méně často.
• Hematurie nebo proteinurie, která není doprovázena bolestí a člověka neobtěžuje. Často je to jediný projev lupusu z močového systému. Vzhledem k tomu, že SLE je nyní diagnostikována včas a je zahájena účinná léčba, akutní renální selhání se rozvine pouze v 5 % případů.

Neurologické a duševní poruchy

Progrese onemocnění může vyvolat tak závažné poruchy centrálního nervového systému, jako je encefalopatie, křeče, senzorické poruchy a cerebrovaskulitida. Špatné je, že všechny změny jsou poměrně trvalé a těžko se opravují.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Na základě všech dostupných údajů lékaři identifikovali nejčastější příznaky lupus erythematodes. Některé z nich jsou běžnější, jiné poněkud méně časté. Pokud má osoba 4 nebo více kritérií, bez ohledu na to, jak dlouho se objevila, je stanovena diagnóza systémového lupus erythematodes. Tato kritéria jsou:

• «Lupus butterfly» je vyrážka na lícních kostech.
• Diskoidní vyrážky.
• Zvýšená citlivost kůže na sluneční záření – fotosenzitivita. U člověka se může objevit vyrážka nebo jen silné zarudnutí.
• Vředy na epitelu dutiny ústní.
• Zánětlivé poškození dvou nebo více periferních kloubů bez postižení kostní tkáně.
• Zánět serózních membrán – pleurisy nebo perikarditida.
• Vylučování močí za den více než 0.5 g bílkovin nebo cylindrurie.
• Křeče a psychózy, jiné neurologické poruchy.
• Hemolytická anémie, snížení počtu leukocytů a krevních destiček v krvi.
• Detekce protilátek proti vlastní DNA a dalších imunologických abnormalit.
• Zvýšený titr ANF.

Léčba systémového lupus erythematodes

Pacient musí být zpočátku připraven na to, že toto onemocnění nelze vyléčit za pár dní nebo jednoduše podstoupit operaci. Diagnóza je prozatím na celý život, ale ani nemůžete zoufat. Správně zvolená léčba vám umožňuje vyhnout se exacerbaci a vést poměrně plnohodnotný život.

• Glukokortikoidní léky jsou to, co pacienti pravidelně užívají po celý život. Zpočátku je dávka nastavena poměrně vysoko — aby se eliminovala exacerbace a všechny projevy. Poté lékař sleduje stav pacienta a pomalu snižuje množství užívaného léku. Minimální dávka výrazně snižuje pravděpodobnost, že se u pacienta objeví nežádoucí účinky léčby hormony, kterých je poměrně hodně.
• Cytotoxické léky.
• Inhibitory TNF-α jsou skupinou léků, které blokují působení prozánětlivých enzymů v těle a pomáhají zmírňovat příznaky onemocnění.
• Mimotělní detoxikace je odstranění patologických krvinek a imunitních komplexů z těla velmi citlivou filtrací.
• Pulzní terapie je použití působivých dávek cytostatik nebo hormonů, což vám umožní rychle se zbavit hlavních příznaků onemocnění. Tento kurz samozřejmě trvá krátkou dobu.
• Nesteroidní protizánětlivé léky.
• Léčba onemocnění způsobených lupusem — nefritida, artritida atd.

Je velmi důležité sledovat stav ledvin, protože lupusová nefritida je nejčastější příčinou úmrtí u pacientů se systémovým lupus erythematodes.

Systémový lupus erythematodes (SLE)

Systémový lupus erythematodes – chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematodes není známa, ale jeho patogeneze je spojena s porušením autoimunitních procesů, v důsledku čehož se vytvářejí protilátky proti zdravým buňkám těla. K onemocnění jsou náchylnější ženy středního věku. Výskyt lupus erythematodes není vysoký — 2-3 případy na tisíc lidí. Léčbu a diagnostiku systémového lupus erythematodes provádí společně revmatolog a dermatolog. Diagnóza SLE je stanovena na základě typických klinických příznaků a výsledků laboratorních testů.

Přehled

Systémový lupus erythematodes – chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematodes není známa, ale jeho patogeneze je spojena s porušením autoimunitních procesů, v důsledku čehož se vytvářejí protilátky proti zdravým buňkám těla. K onemocnění jsou náchylnější ženy středního věku. Výskyt lupus erythematodes není vysoký — 2-3 případy na tisíc lidí.

Vývoj a suspektní příčiny systémového lupus erythematodes

Přesná etiologie lupus erythematodes nebyla stanovena, ale většina pacientů má protilátky proti viru Epstein-Barrové, což potvrzuje možnou virovou povahu onemocnění. Vlastnosti těla, které vedou k produkci autoprotilátek, jsou také pozorovány téměř u všech pacientů.

Hormonální povaha lupus erythematodes není potvrzena, ale hormonální poruchy zhoršují průběh onemocnění, i když nemohou vyvolat jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematodes se nedoporučuje užívat perorální antikoncepci. U lidí s genetickou predispozicí a u jednovaječných dvojčat je výskyt lupus erythematodes vyšší než u jiných skupin.

Patogeneze systémového lupus erythematodes je založena na porušení imunoregulace, kdy proteinové složky buňky, především DNA, působí jako autoantigeny a v důsledku adheze se stávají cíli i ty buňky, které byly původně bez imunitních komplexů.

Klinický obraz systémového lupus erythematodes

Lupus erythematodes postihuje pojivovou tkáň, kůži a epitel. Důležitým diagnostickým znakem je symetrické poškození velkých kloubů, a pokud dojde k deformaci kloubu, je to v důsledku postižení vazů a šlach, nikoli v důsledku lézí erozivního charakteru. Jsou pozorovány myalgie, pleurisy, pneumonitida.

Nejnápadnější příznaky lupus erythematodes jsou však pozorovány na kůži a na základě těchto projevů je na prvním místě stanovena diagnóza.

V počátečních stádiích onemocnění je lupus erythematodes charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy se stává systémovým. Erytematózní dermatitida motýlího typu je nejčastěji pozorována na obličeji – erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na hřbetu nosu. Objevuje se přecitlivělost na sluneční záření – fotodermatózy mají většinou kulatý tvar a mnohočetný charakter. U lupus erythematodes je rysem fotodermatóz přítomnost hyperemické koruny, oblast atrofie ve středu a depigmentace postižené oblasti. Šupinky pityriázy, které pokrývají povrch erytému, jsou pevně srostlé s kůží a pokusy o jejich oddělení jsou velmi bolestivé. Ve stádiu atrofie postižené kůže je pozorována tvorba hladkého jemného alabastrově bílého povrchu, který postupně nahrazuje erytematózní oblasti, počínaje středem a přesouvat se k periferii.

U některých pacientů s lupusem se léze rozšířily do pokožky hlavy a způsobily úplnou nebo částečnou alopecii. Pokud léze postihují červený okraj rtů a sliznici úst, pak jsou léze modročervené husté plaky, někdy se šupinami podobnými pityriáze nahoře, jejich obrysy mají jasné hranice, plaky jsou náchylné k ulceraci a způsobit bolest při jídle.

Lupus erythematodes má sezónní průběh a v období podzim-léto se stav kůže prudce zhoršuje intenzivnějším působením slunečního záření.

Při subakutním průběhu lupus erythematodes jsou pozorovány léze podobné psoriáze po celém těle, výrazná teleangiektázie a na kůži dolních končetin se objevuje livedio reticularis (stromovitý obrazec). Generalizovaná nebo fokální alopecie, kopřivka a pruritus jsou pozorovány u všech pacientů se systémovým lupus erythematodes.

Ve všech orgánech, kde je pojivová tkáň, začínají časem patologické změny. Při lupus erythematodes jsou postiženy všechny membrány srdce, ledvinová pánvička, gastrointestinální trakt a centrální nervový systém.

Pokud pacienti kromě kožních projevů trpí periodickými bolestmi hlavy, kloubů nesouvisejícími s úrazy a povětrnostními vlivy a jsou pozorovány poruchy činnosti srdce a ledvin, pak na základě průzkumu můžeme předpokládat hlubší a systémové poruchy a vyšetřit pacienta na přítomnost lupus erythematodes. Charakteristickým projevem lupus erythematodes je také prudká změna nálady z euforického stavu do stavu agrese.

U starších pacientů s lupus erythematodes jsou kožní projevy, renální a artralgické syndromy méně výrazné, častěji je však pozorován Sjogrenův syndrom — jedná se o autoimunitní postižení pojivové tkáně, projevující se hyposekrecí slinných žláz, suchostí a bolestí v očích a fotofobie.

Děti s novorozeneckou formou lupus erythematodes, narozené nemocným matkám, již v kojeneckém věku mají erytematózní vyrážku a anémii, proto je třeba provést diferenciální diagnostiku atopické dermatitidy.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Při podezření na systémový lupus erythematodes je pacient odeslán ke konzultaci s revmatologem a dermatologem. Lupus erythematodes je diagnostikován přítomností projevů v každé symptomatické skupině. Kritéria pro diagnostiku z kůže: motýlí erytém, fotodermatitida, diskoidní vyrážka; z kloubů: symetrické poškození kloubů, artralgie, syndrom „perlového náramku“ na zápěstích v důsledku deformace vazivového aparátu; z vnitřních orgánů: serozitida různé lokalizace, přetrvávající proteinurie a cylindrurie v analýze moči; z centrálního nervového systému: křeče, chorea, psychóza a změny nálad; Z hlediska hematopoetické funkce se lupus erythematodes projevuje leukopenií, trombocytopenií a lymfopenií.

Wassermanova reakce může být falešně pozitivní, stejně jako jiné sérologické testy, což někdy vede k předepsání nedostatečné léčby. Pokud se rozvine pneumonie, provede se rentgen plic, pokud je podezření na zánět pohrudnice, provede se pleurální punkce. K diagnostice stavu srdce — EKG a echokardiografie.

Léčba systémového lupus erythematodes

Počáteční léčba lupus erythematodes je zpravidla nedostatečná, protože jsou stanoveny chybné diagnózy fotodermatóz, ekzémů, seborey a syfilis. A pouze v případě, že předepsaná terapie není účinná, provádějí se další vyšetření, při kterých je diagnostikován lupus erythematodes. Úplné vyléčení tohoto onemocnění je nemožné, ale včasná a správně zvolená terapie může zlepšit kvalitu života pacienta a vyhnout se invaliditě.

Pacienti s lupus erythematodes by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření, nosit oblečení pokrývající celé tělo a exponovaná místa aplikovat krémy s vysokým UV filtrem. Kortikosteroidní masti se aplikují na postižené oblasti kůže, protože použití nehormonálních léků nemá žádný účinek. Léčba musí být prováděna přerušovaně, aby se nevyvinula hormonální dermatitida.

U nekomplikovaných forem lupus erythematodes jsou předepisovány nesteroidní protizánětlivé léky k odstranění bolesti svalů a kloubů, ale aspirin je třeba užívat opatrně, protože zpomaluje proces srážení krve. Je povinné užívat glukokortikosteroidy a dávky léků jsou vybírány tak, aby chránily vnitřní orgány před poškozením a zároveň minimalizovaly vedlejší účinky.

Metoda, kdy se pacientovi odeberou kmenové buňky a následně se provede imunosupresivní terapie, po které se znovu nasadí kmenové buňky k obnovení imunitního systému, je účinná i u těžkých a beznadějných forem lupus erythematodes. Touto terapií se autoimunitní agrese ve většině případů zastaví a stav pacienta s lupus erythematodes se zlepší.

Zdravý životní styl, odvykání alkoholu a kouření, přiměřená fyzická aktivita, vyvážená strava a psychický komfort umožňují pacientům s lupus erythematodes kontrolovat svůj stav a předcházet invaliditě.