Лимфолейкоз симптомы лечение

Лимфоидный лейкоз – что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение лимфоидного лейкоза

Ключевые факты о лимфоидном лейкозе:

• хронический лимфолейкоз является типом рака, при котором костный мозг вырабатывает слишком много лимфоцитов (тип белых кровяных клеток);
• лейкемия может повлиять на красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты;
• пожилой возраст может стать фактором риска появления хронического лимфолейкоза;
• основные признаки и симптомы хронического лимфолейкоза – это увеличение лимфатических узлов и усталость;
• анализы крови, проба костного мозга, диагностика лимфатических узлов – всё это применяется для обнаружения и постановки стадии лимфоидного лейкоза;
• некоторые сопутствующие факторы могут влиять на выбор лечения и прогноз (например, питание, образ жизни, моральное состояние пациента).

Существует три вида лимфоидного лейкоза: острый, подострый и хронический. Острый протекает быстро и с высокой вероятностью летального исхода и неблагоприятным ответом на лечение. Подострый лейкоз характеризуется как более мягкая форма по сравнению с острым, но все же не переходящая в хроническую. Среди всех форм лейкоза хронический встречается наиболее часто.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является раковым заболеванием крови и костного мозга, которое, как правило, прогрессирует медленно. ХЛЛ является одним из наиболее распространенных видов лейкоза у взрослых. Он часто случается после переходного возраста или после 50 лет, и редко – у детей до 14 лет.

На рисунке 1 можно ознакомиться со строением кости. Это позволит понять, каким образом лейкемия затрагивает костный мозг, и почему это заболевание так опасно для человека.

Кость человека состоит из компактной кости, губчатой кости и костного мозга. Компактная кость составляет внешний слой кости. Губчатая кость находится в основном на концах костей и содержит красный костный мозг. Костный мозг располагается в центре большинства костей и имеет много кровеносных сосудов. Существует два типа костного мозга: красный и желтый. Красный костный мозг содержит стволовые клетки крови, которые могут стать красными кровяными клетками, белыми или тромбоцитами. Желтый костный мозг состоит в основном из жиров. Лейкемия затрагивает сразу несколько видов клеток: красные, белые кровяные клетки и тромбоциты.

Как правило, организм производит стволовые клетки крови (незрелые клетки), которые становятся зрелыми в течение долгого времени. Стволовые клетки крови могут стать миелоидными или лимфоидными стволовыми клетками.

Лимфоидные стволовые клетки становятся лимфобластными, а затем – одними из нескольких видов лимфоцитов (белые кровяные клетки):

• B-лимфоциты (производят антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией);
• Т-лимфоциты (помогают В-лимфоцитам производить антитела для борьбы с инфекцией);
• Природные клетки-киллеры, которые атакуют раковые клетки и вирусы.

Это деление подробно показано на рисунке 2.

При хроническом лимфоидном лейкозе стволовые клетки становятся аномальными лимфоцитами и не переходят в состояние здоровых белых кровяных клеток. Аномальные лимфоциты также можно назвать лейкозными клетками. Лимфоциты в таком случае не способны качественно бороться с инфекциями, кроме того, чем более увеличивается число лимфоцитов в крови и костном мозге, тем меньше места остается для здоровых белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Это приводит к различным инфекциям, анемии, легким или интенсивным кровотечениям.

Такова краткая суть лимфоидного лейкоза.

Другие подвиды лимфоидного лейкоза

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз – это редкое заболевание, ранее считавшееся подвидом лимфоидного лейкоза, который встречается лишь в 2% случаев всех лимфоидных лейкозов у взрослых. Начинается этот вид рака в лимфоцитах, без образования твердых опухолей. Он протекает агрессивнее, чем лимфоидный лейкоз, часто фиксируется у пожилых людей старше 65 лет. Обычно при пролимфоцитарном лейкозе у пациента увеличена селезенка и очень высокое количество белых кровяных клеток. Лимфатические узлы обычно не увеличены.

Волосатоклеточный лейкоз (лейкемический ретикулоэндотелиоз)

Волосатоклеточный лейкоз – это тип рака, при котором костный мозг вырабатывает излишнее количество лимфоцитов. Это редкий тип лейкоза, который может способствовать медленному ухудшению состояния пациента или никак не проявляться длительное время. Заболевание называется волосатоклеточным лейкозом, поскольку лейкозные клетки выглядят «мохнатыми», если смотреть на них под микроскопом.

Факторы риска заболевания лимфолейкозом

Любые факторы, увеличивающие шансы на появление хронического лимфолейкоза, называются факторами риска. К ним относятся следующие показатели:

• возраст старше 50 лет;
• принадлежность к европейской расе (белые мужчины старше 50 лет);
• родственники с похожим заболеванием или любым другим видом рака;
• курение, употребление алкоголя;
• работа на вредных производствах.

Симптомы лимфолейкоза:

• безболезненный отек лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха;
• чувство постоянной усталости;
• боль или распирание в области ниже ребер;
• лихорадка, инфекции;
• потеря веса по неизвестным причинам.

Самые популярные методы лечения:

1. Химиотерапия. Таблетки или капельницы. Препараты обычно вводят комбинированно (более одного), так их эффективность повышается.
2. Иммунотерапия. Используются произведенные в лаборатории антитела, чтобы уничтожить клетки рака. Часто сопровождается химиотерапией.
3. Радиационная терапия. Уменьшает отек лимфатических узлов, селезенки или других органов.
4. Хирургическое лечение. При лейкозе проводится редко, в основном в тех случаях, когда лучевая или химиотерапия не помогают уменьшить размеры селезенки или лимфатических узлов.
5. Трансплантация стволовых клеток. Подсаживание молодых стволовых клеток для помощи иммунной системе больного. Эти клетки берутся из донорского костного мозга.

Возможные варианты лечения лимфолейкоза зависят от:

• стадии заболевания;
• состояния красных кровяных клеток и тромбоцитов;
• наличия таких симптомов, как лихорадка и потеря веса;
• степени увеличения селезенки, печени, лимфатических узлов;
• ответа на начальной стадии лечения;
• вероятности рецидива (или его наличия).

Прогноз зависит от:

• состояния ДНК и возможных изменений в ней;
• разбросанности лимфоцитов в костном мозге;
• стадии;
• общего состояния здоровья пациента.

По материалам:
Withrow and MacEwen’s Small Animal Clinical Oncology
Stephen J. Withrow, DVM, DACVIM (Oncology), Director,
Animal Cancer Center Stuart Chair In Oncology,
University Distinguished Professor, Colorado State
University Fort Collins, Colorado; David M. Vail, DVM,
DACVIM (Oncology), Professor of Oncology,
Director of Clinical Research, School of Veterinary Medicine
University of Wisconsin-Madison Madison, Wisconsin.
U.S. Department of Health and Human Services,
National Institutes of Health, National Cancer Institute;
2015 Canadian Cancer Society

Почему нельзя переносить простудные заболевания на ногах?

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – онкологическое поражение лимфатической ткани, вызывающее образование в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах опухолевых лимфоцитов.

Заболевание подразделяют на острый лимфолейкоз и хронический лимфолейкоз.

Острый лимфолейкоз: симптомы и диагностика

Острый лимфолейкоз (острая лимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, как правило, проявляющееся у детей в возрасте 2-4 лет.

Симптомами лимфолейкоза острого являются общая слабость и недомогание. Аппетит у больных резко падает, температура тела немотивированно поднимается, кожа приобретает бледный цвет из-за анемии и общей интоксикации организма.

Также симптомами лимфолейкоза острого являются болевые ощущения в конечностях и позвоночнике. Развитие лимфолейкоза у детей характеризуется увеличением периферических, а иногда и медиастинальных лимфоузлов. Примерно в половине случаев наблюдается развитие геморрагического синдрома, для которого характерны кровоизлияния и петехии.

Нередко может развиться нейролейкемия вследствие возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС.

Для правильной постановки диагноза лимфолейкоза у детей необходимо провести МРТ, ЭЭГ, томографию головного мозга, а также исследование ликвора. Обследование больных начинается с проведения анализов периферической крови. В случае острого лимфолейкоза обычно выявляется тромбоцитопения и нормохромная анемия. Таким образом, заподозрить наличие болезни опытный врач может уже на основании общей картины крови и жалоб пациента. Однако точный диагноз возможно поставить только после детального исследования красного костного мозга.

Лечение лимфолейкоза острого

При грамотном лечении, как правило, лимфолейкоз у детей излечивается полностью. В процессе лечения лимфолейкоза острого важно придерживаться определенных принципов.

Так, например, важен принцип широкого спектра воздействия, когда применяются химиопрепараты с различными механизмами воздействия. Не менее важен принцип использования адекватных дозировок: при резком снижении дозы вероятен рецидив заболевания, а при чрезмерном увеличении – повышается риск осложнений лимфолейкоза.

Врач при назначении пациенту препаратов должен придерживаться принципа этапности и преемственности.

Но главным принципом лечения лимфолейкоза острого является непрерывность от самого начала и до полного выздоровления. Возникновение рецидивов заболевания существенно сокращает шансы на полное выздоровление. Как правило, при возникновении рецидивов применяются несколько коротких курсов химиотерапии в высоких дозировках.

Хронический лимфолейкоз: симптомы, стадии, диагностика

Для хронического лимфолейкоза характерно постепенное накапливание в костном мозге, периферической крови и лимфатических узлах опухолевых лимфоцитов. Если сравнить хронический лимфолейкоз с острым, то в данном случае опухоль разрастается более медленно, а нарушения кроветворения наблюдаются уже на поздней стадии заболевания.

Симптомами лимфолейкоза хронического являются ощущения тяжести в животе (в частности в области левого подреберья), общая слабость, усиленная потливость. Пациент резко теряет в весе, лимфоузлы увеличиваются в размерах.

Как правило, в качестве первого симптома лимфолейкоза хронического проявляется именно увеличение лимфоузлов, которое приводит к увеличению селезенки, что, в свою очередь, и вызывает чувство тяжести в животе.

У пациентов, как правило, снижается иммунитет, что делает их восприимчивыми к различного рода инфекциям.

На сегодняшний день согласно специально разработанной системе выделяют три стадии этого недуга:

• Стадия А – характерно поражение до двух групп лимфоузлов максимум. На данной стадии у пациента еще отсутствует тромбоцитопения и анемия;
• Стадия В – поражение трех и более групп лимфоузлов. Тромбоцитопения и анемия еще отсутствует;
• Стадия С – у пациента наблюдается тромбоцитопения и анемия, а симптомы болезни зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Кроме того, при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза врачи добавляют римские цифры, обозначающие определенные симптомы:

• I – наличие лимфаденопатии;
• II – увеличение селезенки (спленомегалия);
• III – наличие анемии;
• IV – наличие тромбоцитопении.

В большинстве случаев хронический лимфолейкоз диагностируется у пациента случайно, во время проведения анализа крови, либо уже на поздней стадии заболевания после проявления симптомов. Для окончательной постановки диагноза пациента направляют пройти ряд исследований. Обязательно назначают клинический анализ крови, где производят подсчет лейкоцитарной формулы. Как правило, определенную картину поражения, характерную именно для данного заболевания, можно выявить при исследовании костного мозга. При подозрении на хронический лимфолейкоз пациенту проводят иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, а также биопсию увеличенного лимфоузла.

Лечение лимфолейкоза хронического

Особенностью данного заболевания является то, что врачи считают нецелесообразным проводить лечение лимфолейкоза на ранних его стадиях. Связано это с тем, что у преимущественного количество больных на ранних стадиях недуга имеет место «тлеющее» течение болезни, т.е. довольно длительный период пациенты могут обходиться без лечения и вести привычный образ жизни, чувствуя себя хорошо при этом.

Когда же в крови нарастает количество лимфоцитов, а увеличение лимфоузлов начинает заметно прогрессировать, наблюдается существенное увеличение селезенки, возникают признаки опухолевой интоксикации (быстрая потеря массы тела, усиленное потоотделение, лихорадка, сильная слабость), необходимо начинать лечение лимфолейкоза.

На сегодняшний день существует ряд подходов к лечению данного заболевания. Активно применяется химиотерапия. До недавнего времени активно использовали препарат Хлорбутин, но на сегодняшний день более эффективными считаются группа препаратов – пуриновых аналогов.

Также активно применяют биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. После применения этих препаратов происходит активное уничтожение опухолевых клеток, при этом не наблюдается повреждение здоровых тканей организма.

Если вышеперечисленные методы лечения не приносят должного эффекта, то врач может назначить пациенту высокодозную химиотерапию и последующую пересадку столовых кроветворных клеток. Если у пациента наблюдается много опухолей, то эффективным может оказаться метод лучевой терапии. При сильном увеличении селезенки пациенту могут назначить ее удаление.

При выборе тактики лечения лимфолейкоза у детей и взрослых врач должен руководствоваться данными всех проведенных исследований и учитывать индивидуальные особенности пациента и характер течения болезни.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге. Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация хронического лимфолейкоза

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

• Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
• Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
• Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
• Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
• Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

В числе других возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз.

Хронический лимфолейкоз – злокачественное опухолевидное новообразование, которое характеризуется неконтролируемым делением зрелых атипичных лимфоцитов, поражающих костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень, а также и другие органы.В 95-98% случаев данная болезнь характеризуется В-лимфоцитарной природой, в 2-5% – Т-лимфоцитарной.В норме В-лимфоциты проходят несколько стадий развития, конечной из которых считается образование плазматической клетки, отвечающей за гуморальный иммунитет. Атипичные лимфоциты, образующиеся при хроническом лимфолейкозе, не достигают данной стадии, накапливаясь в органах кроветворной системы и вызывая серьёзные отклонения в работе иммунной системы.Эта болезнь развивается очень медленно, а также может прогрессировать на протяжении многих лет бессимптомно.

Данное заболевание крови считается одним из самых распространённых видов онкологических поражений кроветворной системы. На его долю приходится по различным данным от 30 до 35% всех лейкозов. Ежегодно заболеваемость хроническимлимфолейкозомварьирует в пределах 3-4 случаев на 100 000 населения. Это число резко возрастает среди пожилого населения старше 65-70 лет, составляя от 20 до 50 случаев на 100 000 человек.

Интересные факты:

• Мужчины заболевают хроническимлимфолейкозом примерно в 1,5-2 раза чаще женщин.
• Данное заболевание наиболее распространено на территории Европы и Северной Америки. А вот население Восточной Азии, напротив, страдает от этой болезни крайне редко.
• Существует генетическая предрасположенность к хроническомулимфолейкозу, существенно повышающая риск развития данной болезни среди родственников.
• Впервые, хронический лимфолейкоз был описан немецким учёным Вирховым в 1856 году.
• До начала XX века все лейкозы лечили мышьяком.
• 70% всех случаев заболевания приходится на население старше 65 лет.
• У населения моложе 35 лет хронический лимфолейкоз является исключительной редкостью.
• Данное заболевание характеризуется низким уровнем злокачественности. Однако, так как хронический лимфолейкоз значительно нарушает работу иммунной системы, нередко на фоне данного заболевания возникают «вторичные» злокачественные опухоли.

Что такое лимфоциты?

Лимфоциты – клетки крови, ответственные за работу иммунной системы. Считаются разновидностью лейкоцитов или «белых кровяных телец». Они обеспечивают гуморальный и клеточный иммунитет и регулируют деятельность клеток других типов. Из всех лимфоцитов в организме человека лишь 2% циркулируют в крови, остальные 98% находятся в различных органах и тканях, обеспечивая местную защиту от вредных факторов окружающей среды.

Продолжительность жизни лимфоцитов варьирует от нескольких часов до десятков лет.

Процесс образования лимфоцитов обеспечивается несколькими органами, называемыми лимфоидными органами или органами лимфопоэза. Они делятся на центральные и периферические.

К центральным органам относятся красный костный мозг и тимус (вилочковая железа).

Костный мозг расположен преимущественно в телах позвонков, костях таза и черепа, грудине, рёбрах и в трубчатых костях организма человека и является главным органом кроветворения на протяжении всей жизни. Гемопоэтическая ткань представляет собой желеобразную материю, постоянно вырабатывающую молодые клетки, попадающие затем в кровеносное русло. В отличие от других клеток, лимфоциты не накапливаются в костном мозге. Образуясь, они сразу выходят в кровоток.

Тимус – орган лимфопоэза, активный в детском возрасте. Он расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной. С наступлением половой зрелости тимус постепенно атрофируется. Кора тимуса на 85% состоит из лимфоцитов, отсюда и название «Т-лимфоцит» – лимфоцит из тимуса. Эти клетки выходят отсюда ещё незрелыми. С кровотоком они попадают в периферические органы лимфопоэза, где продолжают своё созревание и дифференцировку. Помимо возраста, на ослабление функций тимуса могут влиять стресс или приём глюкокортикоидных препаратов.

Периферическими органами лимфопоэза являются селезёнка, лимфатические узлы, а также лимфоидные скопления в органах желудочно-кишечного тракта («пейеровы» бляшки). Эти органы наполнены Т и В-лимфоцитами, и играют важную роль в работе иммунной системы.

Лимфоциты представляют собой уникальную серию клеток организма, отличающуюся своим разнообразием и особенностью функционирования. Это округлые клетки, большую часть которых занимает ядро. Набор ферментов и активных веществ в лимфоцитах меняется в зависимости от их основной функции. Все лимфоциты подразделяются на две большие группы: Т и В.

Т-лимфоциты – клетки, характеризующиеся общим происхождением и похожим строением, но с разными функциями. Среди Т-лимфоцитов выделяют группу клеток, реагирующих на чужеродные вещества (антигены), клетки, осуществляющие аллергическую реакцию, клетки-помощники (хэлперы), атакующие клетки (киллеры), группа клеток, подавляющих иммунный ответ (супрессоры), а также особые клетки, хранящие память об определённом чужеродном веществе, попавшем в своё время в организм человека. Таким образом, при следующем его попадании, данное вещество немедленно распознаётся именно благодаря этим клеткам, что ведёт к появлению иммунного ответа.

В-лимфоциты также отличаются общим происхождением из костного мозга, но огромным разнообразием функций. Как и в случае Т-лимфоцитов, среди этой серии клеток выделают киллеры, супрессоры, клетки памяти. Однако большую часть В-лимфоцитов составляют клетки, производящие иммуноглобулины. Это специфические белки, отвечающие за гуморальный иммунитет, а также участвующие в различных клеточных реакциях.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Слово «лейкоз» означает онкологическое заболевание кроветворной системы. Это значит, что среди нормальных клеток крови появляются новые, «атипичные» клетки с нарушенным строением генов и функционированием. Злокачественными такие клетки считаются потому, что они постоянно и бесконтрольно делятся, вытесняя со временем нормальные «здоровые» клетки. С развитием заболевания избыток подобных клеток начинает оседать в различных органах и тканях организма, нарушая их функции и разрушая их.

Лимфолейкоз – это лейкоз, поражающий лимфоцитарный ряд клеток. То есть атипичные клетки появляются среди лимфоцитов, они обладают похожим строением, однако утрачивают главную функцию – обеспечение иммунной защиты организма. По мере вытеснения такими клетками нормальных лимфоцитов снижается иммунитет, а значит, организм становится всё более беззащитным перед огромным количеством вредных факторов, инфекций и бактерий, окружающих его каждый день.

Хронический лимфолейкоз протекает очень медленно. Первые симптомы, в большинстве случаев, проявляются уже на поздних стадиях, когда атипичных клеток становится больше, чем нормальных. На ранних «бессимптомных» стадиях данная болезнь обнаруживается, в основном, при проведении планового анализа крови. При хроническомлимфолейкозе в крови растёт общее количество лейкоцитов за счёт увеличения содержания лимфоцитов.

В норме количество лимфоцитов составляет от 19 до 37% от общего числа лейкоцитов. На поздних стадиях лимфолейкоза это количество может подняться вплоть до 98%. При этом следует помнить, что «новые» лимфоциты не выполняют своих функций, а значит, несмотря на их большое содержание в крови, сила иммунного ответа значительно снижается. По этой причине хроническийлимфолейкоз часто сопровождается целой серией заболеваний вирусной, бактериальной и грибковой природы, протекающих длительнее и тяжелее, чем у здоровых людей.

Причины хронического лимфолейкоза

В отличие от других онкологических заболеваний, связь хроническоголимфолейкоза с «классическими» канцерогенными факторами до сих пор не установлена. Также данное заболевание является единственным лейкозом, происхождение которого не связано с ионизирующим излучением.

На сегодняшний день основной теорией появления хронического лимфолейкоза остаётся генетическая.Учёные выяснили, что по мере развития заболевания в хромосомах лимфоцитов происходят определённые изменения, связанные с их бесконтрольным делением и ростом. По этой же причине при клеточном анализе выявляется разнообразие клеточных вариантов лимфоцитов.

При влиянии неустановленных факторов на клетку-предшественницу В-лимфоцитов, в её генетическом материале происходят определённые изменения, нарушающие её нормальное функционирование. Эта клетка начинает активно делиться, создавая так называемый «клон атипичных клеток». В дальнейшем новые клетки созревают и превращаются в лимфоциты, однако необходимых функций они не выполняют. Установлено, что мутации генов могут происходить и в «новых» атипичных лимфоцитах, приводя к появлению субклонов и более агрессивной эволюции заболевания.
По мере развития заболевания раковые клетки постепенно замещают сначала нормальные лимфоциты, а затем и другие клетки крови. Помимо иммунных функций лимфоциты участвуют в различных клеточных реакциях, а также влияют на рост и развитие других клеток. При замещении их атипичными клетками наблюдается подавление деления клеток-предшественниц эритроцитарного и миелоцитарного рядов. Также в разрушение здоровых клеток крови вовлекается и аутоиммунный механизм.

К хроническому лимфолейкозу существует предрасположенность, которая передаётся по наследству. Хотя учёные до сих пор не установили точный набор генов, повреждённых при данном заболевании, статистика показывает, что в семье, где выявлен по крайней мере один случай хронического лимфолейкоза, риск заболевания у родственников возрастает в 7 раз.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях заболевания симптомы практически не проявляются. Болезнь может развиваться годами бессимптомно, лишь с некоторыми изменениями общего анализа крови. Количество лейкоцитов на ранних этапах заболевания колеблется в пределах верхней границы нормы.

Самые первые признаки обычно неспецифичны для хронического лимфолейкоза, они представляют собой общие симптомы, сопровождающие многие заболевания: слабость, утомляемость, общее недомогание, потеря веса, повышенная потливость. С развитием болезни проявляются более характерные для неё признаки.