0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром лайелла лечение у детей

Синдром Лайелла

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Читать еще:  Атрофический вагинит симптомы лечение

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности. Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия. В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Заболевание очень редкое: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Что это такое

Заболевание основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом. Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи. Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
  • Феномен «смоченного белья», когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39–41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса ( заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Причины

Синдром возникает при:

  • Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
  • Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
  • Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний;
  • Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты):

  • Сульфаниламиды («Этазол», «Уросульфан»);
  • Аллопуринол («Аллопуринол-Эги», «Аллупол», «Пуринол»);
  • Фенитоин («Дифенин», «Алепсин»), мефенитоин («Месантоин»), фосфенитоин;
  • Фенилбутазон («Бутадион», «Фенилбутазон»);
  • Карбамазепин («Финлепсин», «Тегретол», «Зептол», «Мазепин»);
  • Пироксикам («Ремоксикам», «Фельден»);
  • Хлормезанон;
  • Тиоацетазон;
  • Амминопеницилин;
  • Салициловая кислота.

Первая помощь

При обнаружении симптомов необходимо:

  1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
  2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
  3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).
Читать еще:  Пахнет изо рта у ребенка причины и лечение

Диагностика

Для диагностики потребуется провести исследования:

  • Сдать общий анализ крови – уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым будет заметно, превышено ли их содержание (лейкоцитоз);
  • Сдать биохимический анализ крови – содержание билирубина, мочевины, белка (чаще всего он является аллергеном). По данным врач скажет о состоянии почек;
  • Сдать анализ мочи – если обнаружились вкрапления крови или процент белка выше нормы, у ребёнка проблемы с почками;
  • Провести иммунологический тест, позволяющий определить аллерген;
  • Провести гемолитический (серологический) тест;
  • Провести пункционную биопсию с помощью замороженного среза кожи пациента. При синдроме Лайелла по результатам её обнаруживается полное гибель клеток верхнего слоя кожи;
  • Сделать коагулограмму.

Лечение

Лечением должен заниматься только врач, необходимо:

  • Вывести из организма токсины с помощью экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция). Они основываются на заборе крови, её очищении в специальных приборах и возвращении в организм пациента;
  • Восстановить водно-солевой баланс. Вводятся физиологический и солевой растворы;
  • Принять лекарства, которые препятствуют свёртываемости крови, антибиотики широкого спектра;
  • Принять медикаменты, восстанавливающие работу мочеполовой системы, минеральные вещества, мочегонные средства (индапамид, фуросемид, торасемид);
  • Принять глюкостероиды – медицинские лекарства, которые уменьшают проявление аллергии;
  • Назначить гипоаллергенную диету;
  • Провести базисную (основную) терапию;
  • Провести симптоматическую (паллиативную) терапию – сбить температуру, избавиться от отеков, головной боли;
  • Провести местную терапию – восстановить поврежденные ткани эпидермиса и слизистых с применением аэрозолей, содержащих кортикостероиды, влажно-высыхающих повязок;
  • Для профилактики дважды в день менять постельное белье пациента, чтобы инфекция не могла снова попасть на кожу. Так как на тяжелых стадиях при любом касании зажившая кожа снова повреждается, человек чувствует огромную боль, перевязки проводятся с обезболивающими лекарствами, иногда под наркозом.

Безусловно, к выбору препаратов нужно относится осторожно, чтобы в их составе не было даже малого количества аллергенов.

Синдром Лайелла – одно из тех заболеваний, что мало изучены на данный момент. Оно открыто только в 1956 году и тогда зафиксировано на 12 пациентах. Но в его изучении наблюдается огромный прогресс: в двухтысячных годах было зарегистрировано 158 пациентов, сейчас, спустя 10 лет, их ещё больше. А значит, учёные могут изучать данный синдром, наблюдать за течением болезни, делать выводы, уменьшать статистику летальных исходов.

Синдром Лайелла ( Злокачественная пузырчатка , Острый эпидермальный некролиз , Токсический эпидермальный некролиз )

Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

  • Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
  • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
  • Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый — синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Патогенез

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Осложнения

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Читать еще:  Асептический некроз головки бедренной кости лечение

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла, или острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз, токсико-аллергический эпидермальный некролиз, аллергический буллёзный дерматит

Синдром Лайелла – это тяжёлая форма заболевания кожи, имеющая токсико-аллергический характер и представляющая серьёзную угрозу для жизни человека. Нарушение целостности кожных покровов вызвано пагубным влиянием аллергенов, попавших в организм пациента, и токсичными продуктами, которые образуются в процессе воспалительной реакции. Восстановление нормального функционирования организма после болезни крайне затруднительно, поэтому для неё характерны высокие показатели летальности (погибает каждый третий пациент).

Причины

Дети страдают данным заболеванием несколько чаще, чем взрослые. Его причиной является повышенная чувствительность детского организма, в том числе, генетическая, к какому-либо аллергену. Чаще всего, в качестве провоцирующего вещества выступает приём некоторых медикаментов:

  • антибактериальных средств;
  • нестероидных лекарств против воспалений (применяются для облегчения симптоматики воспалительных процессов – болей, температуры, отёка);
  • препаратов для лечения туберкулёза;
  • витаминов и добавок к пище.

Существуют подтверждённые данные о повышенной восприимчивости детей к сульфаниламидным антибиотикам. Чуть реже болезнь вызывается контактом с пенициллином, тетрациклином, эритромицином, лекарствами против судорог, воспалений, боли, туберкулёза.

Симптомы

Первые признаки острого эпидермального некролиза появляются неожиданно, и самочувствие ребёнка резко ухудшается, вплоть до крайне тяжёлой стадии болезни. Это вызвано начавшимися в организме защитными процессами, призванными уничтожить посторонний объект. Попав в организм ребёнка, аллерген присоединяется к белкам, которые являются составляющими верхнего слоя кожи. Как следствие, развивается иммунная реакция, связанная с восприятием собственной кожи ребёнка как чужеродного, опасного агента, с которым надо бороться. Нарушается процесс распада белков, происходит накопление токсических веществ, которые оказывают заметное разрушающее влияние на ткани и органы ребёнка. Происходит сбой в водном балансе, равновесии солей, минералов и прочих жизненно-важных соединений. Параллельно с этими изменениями самочувствие маленького пациента быстро ухудшается.

Для токсического эпидермального некролиза характерны следующие симптомы:

  • резкий скачок температуры тела – она поднимается до отметок в 39-40 градусов и более;
  • кожные покровы всего тела покрываются красными пятнами, имеющими зоны с отёком и припухлостями;
  • через 3-5 суток в местах локализации пятен образуются пузыри, размер которых может достигать величины ладони ребёнка;
  • над пузырями находится очень нежный и тонкий слой кожи, который легко травмировать и порвать при касании;
  • любой контакт с поражёнными участками тела вызывает сильный болевой синдром;
  • пузырчатая кожа легко сморщивается, если до неё дотронуться, а затем отходит слоями;
  • внешне состояние кожи напоминает последствия ожога второй степени.

Аналогичные процессы происходят и на слизистых оболочках разных органов ребёнка – гортани, бронхов, пищевода, кишечника, мочевого пузыря, языка и так далее.

К прочим проявлениям синдрома относятся:

  • ярко выраженное ощущение жажды;
  • обезвоживание;
  • сонливость;
  • боли в голове;
  • снижение объёма биологических жидкостей – слюны, мочи, пота;
  • повышение вязкости крови, в связи с чем ухудшается питание всех органов.

Диагностика синдрома Лайелла у ребёнка

Диагностика заболевания начинается с внешнего осмотра ребёнка. Доктор оценивает характер и степень травматизации кожных покровов, составляет анамнез болезни и жизни пациента, устанавливает причину развития такого иммунного ответа, то есть определяет аллерген. Далее следует ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – даёт информацию об уровне лейкоцитов и СОЭ, что свидетельствует о наличии воспалительного процесса в организме;
  • биохимический анализ крови – позволяет оценить содержание белка, билирубина, мочевины и сделать вывод о степени сохранности функции почек и печени;
  • анализ мочи – показывает концентрацию белка и наличие вкраплений крови, что говорит о патологических процессах в почках;
  • измерение артериального давления;
  • электрокардиограмма;
  • контроль за объёмом и качеством мочи (интересуют частота мочеиспусканий, цвет, запах, консистенция мочи).

Ребёнок должен находиться под круглосуточным наблюдением нескольких специалистов разного профиля.

Осложнения

Последствия токсического эпидермального некролиза достаточно серьёзны:

  • обезвоживание;
  • отёк лёгких;
  • поражение тканей почек и их последующая гибель;
  • заражение бактериальной инфекцией;
  • летальный исход (примерно в трети случаев).

При своевременно начатом интенсивном лечении ребёнок имеет все шансы на выздоровление. Важно как можно быстрее оказать ребёнку квалифицированную медицинскую помощь.

Лечение

Что можете сделать вы

Токсический эпидермальный некролиз требует оперативной госпитализации и помещения в отделение реанимации.

Что делает врач

Для улучшения состояния пациента важно полностью отменить все препараты, которые он ранее получал. Это позволит уменьшить концентрацию аллергена в организме ребёнка. Остаточное количество медикаментов может быть удалено с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств. В список прочих рекомендаций входят:

  • экстракорпоральная гемосорбция — устранение из организма токсичных веществ;
  • плазмаферез – забор части крови для последующего выделения из неё плазмы, которую освобождают от токсичных веществ и возвращают ребёнку обратно;
  • приём глюкортикостероидов, которые снижают проявления аллергической реакции;
  • восстановление водно-солевого баланса и деятельности печени;
  • терапия антибактериальными препаратами;
  • употребление минеральных веществ (кальция, калия, магния и других);
  • назначение медикаментов, понижающих свёртываемость крови;
  • использование гипербарической оксигенации – помещения ребёнка в особый аппарат с кислородом под высоким давлением.

При составлении плана лечения у доктора должна быть уверенность, что рекомендуемые им препараты не содержат вещества, явившегося аллергеном и причиной развития синдрома Лайелла. Для этих целей используется иммунологический тест, показывающий активное размножение клеток иммунной системы в присутствии провокатора болезни.

Профилактика

Профилактика синдрома Лайелла у детей заключается в недопущении взаимодействия ребёнка с аллергенами и сильными раздражителями (табачным дымом, химикатами, например). Также не следует практиковать самолечение. Все медикаменты должны назначаться исключительно доктором.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector