Церебеллит у детей лечение

Мозжечковая атаксия

• Боль в конечностях
• Боль в спине
• Боль в шее
• Вертикальная неустойчивость
• Гипертонус мышц
• Депрессия
• Дрожание головы
• Дрожание рук
• Затруднение при глотании
• Изменение почерка
• Косоглазие
• Маскообразное лицо
• Напряженность в ногах
• Нарушение координации движения
• Нарушение работы вестибулярного аппарата
• Невозможность дотронуться до кончика носа
• Невозможность менять свои движения
• Походка пьяного человека
• Скандированная речь
• Снижение слуха

Мозжечковая атаксия – это целый симптомокомплекс, который характеризуется нарушением координации движений, тремором конечностей и головы, скандированной речью. Лечение будет целиком и полностью зависеть от того, что именно стало причиной развития такой патологии. Терапия народными средствами невозможна.

Диагностируется мозжечковая атаксия у детей и взрослых в равной степени. Постановка диагноза осуществляется путём проведения физикального осмотра и инструментального обследования.

К сожалению, полностью устранить данное заболевание невозможно, а ввиду его быстрого прогрессирования прогнозы крайне неблагоприятны. Исключение составляет тот случай, когда ранняя мозжечковая атаксия обусловлена инфекционным заболеванием.

Ввиду того что данное заболевание имеет несколько форм исходя из этиологии развития, по международной классификации заболеваний десятого пересмотра существует несколько шифров для данного недуга. Таким образом, по МКБ10 мозжечковая атаксия имеет G00 — G99, G10 — G14, G11.

Этиология

Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется наследственная мозжечковая атаксия, намного реже приобретённая форма. Приобретённая форма недуга развивается вследствие следующих этиологических факторов:

• острая нехватка витамина В12;
• травма головы;
• образование доброкачественной или злокачественной опухоли в головном мозге;
• заболевания вирусной или инфекционной природы;
• рассеянный склероз;
• ДЦП и заболевания со схожей этиологией и клинической картиной;
• инсульт и микроинсульт;
• интоксикация организма тяжёлыми металлами, токсическими веществами и ядами.

Отмечается, что чаще всего нарушение такого характера, если говорить о приобретённой форме, развивается на фоне инсульта или травмы головы.

Наследственная форма такой патологии мозжечка обусловлена мутацией генов. Почему имеет место такой процесс, учёные не установили, однако, факт генетической предрасположенности не исключается.

Классификация

Наследственная форма такой патологии мозжечка рассматривается в виде следующих форм:

• врождённая непрогрессирующая;
• атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная);
• рецессивная с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью;
• болезнь Баттена или врождённая форма с замедленным развитием ребёнка, но последующей его адаптацией;
• атаксия Пьера Мари – относится к поздним патологиям, проявляется после 25 лет.

Кроме этого, рассматривают классификацию заболевания исходя из его развития. Таким образом, мозжечковая атаксия может быть:

• острая – как правило, выступает следствием тяжёлых инфекционных или вирусных заболеваний;
• подострая – развивается под действием онкологического процесса в области головного мозга или рассеянного склероза;
• хронически прогрессирующая;
• пароксизмально эпизодическая.

Установить точно, какая именно форма мозжечковой атаксии имеет место у человека, может только врач, путём проведения необходимых диагностических мероприятий.

Симптоматика

Клиническая картина прогрессирующей мозжечковой атаксии довольно специфична, поэтому, как правило, диагностика не представляет сложности.

Кроме общих симптомов, предположить атаксию Фридрейха или любой другой формы можно по поведению самого пациента, а именно:

• специфическая поза человека – он стоит, широко расставив ноги и раскинув в стороны руки, как бы пытаясь балансировать. При этом старается не поворачивать голову и туловище;
• при попытке сдвинуть ноги и при одновременном лёгком толчке человек падает произвольно, то есть, не осознавая этого;
• походка пьяного человека, ноги напряжены;
• при попытке совершить поворот больной падает, так как нарушена работа вестибулярного аппарата;
• тело выпрямлено и немного откинуто назад.

По мере прогрессирования клиническая картина будет дополняться следующими симптомами:

• больной утрачивает способность менять свои движения;
• не может дотронуться до кончика носа;
• ухудшается речь и меняется почерк, письмо больного становится размашистым и неразборчивым;
• маскообразное лицо;
• повышается тонус мышечной ткани;
• боль в области спины, шеи и конечностях;
• судороги;
• наблюдается нистагм, косоглазие. В отдельных случаях ухудшается зрение;
• снижается острота слуха;
• проблемы с проглатыванием пищи;
• нарушения психологического характера, депрессивное состояние.

При врождённой форме патологии возможно проявление следующей клинической картины:

• неправильное соотношение усилий к выполняемому действию;
• вертикальная неустойчивость;
• нистагм;
• ребёнок гораздо позднее положенного срока начинает ползать и ходить;
• речь «рубленая» — произношение слов осуществляется строго по слогам с чётким разграничением;
• задержка речевого и психологического развития.

Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях, связанных с вестибулярным аппаратом и головным мозгом, при наличии таких симптомов нужно срочно обращаться к врачу. Подобная симптоматика у ребёнка или взрослого может присутствовать и при образовании в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера.

Диагностика

Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врождённый его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

• нейрохирург;
• невропатолог;
• травматолог;
• онколог;
• эндокринолог.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

• спинномозговая пункция и анализ ликвора;
• функциональные пробы;
• КТ и МРТ головного мозга;
• доплерография головного мозга;
• электронистагмография;
• ПЦР-исследования;
• МСКТ;
• ДНК-диагностика.

Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

Лечение

Атаксия Фридрейха и другие врождённые формы этого заболевания не поддаются терапии. Лечение будет направлено только на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного.

В этом случае могут использовать как консервативные, так и радикальные методы терапии. Консервативные включают в себя приём медикаментов, специальный уход за больным и физиотерапевтические процедуры.

Фармацевтическое лечение подразумевает приём таких препаратов:

• ноотропы;
• миорелаксанты;
• вещества для улучшения мозгового кровообращения;
• бетагестиновые;
• противосудорожные;
• для снижения мышечного тонуса.

Кроме этого, курс лечения подразумевает следующие мероприятия:

• лечебный массаж;
• лечебная гимнастика;
• трудовая терапия;
• физиотерапевтические процедуры;
• комплекс логопедических упражнений;
• занятия с психотерапевтом.

Также для облегчения жизнедеятельности больного могут подбираться специальные адаптивные предметы – трости, коляски, специальные кровати, предметы бытового характера.

К сожалению, какой бы тип лечения не был избран, полностью устранить заболевание невозможно. При правильном подходе и чётком выполнении всех рекомендаций врачей можно только замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество его жизнедеятельности.

Прогноз будет полностью зависеть от того, что стало причиной развития такой патологии, в какой форме она проявляется, а также учитывается возраст больного и общие клинические показатели.

Профилактика

К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

• нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
• при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
• близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

371734 коллег ждут Вас на МирВрача.

Острый церебеллит при ветряной оспе

Резюме

Острый церебеллит (ОЦ) — наиболее распространенное неврологическое осложнение ветряной оспы. Цель настоящего исследования — оценка развития ОЦ у детей, госпитализированных с ветряной оспой.

Материалы и методы

Ретроспективно проанализирована база данных детей, госпитализированных с ветряной оспой в римскую Детскую Больницу Бамбино Джезу в период с 1 октября 2003 года по 1 июня 2013. Исключены пациенты старше18 лет или с иммунодефицитными состояниями. Диагноз ветряной оспы основывался на клинических признаках. Неврологическими осложнениями считались неврологические проявления, возникшие в течение трёх недель с начала ветряной оспы. Наличие ОЦ определялось клинически: атаксия, шаткость походки или нормальные движения при треморе головы и туловища в вертикальном положении, а также конечностей при движении против силы тяжести.

Трём пациентам выполнена спинномозговая пункция, содержание лейкоцитов в спинномозговой жидкости 1-2 /мм 3 ,без микроорганизмов при окрашивании по Граму. Полимеразная цепная реакция в реальном времени на вирус ветряной оспы была положительной во всех образцах спинномозговой жидкости. Магнитно-резонансная томография выполнена 18 пациентам, компьютерная томография (КТ) — двум.

Данные литературы были получены в MEDLINE.

Результаты

Клинические случаи

Рассмотрены документы 457 детей с ветряной оспой. Неврологические осложнения были выявлены у 92 (20,13%). Возраст пациентов, страдающих неврологическими осложнениями, от 2 месяцев до 15,6 лет, средний 5,03 года. Гендерное соотношение: 53,4% мальчиков и 46,5% девочек. Наиболее частым неврологическим осложнением был ОЦ (52,17%), наблюдавшийся у 48 (10,5%). Средний возраст пациентов с ОЦ 5,5 лет, диапазон 1,5-15,6 лет. Наибольшая частота случаев — 60,9% наблюдалась у детей от года до 5 лет: детей 5-10 лет — 34,1%, старше 10 лет — 5% случаев. ОЦ наблюдался одинаково часто у мальчиков и у девочек. Никто из детей не был вакцинирован.

Наиболее характерным симптомом ОЦ была мозжечковая атаксия, постепенно прогрессировавшая в течение нескольких дней — 95,8%, невнятная речь — 37,5%, рвота — 31,25%, головная боль — 29,16%, дисметрия — 25%, тремор — 22,91%. Отрицательная пальценосовая проба наблюдалась в 25% случаев. Повышенная раздражимость — у 8,33% и нистагм — у 4,16%. Тонические, глубокие сухожильные и подошвенные рефлексы были без изменений у всех пациентов. Среднее время от начала болезни до возникновения симптомов воспаления мозжечка — 7,48 дней до госпитализации, диапазон 1-21 день. У четырёх пациентов неврологические симптомы возникли в течение первых двух дней. Только у двух детей мозжечковые симптомы развились после 14-го дня, но в течение 21 дня кожных проявлений. Ни в одном случае мозжечковые симптомы не предшествовали поражению кожи. Средняя продолжительность пребывания в стационаре — 11 дней (диапазон 2-23 дня).

Ацикловир 30 мг/кг внутривенно в течение пяти дней назначен 45 (93,75%) пациентам. Три пациента до госпитализации неделю принимали пероральный ацикловир. Кроме того, 16 (33,33%) тяжёлых пациентов ежедневно получали 0,5мг/кг дексаметазона внутривенно. КТ была в норме у всех пациентов; МРТ показала сигнал повышенной интенсивности серого вещества мозжечка на Т2-взвешенных изображениях в пяти случаях.

Рисунок. МРТ: А — осевое T2-взвешенное изображение; B — осевая последовательность FLAIR (инверсия-восстановление с подавлением сигнала от воды). Диффузный сигнал повышенной интенсивности от обоих полушарий мозжечка с преобладанием сигнала от правой доли (черные стрелки). C — осевые T1-взвешенные изображения после введения парамагнитного контрастного вещества: негомогенное усиление сигнала от мягкой мозговой оболочки обоих полушарий мозжечка, более яркое в правом полушарии (белые стрелки).

После выписки дети продолжали контрольные посещения врача: даже по истечении двух месяцев у некоторых пациентов наблюдались непроизвольные судороги. Среднее время наблюдения составило 3,5 месяцев, диапазон от 7 дней до 8 месяцев. Лишь у одного пациента последствия поражения мозжечка привели к инвалидности. Не было случаев задержки развития, дизартрии, гемипареза, эпилепсии, слепоты, глухоты или расстройств координации.

Обсуждение

ОЦ отмечается у одного ребёнка из 4000 заболевших ветряной оспой. До сих пор обсуждается вопрос природы ОЦ: постинфекционная, иммунологическая или в основном инфекционная этиология. В описываемой серии случаев доля ОЦ составила 10,5%.

В 2003 году только в нескольких итальянских регионах была введена вакцинация от ветряной оспы. Таким образом, полученные результаты отражают сценарий развития болезни у невакцинированного населения.

В рассмотренной литературе мы не нашли полного описания клинической картины церебеллита, которую было бы полезно сравнить с нашими наблюдениями. Нейровизуализация не является необходимым методом диагностики для большинства случаев ОЦ, но эффективность МРТ значительно превосходит КТ. Из-за сложности визуализации задней черепной ямки КТ мало информативна, более того, зачастую на КТ вообще отсутствуют изменения. На МРТ двусторонние диффузные аномалии полушарий мозжечка являются наиболее распространенными проявлениями ОЦ, но не патогномоничны, из-за чего не имеют особого значения для диагностики.

Роль противовирусной терапии спорна. Некоторые авторы сообщают, что ацикловир следует назначать при тяжёлом заболевании, в то время как другие не рекомендуют, основываясь на доказательствах аутоиммунного патогенеза. Реальная польза стероидов также спорна. Так как международными стандартами не установлена необходимость внутривенного ацикловира и/или стероидов, решение о лечении принималось индивидуально. В недавнем исследовании ветряной оспы, противовирусный препарат был обязательным не только при тяжёлом течении, но и у пациентов с вирусом Varicella zoster и опосредованными осложнениями, такими как ОЦ.

Церебеллит у детей лечение

Атаксия — это нарушение баланса и координации произвольных движений. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. В. Обследование

1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.

2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга.

3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хронических атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включающие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лактат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно.

Этиология атаксий у детей

1. Острые атаксии
Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных препаратов или противосудорожных средств.

Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием перенесенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена — Барре).

Паранеонластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении.

2. Хроническая прогрессирующая атаксия
Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно проявляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благоприятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки.
Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающихся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержания в крови IgA и IgE. с Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальабсорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встречаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины.

3. Хроническая не прогрессирующая атаксия
Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз).
Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностыо или дистонией.
Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них самооценки.

4 Перемежающаяся атаксия
Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией.
Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Другими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот.
Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими судорогами.