Léčba infekčního pemfigu u dětí

Virový pemfigus je poměrně častý, zejména u dětí předškolního věku. Onemocnění je sezónní, s prudkým nárůstem výskytu pozorovaným na jaře a na podzim.

Co je pemfigus u dětí

Fotografie ukazují, jak děsivé mohou být příznaky této nemoci. Pemfigus je infekční onemocnění, které se může šířit přímým kontaktem, stejně jako kapičkami slin při kašli a kýchání, a dokonce i prostřednictvím předmětů pro domácnost.

Pemphigus u dětí je charakterizován výskytem bolestivých pupínků, které vypadají jako vodnaté puchýře různých velikostí. Několik lézí se může sloučit do jedné. Onemocnění je způsobeno enterovirem Coxsackie.

Důvody infekce

Příčiny infekce mohou být následující faktory:

• oslabená imunita;
• nedodržování osobní hygieny;
• používání běžných věcí v domácnosti (hračky nebo vybavení v mateřské škole);
• dědičnost.

Proč tedy za stejných podmínek některé děti pemfigus onemocní a jiné ne? Provedené lékařské studie ukazují, že hlavní příčinou pemfigu (pemfigu) jsou poruchy imunitního systému a tvorba autoagresivních tělísek. Tyto protilátky za nepříznivých podmínek (kontakt s virem) ovlivňují kožní buňky, což vede k tvorbě puchýřů a oddělování vrstev epidermis. Na postižené kůži se snadno může vyvinout bakteriální nebo plísňová infekce.

Formy pemfigu

Existují 4 známé formy pemfigu, které se mírně liší příznaky:

1. Foliate.
2. Seboroická.
3. Vegetativní.
4. Virový.

Co mají tyto formy pemfigu společné, jsou vodnaté puchýře, ale rozdíl spočívá v lézích. Nyní podrobněji o každé formě.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je charakterizován tvorbou puchýřů na kůži, které prasknou a na jejich místě se objeví eroze a poté vysušená kůra. Pod dosud nezhojenou erozí se hromadí exsudát, který po vysušení vytvoří novou vrstvu kůry. Tyto krusty jsou navrstveny na sebe. Listovitá forma pemfigu se vyznačuje tím, že na zcela zdravě vypadající pokožce se mohou objevit i oblasti exfoliované kůže.

seboroický pemfigus

U této formy onemocnění se první léze objevují na pokožce hlavy, odtud název – seboroický pemfigus. Léze se mohou rozšířit na obličej, záda a hrudník. Nejprve se objevují oblasti zarudnutí s jasnými hranicemi, na jejichž místě se objevují vodnaté puchýře. Poté prasknou a po vyschnutí vytvoří šedožlutou kůru.

Vegetativní pemfigus

Tato forma pemfigu se šíří především na sliznici dutiny ústní, kolem rtů a nosu, léze mohou být i na genitáliích. Postižené oblasti jsou pokryty hnisavými krustami, které mají nepříjemný zápach.

Virový pemfigus

Jak již bylo zmíněno, infekce u dospělých je extrémně vzácná, nejčastěji se vyskytuje u dětí. Příznaky se začnou objevovat 5-7 dní po infekci.

V počáteční fázi se dítě zdá letargické a je méně aktivní než obvykle. Dítě chce spát, jeho celkový stav se zhoršuje a jeho tělesná teplota stoupá. Po 2 dnech se na kůži paží, nohou, hýždí a na sliznici úst objevují vyrážky ve formě pupínků naplněných tekutinou, velmi podobné puchýřům s planými neštovicemi. Tato vyrážka způsobuje nepohodlí, svědění a svědění. Puchýře praskají a tvoří se bílé vřídky o průměru asi 3 mm orámované červeným lemem, jsou velmi bolestivé, pak se pokrývají krustou. Pokud jsou v ústech vyrážky, pak dítě odmítá jíst a pít, protože ho bolí jíst. Týden poté, co se objeví klinický obraz onemocnění, teplota klesá, vředy se hojí a dochází k úplnému uzdravení. V průměru všechny příznaky virového pemfigu zmizí po 10 dnech.

Nebezpečí infekce může přetrvávat asi 3 měsíce, protože infekční agens zůstává po celou dobu ve stolici. Aby se zabránilo šíření infekce, je nutné pečlivě sledovat hygienu.

diagnostika

Není nutná žádná specifická diagnóza. Při vstupním vyšetření zkušený pediatr snadno diagnostikuje „virový pemfigus“ u dětí. Léčba je symptomatická.

Pro stanovení přesné diagnózy se provádí krevní test ke stanovení přítomnosti specifických protilátek.

Pemfigus u dětí. Léčba

Metody léčby tohoto onemocnění závisí na rozsahu patologického procesu a celkovém stavu pacienta. V případě drobného poškození kůže nebo sliznic pemfigus u dětí nevyžaduje žádnou speciální léčbu. Nemoc zpravidla odezní sama během 7-10 dnů.

K úlevě od nepříjemných příznaků bolesti a snížení horečky může lékař předepsat léky, jako je paracetamol nebo ibuprofen.

Pokud příznaky po 7 dnech nezmizí, pak je třeba znovu zavolat lékaře domů, aby objasnil diagnózu nebo upravil léčbu.

V závažnějších případech může mít pemfigus u dětí zvlněnou povahu s obdobími zjevného zotavení a exacerbace. Pokud proces zasáhl velkou oblast kůže a sliznic, je nutná hospitalizace dítěte, protože je možné poškození vnitřních orgánů. V tomto případě může pemfigus u dětí dokonce ohrozit život.

V nemocničním prostředí se léčba provádí pomocí cytostatik, kortikosteroidů, anabolických a steroidních hormonálních léků, jakož i draslíku, vápníku a vitamínů. Délka léčby závisí na stavu dítěte. Při prvních známkách regrese puchýřů a pozitivní dynamiky léčby jsou kortikosteroidy i nadále po určitou dobu předepisovány, protože jejich náhlé vysazení může vyvolat exacerbaci procesu. Dávka steroidních léků se postupně snižuje na jejich minimální dávkování, což může zajistit udržovací účinek.

Dobré výsledky navíc dává komplexní léčba pomocí hormonálních léků, cytostatik a imunosupresiv. Hormonální léky se používají jak interně (lék „Prednisolon“), tak externě (lék „Betamethason“). Po vymizení vyrážky se zpravidla vysadí hormony a cytostatika a pokračuje se v užívání imunosupresiv ještě několik měsíců. Virový pemfigus u dětí v těžké formě není tak častý.

Během léčby nezapomeňte sledovat krevní tlak a hladinu glukózy v krvi a moči.

Je nutné důsledně dodržovat osobní hygienu, měnit spodní prádlo a ložní prádlo. Úklid prostor se provádí s povinným používáním dezinfekčních prostředků. Všechna tato opatření jsou přijata, aby se zabránilo opětovné infekci.

Mohou být předepsány postupy čištění krve (plazmoferéza a hemosorpce). To je nutné, pokud kromě diagnózy pemfigu mají děti doprovodná onemocnění, jako je cukrovka nebo problémy se štítnou žlázou. Někdy je předepsána fotochemoterapie.

Po propuštění z nemocnice musí být dítě registrováno u dermatologa.

Pemfigus u dětí: typy a léčba onemocnění

Dermatologické onemocnění s charakteristickými puchýřky, které se objevují na sliznicích a kůži, se nazývá pemfigus nebo pemfigus. Onemocnění je charakterizováno délkou trvání, s periodickým výskytem a vymizením hlavních příznaků.

Příčiny

Skutečné příčiny tvorby pemfigu v dětství nejsou plně pochopeny. Narušená funkčnost autoimunitních procesů pod vlivem neznámých faktorů nutí tělo vytvářet protilátky proti vlastním buňkám. Existuje několik teorií původu procesu:

• neurogenní – na podkladě poruch centrálního nervového systému;
• endokrinní – vzniká v důsledku hormonální nerovnováhy;
• infekční – poškození organismu neznámým virem nebo bakterií;
• autoimunitní – tělo aktivuje mechanismus ničení vlastních buněk protilátkami.

Odborníci se drží poslední verze – laboratorní testy odhalují specifické protilátky v krvi miminek. Přesné důvody útoku těla na sebe nejsou známy, lékaři naznačují, že zdrojem jsou určité faktory:

• dědičná predispozice;
• infekce endogenními bakteriemi – když se dostanou do těla kontaktem nebo vzduchem.

Existuje teorie, že jednotliví lidé jsou nositeli patologie, bez vnějších projevů nemoci. Nemoc je často diagnostikována u dětí, na pozadí nevyvinutého imunitního systému, který neúspěšně bojuje s jakýmikoli vnějšími útoky.

Druhy a příznaky nemoci

Nejčastěji jsou děti diagnostikovány virovým typem pemfigu – tato možnost je jednou z nejbezpečnějších. Pokud je onemocnění zjištěno včas a je provedena nezbytná léčba, onemocnění odezní bez komplikací a negativních následků.

Zbývající typy nejsou považovány za neškodné a mohou vést k vážným patologickým procesům:

Obyčejné nebo vulgární

Může postihnout sliznice a pokožku dětí jakéhokoli věku, počínaje narozením. Příčiny pemfigu jsou považovány za:

• těžké popáleniny;
• dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření;
• dlouhodobá terapie hormonálními, antibakteriálními, antihistaminiky.

Při vizuálním vyšetření jsou příznaky onemocnění podobné puchýřům, které se tvoří po popáleninách.

Obecný klinický obraz pemphigus vulgaris je charakterizován:

• vzhled puchýřů naplněných průhledným obsahem, které lze snadno otevřít jakýmkoli kontaktem (včetně oblečení);
• po prasknutí membrány se na jejím místě objeví eroze doprovázená bolestivými pocity;
• postižená oblast se dlouho nehojí;
• jeho okraje praskají;
• Při nejmenších pohybech se krev uvolňuje z erozí.

Pokud nebyly papuly otevřeny, tvoří se v jejich středu krusty. Celková plocha bublin má tendenci se neustále zvětšovat, se zachycením blízkých čistých oblastí. Papuly nemají konkrétní umístění, mohou se objevit na jakékoli části kůže.

Postupný nárůst onemocnění určuje další stav dítěte:

• spánek je narušen;
• dochází ke ztrátě chuti k jídlu;
• dochází k letargii;
• podrážděnost;
• objevují se bolesti svalů a hlavy.

Pemphigus vulgaris je onemocnění s rychlou progresí. Při absenci adekvátní léčby se u dětí vyvinou komplikace, které postihují nervový a endokrinní systém. Rozsáhlé hnisavé procesy a septické stavy mohou vést ke smrti.

Vegetativní

Je charakterizována lokalizovanými lézemi, bez rychlého růstu. Při absenci potřebné terapie se tato forma změní na obyčejný pemfigus a vyvíjí se podle svého vzoru. Vegetativní pemfigus se dále dělí na dva poddruhy:

1. Apollo – vzniká při dlouhodobé léčbě kortikosteroidy, s tvorbou hnisavých puchýřů. Po jejich otevření začne povrch rány vlhnout, vzniká nepříjemný zápach. Tento poddruh je náchylný k sekundárním infekcím bakteriální etiologie.
2. Neumann – vyznačuje se objemnými výrůstky, podobně jako květák, s odpudivým účinkem. Po otevření se povrchy rány dlouho hojí, načež se na kůži tvoří ploché bradavice. Formace se nacházejí v perineu, podpaží a na hlavě. Při absenci terapie není pozorováno žádné další šíření.

Exfoliativní nebo listové

Vyskytuje se u dětí předškolního a základního školního věku, jde o chronickou formu se závažnými komplikacemi. Jsou uvedeny hlavní symptomatické projevy:

• mělké poškození epidermis pod pokožkou hlavy;
• po jejich otevření dochází k odlupování povrchu rány;
• vzhled odpudivého zápachu;
• v důsledku prodlouženého hojení se v místě léze objevují následující puchýře;
• novotvary jsou navrstveny na sebe;
• u pokročilých forem onemocnění dochází ke zvýšení tělesné teploty;
• Možná ztráta všech vlasů.

Seboroická nebo erytematózní

Tato forma patologického stavu je v obecném klinickém obrazu podobná seboroické dermatitidě. Vyskytuje se u dětí ve výjimečných případech a je zaznamenán na pozadí dlouhodobého nekontrolovaného užívání léků.

Vyskytuje se v mírné formě, bez rozvoje komplikací. Nachází se na obličeji, zádech, hrudníku a kůži pod vlasy na hlavě. Vyvíjí se podle standardního schématu:

• na dermis se objevuje silné zarudnutí s jasně definovanými obrysy;
• v místě hyperémie se objevují bubliny;
• puchýře se rychle otevírají, postižené oblasti jsou pokryty šedavě nažloutlými krustami;
• při jejich odtržení se obnaží erodovaný povrch.

Nedostatek potřebné léčby vede k degeneraci erytematózní formy do běžného pemfigu.

Virová nebo enterovirová

Neshody ohledně této varianty pemfigu vedly k jeho oddělení na společný i izolovaný poddruh. Někteří odborníci klasifikují infekční formu výše uvedenou a nepovažují ji za samostatnou variaci onemocnění.

Při určování virové formy jako nezávislého typu pemfigu je zaznamenána jeho zvláštní lokalizace – na kůži dlaní a chodidel.

Příčiny vzniku patologického stavu jsou zvažovány:

• enteroviry typu 71;
• Coxsackie viry – typ A16.

U druhé možnosti je postižena kůže dlaní dítěte, u první se patologie šíří na velké plochy a ustupuje s tvorbou závažných komplikací.

Děti se slabým autoimunitním systémem jsou k této formě onemocnění náchylné zejména na jaře a na podzim. V této době mezi dětmi propuknou celé epidemie. Sekundárním předpokladem pro manifestaci onemocnění je změna klimatických podmínek.

Obecný klinický obraz nemá jasné schéma krok za krokem a může se projevovat v různých variacích:

• umístění – dlaně, nohy, ve vzácných případech – genitálie, kůže hýždí a stehen;
• puchýře jsou oválné nebo protáhlé;
• obsah papulí je absolutně průhledný;
• dítě si stěžuje na obsedantní svědění a bolest v postižených oblastech;
• kolem bublin je viditelný načervenalý okraj;
• po otevření bublin se tvoří eroze;
• Na postižených oblastech se objeví kůra, která rychle odpadne.

Dítě pociťuje letargii, ospalost, sníženou chuť k jídlu a problémy se spánkem v noci.

Není možné nezávisle určit pemfigus – rodiče musí jít do lékařského zařízení pro konzultaci s dermatologem a následná diagnostická vyšetření. Samoléčba jakékoli formy onemocnění může vést k závažným komplikacím a v některých případech i ke smrti.

Léčba

Terapeutický účinek přímo závisí na formě onemocnění zjištěné během studie.

léčení

Pokud se najde virový Volitelně léčba zahrnuje předepisování následujících léků:

• antihistaminika;
• glukokortikosteroidy;
• antipyretikum;
• antivirové;
• cytostatikum.

K léčbě postižených oblastí pokožky se doporučuje používat léky:

• antiseptikum;
• kombinované – na bázi léků proti bolesti a antiseptických léků;
• antimikrobiální s lokálním anestetickým účinkem – pro sliznice dutiny ústní;
• pleťové vody proti obsedantnímu svědění vyrobené z olejů z vlašských ořechů, šťávy z aloe nebo kopřivy.

Při nemocniční léčbě jsou dětem navíc předepisovány terapeutické postupy zaměřené na čištění krve od patologických protilátek:

• hemosorpce – na bázi uhlíkové filtrace;
• plazmaferéza je náhrada krevní plazmy sterilními roztoky, které neobsahují imunitní komplexy a protilátky.

Terapeutický průběh léčby jiných forem pemfigu se určuje individuálně a závisí na celkovém stavu těla dítěte.

Jiné možnosti

Neinfekční formy onemocnění vyžadují předepisování samostatných léků a manipulací:

• vysoké dávky glukokortikoidů;
• imunosupresivní činidla;
• podávání lidského imunoglobulinu;
• monoklonální protilátky;
• plazmaferéza;
• antibiotická terapie a antifungální léky – v případě potřeby;
• s minimální šancí na přežití se používá transplantace kmenových buněk nebo alotransplantace kostní dřeně.

Při domácí léčbě se rodičům doporučuje, aby poskytovali náležitou péči o dítě, která zahrnuje řadu specifických požadavků:

• zákaz koupání dítěte po celou dobu léčebných procedur – aby se zabránilo dalšímu šíření lézí a prodloužila se doba jejich hojení;
• změna obvyklé denní stravy na specializovaný léčebný stůl, s výjimkou zavedení kořeněných a kyselých potravin;
• nahrazení běžného oblečení doporučeným oblečením – vyrobeným z přírodních materiálů, volného střihu (pro snížení bodů kontaktu s poškozenými oblastmi pokožky);
• neustálý přístup vzduchu k erodovaným povrchům;
• dodržování norem větrání a mokrého čištění v obytných prostorách určených pro dítě;
• karanténa po dobu sedmi dnů, aby se zabránilo náhodné infekci jiných členů rodiny.

Prevence

Mezi základní opatření k prevenci rozvoje onemocnění patří:

• dodržování požadavků na osobní hygienu;
• omezení kontaktu s infikovanými lidmi;
• odmítnutí nekontrolovaného užívání drog;
• včasné vyhledání odborné lékařské pomoci, pravidelné prohlídky u dermatologa;
• zvýšení funkčnosti autoimunitního systému pomocí vitaminové terapie a správné stravy;
• důkladné praní dětského oblečení;
• neustálé čištění obytných prostor;
• kompletní léčbu jakéhokoli onemocnění, bez přerušení doporučeného terapeutického režimu.

Pemfigus je závažné onemocnění, jehož zanedbání může vést k závažným komplikacím a smrti. Vzhled primárních příznaků vyžaduje, aby rodiče okamžitě kontaktovali specialisty a pečlivě dodržovali všechna předepsaná doporučení. Pemfigus je onemocnění neznámé etiologie, které se léčí podle symptomatických příznaků a nemá specifický lék, který onemocnění ovlivňuje.

Příznaky virového pemfigu u dětí a způsoby léčby infekčního onemocnění

Virový pemfigus u dětí je poměrně častým jevem, protože jejich imunita není vždy schopna odolat útoku infekcí. Patologie se projevuje ve formě více specifických bublin. Pokud ano, měli byste se poradit s lékařem a určit, o jaký typ pemfigu se jedná – některé formy jsou snadno léčitelné, jiné nevyléčitelné.

Virový pemfigus na rukou dítěte

Co je pemfigus a jaké jsou příčiny onemocnění?

Tato dětská patologie postihuje kůži a sliznice. Vznikají na nich puchýře v důsledku patologického odchlípení epitelu. Problém se rychle šíří po celém těle, takže je lepší nezjišťovat, o jakou nemoc se jedná a jak ji léčit, ale poradit se s lékařem.

Problém pemfigu je v tom, že může být autoimunitního charakteru, to znamená, že pod vlivem různých faktorů (virů) tělo reaguje neadekvátně a začíná se tvořit pro kůži neobvyklé prvky. Jedná se o puchýře v ústech, očích a genitáliích s tekutým obsahem nepříjemného zápachu, které po prasknutí tvoří oblasti ulcerací.

Lékaři neznají úplně příčiny pemfigu, ale výzkum naznačuje, že u dětí se objevuje kvůli poruchám imunitního systému. To vede k nedostatečné reakci těla, které začne napadat nikoli infekční virové agens, ale své vlastní buňky.

Přítomnost retrovirů dále ničí kůži, což v konečném důsledku vede k tvorbě puchýřů, což je způsobeno komplexními poruchami interakce tělesných buněk. Existuje několik faktorů, které vyvolávají onemocnění:

• problémy nervového systému;
• poruchy hormonálního systému;
• narušení metabolických procesů;
• škodlivé účinky toxických látek a faktorů atd.

Symptomy onemocnění

Virový pemfigus se vyskytuje v různých formách, které mají své vlastní individuální příznaky a léčebné rysy. Některé ukazatele je všechny spojují. Všechny zahrnují virový útok na tělo. Navíc první dny nebo týdny tělo neví, že potřebuje léčbu, protože existuje inkubační doba.

Pak jsou tu varovné příznaky, které vypadají jako nachlazení nebo akutní respirační virová infekce. Tento stav o několik dní oddálí pochopení rodičů, že pomoc jejich dítěti by měla spočívat v boji proti pemfigu a ne v nachlazení. Teprve poté se objeví konkrétní znaky:

• náhlá ztráta imunity;
• slabost;
• vzhled bublin a puchýřů, po nichž následují krusty různých tvarů a velikostí;
• nadměrné olupování kůže;
• zvýšená sekrece slin;
• bolest v krku;
• někdy eroze objevující se z puchýřů.

Nemocné dítě zažívá několik dní zvýšení teploty současně s výskytem více vyrážek. První ložiska vyrážek jsou kožní oblasti kolem ústní sliznice, poté se přesunou na dlaně a chodidla. Často se spolu s tím zvětšují lymfatické uzliny na krku.

Vyrážka se objevuje i na ústní sliznici. Pokrývá vnitřní stranu tváří, jazyka a patra. Brzy začnou vytvořené dutiny praskat a ulcerovat. Děti si začínají stěžovat na bolest a je pro ně obtížné jíst a pít. Pokud je dítě kojenec, pak prso odmítá.

Pokud nemoc dítě opustila, nemyslete si, že je překonána. Pemphigus je charakterizován chronickým průběhem, takže se periodicky objevují exacerbace, které postihují i ​​větší oblasti kůže.

Druhy onemocnění

Jak již bylo zmíněno, existuje několik forem pemfigu. V závislosti na vlastnostech toku se rozlišují následující možnosti:

• vulgární;
• vegetativní;
• listnatý;
• erytematózní;
• brazilský;
• paraneoplastický.

Jak vypadá pemfigus u dětí v té či oné formě, je vidět na fotografii níže.

Pemphigus vulgaris (obyčejný)

Pemphigus vulgaris se vyskytuje v každém věku a je typický pro děti jakéhokoli pohlaví. Zvláště často jí trpí židovské děti. Následující situace slouží jako předpoklady pro onemocnění:

• výsledná popálenina;
• dlouhé vystavení ultrafialovým paprskům;
• užívání řady léků (Ibuprofen, Indometacin).

Příznaky vulgární formy jsou následující:

• objevují se četné bubliny obsahující čirou kapalinu;
• tvoří se eroze, které pak praskají, krvácejí a pomalu se hojí;
• Nejen kůže, ale i sliznice jsou náchylné k infekci;
• pokud je postiženo významné procento těla, dítě se nemůže normálně pohybovat, protože jakýkoli pohyb nebo práce vnitřních orgánů způsobuje bolest;
• ve středu bubliny je charakteristická kůra s periferním růstem;
• bubliny se nacházejí kdekoli v těle.

Pemphigus vulgaris je nejzhoubnější. Je těžké se toho zbavit, a pokud to nebudete léčit vůbec, postupně se tělo pokryje bublinami, pod kterými se začnou usazovat bakterie. Ze všech pemfigu má tento nejtěžší průběh. Často vede ke smrti, když tělo dítěte neodolá systémovým selháním a následné hnisavé infekci kůže.

listovitý tvar

Tento typ onemocnění je podobný předchozímu. Charakteristickým rysem je možnost postižení dětí jakéhokoli věku a dospělých. Židé trpí touto nemocí častěji. Pemphigus foliaceus vzniká po užití řady léků a vlivem slunečního záření. Ti, kteří nejsou dědičně náchylní k patologii, pravděpodobně nevyvinou. Příznaky onemocnění jsou následující:

• bubliny jsou umístěny na povrchu, aniž by deformovaly hluboké vrstvy kůže;
• nejoblíbenější postiženou oblastí je pokožka hlavy;
• po otevření formace dutiny se začne odlupovat a vydává nepříjemný zápach;
• na sliznici se netvoří bubliny;
• sekundární komplikací je těžká purulentní konjunktivitida.

Jedná se o jednu z nejsložitějších forem dětského pemfigu, protože často vede k sekundárním patologiím. Nemoc, která začala v dětství, pokračuje dále, střídají se období remise a relapsu.

seboroický pemfigus

Druhým názvem onemocnění je erytematózní pemfigus. Jedná se o vzácnou komplikovanou formu pemphigus foliaceus, ke které dochází v důsledku poranění, expozice kůže nebo léků. Onemocnění se může objevit na pozadí systémového lupus erythematodes. Děti všech věkových kategorií jsou náchylné k patologii.

Stává se, že seboroický pemfigus je podobný jiným dětským infekcím (zarděnky, spalničky). Musíte znát charakteristické příznaky, které vám umožní stanovit diagnózu:

• defekty na kůži se objevují v oblasti obličeje, hlavy, zad a hrudníku, mají mastný povrch a jsou vločkovité;
• je pozorována symetrie postižených oblastí;
• když bubliny prasknou, nedochází k další erozi;
• na sliznici nejsou žádné vyrážky;
• pacienti se snadno vyléčí a netrpí komplikacemi.

Vegetativní typ

Pemphigus vegetans se liší od ostatních forem. Je to dáno tím, že se na kůži začnou vyvíjet vegetace (tedy tkáňové výrůstky). Existují dva typy onemocnění – Allopeau a Neumannův pemfigus.

Neumannův pemfigus je typičtější pro oblast genitálií, podpaží a vlasovou pokožku a nenachází se na jiných místech. Jeho rozdíly jsou následující:

• vytvoří se bublina, pak praskne a pod ní roste kožní tkáň jako květák;
• erozivní oblasti nemají tendenci se hojit;
• patologické formace jsou umístěny v přirozených záhybech;
• když vegetace vyschne, stane se jako bradavice (doporučujeme číst: bradavice na nohou dětí: příčina a léčba).

Co se týče Allopova pemfigu, je typičtější pro děti nucené užívat kortikosteroidy. Příznaky patologie jsou následující:

• bublina degeneruje do purulentní pustuly a vytváří vegetaci;
• když se pustule otevře, vegetace začíná růst – páchne, je neustále mokrá a prakticky se nehojí;
• tato forma je doprovázena sekundární bakteriální infekcí, často degenerující do pemphigus vulgaris.

Enterovirový typ

Tento pemfigus není všemi zdroji identifikován jako samostatná forma onemocnění. Rozdíl je pouze v původci onemocnění a samotné projevy a příznaky mohou být kterékoli z výše uvedených. Oblíbenou zónou osídlení enterovirového pemfigu na kůži jsou zpravidla dlaně a plosky nohou. Původcem je Coxsackie enterovirus poddruh A16, stejně jako poddruh 71 (podrobněji viz článek: fotografie projevů enteroviru u dětí). První podtyp je vcelku neškodný, ale pokud tělo napadne druhý, může nemoc způsobit vážné komplikace v podobě encefalitidy a meningitidy.

Enterovirový pemfigus na dlaních

Virus si zpravidla vybírá více oslabených dětí. Ohniska onemocnění jsou pozorována na jaře a na podzim, kdy dochází i k hromadným případům infekce. Jedním z faktorů šíření pemfigu je tedy změna počasí a ročních období.

Příznaky enterovirové formy kožního onemocnění jsou následující:

• puchýře se objevují především na chodidlech a dlaních, příležitostně postihují stehna, genitálie, hýždě;
• tvar bublin je oválný a vnitřní obsah je průhledný;
• postižené oblasti kůže svědí a bolí;
• když bubliny prasknou, začíná eroze oblastí pokožky;
• Puchýře se vyznačují červeným okrajem.

Mezi další příznaky patří letargie dítěte, sklíčenost, ztráta chuti k jídlu a spánek. Jde samozřejmě o obecné příznaky, které neumožňují rodiči nemoc odlišit od mnoha jiných. Pro diagnostiku a následnou léčbu je třeba se poradit s lékařem.

Způsoby léčby virového pemfigu

Jakýkoli virový pemfigus u dětí je léčen systémovými léky a místními kožními přípravky. Lékaři obvykle předepisují standardní léčebné režimy, ale to není důvod, abyste si je naordinovali sami. Není třeba užívat lidové léky, protože děti reagují nepředvídatelně i na neškodné bylinky.

Systémová terapie

Jakmile se objeví první bubliny, které umožňují lékaři rozpoznat typ onemocnění, je předepsána systémová léčba. Obvykle zahrnuje následující léky:

• systémové glukokortikosteroidy – průběh léčby trvá několik týdnů;
• imunosupresiva (cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin);
• plazmaferéza;
• v přítomnosti sekundárních infekcí – cefalosporinových antibiotik.

Místní léčba

Léčba pomocí lokálních léků se u různých forem pemfigu liší. K vyléčení erytematózní a vulgární formy se tedy používají léky ze skupiny anilinových barviv a Levomekol, aby se rány hojily co nejrychleji.

Pokud má dítě vegetativní formu, můžete se jí zcela zbavit laserovou operací, stejně jako pomocí suspenze triamcinolonu. Pro lokální léčbu se používají antimikrobiální masti a sušidla.

Chcete-li se zbavit listnaté formy, můžete praktikovat následující lokální terapii:

• použití koupelí s prostředky, které mají protizánětlivý účinek;
• použití glukokortikosteroidních mastí;
• zavedení přípravků na bázi dubové kůry do komplexní terapie.

Je také nutné zjistit příčiny patologie a odstranit je. Během léčby ani po ní nejsou poskytována žádná zvláštní rehabilitační opatření.

Péče o nemocné dítě

Když se diagnóza potvrdí, je samozřejmě potřeba dítě léčit. Ne vždy se stává, že je přijat do nemocnice. Pokud je pacient ponechán doma, musí být o něj řádně postaráno, aby přirozené podmínky přispěly k uzdravení:

1. Nejčastější otázkou rodičů je, zda pacienti umí plavat? Lékaři nedoporučují vodní procedury, protože otevřené oblasti eroze milují vlhkost. Vlhkost navíc podporuje další infekci kůže.
2. Je nutné dodržovat přísnou dietu, která neobsahuje kyselá jídla ani kořeněná jídla.
3. Pro své dítě musíte zvolit volné, přirozené oblečení.
4. Zajistěte maximální kontakt povrchu rány s čerstvým vzduchem – musí dýchat.
5. Neustále větrejte místnost, kde je nemocné dítě.
6. Aby se zabránilo nakažení ostatních členů rodiny, je lepší dát dětský pokoj na týden do karantény.

Není možné přesně předpovědět, jak léčba dítěte skončí, protože tento jev nebyl plně prozkoumán. Enterovirová forma je tedy docela snadno léčitelná, zatímco jiné způsobují komplikace, relapsy a další problémy. Pokud není provedena správná léčba, dítě může dokonce zemřít nebo velmi zeslábnout.

Pemfigus u dětí: rysy onemocnění

Příčiny

Pemfigus u novorozenců je onemocnění, které má velmi fragmentovanou strukturu. Může to být způsobeno různými faktory, kromě infekčních. I když samozřejmě, jak lékaři poznamenávají, infekční forma je nejčastější.

Onemocnění na těle dítěte se může vyvinout pod vlivem následujících faktorů:

• infekce virové, houbové nebo mikrobiální povahy;
• autoimunitní reakce, kdy imunitní systém neadekvátně reaguje na své vlastní struktury;
• některé patologie nervového systému;
• nesprávné fungování orgánů produkujících hormony;
• odchylky v metabolickém procesu od normálních hodnot;
• vystavení různým škodlivým látkám na těle;
• kontaktu s nepříznivými faktory prostředí.

Pokud novorozenec vykazuje známky onemocnění, identifikace jeho příčiny je povinným krokem před zahájením léčby.

Příznaky a typy

Příznaky pemfigu jsou obvykle jasně viditelné a je těžké je přehlédnout. Je pravda, že mnoho rodičů přehlíží varovné příznaky nemoci, protože připomínají běžnou akutní respirační virovou infekci. Dítěti stoupá teplota, snižuje se jeho imunita, je slabé a malátné. Teprve po nějaké době poté, co se tyto příznaky objeví u kojenců, se na kůži objeví puchýře.

U kojenců existují různé typy pemfigu, které mají své vlastní charakteristiky a příznaky.

vulgární

Nejběžnější formou je onemocnění vulgárních puchýřů. Všechny děti jsou k ní náchylné, bez ohledu na pohlaví a národnost. Předpokladem pro vznik příznaků může být silné vystavení UV záření, popáleninám a užívání některých léků.

Akné u dítěte není jediným příznakem tohoto onemocnění. Poznámka rodičů:

• tvorba nepříjemných erozí po proražení kožních defektů, náchylných ke krvácení a pomalému hojení;
• možnost tvorby bublin nejen na kůži, ale také na sliznicích;
• s významným procentem poškození dítě ztrácí schopnost normálního pohybu kvůli silné bolesti;
• puchýř je hrbolek na kůži, často pokrytý krustou.

Pemphigus vulgaris u novorozenců je považován za nejzhoubnější formu onemocnění. Je obtížné jej napravit a vyžaduje pečlivé dodržování lékařských doporučení, pokud chtějí rodiče zachránit své dítě před problémy.

Vegetativní

Vegetativní forma vyčnívá z obecného popisu chorob této skupiny. Faktem je, že místo pupínků a puchýřů se na kůži dítěte začnou tvořit kožní výrůstky zvané vegetace. Existují dvě formy onemocnění: Allopo a Neumann.

Naimanova forma je doprovázena následujícími stížnostmi:

• postižena je především pokožka hlavy ve vlasaté oblasti, podpaží a genitálie;
• Nejprve se vytvoří bublina, která pak praskne a pod ní začne růst;
• proces hojení je pomalý;
• vysušená vegetace připomíná bradavici.

Forma Allopo je doprovázena tvorbou hnisavých pustul, ze kterých vyrůstají vegetace. Onemocnění často degeneruje do malignějšího pemphigus vulgaris.

Exfoliativní

Exfoliativní forma je také známá jako listová. Má chronický průběh a těžké komplikace. Příznaky jsou následující:

• vyrážka na těle je lokalizována pod pokožkou hlavy;
• otevření puchýřů vede k tvorbě ložisek peelingu;
• objeví se ostrý, nepříjemný zápach;
• dlouhý proces regenerace vede ke vzniku nových puchýřů;
• útvary se vrství na sebe;
• zvýšení teploty je možné, pokud je onemocnění pokročilé;
• často dochází k vypadávání vlasů.

Seboroický

Seboroický pemfigus u novorozenců je poměrně vzácný. Nejčastěji je jeho vývoj vyvolán dlouhodobým, iracionálním užíváním některých léků. Lékaři poznamenávají, že při správné léčbě onemocnění postupuje příznivě, bez komplikací.

Příznaky onemocnění připomínají seboreu. Na kůži (hlavně na hlavě) se tvoří krusty, před kterými se nejprve nacházejí ohniska zarudnutí a poté plnohodnotné puchýře. Po odtržení krust se kůže pokryje erozí.

Ignorování příznaků může vést k progresi onemocnění do klasického pemfigu.

Vírusová

Virový nebo enterovirový pemfigus není všemi lékaři považován za samostatnou formu onemocnění. Vyvíjí se pod vlivem enteroviru nebo viru Coxsackie. V prvním případě bubliny pokrývají celé tělo. Ve druhém jsou lokalizovány hlavně na dlaních.

Virová forma onemocnění je doprovázena stížnostmi na silné svědění lézí, jejich mírnou bolestivost, často doprovázenou exantémem. Po otevření bublin nastupují eroze. Mohou se léčit, aniž by změnily kůži.

Který lékař léčí pemfigus u dětí?

Léčbu pemfigu u novorozenců provádí především dětský dermatolog. Lékař posoudí stav kůže a dá doporučení k terapii. V případě potřeby může být zapojen i infekční specialista, imunolog-alergolog a další specialisté.

diagnostika

Pemfigus u dětí je ve většině případů diagnostikován při standardním vizuálním vyšetření kůže. Příznaky onemocnění jsou poměrně nápadné, protože vyrážka postihuje viditelné oblasti.

Ke stanovení správné diagnózy však nestačí vyšetřit trup dítěte. K pochopení příčiny onemocnění je zapotřebí více výzkumu.

K identifikaci infekcí a jiných abnormalit použijte:

• krevní test;
• cytologie tekutiny z kožních defektů;
• krevní vyšetření na přítomnost protilátek proti bakteriím, virům, plísním;
• histologie tkání;
• vyšetření mozkomíšního moku;
• v případě potřeby vyšetření stolice a moči.

Teprve po stanovení diagnózy dá lékař doporučení pro terapii.

Léčba

Pokud se vyvinul novorozenecký pemfigus, je nutná konzultace s lékařem ohledně léčby. Užívání léků na vlastní pěst nebo, ještě horší, pokus o léčbu lidovými léky je nebezpečné. Lékaři dávají doporučení týkající se používání lokálních a systémových léků a také péče o nemocné dítě.

Lokální terapie

Léčba pemfigu u novorozenců začíná předepsáním místních přípravků na ošetření kůže. Výběr závisí na formě onemocnění. Doporučit:

• použití Levomekol a anilinových barviv k odstranění vulgární nebo erytematózní formy;
• suspenze triamcenolonu je vhodná v boji proti vegetativní formě;
• antibakteriální masti jsou nezbytné, aby se zabránilo rozvoji sekundární infekce (jsou předepsány v závislosti na patogenu);
• Léky na sušení pomohou při hojení ran.

Pemfigus lze léčit i koupelemi s protizánětlivými léky a glukokortikosteroidními mastmi. Léčba by navíc měla být dlouhodobá a systematická.

Systémová léčba

V léčbě onemocnění se používají i systémové léky. Jejich úkolem je zastavit negativní změny v těle dítěte, neovlivňovat příznaky patologie, ale její příčiny. V závislosti na formě onemocnění se doporučuje použít:

• glukokortikosteroidní léky (například Prednisolon);
• imunosupresiva pro autoimunitní agresi (Cyclosporin, Cyclophosphamide);
• postupy plazmaferézy;
• antibiotické přípravky ve formě tablet za přítomnosti sekundárních infekčních komplikací.

Je důležité si uvědomit, že pemfigus, zejména vulgární forma, je závažné onemocnění. Onemocnění může vést i ke smrti pacienta.

Péče o dítě

Ve většině případů jsou děti s pemfigem hospitalizovány za účelem léčby. Doma potřebuje miminko náležitou péči. Potřebovat:

• vyhýbejte se vodním procedurám, protože kožní vyrážky milují vlhkost a koupání může přispět k rozvoji infekce;
• dát dítěti přísnou dietu vybranou lékařem individuálně;
• vybrat správné oblečení, upřednostňovat přírodní tkaniny a volný střih;
• umožnit pokožce dýchat;
• pravidelně větrejte místnost;
• dodržovat pravidla karantény pro infekční formy onemocnění.

Správná péče vám pomůže vyrovnat se s nemocí rychleji a s minimálními následky.

Prevence

Bohužel neexistuje žádná specifická prevence pemfigu. Všechna opatření jsou zaměřena na posílení imunitního systému obecně. Například se doporučuje mírně temperovat dítě pod dohledem lékaře, rychle a plně léčit infekční onemocnění a kontrolovat stravu. Dítě by mělo být vybaveno vlastními hygienickými prostředky a pravidelně s dítětem navštěvovat pediatra, aby včas odhalil a léčil různé patologie.

Pemphigus je nebezpečná nemoc. Ignorování nemoci může vést až ke smrti dítěte.

Autor: Arina Volkova, lékařka,
speciálně pro Dermatologiya.pro

Užitečné video o pemfigu