Эпилептическая энцефалопатия у детей симптомы и лечение

Энцефалопатия у детей. Перинатальная энцефалопатия у детей

К сожалению, на сегодняшний день энцефалопатия у детей встречается достаточно часто. В раннем младенчестве заболевание может сопровождаться невыраженными симптомами, что значительно затрудняет процесс диагностики. А при отсутствии лечения прогнозы для больных малышей не слишком хорошие. Именно поэтому сегодня многие родители интересуются вопросами о том, что же представляет собой данное заболевание и на какие отклонения от нормы стоит обращать внимание.

Что это такое?

Энцефалопатия — недуг, сопровождающийся диффузным поражением головного мозга, которое не связано с воспалительным процессом (в отличие от энцефалита). На самом деле существует множество причин развития болезни, но чаще всего поражение нервной системы связано с кислородным голоданием или нарушением нормального кровообращения. В результате подобных расстройств происходит постепенная гибель нервных клеток.

Энцефалопатия у детей может иметь разные формы, проявляться разными симптомами. Отсутствие терапии чревато опасными осложнениями. Именно поэтому важно знать о первых признаках болезни, чтобы вовремя показать ребенка врачу.

Основные причины развития энцефалопатии

Стоит отметить, что существует огромное количество возможных причин возникновения подобной патологии. Например, к факторам риска можно отнести воздействия на организм ребенка еще во время внутриутробного развития. В частности, перинатальная энцефалопатия у детей нередко появляется при наличии у матери тяжелых токсикозов, при употреблении некоторых лекарственных и токсических средств, алкоголя. Постоянные стрессы, резус-конфликт, патологии плаценты, недоношенность или переношенность, многоводие, многоплодие, радиационное воздействие — все эти факторы могут спровоцировать повреждение нервной системы.

В некоторых случаях энцефалопатия у детей развивается в результате получения тех или иных травм при родах. Что же касается причин, которые способствуют развитию болезни уже после рождения, то их также множество — врожденные пороки, тяжелые гнойные инфекции, хирургические операции, травмы, воздействие токсинов, аутоиммунные заболевания и т. д.

Классификация энцефалопатий

На сегодняшний день существует несколько систем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от происхождения и время развития болезни принято выделять перинатальную (врожденную) и приобретенную энцефалопатию. В свою очередь, врожденная форма данного заболевания разделяется на десятки разновидностей.

В зависимости от тяжести недуга принято выделять три основные формы:

• легкие энцефалопатии, как правило, не имеют четких симптомов и поддаются полному излечению в течение первого года жизни;
• среднетяжелая форма заболевания сопровождается наличием небольших кровоизлияний в головном мозге, что вызывает такие нарушения, как снижение рефлексов, изменение мышечного тонуса, расхождение черепных швов при скоплении жидкости в желудочках мозга;
• тяжелая форма болезни характеризуется нарушениями дыхательной функции, слабыми рефлексами, отсутствием реакции на внешние раздражители, что чаще всего заканчивается коматозным состоянием.

Перинатальная энцефалопатия у детей и ее особенности

О данной разновидности заболевания говорят в том случае, если поражение нервной системы ребенка произошло во время внутриутробного развития, родов или в первые дни после появления на свет. Как правило, болезнь удается диагностировать на ранних стадиях благодаря некоторым специфическим симптомам.

В частности, такие малыши не плачут после рождения или же издают очень слабый крик. У них плохо развиты или вовсе отсутствуют сосательные рефлексы. Можно заметить излишнюю вялость и апатию. Наряду с этим у ребенка может развиваться косоглазие или пучеглазость.

Во взрослой жизни могут проявиться крайне неприятные последствия. В частности, при неправильной терапии или ее отсутствии по мере взросления могут развиться такие патологии, как гипертония, ранний остеохондроз, тяжелые мигрени, нейроциркуляторные дистонии, нарушения мелкой моторики.

Резидуальная форма энцефалопатии

Данная разновидность заболевания встречается довольно часто. Например, некоторые врачи ставят диагноз «энцефалопатия неуточненная». У детей он может означать как раз резидуальную форму. Дело в том, что такая разновидность патологии нередко протекает вяло, а клиническая картина смазана.

Например, у детей на фоне болезни могут развиваться вегетососудистая дистония, парезы, повышенная утомляемость, задержка умственного развития, некоторые психические расстройства, постоянные головные боли. Как правило, причиной поражения головного мозга является вирусная или бактериальная инфекция, черепно-мозговая травма, нестабильность артериального давления.

Примерно так проявляется резидуальная энцефалопатия у детей. Лечение, к сожалению, в большинстве случаев начинают уже на более поздних стадиях, что негативно сказывается на состоянии ребенка.

Эпилептическая энцефалопатия у детей

О наличии данного вида болезни говорят в том случае, если наряду с эпилептической активностью у ребенка наблюдаются перманентные дисфункции головного мозга. Эпилептическая энцефалопатия у детей может быть двух видов:

• При первом типе заболевания имеется выраженный эпилептический синдром, а также церебральные дисфункции, расстройства речи, отставание интеллектуального развития и т. д.
• Для второго типа болезни свойственны психические, когнитивные и поведенческие расстройства. Но эпилептические припадки у таких детей отсутствуют.

Гипоксическо-ишемическая форма заболевания

Стоит отметить, что данная разновидность болезни встречается довольно часто. Ишемическая или гипоксическая энцефалопатия у детей связана с дефицитом кислорода в тканях головного мозга. В свою очередь, это может быть связано с развивающейся дыхательной недостаточностью, стойким снижением артериального давления.

Причины кислородного голодания могут быть разными, включая различные расстройства со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также травмы и кровоизлияния.

Некоторые другие формы заболевания

Как уже говорилось, довольно часто диагностируется энцефалопатия неуточненная у детей. Подобный диагноз означает, что врачу не удалось точно определить причины и особенности недуга, поэтому пациенту требуются дополнительные исследования. Ведь на самом деле существует множество форм данной болезни. Например, после травмы черепа может развиться посттравматическая энцефалопатия, а воздействие нейротропных веществ (включая и этиловый спирт) приводит к появлению токсической формы заболевания.

Более того, энцефалопатия может быть связана с нарушением нормальной работы внутренних органов, включая печень (в медицине в отдельную форму выделяют печеночную энцефалопатию), почки, поджелудочную железу.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Сразу же стоит отметить, что энцефалопатия у детей может проявляться по-разному. Здесь все зависит от формы заболевания и его тяжести, а также локализации процесса, возраста ребенка и т. д.

Например, в раннем возрасте стоит обратить внимание на поведение малыша. Родители должны насторожиться в том случае, если он неадекватно реагирует на звуковые и световые изменения, часто плачет и капризничает без причин, плохо спит. К симптомам можно отнести также частое срыгивание, нарушение или отсутствие сосательного рефлекса, повышенный тонус мышц, неравномерное сердцебиение, запрокидывание головы.

В дошкольном возрасте клиническая картина становится уже более четкой. Как и раньше, дети страдают от нарушений сна и повышенного тонуса мышц. Помимо этого, они могут жаловаться на постоянные головные боли, быструю утомляемость. Появляются частые обмороки. Можно заметить и некоторую нестабильность психики — такие детки часто не уверены в себе, имеют проблемы с памятью, им тяжело дается резкая смена деятельности.

У школьников также наблюдаются некоторые вышеупомянутые признаки, в частности, постоянные головокружения и головные боли. Кроме того, можно отметить проблемы с памятью и сознанием — ребенку тяжело дается учеба, он постоянно раздражителен и рассеян, у него слишком узкий круг интересов. Иногда на фоне энцефалопатии развивается клиническая депрессия.

Основные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз. Энцефалопатия у детей выявляется с помощью массы методик, включая как лабораторные, так и инструментальные исследования. Для начала врач проведет общий осмотр пациента, ознакомится с его жалобами. Если речь идет о ребенке старшего возраста, то можно провести исследование памяти и психического состояния. Кроме того, важно проверить рефлексы и координацию двигательной активности.

Первичная диагностика включает в себя изменение артериального давления, а также общий анализ крови. В дальнейшем проводится исследование на наличие аутоантител. Нужны и некоторые метаболические тесты.

Для того чтобы исследовать структуру, функционирование и кровоснабжение головного мозга, ребенку назначают энцефалографию, томографию, а также ультразвуковую допплерографию. На основе полученных результатов анализов врач может поставить окончательный диагноз и приступить к составлению схемы лечения.

Каковы последствия энцефалопатии?

Безусловно, родители интересуются вопросами о том, чем заканчивается подобное заболевание. И в данном случае все зависит от формы, степени тяжести болезни, а также качества и своевременности терапии. Довольно часто лечение позволяет ребенку достичь полного выздоровления.

Если энцефалопатия головного мозга у детей возникает в раннем детстве, то возможна задержка двигательного, физического, речевого и психического развития. Легкие формы заболевания могут закончиться появлением так называемой минимальной мозговой дисфункции.

С другой стороны, есть и более опасные последствия — прогрессирующая гидроцефалия, выраженная умственная отсталость, детский церебральный паралич, эпилептический синдром и многие другие.

Существует ли эффективное лечение?

Признаки энцефалопатии у детей — это серьезный повод немедленно обратиться к врачу. Заниматься самолечением ни в коем случае не стоит. Терапия в данном случае подбирается индивидуально и зависит от возраста ребенка, степени тяжести болезни и причин ее возникновения.

Если говорить о медикаментах, то лечение энцефалопатии у детей включает в себя прием следующих групп препаратов:

• Ноотропы, активирующие работу нервных тканей («Пиридитол», «Пирацетам», «Кальций гопантенат»).
• Сосудорасширяющие средства, которые улучшают кровообращение и трофику мозга («Папаверин», «Дротаверин»).
• Дополнительный прием аминокислот и витаминов помогает нормализовать процессы метаболизма в нервных тканях.
• Повышенная возбудимость является показанием к приему успокоительных препаратов (настойки валерианы, «Элениума»).
• Сильные головные боли купируют с помощью анальгетиков.

Безусловно, одних лекарств недостаточно. Терапия при энцефалопатии включает в себя регулярные сеансы массажа и лечебной физкультуры, физиопроцедуры, правильное питание, оптимальный режим сна и отдыха. По мере взросления ребенку могут понадобиться специальные занятия с логопедом, дефектологом и другими специалистами, что даст ему возможность умственного развития и социальной адаптации.

Причины, клинические проявления эпилептической энцефалопатии, методики лечения пациентов

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) является довольно редкой патологией. Она характеризуется нетипичными проявлениями эпилепсии. Для пациентов с ЭЭ характерны когнитивные нарушения, отставание в развитии, нарушение речевой функции. Болезнь может сопровождаться периодическими судорожными припадками или протекать без них. Понятие эпилептической энцефалопатии было впервые рассмотрено во время составления классификаций эпилепсии международной противоэпилептической лигой (группа врачей-неврологов из различных стран) в 2001 году. Болезнь чаще выявляется в детском возрасте, но может быть и взрослого человека.

Этиология, разновидности, клинические проявления, симптомокомплексы ЭЭ

При эпилептической энцефалопатии происходит нарушения познавательных функций и неврологического статуса

Эпилептическая энцефалопатия по МКБ входит в группу эпилептических заболеваний. Эпилепсия имеет код — G40. ЭЭ в зависимости от разновидности патологии можно отнести к малым припадкам (G40.7), неуточненным формам эпилепсии (G40.8), особым синдромам (G40.5).

Эпилептическая энцефалопатия характеризуется наличием очага гипервозбуждения. Очаг провоцирует появление клинической симптоматики (судорожный синдром, когнитивные нарушения), а также имеет различные причины возникновения. Признаки ЭЭ можно увидеть на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Обычно заболевание выявляется при обращении к врачу с жалобами на нарушение поведения, внимания, речевых дисфункций. После врачебного осмотра больного направляют на ЭЭГ. Она показывает специфические изменения биоэлектрической активности, характерные для ЭЭ.

Причины эпилептической энцефалопатии:

• заболевания во время беременности (сахарный диабет, болезни почек и другие);
• недоношенность или длительное вынашивание плода;
• злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
• курение;
• наркомания;
• внутриутробные инфекции;
• психиатрические заболевания у ближайших родственников;
• эпилепсия в анамнезе у родителей;
• незначительная травма в родах, а также в период жизни.

Родовая травма – один из факторов риска возникновения ЭЭ

ЭЭ может развиваться при острых и хронических заболеваниях (как последствие): хромосомные патологии, туберозный склероз, инфекционные болезни. Эпилептическая энцефалопатия имеет различные формы, различающиеся немного по клинике, а также признаками на ЭЭГ.

• Синдром Айкарди (неонатальная миоклоническая энцефалопатия).
• Синдром Веста.
• Синдром Драве (протекает у детей до 1 года, течение тяжелое).
• Синдром Леннокса-Гасто.
• Гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии.
• Мигрирующие фокальные судороги у грудничков.
• Тяжелые фокальные эпилепсии.

Специфической ЭЭ считается бессудорожный статус. Он проявляется длительными когнитивными нарушениями, но не сопровождаются судорогами. При недостаточной диагностике этой формы заболевания врачи могут ошибочно назначить нейролептики, что сильно ухудшает состояние больного.

Миоклоническая неонатальная энцефалопатия новорожденных появляется в раннем возрасте практически сразу после рождения. У пациентов отмечаются судорожные припадки, которые характеризуются появлением миоклоническими сокращениями группы мышц, периодическими двигательными нарушениями. У малышей наблюдаются пирамидные нарушения, дистонические позы, а также движения. Дети часто медленно развиваются или вообще останавливаются в нервно-психическом развитии. Дети старше 1 месяца могут совсем не фиксировать взгляд. Для малышей характерно вегетативное состояние (бессознательное). При проведении ЭЭГ можно выявить изменения в виде гипсаритмий.

Для постановки диагноза обязательно проводится ЭЭГ-мониторинг

Симптомокомплекс Отахара выявляется у ребенка уже в 1-е месяцы после рождения. У таких пациентов очень высокая смертность в первый год жизни. Дети очень медленно развиваются (поздно начинают гулить, плохо фиксируют взгляд), плохо выражен сосательный и другие рефлексы новорожденных. Характерным признаком являются тонические спазмы. У ребенка сгибается туловище вперед за счет сокращения передних мышц живота. Приступы тонико-клонических судорожных сокращений возникают практически на протяжении всего дня. За сутки у малыша может быть 100-300 приступов, перерывы между ними составляют 9-15 секунд, продолжительность эпилептиформного припадка равна 10 секунд. На ЭЭГ показывает признаки угнетения-вспышки.

Симптомокомплекс Веста считается очень частой формой ЭЭ 2,9-4,5 на 100 тысяч малышей (40%). На электроэнцефалограмме выявляется гипсаритмия. У 75% малышей выявляются геми-, тетрапарезы, изменение тонуса мышц, возможна астения. При проведении МРТ мозга у малыша выявляются повреждение мозолистого тела, очаги мальформации мозговой ткани, маленький размер мозга, атрофия долей. У симптомокомплекса Веста есть специфическая особенность: в возрасте 1-7 лет он переходит в синдром Леннокса-Гасто. Этот синдром на ЭЭГ выглядит в виде медленной пик-волны с амплитудой колебаний 1,5-2,5 Гц.

При появлении клинических проявлений болезни следует обратиться к доктору. Основным специалистом, занимающимся эпилептической энцефалопатией, является невролог. Если у больного (ребенка) имеются признаки психических отклонений, то ему требуется также консультация психиатра.

Прогноз неонатальных ЭЭ не благоприятный, так как частота припадков за сутки предельно высокая, наблюдается очень высокая смертность. Если у ребенка выявляется синдром Веста, то он опасен развитием парезов. Бессудорожные ЭЭ успешно лечатся лекарственными препаратами. Сегодня больных, находящихся на лечении, стараются максимально адаптировать в обществе. Препараты позволяют снизить частоту приступов, а также немного восстановить когнитивную функцию мозга.

Диагностические и лечебные мероприятия эпилептической энцефалопатии

К диагностическим мероприятиям эпилептической энцефалопатии у детей и взрослых относятся сбор анамнестических данных, а также жалоб пациента (родителей), физикальный осмотр, применение дополнительных методик исследования. Из анамнеза врача интересует течение беременности, родов, половые инфекции, генетические, а также хронические патологии матери, наследственность, перенесенные заболевания малыша (взрослого).

При физикальном осмотре ребенка можно обнаружить следующие симптомы: патологический мышечный тонус, специфические позы, приступ судорог, нарушение движения, отставание нервно-психического развития. У взрослого, а также ребенка дошкольного, школьного возраста обнаруживаются гипертонус, гиперкинезы, тики, судороги, нарушение когнитивных функций (ухудшение памяти, внимания, ухудшение речевых функций). После первичного осмотра врач назначает обследование.

Проведения неврологического осмотра

При ЭЭ показано:

• электроэнцефалография;
• видеомониторинг ЭЭГ;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография.

Больным с эпилептической энцефалопатией электроэнцефалографию проводят чаще в сонном состоянии, особенно, если заболевание протекает без приступов судорог. Во время сна можно увидеть эпилептические признаки на ЭЭГ, характерные для той или иной формы заболевания. Помимо традиционной ЭЭГ, проводят видеомониторинг ЭЭГ. Во время проведения процедуры больной вводится в медикаментозный сон или засыпает самостоятельно. Одновременно с ЭЭГ ведут видеонаблюдение, которое помогает сопоставить двигательные реакции с соответствующей картиной на электроэнцефалограмме.

Лекарственная терапия ЭЭ

В комплекс лечения пациентов с эпилептической энцефалопатией входят противосудорожные лекарственные средства, глюкокортикостероидные препараты, ноотропные лекарства, вольпроаты. Во время терапии следует выполнять все рекомендации доктора. Это позволит уменьшить судорожную активность очага поражения в мозге, добиться улучшения состояния больного.

Применяют вольпроаты (золотой стандарт) для снижения частоты припадков. При использовании этой группы лекарств обязательно ведется лабораторный контроль для определения токсичности.

Препарат вальпроевой кислоты – Конвулекс

В некоторых случаях назначают Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон. Они снижают интенсивность приступов. Эти лекарства не являются препаратами первой линии. Для улучшения мозгового кровотока и нервной проводимости используют ноотропные лекарства (Актовегин, Винпоцетин).

Препарат Вигабатрин уменьшает гипервозбудимость в эпилептическом очаге, что также снижает частоту и интенсивность приступов. Помимо этого лекарства врачи назначают Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин. Чаще применяют комбинацию 2 противосудорожных средств. Бессудорожная форма требует назначения вальпроатов, а также Топамакса.

Эпилептическая энцефалопатия требует большого внимания со стороны врачей и родителей, так как может протекать с тяжелыми приступами судорог. Пациентам с ЭЭ нужно постоянно проводить курсовую и поддерживающую терапию. Это позволит снизить количество припадков, а также уменьшить выраженность когнитивных нарушений. Терапия помогает облегчить социальную адаптацию, а также обезопасить жизнь эпилептикам.

Энцефалопатия у детей: виды, особенности, симптомы, осложнения и клинический прогноз

Факторы развития заболевания

Энцефалопатия у детей в 45–50% развивается при осложненных родах

В основе развития детской энцефалопатии лежит поражение тканей мозга из-за кислородной недостаточности и повышенной их чувствительности к токсинам. При кратковременной острой или длительной хронической гипоксии происходит необратимая гибель клеток, что приводит к нарушениям функции мозга различной тяжести. Спровоцировать тяжелую патологию у детей могут следующие факторы:

• ранняя или поздняя беременность матери;
• наследственная предрасположенность (тяжелое поражение ЦНС у близких родственников);
• перенесенные инфекции на любом сроке гестации;
• сложные роды, травмы ребенка во время родовспоможения;
• глубокая недоношенность.

Частым фактором появления энцефалопатии у детей являются длительное воздействие на плод тератогенных факторов (курение и алкоголизм, длительное медикаментозное лечение) и родовые травмы.

Возникновение энцефалопатии возможно в позднем детском возрасте. В таком случае спровоцировать заболевание могут различные токсические факторы, тяжелые инфекции, травмы, некоторые прививки, в частности отечественные АКДС. Зная основные причины развития энцефалопатии, можно вовремя среагировать на изменения в состоянии ребенка и начать своевременное лечение.

Классификация и виды

Учитывая, что понятие энцефалопатии собирательное и означает целую группу заболеваний головного мозга с поражением нейронов, клиницисты используют классификацию по тяжести течения, природе и характеру возникновения.

Эпилептическая энцефалопатия проявляется очень рано характерными эпизодами судорог

Тяжесть болезни

Тяжесть поражения нейронов исследуется только после рождения ребенка и делится на три стадии:

• 0–I степень – характеризуется незначительными морфологическими изменениями по результатам инструментального исследования;
• II степень – внешние признаки отсутствуют или проявляются незначительно, структурные изменения слабо выраженные;
• III степень – клинические признаки явные, преимущественно неврологического характера, структурные изменения существенные.

Стадия определяет и тяжесть патологии, при отсутствии лечения может легко переходить из одной в другую. Ранняя диагностика у новорожденного ребенка затруднена из-за отсутствия видимых нарушений в функции головного мозга. Подозревать энцефалопатию можно по характеру родов, оценке новорожденного по шкале Апгар, обвитию пуповиной.

По этиологическому фактору

Существует два основных типа заболевания, которые соответствуют механизму и течению патологии: перинатальная и приобретенная энцефалопатия.

Перинатальная форма

Перинатальная энцефалопатия – распространенная этиологическая форма патологического процесса, обозначающая внутриутробное церебральное поражение нервной системы плода по ряду причин. Понятие введено еще в 1976 году. Она развивается с III триместра беременности до 7–10-го дня жизни. Перинатальная форма диагностируется в первые месяцы жизни малыша. Выделяют следующие ее виды:

• билирубиновая – основная причина заключается в отравлении нервных клеток билирубином из-за застоя желчи;
• резидуальная энцефалопатия, когда истинную причину выяснить затруднительно, а первые симптомы проявляются намного позже, уже по мере гибели нервных клеток;
• постгипоксическая ишемическая – возникает из-за закупорки сосудов и гипоксии;
• эпилептическая – возникает при высокой судорожной активности;
• транзиторная – эпизодическое нарушение мозгового кровообращения;
• неуточненная форма – причины поражения остаются невыясненными, иногда это целый ряд различных негативных факторов.

При возникновении патологии у новорожденных повышается риск развития судорожного синдрома в позднем возрасте. Резидуальная форма болезни требует особого внимания из-за скрытого течения и начала.

Приобретенная форма

Приобретенная, или вторичная, форма возникает на фоне тяжелых травм, отравлений, хронических метаболических процессов любой природы. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых и пожилых людей. Классифицируется на посттравматическую, сосудистую, метаболическую, токсикогенную, дисциркуляторную. Выделяют энцефалопатию Вернике – опасное состояние, которое происходит при затяжном остром течении патологии.

Все энцефалопатии вне зависимости от формы и возникновения диффузные, когда в патологический процесс вовлекаются все церебральные структуры. Приобретенная энцефалопатия может протекать в хронической или острой форме.

Резидуальная энцефалопатия сопровождается активным прогрессирующим отмиранием клеток головного мозга без явных первоначальных признаков

Клинические особенности и диагностика

Первые симптомы проявляются еще с рождения ребенка, выражаются в нарушении аппетита, сна, чрезмерной плаксивости. Нередко у таких малышей до года развивается гидроцефалия – увеличение объема головы за счет скопления ликвора. Симптомы энцефалопатии при этом состоянии всегда яркие. У детей постарше наблюдаются различные фобии, нарушения памяти, бессонница, головные боли, артериальная гипертензия. Эпилептическая форма болезни рано проявляется характерными эпилептоидными приступами, особенно на фоне повышенной температуры, лечения цефалоспоринами.

Диагностика заболевания основана на инструментальных методах исследования: МРТ, энцефалографии, компьютерной томографии. Огромное значение имеет клинический и жизненный анамнез, данные осмотра невропатолога, общеклинические исследования.

Лечебная тактика

В основе лечения детских энцефалопатий лежит устранение причин, приводящих к разрушению нейронов, а также восстановление структуры клеток. Схема консервативной терапии включает в себя следующие препараты:

• нейропротекторы на синтетической или натуральной основе — препараты предупреждают дальнейшее разрушение, снижают агрессивное воздействие повреждающих факторов;
• витамины группы B для улучшения метаболизма в нейронах, соединительной ткани и мозговых структурах;
• средства для улучшения мозгового кровообращения, насыщения клеток кислородом;
• седативные средства, транквилизаторы.

На фоне медикаментозной терапии важно контролировать то, как головной мозг реагирует на лекарственные препараты. Огромное значение в успехе лечения играет охранительный режим, регулярные прогулки на свежем воздухе, организация оптимального режима питания, сна и бодрствования ребенка. Пациентам с энцефалопатией рекомендованы регулярные курсы массажа для улучшения кровотока, физиотерапия и лечебная гимнастика.

Профилактические меры

Предупредить развитие заболевания намного проще, чем лечить уже сформировавшееся поражение ЦНС и мозга. Профилактика энцефалопатий начинается еще с беременности женщины и заключается в следующих мероприятиях:

• грамотное планирование предстоящей беременности;
• контроль над состоянием здоровья, питанием во время беременности;
• организация родового процесса, следование рекомендациям врачей во время родоразрешения.

Для предупреждения энцефалопатии и дальнейшего ее развития при манифестной форме создается адекватная психоэмоциональная атмосфера в семье, детском коллективе, снижаются стрессовые факторы. Одновременно обращают внимание на качество питания детей до года и старше, организацию образа жизни, возрастного режима сна и бодрствования.

Последствия и клинический прогноз

Симптомы заболевания без адекватного лечения постоянно усугубляются, приводя к необратимым изменениям в структуре головного мозга

Последствия могут быть ранними или поздними. Среди частых осложнений патологического процесса выделяют:

• выраженную задержку психического, умственного, двигательного и речевого развития;
• гидроцефалию в стадии компенсации;
• мигренеподобные боли;
• вегетососудистую дистонию.

Наиболее серьезными осложнениями являются детский церебральный паралич, вегетативные пароксизмы, стойкие выраженные психоэмоциональные расстройства с тенденцией к развитию шизофрении, эпилепсия, тяжелая умственная отсталость.

При ранней диагностике и длительном лечении на фоне умеренного поражения нейронов наблюдаются значительные улучшения в состоянии ребенка. Положительная динамика сомнительна при отсутствии лечения, при невозможности устранения агрессивного фактора, а также при существенном поражении клеток мозга.

Прогноз перинатальной энцефалопатии зависит от объема и распространения патологического процесса. При остром течении развиваются необратимые изменения в головном мозге, вплоть до глубокой инвалидизации и гибели больного.

Эпилептическая энцефалопатия у детей

Эпилептическая энцефалопатия у детей – прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса. Проявляется дефицитом когнитивных, поведенческих функций, неврологическими отклонениями. Диагностика комплексная, включает клиническое обследование невролога и психиатра, энцефалографию, томографию, ультразвуковую допплерографию головного мозга, психодиагностическое исследование памяти, мышления, интеллекта, ряд лабораторных тестов. Лечение проводится противоэпилептическими препаратами, ноотропами, сосудорасширяющими, успокоительными средствами.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «энцефалопатия» произошел из греческого языка, означает «болезнь, страдание головного мозга». Органическое повреждение его различных отделов при эпилепсии возникает вследствие интенсивных нейронных разрядов – чрезмерной биоэлектрической активности. Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) обычно диагностируется у детей в первые месяцы жизни, распространенность в целом низкая, частота не превышает 0,05%. Эпидемиологические данные тяжелых синдромов искажаются ранней смертностью больных. Среди мальчиков заболеваемость стабильно выше – 60-66%. У дошкольников, подростков и взрослых ЭЭ развивается редко.

Причины

Эпилептическое органическое поражение головного мозга возникает как результат воздействия наследственных и анамнестических факторов. Причинами патологии являются:

• Генетические изменения. Отдельные формы болезни развиваются при мутациях генов, хромосомных аномалиях (например, при синдроме Ангельмана).
• Метаболические сдвиги. Врожденными нарушениями метаболизма, приводящими к ЭЭ, являются некетотическая гиперглицинемия, метилмалоновая ацидурия, дефицит ксантиндегидрогеназы, синдром Зеллвегера, пропионовая ацидемия, D-глицериновая ацидурия.
• Новообразования мозга. Некоторые опухоли обладают эпилептогенным потенциалом, вовлечены в процесс формирования приступов (например, гамартома гипоталамуса).
• Пороки развития ЦНС. ЭЭ возникает на фоне гемимегалэнцефалии, порэнцефалии, синдрома Экарди, врожденного отсутствия сосцевидных тел, церебральной дисгенезии, фокальных кортикальных дисплазий.
• Поражения головного мозга. Повреждения ЦНС пренатального, натального и постнатального периода – распространенная причина эпилептической энцефалопатии у детей.

К факторам риска развития ЭЭ у ребенка относятся патологические процессы при беременности (инфекции, интоксикации, травмы), осложненные роды, перенашивание и недонашивание плода, эпилепсия у ближайших родственников, травмы головы.

Патогенез

Прогрессирующее когнитивное и нейропсихологическое ухудшение при эпилептических энцефалопатиях у детей объясняется агрессивной иктальной и электрической эпилептогенной активностью в период созревания головного мозга. Ее интенсивность определяется стадией созревания мозга, возрастом дебюта. У новорожденных отклонения ЭЭГ представлены вспышкой-подавлением, у младенцев – гипсаритмией, у детей раннего возраста – генерализованными разрядами медленных волн.

Эпиактивность в левом полушарии отражается изменениями речевых функций – диагностируется афазия, аграфия, акалькулия, алексия, речевая диспраксия. Вовлечение в патологический процесс правого полушария проявляется агнозиями, монотонностью речи, бедностью жестикуляции, нарушениями артикуляции. Активность в орбитофрональных, цингулярных областях, срединных структурах формирует отклонения в поведении – аутистические, агрессивные проявления, мутизм. Патологические изменения эмоций, специфической памяти возникают при очагах в гиппокампальных структурах, амигдале.

Классификация

Эпилептические энцефалопатии у детей классифицируют по характеру течения и особенностям клинической картины. Выделяют два типа патологий – I и II.

Эпилептическая энцефалопатия I характеризуется прогрессирующими нарушениями речи, интеллекта, когнитивных и опорно-двигательных функций, отклонениями поведения, эмоций. Сопровождается эпилептическими приступами, развивается в рамках следующих синдромов:

• Синдром Драве. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Проявляется ранними инфантильными фебрильными клоническими судорогами, миоклоническими и комплексными фокальными приступами, атипичными абсансами.
• Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Приступ сопровождается хаотичным миоклонусом, за ним следуют простые фокальные приступы и тонические эпилептические спазмы.
• Эпилепсия со статусом медленного сна. Характеризуется фокальными ночными моторными приступами, осложненными абсансами, атоническими, клоническими или генерализованными тонико-клоническими приступами.
• Гипоталамическая эпилепсия. Наблюдаются тонические, атонические, тонико-клонические абсансы, нарушения сознания, немотивированный смех, реже плач.
• Синдром Ландау-Клеффнера. Выявляется вербальная слуховая агнозия, афазии, мутизм.
• Синдром Леннокса-Гасто. Отмечаются атонические, тонические, атипичные абсансы. В половине случаев – бессудорожный эпилептический статус.
• Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях. Миоклонии хаотичны, в периоды абсансов становятся ритмичными, синхронными.
• Синдром Отахара. Преобладают тонические спазмы (одиночные, кластерами). В трети случаев возникают хаотичные фокальные моторные клонические приступы, гемиконвульсии.
• Синдром Веста. Характеризуется инфантильными спазмами (кластеры), сопровождающимися плачем.

При эпилептической энцефалопатии II определяются нарушения эмоционально-поведенческой, когнитивной сферы. Наблюдается быстрая утомляемость, агрессивность, сниженная работоспособность, трудности концентрации внимания. Эпилептические приступы отсутствуют.

Симптомы эпилептической энцефалопатии у детей

Клиническая картина у детей представлена спектром психических и поведенческих расстройств, нейропсихологическими нарушениями, свойственными органическим поражениям мозга при неврологических болезнях. Энцефалопатические признаки носят специфический характер, зависят от возраста больного ребенка. У детей первого года жизни наблюдается беспокойство, капризность, беспричинная смешливость или плаксивость. Реакции на изменение освещения, звука, положения бывают неадекватными. Дети часто срыгивают, неспособны сосать, плохо спят. Сердцебиение неравномерное, мышечный тонус повышен.

Дошкольники страдают нарушениями сна, интенсивными головными болями. Сохраняется высокий тонус мышц, развиваются обморочные состояния. Эмоционально-волевая сфера отличается неуверенностью, перепадами настроения, чертами гневливости. Дети быстро утомляются, имеют проблемы с запоминанием, трудности переключения внимания. Появляются первые признаки ригидности психической деятельности. В школьном возрасте полностью разворачивается симптоматика когнитивного дефицита. Определяется снижение функции запоминания, усвоения новой информации. Недостаточная гибкость мышления проявляется трудностями адаптации, интеллектуальным дефицитом. Сохраняются расстройства сознания, головные боли, головокружения. Формируется эпилептоидный тип личности с раздражительностью, рассеянностью, депрессивными состояниями.

Осложнения

Эпилептическая энцефалопатия у детей приводит к патологиям двигательной, физической, речевой и психической сферы. Прогрессирующие формы осложняются деменцией, олигофренией, гидроцефалией, детским церебральным параличом, психозами, аффективными расстройствами, психопатологическими изменениями личности. Дети не осваивают школьную программу, социально дезадаптированы, нуждаются в уходе со стороны. Ранняя диагностика и адекватное лечение снижают вероятность осложнений, пациенты способны обучаться в обычной школе, энцефалопатия завершается формированием минимальной мозговой дисфункции.

Диагностика

Диагностика эпилептической энцефалопатии у детей – трудоемкое комплексное обследование. Используются клинические, лабораторные и инструментальные методы:

• Осмотр врача-невролога. Специалист уточняет жалобы, собирает анамнез, оценивает наличие патологических и сформированность нормальных рефлексов, их симметричность, координацию двигательной активности.
• ЭЭГ, МРТ, УЗДГ. Инструментальные исследования позволяют детально изучить структуру, функционирование, кровоснабжение головного мозга, выявить эпиактивность.
• Беседа с врачом-психиатром. В ходе опроса специалист определяет наличие органического симптомокомплекса, характер и выраженность поведенческих, эмоциональных, когнитивных отклонений.
• Психологическое тестирование. Исследование когнитивной, эмоционально-личностной сферы показано детям с 4-5-летнего возраста. Психолог использует патопсихологические пробы, проективные методики, опросники.
• Лабораторные тесты. Анализы выполняются с целью установления причины ЭЭ, определения синдрома. Проводятся тесты на исследование метаболизма, выявление аутоантител.

Дифференциальная диагностика эпилептических энцефалопатий основана на результатах инструментальных исследований мозга. Характерно наличие эпиактивности, ее связь с клиническими проявлениями, улучшение состояния при приеме антиконвульсантов (для большинства форм заболеваний).

Лечение эпилептической энцефалопатии у детей

Лечение подбирается индивидуально, зависит от множества факторов – возраста ребенка, степени тяжести эпилепсии, причин ее развития. Специфическая терапия базируется на применении медикаментов. Используются следующие группы препаратов:

• Противоэпилептические средства. Способствуют расслаблению мышц, устранению первичных и вторичных генерализованных судорожных припадков.
• Транквилизаторы. Подавляют возбудимость, эффективны при малых припадках.
• Ноотропы. Стимулируют активность нервных тканей, улучшают развитие памяти, внимания.
• Сосудорасширяющие препараты. Оптимизируют кровообращение, иннервацию в головном мозге.
• Аминокислоты, витамины. Стабилизируют обменные процессы в нервной ткани.
• Седативные средства. Применяются для коррекции эмоциональных нарушений.

Дополнением к медикаментозной терапии является психокоррекция когнитивных функций, логопедические занятия, массаж, лечебная физическая культура. Комплексный подход позволяет купировать основные симптомы эпилепсии, устранить осложнения (речевые, интеллектуальные, двигательные).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется формой заболевания, своевременностью диагностики и адекватностью терапии. Наиболее благоприятный исход отмечается при эпилептической энцефалопатии II, эпилепсии с непрерывными спайк-волнами медленного сна: происходит ремиссия приступов, когнитивные способности улучшаются, поведенческие и эмоциональные нарушения ослабевают, достигается приемлемый уровень социальной адаптации.

Профилактика эпилептической энцефалопатии осложнена, так как заболевание развивается очень рано. Снизить вероятность эпилепсии позволяет тщательная подготовка и ведение беременности: расчет рисков генетических отклонений, своевременное лечение заболеваний будущей матери, отказ от курения, употребления алкоголя.