Léčba primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze. Příčiny. Příznaky Diagnostika. Léčba

Odborný lékařský článek

Primární plicní hypertenze je primární přetrvávající zvýšení tlaku v plicnici neznámého původu.

Základem onemocnění je koncentrická fibróza, hypertrofie media plicní tepny a jejích větví a také mnohočetné arteriovenózní anastomózy.

Příčina a patogeneze primární plicní hypertenze nejsou známy. Existují 2 předpoklady o patogenezi:

1. Onemocnění je podmíněno geneticky a je založeno na porušení centrální regulace vaskulárního tonu.
2. Onemocnění je založeno na vrozené nebo získané poruše tvorby aktivních vazokonstrikčních látek: serotoninu, endotelinu, angiotensinu II se zvýšenou agregací krevních destiček a tvorbou mikrotrombů v mikrovaskulatuře plic. Rozvíjí se remodelace plicních cév.

Yu N. Belenkovi a E. Chazova (1999) rozlišují 4 morfologické typy primární plicní hypertenze:

• plexogenní plicní arteriopatie – poškození svalových tepen a plicních arteriol (proces je reverzibilní);
• recidivující plicní tromboembolismus — organické obstrukční poškození svalových tepen a plicních arteriol; krevní sraženiny různého původu;
• plicní venookluzivní onemocnění — proliferace a fibróza intimy malých plicních žil a venul, uzávěr prekapilárních cév;
• plicní kapilární hemangiomatóza je benigní nemetastazující cévní útvar.

Příznaky primární plicní hypertenze

1. Nejtypičtějšími subjektivními příznaky jsou pocit dušení i při malé fyzické námaze, rychlá únava, někdy bolesti na hrudi a bušení srdce, mdloby, záchvaty závratí.
2. Při vyšetření — dušnost, výrazná difuzní cyanóza, nepřítomnost kašle se sputem, změny v terminálních falangách ve formě „bubínkových tyčinek“ a nehtů ve formě „hodinkových brýlí“.
3. Často jsou pozorovány hypertenzní krize v plicním oběhu (popsané v článku „Plicní srdce“).
4. Objektivní příznaky primární plicní hypertenze se dělí do dvou skupin.

Příznaky hypertrofie myokardu pravé komory:

• systolická pulsace pravé komory v epigastrické oblasti;
• rozšíření hranice srdeční tuposti v důsledku pravé komory;
• změny EKG (viz „Cor pulmonale“);
• RTG příznaky: protruze výtokového traktu pravé komory — kmene plicnice v pravé přední šikmé poloze pacienta. Se zvyšujícím se stupněm hypertrofie pravé komory se mění i přítokové dráhy, což má za následek zvýšení výšky oblouku pravé komory v levém předním šikmém postavení. Komora se přibližuje k anterolaterálnímu obrysu hrudníku a její největší konvexita se posouvá směrem k bránici, ostrost kardiofrenního úhlu se snižuje. Mezi známky srdeční dilatace patří zvětšení srdce vpravo a vlevo, narovnání kardiofrenních úhlů. Následně se objevují známky zvětšení pravé síně v důsledku vznikající relativní insuficience trikuspidální chlopně. Pravá síň vyčnívá dopředu nad oblouk pravé komory v levém šikmém postavení v přední poloze, zvětšení pravé síně vede ke zvětšení pravé příčné velikosti srdce;
• echokardiografické známky zvětšení pravé komory. S rozvojem selhání pravé komory se játra zvětšují, objevují se edémy a ascites.

Příznaky plicní hypertenze:

• důraz druhého tónu na plicnici a její rozštěpení;
• poklepová dilatace plicní tepny;
• diastolický šelest nad plicní tepnou, způsobený relativní nedostatečností plicních chlopní;
• na rentgenovém snímku hrudníku — protruze kmene plicní tepny, rozšíření hlavních větví a zúžení menších.

1. Konečná diagnóza primární plicní arteriální hypertenze je založena na výsledcích srdeční katetrizace, katetrizace plicnice a angiokardiopulmonografie. Tyto metody umožňují vyloučit vrozenou srdeční vadu, určit stupeň hypertenze v plicním oběhu a přetížení pravých částí srdce a stanovit extrémně vysoké počty celkové plicní rezistence při normálním tlaku v plicnici. Angiopulmonografie ukazuje aneuryzmaticky dilatovaný kmen plicní tepny, její široké větve a zúžení tepen periferních částí plic. Segmentové větve plicní tepny se zdají být useknuté s vysokým stupněm plicní hypertenze, malé větve nejsou viditelné a parenchymální fáze není detekována. Rychlost průtoku krve je prudce zpomalena. Angiokardiografie by měla být prováděna pouze ve speciálně vybavených kath laboratořích s velkou opatrností, protože po podání kontrastní látky může dojít k plicně-hypertenzní krizi, ze které je obtížné pacienta zotavit.
2. Radioizotopové skenování plic odhaluje difúzní pokles akumulace izotopů.

Screeningový program primární plicní hypertenze

1. Obecné testy krve a moči.
2. Biochemický krevní test: protein a proteinové frakce, seromukoid, haptoglobin, SRP, kyseliny sialové.
3. EKG.
4. Echokardiografie.
5. Rentgen srdce a plic.
6. Spirografie.
7. Katetrizace srdce a plicní tepny.
8. Angiokardiopulmonografie.
9. Radioizotopové skenování plic.

Léčba primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované primárním poškozením endotelu, koncentrickou fibrózou a nekrózou stěn větví plicní tepny, což vede k prudkému zvýšení tlaku v plicním oběhu a hypertrofii pravého srdce.

Etiologická léčba neexistuje. Základní principy patogenetické léčby jsou následující.

1. Omezení izometrických zatížení.
2. Aktivní léčba plicních infekcí.
3. Léčba vazodilatátory:
   • léčba antagonisty vápníku (obvykle nifedipin, diltiazem). V přítomnosti citlivosti na antagonisty vápníku je 5letá míra přežití 95%, v nepřítomnosti — 36%. Pokud jsou pacienti citliví na antagonisty vápníku, pak při dlouhodobé víceleté terapii je pozorováno zlepšení funkční třídy a reverzní rozvoj hypertrofie pravé komory. Citlivost na antagonisty vápníku je pozorována pouze v 26 % případů;
   • léčba prostacyklinem (prosgaglandin, produkovaný vaskulárním endotelem a s výrazným vazodilatačním a antiagregačním účinkem) – používá se k léčbě primární plicní hypertenze, která je refrakterní na léčbu jinými metodami Léčba prostacyklinem vede k trvalému poklesu plicní vaskulární rezistence diastolický tlak v plicní tepně a zvýšené přežití pacientů;
   • léčba adenosinem se provádí s prudkým ještě větším zvýšením tlaku v systému plicní tepny (tzv. krize plicního oběhu adenosin se podává intravenózně jako infuze počáteční rychlostí 50 mcg/kg/min); zvyšujte jej každé 2 minuty na maximální účinnost. K poklesu plicní vaskulární rezistence dochází v průměru o 37 %. Vzhledem k jeho velmi krátkodobému, ale silnému vazodilatačnímu účinku je jednorázová dávka adenosinu bezpečná a účinná.
4. Léčba antikoagulancii (zejména warfarinem v úvodní denní dávce 6-10 mg s postupným snižováním pod kontrolou částečně aktivovaného tromboplastinového času) vede ke zlepšení stavu mikrocirkulačního systému a zvyšuje přežití pacientů. Léčba antikoagulancii se provádí při absenci kontraindikací k jejich použití (hemoragická diatéza, peptický vřed duodena a žaludku). Existuje názor na větší účelnost léčby protidestičkovými látkami (aspirin 0.160-0.325 denně po dlouhou dobu).
5. Léčba diuretiky je předepsána pro výrazné zvýšení tlaku v pravé síni a projevy selhání pravé komory.
6. Při těžké hypoxémii je předepsána kyslíková terapie.
7. V případě akutního selhání pravé komory se dobutamin léčí v dávce 2.5 až 15 mcg/kg/min: 250 ml rozpouštědla (10% roztok glukózy) se vstříkne do lahvičky obsahující 5 mg práškového léku, poté se vše přenese do lahvičky s 500 ml 5% roztoku glukózy (1 ml tohoto roztoku obsahuje 500 mcg léčiva, 1 kapka – 25 mcg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ] ], [14], [15]

Primární plicní hypertenze

. nebo: Idiopatická plicní hypertenze (IPH)

Příznaky primární plicní hypertenze

• Dušnost, která může být minimální, vyskytující se pouze při výrazné námaze, nebo se může objevit i v klidu. S progresí onemocnění se dušnost zpravidla zesiluje. V tomto případě obvykle nejsou pozorovány záchvaty udušení.
• Bolest na hrudi. Může se objevit bolest, tlačení, mačkání, píchání, bez jasného začátku, trvající několik minut až několik hodin, zesilující se fyzickou aktivitou, obvykle neustupující při užívání nitrátů (skupina léků, které mají vlastnost rozšiřovat cévy v důsledku k tvorbě oxidu dusnatého (NE)).
• Palpitace a přerušení srdeční funkce.
• Závratě a mdloby se často objevují při fyzické aktivitě a trvají asi 2-5 minut, někdy i déle.
• Kašel — suché, objevující se během cvičení, někdy v klidu.
• Hemoptýza — často se vyskytuje jednou, ale může trvat několik dní. Jeho výskyt je spojen jak s tromboembolií (ucpání cév krevními sraženinami) v malých větvích plicní tepny, tak s prasknutím malých plicních cév v důsledku vysokého tlaku v nich.

Příčiny

• Důvod je zatím neznámý. Předpokládá se, že u idiopatické plicní hypertenze se zjišťují genové mutace (změny genů odlišné od normálních), které kódují (nesou informaci) tvorbu vazodilatačních látek v těle. Ne u všech nositelů mutace se však onemocnění rozvine;
• Proces rozvoje primární plicní hypertenze začíná poškozením vnitřní stěny cév, což vede k nerovnováze mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními látkami a k ​​rozvoji plicní vazokonstrikce. Poté dochází k nevratným organickým změnám (strukturálním změnám) v plicních cévách, dochází k patologickému prorůstání cévní stěny dovnitř a k jejímu ucpávání krevními sraženinami (životně důležitá krevní sraženina). V důsledku všech těchto procesů dochází ke zvýšení odporu proti průtoku krve, zvýšení tlaku v plicních cévách, změně stavby srdce a projevům srdečního selhání (otoky, zvětšená játra, únava, špatné tolerance cvičení atd.). V tomto ohledu dochází ke zhoršení dodávky kyslíku do tkání a orgánů (včetně mozku).

Při léčbě onemocnění pomůže kardiolog

Primární plicní hypertenze (Aerza nemoc, Escudero nemoc, idiopatická plicní hypertenze, Aerza-Arilago syndrom)

Primární plicní hypertenze — dědičná patologie charakterizovaná zvýšeným tlakem uvnitř plicní tepny a zvýšeným celkovým odporem plicních cév. Projevuje se dušností, zrychleným tepem, neproduktivním kašlem, ztrátou vědomí, retrosternální bolestí, nesnášenlivostí zátěže, otoky, hemoptýzou. Jsou předepsány instrumentální metody vyšetření srdce a cév, diagnóza je potvrzena měřením tlaku v plicním kmeni. Léčba zahrnuje užívání vazodilatačních léků, nápravu každodenního stresu.

ICD-10

Přehled

Primární plicní hypertenze (PLH) má řadu synonymních názvů: idiopatická plicní hypertenze, Ayers-Arilago syndrom, Ayersova nemoc, Escuderova nemoc. Prevalence této patologie je nízká, v průběhu roku je diagnóza stanovena u 1-2 osob z 1 mil. Největší náchylnost k onemocnění je stanovena u žen od 20 do 30 let a u mužů od 30 do 40 let. . Děti, dospívající a lidé senilního věku (po 60 letech) onemocní zřídka, jejich podíl mezi všemi pacienty není větší než 7-9%. Sexuální a rasová predispozice k patologii nebyla identifikována. Průměrná doba od debutu po potvrzení diagnózy je 2 roky, průměrné přežití pacientů je od 3 do 5 let.

Příčiny primární plicní hypertenze

Etiologie onemocnění není dobře pochopena. Předpokládá se, že PLH se týká dědičných patologií. Pacienti mají mutace v genech, které určují produkci vazodilatačních sloučenin — NO syntázy, karbimylfosfátsyntázy, serotoninových transportérů, stejně jako aktivitu receptorového typu druhého kostního morfogenetického proteinu. Mechanismus genetického přenosu je autozomálně dominantní, doprovázený neúplnou penetrací. To znamená, že debut onemocnění je možný v přítomnosti jednoho nebo dvou defektních genů v alele, ale někdy onemocnění zůstává neprojevené. K přenosu mutace dochází s tendencí k manifestaci patologie v dřívějším věku a s těžším průběhem v dalších generacích. Přenášení mutačního genu nebo genů nevede vždy k rozvoji symptomů, ale pouze při vystavení spouštěcím faktorům, mezi které patří:

• Medikamentózní, narkotické intoxikace. PLG je potencován užíváním amfetaminů, L-tryptofanu, aminorexu, fenfluraminu. Předpokládá se negativní vliv meta-amfetaminů, kokainu, chemoterapeutik.
• Fyziologické podmínky. Porod a těhotenství mohou vyvolat nástup onemocnění. Ve vysokém riziku jsou těhotné ženy s onemocněním kardiovaskulárního systému, komplikacemi při porodu.
• Doprovodné nemoci. Bylo zjištěno, že systémová nebo portální hypertenze, infekce HIV, onemocnění jater, vrozené zkraty mezi plicními a systémovými cévami predisponují k rozvoji PLH. Pravděpodobně se mohou spouštěčem stát poruchy štítné žlázy, hematologická onemocnění, genetické metabolické patologie.

Patogeneze

Vývoj PLG probíhá v několika fázích. Zpočátku dochází ke zvýšení dysfunkce nebo k poškození cévního endotelu, k nerovnováze v produkci a sekreci vazodilatačních a vazokonstrikčních sloučenin. Zvyšuje se produkce tromboxanu a endotelinu-1, peptidu s mitogenním účinkem na buňky hladkého svalstva. Chybí vazodilatační sloučeniny, z nichž hlavní jsou oxid dusnatý a prostacyklin. Cévy plic se stahují.

Ve druhé fázi se tvoří nevratné změny ve struktuře cév plic. Z endoteliálních buněk se uvolňují chemokiny, které způsobují pohyb buněk hladkého svalstva do vnitřní výstelky plicních arteriol. Je nastartován proces patologické proliferace cévních stěn dovnitř a zvýšená produkce mediátorů s výrazným vazokonstrikčním účinkem, vzniká trombóza. Prohlubuje se poškození endoteliálních tkání, progreduje cévní obstrukce. Patologické procesy se rozšiřují do všech vrstev cévních stěn a různých typů buněk. Zvyšuje se odpor proti průtoku krve, stoupá tlak.

Příznaky primární plicní hypertenze

Prvním a nejčastějším projevem PLH je inspirační dušnost. Zpočátku je zaznamenána pouze při mírné fyzické námaze, později začíná doprovázet každodenní motorickou aktivitu. Při těžkém nebo déletrvajícím průběhu onemocnění dochází náhle v klidu k poruchám dechového rytmu. Dalším častým příznakem je bolest na hrudi. Od přírody to bolí, pálí, mačká, tlačí, píchá. Doba trvání se pohybuje od minut do několika dnů. Bolest se zpravidla postupně zvyšuje, znatelně se zhoršuje při sportu, fyzické práci.

Přibližně polovina pacientů pociťuje během cvičení závratě a mdloby. Navenek se to projevuje ostrým zblednutím kůže a následně namodralým zbarvením obličeje, paží a nohou, zakalením a někdy i ztrátou vědomí. Doba trvání takových příznaků se pohybuje od 1 do 20-25 minut. U 60% pacientů jsou detekovány palpitace a přerušení srdečního rytmu, u 30% — neproduktivní kašel. U každého desátého pacienta se rozvine jeden nebo několik dní hemoptýza. V průběhu času se tvar prstů mění — koncové falangy se zahušťují jako bulbus, nehty se zakulacují.

Komplikace

PLH je často komplikována tromboembolií subsegmentálních větví plicní tepny, fibrilací síní a akutním srdečním selháním. Nejtypičtější selhání pravé komory, které se projevuje edémem, šířícím se směrem nahoru z dolních končetin, ascitem, zvětšením jater, otokem krčních žil, hubnutím. Při dlouhém průběhu onemocnění dochází k dekompenzaci v systémovém oběhu. Akutní stav je spojen s rizikem úmrtí, asi 27 % pacientů umírá na náhlou zástavu srdce.

diagnostika

Diagnóza primární plicní hypertenze je obtížná, protože symptomy jsou nespecifické a prevalence onemocnění je nízká. Vyšetření provádí kardiolog, terapeut. Pacienti si stěžují na slabost, dušnost, bolest na hrudi. Při odběru anamnézy se často zjišťuje přítomnost provokujícího faktoru (virová infekce, těhotenství, porod) a rodinná anamnéza. Pro upřesnění diagnózy, vyloučení srdečních vad, recidivující plicní embolie, CHOPN a onemocnění myokardu se provádí:

• Fyzikální výzkum. Při vyšetření se zjistí akrocyanóza (cyanóza kůže). Srdeční selhání pravé komory se projevuje otoky žil krku, otoky končetin, hromadění tekutiny v orgánech pobřišnice. Auskultace srdce odhalí akcent druhého tónu nad plicní tepnou, pansystolický šelest, Stillův šelest.
• Laboratorní testy. Je předepsán klinický a biochemický krevní test, test na hormony štítné žlázy, antikardiolipinové protilátky, D-dimer, antitrombin III a protein C. Výsledky umožňují odlišit kardiovaskulární onemocnění např. s vyloučením trombofilie. Pomocí PLG je možné stanovit nízký titr antikardiolipinových protilátek.
• Instrumentální diagnostika. Dle výsledků EKG se EOS odchyluje vpravo, pravá srdeční komora a síň jsou hypertrofované, dilatované. Fonokardiografie odhalí hypertenzi, hypervolémii plicního oběhu. Na RTG hrudníku se vyboulí levá větev a kmen plicní tepny, rozšíří se kořeny plic, zvětší se pravé struktury srdce. Katetrizací srdce se měří krevní tlak uvnitř plicní tepny, odhaduje se minutový objem krve, celkový odpor plicních cév. Diagnózu PLH potvrzuje PLAm. od 25 mm. rt. Umění. v klidu nebo pod 30 mm Hg. Umění. se zátěží, DZLA ne vyšší než 15 mm. rt. Art., OLSS ne méně než 3 mm Hg. st./l/minutu.

Léčba primární plicní hypertenze

Terapie je zaměřena na normalizaci krevního tlaku v tepnách a plicním kmeni, zpomalení progrese onemocnění, prevenci a eliminaci komplikací. Pacienti jsou hospitalizováni při prvotním objevení se symptomů, známek zrychleného rozvoje onemocnění, vzniku dekompenzace v systémovém okruhu a plicní embolie. Léčba se provádí ve třech směrech:

1. Drogová terapie. Léky mohou rychle zlepšit stav pacientů, plně nebo částečně dosáhnout kompenzace narušených kardiovaskulárních funkcí. Používají se následující skupiny léků:

• Antikoagulancia, antiagregancia. Předepisují se perorální antikoagulancia — warfarin, heparin, nízkomolekulární hepariny. Z protidestičkových látek se nejčastěji používá kyselina acetylsalicylová. Pravidelná medikace snižuje riziko tromboembolie.
• Diuretika Diuretika (smyčková diuretika) snižují objem cirkulující krve, snižují systémový tlak. Během období terapie je pečlivě sledována hladina elektrolytů v krvi, funkčnost ledvin.
• Srdeční glykosidy, kardiotonika. Předcházet rozvoji a progresi srdečního selhání, korigovat fibrilaci síní. Léky se často podávají intravenózně.
• Blokátory vápníkových kanálů. Způsobují relaxaci vláken hladkého svalstva ve stěnách cév a zvyšují jejich průsvit. Léčba je vhodná pro vazodilatační pozitivní jedince, kteří mají jeden nebo více z následujících stavů: kardiovaskulární index vyšší než 2,1 l/min/m2, saturaci žilního hemoglobinu vyšší než 63 % a tlak v pravé síni nižší než 10 mm. rt. Umění.
• prostaglandiny. Mají vazodilatační, antiagregační a antiproliferativní účinky. Běžné je užívání prostaglandinu E1.
• Antagonistéendotelinové receptory. Podle studií plicní tkáně pacientů se endotelin-1 účastní patogeneze PLH a poskytuje vazokonstrikční účinek. Aktivace endotelinového systému potvrzuje potřebu použití antagonistů receptoru pro tuto sloučeninu.
• Oxid dusnatý. Tato sloučenina je silný endogenní vazodilatátor. Pacientům jsou zobrazeny inhalační kúry po dobu 2-3 týdnů.
• PDE-5. Léky této skupiny snižují OLSS a zátěž pravé komory. Jejich příjem zlepšuje pohyb krve cévami, zvyšuje toleranci k fyzické aktivitě.

2. Korekce životního stylu. Pacientům je doporučena fyzická aktivita, která není doprovázena silnou dušností a bolestí na hrudi. Vzhledem k tomu, že hypoxie zhoršuje průběh onemocnění, je pobyt ve vysokohorských oblastech kontraindikován. Cestu letadlem by měla provázet možnost oxygenoterapie. Je nutné provádět prevenci nachlazení, zejména závažných virových infekcí, které mohou zhoršit průběh PLH. Ženám se doporučuje používat bariérovou antikoncepci. Těhotenství a porod jsou spojeny s vysokým rizikem úmrtí matky.

3. Chirurgické ošetření. Postup síňové septostomie je zaměřen na umělou tvorbu perforace mezisíňového septa — dodatečný výtok krve snižuje tlak uvnitř síní, zlepšuje funkčnost srdce. Operace je provázena rizikem arteriální hypoxémie a smrti, mortalita je 5-15%. Další možností chirurgické léčby je transplantace plic nebo srdce-plíce. Přežití pacientů po 3 letech dosahuje 55 %.

Prognóza a prevence

Průměrná délka života pacientů je 3-5 let. Hledání účinných způsobů léčby pokračuje. Lékaři jsou nyní schopni snížit riziko úmrtí pomocí transplantací plic, ale úmrtnost zůstává vysoká. Systém preventivních opatření není zaveden, genetici a kardiologové vyvíjejí metody screeningových vyšetření, které identifikují rodiny se zatíženou anamnézou a jedince z rizikových skupin. Doporučuje se, aby lékař společně s lékařem rozhodl o bezpečnosti těhotenství a porodu, včas léčil arteriální hypertenzi, jaterní patologie, endokrinní onemocnění, vyhnul se infekci HIV a užívání látek, které mohou vyvolat PPH.

Primární plicní hypertenze: vzácné a špatně pochopené onemocnění

Primární plicní hypertenze je podle Světové zdravotnické organizace jedním z nejvzácnějších onemocnění kardiovaskulárního systému.

Jinak se také nazývá idiopatická plicní arteriální hypertenze, Aerzova nemoc, Escudero syndrom nebo černá cyanóza. Toto onemocnění není zcela pochopeno a je smrtelné, protože vede k nevratným a se životem neslučitelným změnám v činnosti plic a srdce.

Popis nemoci

Onemocnění patří do kategorie vaskulárních patologií, při kterých krevní tlak v cévním řečišti plic člověka stoupá na abnormálně vysoké hodnoty.

Mechanismus vývoje idiopatické formy onemocnění nebyl dobře prostudován, ale řada výzkumníků identifikuje následující hlavní patofyziologické jevy v pořadí jejich výskytu:

• vazokonstrikce – postupné zužování průsvitu krevních cév plic;
• změny v elasticitě krevních cév, jejichž stěny se stávají křehčími;
• zmenšení cévního řečiště plic — úplné nebo částečné uzavření některých cév v plicích se ztrátou jejich funkcí;
• zvýšený krevní tlak ve fungujících cévách v důsledku jejich nadměrného zatížení;
• přetížení pravé srdeční komory a zhoršení její čerpací funkce;
• opotřebení srdce, rozvoj syndromu cor pulmonale.

První zmínka o této nemoci v lékařské literatuře pochází z roku 1891. Od té doby to vědci zjistili:

• Většina pacientů onemocní v relativně mladém věku – asi 25–35 let. Byly však zaznamenány ojedinělé případy, kdy onemocnění postihlo starší lidi nebo kojence.
• Idiopatickou plicní hypertenzí trpí převážně ženy – přibližně 75–80 % všech pacientů.
• Výskyt onemocnění je 1-2 osoby na milion.
• Mezi všemi kardiaky nepřesahuje počet případů tohoto onemocnění 0,2 %.
• Existuje rodinná predispozice — dědičné kořeny onemocnění byly identifikovány v 10% případů.

Příčiny a rizikové faktory

Spolehlivé příčiny idiopatické plicní hypertenze nebyly stanoveny. Zvažuje se několik teorií o spouštěcím mechanismu této nemoci:

• Genová mutace. U 20–30 % pacientů byl zjištěn mutovaný gen pro kostní proteinový receptor BMPR2. To vysvětluje, proč může být onemocnění někdy zděděno. Navíc se v dalších generacích projevuje v těžší a maligní formě.
• Autoimunitní onemocnění. V některých případech se například vyskytuje souběžný průběh systémového lupus erythematodes a idiopatické plicní hypertenze.
• Porušení produkce vazokonstrikčních látek v těle, která může být buď vrozená, nebo získaná.
• Vliv vnějších faktorů, které vedou k nevratným změnám v plicních cévách. Užívání některých farmak nebo nerozpoznaný vaskulární tromboembolismus během porodu je tedy spojen s následným výskytem primární plicní hypertenze v 15–20 % případů.

Mezi rizikové skupiny tohoto onemocnění patří:

• mladé ženy, zejména ty, které rodily a užívaly perorální antikoncepci po dlouhou dobu;
• pacienti s autoimunitními chorobami;
• infikovaných herpes virem typu osm, HIV;
• ti, jejichž blízcí příbuzní trpěli touto nemocí;
• lidé užívající anorektické drogy, kokain nebo amfetaminy;
• osoby trpící portální hypertenzí.

Klinika: typy a formy

Na rozdíl od sekundární plicní hypertenze u dětí a dospělých se primární (idiopatická) forma tohoto onemocnění vyskytuje při absenci výrazných patologií dýchacích orgánů, krevních cév a srdce.

Podle klasifikace WHO z roku 2008 se rozlišují následující typy idiopatické plicní hypertenze: v závislosti na podezření na příčinu jeho výskytu:

1. Rodinné nebo dědičné – způsobené genetickou mutací určitých genů, která je zděděna.
2. Sporadický:

• způsobené toxiny nebo léky;
• spojené s jinými somatickými onemocněními, včetně autoimunitních a infekčních;
• způsobená hypoxií — jedná se o vysokohorskou a severskou hypertenzi způsobenou nedostatečnou adaptací plic na zvláštnosti klimatických podmínek ve vysokohorských oblastech a na polárním kruhu;
• plicní hypertenze novorozenců;
• způsobené mnoha nejasnými faktory (spojenými s metabolickými a onkologickými onemocněními, onemocněními krve atd.).

Podle typu morfologických změnkteré se vyskytly v plicích pacienta, rozlišují se následující typy onemocnění (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenní plicní arteriopatie – reverzibilní poškození tepen;
• recidivující plicní embolie – poškození tepenného řečiště plic krevními sraženinami s následnou obstrukcí cév;
• venokluzní plicní onemocnění — přerůstání plicních žil a venul pojivovou tkání;
• kapilární plicní hemangiomatóza je benigní proliferace kapilární vaskulární tkáně v plicích.

Podle povahy toku Onemocnění se běžně rozlišuje do následujících forem:

• maligní — příznaky progredují do nejzávažnějších projevů během několika měsíců, smrt nastává do jednoho roku;
• rychle progredující – příznaky postupují poměrně rychle, během několika let;
• pomalu progredující nebo indolentní forma onemocnění, u které hlavní příznaky zůstávají dlouhou dobu bez povšimnutí.

Nebezpečí a komplikace

Mechanismus onemocnění je takový, že úměrně se zvyšováním tlaku v cévách plic se zvyšuje zátěž pravé srdeční komory, která se postupně rozšiřuje a přestává zvládat svou funkční zátěž.

Kromě toho Mezi závažné komplikace patří:

• srdeční arytmie;
• synkopa;
• tromboembolismus plicní tepny;
• hypertenzní krize v systému plicního oběhu.

Všechny tyhle souběžné diagnózy výrazně zhoršují stav pacienta a bez řádné lékařské péče může vést i ke smrti.

O tom, jak se diagnostikují vrozené srdeční vady a na jaké příznaky byste si měli dát pozor, si přečtěte zde.

Léčba získané mitrální srdeční choroby je podrobně popsána v této publikaci.

Proces léčby: od diagnózy k léčbě

Stručně lze celý léčebný proces charakterizovat popisem jeho tří hlavních fází: rozpoznání symptomů, kvalifikovaná lékařská diagnóza a použití účinných léčebných metod.

• dušnost při námaze;
• búšení srdce;
• bolest na hrudi;
• slabost a únava;
• závratě a mdloby;
• otoky nohou;
• cyanóza (modré zbarvení) nejprve dolních a poté horních končetin;
• chraplák;
• změna tvaru prstů — stávají se jako „paličky“.

S rozvojem onemocnění příznaky progredují: pokud se na začátku onemocnění všechny příznaky objevily pouze při fyzické aktivitě, pak v konečné fázi všechny neopustí pacienta ani v klidu, plus problémy s játry a zažíváním, objeví se také ascites.

• analýza anamnézy, včetně rodinné anamnézy;
• externí vyšetření k hledání viditelných příznaků onemocnění;
• elektrokardiografie ke studiu činnosti srdce;
• radiografie a ultrazvuk srdce;
• plicní spirometrie;
• katetrizace plicní tepny k měření tlaku v ní (nad 25 mm Hg v klidu — diagnostické kritérium pro plicní hypertenzi);
• test na schopnost plicní tepny expandovat;
• test stavu pacienta před a po fyzické aktivitě;
• laboratorní krevní testy.

• změny životního stylu (bezsolná dieta s malým množstvím tekutin, dávkovaná fyzická aktivita);
• kyslíková terapie.

• diuretika;
• antagonisté vápníku (Nifedipin, Diltiazem);
• vazodilatátory (skupina prostaglandinů);
• antikoagulancia (Warfarin, Heparin);
• bronchodilatátory (Eufillin);
• kurzová terapie s oxidem dusnatým.

• umělé vytvoření otvoru mezi srdečními síněmi nebo síňová septostomie;
• odstranění krevních sraženin z plicních cév;
• transplantace plic nebo srdce a plic.

Více o této nemoci se dozvíte z videoprezentace:

předpovědi

Prognóza je nepříznivá, protože mechanismus příčiny a účinku onemocnění není zcela znám, a proto je obtížné zvolit přesnou léčbu.

Podle charakteru toku Bez onemocnění může člověk s idiopatickou hypertenzí žít od několika měsíců do 5 nebo více let. Průměrná délka života pacienta bez léčby je asi 2,5 roku. Pacienti, kteří žili 5 a více let po diagnóze, tvoří asi 25 % z celkového počtu pacientů s primární plicní hypertenzí.

Preventivní opatření

Proti tomuto onemocnění neexistuje žádná specifická prevence. U rizikových pacientů se doporučuje:

• sledujte zejména svůj zdravotní stav – pravidelně sledujte stav svých plic a srdce;
• nekuřte a sledujte svou tělesnou hmotnost;
• nežijí ve vysokohorských, polárních a ekologicky nepříznivých oblastech;
• vyhnout se onemocněním dýchacího systému, infekčním nachlazením;
• Pokud je to možné, dávkujte fyzickou aktivitu, aniž byste ji úplně vyloučili.

že idiopatická plicní hypertenze je prakticky neléčitelná — to je lékařský fakt. Ale každý člověk má moc udělat vše pro to, aby k takové diagnóze nedošlo.