Choleosteom symptomy diagnóza léčba

ušní cholesteatom je nádorovitá zapouzdřená formace středního ucha, sestávající převážně z deskvamovaných epiteliálních buněk a krystalů cholesterolu. Existuje pravý (vrozený) a falešný cholesteatom ucha. Onemocnění se projevuje pocitem plnosti a bolesti v uchu, smíšenou nedoslýchavostí a malým množstvím hnilobně páchnoucího výtoku z ucha. Ušní cholesteatom je diagnostikován pomocí radiografie a CT skenů lebky, otoskopie, sondování a výplachu bubínkové dutiny a studií vestibulárních a sluchových analyzátorů. Léčba cholesteatomu ucha ve většině případů zahrnuje radikální chirurgické odstranění. Někdy je možné omýt epitympanickou dutinu s cholesteatomem v ní umístěným.

ICD-10

Přehled

Cholesteatom je embryonální nebo (častěji) získaný pseudotumorový útvar pocházející z tkání středního ucha. V 90% případů se objevuje na pozadí chronického purulentního zánětu středního ucha. V populaci je frekvence purulentních otitid, komplikovaných cholesteatomem, 0,01 %. Onemocnění postihuje nejčastěji děti nad 10 let a dospělé 20-30 let. U dětí je patologie agresivnější s vícenásobnými relapsy.

Příčiny

Cholesteatom ucha může být vrozený. V takových případech se tomu říká pravda. Díky hladkému pouzdru připomínajícímu povrch perly se pravý cholesteatom ucha nazývá také „perlový nádor“. Vyskytuje se v důsledku embryonálních poruch a nachází se v pyramidě spánkové kosti. Pravý cholesteatom může být také lokalizován v jiných kostech lebky, v laterální cisterně a komorách mozku.

Falešný cholesteatom ucha vzniká v důsledku dlouhodobého zánětu středního ucha nebo v důsledku traumatu ucha. Předpokládá se, že tvorba falešného cholesteatomu ucha je možná 2 způsoby. V prvním případě prorůstá dlaždicový epitel zevního zvukovodu do středoušní dutiny marginální rupturou bubínku. Druhý mechanismus vzniku cholesteatomu ucha se realizuje při narušení průchodnosti sluchové trubice v důsledku eustachitidy. V důsledku nízkého tlaku v bubínkové dutině je do ní vtažena část bubínku. Když se retrakce dostatečně prohloubí, začne se v ní hromadit keratin a deskvamovaný epitel, což vede k rozvoji cholesteatomu ucha.

Patogeneze

Cholesteatom ucha není skutečným nádorem ucha, i když svým vzhledem a vzorem růstu připomíná nádorovou formaci. Ušní cholesteatom má vrstvenou strukturu. Nahoře je pokrytá pouzdrem pojivové tkáně, pod kterou je keratinizující dlaždicový epitel. Střední vrstva ušního cholesteatomu je reprezentována deskami deskvamovaného epitelu navrstvenými na sobě a mezi nimi umístěnými cholesterolovými krystaly. Centrální část ušního cholesteatomu nebo jeho jádro je obsazeno bělavým detritem, který má hnilobný zápach.

Ušní cholesteatom může být jeden útvar nebo shluk velkého počtu uzlů s hustou konzistencí a velikosti 3 mm. Cholesteatom ucha uvolňuje specifické chemikálie, které vedou k resorpci kostní tkáně obklopující cholesteatom s vytvořením dutiny s hladkými stěnami. Navíc tyto látky působí toxicky na receptorový aparát vnitřního ucha, způsobují poruchu vnímání zvuku a reaktivní labyrinthitidu.

Příznaky ušního cholesteatomu

V počátečním období může být cholesteatom ucha asymptomatický. Pak si pacient začne stěžovat na pocit plnosti v uchu, vzhled tupého, lisujícího, bolavého nebo vystřelujícího ucha. Dochází ke ztrátě sluchu. Bolesti hlavy jsou možné as rozvojem labyrinthitidy – závratě. Existuje výtok z ucha, který má obvykle hnilobný zápach a je skromný. Charakteristickým rysem je detekce malých bílých hrudek ve výboji.

U cholesteatomu ucha je ztráta sluchu smíšené povahy. Jednak je způsobena poruchou vedení zvuku omezenou pohyblivostí sluchových kůstek a jednak poruchou vnímání zvuku následkem toxického poškození receptorů labyrintu agresivními sekrety. cholesteatomu, který do něj proniká.

Komplikace

Zničením blízkých kostních útvarů se cholesteatom ucha zvětšuje. Postupem času tedy naplní buňky mastoidního procesu, dosáhne pouzdra labyrintu a je schopen zničit jeho polokruhové tubuly vytvořením labyrintové píštěle. Při zničení kortikální vrstvy mastoidního výběžku se pod kůží mastoidní oblasti objeví cholesteatom ucha.

Zničení stěny inertního kanálu lícního nervu vede k rozvoji parézy lícního nervu a stěny sigmoidálního sinu vede k jeho trombóze. Cholesteatom ucha často dosahuje velikosti vlašského ořechu a má procesy rozcházející se v různých směrech. Zároveň tvoří obří dutinu, podobnou dutině zbývající po celkové operaci ucha.

Starý cholesteatom ucha zahrnuje cysty obsahující toxickou tekutinu, jejíž průnik do subarachnoidálního prostoru vede k rozvoji aseptické meningitidy, do hmoty mozku – ke vzniku meningoencefalitidy. Tyto komplikace mohou vést ke smrti pacienta na mozkový edém. Exacerbace zánětu středního ucha je často doprovázena hnisavým rozpadem cholesteatomu ucha, což způsobuje rozvoj purulentní labyrinthitidy a meningitidy, parasinus a extradurální absces, absces mozku, otogenní sepsi.

diagnostika

Do diagnostiky cholesteatomu ucha se mohou zapojit nejen otorinolaryngologové, ale i neurologové a neurochirurgové. Moderní otolaryngologie využívá komplex vizualizačních a funkčních technik:

• Rentgen spánkových kostí. Na rentgenových snímcích v Mayerově, Schüllerově nebo Stenversově projekci je cholesteatom definován jako homogenní stín střední hustoty, který se nachází v kulaté patologické dutině s hladkými a jasně viditelnými okraji. Přesnější vizuální obraz formace se získá pomocí CT a MSCT lebky.

• Endoskopie ucha. Otoskopie může odhalit marginální perforaci bubínku a známky destrukce kostěné části zvukovodu způsobené proliferací cholesteatomu. V případě marginální perforace se středoušní dutina sonduje knoflíkovou sondou a promyje se supratympanický prostor. Přítomnost destruktivního procesu je indikována drsným povrchem kosti při palpaci. Přítomnost inkluzí a šupin epidermis v oplachových vodách hovoří ve prospěch cholesteatomu ucha.
• Studie sluchového analyzátoru. Pacienti s cholesteatomem ucha navíc podstupují studii sluchového a vestibulárního analyzátoru. Audiometrie odhaluje ztrátu sluchu prahová audiometrie odhaluje smíšený typ sluchové ztráty. Dále se provádí vyšetření ladičkou, stanovení průchodnosti trubice, elektrokochleografie, měření akustické impedance, otoakustická emise, vestibulometrie, elektronystagmografie, stabilografie a nepřímá otolitometrie.
• Neurologická diagnostika. Diagnostika komplikací může zahrnovat neurologické vyšetření, MRI mozku, lumbální punkci atp.

Cholesteatom ucha je nutné odlišit od nádorů a cizích těles ucha, kochleární neuritidy, cerumenové zátky, glomus tumoru, adhezivních zánětů středního ucha, specifických granulomů u tuberkulózy a syfilis.

Léčba ušního cholesteatomu

Konzervativní taktika

Konzervativní léčba je možná pouze v případě malého cholesteatomu ucha lokalizovaného v supratympanickém prostoru. Terapie takových cholesteatomů spočívá v proplachování epitympanického prostoru roztoky proteolytických enzymů a kyseliny borité. Procedura začíná a končí promytím dutiny izotonickým roztokem. Podobná manipulace se provádí denně po dobu jednoho týdne.

chirurgická léčba

Pokud je konzervativní léčba neúčinná, ušní cholesteatom je velký nebo existují komplikace, je indikováno radikální odstranění formace. V závislosti na rozsahu cholesteatomu může operace zahrnovat:

Prognóza a prevence

V případě včasného záchytu, důsledné konzervativní či radikální chirurgické léčby cholesteatomu je prognóza příznivá. V některých případech jsou možné relapsy procesu. V pokročilých stadiích se může rozvinout ztráta sluchu a život ohrožující intrakraniální komplikace. Prevence cholesteatomu spočívá v prevenci chronické hepatitidy a včasné léčbě zánětu středního ucha.

Cholesteatom ucha: co to je, příčiny a léčba

Cholesteatom je benigní nádor podobný útvar sestávající z odumřelého epitelu, krystalů cholesterolu a keratinu. Od ostatních tkání je oddělena pouzdrem pojivové tkáně.

Zvažme hlavní příčiny, příznaky onemocnění, metody diagnostiky, léčby, možné komplikace, metody prevence.

Cholesteatom středního ucha: příčiny

Většina cholesteatomů se nachází ve středoušní dutině těsně za bubínkem. Velmi vzácně postihuje útvar vnější zvukovod.

Existuje několik typů:

• vrozená – vzniká v důsledku abnormálního nitroděložního vývoje dítěte, je velmi vzácná;
• získané – vyvíjí se jako komplikace různých onemocnění středního ucha, vedlejších nosních dutin a poranění. K tomuto typu patří 82-98 % novotvarů.

Získaný novotvar zahrnuje 2 podtypy: primární, sekundární cholesteatom. Abyste pochopili mechanismus jejich vývoje, musíte mít základní znalosti o anatomii středního ucha.

Skládá se z bubínkové dutiny, která je oddělena od horního prostředí utěsněnou bubínkovou přepážkou. Uvnitř dutiny jsou tři sluchové kůstky: kladívko, palice a incus, které přenášejí a zesilují zvukové vibrace do vnitřního ucha. Středoušní dutina je spojena s nosohltanem sluchovou (Eustachovou) trubicí, jejímž úkolem je vyrovnávání tlaku vzduchu vně a uvnitř bubínkové dutiny.

Primárně získaný cholesteatom vzniká jako komplikace různých chronických zánětlivých procesů středního ucha (otitis) nebo vedlejších nosních dutin (nejčastěji sinusitis). Jejich příčinou mohou být infekce nebo alergie. Zánět je doprovázen otokem nebo ucpáním Eustachovy trubice. V důsledku toho je tlak uvnitř bubínkové dutiny nižší než vně. Tympanická přepážka je vtažena dovnitř. To způsobí jeho poškození a spustí tvorbu cysty, ze které se vytvoří cholesteatom.

Sekundární získaný cholesteatom má jiné příčiny a mechanismy vývoje. Vyskytuje se při poškození tympanické přepážky. Může se jednat o mechanické poranění (dítě si strčí tužku do ucha), barotrauma (pokles tlaku během ponoru) nebo důsledek chirurgického zákroku.

Jak rozpoznat nemoc a příznaky?

Střední ucho je téměř ze všech stran ohraničeno lebečními kostmi. Růst nádoru je doprovázen kompresí a destrukcí okolních struktur. Příznaky cholesteatomu:

• bolest ucha nebo nepohodlí;
• ušní svědění;
• vodnatý nebo páchnoucí hnisavý výtok z ucha.

Další klinické projevy získaného cholesteatomu ucha jsou různé a závisí na lokalizaci útvaru. To může být:

• závratě;
• dočasná ztráta sluchu, dokonce ztráta;
• zvonění v uších;
• nedostatečná pohyblivost části obličejových svalů (paréza lícního nervu).

Stížnosti na cholesteatom jsou většinou jednostranné.

Vrozený cholesteatom středního ucha je obzvláště obtížné diagnostikovat. Na rozdíl od sekundárních formací není jeho vývoj doprovázen poškozením tympanické přepážky. Proto při vyšetření otolaryngolog nezjistí nic neobvyklého.

Onemocnění je po určitou dobu asymptomatické. Jak však cysta roste, začíná blokovat lumen Eustachovy trubice, což stimuluje výskyt exsudátu v dutině středního ucha. Progrese vede ke ztrátě sluchu na jedné (s jednostrannými lézemi) nebo dvou (s extrémně vzácnými oboustrannými) stranami. Typicky, výskyt stížností rodičů následovaný instrumentálním vyšetřením vede k identifikaci příčiny hluchoty.

Metody diagnostiky cholesteatomu

Získaný cholesteatom je většinou snadno diagnostikován při vyšetření ORL specialistou. Pomocí speciálního přístroje (otoskopu) lékař prohlédne zevní zvukovod a objeví perforaci bubínku, po jehož stranách jsou sražené našedlé hmoty. Pro objasnění diagnózy, přesné určení velikosti, umístění formace a přítomnosti komplikací může lékař poslat pacienta na počítačovou tomografii (CT).

Diagnóza „vrozený cholesteatom“ je potvrzena instrumentálně. Dříve byla jedinou diagnostickou metodou rentgenové záření. Díky tomu bylo snadné odhalit velké útvary, ale často „minul“ malé. S příchodem CT se diagnostická přesnost výrazně zlepšila. Lékaři tak mohli vidět i malé nádory, které na klasickém rentgenu nebyly vidět. Většina vrozených cyst je detekována v raném věku (0,5-5 let).

Pro diferenciální diagnostiku od skutečných nádorů podstupují děti kontrastní MRI hlavy. Cholesteatomové hmoty neakumulují kontrast.

Vlastnosti léčby

Jediným účinným způsobem léčby cholesteatomu ucha je operace. Před jeho provedením jsou pacientovi předepsány ušní kapky, které snižují zánět a objem sekretů: antibiotika, protizánětlivé léky.

Chirurgické odstranění cholesteatomu se provádí v celkové anestezii. Během operace lékař odstraní formaci a odstraní následky jejího růstu (v rámci možností). Pokud jsou lebeční kosti poškozeny, po nějaké době se provede opakovaný postup k jejich obnově.

Pokud se v době operace u pacienta vyvinula částečná nebo úplná hluchota, lékař se pokusí situaci napravit. Existuje několik možností, jak zlepšit svůj sluch. Nejčastější metodou korekce je implantace umělé sluchové kůstky, která propojí bubínek a orgán vnitřního ucha – labyrint.

Většina lidí se může vrátit domů ihned po operaci. Hospitalizace je indikována pouze v těžkých případech: velká velikost nádoru, komplikace. Stehy jsou odstraněny během 7-14 dnů. Do týdne může člověk začít pracovat. Než se rána úplně zahojí, trvá to asi další měsíc. V tomto období se doporučuje vyvarovat se jakékoli činnosti, která může poškodit bubínek.

Pro úspěšné hojení ran se musíte několik týdnů po operaci zdržet vážné fyzické aktivity, sportu, létání a plavání.

Někdy patologie znovu naroste. Aby bylo možné včas zaznamenat relaps onemocnění, doporučuje se všem pacientům po ukončení léčby pravidelně navštěvovat specialistu ORL. Možné možnosti sledování stavu jsou diagnostická chirurgie, MRI.

Mezi nejčastější pooperační komplikace cholesteatomu patří:

• paréza lícního nervu;
• nesnášenlivost anestezie;
• relapsu.

Možné komplikace cholesteatomu

Oblast středního ucha má nebezpečné okolí. Hlavní orgán sluchu, labyrint a mozek, se nacházejí velmi blízko. Relativně uzavřené prostředí, přítomnost exsudátu bohatého na bílkoviny vytváří ideální podmínky pro růst bakterií. Výsledný zánět se může rozšířit do sousedních struktur. Tak vzniká meningitida a mozkový absces, vnitřní otitida (labyrintitida). Všechny tři nemoci vyžadují intenzivní léčbu, patologie centrálního nervového systému – nebezpečně nevratné následky, včetně smrti. Naštěstí jsou takové komplikace velmi vzácné.

Růst cholesteatomu středního ucha může být doprovázen deformací a destrukcí struktur lebky: spánkové kosti, sluchových kůstek. Většina z nich, s výdobytky moderní vědy, je vratná.

Předpověď, prevence

Většina pacientů má dobrou šanci na úplné uzdravení. Poruchy sluchu, závratě a ztráta rovnováhy jsou obvykle dočasné a po chirurgické léčbě vymizí. S rozvojem závažných komplikací (meningitida, labyrintitida) závisí prognóza na charakteristikách patologie: od opatrných až po nepříznivé.

Vrozenému cholesteatomu nelze zabránit, ale naštěstí je vzácný. Rozvoji získané patologie lze zabránit ochranou ucha před mechanickým a barotraumatem a urychleným vyhledáním lékařské pomoci při zánětu středního ucha a vedlejších nosních dutin.

Cholesteatom

Cholesteatom je nádorovitá formace obklopená pojivovou tkání ve formě pouzdra a sestávající z keratinizovaných epiteliálních buněk, krystalů cholesterolu a akumulace keratinu. Je lokalizován ve středním uchu, v některých případech se šíří do mastoidního výběžku a vedlejších nosních dutin.

Obsah

Příčiny

Důvody pro rozvoj cholesteatomu závisí na typu tohoto onemocnění.

Existují tři typy cholesteatomu:

• pravý (vrozený);
• falešný (pseudocholesteatom);
• falešný sekundární.

Skutečný cholesteatom se vyvíjí, když je proces tvorby ektodermálního rudimentu narušen v raných fázích embryogeneze. Tento nádor má hladký povrch, proto se mu někdy říká perleťový. Diagnostikováno pouze ve vzácných případech.

Pseudocholesteatom se vyskytuje na pozadí zánětu v uchu (otitis media) nebo traumatu. To se děje tímto způsobem: při poklesu tlaku ve středním uchu se bubínek stáhne do bubínkové dutiny, což vede k akumulaci základních složek cholesteatomu – keratinu a deskvamovaného epitelu.

Falešný sekundární cholesteatom vzniká při déletrvajícím zánětu středního ucha nebo vedlejších nosních dutin. Důvodem jeho vzhledu je přenos epiteliálních buněk, které produkují keratin, do oblastí jejich úplné absence.

Je nutné odlišit cholesteatom středního ucha od cholesteatomu maxilárního sinu, který se často vyskytuje na pozadí zánětu zubů. Postpunkční cholesteatom míchy vzniká jako důsledek spinální punkce, při které došlo k nežádoucímu přesunu keratinizovaných epiteliálních buněk do membrán míšních.

Mozkový cholesteatom (intrakraniální) je nejčastěji diagnostikován v oblasti chiasmatu, sella turcica a cerebellopontinsko-skalního úhlu; méně často – v postranní komoře nebo v kostech lebky, někdy prorůstající do její dutiny. Při cholesteatomu spánkové kosti dochází k poškození kostního labyrintu.

Příznaky

V prvních stadiích je cholesteatom středního ucha asymptomatický. V průběhu času se u většiny pacientů rozvinou následující příznaky:

• pocit plnosti v uchu;
• bolest různé povahy a intenzity;
• ztráta sluchu (částečné poškození sluchu);
• závratě;
• migréna;
• hnilobný zápach výtoku z ucha, ve kterém jsou patrné bílo-šedé sýrové hrudky.

Cholesteatom maxilárního sinu je také doprovázen neustálým hustým výtokem z nosu s hnilobným zápachem.

Komplikace

Pokud cholesteatom roste, může zničit polokruhové tubuly kostního labyrintu, kanál lícního nervu a sigmoidní sinus. Nádor může také vyplnit buňky mastoidního procesu a zničit jeho kůru. V důsledku takových lézí může cholesteatom způsobit nebezpečné komplikace:

• trombóza sigmoidního sinu;
• neuritida obličejového nervu;
• serózní nebo purulentní labyrintitida.

Pokročilý cholesteatom obsahující toxickou tekutinu může prasknout. Dojde-li k uvolnění patogenního obsahu nádoru v subarachnoidálním prostoru, vzniká aseptická meningitida (zánět mozkových blan) a do mozkové hmoty – meningoencefalitida (zánět jak blan, tak obsahu mozku). Tyto komplikace jsou extrémně nebezpečné, protože často mohou vést ke smrti. Pravidelný vstup patogenních mikroorganismů nebo infikovaných embolů z nádoru do krve způsobuje otogenní sepsi.

Cholesteatom bez potřebné léčby může vést ke vzniku mozkového abscesu, dále extradurálního (vznik hnisu mezi dura mater mozku a povrchem spánkové kosti), epidurálního (hnisání v epidurálním prostoru) a subdurálního abscesy (tvorba hnisu mezi dura mater mozku a jejím obsahem).

diagnostika

Cholesteatom je diagnostikován otolaryngologem na základě objektivních údajů získaných při vyšetření pacienta.

• otoskopie;
• znějící;
• radiografie;
• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• audiometrie;
• tympanometrie.

Otoskopie je vyšetření zevního zvukovodu. Metoda umožňuje odhalit známky nádoru, jako je porušení celistvosti ušního bubínku a přítomnost bělavých sýrovitých hmot v ušní dutině. V některých případech nemusí být cholesteatom diagnostikován, protože tato metoda neumožňuje úplné vyšetření zvukovodu kvůli jeho prudkému zúžení nebo prověšení a oddělení jeho zadní stěny.

Sondování středoušní dutiny se provádí pomocí knoflíkové sondy a umožňuje detekovat patogenní inkluze a šupinky cholesteatomu v mycí vodě.

Rentgen spánkových kostí zjišťuje rozsah šíření a lokalizaci nádoru, který je definován jako homogenní hmota střední hustoty umístěná v kulaté dutině s hladkými okraji. Počítačová tomografie (CT) je přesnější výzkumná metoda, kterou lze použít k získání trojrozměrných obrazů nádorového útvaru. Aby se snížila úroveň radiační expozice, není předepsán pacientům, kteří podstoupili radiografii. K získání jasnějších snímků se používá magnetická rezonance (MRI) s kontrastní látkou.

Audiometrie je metoda, která umožňuje určit stupeň ztráty sluchu pomocí sluchátek, která vydávají zvuky různé frekvence o určité intenzitě. K posouzení vodivosti sluchových kůstek a úrovně mobility ušního bubínku používají specialisté tympanometrii.

V praxi diagnostiky ušního cholesteatomu se využívají i metody jako měření akustické impedance, elektrokochleografie, otoakustická emise a další.

Léčba

Cholesteatom se léčí dvěma způsoby:

Konzervativní léčbu je vhodné provádět v počátečních stádiích onemocnění, kdy je pozorováno pouze malé poškození tkáně. Spočívá v omytí místa nádoru (supratympanického prostoru) od sýrových hmot roztoky proteolytických enzymů (proteáz) a kyseliny borité. Tento postup musí začínat a končit propláchnutím dutiny izotonickým roztokem. Účinek konzervativní léčby lze očekávat pouze při každodenním mytí po dobu jednoho týdne. Vzhledem k tomu, že takto odstraněný cholesteatom může znovu růst, měl by být pacient po absolvování konzervativní terapie pravidelně sledován odborníkem.

Při rozsáhlejším poškození tkáně se používá chirurgická léčba, při které se odstraní nádor.

V závislosti na oblasti léze může být cholesteatom chirurgicky odstraněn pomocí následujících metod:

• dezinfekce;
• labyrintektomie;
• mastoidotomie;
• translabyrintový otvor pyramidy spánkové kosti;
• tympanoplastika;
• mastoidoplastika;
• myringoplastika.

Účelem dezinfekce je očistit střední ucho od deformovaných tkání a obnovit funkci ušního bubínku a jeho dutiny. K odstranění purulentního procesu v mastoidním procesu a současné drenáži bubínkové dutiny se používá mastoidotomie a labyrintektomie k zajištění podmínek pro volný odtok hnisu.

Účelem translabyrintního otevření pyramidy spánkové kosti je odstranit hnisavé ložisko a snížit pravděpodobnost zapojení mozkových blan a sousedních oblastí mozku do zánětlivého procesu. K uzavření rozsáhlých ruptur ušního bubínku vlastními tkáněmi, snížení rizika infekce a zlepšení sluchu se často používají metody jako tympanoplastika a myringoplastika a mastoidoplastika se používá k obnovení mastoidního procesu spánkové kosti.

Cholesteatom lze odstranit dvěma způsoby: transkanální (přes zvukovod) a postaurikulární (řez za uchem). Veškeré operace cholesteatomu středního ucha provádějí specialisté pouze v nemocničním prostředí a pouze v narkóze.

V pooperačním období se doporučuje použití fyzioterapeutických metod (laser, krátkovlnné ultrafialové záření, ultravysokofrekvenční terapie).

Prevence

Prevence vzniku nádoru je zaměřena na prevenci rozvoje zánětu ve středním uchu, a pokud k němu dojde, okamžitou léčbu. Při jakékoli ruptuře bubínku je nutné jej co nejdříve uzavřít pomocí tympanoplastiky nebo jiných metod.

Cholesteatom: příčiny vývoje, typy, příznaky, diagnostika, léčba

Cholesteatom je objemný dutinový novotvar uzavřený ve vláknitém pouzdru a obsahující keratinizované epiteliální buňky a cholesterol. Mezi deskami dlaždicového epitelu, navrstvenými na sebe, jsou krystaly cholesterolu. Jádrem cholesteatomu je bělavý detritus, vydávající hnilobný zápach. Jde o zrnitou hmotu vytvořenou při rozpadu nekrotické tkáně a obsahující infekční patogeny. Detritus má šedobílý odstín a konzistenci tvarohu.

Útvar podobný nádoru byl poprvé popsán v roce 1829 francouzským lékařem Cruvelierem. Svůj objev nazval „perlový nádor“ kvůli jeho vzhledu a vícevrstvé struktuře. O několik let později Muller objevil, že nádorové buňky obsahují cholesterol a zavedl termín „cholesteatom“.

Cholesteatom se nazývá epidermální cysta nebo falešný nádor, jehož velikost se obvykle pohybuje od 2-3 mm do 5-7 cm. Ze zvukovodu může částečně vyčnívat hmota velikosti hrášku. Velký konglomerát dosahující parametrů slepičího vejce stlačuje okolní tkáně a způsobuje jejich dysfunkci. Cholesteatom se vyskytuje stejně často u dětí i dospělých. Významnou roli ve vývoji patologie hraje narušený metabolismus cholesterolu. Onemocnění často doprovází různé formy dyslipidémie a další metabolické poruchy.

Typickým umístěním útvaru je bubínková dutina. Cholesteatom ucha ovlivňuje při růstu blízké struktury lebky. Svým růstovým vzorem a vnějšími znaky se podobá skutečnému nádoru, ale díky své vrstvené struktuře je klasifikován jako útvar podobný nádoru. Neustále produkuje speciální látky, které mohou ničit kostní tkáň. Tyto látky jsou ototoxické a ovlivňují receptory vnitřního ucha, způsobují rozvoj labyrinthitidy a ztrátu sluchu.

Onemocnění se projevuje bolestí, nedoslýchavostí, lehkým hnisavým výtokem, pocitem nepohodlí a cizím tělesem v postiženém uchu. V průběhu času se v nahromadění mrtvých epiteliálních buněk objevují bakterie, které způsobují lokální zánět. Diagnostika cholesteatomu je komplexní, zahrnuje otoskopii, radiografické a tomografické vyšetření lebky. Léčba patologie je chirurgická. Radikální odstranění nádoru se provádí s sanitací trepanační dutiny.

Cholesteatom je poměrně komplexní onemocnění. V časných stádiích je často asymptomatická, ale v pozdějších stádiích prudce zhoršuje zdravotní stav pacienta. V pokročilých případech cholesteatom často způsobuje purulentní meningitidu, sepsi a smrt.

Etiologie

Cholesteatom středního ucha může být pravý nebo vrozený. Vzniká in utero, když je narušena embryogeneze. Příčinou této poruchy je toxický účinek teratogenních léků na plod, radiační zátěž nebo jiné faktory. Vrozený útvar podobný cystě vypadá jako bílá a hladká koule, která svým vzhledem připomíná perlu. Pravý cholesteatom je obvykle větší než falešný cholesteatom. Je lokalizován v lebce. Tento typ patologie je extrémně vzácný.

Získaný cholesteatom se nazývá sekundární nebo falešný. Jde o komplikaci chronického zánětu různých částí sluchového analyzátoru a také vedlejších nosních dutin. Formace se tvoří v důsledku mechanického zavedení dlaždicového epitelu do speciálních částí ucha, kde normálně chybí. Epiteliální buňky prorůstají do ušní dutiny poškozenou membránou.

Příčiny získané formy patologie jsou:

• Zánět středního ucha,
• eustachit,
• Stenóza a atrézie zvukovodu,
• Poranění ucha s perforací membrány.

Existuje také pseudocholesteatom, který se obvykle tvoří po úrazech. V důsledku poškození ušní dutiny tlak v ní prudce klesá, což vede k absorpci membrány uvnitř a spolu s ní keratinizovaný epitel a další složky formace.

Etiopatogenetické faktory cholesteatomu různé lokalizace:

• Odontogenní nebo maxilární – se zánětem zubů,
• Spinální – když je deskvamovaný epitel přenesen do dřeně během lumbální punkce,
• Intrakraniální – s patologií mozkových struktur nebo kostní tkáně lebky,
• Temporální – s poškozením pyramidy spánkové kosti.

Patomorfologické typy cholesteatomu:

• Jednotlivá zapouzdřená formace,
• Několik malých dutin spojených jednou kapslí,
• Mnoho hustých uzlů pokrytých jedinou membránou.

Klinický obraz

Příznaky cholesteatomu se zvyšují s postupem patologického procesu. V počátečních stádiích onemocnění nejsou žádné projevy. Pacienti se cítí dobře a nemají žádné stížnosti.

Po nějaké době po objevení se formace se objeví první příznaky:

• Bolest v uchu různé intenzity – od prasknutí po střelbu,
• Sluchové postižení až ztráta sluchu,
• migrénová cefalgie,
• Závrať,
• Slabý hnilobný výtok s bílými sýrovými inkluzemi, které vysychají ve formě krust,
• Nepříjemný pocit plnosti v uších,
• Hluk a nepohodlí v hlavě na postižené straně,
• Příznaky intoxikace jsou horečka, zimnice, slabost, odmítání jídla, apatie, bolesti svalů a kloubů.

Ztráta sluchu je spojena s poškozením systému vedení zvuku nebo systému příjmu zvuku. V prvním případě je vedení zvukové vlny narušeno kvůli špatné pohyblivosti sluchových kůstek a ve druhém ztrácejí receptorové buňky citlivost pod vlivem toxinů produkovaných cholesteatomem. Ztráta sluchu se stává nejvýraznější, když se cholesteatomové masy zvlhčí a nabobtnají. Kontakt falešného nádoru s vodou je možný při plavání v otevřené vodě, sprchování nebo návštěvě bazénu.

Příčiny bolesti hlavy a uší jsou:

• Neschopnost uvolňovat sekrety
• Rozvoj intrakraniálních komplikací.

Pokud jsou bolesti hlavy a ucha kombinovány se závratěmi a nerovnováhou, pacient by měl být okamžitě převezen do nemocnice k identifikaci možných komplikací.

Příznaky cholesteatomu maxilárního sinu jsou konstantní hustý výtok z nosu s charakteristickým hnilobným zápachem.

Jak se formace zvětšuje, stav pacientů se zhoršuje. Velké konglomeráty ničí sousední tkáně a narušují funkce blízkých orgánů. V pokročilých případech se vyvinou závažné komplikace a negativní důsledky: ušní píštěle, zánět labyrintu, neuritida lícního nervu. Nejnebezpečnějšími komplikacemi jsou hnisavé procesy – tvorba abscesů mozkové tkáně, záněty membrán a hmoty mozku, tromboflebitida mozkových cév, septické stavy. U dětí jsou následky cholesteatomu často encefalitida a hydrocefalus. Cholesteatom spánkové kosti má špatnou prognózu, protože vede k otravě krve.

Diagnostická opatření

Diagnostika patologie se skládá z obecného vyšetření pacienta, otoskopie a instrumentálních studií. Během vyšetření specialisté posoudí celkový stav pacienta a také identifikují existující známky zánětu ucha – otok a zarudnutí příušní oblasti, bolest při palpaci. Otoskopie odhalí zánět a poškození membrány, destrukci kosti, přítomnost hnilobného sýrového výboje a zúžení zvukovodu v důsledku infiltrace a prohnutí jeho stěn.

Diagnostické metody pro stanovení konečné diagnózy:

• Rentgenový snímek lebky – stanovení parametrů útvaru, jeho umístění a stupně interakce s blízkými orgány a tkáněmi. Cholesteatom má rentgenologicky vzhled homogenního zaobleného ztmavnutí obklopeného pouzdrem.
• Tomografické vyšetření – získání volumetrického a vrstveného obrazu. Při podání kontrastní látky je snadné zjistit, že útvar není zásobován krví, protože se nejedná o skutečný nádor.
• Sondáž bubínkové dutiny – detekce drsné a deformované kostní tkáně, identifikace obsahu cholesteatomu v promývací vodě – hnisavé a sýrovité hmoty.
• Audiometrie – zjišťování citlivosti sluchového orgánu na zvuky různých frekvencí, stanovení stupně a formy ztráty sluchu.
• Tympanometrie – posouzení funkcí ušního bubínku a stavu sluchových kůstek.
• Při komplikacích je nutná konzultace s neurologem, tomografické vyšetření mozku a lumbální punkce.
• Hemogram ukazuje leukocytózu a zvýšené ESR.
• V LHC – hypercholesterolémie, hyperlipidémie.

Jak se problému zbavit?

Léčebná a diagnostická opatření u cholesteatomu provádějí specialisté v oboru otolaryngologie, neurologie, neurochirurgie a audiologie. Výběr taktiky léčby závisí na stadiu patologie a parametrech formace. Medikamentózní terapie se provádí, pokud cholesteatom nepřesahuje epitympanickou dutinu. V takových případech se pacientům doporučuje „vypláchnout“ nádor fyziologickým roztokem. Všichni ostatní pacienti vyžadují operaci.

Léčba léky

Po dobu jednoho týdne omyjte ucho denně různými roztoky enzymů nebo alkoholu:

• Nejprve jsou všechny sekrety a nečistoty odstraněny fyziologickým roztokem.
• Poté se do ucha nakape boritý nebo salicylový alkohol a překryje se vatou.
• Po 15 minutách ucho znovu opláchněte fyziologickým roztokem.
• Proteolytické enzymy „Trypsin“ a „Chymotrypsin“ urychlují proces regenerace. Podávají se asi hodinu po předchozím zředění ve fyziologickém roztoku.
• Do ušní dutiny se také injektují antibakteriální látky – Anauran, Sofradex, Normax, Tsipromed.

Všechny tyto látky změkčují cholesteatom, zajišťují odmítnutí jeho povrchových oblastí a odplavují masy cholesteatomu a stimulují růst normální tkáně v uchu. Pravidelné a včasné vyplachování bubínkové dutiny výrazně zvyšuje šance pacientů na uzdravení.

Souběžně s výplachem by měl pacient užívat léky:

• anestetika,
• NSAID,
• Širokospektrální antibiotika,
• Cévní léky.

Chirurgie

Když je léková terapie neúčinná, přecházejí k chirurgické korekci patologie. Konzultace s chirurgem je také indikována u velkých formací a přítomnosti závažných komplikací. Pokud je pacientovi diagnostikována vrozená patologie, je okamžitě předepsán chirurgický zákrok, bez počáteční léčby léky.

Pacienti podstupují radikální odstranění cholesteatomu ve fázích:

• Otevření bubínkové dutiny,
• Excize nádoru,
• Dezinfekce a odvodnění, aby se zabránilo infekci,
• Tympano- a myringoplastika jsou rekonstrukční a restorativní techniky.

Operaci provádějí vysoce kvalifikovaní chirurgové v nemocnici v narkóze. Cholesteatom se odstraňuje řezem za uchem nebo zvukovodem, přičemž se prořízne bubínek. Pokud jsou do procesu zapojeny sluchové kůstky, jsou také odstraněny. Poté se provádí plastická chirurgie.

K odstranění cholesteatomu se používají i miniinvazivní operace – endoskopické. K jejich provedení je zapotřebí speciální vybavení. Nádor se odstraní malými punkcemi. Výhody endoskopické operace jsou: zachování celistvosti mozkových blan a lícního nervu, minimální trauma, zkrácení rehabilitačního období, absence pooperačních jizev.

Během rehabilitace pacienti podstupují fyzikální terapii – CUF, magnetoterapii, UHF, amplipulzní terapii, laserovou expozici. Tyto metody urychlují proces epidermizace trepanační dutiny.

Po odstranění se může znovu objevit ušní cholesteatom. Důvodem relapsu je nedostatečně kvalitativně a odborně provedená operace, při které nebyly odstraněny masy cholesteatomu ze špatně viditelných anatomických kapes a dutin bubínkové dutiny.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo vzniku cholesteatomu v uchu, je nutné rychle a účinně léčit zánět středního ucha a další onemocnění sluchového analyzátoru. Pokud dojde k poškození ušního bubínku, měl by být co nejdříve uzavřen.

Všechna další preventivní opatření se provádějí podle standardního schématu: úplná léčba nachlazení, otužování, pravidelné lékařské prohlídky, zdravý životní styl, ochrana těla před podchlazením a sluchový orgán před pronikáním studeného vzduchu. Hygiena uší je velmi důležitá pro prevenci různých onemocnění. Je nutné pravidelně a řádně čistit zvukovod, aby nedošlo k infekci orgánu, poškození bubínku a ztrátě sluchu.

Prognóza patologie je příznivá, pokud je operace provedena včas. Aby nedošlo k zahájení onemocnění a nedošlo k výraznému růstu formace, je nutné poradit se s odborníkem, pokud se v uších objeví i menší nepohodlí. Včasné zahájení terapie umožňuje vyhnout se rozvoji závažných komplikací a dosáhnout úplného obnovení sluchu.