Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy

Idiopatická fibrotizující alveolitida (Hamman-Richův syndrom, intersticiální difuzní pneumofibróza, fibrózní plicní dysplazie, Skeddingův syndrom) je plicní onemocnění charakterizované difúzním poškozením intersticiální tkáně plic, vedoucím k rozvoji pneumosklerózy, cor pulmonale a respiračního selhání.

Patologický mechanismus zahrnuje několik vzájemně propojených procesů:

• otok intersticiální tkáně;
• alveolitida (zánět alveol);
• intersticiální fibróza.

Onemocnění je vzácné — 8-10 případů na 100 000 lidí. V posledních letech však došlo k mírnému nárůstu výskytu idiopatické fibrotizující alveolitidy. To je vysvětleno jak skutečným nárůstem případů onemocnění, tak zlepšenou diagnózou této plicní patologie.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době nejsou přesné příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy stanoveny. Předpokládá se, že roli mohou hrát následující faktory:

• dědičná predispozice;
• infekce určitými viry (cytomegalovirus, adenovirus, virus hepatitidy C, virus herpes simplex);
• autoimunitní poruchy.

Je známo, že výskyt může být ovlivněn některými geografickými, domácími, environmentálními a profesními faktory. Idiopatická fibrotizující alveolitida je častěji diagnostikována u následujících skupin populace:

• kuřáci
• pracovníci v kontaktu s křemičitanem, kovem, azbestem nebo dřevěným prachem;
• drůbežáři.

Formy onemocnění

Podle charakteristiky klinického průběhu se rozlišují následující formy idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• nespecifická intersticiální pneumonie;
• akutní intersticiální pneumonie;
• deskvamativní intersticiální pneumonie;
• obvyklá intersticiální pneumonie.

Stádo nemoci

V souladu s charakteristikou zánětlivého procesu se rozlišují tři stupně idiopatické fibrotizující alveolitidy:

1. Pikantní. Pozoruje se poškození epitelu a alveolárních kapilár, vytvářejí se hyalinně-membránové útvary, které nedovolují alveolární tkáni volně expandovat během inhalace.
2. Chronický. Kolagen se ukládá v alveolech a intersticiální tkáň je nahrazena vazivovou tkání.
3. Terminál. Vláknitá tkáň téměř úplně nahrazuje tkáň alveolů a kapilár. V plicích se objevují mnohočetné dutinové útvary, v důsledku čehož připomínají plástev. Výměna plynů je výrazně narušena, zvyšuje se respirační selhání, což nakonec vede ke smrti pacienta.

Idiopatická fibrotizující alveolitida plynule progreduje a při absenci vhodné terapie nastává smrt 3-4 roky od nástupu prvních příznaků onemocnění.

Příznaky

Idiopatická fibrotizující alveolitida se vyvíjí postupně a spíše pomalu. Prvním příznakem onemocnění je dušnost. Zpočátku je vyjádřen nevýznamně a vyskytuje se pouze na pozadí fyzické aktivity. V této fázi pacienti obvykle nechodí k lékaři v domnění, že malátnost není způsobena nemocí, ale nějakými jinými důvody (nadváha, přepracování). Od okamžiku, kdy se objeví první příznaky onemocnění, až po návštěvu pneumologa, to podle statistik obvykle trvá od 3 do 24 měsíců. Do této doby se dušnost objevuje i při minimální námaze a někdy je pozorována i v klidu. Objevují se další příznaky onemocnění:

• neproduktivní kašel;
• bolest na hrudi, která vám brání zhluboka se nadechnout;
• těžká celková slabost;
• ztráta hmotnosti;
• zvýšená tělesná teplota;
• bolest kloubů a svalů;
• charakteristické změny v nehtových falangách (příznak paliček);
• cyanóza kůže a sliznic.

V terminálním stadiu idiopatické fibrotizující alveolitidy příznaky chronického respiračního a pravého srdečního selhání rychle progredují u pacientů:

• edém;
• otok žil na krku;
• difuzní cyanóza;
• kachexie.

V této fázi onemocnění se často objevuje plicní edém.

diagnostika

Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy začíná anamnézou a fyzikálním vyšetřením pacienta. Při auskultaci plic a srdce věnujte pozornost:

• tlumené srdeční ozvy;
• tachykardie;
• suché sípání v plicích na pozadí těžkého dýchání;
• příznak „praskání celofánu“ (crepitus).

Idiopatická fibrotizující alveolitida je vzácná — 8-10 případů na 100 000 lidí.

K potvrzení diagnózy se provádí vyšetření, jehož program zahrnuje:

• obecná a biochemická analýza krve;
• roentgenografie;
• počítačová tomografie;
• spirometrie;
• špičková průtokoměrnost;
• elektrokardiografie;
• bronchoskopie;
• otevřená plicní biopsie s následným histologickým rozborem získaného materiálu.

Léčba

Hlavní cíle terapie idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• zpomalení procesu fibrózní náhrady intersticiální plicní tkáně;
• zlepšení kvality života pacientů.

Léčebný režim zahrnuje:

• protizánětlivé léky (kortikosteroidy, cytostatika);
• antioxidanty;
• antifibrotické léky (kolchicin, penicilamin);
• bronchodilatátory;
• antikoagulancia;
• kyslíková terapie.

Indikace pro transplantaci plic jsou:

• snížení vitální kapacity plic pod 70 %;
• poruchy rytmu a frekvence dýchání;
• těžká hypoxémie;
• snížená difúzní kapacita plic.

Idiopatická fibrotizující alveolitida je častěji diagnostikována u kuřáků, pracovníků v kontaktu s křemičitany, kovy, azbestem nebo dřevěným prachem a chovatelů drůbeže.

Možné komplikace a následky

Hlavní komplikace idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• Plicní Hypertenze;
• respirační selhání;
• častá bakteriální pneumonie;
• rakovina plic.

Předpověď

Prognóza idiopatické fibrotizující alveolitidy je vždy vážná. Nemoc neustále postupuje, což vede ke smrti pacientů. Při absenci vhodné terapie nastává smrt 3-4 roky od okamžiku, kdy se objeví první příznaky onemocnění. Při dobré odpovědi na terapii se délka života prodlužuje na 10 let. Pětileté přežití po transplantaci plic je 5–50 %.

Prevence

Prevence idiopatické fibrotizující alveolitidy spočívá v následujících opatřeních:

• odvykání kouření;
• včasná a adekvátní léčba virových infekcí;
• zabránění dlouhodobému kontaktu s pracovními riziky (například silikáty, azbest nebo kovový prach).

Video z YouTube k tématu článku:

Fibrózní idiopatická alveolitida: příznaky, diagnostika a léčba plicních onemocnění

• 22. června 2018
• Pulmonologie
• Gaponová Alina

Idiopatická fibrotizující alveolitida patří do kategorie kontroverzních onemocnění. To se děje proto, že se lékaři nemohou shodnout na tom, co to způsobuje. Existuje několik hypotéz o vývoji tohoto patologického procesu v plicích, ale žádná z nich nebyla dodnes stoprocentně potvrzena. Lidé s takovou diagnózou mohou jen doufat, že zázraky vědy jim pomohou zjistit, co se s nimi děje a jak to vyléčit.

Definice

Idiopatická fibrotizující alveolitida neboli Hamman-Richův syndrom je patologický proces, který se vyvíjí v plicní tkáni, což vede k fibróze a respiračnímu selhání.

Tato nemoc byla současně popsána Hammenem a Richem v roce 1933, a proto dostala své jméno. Začali spolupracovat a do roku 1944 popsali další čtyři pacienty s touto patologií. Bohužel všechny případy skončily pro pacienty zklamáním.

Ale až do 60. let nebyl o tuto nemoc žádný zvláštní zájem. Teprve když se v dobové literatuře začaly často objevovat články na toto téma s klinickými příklady, začala být patologie považována za společensky významnou nemoc. Navíc odhalili některé nepřesnosti, kterých se objevitelé dopustili, protože počet pacientů, na které dohlíželi, byl velmi malý.

V současném stadiu má termín „alveolitida“ širokou škálu použití, protože typické reakce těla na různé dráždivé látky s tvorbou zánětu do určité míry umožňují jeho použití pro jiné léze plicní tkáně, doprovázené zkrácením dechu a fibrózy.

Příčiny

Co a jak je idiopatická fibrotizující alveolitida způsobena, je stále nejasné. Vědci se pokoušejí tuto záhadu vyřešit více než půl století, ale stále se jim to nepodařilo. Jak již bylo zmíněno, existuje několik verzí týkajících se původu této patologie, ale žádná z nich nebyla potvrzena.

Nejslibnější hypotézou je, že onemocnění je spojeno s projevy autoagrese a také se sníženým prahem citlivosti pojivové tkáně k zánětlivým faktorům. Největší počet přívrženců má teorie, která postuluje polyetiologii onemocnění. To znamená, že fibrotizující alveolitida je způsobena kombinací infekce (bakteriální nebo virové), lokálních alergických procesů, autoimunitních reakcí a expozice toxinům.

Někteří vědci se domnívají, že toto onemocnění by mělo být zvažováno v souvislosti s kolagenopatií. Ale pouze tato varianta patologie postihuje výhradně plicní tkáň a dále se nešíří. Navíc existují důkazy, že u blízkých příbuzných se toto onemocnění vyskytuje častěji než v populaci, což svědčí o genetické predispozici.

Patogeneze

Fibrózní idiopatická alveolitida může začít jako nachlazení nebo astma. Spouštěcím mechanismem je primární poškození buněk plicních sklípků nebo cév při vdechování toxických výparů, horkého/studeného vzduchu a rozvoje infekčního onemocnění. V důsledku expozice patogennímu agens se vyvíjí edém tkání, včetně stěn kapilár a alveol.

Protože zánět je typickým patologickým procesem, tělo v reakci na podráždění produkuje specifické zánětlivé mediátory (cytokiny, interleukiny, tumor nekrotizující faktor, oxidanty a další). V důsledku toho se vyvíjí akutní pneumonie. Po této fázi může onemocnění jít dvěma směry:

1. Ústup příznaků a úplné uzdravení.
2. Přechod do chronické formy.

Pokud léčba nepomůže, je realizován druhý scénář a patologický proces postupuje. Destrukce buněk pokračuje a na jejich místě se objevují fibrinová vlákna a ukládá se kolagen, protože „příroda nesnáší vakuum“. Aby plíce mohly nadále plnit své funkce, musí připojit další svaly, které časem ztloustnou. A kvůli prasknutí alveolů se prostor uvnitř plic zvětšuje a tvoří se buly.

V konečném důsledku bude veškerá plicní tkáň nahrazena fibrinem a místo normální struktury orgánu zůstanou jen různě velké dutiny v podobě plástve.

Patomorfologie

Na řezu nebo během diagnostické biopsie vypadají všechny fibrotizující alveolity stejně. Plicní tkáň je vyplněna zánětlivými buňkami (lymfocyty, plazmatické buňky a žírné buňky), které obsahují granule s chemicky aktivními látkami.

Kromě nich můžete vidět shluky fibroblastů a svazky kolagenových vláken umístěné v lumen průdušek nebo alveolů. Změny u fibrotizující alveolitidy plic zpravidla začínají na periferii a pomalu se pohybují směrem k mediastinu. Proto se k identifikaci onemocnění odebírá materiál ze subpleurální oblasti.

Klasifikace

Žádná nemoc neexistuje v jediné variantě, vždy má několik forem. Mezi fibrotizující alveolitidy tedy patří:

• idiopatické (když nelze určit příčinu);
• alergický (zánět je způsoben konkrétní látkou, na kterou tělo nadměrně reaguje);
• toxický.

Skupina idiopatických alveolitid zahrnuje následující morfologické formy:

• intersticiální pneumonie;
• deskvamativní pneumonie;
• akutní a nespecifická pneumonie.

Alergická forma onemocnění je způsobena dlouhodobým vdechováním prachu, který obsahuje celou řadu živočišných a rostlinných bílkovin a také anorganické sloučeniny, které působí dráždivě na sliznici průdušek a alveolů. Existují následující syndromy: „farmářské plíce“, „dělnické plíce“, „sýrové plíce“ a další.

Toxická alveolitida je způsobena jednorázovou nebo opakovanou expozicí chemickým aerosolům. Mohou se vyskytovat v akutní, subakutní nebo chronické formě.

Klinika

Idiopatická alveolitida? Nemoc je zpravidla chronická, jejíž příznaky se vyvíjejí pomalu, ale nevratně. Pacienti většinou nevěnují pozornost nepohodlí a nevyhledají lékařskou pomoc. Dušnost a špatný zdravotní stav si vysvětlují pracovní vytížeností, odmítáním cvičení, přibíráním na váze a dalšími výmluvami. V průměru lidé chodí k lékaři jen tři měsíce po propuknutí nemoci. V pokročilých případech může návštěva specialisty proběhnout po třech letech.

Nejdůležitější stížností pacientů je dušnost, která se objevuje při sebemenší fyzické aktivitě. Kromě toho pacienty trápí suchý kašel a bolest na hrudi (v oblasti lopatek), která jim brání zhluboka se nadechnout. Na pozadí toho všeho je pozorován úbytek hmotnosti, slabost, bolest kloubů a svalů a možné zvýšení teploty.

Když respirační selhání trvá dostatečně dlouho, nehty také změní svůj tvar. Stávají se kulatými a konvexními a koncové falangy prstů ztlušťují. To je charakteristický příznak přidání srdečního selhání.

Postupem času nemoc pouze postupuje. Barva kůže se mění z růžové na šedou, prsty a nasolabiální trojúhelník vypadají modře. Krční žíly otékají a jsou pod kůží dobře tvarované, nohy otékají a chůze se stává ještě obtížnější.

diagnostika

Plicní onemocnění, jako je idiopatická fibrotizující alveolitida, je obtížné rozpoznat v raných stádiích diagnózy, ale je možné mít podezření na změny v plicní tkáni. Při fyzikálním vyšetření pacient zřetelně slyší sípání a krepitus, stejně jako tvrdé, namáhavé dýchání. Na straně srdce dochází ke zvýšení rytmu a tlumených úderů.

Rentgenové vyšetření („zlatý standard“ pro diagnostiku fibrotizující plicní alveolitidy) odhalí mnohočetné drobné léze po celém povrchu plic, které jsou výraznější v dolních lalocích. Na snímku jsou navíc patrné známky emfyzému, tedy řídkosti orgánové tkáně. Extrémní stadium onemocnění je charakterizováno retikulárním vzorem nazývaným „plíce plástev“. Dynamické studie nám umožňují sledovat fáze vývoje a rychlost progrese onemocnění.

Pro včasnou diagnostiku je užitečná počítačová tomografie. Umožňuje pořizovat snímky s větším rozlišením než rentgenové paprsky, takže můžete vidět nápis „broušené sklo“, kde jsou plicní pole difúzně ztmavená. Za nejvíce informativní je považována biopsie orgánu s histologickou studií získaného materiálu. Tato studie umožňuje definitivně stanovit diagnózu. Existuje pět typů změn v plicích:

1. Otoky a ztluštění stěn alveolů.
2. Plnění alveol tekutinou a buňkami.
3. Destrukce alveolů.
4. Restrukturalizace plicní tkáně.
5. Tvorba dutin a cyst.

Je povinné studovat funkci vnějšího dýchání pacienta. K tomuto účelu má předepsanou spirometrii a špičkovou průtokoměru. Navíc v důsledku špatného dodávání kyslíku dochází ke změnám v krvi: zvýšení počtu leukocytů, zrychlení sedimentace erytrocytů a zvýšení hemoglobinu. Elektrokardiogram vykazuje známky objemového přetížení pravého srdce.

Podle Mezinárodní klasifikace nemocí existují hlavní a vedlejší diagnostická kritéria. Mezi velká kritéria patří:

• vyloučení jiných patologií pojivové tkáně;
• porušení respirační funkce;
• přítomnost charakteristických radiologických příznaků;
• histologické potvrzení změn na plicích.

• věk nad 50 let;
• zvýšení dušnosti;
• trvání nemoci více než 3 měsíce;
• přítomnost krepitu.

Za účelem diferenciální diagnostiky se provádí bronchoskopie a promyjí se sliznice, aby se vyloučila onkologická patologie. Nemoc je třeba odlišit od tuberkulózy, sarkoidózy, pneumokoniózy, amyloidózy a rakoviny.

Léčba

Idiopatická fibrotizující alveolitida je nevyléčitelné onemocnění. Pomocí terapie může lékař změny trochu zpomalit a zpříjemnit život pacienta, ale ne víc. Existují medikamentózní a nemedikamentózní léčby.

V první řadě je to samozřejmě změna životního stylu, fyzické procedury, speciální sestava tréninku a také psychická podpora pacientů. Dobré výsledky prokázala oxygenoterapie, která může výrazně snížit dušnost a zvýšit vytrvalost člověka. Aby se předešlo komplikacím spojeným se špatnou ventilací (infekcemi), jsou všichni pacienti očkováni proti chřipce a pneumokokům.

Ale samotné životní změny nemohou překonat idiopatickou fibrotizující alveolitidu. Léčba zahrnuje i medikamentózní terapii. Ke snížení zánětu se používají glukokortikosteroidy, antifibrinové léky (které ničí kolagen) a léky potlačující imunitní systém. Lze je brát jednotlivě nebo v různých kombinacích. Jako udržovací terapie se předepisují diuretika, doplňky draslíku, bronchodilatátory a srdeční glykosidy.

Nejradikálnější léčbou je transplantace plic, ale to je poměrně vzácný zákrok, který si ne každý může dovolit. Navíc jen polovina pacientů přežívá 5 let po operaci.

Idiopatická fibrotizující alveolitida: doporučení

Hlavní skupinou pacientů jsou starší lidé, proto jsou u nich kromě hlavní patologie často diagnostikovány také problémy s kardiovaskulárním systémem, ledvinami a játry. To komplikuje léčbu a vede k relapsu onemocnění.

Ve vzácných případech je diagnóza stanovena u mladých žen, které chtějí mít děti. Pro těhotenství neexistují jasná omezení, ale při jeho plánování byste se rozhodně měli poradit se svým lékařem. Porovná ukazatele fungování dýchacího systému s rizikem pro matku a plod.

Léčba fibrotizující alveolitidy může vážně ovlivnit jiné orgány a systémy. U pacientů se může v důsledku užívání kortikosteroidů rozvinout sekundární imunodeficience a Cushingův syndrom. V tomto případě odborníci mění léčebný režim a vybírají terapii s přihlédnutím ke stávajícím komplikacím.

Prognóza a prevence

Bohužel je nemožné zcela se zbavit idiopatické fibrotizující alveolitidy. Klinická doporučení, která pacient, který dosáhl stabilní remise, dostává, jsou následující:

1. Vyhněte se infekcím (protože imunitní systém je uměle potlačován).
2. Změnit zaměstnání, odstranit špatné návyky, změnit životní podmínky.
3. Nezapomeňte se zaregistrovat u pneumologa.
4. Pravidelně navštěvovat alergologa a pracovního patologa.
5. V případě potřeby zaregistrujte skupinu postižených.

Co čeká pacienty s diagnózou idiopatická fibrotizující alveolitida? Prognóza není tak dobrá, jak bychom si přáli. Po intenzivní léčbě je obvykle pozorována remise u 70 % pacientů, ale jejich průměrné přežití je pouze 3 roky. Toto období se může lišit v závislosti na etiologii onemocnění.

Idiopatická fibrotizující alveolitida

. nebo: Idiopatická plicní fibróza, Hamman-Richův syndrom, idiopatická intersticiální pneumonie (pneumonitida), ELISA

Idiopatická fibrotizující alveolitida je plicní onemocnění charakterizované rozvojem zánětlivého procesu ve stěně alveolů (dýchací váčky, ve kterých dochází k výměně plynů) a okolní intersticiální tkáni (vazivová tkáň tvořící nosný rámec všech orgánů) s následným přechodem k fibróze (ztluštění plicní tkáně, náhrada její pojivové tkáně) a výskyt progresivního respiračního selhání. ELISA se obvykle vyskytuje po 40 letech, častěji u kuřáků. Onemocnění je charakterizováno progresivním průběhem s nevratnou ztrátou plicních funkcí, výrazně zkracující život pacienta.

Příznaky idiopatické fibrotizující alveolitidy

• Progresivní dušnost je hlavním příznakem onemocnění. Zpravidla se nejprve vyskytuje při fyzické aktivitě, postupem času se zvyšuje a je pozorován i v klidu. Po dlouhou dobu může být jediným příznakem onemocnění.
• Kašel je často suchý, někdy s uvolněním malého množství hlenovitého sputa.
• Bolest na hrudi je často oboustranná, v dolních částech plic a zesiluje se při hluboké inspiraci.
• Úbytek hmotnosti.
• Zvýšená tělesná teplota — ve většině případů je teplota nízká (až 37,5 stupňů). Může přetrvávat po dlouhou dobu a není eliminován léčbou antibiotiky. Méně často dochází k akutnímu začátku onemocnění se zvýšením tělesné teploty na 38 °C a více.
• Celková slabost, únava, snížená výkonnost.
• Modrost kůže — s dlouhodobým nebo akutním průběhem.
• Změny tvaru prstů – ztluštění v důsledku kostních výrůstků, konvexita nehtové ploténky (s dlouhým průběhem).

tvar

Příčiny

Příčiny ELISA nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že ve vývoji onemocnění existuje genetická predispozice, která se u onemocnění realizuje pod vlivem různých spouštěcích faktorů. Spouštěcí faktory mohou zahrnovat:

• viry (například adenovirus, virus hepatitidy C, HIV, virus Epstein-Barrové, herpes virus);
• nebezpečí pro životní prostředí a pracovní prostředí (dlouhodobý kontakt se dřevem a kovovým prachem, různými chemikáliemi, například azbestem, silikáty);
• kouření;
• gastroezofageální refluxní choroba (GERD) — vstup obsahu žaludku do průdušek a plic v důsledku slabosti dolního jícnového svěrače. Bylo zjištěno, že GERD je spojena se závažnějším průběhem IFA a pravděpodobně bude hrát roli ve vývoji tohoto onemocnění.

Při léčbě onemocnění pomůže pulmonolog

diagnostika

• Sběr stížností (progresivní dušnost, kašel, bolest na hrudi, celková slabost, hubnutí).
• Sběr anamnézy (historie vývoje) nemoci – dotazování se, jak nemoc začala a jak se vyvíjela; zjištění možných příčin onemocnění (kouření, pracovní rizika, předchozí virová infekce).
• Celkové vyšetření (vyšetření kůže, hrudníku, poslech plic pomocí fonendoskopu).
• Analýza sputa.
• Rentgen hrudníku není dostatečně informativní pro stanovení diagnózy, ale může identifikovat změny v plicích a podezřívat ELISA.
• Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) je v současnosti „zlatým standardem“ pro diagnostiku ELISA. Umožňuje podrobněji určit povahu změn v plicích.
• Spirometrie (spirografie) je studium funkce vnějšího dýchání. Umožňuje posoudit průchodnost vzduchu dýchacího traktu a schopnost plic expandovat.
• Tělesná pletysmografie je metoda pro posouzení funkce zevního dýchání, která umožňuje určit všechny objemy a kapacity plic, včetně těch, které nejsou stanoveny spirometrií.
• Bronchoskopie je metoda, která umožňuje vyšetřit stav průdušek zevnitř pomocí speciálního přístroje (bronchoskopu) zavedeného do průdušek. Během procedury se odebírají stěry ze stěn průdušek a alveol (respirační váčky, ve kterých dochází k výměně plynů) pro následné vyšetření buněčného složení. Během vyšetření může být odebrána biopsie postižené oblasti.
• Biopsie — získání malého kousku postižené tkáně ke studiu jejího buněčného složení. Biopsie odebraná během bronchoskopie se zpravidla ukáže jako neinformativní, takže je indikována otevřená (chirurgická) biopsie nejvíce postižené oblasti plicní tkáně. Metoda se používá v případech těžkého onemocnění a nemožnosti stanovení diagnózy na základě výše uvedených studií.
• Je možná i konzultace s terapeutem.

Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy

• Protizánětlivá terapie:
  • glukokortikosteroidní hormony;
  • cytostatika;
  • antioxidanty.
  • Antifibrotická terapie je zaměřena na prevenci proliferace pojivové tkáně (tkáň, která tvoří nosný rámec všech orgánů) v plicích.
  • Terapie zaměřená na odstranění příznaků:
    • bronchodilatátory (bronchodilatancia) — zaměřené na boj proti dušnosti;
    • antikoagulancia (léky na ředění krve) – při nadměrné srážlivosti krve.
    • Oxygenoterapie (inhalace kyslíku).
    • Transplantace plic.
    • Terapie gastroezofageální refluxní choroby (GERD) — vstup žaludečního obsahu do průdušek a plic v důsledku slabosti dolního jícnového svěrače, v kombinaci s níž má ELISA závažnější průběh.

    Komplikace a následky

    Současná léčba ELISA je nedokonalá. Může pouze do určité míry zpomalit proces, pokud je diagnóza stanovena včas.

    Onemocnění postupuje různou rychlostí, což nakonec vede k vážnému poškození funkce plic.

    V případě agresivního průběhu s rychlým nárůstem symptomů je délka života několik měsíců. Při pomalé progresi onemocnění a dobré odpovědi na terapii je přežití 10 let a více.

    • respirační selhání (nedostatek kyslíku v těle);
    • plicní hypertenze — zvýšený tlak v plicní tepně;
    • chronické cor pulmonale (srdeční selhání způsobené patologickým procesem v plicích);
    • přidání sekundární infekce s rozvojem pneumonie (zánět plicní tkáně);
    • je možná transformace na rakovinu plic.

    Prevence idiopatické fibrotizující alveolitidy

    • Odvykání kouření.
    • Vyhněte se dlouhodobému kontaktu s riziky životního prostředí a práce (dřevěný a kovový prach, různé chemikálie, například azbest, silikáty).
    • Včasná léčba virových infekcí.

    Dále

    Idiopatická fibrotizující alveolitida je souhrnný termín, který zahrnuje onemocnění, jako je idiopatická plicní fibróza a skupina idiopatických intersticiálních pneumonií (pneumonitida).
    Všechny mají společné procesy probíhající v těle a klinické příznaky jsou pouze na mikroúrovni (ve složení buněk účastnících se patologického procesu v plicích).

    Termín „idiopatický“ zdůrazňuje, že k této patologii dochází z neznámých důvodů.

    Změny v plicích během ELISA procházejí třemi fázemi:

    • 1 – otok stěn alveolů a intersticiální tkáně;
    • 2 – zánět stěn alveolů a intersticiální tkáně (samotná alveolitida, intersticiální pneumonie nebo pneumonitida);
    • 3 – destrukce stěn alveolů, zhutnění plicní tkáně, její nahrazení rostoucím pojivem. Tato fáze se nazývá „plíce plástev“, protože v této fázi vývoje onemocnění plíce výrazně mění svou strukturu a svou strukturou připomínají plástev.
    • Autoři

    1. Materiály XXI národního kongresu o respiračních nemocech, Ufa, 2011.
    2. Intersticiální plicní choroby, — upravil N.A. Mukhina. Nakladatelství «Litterra», 2007.
    3. Diagnostika onemocnění vnitřních orgánů. Svazek 3 — Diagnostika respiračních onemocnění, — Okorokov A.N., Moskva, Lékařská literatura, 2008.
    4. Pneumologie. Klinická doporučení, — GEOTAR — Media, 2007.

    Co dělat s idiopatickou fibrotizující alveolitidou?

    • Vyberte si vhodného pneumologa
    • Nechte se otestovat
    • Získejte plán léčby od svého lékaře
    • Dodržujte všechna doporučení

    Fibrózní alveolitida (idiopatická plicní fibróza, Hamman-Richův syndrom)

    

    Fibrózní alveolitida je patologický proces založený na rozsáhlém poškození intersticiální tkáně plic, vedoucí k rozvoji fibrotických změn a respiračnímu selhání. Progrese fibrotizující alveolitidy je doprovázena stálým nárůstem slabosti, hubnutím, dušností, neproduktivním kašlem, bolestí na hrudi a cyanózou. Diagnóza je založena na datech z rentgenu a počítačové tomografie plic, spirometrie a plicní biopsie. Léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje protizánětlivou a imunosupresivní terapii, kyslíkovou terapii; dle indikací – transplantace plic.

    ICD-10

    

    Přehled

    Fibrózní idiopatická alveolitida (synonyma: idiopatická plicní fibróza, Hamman-Richův syndrom) je progresivní difuzní bilaterální léze alveolů a intersticiální plicní tkáně, doprovázená rozvojem difuzní fibrózy a rostoucím respiračním selháním. Fibrózní alveolitida má výhradně plicní lokalizaci, je obtížně léčitelná a je často smrtelná. Fibrózní alveolitida je relativně vzácné onemocnění neznámé etiologie, ale má tendenci narůstat. Fibrózní alveolitida častěji postihuje muže nad 50 let (20 případů ze 100 tisíc) než ženy (13 případů ze 100 tisíc). Mortalita s fibrotizující alveolitidou dosahuje 3,3 případů na 100 tisíc obyvatel.

    

    Příčiny

    Příčiny fibrotizující alveolitidy jsou nejasné. Existují předpoklady o autoimunitní povaze onemocnění, jeho virové povaze (herpesvirus, virus hepatitidy C, adenoviry, cytomegalovirus) a dědičné predispozici.

    V prevalenci fibrotizující alveolitidy hrají roli faktory povolání, prostředí, domácnosti a geografické faktory. Bylo tedy zjištěno, že k rozvoji idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou nejvíce náchylní farmáři, kteří chovají drůbež, pracovníci, kteří přicházejí do styku se dřevem, azbestem, kovem a silikátovým prachem, a kuřáci. Zánětlivé jevy v alveolech způsobují nevratné ztluštění jejich stěn a snížení propustnosti pro výměnu plynů. Vývoj idiopatické fibrotizující alveolitidy je charakterizován třemi vzájemně souvisejícími procesy: intersticiálním edémem, intersticiálním zánětem (alveolitidou) a intersticiální fibrózou.

    Patogeneze

    V akutním stadiu intersticiálního edému dochází k poškození alveolárních kapilár a epitelu, jejich otoku a tvorbě hyalinně-membránových komplexů, které brání expanzi alveolární tkáně při dýchání. V této fázi je možná regrese procesu nebo rozvoj intersticiální pneumonie. Chronické stadium intersticiálního zánětu je charakterizováno další progresí procesu, ukládáním kolagenu v alveolech a rozvojem rozsáhlé fibrózy s rozsáhlým poškozením plicní tkáně.

    V terminálním stadiu intersticiální fibrózy je kapilární síť a alveolární tkáň zcela nahrazena vazivovou tkání s tvorbou expanzí dutin. Plicní tkáň svým vzhledem připomíná plástev. Nevratné změny v alveolárně-kapilárním systému plic při fibrotizující alveolitidě vedou k restriktivním změnám, poruchám výměny plynů, progresi respiračního selhání a smrti pacienta.

    Klasifikace

    V klinické pulmonologii existují 3 formy fibrotizující alveolitidy:

    • Fibrózní alveolitida idiopatická. Zahrnují následující morfologické formy: obvyklá intersticiální pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, akutní intersticiální pneumonie a nespecifická intersticiální pneumonie.
    • Exogenní alergická alveolitida.Exogenní alergická alveolitida zahrnuje onemocnění způsobená dlouhodobým a intenzivním vdechováním prachu obsahujících živočišné a rostlinné bílkoviny nebo anorganické polutanty a doprovázená difúzním alergickým poškozením intersticiálních a alveolárních plicních struktur («farmářské plíce», «drůbežářské plíce», «sýrárny» plicní» syndromy), «dělnické plíce» atd.).
    • Fibrózní alveolitida toxická. Toxická fibrotizující alveolitida zahrnuje plicní onemocnění vyplývající z toxických účinků průmyslových látek, chemikálií a chemoterapeutických léků. Podle průběhu rozlišuji akutní, subakutní a chronickou fibrotizující alveolitidu.

    Příznaky fibrotizující alveolitidy

    Rozvoj onemocnění je pozvolný s rozvojem nevratných změn v alveolech a se stálým nárůstem dušnosti. Pacienti tomu dlouhodobě nepřikládají důležitost a nekonzultují lékaře, vysvětlují změny v jejich pohodě únavou v práci, ukončením sportovních aktivit, přibíráním na váze atd. Obvykle od nástupu prvních příznaků od fibrotizující alveolitidy po kontaktování zdravotnického zařízení trvá 3 měsíce až 1-3 roky.

    Hlavními obtížemi u fibrotizující alveolitidy jsou těžká dušnost s minimální fyzickou námahou a neproduktivní kašel. Pacienti se obávají bolesti na hrudi (pod lopatkami), která brání hlubokému dýchání, hubnutí, slabosti, bolesti svalů a kloubů a zvýšené tělesné teplotě. U poloviny pacientů s fibrotizující alveolitidou získávají nehtové falangy charakteristický vzhled „bubínkových tyčinek“ s „přesýpacími hodinami“. Cyanóza a dušnost jsou vůči terapii odolné. Následně se zvyšuje hypoxémie, plicní hypertenze a selhání pravé komory.

    Komplikace

    V terminálním stadiu fibrotizující alveolitidy zesilují známky respiračního selhání a rozvoj cor pulmonale: šedo-popelovitá difuzní cyanóza, otoky krčních žil, edémy a rozvoj kachexie. Průběh fibrotizující alveolitidy způsobuje progresivní respirační selhání, rozvoj cor pulmonale a může být komplikován plicním edémem.

    diagnostika

    Při fibrotizující alveolitidě v plicích je slyšet těžké dýchání, krepitus (příznak „praskání celofánu“) a suché chroptění; zvuk perkusí je zkrácen. Změny v srdci jsou charakterizovány tachykardií a tlumenými zvuky.

    Při RTG plic odpovídá obraz idiopatické fibrotizující alveolitidy malofokálním difuzním oboustranným změnám na plicích, výraznějším v dolních partiích a plicnímu emfyzému. Pozdní stadium fibrotizující alveolitidy odpovídá sekundárním cystickým změnám v plicích („voštinové plíce“). Dynamická radiografie umožňuje získat informace o nevratnosti změn charakteristických pro fibrotizující alveolitidu.

    Počítačová rentgenová diagnostika umožňuje identifikovat změny v plicích v počátečních stádiích. Charakteristickým znakem fibrotizující alveolitidy je definice symptomu „zabroušeného skla“ — jemné homogenní ztmavnutí plicních polí. Pomocí CT skenu plic je možné identifikovat oblast modifikované tkáně pro odběr plicní biopsie.

    Ukazatele funkce zevního dýchání (spirometrie, vrcholová flowmetrie) s fibrotizující alveolitidou ukazují na ventilační poruchy a pokles difuzní kapacity plic. Laboratorní krevní parametry jsou charakterizovány leukocytózou a zrychleným ESR, zvýšeným hemoglobinem a hematokritem; zvýšená hladina fibrinu, kyselin sialových, imunoglobulinů, stanovení revmatoidního faktoru. EKG vykazuje známky hypertrofie a přetížení pravého srdce.

    Bronchoskopie pro fibrotizující alveolitidu se provádí za účelem diferenciální diagnostiky s infekčními nebo nádorovými procesy v plicích. Ve výplachové tekutině získané při bronchoskopii se stanoví zvýšení celkového proteinu, imunoglobulinů, makrofágů s cytoplazmatickými inkluzemi a neutrofilů.

    Provedení otevřené plicní biopsie u fibrotizující alveolitidy nám umožňuje určit stadium onemocnění, volbu vhodné léčby a vývoj onemocnění. Histologické vyšetření rozlišuje pět stupňů změn:

    • 1. stupeň – infiltrace a ztluštění alveolárních přepážek;
    • 2. stupeň – plnění alveolárních lumen exsudátem a buněčným složením;
    • 3. stupeň – destrukce alveolů;
    • 4. stupeň – úplná změna struktury plicní tkáně;
    • 5. stupeň – tvorba cystických dutin.

    Fibrózní alveolitidu je třeba odlišit od pneumonie, granulomatózy, sarkoidózy, diseminované tuberkulózy, bronchioloalveolárního karcinomu, pneumokoniózy, difuzní amyloidózy atd.

    Byla vyvinuta hlavní a vedlejší diagnostická kritéria pro fibrotizující alveolitidu. Fibrózní alveolitidu lze s největší pravděpodobností diagnostikovat při stanovení 4 hlavních a 3 vedlejších kritérií. Hlavní kritéria pro ověření idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou:

    • vyloučení dalších intersticiálních plicních patologií, včetně toxické a alergické fibrotizující alveolitidy, systémových onemocnění pojivové tkáně;
    • charakteristická dysfunkce vnějšího dýchání
    • přítomnost bilaterálních změn v dolních částech plic (příznaky „broušeného skla“ a „plíce plástev“);
    • histologické vyloučení jiné plicní patologie.

    Menší kritéria pro idiopatickou fibrotizující alveolitidu zahrnují:

    • věk pacienta je více než 50 let;
    • postupné, nepostřehnutelné zvýšení dušnosti při fyzické námaze;
    • trvání nemoci přes 3 měsíce;
    • crepitus (praskání) při dýchání v dolních částech plic.

    Léčba fibrotizující alveolitidy

    Cílem léčby prováděné pneumologem je zmírnit průběh onemocnění, zpomalit progresi fibrózy plicní tkáně a kvalitativně zlepšit život pacienta. Nemedikamentózní léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje speciální rehabilitační programy včetně fyzického tréninku a psychologické podpory pacientů. Kyslíková terapie má výrazný terapeutický účinek, snižuje dušnost a zvyšuje vytrvalost při zátěži u pacientů s fibrotizující alveolitidou. Aby se předešlo virovým infekcím, je všem pacientům s fibrotizující alveolitidou předepsána protichřipková a protipneumokoková vakcinace.

    K dosažení stavu remise zahrnuje medikamentózní terapie fibrotizující alveolitidy protizánětlivé (glukokortikosteroidy) a antifibrotické (penicilamin, kolchicin) léky, imunosupresiva (azathioprin) a také jejich kombinace. Současně jsou předepsány veroshpiron, přípravky draslíku, pyridoxin a bronchodilatátory. Medikamentózní terapie je účinná pouze v případech, kdy nedochází k závažné plicní fibróze.

    Radikální léčba fibrotizující alveolitidy zahrnuje transplantaci plic, která dává vysoké procento 5letého přežití – až 50–60 %. Mezi indikace k transplantaci plic patří těžká hypoxémie, dušnost, pokles vitální kapacity pod 70 % a pokles difuzní kapacity plic.

    Prognóza a prevence

    Během idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou po medikamentózní terapii pozorovány období remise, ale onemocnění stále postupně progreduje. Průměrná míra přežití při diagnóze neléčené fibrotizující alveolitidy je 3–4 roky. Alergická a toxická alveolitida má příznivější průběh, který může regredovat, pokud je provokující faktor eliminován v raných stádiích.

    Opatření k prevenci idiopatické fibrotizující alveolitidy zahrnují prevenci infekcí a eliminaci škodlivých faktorů z povolání, životního prostředí a domácnosti. Pacienti s fibrotizující alveolitidou by měli být sledováni pneumologem, alergologem a pracovním patologem.

    Zajímavé:

    Neuralgie u novorozenců, příznaky a léčba.