Léčba pooperační hypoparatyreózy.
Obsah
- 1 Léčba pooperační hypoparatyreózy
- 2 Etiologie
- 3 Patogeneze
- 4 Klasifikace
- 5 Klinický obraz
- 6 Pooperační hypoparatyreóza
- 7 Léčba
- 8 Předpověď
- 9 Hypoparatyreóza
- 10 ICD-10
- 11 Přehled
- 12 Příčiny hypoparatyreózy
- 13 Klasifikace hypoparatyreózy
- 14 Příznaky hypoparatyreózy
- 15 Komplikace
- 16 Diagnóza hypoparatyreózy
- 17 Léčba hypoparatyreózy
- 18 Prognóza hypoparatyreózy
- 19 Prevence hypoparatyreózy
- 20 Hypoparatyreóza
- 21 27. mezinárodní výstava „Zdravotní péče“
- 22 13.–15. května, Almaty, Atakent
- 23 Získejte vstupenku zdarma
- 24 Výstava „Zdravotní péče“
- 25 13.–15. května, Almaty, Atakent
- 26 Získejte vstupenku zdarma
- 27 Všeobecné informace
- 28 Krátký popis
- 29 – Odborné lékařské příručky. Normy léčby
- 30 – Komunikace s pacienty: dotazy, zpětná vazba, domluvení schůzky
- 31 Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
- 32 – Odborné lékařské příručky
- 33 – Komunikace s pacienty: dotazy, zpětná vazba, domluvení schůzky
- 34 Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
- 35 Klasifikace
- 36 diagnostika
- 37 Pooperační hypoparatyreóza: příznaky a léčba onemocnění
Léčba pooperační hypoparatyreózy
Hypoparatyreóza je patologie, která se vyskytuje v důsledku nedostatku parathyrinu. Jedná se o hormon produkovaný příštítnými tělísky. Někdy se mu také říká parathormon. Také se onemocnění může objevit na pozadí zhoršené citlivosti tkáňových receptorů na tento hormon a výsledkem bude snížení jeho funkční aktivity. Hlavním příznakem hypoparatyreózy jsou tonické křeče.
Jedná se o poměrně vzácnou patologii, která se vyskytuje u 0.3 % populace. Pooperačně je to ještě méně časté. Může se objevit v jakékoli věkové skupině a vést k poruchám metabolismu vápníku a fosforu.
Etiologie
Toto onemocnění se obvykle vyvíjí z následujících důvodů:
- Chirurgická léčba štítné žlázy nebo jakéhokoli jiného přilehlého orgánu umístěného v těsné blízkosti příštítných tělísek. Spouštěcím faktorem je jejich traumatické poranění, v tomto případě se onemocnění nazývá pooperační hypoparatyreóza;
- Trauma na předním povrchu krku, při kterém došlo ke krvácení v oblasti příštítných tělísek;
- Zánětlivé procesy orgánu;
- Onkologické procesy charakterizované metastatickými screeningy ve štítné žláze nebo příštítných tělíscích;
- Porušení tvorby a vývoje orgánu;
- Vystavení aktivnímu jódu ke korekci difuzní toxické strumy;
- Komorbidní patologie s jinými endokrinologickými onemocněními ve formě polyendokrinního syndromu (například s poruchami nadledvin, štítné žlázy nebo slinivky břišní);
- Následek autoimunitních procesů – amyloidóza, alergie na jód.
Patogeneze
K regulaci výměny fosforu a draslíku v lidském těle dochází pod vlivem parathormonu, kalcitoninu – produktu štítné žlázy a vitaminu D. Při nedostatku parathormonu dochází k narušení rovnováhy mezi těmito prvky, což vede k zhoršená propustnost buněčných membrán. Konečným výsledkem patogenetického řetězce je nadměrná dráždivost nervových a svalových vláken, projevující se rozvojem záchvatů. Druhým významným projevem onemocnění je usazování vápenatých solí ve vnitřních orgánech, na endotelu cévních stěn.
Klasifikace
Klinické formy onemocnění se liší povahou procesu. Dnes klasifikace zahrnuje následující:
- Pikantní. Tento stav je obtížně léčitelný. Projevuje se častými a silnými křečovými záchvaty;
- Chronický. Útoky jsou vzácné a vyskytují se v důsledku různých provokujících faktorů – infekčních onemocnění, nadměrného fyzického stresu, stresových situací, psychického traumatu, menstruace u žen. Exacerbace se vyskytují na jaře a v létě. Je-li předepsána správná terapie, je dosaženo dlouhodobé a stabilní remise;
- Skryté nebo latentní. Je charakterizována absencí jakýchkoli vnějších znaků, ale při vyšetření je docela dobře diagnostikována.
Klasifikace může být také založena na etiologickém faktoru:
- Pooperační hypoparatyreóza;
- idiopatické;
- autoimunitní;
- Kongenitální;
- Posttraumatická.
Klinický obraz
Onemocnění je charakterizováno tím, že všechny hlavní symptomy jsou spojeny do komplexů symptomů nazývaných syndromy. Každý z nich se vyvíjí podle přibližně stejných mechanismů a odráží stav těla. Existují celkem čtyři syndromy:
- Křečovité nebo tetanické. Zahrnuje nadměrnou nervovou a svalovou dráždivost a spasmofilii;
- Zhoršená citlivost a autonomní funkce. Vyvíjejí se závažné patologie vnitřních orgánů;
- Poškození nervového systému se projevuje dysfunkcí mozku a páteře;
- Trofické poruchy. Dochází ke snížení trofismu kůže, projevujícím se ulcerózními defekty.
Nejdůležitějším komplexem symptomů tohoto onemocnění je tetanie, která se projevuje ve formě tonických křečí. Nervová a svalová dráždivost je obvykle spojena s nedostatkem nebo funkční neschopností parathormonu z různých důvodů. V důsledku toho se vyvinou silné svalové kontrakce, ke kterým dochází při silné bolesti.
Poměrně často se mohou objevit varovné signály před začátkem záchvatu. Může se jednat o svalovou ztuhlost, pocit necitlivosti a mravenčení na prstech všech končetin a v oblasti nasolabiálního trojúhelníku. Po odeznění těchto prekurzorů se rozvinou křeče, které se vyznačují symetrií. V tomto případě se mohou střídavě stahovat horní a dolní končetiny – nejprve jedna, pak druhá. Je extrémně vzácné, že se takové jevy vyvinou v obličejových svalech nebo svalech vnitřních orgánů.
Je třeba poznamenat, že konvulzivní syndrom je vždy kombinován s bolestí svalů. Mírná forma onemocnění vyvolává takový stav několikrát týdně, zřídka trvají déle než pět minut. Pokud se však vyvinula závažná forma patologie, mohou příznaky tetanie doprovázet pacienta nejen denně, ale také 5-7krát denně a jejich trvání může dosáhnout několika hodin. Je možný jejich spontánní výskyt a je také možné, že se vyvíjejí na pozadí různých podnětů.
Křeče se objevují při kolísání krevního tlaku, vždy je provází tachykardie a bledá kůže, může být silně narušeno trávení. Během déletrvajících záchvatů se u pacientů objevují epizody ztráty vědomí.
Pooperační hypoparatyreóza
Pooperační hypotyreóza je jedním z nejkontroverznějších problémů současnosti. Je to způsobeno poklesem hladiny vápníku v krvi u pacientů po chirurgických zákrocích pro patologické stavy štítné žlázy a příštítných tělísek v pooperačním období. K tomuto stavu dochází z důvodu jejich případné resekce nebo celkového odstranění.
Někdy dochází k poškození těchto orgánů, což vede ke krvácení do tkáně příštítných tělísek. Důsledkem toho je často rozvoj fibrózy žlázy. Je třeba poznamenat, že tato patologie může mít někdy přechodnou povahu, zejména v případech, kdy nebyly žlázy vážně poškozeny a proces fibrózy neovlivnil funkční oblasti tkáně. S těžkým poškozením orgánu se vyvíjí trvalý charakter.
Léčba
Léčba této patologie je řízena endokrinologem. Stejný specialista se zabývá prevencí křečových stavů. Léčba zahrnuje dietu s vysokým obsahem mikroelementů, jako je draslík a hořčík, a omezená jídla s obsahem fosforu.
Přednost se dává mléčným potravinám, čerstvému ovoci a zelenině. Exacerbace chronické hypoparatyreózy znamená omezení a v případě vážné závažnosti procesu odmítnutí masa. Je nesmírně důležité zařadit do svého jídelníčku ty potraviny, které obsahují ergokalciferol. Patří mezi ně vaječný žloutek, rybí tuk a játra.
Medikamentózní terapie je zaměřena na doplnění nedostatku vápníku předepisováním léků, které jej obsahují. Je také nutné předepsat pacientovi léky, které zlepšují absorpční procesy v gastrointestinálním traktu. To je způsobeno tím, že vápník není vždy dobře absorbován. K dosažení maximálních výsledků potřebuje také vitamín D.
Pro tvorbu endogenního vitaminu D je pacientovi doporučeno opalování a fyzioterapeutická léčba ultrafialovým ozařovacím přístrojem. Aby bylo možné určit obnovení hladiny esenciálních mikroelementů, musí pacient pravidelně podstupovat krevní testy.
Boj proti záchvatům tetanie se provádí předepisováním antikonvulziv a sedativ. Mohou také zahrnovat omamné látky. Za účelem zmírnění hypokalcemické krize je pacientům podáván glukonát vápenatý jako nouzová léčba.
Předpověď
Prognóza hypoparatyreózy je příznivá, pokud pacient dodržuje všechna lékařská doporučení. Sledování patologie se provádí čtvrtletně a dvakrát ročně je nutné navštívit oftalmologa, aby byl šedý zákal odhalen v časném stadiu.
Hypoparatyreóza
Hypoparatyreóza – onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku parathormonu vylučovaného příštítnými tělísky nebo porušení citlivosti receptorové tkáně na něj. Pokles funkční aktivity příštítných tělísek různého původu je pozorován u 0,3-0,4 % populace a může se objevit v jakémkoli věku, což vede k poruše metabolismu vápníku a fosforu. Existuje hypoparatyreóza vrozená, pooperační, poúrazová, autoimunitní a idiopatická. V průběhu diagnostiky hypoparatyreózy je důležité stanovit obsah parathormonu, Ca a P v krvi a identifikovat osteosklerózu při RTG vyšetření a denzitometrii.
ICD-10
Přehled
Hypoparatyreóza – onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku parathormonu vylučovaného příštítnými tělísky nebo porušení citlivosti receptorové tkáně na něj. Pokles funkční aktivity příštítných tělísek různého původu je pozorován u 0,3-0,4 % populace a může se objevit v jakémkoli věku, což vede k poruše metabolismu vápníku a fosforu.
Příčiny hypoparatyreózy
Parathormon je spolu s hormonem štítné žlázy kalcitoninem a vitaminem D zodpovědný za regulaci metabolismu fosforu a vápníku v těle. Jeho nedostatek způsobuje snížení hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny fosfátů. V důsledku toho dochází k narušení minerální rovnováhy (rovnováha mezi ionty K, Na, Mg) a propustnosti buněčných membrán, což se projevuje zvýšenou nervosvalovou dráždivostí a křečemi. Hypokalcémie a hyperfosfatemie podporují ukládání vápenatých solí ve vnitřních orgánech a na stěnách cév.
Rozvoj hypoparatyreózy je často spojen s onemocněními štítné žlázy, což se vysvětluje jejich blízkou anatomickou lokalizací a úzkým funkčním vztahem. Hypoparatyreóza se může vyvinout v důsledku:
- chirurgický zákrok na štítné žláze nebo jiných orgánech krku s poškozením příštítných tělísek. K tzv. pooperační hypoparatyreóze dochází většinou po úplném odstranění štítné žlázy (tyreoidektomie) z důvodu onkologické diagnózy;
- krvácení do příštítných tělísek v důsledku poranění krku;
- zánětlivé procesy v příštítných tělíscích;
- nádorové metastázy do příštítných tělísek a oblastí krku;
- vrozená patologie (nitroděložní nevyvinutí příštítných tělísek) – vyskytuje se u DiGeorgeova syndromu, charakterizovaného narušeným vývojem příštítných tělísek, aplazií thymu a vrozenými srdečními vadami;
- ozáření (při léčbě toxické strumy radioaktivním jódem);
- endokrinní poruchy (primární hypotyreóza, chronická adrenální insuficience);
- autoimunitní syndrom, systémová onemocnění (hemochromatóza a amyloidóza).
Klasifikace hypoparatyreózy
Moderní endokrinologie identifikuje následující formy hypoparatyreózy v důsledku povahy onemocnění:
- akutní – stav se těžko kompenzuje, často dochází k těžkým záchvatům křečí;
- chronické – řídké záchvaty jsou vyvolány infekcemi, fyzickou aktivitou, nervovým stresem, menstruací, psychickým traumatem). K exacerbacím hypoparatyreózy dochází obvykle na jaře a na podzim. Adekvátní léčbou lze dosáhnout dlouhodobé remise.
- latentní (skryté) – neexistují žádné vnější projevy, zjistí se až při speciálním vyšetření.
S ohledem na příčinu se rozlišuje hypoparatyreóza:
- pooperační (po chirurgických zákrocích na štítné žláze a příštítných tělíscích);
- posttraumatické (po ozáření a infekční expozici, krvácení atd.);
- idiopatické, autoimunitní;
- vrozené (v důsledku absence nebo nedostatečného rozvoje příštítných tělísek).
Příznaky hypoparatyreózy
Hlavním klinickým projevem hypoparatyreózy je konvulzivní (tetanický) syndrom. Zvýšená nervosvalová dráždivost při nedostatečné sekreci parathormonu vede ke křečím – silným svalovým kontrakcím doprovázeným bolestí.
Záchvatu křečí může předcházet pocit necitlivosti, svalová ztuhlost, „mračení“ po horním rtu, podél prstů na rukou a nohou, mravenčení a chlad v končetinách. Po varovných příznacích se objevují křeče jednotlivých svalových skupin, symetricky umístěné na obou stranách (nejčastěji svaly paží, poté svaly nohou). Někdy jsou postiženy svaly obličeje, méně často svaly těla a vnitřní orgány.
V závislosti na stísněném svalstvu se rozvíjejí charakteristické projevy na straně odpovídajících orgánů.
Konvulzivní syndrom u hypoparatyreózy se projevuje svalovým spasmem:
- horní a dolní končetiny (postiženy jsou především flexorové svaly). Při křečích v pažích je horní končetina ohnutá v loketních a zápěstních kloubech a přitlačena k tělu;
- tváře (charakterizované sevřenými čelistmi, pokleslými koutky úst, pleteným obočím, napůl sklopenými víčky);
- srdeční cévy (cítí se ostrá bolest);
- trup (trup je protažen dozadu);
- krku, mezižeberních svalů, bránice a břišních svalů (vede k potížím s dýcháním, dušnosti, bronchospasmu);
- jícen, žaludek, střeva (jsou pozorovány poruchy polykání, zácpa, střevní kolika);
- močový měchýř s projevem anurie (nedostatek močení).
Při hypoparatyreóze jsou křeče bolestivé u mírných forem onemocnění, vyskytují se 1-2krát týdně a mohou trvat minuty; u těžkých forem se vyskytují opakovaně během dne a trvají několik hodin. Mohou se objevit spontánně, nebo mohou být vyprovokovány jakýmikoli vnějšími podněty (mechanickými, bolestivými, tepelnými, elektrickými). Svalové křeče mohou být doprovázeny bledostí kůže, změnami tlaku, bušením srdce a zažívacími potížemi (zvracení, průjem). V závažných případech hypoparatyreózy mohou pacienti ztratit vědomí.
Autonomní poruchy u hypoparatyreózy se projevují příznaky zvýšeného pocení, závratěmi, mdlobami; zvonění, pocit „náplně“ v uších, ztráta sluchu; poruchy zrakové koncentrace a vidění za šera; bolest a nepravidelný srdeční tep; porucha citlivosti receptorů (sluchové – zvýšená citlivost na ostré zvuky, hluk, hlasitou hudbu; chuťové – snížená citlivost na kyselé a zvýšená citlivost na sladké a hořké, zhoršené přiměřené vnímání okolní teploty – pocit chladu nebo tepla).
Při dlouhodobě nízké hladině Ca v krvi dochází u pacientů s hypoparatyreózou k psychickým změnám: snížená inteligence, paměť, neurózy, emoční labilita (deprese, melancholie), poruchy spánku.
Chronický průběh hypoparatyreózy vede k trofickým poruchám. Charakterizováno olupováním, suchostí a změnami pigmentace kůže, lámavostí nehtů, výskytem vezikul se serózním obsahem na kůži, ekzémy a plísňovými onemocněními. Dochází k narušení růstu vlasů, částečné nebo úplné plešatosti a časnému šedivění. Zubní tkáň je poškozena: u dětí je narušena tvorba zubů, jsou detekovány oblasti hypoplazie skloviny; u pacientů všech věkových skupin – poškození zubní skloviny, vznik kazu. Děti také zažívají retardaci růstu.
Při dlouhodobé hypoparatyreóze je možný vznik šedého zákalu (zakalení čočky se snížením zrakové ostrosti a rozvojem slepoty). V latentním průběhu onemocnění se svalové křeče mohou objevit během akutních infekcí, intoxikace, těhotenství a nedostatku vitamínů.
Komplikace
Při prudkém poklesu hladiny Ca v krvi se rozvíjí hypokalcemická krize (tetanie). Křečovitý záchvat vzniká spontánně nebo následkem vnějšího podráždění (mechanického, akustického, hyperventilace). Obvykle začíná náhle, méně často prekurzorovými příznaky (výskyt celkové slabosti, parestézie v obličeji a konečcích prstů), rychlými záškuby jednotlivých svalů, dále tonické nebo klonické křeče.
Při spasmu svalů paží se zvyšuje tonus flexorových svalů (ruka zaujímá pozici „porodnické ruky“). Se svalovými křečemi v nohou jsou extenzorové svaly napjatější (flexe chodidla – „koňská noha“). Při atakách tetanie jsou zaznamenány bolestivé křeče, ale pacient je při vědomí. Křeč hladkého svalstva se může projevit jako jaterní nebo ledvinová kolika.
Rozvoj bronchospasmu a laryngospasmu prudce zhoršuje dýchání a představuje nebezpečí pro život pacientů s hypoparatyreózou, zejména dětí. Nevratné komplikace u hypoparatyreózy jsou způsobeny dlouhodobým nedostatkem vápníku – šedý zákal, kalcifikace mozkové tkáně a dalších orgánů.
Diagnóza hypoparatyreózy
Diagnostika zjevných klinických forem hypoparatyreózy se opírá o výsledky externího vyšetření pacienta, přítomnost typické anamnézy (předchozí operace štítné žlázy nebo příštítných tělísek, radioterapie radioaktivním jódem), příznaky zvýšené nervosvalové dráždivosti ( křečová pohotovost nebo záchvaty tonických křečí).
Laboratorní diagnostika hypoparatyreózy zahrnuje studium hladin vápníku a fosforu, parathormonu v krvi a moči. Při hypoparatyreóze je pozorována hyperfosfatémie, hypokalcémie, snížené koncentrace parathormonu v krevním séru, hypokalciurie a hypofosfaturie.
Rentgenové snímky odhalí osteosklerózu a kalcifikaci žeberních chrupavek a výsledky denzitometrie ukazují zvýšenou hustotu kostí. MRI odhaluje ukládání Ca ve vnitřních orgánech, podkoží a mozkových gangliích. K identifikaci skrytých forem hypoparatyreózy se provádějí testy ke stanovení zvýšené křečové připravenosti, test s hyperventilací.
Léčba hypoparatyreózy
Léčba hypoparatyreózy a prevence záchvatů se provádí pod neustálým dohledem endokrinologa. Je předepsána strava bohatá na vápník, hořčík a nízký obsah fosforu (mléčné výrobky, zelenina, ovoce). Během období exacerbace hypoparatyreózy je nutné ostré omezení nebo odmítnutí masných výrobků. Důležité je přijímat s jídlem vitamín D2 (ergokalciferol), který se nachází ve vaječném žloutku, játrech a rybím tuku.
U hypoparatyreózy jsou předepsány doplňky vápníku (uhličitan vápenatý, glukonát vápenatý). Pro zvýšení vstřebávání vápníku ve střevě je nutné jej užívat současně s chloridem amonným, žaludeční šťávou nebo zředěnou kyselinou chlorovodíkovou. Kompenzace hypoparatyreózy monoterapií kalciem jeho hladinu v krvi zcela nenormalizuje, proto se navíc používají preparáty vitaminu D (ergokalciferol, alfakalcidol, cholekalciferol). K aktivaci tvorby vitaminu D ve vlastním těle se pacientům s chronickou hypoparatyreózou doporučuje středně fyzioterapeutické ultrafialové ozařování nebo opalování.
K prevenci záchvatů jsou předepsány antikonvulziva a sedativa (luminální, bromidy); v případě hypokalcemické krize se roztok glukonátu vápenatého podává intravenózně.
Prognóza hypoparatyreózy
Prognostické údaje pro hypoparatyreózu jsou příznivé. Léčba hypoparatyreózy a prevence záchvatů vyžadují neustálé sledování endokrinologem. Monitoring se provádí za účelem posouzení kompenzace onemocnění a korekce průběhu léčby jednou za 1 měsíce, je nutné vyšetření očním lékařem ohledně možného rozvoje šedého zákalu.
Prevence hypoparatyreózy
Aby se předešlo hypoparatyreóze, při operacích na štítné žláze se používají šetrné chirurgické techniky ve vztahu k příštítným tělískům. U pacientů s recidivující toxickou strumou se doporučuje místo chirurgického zákroku podstoupit radioterapii radioaktivním jódem, aby nedošlo k rozvoji hypoparatyreózy. Důležitá je prevence pooperačních komplikací (srůsty, infiltráty), které mohou narušit prokrvení příštítných tělísek, dále včasný záchyt příznaků zvýšené nervosvalové dráždivosti u pacientů po operaci štítné žlázy a včasné přijetí opatření.
Pro prevenci konvulzivního syndromu a rozvoje akutní hypokalcemické krize u hypoparatyreózy je nutné vyloučit provokující faktory a zabránit intoxikacím a infekcím. Pacienti s hypoparatyreózou musí dodržovat dietu: musí být obohacena o vápník a omezena na fosfor, je nutné zcela opustit masné výrobky, protože způsobují rozvoj tetanie. Při hypoparatyreóze se provádí dispenzární sledování obsahu Ca a P v krvi.
Hypoparatyreóza
RCHD (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán – 2014
27. mezinárodní výstava „Zdravotní péče“
13.–15. května, Almaty, Atakent
Získejte vstupenku zdarma
Výstava „Zdravotní péče“
13.–15. května, Almaty, Atakent
Získejte vstupenku zdarma
Všeobecné informace
Krátký popis
Hypoparatyreóza – onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku parathormonu (PTH), vylučovaného příštítnými tělísky, nebo porušení citlivosti receptorové tkáně na něj. Pokles funkční aktivity příštítných tělísek různého původu je pozorován u 0,3–0,4 % populace a může se objevit v jakémkoli věku, což vede k poruchám metabolismu vápníku a fosforu [1].
– Odborné lékařské příručky. Normy léčby
– Komunikace s pacienty: dotazy, zpětná vazba, domluvení schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
– Odborné lékařské příručky
– Komunikace s pacienty: dotazy, zpětná vazba, domluvení schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
Klasifikace
Klinická klasifikace [třicet]:
1. Vrozená hypoparatyreóza – (nitroděložní nevyvinutí příštítných tělísek) – vyskytuje se u DiGeorgeova syndromu, charakterizovaného narušeným vývojem příštítných tělísek, aplazií thymu a vrozenými srdečními vadami
2. Pooperační hypoparatyreóza – vzniká v důsledku chirurgického zákroku na štítné žláze nebo jiných orgánech krku s poškozením příštítných tělísek, obvykle vzniká po úplném odstranění štítné žlázy (tyreoidektomie);
3. Posttraumatická hypoparatyreóza se vyvíjí v důsledku:
4. Autoimunitní hypoparatyreóza se vyskytuje u polyglandulárního autoimunitního onemocnění.
5. Idiopatická hypoparatyreóza izolovaná je obvykle sporadická, méně často – rodinné onemocnění s autozomálně recesivní nebo autozomálně dominantní dědičností. Onemocnění může začít v jakémkoli věku. Neexistují žádné autoprotilátky proti PTH. Izolovaná idiopatická hypoparatyreóza je způsobena poruchami syntézy nebo sekrece PTH. Alespoň jedna z variant onemocnění je způsobena poruchou zpracování proPTH.
6. Pseudohypoparatyreóza – Albrightův syndrom: vzácné dědičné onemocnění kosterního systému, simulující hypoparatyreózu a charakterizované poruchou metabolismu vápníku a fosforu; často doprovázené opožděným duševním a fyzickým vývojem.
S proudem:
akutní stadium – stav se obtížně kompenzuje, často dochází k těžkým záchvatům;
chronické stadium – řídké záchvaty jsou vyvolány infekcemi, fyzickou aktivitou, nervovým vypětím, menstruací a psychickým traumatem. K exacerbacím hypoparatyreózy dochází obvykle na jaře a na podzim. Adekvátní léčbou lze dosáhnout dlouhodobé remise.
latentní (skryté) stadium – nejsou žádné vnější projevy, poruchy jsou zjištěny na biochemické úrovni a při speciálním vyšetření.
diagnostika
II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY
Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření
Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
Diagnostická kritéria
Stížnosti a anamnéza [3].
Stížnosti u dospělých:
• s autoimunitní hypoparatyreózou – kandidóza, známky adrenální insuficience.
U mírných forem onemocnění se záchvaty objevují 1-2krát týdně a mohou trvat minuty;
U těžkých forem se vyskytují opakovaně během dne a trvají několik hodin. Svalové křeče mohou být doprovázeny bledostí kůže, změnami tlaku, bušením srdce a zažívacími potížemi (zvracení, průjem). V těžkých případech hypoparatyreózy mohou pacienti ztratit vědomí (tab. 1).
Tabulka 1. Klinické příznaky hypoparatyreózy
Pooperační hypoparatyreóza: příznaky a léčba onemocnění
Hypoparatyreóza je poměrně časté endokrinní onemocnění, které je doprovázeno buď snížením množství parathormonu nebo receptorové imunity vůči němu. V každém případě je taková nemoc plná nebezpečných následků. Dnes je nejčastěji diagnostikována pooperační hypoparatyreóza. Podle statistik dochází poměrně často k hormonální nerovnováze právě po operaci na krčních orgánech.
Pooperační hypoparatyreóza a její hlavní příčiny
Zpravidla se jako pooperační komplikace vyvíjí pokles množství parathormonů. Důvodem může být chirurgická léčba onemocnění štítné žlázy, zejména její částečné nebo úplné odstranění v důsledku nádorového onemocnění.
V některých případech dochází při operaci k poškození příštítných tělísek. Nejčastěji se však hypoparatyreóza rozvíjí v případech, kdy postup poškodil hlavní cévy přivádějící krev do těchto endokrinních žláz. Na druhou stranu někdy excize štítné žlázy vede k tvorbě vazivové tkáně, která také narušuje normální průtok krve a trofismus orgánů.
V každém případě stojí za to pochopit, že pooperační hypoparatyreóza je extrémně nebezpečné onemocnění. Faktem je, že parathormon udržuje normální rovnováhu vápníku a fosforu. Při poklesu jeho hladiny je pozorován pokles koncentrace vápníku a současné zvýšení množství fosforu.
Pooperační hypoparatyreóza: hlavní příznaky onemocnění
V některých případech je takové onemocnění chronické a je doprovázeno nejasnými, nepříliš nápadnými příznaky. Jiní zažívají latentní formu onemocnění, kterou lze určit pouze při kompletním vyšetření těla.
Není žádným tajemstvím, že rovnováha elektrolytů je velmi důležitá. A když se změní koncentrace vápníku a fosforu, je pozorováno porušení propustnosti buněčných stěn. Pooperační hypoparatyreóza postihuje především svaly a nervový systém.
Svalové křeče jsou hlavním příznakem onemocnění. Takové záchvaty se obvykle vyskytují několikrát týdně v závislosti na množství parathormonu v krvi. Nejprve pacienti pociťují mravenčení v kůži, po kterém začnou intenzivní svalové kontrakce: nejčastěji jsou postiženy horní a dolní končetiny a také obličejové svaly.
Stojí za zmínku, že záchvaty lze pozorovat i ve vnitřních orgánech. Například se spasmem svalů trávicího traktu je pozorována zácpa a silná bolest břicha. Ale s křečemi mezižeberních a bráničních svalových vláken se objevuje dušnost a zhoršené dýchací pohyby.
S progresí onemocnění je postižen i centrální nervový systém, což je doprovázeno psychickými poruchami.
Pooperační hypoparatyreóza: léčba
Bohužel ne vždy je možné se takového porušení úplně zbavit. Prognóza pro pacienty je však příznivá, protože pomocí moderních léků lze snadno zabránit výskytu záchvatů.
K prevenci se používají zejména antikonvulzivní léky. V některých případech jsou pacientům předepsány sedativa. Kromě toho je nutné užívat produkty obsahující vápník a vitamín D. Během exacerbace je nesmírně důležité dodržovat vhodnou dietu. Jídelníček by se měl skládat z potravin bohatých na vápník (mléko, tvaroh, vejce, sýry), ale zároveň se vyplatí vyloučit potraviny obsahující fosfor.