Лечение понтинный миелинолиз
Центральный понтинный миелинолиз – что это такое?
Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) – это неврологическое заболевание, поражающее мозг.
Что такое центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)?
Слово «понтинный» указывает на область моста мозга (pons – варолиев мост, область мозга), а «миелинолиз» обозначает процесс разрушения миелина, укрывающего нервные клетки моста.
Как правило, центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне другого заболевания. Спонтанное разрушение миелиновой оболочки нервных клеток моста– весьма редкое явление.
Это неизлечимое неврологическое заболевание, но его симптомы можно купировать. Повреждение нервов может приобрести хронический характер, что приводит к инвалидности. Некоторым людям, страдающим от центрального понтинного миелинолиза, необходима помощь в одевании, кормлении и выполнении других рутинных задач.
В редких случаях ЦПМ приводит к синдрому запертого человека, коме и даже смерти. Синдром запертого человека – это состояние, при котором человек полностью теряет контроль над своим телом, но при этом остается в сознании.
Точных данных о распространенности этого заболевания среди населения планеты нет. Известно лишь то, что центральный понтинный миелинолиз чаще поражает женщин. Кроме того, данное заболевание было посмертно обнаружено у 29% пациентов с трансплантированной печенью. У 2/3 из них отклонения в уровне натрия в сыворотке крови составляли всего ± 15-20 ммоль/л.
Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза
Как правило, это происходит во время внутривенного вливания физраствора (раствора натрия хлорида) пациентам, страдающим от гипонатриемии – низкого уровня натрия в крови. При гипонатриемии клетки мозга регулируют степень своей осмолярности (концентрация всех растворенных частиц), меняя уровни определенных осмолитов, и подстраиваясь под низкий уровень натрия в крови.
Во время переливания раствора хлорида натрия, межклеточная тоничность (разница в количестве воды в клетке и окружающем ее растворе) начинает резко меняться, из-за чего клетки не успевают перестроиться и начинают терять воду. Это и является причиной разрушения укрывающего их миелина.
Таким образом, пациенты, которых лечат от гипонатриемии путем внутривенного вливания физраствора, находятся в группе риска развития ЦПМ. При этом не так важна степень гипонатриемии, как скорость вливания физраствора – чем она ниже, тем меньше риск развития миелинолиза.
Гипонатриемия может возникать на фоне:
– острых болезней печени;
– энцефалопатии Вернике и других заболеваний.
Симптомы гипонатриемии включают:
ЦПМ поражает как двигательную, так и когнитивную функцию.
Повреждение нервных клеток нарушает сообщение между нервной системой и мышцами, из-за чего пациент может столкнуться со следующими симптомами:
– мышечная слабость в руках и ногах;
– замедленная и тяжелая речь;
– трудности с глотанием;
– трудности с удержанием равновесия.
Центральный понтинный миелинолиз может повредить клетки мозга, вызвав некоторые психические симптомы:
У некоторых пациентов наблюдается снижение общего уровня интеллекта.
Диагностика и лечение центрального понтинного миелинолиза
Диагностика ЦПМ включает анализ крови для измерения уровня натрия. Магниторезонансная томография (МРТ) позволит выявить очаги поражений в области моста мозга.
Кроме того, пациенту могут измерить вызванные слуховые потенциалы мозга (BAER-тест). Для этого к голове и ушам цепляются электроды, а затем, через наушники, воспроизводится серия кликов и других звуков. BAER-тест измеряет время отклика и активность мозга.
Центральный понтинный миелинолиз – серьезное заболевание, нуждающееся в немедленном лечении. Если пациент нуждается в регулярных вливаниях физраствора (при хронической гипонатриемии), нужно соблюдать особую осторожность, повышая уровень натрия в крови со скоростью не выше 10 ммоль/л в сутки.
Центральный понтинный миелинолиз является необратимым состоянием, но его можно остановить, а симптомы – купировать.
Лечение центрального понтинного миелинолиза заключается в приеме жидкостей и препаратов, которые будут поддерживать необходимый уровень натрия в крови.
Кроме того, назначается прием дофаминомиметиков (например, леводопы), которые используются при лечении болезни Паркинсона, и помогают избавиться от проблем с речью и глотанием.
Физическая терапия позволяет улучшить рефлексы и общее состояние здоровья пациента.
В целом, прогноз для пациентов с центральным понтинным миелинолизом довольно благоприятный. Ранняя диагностика сократила невероятно высокий процент смертности (почти 50%), подарив людям с ЦПМ шанс на нормальную жизнь. Тем не менее, большинство пациентов с ЦПМ будут обязаны принимать лекарства на протяжении всей жизни.
Почему нельзя переносить простудные заболевания на ногах?
4 страха, которые не дают нам защитить себя при помощи вакцинации
Почему продукты с трансжирами в составе нас медленно убивают?
Почему некоторые песни заедают у нас в голове на весь день?
Как не отравиться домашней пищей?
Как запах, которого мы не слышим, влияет на выбор сексуального партнёра
Как правильно хранить лекарства
Дефицит серотонина – это опасно
Папилломы (бородавки) на интимных местах
Что такое пренатальный скрининг и зачем его проводят
Понтинный миелиноз головного мозга: симптомы, признаки, причины, лечение
Понтинный миелиноз головного мозга.
Причины понтинного миелиноза головного мозга
В основе центрального понтинного миелиноза (ЦПМ) и экстрапонтинного миелиноза (ЭПМ) обычно лежит слишком быстрая компенсация гипонатриемии при хроническом алкоголизме. Реже причинами бывают плохо контролируемый сахарный диабет, опухолевая кахексия с эксикозом либо другие причины обезвоживания с потерей электролитов (например, экстремальные виды спорта, такие как марафон, триатлон).
Патогенетический механизм состоит в неспособности частично адаптированного к гипонатриемии мозга компенсировать относительную гиперосмолярность (быструю коррекцию гипонатриемии) или острую абсолютную гиперосмолярность (гипернатриемию, гипергликемию, азотемию).
При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в таламусе, покрышке среднего мозга, субталамическом ядре, латеральном коленчатом теле, бледном шаре, скорлупе, пластинке серого вещества, внутренней капсуле, белом веществе мозжечка и головного мозга. ЦПМ и ЭПМ могут развиваться вместе.
Симптомы и признаки понтинного миелиноза головного мозга
Клиническая картина очень разная как по степени выраженности, так и по распространенности. Заболевание может протекать почти без симптомов с полным восстановлением, но может заканчиваться тяжелыми осложнениями (бодрствующая кома). Симптомы развиваются обычно в течение 5-10 дней.
Характерным для ЦПМ является спастический тетрапарез с псевдобульбарным парезом (дизартрией, дисфагией) и понтинными выпадениями черепно-мозговых нервов или комбинаций (спастического) тетрапареза с мозжечковой атаксией (поражение кортико-понто-церебеллярных путей).
К другим клиническим признакам относятся:
- Расстройства сознания вплоть до комы (повреждение ретикулярной формации и/или таламуса)
- При ЭПМ часто афатические или анартрические языковые/речевые расстройства и двигательные нарушения (листании, синдром Паркинсона).
Вследствие неврологических выпадений могут развиваться различные вторичные осложнения (аспирационная пневмония, инфекции мочевых путей, сепсис, тромбоз глубоких вен, эмболия легких), которые в значительной мере влияют на течение заболевания. Сопутствующие заболевания, такие как синдром Вернике-Корсакова и выраженная полинейропатия, могут приводить к дополнительным затруднениям.
Диагностика понтинного миелиноза головного мозга
Средством выбора для диагноза ЦПМ и ЭПМ является МРТ головного мозга, которая рано (в пределах первой недели) выявляет гиперинтенсивные очаги на Т2- и диффузно-взвешенных последовательностях. При ЭПМ часто обнаруживаются двухсторонние симметричные Т2-гиперинтенсивности в стволовых ганглиях и таламусе. Часто отмечается накопление контрастного вещества (как признака нарушения гематоэнцефалического барьера). Ни в ранней фазе, ни в динамике размер очагов не коррелирует с клинической картиной и прогнозом.
В период от нескольких дней до недель на КТ нередко, в качестве морфологического коррелята, выявляются гиподенсные зоны в области моста. Электрофизиологическая диагностика (преимущественно соматически вызванные потенциалы) часто дает неоднородные результаты. Они единообразно не коррелируют ни с размером повреждения на МРТ или клинической картиной, ни с исходом для пациента и, кроме того, не позволяют произвести топографическую идентификацию (например, латентные задержки вызванных потенциалов срединного нерва могут возникать в мосту, таламусе и коре). Поэтому электрофизиологическую диагностику интерпретируют только индивидуально, в связи с клиническим течением и данными визуализации.
Лечение понтинного миелиноза головного мозга
Этиотропная терапия центрального понтинного миелиноза и экстрапонтинного миелиноза отсутствует.
Терапия сводится к профилактике, которая включает следующие мероприятия:
- Раннее распознавание пациентов с потенциальным риском
- Осторожная коррекция гипонатриемии или гипоосмолярности с помощью
- устранения причин (например, отмена диуретиков, лечение рвоты)
- ограничения поступления жидкости
- восполнения натрия (максимальный подъем уровня сывороточного натрия = 10 ммоль/сутки).
Целевые показатели: сывороточный натрий > 130 ммоль/л.
Осмолярность сыворотки > 270 ммоль/кг H2O.
- Повторное понижение концентрации натрия: в отдельных случаях это приводило к исчезновению симптомов, развивавшихся при замещении.
- Предупреждение вторичных осложнений:
- гипоксии избегают своевременной интубацией и ИВЛ
- проводят терапию гипотонии
- своевременно лечат инфекции
- проводят профилактику тромбоэмболии и пролежней.
Центральный понтинный миелинолиз
Редко встречающееся в неврологической практике состояние.
Клиническое наблюдение
Под нашим наблюдением находилась пациентка, 46 лет, юрист, с активным образом жизни.
В неврологическое отделение поступила с жалобами на головокружение, неуверенность при ходьбе, слабость в нижних конечностях, нарушение речи, онемение в пальцах рук, общую слабость.
Впервые ухудшение состояния возникло около 3-4 недель назад, когда пациентка отметила головокружение системного характера, нарушение походки, шаткость при ходьбе, слабость, неловкость в нижних конечностях, общую слабость. Это состояние пациентка расценила как общее недомогание, за мед.помощью не обращалась. В это время она находилась в Болгарии. Однако через 1 неделю вышеуказанные жалобы наросли, присоединились нарушение речи, слабость в верхних конечностях.
Из анамнезе известно, что в течение 5-6 лет пациентка ежедневно принимала триампур( до 3-4 табл.), соблюдала в течение 6 мес. строгую диету, за это время похудела на 20 кг. В последнее время стала отмечать отвращение к пищи. Примерно в это же время проходила лечение у стоматолога ( многократные анестезии).
В связи с нарастанием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась к неврологу по месту пребывания (Болгария). Был проведены ряд обследований ( общий анализ крови- выявлена анемия 99гл), МРТ головного мозга – выявлены признаки центрального понтинногомиелинолиза в центральных отделах ствола мозга на уровне ствола, в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов).
Больной проведена пульс терапия кортикостероидами, затем продолжена в таблетированной форме. На этом фоне уменьшились вестибуло-атактичекий синдром, несколько улучшилась речь, уменьшилась слабость в верхних конечностях, однако сохранялись головокружение, слабость в нижних конечностях, неуверенность при ходьбе. В связи с чем для дальнейшего обследования и лечения госпитализирована в наше отделение.
При поступлении в неврологическом статусе : пациентка контактна, ориентирована, астенизирована, эмоционально лабильна, тревожна, несколько снижена критика к своему состоянию. Менингиальных знаков нет. Легкая дизартрия. ЧМИ симметрична. Тонус мышц изменен по спастическому типу в нижних конечностях S>D. Сух. Рефлексы живые с рук D=S, с ног оживленные S>D. Нижний парапарез до 4-4.5б. в правой ноге, до 3.5-4б. в левой ноге. Нарушение чувствительности по типу «носков». В позе Ромберга пошатывается. Кооординаторные пробы выполняет с дисметрией с 2-х сторон. Походка с элементами атаксии.
При контрольном МРТ головного мозга с контрастированием отмечался регресс изменений в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов, на уровне моста изменения сохранялись прежней степени.
Больной проводилось симптоматическое лечение (реамбирин, мексидол, тиоктацид в в), ЛФК на велотренажере. После проведенного лечения самочувствие и состояние больной улучшились, уменьшился вестибуло-атактический синдром, наросла мышечная сила в нижних конечностях, онемение в пальцах рук регрессировало, восстановилась речь.
Диагноз: Центральный экстрапонтинный миелинолиз с нижним спастическим парапарезом. Синдром полинейропатии. Тревожно-невротическое состояние.
Центральный понтинный миелинолиз – демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов, нарушением питания (гиповитаминоз ,особенно тиамина), электролитным дисбалансом вследствии длительного лечения диуретиками.
В данном случае этиологическими факторами заболевания явились: длительный прием диуретиков, несбалансированное питание (строгая диета), активная инсоляция и пребывание на жаре, нарушение водного режима.
Интересен факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств.
Диагностика базируется на данных нейровизуализации , томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления.
Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть с полным восстановлением функции.
МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный
МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный (myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis разложение, распад) — очаговая демиелинизация в области варолиева моста головного мозга, возникающая как осложнение хронических заболеваний и состояний, сопровождающихся выраженными метаболическими нарушениями. Впервые описан в 1959 г. Адамсом (R. Adams) и сотр.
Миелинолиз развивается, как правило, при хронических истощающих заболеваниях и патологических состояниях — алкоголизме (см. Алкоголизм хронический), злокачественных опухолях, обширных ожогах, заболеваниях печени, а также при хронической недостаточности питания. Он имеет токсико-метаболическую природу. В основе процесса лежит нарушение водного и электролитного баланса с развитием гипонатриемии, что способствуем повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, отеку мозга и процессу демиелинизации. Наиболее подвержены развитию отека центральные отделы варолиева моста вследствие особенностей их строения. Высказывалось предположение о специфической чувствительности к токсико-метаболическим воздействиям олигодендроглиоцитов этой области.
При миелинолизе в центральных отделах варолиева моста обнаруживают симметричные, четко ограниченные очаги отека и деструкции миелина, осевые цилиндры и нервные клетки почти не страдают, заместительный глиоз отсутствует.
Клиническую картину составляет характерная триада симптомов: паралич или парез верхних и нижних конечностей (см. Параличи, парезы), псевдобульбарный паралич (см.) и психические нарушения (спутанность сознания, дезориентировка, галлюцинации), к-рые развиваются в течение нескольких дней. В последующем могут присоединяться судорожные приступы, парезы наружных мышц глаз, расстройства функции тазовых органов.
Диагностика трудна. В постановке диагноза помогают исследования акустических вызванных потенциалов (см. Электроэнцефалография), компьютерная томография (см. Томография компьютерная) и ядерный магнитный резонанс (см.), с помощью к-рых могут быть выявлены очаги пониженной плотности (демиелинизации) в варолиевом мосту.
Лечение состоит прежде всего в патогенетической терапии основного заболевания. В качестве симптоматических назначают противоотечные средства (маннитол, глицероли другие диуретики), кортикостероиды, витамины в больших дозах; необходимо адекватное питание. Нормализацию электролитного баланса проводят осторожно, т. к. слишком быстрая коррекция гипонатриемии путем введения солевых р-ров, а также большого количества жидкости способствует усугублению миелинолиза.
Прогноз до наст, времени был безнадежным. В последние годы появились сообщения о выздоровлении отдельных больных, однако со значительными остаточными неврологическими нарушениями.
Профилактика заключается в своевременной коррекции нарушений водного и электролитного баланса у больных с хроническими истощающими заболеваниями.
