Léčba symptomů lupus erythematodes

Lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Onemocnění se nazývá systémové, protože dochází ke změnám a poruchám ve fungování několika systémů lidského těla, včetně imunitního systému.

Nejčastěji je lupus erythematodes diagnostikován u žen, což je způsobeno strukturálními rysy těla. Riziková skupina zahrnuje dívky v období puberty, těhotné ženy, kojící matky a také osoby, v jejichž rodině byly případy této nemoci. Existuje také vrozený lupus erythematodes, který se začíná klinicky projevovat u dětí od prvních let života.

Proč vzniká lupus erythematodes: hlavní příčiny onemocnění

Neexistuje žádná konkrétní příčina systémového lupus erythematodes a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co přesně spouští rozvoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií pro vznik lupus erythematodes, například genetická predispozice nebo závažná hormonální nerovnováha, ale praxe nejčastěji ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predisponujících faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematodes patří:

• Dědičná predispozice — pokud se v rodině vyskytly případy systémového lupus erythematodes, pak je vysoká pravděpodobnost, že dítě bude mít toto onemocnění;
• Bakteriálně-virová teorie — podle studií byl virus Epstein-Barrové detekován u všech pacientů se systémovým lupus erythematodes, takže vědci nevylučují souvislost tohoto onemocnění s tímto virem;
• Hormonální teorie — když byl lupus erythematodes detekován u žen a dívek během puberty, bylo zaznamenáno zvýšení hladiny hormonu estrogenu. Pokud došlo k hormonální nerovnováze ještě dříve, než se objevily první příznaky onemocnění, pak je pravděpodobné, že systémový lupus erythematodes byl spuštěn zvýšením estrogenu v těle;
• Ultrafialové ozáření – byl zaznamenán vztah mezi rozvojem systémového lupus erythematodes a dlouhodobým vystavením přímému slunečnímu záření. Otevřené sluneční paprsky, které směřují na kůži po dlouhou dobu, mohou v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematodes: rizikové skupiny

Existuje kategorie lidí, u kterých je pravděpodobnější, že se u nich vyvine systémový lupus erythematodes, zpravidla mají jednu nebo více podmínek:

• syndrom imunodeficience;
• chronická infekční onemocnění v těle;
• dermatitida různé etiologie;
• časté nachlazení;
• kouření;
• systémová onemocnění;
• prudká změna hormonálních hladin;
• zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
• onemocnění endokrinního systému;
• těhotenství a období zotavení po porodu;
• zneužití alkoholu.

Patogeneze lupus erythematodes (mechanismus vývoje onemocnění)

Jak vzniká systémový lupus erythematodes u zdánlivě zdravého člověka? Vlivem určitých faktorů a sníženou funkcí imunitního systému dochází v těle k poruše, při které se začnou vytvářet protilátky proti „nativním“ buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začnou být tělem vnímány jako cizí předměty a je spuštěn program sebezničení.

Tato reakce těla je patogenní povahy, vyvolává rozvoj zánětlivého procesu a různými způsoby inhibuje zdravé buňky. Nejčastěji jsou změnami postiženy cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k porušení celistvosti kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. Jak nemoc postupuje, jsou postiženy vnitřní orgány a systémy celého těla.

Jak se lupus erythematodes projevuje: příznaky

Příznaky systémového lupus erythematodes závisí na postižené oblasti a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

• slabost, letargie, malátnost;
• zvýšená tělesná teplota, zimnice, horečka;
• exacerbace všech chronických onemocnění;
• vzhled červených, šupinatých skvrn na kůži.

V počáteční fázi vývoje patologického procesu se lupus erythematodes vyskytuje s mírnými příznaky, onemocnění je charakterizováno propuknutím exacerbací, které brzy procházejí samy a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že vše prošlo a často ani nevyhledá lékařskou pomoc a v této době jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném působení dráždivých faktorů na organismus lupus erythematodes vzplane s obnovenou silou, jen je závažnější a výraznější je i poškození cév a tkání.

Lokální klinické příznaky lupus erythematodes

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematodes závisí na umístění patologického procesu:

• kůže — v oblasti tváří, pod očima a na hřbetu nosu se objeví malá červená vyrážka, která se vzájemně spojuje a tvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou tvarovány velmi podobně jako motýlí křídla. Zarudnutí se nachází na obou stranách tváří symetricky k sobě a vlivem ultrafialových paprsků se začnou odlupovat, objevují se mikroskopické trhlinky, které následně jizvou a zanechávají jizvy na kůži;
• sliznice — s postupem lupus erythematodes se v ústech a nosu tvoří bolestivé vředy, které mohou být jednotlivé a malé nebo dosahovat velkých rozměrů a vzájemně splývat. Vředy v ústech a nosu narušují normální dýchání, jídlo, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
• pohybový aparát – u pacienta se rozvinou klinické příznaky artritidy. Nejčastěji se při progresi lupus erythematodes zanítí klouby končetin, ale strukturální změny a destruktivní poruchy v nich nejsou pozorovány. Zvenčí je jasně viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby — falangy prstů a rukou;
• dýchací orgány — je postižena plicní tkáň, v důsledku čehož se u pacienta často rozvíjí pleuristika, pneumonie, která nejen zhoršuje pohodu, ale také ohrožuje život;
• kardiovaskulární systém — uvnitř srdce, jak lupus erythematodes postupuje, roste pojivová tkáň, která nemá žádnou kontraktilní funkci. V důsledku takové komplikace může dojít ke splynutí mitrální chlopně se síňovými chlopněmi, což pacientovi hrozí rozvojem ischemické choroby srdeční, akutním srdečním selháním a infarktem. Na pozadí všech změn, ke kterým dochází, pacient zažívá zánětlivé procesy v srdečním svalu a perikardiálním vaku;
• ledviny a močové orgány – často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, postupně se rozvíjí chronické selhání ledvin. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
• nervový systém — v závislosti na závažnosti lupus erythematodes se poškození centrálního nervového systému pacienta může projevit ve formě nesnesitelných bolestí hlavy, neuróz a neuropatií a ischemické mozkové příhody.

Klasifikace choroby

V závislosti na závažnosti příznaků onemocnění má systémový lupus erythematodes několik fází:

• akutní stadium — v této fázi vývoje lupus erythematodes prudce postupuje, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, horečku až 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolest svalů. Klinický obraz se rychle rozvíjí během 1 měsíce onemocnění pokrývá všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematodes není uklidňující a očekávaná délka života pacienta často nepřesahuje 2 roky;
• subakutní stadium — rychlost progrese onemocnění a závažnost klinických příznaků nejsou stejné jako v akutním stadiu a od okamžiku onemocnění do nástupu příznaků může uplynout více než 1 rok. V této fázi onemocnění často ustupuje obdobím exacerbací a stabilní remise, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na adekvátnosti předepsané léčby;
• chronická forma — onemocnění má pomalý průběh, klinické příznaky jsou mírné, vnitřní orgány prakticky nejsou postiženy a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný průběh lupus erythematodes je v této fázi nemožné vyléčit onemocnění, jediné, co lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematodes

K potvrzení diagnózy lupus erythematodes se provádí diferenciální diagnostika. To je nezbytné z toho důvodu, že každý příznak onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro stanovení diagnózy lékaři používají systém vyvinutý Americkou revmatologickou asociací. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy „systémového lupus erythematodes“ je přítomnost 4 nebo více příznaků z 11 uvedených v seznamu, které shromáždily hlavní projevy patologie:

• erytém na obličeji ve formě motýlích křídel — charakterizovaný tvorbou červených šupinatých skvrn navzájem symetrických v oblasti tváří a lícních kostí. Na povrchu skvrn se tvoří mikroskopické mikrotrhlinky, které jsou následně nahrazeny jizvovitými změnami;
• diskoidní vyrážky na kůži — na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, odlupování, které praskají a jsou nahrazeny jizvami;
• fotosenzitivita — pigmentace na kůži, která se zesílí při vystavení přímému slunečnímu záření nebo umělému ultrafialovému světlu;
• tvorba vředů – na sliznicích úst a nosu se tvoří bolestivé malé i velké vřídky, které narušují dýchání, jídlo, mluvení a jsou doprovázeny silnou bolestí;
• příznaky artritidy — zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale nejsou pozorovány deformace a ztuhlost pohybu, jako u polyartritidy;
• serózní zánět — poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. Pacient často pociťuje zánět pohrudnice a perikarditidu;
• z močového systému — častá pyelonefritida, pyelitida, výskyt bílkovin v moči, progrese selhání ledvin;
• z centrálního nervového systému — podrážděnost, psycho-emocionální nadměrné vzrušení, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
• oběhový systém – snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změny ve složení krve;
• imunitní systém — falešně pozitivní Wassermanova reakce (test na syfilis), průkaz titrů protilátek a antigenů v krvi;
• zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Těchto 11 parametrů je samozřejmě spíše nepřímých a lze je pozorovat u jakékoli jiné patologie. Pokud jde o lupus erythematodes, konečnou diagnózu lze provést pouze v případě, že má pacient 4 nebo více příznaků ze seznamu. Nejprve se stanoví předběžná diagnóza nebo se jedná o lupus erythematodes, poté je pacient odeslán na podrobné, cílené vyšetření.

Velkou roli při stanovení diagnózy hraje důkladné odebrání anamnézy, včetně genetických charakteristik. Lékař musí zjistit, čím přesně byl pacient v posledním roce nemocný a jak se nemoc léčila.

Léčba lupus erythematodes

Léková terapie pro pacienta se systémovým lupus erythematodes je vybrána čistě individuálně, v závislosti na průběhu onemocnění, stádiu, závažnosti příznaků a charakteristikách těla.

Hospitalizace je nutná pro pacienta, pokud má jeden nebo více klinických projevů lupus erythematodes:

• Po dlouhou dobu zůstává tělesná teplota nad 38 stupňů a není snížena antipyretiky;
• podezření na srdeční infarkt, mrtvici, zápal plic, těžké poškození centrálního nervového systému;
• deprese vědomí u pacienta;
• rychlý pokles leukocytů v krvi;
• prudká progrese klinických příznaků systémového lupus erythematodes.

V případě potřeby je pacient odeslán ke specializovaným specialistům – k nefrologovi pro poškození ledvin, ke kardiologovi pro onemocnění srdce, k pneumologovi pro pneumonii a zánět pohrudnice.

Standardní obecná léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje:

• hormonální terapie — Přednisolon a Cyklofosfamid jsou předepsány během období prudké exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich použití po dobu několika dnů;
• diklofenak — injekce léku jsou předepsány, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
• antipyretika na bázi Ibuprofenu nebo Paracetamolu — předepisují se, když tělesná teplota stoupne nad 38 stupňů.

K odstranění olupování, pláče a pálení kůže v postižené oblasti a červených skvrn lékař vybírá pro pacienta speciální masti a krémy, které obsahují hormonální činidla.

Zvláštní pozornost je věnována udržení imunitního systému pacienta. Během období remise lupus erythematodes jsou předepsány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze používat pouze v období ústupu akutních klinických příznaků onemocnění, jinak může dojít k prudkému zhoršení stavu pacienta.

Předpověď

Lupus erythematodes není rozsudek smrti, protože i s takovou nemocí můžete žít dlouhý a šťastný život. Klíčem k příznivé prognóze onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, stanovení správné diagnózy a dodržování všech doporučení lékaře.

Riziko rozvoje komplikací a progrese lupus erythematodes je mnohem vyšší, pokud má pacient chronické infekční onemocnění, je očkován nebo je často nachlazení. S ohledem na tyto údaje by takoví pacienti měli pečlivě pečovat o své zdraví a všemi možnými způsoby se vyhýbat vlivu negativních trendů na tělo.

13 příznaků lupusu, které je nebezpečné ignorovat

Dr. House nebyl vůbec paranoidní, měl podezření na lupus u svých pacientů s příčinou nebo bez příčiny.

Co je lupus

Lupus Lupus – příznaky a příčiny – je systémové autoimunitní onemocnění. Jinými slovy, onemocnění, při kterém se váš imunitní systém zblázní a začne napadat vlastní orgány a tkáně. Postiženo je mnoho tělesných systémů, včetně kloubů, kůže, krevních buněk, mozku, srdce, plic, ledvin a dalších životně důležitých orgánů.

Tato nemoc je génius maskování: její příznaky se shodují s příznaky stovek dalších onemocnění. Pokud uděláte chybu a spletete si lupus s něčím jiným, může docela rychle zabít.

Fakta a statistiky o lupusu jsou jednou z 20 nejčastějších příčin úmrtí u žen ve věku 5–64 let.

Na druhou stranu, pokud se lupus rozpozná včas, je docela možné se s ním naučit žít. A to dokonce na dlouhou dobu.

Odkud lupus pochází?

Věda zatím na tuto problematiku nepřišla. Existují pouze domněnky. Možná mluvíme o nějakém genetickém defektu imunitního systému, který se prudce zhoršuje, když tělo čelí jakékoli infekci, dokonce i obvyklému SARS.

Kromě infekcí jsou spouštěči lupusu často:

• Dlouhé vystavení slunci, což má za následek ultrafialové popáleniny kůže.
• Užívání určitých léků. Patří mezi ně některé léky na vysoký krevní tlak, antikonvulziva a antibiotika.
• Silné emocionální zážitky.

Pokud je to možné, snažte se těmto faktorům vyhnout.

Proč je lupus nebezpečný?

Když imunitní systém napadne orgán, dojde v něm k zánětlivému procesu. Vedlejším účinkem je otok a bolest. Ale bolestivé pocity jsou jen květiny. Mnohem horší jsou bobule. Zde je návod, jak různé orgány trpí, pokud jsou postiženy lupusem:

• Ledviny. Nemoc je může vážně poškodit. Selhání ledvin je možná hlavní příčinou úmrtí lidí s diagnózou lupus.
• Mozek a centrální nervový systém. Pokud je mozek postižen lupusem, může se u člověka objevit nevysvětlitelné záchvaty závratí, bolesti hlavy. Mění se jeho chování, objevují se poruchy zraku, mohou se objevit křeče až mrtvice. Mnoho lidí s touto formou lupusu má potíže se zapamatováním a vyjádřením svých myšlenek.
• Krev a krevní cévy. Lupus může změnit srážlivost krve, což vede k anémii a zvýšenému krvácení. Někdy se v důsledku onemocnění objeví zánět cév (vaskulitida).
• Plíce. Lupus zvyšuje riziko rozvoje zánětu výstelky hrudní dutiny (pleurisy). A to může ztížit dýchání. Možné je také krvácení do plic a časté zápaly plic.
• Srdce. Lupus může způsobit zánět srdečního svalu, tepen nebo srdeční membrány (perikarditida). Výrazně se také zvyšuje riziko kardiovaskulárních onemocnění a infarktů.

Jak je z výčtu zřejmé, nezabíjí ani tak lupus, jako komplikace, které způsobuje. Proto je nesmírně důležité včas odhalit, že tělo začalo útočit samo, a nedovolit, aby proces zašel příliš daleko.

Jaké jsou příznaky lupusu

Příznaky závisí na tom, který tělesný systém je autoimunitním procesem ovlivněn. Proto se často zásadně liší. Některé obecné body však lze ještě zdůraznit. Takto se lupus projevuje ve většině případů Běžné příznaky lupusu.

• Nemotivovaná únava. Někdy silný. Ani po celodenním spánku nebo dovolené se necítíte odpočatí.
• Bolesti hlavy.
• Zhoršení paměti.
• Ztuhlost a bolest v kloubech.
• Chronická anémie. V různých typech: nízký počet červených krvinek, hemoglobin nebo celkový objem krve.
• Horečka. Teplota dosahuje 37,7 °C a výše, i když k tomu na první pohled nejsou předpoklady jako například nachlazení.
• Zvýšený otok. Nejčastěji se otoky objevují na nohou (zejména chodidlech), pažích nebo pod očima.
• Bílé nebo namodralé prsty při stresu nebo vystavení chladu.
• Dušnost, dušnost, někdy bolest na hrudi.
• Ztráta vlasů.
• Suché oči.
• Fotosenzitivita. Člověk se při vystavení slunci téměř okamžitě spálí (podráždí kůži).
• Vyrážka ve tvaru motýla, která se objevuje na tvářích a hřbetu nosu a stává se výraznější po vystavení slunečnímu záření. Také se mohou objevit vyrážky na jiných částech těla.

Posledním příznakem je nejzřetelnější známka lupusu. Jiné mohou být spojeny s desítkami dalších nemocí. Pokud ale některý z nich pozorujete, a ještě více najednou, určitě se poraďte s terapeutem.

Jak identifikovat lupus

Lékař provede vyšetření a v případě potřeby navrhne Lupus – diagnostika a léčba k provedení následujících testů:

• Obecný rozbor krve. Pomáhá stanovit počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček a také hladinu hemoglobinu. Výsledky mohou naznačovat, že máte anémii, jeden z běžných příznaků systémového onemocnění. Nízký počet bílých krvinek nebo krevních destiček je také někdy pozorován u lupusu.
• Test rychlosti sedimentace erytrocytů. Tento specifický test umožňuje určit, jak rychle se červené krvinky během hodiny usadí na dně zkumavky. Pokud rychlost překročí normu, může to znamenat přítomnost systémového onemocnění.
• Chemie krve. Pomůže zhodnotit stav ledvin a jater, které jsou často lupusem postiženy.
• Analýza moči. Pokud je v něm nalezena bílkovina nebo krev, svědčí to o poškození ledvin.
• Test na antinukleární protilátky. Pokud je pozitivní, pak je imunitní systém na hraně. To naznačuje potenciální přítomnost autoimunitního onemocnění.
• Rentgen hrudníku. Pomůže určit stav plic.
• Echokardiogram. Jeho účelem je objasnit stav srdce.
• Biopsie. Například kůže — je relevantní, pokud lupus postihuje kůži. V závislosti na příznacích může být také vyžadována biopsie ledvin nebo jater.

Bohužel, žádný test nemůže definitivně diagnostikovat lupus. Lékař může pouze odhadnout diagnózu na základě kombinace pacientových stížností, výsledků fyzikálního vyšetření a testů. Proto je nesmírně důležité vyhledat skutečně kompetentního lékaře nebo se nechat vyšetřit více specialisty.

Jak léčit lupus

V současné době neexistuje žádný lék na lupus. Léčba je převážně symptomatická. Po pochopení zákonitostí, kterými se nemoc vyvíjí, lékař navrhne terapii, která bude v konkrétním případě nejúčinnější. Neustálé sledování navíc pomůže předejít negativním scénářům.

Nejčastěji používané léky jsou:

• Volně prodejné léky proti bolesti. Například na bázi ibuprofenu. Pomáhají zmírnit bolest, otok a horečku spojenou s lupusem. Někdy možná budete potřebovat silnější léky proti bolesti, které vám předepíše lékař.
• Léky proti malárii. Tyto léky ovlivňují imunitní systém a snižují riziko vzplanutí lupusu. Mají vedlejší účinky (včetně poškození sítnice), takže antimalarika můžete užívat pouze podle pokynů lékaře.
• kortikosteroidy. Pomozte zmírnit zánět. Často se používá k boji proti nemocem postihujícím ledviny a mozek. Mají také vážné vedlejší účinky.
• Imunosupresiva. Tyto léky potlačují hyperaktivní imunitní systém.

Léčba symptomů lupus erythematodes

Jistě si vzpomínáte na záhadnou nemoc, kterou doktor House diagnostikoval doslova každou vteřinu svým pacientům. Redaktoři WMJ.ru se rozhodli zjistit, co je lupus erythematodes, proč je nebezpečný a zda se dá vyléčit. Přečtěte si více v našem materiálu!

Co je to

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění, při kterém tělo začíná bojovat samo proti sobě, nikoli proti virům, infekcím a zánětům, jak by mělo. Toto onemocnění postihuje celé tělo, protože ničí strukturu DNA. Projevy systémového lupus erythematodes nejvíce trpí pojivová tkáň, ledviny a kardiovaskulární systém. Podle statistik WHO trpí SLE na světě 3,5 milionu lidí. Mimochodem, systémový lupus erythematodes byl diagnostikován u americké zpěvačky Lady Gaga a herečky Seleny Gomez. Ten si mimochodem vyžádal transplantaci ledviny a následnou hormonální terapii v boji s nemocí.

Co je nebezpečné

Systémový lupus erythematodes je jedním z nejnebezpečnějších autoimunitních onemocnění. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje téměř všechny části těla — od kůže po srdce, je poškození rozděleno mezi všechny orgány. Nejhorší poškození jsou na kloubech a chrupavce – někdy se objeví i viditelná deformace – a také na ledvinách. Zánět ledvin se vyskytuje u 55 % pacientů se SLE a někdy se rozvine selhání ledvin. Díky včasné moderní terapii však může být zánět ledvin uveden do remise.

Poruchy kardiovaskulárního systému způsobují smrt v 10 % případů: každé desáté úmrtí na SLE je spojeno s cévami a srdcem. Riziko ischemické cévní mozkové příhody se zdvojnásobuje a zotavení těla je umocněno dalšími příznaky SLE.

Dalším nebezpečím pro ženy trpící SLE jsou problémy s plozením dětí. Podle statistik je riziko narození dítěte s Downovým syndromem u žen s lupusem dvojnásobné. SLE také zvyšuje riziko ztráty plodu během těhotenství.

Kdo je v ohrožení

Jak jsme již řekli, systémový lupus erythematodes postihuje asi 3,5 milionu lidí na celém světě. Je poměrně obtížné pojmenovat přesnou příčinu onemocnění. Je však známo, že u žen ve fertilním věku od 15 do 40 let se SLE rozvíjí 6-10krát častěji než u mužů a nejvýraznější příznaky a závažná forma onemocnění se vyskytují u zástupců černošské rasy. Určitou roli samozřejmě hraje pohlaví a etnický původ.

Lékaři poznamenávají, že na vzniku SLE hraje významnou roli dědičná predispozice, včetně příbuzných postižených tímto syndromem.

Vliv kouření a konzumace alkoholu na rozvoj SLE nebyl dosud plně prozkoumán a je kontroverzní. Kouření pravděpodobně zvyšuje riziko onemocnění u nejvíce predisponovaných pacientů a alkohol naopak riziko snižuje, ale údaje jsou značně rozporuplné, což znamená, že „terapie“ nočními úlitbami není lékařskou komunitou uznávána.

Příznaky

Lupus je často nazýván onemocněním mnoha tváří a není to náhoda: jeho projevů je tolik, že je obtížné stanovit správnou diagnózu. I z celé této rozmanitosti však lze identifikovat nejčastější příznaky: horečka, vypadávání vlasů, červené šupinaté skvrny na těle, únava, zduření lymfatických uzlin, zarudnutí kůže na obličeji ve tvaru motýla nebo v dekoltu, který se obvykle objevuje po pobytu na slunci, bolestech kloubů a artróze.

Člověk postižený lupusem, ale o tom neví, většinou přijde na úvodní schůzku k revmatologovi nebo dermatologovi a pacient často pociťuje mírné zvýšení teploty (až na 38 stupňů), bolesti prstů, alopecii a poškození kůže a sliznice s vředy. Často je postižen i nervový systém – lidé s diagnózou SLE trpí depresemi nebo dokonce psychózami, migrénami, neustálým úbytkem síly a ztrátou výkonnosti.

Diagnostika a léčba

Pro stanovení diagnózy budete muset podstoupit poměrně působivý soubor klinických testů: obecný test krve a moči a imunologické testy na autoprotilátky. Diagnózu SLE lze stanovit pouze po konzultaci s lékařem, v žádném případě by to nemělo být provedeno na základě souboru příznaků.

Řekněme hned: na světě zatím neexistuje žádná osvědčená terapie, která by zaručovala úplné vyléčení lupusu. Úkolem lékařů je bojovat s příznaky a projevy SLE, zmírňovat zátěž organismu jako celku i orgánů postižených onemocněním. Základem léčby je hormonální terapie glukokortikoidy: v období exacerbací lékaři dávku zvyšují, v období remise ji snižují na potřebné množství. Stojí za zmínku, že hormonální terapie může vést k narušení endokrinního systému. Když dojde k poškození ledvin, je někdy nutná transplantace, jako se to stalo v případě Seleny Gomez.

Hlavním problémem při léčbě SLE je vysoká cena: léky, neustálé sledování a testy jsou poměrně drahé a často nejsou hrazeny z povinného zdravotního pojištění, zejména v regionech, kde je počet obyvatel se SLE výrazně nižší než ve velkých regionech. centra Moskvy nebo Petrohradu, což znamená méně a financování.

text: Daria Solodovnikovová

Fotografie: Shutterstock

Systémový lupus erythematodes — příznaky a léčba

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které způsobuje imunitní odpověď proti vlastním buňkám těla. Příčiny patologie nejsou zcela pochopeny. Jsou identifikovány provokující faktory přispívající k rozvoji onemocnění. Symptomatický obraz SLE závisí na tom, který orgán postihuje. Komplexní diagnostika onemocnění umožňuje určit lokalizaci a stupeň aktivity patologie. Navzdory skutečnosti, že systémový lupus erythematodes je v současnosti považován za nevyléčitelné onemocnění, dlouhodobé užívání léků může minimalizovat počet exacerbací autoimunitní patologie. V mezinárodní klasifikaci nemocí MKN-10 je systémový lupus erythematodes kódován M32.

Systémový lupus erythematodes — co to je?

Systémový lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění, při kterém jsou tělu vlastní buňky rozpoznány jako cizí. V tomto ohledu se vyvíjí imunitní odpověď, která způsobuje zánětlivé procesy v orgánech. V současné době odborníci nedospěli ke shodě ohledně příčin onemocnění. Existuje řada predisponujících faktorů, které zvyšují riziko rozvoje SLE. Nejčastěji autoimunitní patologie postihuje ženy mladší 30 let. Systémový lupus erythematodes je charakterizován těžkým průběhem. Ovlivňuje různé orgány a tkáně. Nejkonkrétnějším příznakem přítomnosti patologie je „motýl lupus“. Vzhledem k tomu, že klinické příznaky onemocnění jsou podobné jako u jiných onemocnění, je diagnostika a léčba SLE opožděná. Moderní diagnostické testy dokážou přesně odhalit přítomnost systémového lupus erythematodes. Terapie onemocnění je zaměřena na potlačení mechanismů jeho rozvoje a také na zmírnění klinických příznaků.

V současné době je systémový lupus erythematodes nevyléčitelné onemocnění. Díky neustálému užívání léků je dosaženo dlouhodobé remise. Existuje řada preventivních opatření, jejichž dodržování snižuje riziko exacerbace systémového lupus erythematodes.

Jusupovská nemocnice poskytuje úplný průběh léčby a diagnostická opatření nezbytná k identifikaci tohoto chronického autoimunitního onemocnění. Vzhled prvních příznaků patologie vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Znalecký posudek

Revmatolog, lékař nejvyšší kategorie

Moderní medicína oproti polovině 90. století výrazně pokročila v léčbě systémového lupus erythematodes. Míra přežití se zvýšila na 95–XNUMX %. Záleží na tom, v jaké fázi byla diagnóza stanovena a jakou terapii pacient dostává. Ve struktuře úmrtnosti nezaujímá systémový lupus erythematodes přední místo. Počet úmrtí se liší v závislosti na různých podmínkách. Je prokázáno, že ženy trpí SLE několikanásobně častěji než muži.

Nemoc je stále považována za nevyléčitelnou. Správně zvolená terapie však může dosáhnout dlouhodobé remise. V nemocnici Yusupov je systémový lupus erythematodes diagnostikován pomocí radiografie, angiografie, echokardiografie a EKG. Moderní laboratoř provádí krevní test k identifikaci markerů zánětu. V souladu se získanými údaji volí revmatologové vhodnou léčbu. Pro každého pacienta je individuálně vypracován terapeutický plán. Léky jsou vybírány podle nejnovějších evropských doporučení pro léčbu systémového lupus erythematodes.

Příčiny a mechanismus rozvoje lupus erythematodes

Doposud nebylo možné stanovit přesné příčiny rozvoje systémového lupus erythematodes. V tomto ohledu neexistuje žádná etiotropní léčba onemocnění. Odborníci identifikují některé predisponující faktory, jejichž přítomnost výrazně zvyšuje riziko systémového lupus erythematodes. Tyto zahrnují:

• Dědičná predispozice. Tento faktor není hlavní, nicméně přítomnost SLE u příbuzných zvyšuje možnost vzniku autoimunitního onemocnění.
• Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření. Systémový lupus erythematodes je doprovázen rozvojem fotosenzitivity. Ultrafialové záření vyvolává exacerbaci onemocnění.
• Pracovní rizika. Častý kontakt s chemikáliemi má negativní dopad na zdraví. Tato situace může vést ke vzniku nebo exacerbaci systémového lupus erythematodes.
• Kouření. Bylo prokázáno, že tabák zhoršuje mikrocirkulaci krve. Kouření významně zhoršuje průběh systémového lupus erythematodes, což vede k dlouhodobým recidivám.
• Užívání určitých léků. Hormonální léky ve vysokých dávkách vyvolávají exacerbaci onemocnění.
• Stresové situace a nadměrná fyzická aktivita. Tyto faktory mohou zhoršit průběh SLE nebo vyprovokovat jeho exacerbaci.
• Ženský. Podle statistik jsou ženy náchylnější k systémovému lupus erythematodes než muži.

Autoimunitní onemocnění se vyznačuje tím, že tělo vnímá vlastní buňky jako cizí. Mechanismus rozvoje systémového lupus erythematodes je spojen s tvorbou protilátek proti vlastním buňkám. To vede k tvorbě cirkulujících komplexů, které se usazují na površích orgánů. Tento proces vede k rozvoji zánětlivého procesu.

Systémový lupus erythematodes: příznaky

Nemoc je doprovázena poškozením různých systémů. Systémový lupus erythematodes je charakterizován chronickým průběhem s obdobími remise a relapsu. Klinický obraz onemocnění zahrnuje následující obecné příznaky:

• Slabost, zvýšená únava.
• Ztráta váhy.
• Hypertermie.
• Snížený výkon.
• Bolest hlavy, tíha v hlavě.

Příznaky systémového lupus erythematodes se mohou vyvíjet postupně nebo se mohou objevit akutně a náhle. Tento faktor je určen lokalizací léze. V souladu s tím se léze rozlišuje:

1. Muskuloskeletální a svalový systém.
2. Kůže.
3. Dýchací systém.
4. Orgány kardiovaskulárního systému.
5. Močový systém.
6. Nervový systém.
7. Gastrointestinální trakt.
8. krev.

Poškození muskuloskeletálního a svalového systému

Pojivová tkáň, která je nejvíce postižena systémovým lupus erythematodes, se nachází ve velkém množství v kloubech a kostech. To určuje prevalenci kloubních projevů onemocnění. Mezi hlavní příznaky SLE s poškozením muskuloskeletálního systému patří:

• Bolest. Objevuje se v 90 % případů se systémovým lupus erythematodes. Bolestivý syndrom nejčastěji postihuje malé klouby na rukou. Klinický příznak se může rozšířit na symetrické klouby. To se však stává zřídka.
• Deformace kloubu. Změny v konfiguraci kloubu jsou trvalé.
• Myositida. Bolest ve svalech způsobuje ztuhlost pohybu, silnou slabost a sníženou výkonnost.

Poškození kůže

Klinické známky kožních lézí u systémového lupus erythematodes se objevují v 60–75 % případů. Onemocnění je charakterizováno následujícími příznaky:

• «Motýl lupus.» Jeden z nejvýraznějších příznaků systémového lupus erythematodes. Vyrážky jsou lokalizovány na tvářích, nosu, hřbetu nosu, vzácně na trupu a pažích. Vzhled zarudnutí může být vyvolán dlouhodobým pobytem na slunci nebo stresovou situací.
• Alopecie. Ztráta vlasů se systémovým lupus erythematodes je vzácná. Kožní přívěsky (vlasy, nehty) se stávají křehkými a suchými.
• Fotosenzitivita. Symptom je diagnostikován ve více než polovině případů. To má za následek zvýšenou citlivost na sluneční světlo.

Poškození dýchacího systému

Příznaky přítomnosti systémového lupus erythematodes v dýchacím systému jsou detekovány ve více než polovině případů. Nejčastějšími diagnózami jsou lupus pneumonitida nebo pleurisy. Klinicky se to projevuje výskytem dušnosti, kašle se sputem, který může obsahovat krvavý výtok. Autoimunitní onemocnění zpřístupňuje tělo infekčním agens. V tomto ohledu se mohou vyvinout infekční plicní léze.

Poškození kardiovaskulárního systému

Systémový lupus erythematodes způsobuje poškození všech struktur srdce. Při diagnostice zánětu není infekční agens detekován. Na začátku je onemocnění doprovázeno výskytem myokarditidy, perikarditidy nebo endokarditidy. Jak patologie postupuje, proces se rozšiřuje na ventily. Nejčastěji jsou postiženy mitrální a trikuspidální. Přítomnost systémového lupus erythematodes zvyšuje riziko rozvoje aterosklerotického onemocnění. Je také možné poškození cév, které vyvolává rozvoj srdečních záchvatů.

Poškození močového systému

SLE nejčastěji postihuje ledvinový systém. Objevuje se lupusová nefritida, charakterizovaná zánětlivým procesem v ledvinách. V tomto případě fibrin uložený v glomerulární membráně tvoří hyalinní krevní sraženiny. Systémový lupus erythematodes vede ke snížení funkce ledvin. V moči se objevuje proteinurie a erytrocyturie. Mohou nastat případy, kdy jsou laboratorní změny v moči jediným klinickým projevem poškození ledvinového aparátu.

Poškození nervového systému

Poškození krevních cév mozku způsobené systémovým lupus erythematodes způsobuje poruchy centrálního nervového systému. Klinické příznaky onemocnění jsou:

• Podrážděnost, úzkost.
• Obsedantní představy, psychózy, halucinační jevy.
• Bolest hlavy typu migrény.
• Myelopatie, polyneuropatie.

Poškození gastrointestinálního traktu

Frekvence diagnostiky klinických příznaků poškození gastrointestinálního traktu u SLE je asi 25 %. Mezi hlavní příznaky patologie patří:

• Porucha polykání. Symptom se vyskytuje v důsledku poškození jícnu.
• Peptický vřed žaludku nebo dvanáctníku. Exacerbace může být způsobena přítomností SLE nebo účinkem jeho léčby.
• Pocit nevolnosti, případně zvracení.
• Bolesti břicha různého typu. Systémový lupus erythematodes působí jako příčina exacerbace chronických onemocnění. Například chronická pankreatitida.

Poškození krve

U systémového lupus erythematodes je specifickým příznakem poškození krve výskyt LE buněk. Onemocnění je doprovázeno rozpoznáním tělu vlastních buněk jako cizích. Výsledkem je, že bílé krvinky ničí a absorbují podobné krvinky. SLE způsobuje anémii, trombocytopenii a leukopenii. Tyto příznaky mohou být klinickými projevy exacerbace onemocnění nebo se mohou objevit v důsledku medikamentózní léčby.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění charakterizované řadou klinických projevů. Pozdní vyhledání lékařské pomoci nastává kvůli maskování příznaků patologie jako jiných onemocnění.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes vyžaduje komplex diagnostických studií. American College of Rheumatology vyvinula kritéria, jejichž přítomnost pomáhá při stanovení diagnózy. Identifikace 4 z 11 kritérií je základem pro diagnostiku SLE. Tyto zahrnují:

1. Bolest kloubů. Symptom je doprovázen otokem v oblasti postiženého kloubu, omezenou pohyblivostí a ztuhlostí pohybu. V kloubní dutině se může nahromadit malé množství tekutiny.
2. Kožní vyrážky. Systémový lupus erythematodes je charakterizován červenými vyrážkami různých tvarů. Na povrchu postiženého místa se tvoří šupiny, které se samy neoddělí. Nejčastější lokalizací vyrážky je obličej, kůže rukou a krku.
3. Zvýšená citlivost na světlo. Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření je rizikovým faktorem pro rozvoj systémového lupus erythematodes.
4. Poškození sliznic. Onemocnění se projevuje ve formě ulcerací v nosohltanu. Nejčastěji jsou takové vyrážky bezbolestné.
5. Vyrážka na nose a tvářích. Lupus butterfly je specifickým příznakem systémového lupus erythematodes.
6. Poškození močového systému. V důsledku šíření autoimunitního procesu do oblasti ledvin dochází ke každodenní ztrátě bílkovin v moči.
7. Poškození plic. SLE často postihuje dýchací systém těla. To se projevuje zánětem serózních membrán. V důsledku patologického procesu se tvoří pleurisy.
8. Poškození centrálního nervového systému. Klinické projevy této lokalizace systémového lupus erythematodes nejsou specifické. Mohou se objevit psychózy, záchvaty a halucinace.
9. Zvýšení protilátek v krvi. Jedním z kritérií pro přítomnost SLE je zvýšení koncentrace antinukleárních protilátek (ANA).
10. Poškození krve. Autoimunitní onemocnění je doprovázeno anémií, trombocytopenií a leukopenií. Kromě toho diagnóza systémového lupus erythematodes umožňuje určit přítomnost LE buněk v krvi.
11. Změny v imunitním systému. SLE je autoimunitní onemocnění, při kterém jsou tělu vlastní buňky vnímány jako cizí.

K potvrzení přítomnosti systémového lupus erythematodes se provádějí laboratorní a instrumentální studie. Mezi ně patří:

• Rozbor krve. Tato studie je nezbytná k určení markerů zánětlivého procesu. Patří mezi ně C-reaktivní protein, ESR a leukocyty.
• Analýza moči. Při systémovém lupus erythematodes se zjišťuje zvýšený obsah bílkovin, červených krvinek, odlitků a leukocytů v moči.
• Chemie krve. Provádí se k určení stupně poškození orgánů. Zvýšení koncentrace kreatininu indikuje přítomnost poškození ledvin, zvýšení transamináz, pokud se proces rozšíří do oblasti jater.
• EKG, EchoCG. Tyto studie jsou nezbytné k určení rozsahu poškození srdce. SLE se může projevit jako endokarditida, myokarditida nebo perikarditida.
• Rentgen orgánů hrudníku. K identifikaci poškození plic se provádí instrumentální vyšetření. Pohrudnice a plicní embolie jsou diagnostikovány podobným způsobem.
• Angiografie. Podezření na cévní mozkovou příhodu nebo poškození cév vyžaduje kontrastní studii.

K detekci systémového lupus erythematodes existují speciálně navržené diagnostické testy. Mezi ně patří: