Léčba dysplazie pojivové tkáně u dětí léčba

Syndrom dysplazie pojivové tkáně: příznaky u dětí, klasifikace a léčba

Dysplazie pojivové tkáně u dítěte je dědičné onemocnění charakterizované poruchou syntézy kolagenových nebo fibrillinových proteinů. Nemoc se může projevit ve formě fyzických defektů a poruch vnitřních orgánů a systémů těla — urogenitálního, respiračního, trávicího a nervového.

O dysplazii a jejích příčinách

Pojivová tkáň (CT) je přítomna ve všech orgánech lidského těla, ale většina z nich je soustředěna v pohybovém aparátu. Zajišťuje normální pohyblivost kloubů. To zahrnuje:

• různé typy bílkovin — kolagen, elastin, fibrillin atd.;
• buňky;
• mezibuněčná tekutina.

Pojivová tkáň má různou strukturu a hustotu v závislosti na orgánu, ve kterém se nachází. Kolagen dodává hustotu a elastin uvolňuje tkáň. Geny jsou zodpovědné za proces syntézy bílkovin. Když dojde k poruše na úrovni genu, mutace způsobí, že se kolagenové a elastinové řetězce tvoří nesprávně – jejich délka se snižuje nebo zvětšuje. To vede ke zhoršení vlastností pojivové tkáně. V důsledku toho ztrácí některé ze svých vlastností a již nemůže zajistit normální fungování kloubů.

Dysplazie pojivové tkáně je tedy genetické onemocnění způsobené negativním vlivem různých faktorů na plod vyvíjející se v děloze. Mezi příčiny mutací patří:

• environmentální situace;
• špatné návyky matky;
• chyby ve výživě během těhotenství;
• chemická otrava, intoxikace;
• stres;
• nedostatek hořčíku v těle těhotné ženy;
• toxikóza.

Klasifikace choroby

Takové patologie jsou identifikovány pomocí genetických studií. Porucha nejčastěji postihuje jeden nebo více orgánů. Nemoc ohrožuje životy dětí. Statisticky jsou takové genetické mutace vzácné.

Nediferencované CTD u dětí je častým jevem. Je obtížnější identifikovat takovou patologii, protože TS celého těla podléhá změnám a není možné připsat onemocnění jednomu z výše uvedených syndromů. Pacienti pociťují poruchy v několika orgánech a systémech těla:

Pro potvrzení diagnózy nediferencované DTD u člověka je nutné zjistit, zda se symptomy a obtíže pacienta týkají nějakého syndromu způsobeného genovými mutacemi. Ohroženy jsou děti a mladé ženy do 35 let.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně u dětí

DST má tolik různých projevů, že jsou často spojeny s jinými nemocemi, pokud se posuzují samostatně. Pouze komplexní studium projevů onemocnění pomůže rozpoznat skutečnou příčinu špatného zdravotního stavu dítěte. Příznaky onemocnění se dělí na 2 typy: fenotypové a viscerální.

Fenotypové příznaky

Mezi takové projevy patří viditelné, vnější poruchy. Po objevení několika příznaků onemocnění u dítěte musíte jít do nemocnice a požádat o vyšetření k vyloučení DTD. Mezi fenotypové příznaky patří:

• změny ve struktuře kostry — prodloužené prsty, nohy (viditelné na fotografii);
• deformace hrudníku (doporučujeme číst: typy deformace hrudníku u dítěte a způsoby léčby);
• hypermobilní klouby (dítě je schopno ohnout kolena nebo lokty v opačném směru);
• rané křečové žíly;
• oční patologie, například myopie, modrá skléra;
• asymetrie obličeje, nesprávná tvorba skusu;
• rovná záda, zakřivení páteře;
• hallux valgus neboli varózní deformita chodidel (doporučujeme přečíst: jaké cviky dělat doma na hallux valgus u dětí?);
• suchá kůže, stařecké skvrny;
• výskyt pavoučích žilek na kůži.

Nemocné dítě si může stěžovat na bolestivé pocity, když je kůže vytažena. Imunita pacientů, kteří trpí DST, je nízká. Jejich časté nachlazení se často vyvine v zápal plic a bronchitidu.

Viscerální příznaky

Mezi viscerální příznaky patří ty, které nelze okamžitě zaznamenat, to znamená, že se navenek neprojevují. Právě v tom spočívá nebezpečí – onemocnění, které není včas odhaleno, může způsobit nevratné změny v orgánech a systémech. Viscerální příznaky dysplazie pojivové tkáně zahrnují:

• ospalost;
• bolesti hlavy;
• excitabilita, nadměrná úzkost;
• poruchy spánku;
• poruchy trávicího systému — zácpa, plynatost;
• nízký krevní tlak;
• potíže se zvedáním těžkých předmětů;
• problémy v genitourinární oblasti – inkontinence moči, neftopróza.

Při pozorování takových příznaků u dítěte se matky obracejí na různé lékaře — oftalmologa, neurologa, pediatra, otolaryngologa a pokud srdce bolí, pak na kardiologa. Každý specialista léčí svým vlastním způsobem, aniž by bral v úvahu příznaky mimo oblast jeho odbornosti. To je ten problém – nemoc pokračuje v progresi a zůstává neodhalena. Detekce poruch v různých tělesných systémech by měla naznačovat dysplazii.

Metody diagnostiky

Diagnóza CTD je stanovena na základě komplexního vyšetření dítěte. Lékař zkoumá anamnézu pacienta a poté provede vyšetření. Hodnotí míru kloubní pohyblivosti se zaměřením na Beightonovu stupnici a provádí měření obvodu hrudníku, obvodu hlavy, délky chodidla a končetin.

Pediatr musí při stanovení diagnózy spolupracovat se specializovanými specialisty – kardiologem, pneumologem, gastroenterologem, ortopedem a neurologem. Pokud výsledky studie potvrdí dysplazii pojivové tkáně, bude předepsána vhodná terapie.

Léčba onemocnění

Děti s diagnózou CTD jsou léčeny komplexně. Lékaři doporučují dodržovat dietu pro obohacení jídelníčku o bílkovinné potraviny. Z nabídky jsou vyloučeny smažené, mastné potraviny, okurky; Děti mají povoleno konzumovat sladkosti s mírou. Ve stravě je zahrnuto:

• ryby;
• sýr;
• matice;
• libové maso;
• ovoce, zelenina, sušené ovoce;
• bohaté vývary.

Povinným bodem léčby je dodržování denního režimu. Musíte spát 8-9 hodin denně.

Součástí terapie je i gymnastika. Pacientovi se doporučuje věnovat se plavání, stolnímu tenisu nebo badmintonu. Vzpírání, strečink, box nejsou vhodné sporty.

Kromě toho je dítěti předepsána fyzioterapie. Tyto zahrnují:

• bahenní, sirovodíkové, jodobromové koupele;
• UFO;
• návštěva solné místnosti;
• terapeutická masáž;
• akupunktura.

Léčba dysplazie pojivové tkáně zahrnuje užívání léků. Podporují lepší tvorbu kolagenu, stimulují metabolické procesy a posilují imunitu pacienta. Seznam léků:

• Rumalon;
• chondrotin sulfát;
• vitamín C;
• hořčíkové přípravky;
• Osteogenon;
• Glycin;
• Lecithin.

Některým pacientům se doporučuje nosit obvaz nebo vložky s podporou klenby. V dospívání dítě potřebuje pomoc psychologa, protože děti jsou neustále ve stresu. Je důležité, aby je rodiče podporovali. V některých případech může být nutná chirurgická intervence, když cévy prošly významnými změnami, stejně jako v případě dislokace kyčle.

Dysplazie pojivové tkáně není rozsudkem smrti. S touto diagnózou děti žijí normálním životem, ale je potřeba neustálého úsilí, aby se nemoc nepostoupila. Je důležité podstoupit každoroční prohlídku a dodržovat všechny pokyny lékaře a podstoupit léčbu v sanatoriu.

Dysplazie pojivové tkáně u dětí: projevy a léčebné přístupy

Příčiny

Dysplazie pojivové tkáně u dětí: projevy a léčebné přístupy

Není možné určit jednu příčinu rozvoje dysplazie pojivové tkáně u dětí. Existují různé faktory, které mohou vést k výskytu patologie. V závislosti na souvislosti s dědičností se rozlišují dvě formy dysplazie:

• nediferencované, charakterizované výraznými klinickými projevy, ale ne dědičné povahy;
• diferencované – spojené s genetickými změnami.

Všechny rizikové faktory pro vznik onemocnění se dělí na vrozené a získané. Vrozené mutace zahrnují genetické mutace v genech kódujících proteiny pojivové tkáně, jako je kolagen nebo fibrillin. Získané faktory představují následující podmínky: špatné návyky matky během těhotenství, špatná výživa, negativní podmínky prostředí atd.

Klasifikace choroby

Pro posouzení prognózy a povahy patologie lékaři určují typ dysplazie — diferencovaný nebo nediferencovaný. První forma onemocnění má stanovenou dědičnou příčinu, např. Marfanův syndrom, Alportův syndrom atd. K diagnostice diferencované varianty se u dítěte a rodičů provádějí genetické studie.

Častější je nediferencovaná dysplazie. Není možné jednoznačně určit příčinu. Systémové poruchy ve struktuře pojivové tkáně vedou k různým klinickým projevům s poškozením různých systémů a orgánů. Pro stanovení takové diagnózy musí lékař vyloučit dědičné syndromy.

Klinické projevy

Nediferencovaná forma onemocnění není spojena s dědičností

Příznaky dysplazie v dětství se obvykle dělí do dvou skupin: viscerální a fenotypové. Jsou identifikovány při vyšetření ošetřujícím lékařem. Fenotypové znaky jsou viditelné při externím vyšetření. Tyto zahrnují:

• prodloužení prstů, nohou a rukou;
• různé možnosti deformace hrudníku;
• zvýšená pohyblivost kloubů. Dítě může například hyperextendovat lokty nebo kolena;
• výskyt křečových žil v dospívání;
• časná myopie;
• asymetrický obličej s malokluzí;
• zakřivení páteře různé závažnosti;
• deformace nohou ve tvaru X a O;
• mnohočetné pigmentové skvrny a pavoučí žilky na kůži.

Tyto příznaky jsou detekovány u většiny pacientů s dysplazií pojivové tkáně. Mají různý stupeň závažnosti.

Na diagnostice onemocnění se podílí nejen dětský lékař, ale i další specialisté: kardiolog, pneumolog, neurolog atd. To závisí na klinickém obrazu onemocnění.

Viscerální projevy jsou charakterizovány změnami ve fungování vnitřních orgánů a nervového systému na pozadí dysplazie. Tyto znaky nemají vnější projevy, takže odborník musí pečlivě shromažďovat stížnosti od dítěte a jeho rodičů. Hlavní viscerální příznaky:

• špatný spánek a zvýšená ospalost během dne;
• časté bolesti hlavy, které nemají specifickou lokalizaci;
• hyperexcitabilita;
• úzkost;
• narušení gastrointestinálního traktu ve formě plynatosti, zácpy atd.;
• změny hladiny krevního tlaku;
• známky poškození močového systému: noční pomočování atd.

Pokud jsou tyto příznaky zjištěny, rodiče by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Specialista vybere potřebné vyšetření a bude schopen provést přesnou diagnózu.

Diagnostická opatření

Dysplazie pojivové tkáně u dětí je detekována při komplexním vyšetření. Začíná studiem stávajících stížností dítěte a jeho rodičů. Poté se provede externí vyšetření k posouzení stupně pohyblivosti kloubu pomocí Beightonovy stupnice. Lékař změří délku chodidel, paží a nohou, změří také obvod hlavy a hrudníku.

Provádějí se další laboratorní a instrumentální metody. K identifikaci onemocnění kardiovaskulárního systému je indikována elektrokardiografie, echokardiografie a ultrazvuk velkých cév. K posouzení stavu kyčelních kloubů a dalších částí pohybového aparátu se provádí radiografie nebo počítačová tomografie. Pokud existují příznaky poškození vnitřních orgánů, je předepsáno další vyšetření.

Léčba onemocnění

Terapie, která vám umožní zcela se zbavit dysplazie pojivové tkáně, nebyla vyvinuta. Patologie je založena na vrozené nebo získané genetické vadě, kterou nelze napravit. Léčba je proto zaměřena na prevenci rozvoje komplikací onemocnění a zlepšení kvality života pacienta.

Možnosti léčby zahrnují léky, cvičení a změny stravy. Terapie se vybírá a provádí pouze pod dohledem ošetřujícího lékaře.

Příznaky onemocnění se liší v závislosti na formě patologie

V léčbě se používají různé skupiny léků ke zlepšení stavu vnitřních orgánů a nervového systému. Hlavní třídy používaných léků:

• vitamínové komplexy s přidaným hořčíkem. Zajistit normalizaci metabolismu v těle a zlepšit fungování kosterních svalů a srdce;
• nootropika jsou skupinou léků, které zlepšují stav nervové tkáně. Moderní léky mohou být použity v raném věku;
• léky, které zlepšují metabolické procesy v myokardu. Pomozte předcházet rozvoji myokarditidy a jejích komplikací;
• antibakteriální léky se používají, když má dítě souběžnou bakteriální infekci, například bronchitidu nebo zápal plic;
• sedativa na rostlinné bázi;
• léčivé komplexy obsahující kolagen a jeho prekurzory, stejně jako vitamín C.

Při výběru léčby drogami je třeba vzít v úvahu stávající poruchy vnitřních orgánů dítěte. Všechny léky mají určité indikace a kontraindikace pro použití. Jejich nedodržení může způsobit progresi poruch nebo rozvoj nežádoucích účinků.

Změny stravy

Klinická doporučení pro léčbu dysplazie v dětství naznačují, že dítě s tímto onemocněním potřebuje speciální dietu. Je založena na zvýšené konzumaci potravin obsahujících kolagen nebo látky stimulující jeho tvorbu v těle.

Mezi produkty obsahující kolagen patří všechny druhy libového masa, mořské ryby a řasy. Potraviny bohaté na vitamín C stimulují tvorbu bílkovin pojivové tkáně, například bobule, sója, zvířecí a ptačí játra, banány atd.

Dieta je důležitou součástí léčby onemocnění. Rodiče by se o tom měli poradit s pediatrem a odborníkem na výživu.

Také rychlé občerstvení, tučná, slaná a kořeněná jídla jsou ze stravy vyloučena. Omezená je spotřeba cukrářských a pekařských výrobků.

Chirurgické zákroky

Postižení dětí s dysplazií je spojeno se změnami v pohybovém a kardiovaskulárním systému. Nemoc vede k patologiím tepen a žil, deformaci páteře, hrudníku a dalším negativním změnám v těle. K jejich nápravě lékaři provádějí chirurgické zákroky zaměřené na odstranění vad. V tomto případě dítě vyžaduje hospitalizaci ve specializované nemocnici. Operace se provádějí po vyšetření pacienta a určení indikací pro ně.

Systémová dysplazie pojiva v dětství je charakterizována mnohočetnými klinickými projevy, od změn délky prstů až po závažné defekty kardiovaskulárního systému. Prognóza včasného záchytu onemocnění je příznivá.

Lékaři poskytují komplexní léčbu, která inhibuje rozvoj patologických procesů v těle a pomáhá předcházet rozvoji komplikací. Pokud se rodiče dlouhodobě sami léčí a nevyhledají lékařskou pomoc, může onemocnění způsobit smrt dítěte nebo jeho postižení.

Přečtěte si následující článek: aklimatizace u dětí

Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí a dospělých: příčiny a příznaky, stadia a léčba

Ekologie zdraví: Existují vnitřní poruchy, které vedou k celé řadě nemocí v různých oblastech – od kloubních onemocnění až po střevní potíže, a dysplazie pojiva je toho zářným příkladem. Ne všichni lékaři to dokážou diagnostikovat, protože je v každém případě vyjádřena vlastním souborem příznaků, takže se člověk může bezvýsledně léčit roky, aniž by tušil, co se v něm děje.

Syndrom dysplazie pojivové tkáně: příčiny a příznaky, stadia a léčba

Existují vnitřní poruchy, které vedou ke vzniku celé řady nemocí v různých oblastech — od onemocnění kloubů až po střevní problémy a dysplazie pojivové tkáně je toho skvělým příkladem. Ne všichni lékaři ji dokážou diagnostikovat, protože v každém případě je vyjádřena vlastním souborem příznaků, a proto se člověk může léta bezvýsledně léčit, aniž by tušil, co se v něm děje. Je tato diagnóza nebezpečná a jaká opatření je třeba přijmout?

Co je dysplazie pojivové tkáně

V obecném smyslu řecké slovo „dysplazie“ znamená poruchu tvorby nebo vývoje, která se může týkat jak tkání, tak vnitřních orgánů v souhrnu. Tento problém je vždy vrozený, protože vzniká v prenatálním období.

Pokud je uvedeno dysplazie pojivové tkáně, označuje geneticky heterogenní onemocnění charakterizované poruchou tvorby pojivové tkáně. Zádrhel je polymorfní povahy, přednostně se vyskytuje v mladém věku.

V oficiální medicíně lze patologii tvorby pojivové tkáně nalézt také pod názvy:

Příznaky

Počet příznaků poruch pojivové tkáně je tak velký, že je pacient může individuálně kombinovat se všemi druhy onemocnění: patologie se odráží ve většině vnitřních systémů — od nervového až po mentálně-cévní, a dokonce se projevuje v formou spontánního hubnutí. Často je dysplazie tohoto typu objevena až po vnějších změnách nebo diagnostických opatřeních lékařem za jiným účelem.

Mezi nejzářivější a často detekované příznaky poruch pojivové tkáně patří:

Autonomní dysfunkce, která se může projevit ve formě záchvatů paniky, tachykardie, mdloby, deprese a nervového vyčerpání.

Problémy s chlopní duše, včetně prolapsu, srdečních abnormalit, selhání duše, myokardiálních patologií.

Astenizace je neschopnost pacienta vystavovat se neustálému fyzickému a duševnímu stresu, častým psycho-emocionálním poruchám.

Deformace nohy ve tvaru X.

Křečové žíly, pavoučí žíly.

Časté nadýmání způsobené poruchami trávení, dysfunkcí slinivky, problémy s tvorbou žluči.

Bolest při pokusu o stažení kůže.

Problémy s imunitním systémem, zrakem.

Anomálie ve formování čelisti (včetně skusu).

Ploché nohy, časté vykloubení kloubů.

Lékaři jsou přesvědčeni, že lidé, kteří mají dysplazii pojivové tkáně, mají v 80 % případů psychické poruchy. Mírnou formou je deprese, neustálý pocit úzkosti, nízké sebevědomí, nedostatek ambicí, rozhořčení nad aktuálním stavem věcí, podpořené neochotou cokoliv měnit. I autismus však může koexistovat s diagnózou syndromu dysplazie pojivové tkáně.

Děti

Při narození může být dítě zbaveno fenotypových známek patologie pojivové tkáně, i když se jedná o kolagenopatii, která má brilantní klinické projevy. V postnatálním období také nejsou vyloučeny nedostatky ve tvorbě pojivové tkáně, proto je taková diagnóza u novorozence stanovena jen zřídka. Situaci komplikuje i přirozený stav pojivové tkáně u dětí do 5 let, kvůli kterému se jejich kůže příliš natahuje, snadno se poraní vazy, pozoruje se hypermobilita kloubů.

U dětí starších 5 let, pokud existují nějaké pochybnosti o dysplazii, můžete vidět:

změny na páteři (kyfóza/skolióza);

špatný svalový tonus;

křehkost kostní tkáně;

zvýšená elasticita bederní oblasti.

Příčiny

Základem změn pojivové tkáně jsou genetické mutace, proto nelze její dysplazii ve všech formách rozpoznat jako nemoc: některé její projevy nezhoršují kvalitu života člověka. Dysplastický syndrom je způsoben metamorfózami v genech, které jsou zodpovědné za hlavní protein tvořící pojivovou tkáň — kolagen (méně často — fibrillin). Pokud dojde při tvorbě jeho vláken k poruše, nebudou schopna vydržet zátěž. Kromě toho nelze vyloučit nedostatek hořčíku jako faktor výskytu takové dysplazie.

Klasifikace

Lékaři dnes nedospěli k úplnému závěru, pokud jde o systematizaci dysplazie pojivové tkáně: lze ji rozdělit do skupin na základě procesů probíhajících s kolagenem, ale tento přístup umožňuje pracovat pouze s následnou dysplazií. Další systemizace je považována za multifunkčnější:

Diferencovaná porucha pojivové tkáně, která má alternativní název – kolagenopatie. Dysplazie je kontinuální, známky jasné, diagnostika onemocnění není obtížná.

Nediferencovaná porucha pojiva – do této skupiny patří zbývající případy, které nelze klasifikovat jako diferencovanou dysplazii. Četnost její diagnózy je mnohonásobně vyšší, a to u lidí všech věkových kategorií. Osoba, u které byla diagnostikována nediferencovaná patologie pojivové tkáně, často nepotřebuje léčbu, ale měla by být sledována lékařem.

diagnostika

S dysplazií tohoto druhu je spojeno mnoho kontroverzních otázek, protože odborníci praktikují několik vědeckých přístupů, pokud jde o diagnostiku. Výjimečným bodem, který nenechává žádné pochybnosti, je nutnost provádět klinický a genealogický výzkum, protože nedostatky pojivové tkáně jsou vrozené. Kromě toho, aby objasnil obrázek, lékař bude potřebovat:

systematizovat stížnosti pacientů;

změřte trup v řezech (u dysplazie pojivové tkáně je nutná jejich délka);

posoudit pohyblivost kloubů;

požádejte pacienta, aby se pokusil uchopit zápěstí palcem a malíčkem;

analýzy

Laboratorní diagnostika tohoto typu dysplazie spočívá v analýze moči na hydroxyprolin a glykosaminoglykany – látky, které se objevují při odbourávání kolagenu. Kromě toho je užitečné kontrolovat krev na časté mutace v PLOD a obecné biochemii (podrobný přehled ze žíly), metabolické procesy v pojivové tkáni, markery hormonálního a minerálního metabolismu.

Který lékař léčí dysplazii pojivové tkáně

U dětí diagnostiku a vývoj terapie (počáteční úroveň) provádí pediatr, protože neexistuje žádný lékař, který by s dysplazií mimořádně pracoval. Později je schéma identické pro lidi všech věkových kategorií: pokud existuje několik projevů patologie pojivové tkáně, budete muset vzít plán léčby od kardiologa, gastroenterologa, psychoterapeuta atd.

Léčba dysplazie pojivové tkáně

Neexistují žádné metody, jak se této diagnózy zbavit, protože dysplazie tohoto typu ovlivňuje metamorfózy v genech, ale komplexní opatření mohou zmírnit stav pacienta, pokud trpí klinickými projevy patologie pojivové tkáně. Preferované schéma prevence exacerbace je:

dobře zvolená fyzická aktivita;

K chirurgickému zákroku u tohoto typu dysplazie se doporučuje uchýlit se pouze v případě deformace hrudníku, závažných poruch páteře (výhradně sakrální, bederní a krční oblasti). Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí vyžaduje další normalizaci denního režimu, výběr nepřetržité fyzické aktivity — plavání, jízda na kole, lyžování. Dítě s takovou dysplazií by však nemělo být zapisováno do vysoce profesionálních sportů.

Bez použití léků

Lékaři doporučují zahájit léčbu vyloučením vysoké fyzické aktivity a těžké práce, včetně duševní práce. Pacient musí absolvovat kurz cvičební terapie po dobu jednoho roku, s největší pravděpodobností obdrží plán lekce od odborníka a provede stejné akce nezávisle doma. Kromě toho budete muset navštívit kliniku, abyste podstoupili soubor fyzikálních procedur: ultrafialové ozařování, rubdowny, elektroforéza. Je možné, že účelem korzetu je podpora krku. V závislosti na psycho-emocionálním stavu může být předepsána návštěva psychoterapeuta.

U dětí s tímto typem dysplazie lékař předepisuje:

Masáž končetin a zad s důrazem na krční oblast. Postup se provádí každých šest měsíců, 15 sezení.

Nošení klenby, pokud je diagnostikován hallux valgus.

Dieta

Odborníci doporučují, aby ve stravě pacienta, u kterého byla diagnostikována patologie pojivové tkáně, byl kladen důraz na bílkovinné potraviny, ale to neznamená úplné vyloučení sacharidů. Denní jídelníček při dysplazii se určitě musí skládat z libových ryb, mořských plodů, luštěnin, tvarohu a tvrdého sýra, doplněného zeleninou a neslazeným ovocem. Do každodenní stravy byste měli zařadit malé množství ořechů. V případě potřeby lze předepsat vitamínový komplex výhradně pro děti.

Užívání léků

Léky byste měli užívat pod dohledem lékaře, protože neexistuje žádná multifunkční tableta na dysplazii a není možné předvídat reakci určitého organismu ani na ty nejnebezpečnější léky. Terapie ke zlepšení stavu pojivové tkáně s dysplazií může zahrnovat:

Látky, které stimulují přirozenou tvorbu kolagenu, jsou kyselina askorbová, vitamíny B a zdroje hořčíku.

Léky, které normalizují hladinu volných aminokyselin v krvi — Kyselina glutamová, Glycin.

Prostředky, které napomáhají metabolismu minerálů.

Přípravky pro katabolismus glykosaminoglykanů, nejlépe chondroitin sulfát.

Chirurgická intervence

Vzhledem k tomu, že tato patologie pojiva není považována za onemocnění, lékař doporučí operaci v případě, že pacient trpí deformací pohybového aparátu nebo dysplazie může vést až k úmrtí v důsledku problémů s cévami. U dětí se chirurgické vázání praktikuje méně často než u dospělých, lékaři se snaží vystačit s manuální terapií

Líbil se vám článek? Napište svůj názor do komentářů.
Přihlaste se k odběru našeho FB:

Dysplazie pojivové tkáně u dětí: důsledky a jejich léčba

Pojivová tkáň je základem lidského těla. Skládá se z „rámu“ a „krytů“ těla. Pojivová tkáň je přítomna v několika stavech najednou: pevná (kost), gelovitá (chrupavka), vláknitá (vaziva) a tekutá (krev a lymfa). V každém orgánu a systému tvoří 60 až 90 % jejich hmoty. Pokud dojde k narušení struktury a složení této tkáně, pak trpí celé tělo (patologie více orgánů). Jednou z anomálií stavu tkáně je dysplazie.

Co je to dysplazie pojivové tkáně, si lze představit, pokud si připomeneme příběh D.V. Grigorovič «Gutaperčový chlapec». Dítě s takovou anomálií se liší od svých vrstevníků ve vzhledu a fyzickém vývoji. Je častým návštěvníkem léčebných ústavů a ​​dětská lékařka má pro něj velmi tlusté ambulantní záznamy. Dysplazie pojivové tkáně se u dítěte projevuje postupně po celý život a často lékaři dlouho nemohou určit pravou příčinu onemocnění.

Celý důvod je protein. Gutaperčové děti.

Dysplazie pojivové tkáně je geneticky podmíněný stav, který je charakterizován defekty vláknité struktury a základní substance. Tento stav není samostatným onemocněním a není zahrnut v MKN-10. Dysplazie (z řeckého δυσ — porušení + πλάθω — forma) vede k deformaci tvaru a struktury orgánů a systémů, má:

• progradientní vývoj (v průběhu času se zvyšuje počet a závažnost příznaků);
• různé klinické projevy;
• abnormální reakce na působení a distribuci drog.

Všechny tyto faktory znesnadňují diagnostiku a léčbu anomálie. Proto je dnes syndrom dysplazie pojiva u dětí problémem, na jehož řešení se podílejí specialisté z různých oblastí medicíny a vědci – fyziologové, genetici, histologové, biochemici.

Pojivová tkáň je rigidně elastická „síť“ buněk kolagenových vláken organizovaných určitým způsobem se zahrnutím strukturálních proteinů, komplexů protein-uhlík a masy heterogenních specifických buněk. Díky této organizaci tkáň plní v těle několik funkcí:

• Podpěra, podpora;
• ochranný;
• doprava;
• spojování/rozdělování.

Při dysplazii je narušena syntéza a prostorová organizace hlavního proteinu pojivové tkáně — kolagenních buněk. Vlivem mutace genů v buňkách kódujících její syntézu a konstrukci vícerozměrné struktury a také genetickými poruchami struktur obsahujících informace o speciálních enzymech a jejich „pomocných látkách“ – kofaktorech, je oslabena mechanická pevnost tkáně a její elastické vlastnosti. jsou postiženi.

Proces dysfunkce se v průběhu času prodlužuje. Proto se známky dysplazie pojivové tkáně u dětí objevují v různém věku. Některé příznaky se objevují v prvním roce života, jiné, například thorakofrenní syndrom, se objevují ve věku základní školy a puberty. Maximální závažnost syndromu nastává ve věku 14-18 let, což je spojeno s rychlým růstem a pubertou adolescentů.

Děti s dysplazií pojivové tkáně, například pohybového aparátu, mají specifický vzhled — konkávní trychtýřovitý hrudník, „gutaperčové“ klouby a astenickou stavbu těla. V raném věku u nich může být diagnostikována křivice, syndrom patologie nohy (longitudinální plochá noha) nebo dysplazie kyčle. U starších dětí jsou diagnózy neméně pestré – od varikokély po křečové žíly a onemocnění trávicího traktu. A pouze u malého (méně než 3–4 %) počtu dětí byli specialisté schopni stanovit správnou diagnózu. Proč se tohle děje?

V jakém tělesném systému se projevuje a jak?

Dysplazie pojivové tkáně, jejíž diagnóza, jak je zřejmé z výše uvedených skutečností, je komplikována nedostatkem specifických výzkumných metod, se projevuje různými příznaky. Vzhledem k tomu, že pojivová tkáň je přítomna všude v těle – je součástí kůže, kostí, chrupavek, cévních stěn, stromatu vnitřních orgánů, je onemocnění multisystémového a polysyndromového charakteru. Známky budou záviset na:

• typ abnormální tkáně — hustá nebo volná;
• množství a kvalita mutací;
• povaha a závažnost poruchy v syntéze kolagenních vláken (fibrilogeneze).

Nemoc se dělí na:

• diferencovaný (generalizovaný) (DST) — zahrnuje Marfanův a Ehlers-Danlosův syndrom, Sticklerův syndrom, syndrom ontogeny imperfecta;
• nediferencovaný (UCTD) – tato diagnóza se stanoví, pokud známky anomálie nezapadají do žádného z výše uvedených diferencovaných syndromů.

Příznaky diferencované patologie jsou rozděleny do skupin v závislosti na umístění problému:

• astenický;
• vertebrogenní;
• ventil;
• thoradiafragmatický;
• arytmické;
• cévní;
• bronchopulmonální;
• viscerální;
• syndrom kloubní hypermobility;
• syndrom patologie orgánu zraku;
• deformace chodidla (ploché nohy) atd.

Příklad hypermobility ručních kloubů u dětí s CTD.

Nejvyšší četnost výskytu (v 57-94 % případů) je dysplazie pojivové tkáně skeletu. Příznaky onemocnění podle skupiny jsou následující:

1. Kosterní systém — deformace hrudníku (u 33 % dětí ve věku základní školy a 79 % adolescentů) a deformace páteře, ploché nohy (u 25 % dětí a 73 % adolescentů), hypermobilita kloubů (u 24 % dětí a 90 % dětí). % adolescentů), juvenilní osteochondróza . Hypermobilita kloubů se zase projevuje dislokací a subluxací kloubů, jejich nestabilitou, traumatickou synovitidou, artritidou a artrózou. Dysplazie pojivové tkáně páteře se u dítěte předškolního a základního školního věku projevuje v podobě nestability krčních obratlů, Schmorlových kýl, intervertebrálních kýl, luxací a subluxací obratlů.
2. Problémy svalového systému se projevují svalovým úbytkem a atonií, břišními kýlami a svalovou diastázou v pobřišnici.
3. Problémy kůže a podkožního tuku se vyskytují ve formě kožní hyperelasticity, strií (strií) a hemangiomů.
4. Poruchy srdečního a cévního systému se nejčastěji projevují ve formě prolapsu mitrální chlopně (3-10 %) a falešných pasáží levé komory, kardialgie, metabolických kardiomyopatií a srdečních arytmií. Jak dítě stárne, dysplazie srdeční pojivové tkáně progreduje do srdečního selhání a aortální stenózy. U dospívajících a žen během těhotenství jsou pozorovány vaskulární syndromy — křečové žíly končetin a pánevních orgánů, varikokéla, hemoroidy. Pacienti s DST si stěžují na přerušení srdeční funkce (42 %) a v 97 % jsou tyto stížnosti potvrzeny výzkumnými údaji.
5. Gastrointestinální onemocnění se vyskytují u 98 % dětí ve formě biliární dyskineze, reflux: duodenogastrický reflux a gastroezofageální reflux, gastroptóza, divertikly jícnu, hiátová kýla
6. Deformace a poruchy močového systému se projevují jako nefroptóza (9,1-20 % případů), abnormality struktury ledvin (v 11,6 % případů), vezikoureterální reflux, chronická pyelonefritida, chronická cystitida.
7. Oftalmologické poruchy spojené s DST mají známky myopie různé závažnosti, astigmatismus, hypermetropie, luxace a subluxace čočky.
8. Poruchy nervového systému se vyskytují u 68-87 % dětí a příčinou jejich vývoje jsou poruchy inervace orgánů – syndromy vegetativně-vaskulární dystonie a cerebrovaskulární poruchy.

Dítě s CTD má často onemocnění imunitního a autoimunitního původu a alergie. A onemocnění bronchopulmonálního systému jsou mnohem méně časté.

Dítě s CTD není jen „gumový“ muž. Vývoj patologických změn pojivové tkáně vede k mnoha onemocněním. Nemoci srdce, ledvin a dalších orgánů mohou vést k syndromu náhlého úmrtí a těžkému postižení.

Na druhou stranu si odborníci všímají zvláštností psycho-emocionálního vývoje dětí s CTD. Dítě s touto patologií:

• Emočně stabilní;
• odolný vůči stresu;
• má vyšší úroveň kontroly;
• otevřenější;
• schopen činit informovaná rozhodnutí;
• má vysokou schopnost učení.

Vědci se domnívají, že všechny tyto vlastnosti jsou pro dítě kompenzační na rozdíl od omezení spojených s DST.

K identifikaci nediferencovaného DST se používají komplexní studie:

• klinický;
• genealogické a genetické;
• laboratorní a přístrojové.

Neexistuje žádný specifický test na dysplazii pojivové tkáně. Specialisté proto provádějí vyšetření příbuzných dítěte, aby potvrdili dědičnou povahu problému a identifikovali trendy ve vývoji anomálií v rodině. Molekulárně genetické studie se neprovádějí – jsou drahé a nejsou dostupné většině diagnostických center.

Nediferencované CTD u dítěte lze potvrdit pomocí biochemických testů. V krvi a moči jsou detekovány produkty destrukce kolagenu, včetně hladiny volného hydroxyprolinu.

Existují speciální tabulky, ze kterých lékař dělá závěr na základě vnějších viscerálních markerů. Externí viscerální markery zahrnují některé typy dysmorfie (menší poruchy):

• hyper- a hypotelorismus;
• namodralá barva skléry očí;
• poruchy chrupu – malokluze, křivé zuby;
• deformace ušní lastury;
• zakřivené malíčky;
• srostlý ušní boltec.

Většina dětí s CTD má společné vnější příznaky:

• blond nebo červené vlasy;
• široký hřbet nosu;
• srostlé obočí.

Dítě s CTD má vysoké riziko rozvoje osteoporózy. K potvrzení přítomnosti problému předepisují specialisté denzitometrii. K potvrzení problémů s kosterním systémem je předepsán rentgen. Pro studium vaskulárních defektů se provádí následující:

• angiografie;
• Dopplerův ultrazvuk;
• Ultrazvuk vnitřního povrchu krevních cév;
• MRI;
• CT
• reografie.

Ultrazvuk se také používá k vyšetření stavu srdce. Dítěti může být také předepsáno:

• EKG;
• echokardiografie;
• koronární angiografie k vyšetření srdeční aorty;
• fonokardiografie atd.

Ultrazvuk může pomoci pochopit příčinu dysfunkce aortální a mitrální chlopně, problémy se strukturálními složkami srdce. Ortoped identifikuje známky problémů s pohybovým aparátem pomocí radiačních metod, různých provokačních a zátěžových testů.

Na klinice manuální medicíny MD Galia Ignatieva ortoped předepisuje dítěti vlastní testy k potvrzení plochých nohou. Neurolog zkoumá abnormality páteře a svalů. Nefropatolog zjišťuje příčiny selhání ledvin, dermatolog problémy s kůží a podkožím. Diagnostiku komplikuje skutečnost, že příčiny onemocnění dítěte hledají specializovaní odborníci. Zjišťují příznaky onemocnění svého profilu, předepisují jejich léčbu, aniž by se ponořili do skutečných příčin problému.

Typy léčby dysplazie pojivové tkáně

Teprve nedávno se pediatři začali zabývat léčbou kombinovaných (komorbidních) onemocnění u dětí. Vzhledem k tomu, že dysplazie je vrozený problém a dítě je pozorováno v běžné dětské klinice, aby se zabránilo rozvoji kombinovaných patologií, je nutné takové děti od narození sledovat podle speciálního programu.

Neléková terapie DST na klinice manuální medicíny „Galia Ignatieva MD“ zahrnuje:

• střídání spánku a bdění v souladu s věkovými normami;
• Cvičební terapie;
• kinezioterapie;
• Masáž
• fyzioterapie;
• psychoterapie;
• používání ortopedických pomůcek.

Strava pro dysplazii pojivové tkáně by se měla skládat z potravin s vysokým obsahem bílkovin, vitamínů (K, D3, omega 3 a 6), mikroelementů — stavebního „materiálu“ pro svaly, kosti a další tkáně těla.

Léčebné metody pro DST.

Odborníci radí věnovat zvláštní pozornost hladině hořčíku, který je nezbytný pro syntézu kolagenu. Jeho význam potvrzuje fakt, že 47–72 % pacientů s DST má nedostatek hořčíku v biologických substrátech. Zjistili také, že nedostatek kolagenu lze kompenzovat tréninkem svalů.

K nápravě poruch způsobených dysplazií pojivové tkáně by léčba měla zahrnovat medikamentózní terapii. Je zaměřen na:

• aktivace syntézy kolagenu;
• udržení metabolismu živin.

Symptomatická léčba řeší problémy bolesti, poruch žilního odtoku a psycho-emocionálních poruch. V případech závažných patologií srdce, páteře a kloubů může být vyžadována chirurgická léčba.

Dysplazie pojivové tkáně, postižení, které je při nedostatečné léčbě velmi pravděpodobné, vyžaduje vysokou profesionalitu a znalosti lékařů různých odborností a především pediatrů.

Prevence a sport

Sportování dysplazie pojivové tkáně u dětí je důležitou součástí léčby. Pro dítě s DST se doporučuje gymnastika, plavání, běh a tanec. Je nutné zatěžovat všechny svalové skupiny. Ale hypermobilita kloubů a křehkost kostí znamenají určitá omezení pro druhy fyzické aktivity. Takové děti by neměly přetěžovat páteř, klouby, vazy, aby nedošlo k jejich deformaci. Neměli by se věnovat vysokoenergetickým a traumatickým sportům nebo se účastnit soutěží. Před přihlášením dítěte do oddílu byste se měli poradit s jeho ošetřujícím lékařem.

Dítě s CTD musí rozvíjet svalový systém celého těla. K tomu mu pomohou speciální oční cvičení a dechová cvičení. Chiropraktik vám pomůže tonizovat vaše vnitřní orgány. Na klinice manuální medicíny „MD Galia Ignatieva“ pomohou speciální manuální techniky, masáže a kinezioterapie napravit patologie pohybového aparátu a aktivovat vnitřní rezervy těla.

Dysplazie pojivové tkáně, jejíž délka života závisí na účinnosti léčby, ovlivňuje především kvalitu života. Názory na to, zda DST zkracuje délku života člověka, se liší. Některé zdroje uvádějí spodní hranici 40–45 let. Jiní poznamenávají, že dysplazie při správné léčbě neovlivňuje očekávanou délku života člověka. DST nadále předkládá výzkumníkům nové záhady, jejichž řešení je primárním problémem pediatrie.