Léčba akutního respiračního selhání u novorozenců

I. Definice. Akutní selhání ledvin u novorozenců je definováno jako absence vylučování moči (anurie) nebo snížení vylučování moči o méně než 0,5 ml/kg/den (oligurie) v kombinaci se zvýšením koncentrace sérového kreatininu. K prvnímu pomočování u 99 % novorozenců dochází v prvních 48 hodinách života. (Průměrné načasování prvního močení je uvedeno v tabulce 27.) Podle řady studií má téměř 23 % novorozenců nějakou formu selhání ledvin; v 73 % případů jsou jeho příčinami prerenální faktory.

II. Patofyziologie. Rychlost diurézy asi 2-3 ml/kg/h je u novorozence považována za normální také snížená koncentrační schopnost ledvin v novorozeneckém období. Renální selhání vede ke komplikacím, jako je hypervolémie, hyperkalémie, acidóza, hyperfosfagemie a hypokalcémie. Tradičně existují 3 formy akutního selhání ledvin:

A. Prerenální nedostatečnost. Je to důsledek snížené renální perfuze. Jejími příčinami jsou dehydratace (podvýživa, zvýšené nezapočítané ztráty tekutin při použití zdrojů sálavého tepla), perinatální asfyxie a arteriální hypotenze (septický šok, hemoragický šok, kardiogenní šok z městnavého srdečního selhání).

B. Samotné selhání ledvin. Pokud hypoperfuze ledvin přetrvává delší dobu, může dojít k rozvoji akutní tubulární nekrózy, která způsobí samotné selhání ledvin. Mezi další etiologické faktory patří nefrotoxiny, jako jsou aminoglykosidy a methoxyfluran pro úlevu od bolesti, vrozené ledvinové vady (renální ageneze, polycystické onemocnění atd.), diseminovaná intravaskulární koagulace a trombóza renálních žil nebo tepen.

B. Postrenální selhání. Ve všech případech je jedinou příčinou obstrukce močových cest. Ty mohou zahrnovat bilaterální ureteropelvickou obstrukci, bilaterální ureterovezikální obstrukci, zadní uretrální chlopně, uretrální stenózu nebo divertikl, velkou ureterokélu, neurogenní měchýř a komprese zevního močového traktu nádorem.

III. Klinické projevy

A. Snížená nebo chybějící diuréza. Diuréza je obvykle snížena nebo chybí. K prvnímu pomočování u 99 % novorozenců dochází v prvních 48 hodinách života.

B. Rodinná anamnéza. Při odběru rodinné anamnézy je nutné zjistit, zda se nevyskytují případy onemocnění ledvin a močových cest i u jiných členů rodiny, dále indikace oligohydramnia, která se často vyskytuje při obstrukci močových cest, těžkých formách dysplazie nebo ageneze ledvin. .

B. Fyzikální vyšetření. Při fyzikálním vyšetření je nutné věnovat pozornost následujícím patologickým změnám:

1. Nádor v dutině břišní je hmatný s plným močovým měchýřem, polycystickým onemocněním ledvin nebo hydronefrózou.

2. „Potterova tvář“ je způsobena renální agenezí.

3. Myelomeningokéla je spojena s neurogenním měchýřem.

4. Plicní hypoplazie se vyvíjí in utero s těžkým oligohydramniem, způsobeným neadekvátní fetální diurézou.

5. U chlopní zadní uretry lze pozorovat močový ascites.

6. Syndrom povislého břicha (hypoplazie svalů přední stěny břišní a kryptorchismus) je doprovázena patologií močových cest.

IV. Diagnóza

A. Katetrizace močového měchýře. Proveďte katetrizaci močového měchýře pomocí žaludeční sondy 5F nebo 8F, abyste potvrdili sníženou tvorbu moči. Pokud po katetrizaci ihned vyteče velké množství moči, je třeba předpokládat obstrukci (chlopně zadní uretry apod.) nebo hypotenzi (neurogenní) močového měchýře.

B. Laboratorní výzkum

1. Koncentrace močovinového dusíku a kreatininu v krevním séru

A. Zvýšení koncentrace močovinového dusíku více než 249-332 mmol/l může znamenat dehydrataci nebo selhání ledvin.

b. Kreatinin. Normálně by hladina kreatininu v krevním séru 1. den života měla být 0,061-0,076 mmol/l, ve věku 3 dnů – 0,053-0,061 mmol/l, 7 dní – méně než 0,046 mmol/l. vyšší hodnoty znamenají onemocnění ledvin.

2. Změny v analýze moči při akutním selhání ledvin jsou uvedeny v tabulce. 37. Stanovte osmolalitu moči, hladinu sodíku v moči a krevním séru, hladinu kreatininu v moči a krevním séru, vypočítejte frakční vylučování sodíku a index selhání ledvin. Tyto ukazatele mají omezenou hodnotu, pokud se počítají ve spojení s použitím diuretik, jako je furosemid.

3. Klinický krevní test a počet krevních destiček mohou odhalit trombocytopenii, která se vyskytuje při sepsi a trombóze renálních žil.

4. Stanovení koncentrace draslíku v krevním séru je nutné k vyloučení hyperkalemie.

5. Analýza moči může prokázat hematurii (v důsledku trombózy renálních žil, nádorů, diseminované intravaskulární koagulace) nebo pyurii, což ukazuje na infekci močových cest, která je buď příčinou selhání ledvin (sepse), nebo důsledkem mechanické obstrukce.

B. Podání diagnostické tekutiny. Pokud pacient nemá klinické známky hypervolémie a městnavého srdečního selhání, aplikujte intravenózní injekci fyziologického koloidního roztoku v dávce 5-10 ml/kg; v případě potřeby aplikaci opakujte. Pokud nedojde k žádné odpovědi, podejte Lasix, 1 mg/kg. Pokud se výdej moči ani poté nezvýší, zkontrolujte pomocí ultrazvuku obstrukci nad úrovní močového měchýře. Při absenci známek obstrukce močových cest a reakce pacienta na podání tekutin a Lasixu je třeba za příčinu anurie a oligurie považovat především samotné selhání ledvin v důsledku poškození renálního parenchymu.

D. Radiologické studie

1. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů umožňuje diagnostikovat hydronefrózu, dilataci močovodů, nádory, přetečení močového měchýře a trombózu ledvinových žil.

2. Intravenózní urografie má v novorozeneckém období omezenou diagnostickou hodnotu pro nízkou koncentrační schopnost ledvin a pro stanovení diagnózy selhání ledvin se prakticky nepoužívá.

3. Rentgenový snímek dutiny břišní. Může pomoci identifikovat rozštěp páteře a nepřítomnost křížové kosti, což může být příčinou neurogenního močového měchýře.

4. Radioizotopové skenování. Tato metoda umožňuje identifikaci funkčního renálního parenchymu (stanovení dimerkaptojantarové kyseliny (DMSA)) a poskytuje specifické informace o průtoku krve ledvinami a renální funkci (stanovení diethyltriaminpentaoctové kyseliny (DTPA)).

V. Léčba akutního selhání ledvin

A. Obecné činnosti

1. Podávání tekutin. Dítě by mělo za den přijmout objem tekutin rovnající se jeho ztrátám močí a trávicím traktem plus nezapočítané ztráty tekutin (u předčasně narozených dětí 50-70 ml/kg/den, u donošených dětí 30 ml/kg/ den).

2. Přísně kontrolujte množství podávané tekutiny a výdej moči a dítě pravidelně važte.

3. Je nutné časté stanovení koncentrace sodíku a draslíku v krevním séru a následná pečlivá korekce, pokud je to indikováno. Novorozencům se selháním ledvin by nikdy neměly být podávány intravenózně tekutiny obsahující draslík, protože rozvoj hyperkalémie v těchto případech může být smrtelný. Léčba hyperkalémie byla popsána dříve.

4. Omezte příjem bílkovin na 2 g/kg/den nebo méně a zároveň zajistěte pokrytí fyziologických energetických potřeb z tuků a sacharidů. Pro výživu novorozenců se selháním ledvin se často používají vzorce jako „CMA“ a „PM 60/40“.

5. Vzhledem k současné hyperfosfatémii a hypokalcémii je k normalizaci hladin fosfátů v séru indikováno použití léků vázajících fosfáty, jako je hydroxid hlinitý, v dávce 50–150 mg/kg/den perorálně. Jakmile jsou hladiny fosfátů normalizovány, je obvykle vyžadována suplementace vápníku s nebo bez vitamínu D.

6. Ke korekci metabolické acidózy je nutné dlouhodobé perorální podávání hydrogenuhličitanu sodného. Krevní tlak by měl být pravidelně měřen, protože novorozenci se selháním ledvin jsou vždy ohroženi rozvojem chronické hypertenze.

B. Specifická terapie

1. Prerenální nedostatečnost. Indikováno je odstranění hlavní příčiny (viz výše).

2. Postrenální selhání. Urgentní léčba spočívá ve zmírnění obstrukce močových cest katetrizací močového měchýře nebo perkutánní nefrostomií v závislosti na úrovni obstrukce. Obvykle je nutná následná chirurgická korekce.

3. Samotné selhání ledvin. Pokud je poškození parenchymu ledvin způsobeno toxiny nebo akutní tubulární nekrózou, může se funkce ledvin do určité míry po čase obnovit.

Léčba akutního respiračního selhání u novorozenců

Článek přináší přehled literatury o akutním selhání ledvin u novorozenců: epidemiologie, etiologie, patogeneze, klinické projevy, principy léčby.

Akutní selhání ledvin u novorozenců

Tato práce předložila přehledy literatury o akutním selhání ledvin u kojenců: epidemiologie, etiologie, patogeneze, klinické projevy, doporučení pro léčbu.

Akutní selhání ledvin (ARF) je prudké snížení funkce ledvin, které vede k retenci produktů metabolismu dusíku a poruchám rovnováhy voda-elektrolyt a acidobazické rovnováhy. První konsensuální definice, vytvořená v roce 2005 na konferenci Acute Kidney Injury Network (Amsterdam), která zahrnovala zástupce nefrologických společností z celého světa, stejně jako klíčoví odborníci na problémy AKI u dospělých a dětí, naznačuje použití termínu „akutní poškození ledvin“ (AKI, akutní poškození ledvin – AKI) namísto termínu „akutní selhání ledvin“ a zachování termínu „AKI“ pouze pro nejtěžší případy akutního poškození ledvin [1, 2].

Akutní poškození ledvin (AKI) je definováno jako komplexní polyetiologický syndrom, který je klinicky charakterizován rychlým zvýšením koncentrace kreatininu: od mírně zvýšených hodnot až po samotný AKI [1]. Přesněji řečeno, AKI je náhlé, za dobu kratší než 48 hodin, zvýšení plazmatického kreatininu o více než 50 % (relativní hodnoty); a/nebo objektivně zjištěná oligurie (snížení výdeje moči na hodnoty nižší než 0,5 ml/kg/hod po dobu delší než 6 hodin) [1, 2].

AKI je charakterizována akutním (v principu reverzibilním) postižením všech renálních funkcí, způsobující těžké poruchy homeostázy: azotémii, acidózu, nerovnováhu elektrolytů, poruchu vylučování tekutin. Hlavními klinickými příznaky akutního selhání ledvin jsou prudké snížení objemu moči a zvýšení hladiny kreatininu (později dochází ke zvýšení močoviny).

Fyziologické vlastnosti ledvin u novorozence predisponují k rozvoji akutního selhání ledvin v novorozeneckém období. Ledviny novorozence mají lobulární strukturu, vyznačují se nízkou glomerulární filtrací (20 ml/min), omezenou schopností vylučovat tekutinu atd. V prvních dvou dnech života je fyziologická oligurie pozorována téměř u všech zdravých novorozenců. (objem moči je minimálně 0,5 ml/kg/h, normální frekvence močení – 2-6krát; následně – 5-20krát). První den nemusí dítě močit vůbec; ale pokud se tak nestane 3. den, musíte spustit alarm [3]. Oligurie je považována za patologickou, pokud se v prvních dvou dnech vylučuje méně než 0,5 ml/kg/h a do konce 1. týdne méně než 1 ml/kg/h. Rysy fyziologie ledvin v novorozeneckém období obvykle neumožňují diagnostikovat akutní selhání ledvin u novorozenců v prvních dvou dnech života. A teprve od 3. dne života, s poklesem diurézy (2) a progresí hyperkreatininémie, lze stanovit diagnózu akutního selhání ledvin.

Frekvence vývoje OPN v novorozeneckém období se liší v závislosti na příčině v různých věkových skupinách: u novorozenců s velmi nízkou porodní hmotností je akutní selhání ledvin pozorováno v 6-8 % případů; u dětí, které podstoupily operaci srdce – v 9-38%; u dětí s asfyxií – u 47–58 % [4–7]. Incidence neonatálního akutního selhání ledvin v rozvojových zemích je 3,9 na 1000 živě narozených dětí [8]. Podle Americké asociace se akutní selhání ledvin rozvíjí u 8–24 % novorozenců na jednotkách intenzivní péče a intenzivní péče. V novorozeneckém období je výskyt akutního selhání ledvin vyžadující dialýzu 1 případ na 5000 živě narozených dětí.

Etiologie akutního selhání ledvin v novorozeneckém období. V 85 % případů je akutní selhání ledvin způsobeno prerenálními příčinami, ve 12 % poškozením ledvinového parenchymu (renální příčiny), ve 3 % chirurgickou patologií (postrenální příčiny). Je také nutné zdůraznit roli některých léků hojně používaných v moderní neonatologii – nesteroidních antirevmatik (indometacin), aminoglykosidů (gentamicin, amikacin), furosemidu, enalaprilu [8, 9].

V závislosti na věku dítěte se mění dominantní etiologické faktory. První měsíc života je tedy konvenčně rozdělen do 3 období [10]:

• do 4. dne života převažuje funkční selhání ledvin, které komplikuje průběh těžké asfyxie u novorozenců, syndrom respirační tísně (RDS), časná sepse;
• v 5.–10. dni života se objevují následky hypoxie, syndromu diseminované intravaskulární koagulace (DIC) ve formě tubulární nebo kortikální nekrózy ledvin, rozvíjejí se příznaky selhání ledvin v důsledku trombózy renálních tepen a renální ageneze;
• od ukončeného 2. týdne života hrají roli oboustranné malformace ledvin (polycystická nemoc, hydronefróza a megaureter), ale i zánětlivé procesy v močových orgánech (apostematózní nefritida, sekundární pyelonefritida).

Patogeneze selhání ledvin v novorozeneckém období. Poškození ledvinové tkáně je primárně spojeno s hypoxií doprovázející asfyxii v intrapartálním období a SDR. Hypoxie způsobuje neuroendokrinní změny (hyperaldosteronismus, zvýšená sekrece reninu, antidiuretického hormonu aj.), které v konečném důsledku vedou k vazokonstrikci a poruše renální perfuze. Proces zhoršuje metabolická acidóza a syndrom diseminované intravaskulární koagulace, které jsou obligátními průvodními jevy hluboké hypoxie. V důsledku těchto poruch se rozvíjí oligoanurie se souběžnými metabolickými poruchami. Prudký pokles průtoku krve ledvinami je také charakteristický pro septikémii u streptokokové a gramnegativní sepse, která probíhá jako septický šok [9]. Renální vazokonstrikce a hypoperfuze jsou kombinovány s intrarenálním zkratem, primárně kortikální oblasti; v důsledku této kombinace jsou poškozeny proximální tubuly většiny tam lokalizovaných nefronů. Tubulární epitel degeneruje a odumírá, což je spojeno s těžkým intersticiálním edémem ledviny a výskytem anurie. Při trombóze renálních tepen, která se rozvíjí zavedením hypertonických roztoků do cév pupečníku, významným a rychlým fyziologickým úbytkem tělesné hmotnosti a septikémií může dojít k odumření celého renálního parenchymu [3].

I přes výrazný nárůst počtu novorozenců s urologickým onemocněním (který je dán především zlepšenou diagnostikou, včetně prenatálních), je rozvoj akutního selhání ledvin u této skupiny pacientů vzácný a vyskytuje se v následujících případech [11]:

• těžká oboustranná obstrukční uropatie (III-IV stupně na obou stranách) bez ohledu na typ patologie (obvykle hydronefróza, méně často megaureter);
• dysplazie renální tkáně (obvykle echograficky diferencované cysty) na pozadí těžké oboustranné obstrukční uropatie (stupně II-IV na obou stranách) bez ohledu na typ patologie (obvykle megaureter, méně často hydronefróza);
• hypoplazie s dysplazií renální tkáně na pozadí těžké bilaterální obstrukční uropatie (stupně II-IV na obou stranách) bez ohledu na typ patologie (obvykle megaureter, méně často hydronefróza);
• závažná zánětlivá onemocnění (bilaterální pyelonefritida, ureteritida, cystitida) na pozadí bilaterální obstrukční uropatie (II-IV stupně na obou stranách) bez ohledu na typ patologie (obvykle megaureter v kombinaci s dysplazií ledvinové tkáně, méně často hydronefróza);
• jednostranné změny podobné těm, které jsou uvedeny výše, s nefunkční (nebo chybějící) kontralaterální ledvinou.

V genezi renálního selhání u obstrukční uropatie hrají důležitou roli poruchy urodynamiky a zvýšený tlak uvnitř pánve a tubulů, dále dochází k atrofii epitelu distálních tubulů, snížení průtoku krve ledvinami, což vede k narušení koncentrace, natriurické a acidurické funkce ledvin. Azotémie se projevuje pouze v případech, kdy je současně přítomna dysplazie ledvinové tkáně nebo infekce. Renální selhání u urologických onemocnění zhoršuje sekundární pyelonefritida, která při bilaterálním procesu může způsobit dekompenzaci renálních funkcí. Při anomálii ledvin s jednostrannou lokalizací dochází k poruše funkcí obou ledvin. Stavy, které predisponují k bakteriálnímu procesu u obstrukční uropatie, jsou zvýšený intrarenální tlak a doprovodná zvýšená exsudace v dřeni ledvin, která způsobuje lymfatickou a žilní stázu. Urogenní (s vezikopelvickým refluxem) nebo hematogenní sepse může vést k apostematózní nefritidě u novorozenců. Embolie arteriol kůry ledvin (nejvíce vaskularizovaná vrstva) vede k výskytu purulentně-nekrotických oblastí nebo apostémů na povrchu ledvin. Špatnou cirkulaci dále prohlubuje zánětlivý edém, který v mírných případech končí tubulointersticiálním syndromem, v těžkých případech – nekrózou renální kůry [3, 9].

Jak bylo uvedeno výše, u novorozenců může být selhání ledvin lékového původu v důsledku použití aminoglykosidů nebo radiokontrastní látky. Nefrotoxický účinek aminoglykosidů (gentamicin, amikacin, brulamycin aj.) je spojen s poškozením glomerulárního aparátu. Podle řady autorů je azotémie a hyperkreatininémie při užívání těchto léků kombinována se zvýšením aktivity enzymů tubulárního epitelu, což svědčí o jeho poškození. Nefrotoxicita radiokontrastních látek obsahujících jód se vysvětluje jejich vysokou osmolaritou (1300-1950 mOsm/l), která vede k prudkému zvýšení osmolarity plazmy s rozvojem intrakraniálních krvácení (u nedonošených dětí), trombózou renálních tepen, nekrózou renální kůra u novorozenců [3, 8].

Diagnóza akutního selhání ledvin. Vedoucí roli v posouzení příčiny akutního selhání ledvin u novorozenců má ultrazvukové vyšetření. Poruchy renální hemodynamiky při akutním selhání ledvin u novorozenců jsou extrémně variabilní a kvantitativní ukazatele arteriálního renálního průtoku krve by měly být hodnoceny pouze ve spojení s dalšími echografickými údaji (tabulka 1):

• Ultrazvukové vyšetření prerenálního akutního selhání ledvin ukazuje ledviny normální nebo mírně zvětšené velikosti, kortikomedulární diferenciace je nejasná nebo chybí, otok tkání v hilu ledvin a (nebo) stěn pánve je pozorován v podobě jejich ostrého ztluštění a snížená echogenita. Intrarenální cévní obrazec je vyčerpán. Je třeba poznamenat, že je obtížné kvalitativně posoudit vaskulární vzorec u pacientů: malá velikost orgánů a velmi vysoká srdeční frekvence ztěžují adekvátní vizualizaci vaskulárního vzoru [11].
• Hlavní příčinou akutního selhání ledvin u novorozenců jsou varianty renální dysplazie infantilního polycystického typu. Výskyt akutního selhání ledvin již v novorozeneckém období je vzácný a je extrémně nepříznivým faktorem, svědčícím o těžkém poškození ledvinového parenchymu. V nejtěžších případech se ledviny prudce zvětšují a zabírají téměř celé výrazně zvětšené břicho dítěte. Echografická struktura ledvin je ostře změněna, normální renální parenchym není prakticky viditelný, což je v takových případech představováno souborem cystických inkluzí různých velikostí. Cévní vzor vypadá chaoticky, typický cévní strom nelze vysledovat.
• AKI u novorozenců s urologickým onemocněním je vzácná, tento typ AKI patří k postrenální variantě, ale nevyhnutelné poškození renálního parenchymu jej vlastně považuje za smíšené. Prudký pokles renálních funkcí neumožňuje u takových dětí provádět vylučovací urografii, která je v dětské urologii tradičně povinnou studií a rozhodující je výsledek ultrazvukového vyšetření. Ve všech případech je renální parenchym dramaticky změněn: je výrazně difúzně ztenčený nebo obsahuje mnohočetné cystické nebo bodové inkluze. Za echografický příznak dysplazie renální tkáně u novorozenců s obstrukční uropatií je třeba považovat výrazné difúzní zvýšení echogenity renálního parenchymu na pozadí ztráty kortikomedulární diferenciace, zejména v kombinaci se snížením velikosti ledvin.

Indikátory průtoku krve ledvinami u novorozenců s prerenálním a postrenálním akutním selháním ledvin a u zdravých dětí (E.B. Olkhova, 2004)

Renální dysfunkce. Akutní selhání ledvin u novorozenců

Akutní selhání ledvin u novorozenců

Obecně se uznává následující definice oligurického selhání ledvin u novorozenců:
1. Diuréza pod 1 ml/kg/hod po dobu delší než 24 hodin.
2. Žádné zvýšení diurézy v reakci na tekutinovou zátěž.
3. Kombinace dvou předchozích faktorů s hladinou sérového kreatininu nad 130 mmol/l.

Ačkoli většina malých dětí s akutním selháním ledvin má sníženou diurézu, u některých pacientů s normálním výdejem moči dochází k retenci rozpuštěných látek, což se odráží ve vzestupu hladin kreatininu v séru (neoligurické selhání ledvin). Incidence oligurické AKI u novorozenců se pohybuje od 1 do 6 % mezi všemi pacienty na jednotce intenzivní péče.

Příčiny akutního selhání ledvin se tradičně dělí do 3 skupin: prerenální, renální a postrenální (tab. 5-5). Toto rozdělení na základě lokalizace léze je důležité, protože hodnocení, léčba a prognóza u těchto tří skupin mohou být zcela odlišné.

Prerenální akutní selhání ledvin. Nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v novorozeneckém období je porucha renální perfuze, která se vyskytuje u 70 % dětí s oligurií. Prerenální AKI se může objevit v jakékoli klinické situaci, kdy dochází k hypoperfuzi jinak normální ledviny. I když rychlá korekce stavu nízké perfuze obvykle obnoví renální funkce, může dojít k poškození parenchymu ledviny, pokud není infuzní terapie zahájena včas.

Renální akutní renální selhání. Při akutním renálním selhání ledvin je dysfunkce ledvin spojena s poškozením parenchymu na buněčné úrovni. Obvykle se jedná o jeden z následujících 4 typů patologie: ischemie (akutní tubulární nekróza), nefrotoxické poškození (aminoglykosidy), vrozené anomálie ledvin (polycystické onemocnění), vaskulární poruchy (trombóza renální tepny nebo žíly, zejména solitární ledviny).

Postrenální akutní selhání ledvin. Postrenální akutní selhání ledvin se rozvíjí, když je obstrukce toku moči z obou ledvin nebo z jedné ledviny. Nejčastějšími příčinami postrenálního akutního selhání ledvin u novorozenců jsou zadní uretrální chlopeň nebo oboustranná obstrukce vezikoureterálního segmentu. I když jsou tyto typy obstrukce obvykle korigovatelné, pokud přetrvávají dlouhou dobu in utero, mohou se vyvinout ireverzibilní změny renálních funkcí různého stupně. AKI se vyskytuje v důsledku základní abnormality, ale na druhé straně již existující AKI může vést k sekundárnímu poškození parenchymu.

Klinické projevy. AKI u novorozence se klinicky projevuje symptomy charakteristickými především pro základní patologii, např. sepsí, šokem, dehydratací, syndromem těžké dechové tísně atd. S urémií jsou často spojeny nespecifické symptomy, jmenovitě malnutrice, těžká letargie, zvracení, křeče , hypertenze, anémie.

Diagnostika. Posouzení novorozence s akutním selháním ledvin by mělo začít důkladnou osobní a rodinnou anamnézou a vyšetřením. Pokud existuje podezření na prerenální příčiny akutní oligurie, zvýšení tekutinové zátěže s furosemidem nebo bez něj má diagnostickou i terapeutickou hodnotu. Pokud se diuréza v reakci na tato opatření nezvýší, je nutné další hloubkové stanovení renálních funkcí.

Laboratorní vyšetření zahrnuje kompletní krevní obraz, stanovení sérových koncentrací močoviny, kreatininu, elektrolytů, kyseliny močové, vápníku a fosforu. Hladina kreatininu v séru během prvních dnů života dítěte odpovídá hladině matky a po 1. týdnu je u donošeného novorozence 35-44 mmol/l. Přítomnost červených krvinek, bílkovin a odlitků v moči je charakteristická pro parenchymální poškození ledvin.

V diferenciální diagnostice renálního selhání a prerenální azotemie u pacienta s oligurií je nejcennějším ukazatelem FENa. Použití tohoto testu je založeno na předpokladu, že ledvinové tubuly špatně perfundované ledviny dychtivě reabsorbují sodík, zatímco ledvina s parenchymálním nebo tubulárním onemocněním není schopna sodík reabsorbovat.

V souladu s tím je ve většině případů oligurického selhání ledvin u novorozenců v důsledku renálních příčin ukazatel FENa více než 2.5 %. Před podáním furosemidu je třeba změřit FEna. Navíc u velmi předčasně narozených dětí, které mají normálně vysokou FENa, by měly být výsledky tohoto testu interpretovány opatrně.

Ultrazvuk je mimořádně cenná vyšetřovací metoda, která umožňuje zjistit velikost ledvin, jejich tvar a umístění, ale i rozšíření vylučovací soustavy a stav močového měchýře. Při podezření na zadní uretrální chlopeň nebo vezikoureterální reflux je indikována mikční cystouretrografie. K identifikaci obstrukce ureterovezikálního segmentu může být také nezbytná antegrádní pyelografie.

Snížená GFR a tubulární funkce u novorozenců však vedou ke špatné vizualizaci ledvin a močových cest při intravenózní pyelografii během prvních několika týdnů života. Některé radiokontrastní látky jsou navíc nefrotoxické. Proto je nejlepší zhodnotit funkci ledvin radioizotopovým skenem pomocí technecia-99m.

Léčba. Léčba akutního selhání ledvin u novorozenců by měla být prováděna souběžně s diagnostickými opatřeními. U dětí s prerenální oligurií zatížení tekutinou s furosemidem nebo bez něj obvykle zvyšuje výdej moči a zlepšuje funkci ledvin. Zadní uretrální chlopeň vyžaduje urgentní zavedení močového katétru, zatímco jiné obstrukční léze u novorozenců mohou vyžadovat „vysokou“ chirurgickou drenáž (nefro- nebo ureterostomie).

Náplň tekutinou se provádí rychlostí 20 ml/kg izotonického roztoku obsahujícího 25 mmol/l hydrogenuhličitanu sodného s infuzí specifikovaného objemu po dobu 1-2 hodin. Pokud se během této doby neobnoví reziduální diuréza (2 ml moči nebo více na kg za 1-2 hodiny), je indikováno intravenózní podání furosemidu v dávce 2-5 mg/kg.

Absence zvýšení diurézy po tekutinové zátěži u novorozence s normálním srdečním výdejem (a tedy normální perfuzí ledvin) při absenci obstrukce močových cest svědčí o přítomnosti parenchymálního poškození ledvin a vyžaduje vhodnou léčbu oligurického nebo anurického selhání ledvin.

Udržování rovnováhy tekutin je základem léčby pacienta s akutním selháním ledvin. Denní zátěž tekutin by se měla rovnat součtu ztrát necitlivých tekutin, diurézy a ztrát extrarenálních tekutin. U donošených kojenců se necitlivé ztráty vody pohybují od 30 do 40 ml/kg/den, zatímco předčasně narozené děti mohou vyžadovat až 70 ml/kg/den.33 Při podávání tekutinové terapie je důležité časté měření hmotnosti novorozence.

Složení elektrolytu vstřikované tekutiny je určeno údaji z pravidelných laboratorních vyšetření. Necitlivé ztráty vody neobsahují elektrolyty, a proto musí být doplňovány jednoduše vodným roztokem glukózy.

V důsledku akutního selhání ledvin se mohou objevit závažné sekundární poruchy, jako je hyperkalémie, hyponatrémie, hypertenze, hypokalcémie, hyperfosfatemie a metabolická acidóza. Proto je u pacientů s akutním selháním ledvin nejprve nutné vyloučit exogenní zdroje příjmu draslíku. U mnoha se však objevují zvýšené hladiny draslíku v séru, které vyžadují okamžitou aktivní léčbu, aby se zabránilo kardiotoxicitě.

S progresivním zvýšením koncentrace draslíku v séru by léčba měla začít použitím sodno-draslíkových iontoměničových pryskyřic (polystyrensulfonát sodný v sorbitolu, 1 g/kg rektálně v klystýru) (viz tabulka 5-4). V naléhavých situacích je indikováno intravenózní podání hydrogenuhličitanu sodného (1-2 mmol/kg), 10% roztoku glukonátu vápenatého (0.5 ml/kg) a glukózy (0,5-1,0 g/kg) k prevenci nebo léčbě stávající srdeční arytmie podáním inzulínu (0,1-0,2 U/kg).

U dětí s oligurií se může vyvinout hyponatrémie a hypertenze s přehydratací, která vyžaduje především omezení tekutinové zátěže. Použití vysokých dávek furosemidu intravenózně (5 mg/kg) může být účinné. U perzistující asymptomatické hypertenze se apresin přidává parenterálně (0,25-0,5 mg/kg každých 6 hodin). Pokud je přetrvávající významné zvýšení krevního tlaku doprovázeno klinickými projevy, podává se diazoxid (5 mg/kg) intravenózně.

Hyperfosfatemie (hladina fosforu v séru větší než 2 mmol/l), která je často příčinou přidružené hypokalcémie, vyžaduje použití nízkofosforových přípravků (SMA, Similak PM 60/40), stejně jako uhličitanu vápenatého, který váže fosfát (50 -100 mg/kg/den).33 Použití hydroxidu hlinitého k tomuto účelu (vazba fosfátů) je kontraindikováno z důvodu toxicity hliníku u dětí s renálním selháním.

V důsledku retence vodíkových iontů se může vyvinout metabolická acidóza, která vyžaduje použití hydrogenuhličitanu sodného. Jeho dávka se vypočítá takto:

1/2 (požadovaná hladina hydrogenuhličitanu – k dispozici) XX BW v kg X 0,5 = mmol hydrogenuhličitanu sodného,

Tato dávka může být podána perorálně nebo přidána do infuzních roztoků a podávána po dobu několika hodin.

Výživa pacienta (intravenózní nebo enterální) by měla poskytnout 100-120 kalorií a 1-2 g bílkovin/kg/den. Pro novorozence, kteří dostávají enterální výživu, se doporučují přípravky s nízkým obsahem fosforu a hliníku, jako je SMA nebo Similac PM 60/40. Aktivní zajištění adekvátní výživy významně přispívá k obnově funkce ledvin, zajištění potřebné energetické potřeby na buněčné úrovni.

Ačkoli většina novorozenců s AKI je léčena konzervativně, ve vzácných případech může být k léčbě metabolických komplikací přetížení tekutinami vyžadována peritoneální dialýza nebo dlouhodobá arteriovenózní hemofiltrace (DAHF). Mortalita u této skupiny pacientů obvykle přesahuje 60 %.

V naší nemocnici jsme za posledních šest let provedli peritoneální dialýzu u 17 novorozenců s akutním selháním ledvin. Jednalo se především o pacienty, kteří podstoupili otevřenou operaci srdce. Přestože podle literatury je mortalita u takových pacientů 90–100 %, podle našich zkušeností včasné zahájení peritoneální dialýzy a zajištění adekvátní výživy v poslední době snížilo mortalitu na 38 %.

Obstrukční uropatie

Obstrukční uropatie u novorozenců se nejčastěji rozvíjí v přítomnosti zadní uretrální chlopně nebo obstrukce ureteropelvického segmentu, což vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu, aby nedošlo k poškození funkce ledvin. V případech, kdy již došlo k sekundárním poruchám parenchymu, mohou změny GFR, renálního průtoku krve a tubulární funkce přetrvávat i přes chirurgický zákrok a zmírnění obstrukce.

Poškození ledvinových tubulů zase způsobuje, že ledviny ztrácejí schopnost reabsorbovat sodík, koncentrovat moč a vylučovat draslík a vodík. Každá z těchto funkčních poruch může mít závažné klinické projevy. Někdy je narušena i reabsorpce jiných rozpuštěných látek, jako je hořčík, vápník a fosfor.

Schopnost tubulů reabsorbovat soli a vodu po odstranění obstrukce závisí na tom, zda byla obstrukce jednostranná nebo oboustranná. U jednostranných lézí nejsou proximální tubuly juxtamedulárních nefronů schopny reabsorpce solí a vody, zatímco u povrchových nefronů se frakční reabsorpce solí a vody zvyšuje.

Vzhledem k udržování tubulární glomerulární rovnováhy je však množství sodíku vylučovaného ucpanou ledvinou stejné jako množství vylučovaného kontralaterálním orgánem. Naopak úleva od oboustranné obstrukce má za následek výrazné zvýšení absolutních ztrát sodíku a vody. Částečně jsou tyto změny výsledkem osmotické diurézy spojené s akumulací močoviny.

Důležitý je i vliv natriuretického faktoru, jehož hladina v plazmě se při obstrukci zvyšuje. Snížení reakce dřeně ledvin a hydrodynamické permeability močových cest v reakci na působení antidiuretického hormonu přispívá k poškození koncentrační schopnosti ledvin.

Popsané změny se projevují příznaky sekundárního nefrogenního diabetes insipidus a hyponatremickou dehydratací. Léčba by tedy měla být zaměřena na zajištění dostatečného množství tekutin a solí. Předepsané množství tekutin by se mělo rovnat součtu necitlivých ztrát, diurézy a extrarenálních ztrát za stálého sledování a zohlednění dynamiky tělesné hmotnosti. Zátěž sodíkem je určena hladinami elektrolytů v séru a moči.

Obstrukce močovodu může vést k poruše sekrece vodíku a draslíku a syndromu hyperkalemické hyperchloremické metabolické acidózy nebo IV renální tubulární acidózy. Tyto změny jsou výsledkem snížené odpovědi distálních renálních tubulů na účinky aldosteronu. U některých pacientů s podobnými klinickými projevy je FEna normální a FEna je neúměrně snížena ve vztahu k vysokým hladinám draslíku v séru. Léčba by měla být zaměřena na chirurgickou korekci abnormality, která je základem obstrukce, a také na poskytnutí hydrogenuhličitanu sodného ke korekci metabolické acidózy a hyperkalemie.

Odstranění oboustranné ureterální obstrukce u starších dětí vede k nespecifickému zvýšení vylučování draslíku. Tento účinek je částečně způsoben zvýšeným vstupem sodíku do distálních tubulů, což urychluje metabolismus sodíku a draslíku. Aby se zabránilo rozvoji hypokalemie, je nezbytné pečlivé sledování hladin draslíku v séru, aby se zjistila jeho potřeba a adekvátní substituční léčba.

Selhání ledvin u dětí: příznaky a léčba

Fotografie z econet.ru

Rozvoj selhání ledvin u dětí je založen na hypoxii orgánové tkáně a existuje vysoká pravděpodobnost přidružených komplikací, například ischémie nebo nekrózy. Léčba je předepsána okamžitě, protože riziko úmrtí je vysoké.

Příčiny

Renální selhání (RF) je u dětí vzácné. Toto onemocnění je častější u dospělých. Může být získaná nebo vrozená. První forma PN je častější u starších dětí. Vrozené patologie vedou k poškození funkce ledvin u novorozenců.

Selhání ledvin je diagnostikováno u 3 dětí z 1 milionu lidí, 1/3 pacientů je mladší než rok.

Příčiny selhání ledvin u novorozenců

V novorozeneckém období, kdy jsou vystaveny predisponujícím faktorům, je pravděpodobnost selhání ledvin vysoká. Jeho vývoj je usnadněn fyziologickými vlastnostmi ledvin (speciální struktura, nízká glomerulární filtrace, oligurie v prvních dnech po narození).

Normálně se vylučování moči u dítěte normalizuje již 3. den po narození. Pokud se tak nestane, dítě močí méně než 5krát denně, měli byste okamžitě kontaktovat lékaře.

Hlavní příčiny selhání ledvin u novorozenců:

• intrauterinní infekce;
• intenzivní ztráta krve;
• dehydratace;
• sepse;
• hypoxie;
• stav šoku;
• střevní obstrukce;
• akutní srdeční nebo jaterní selhání;
• stenóza nebo trombóza renální arterie;
• vrozené abnormality ledvin (polycystické onemocnění, nefrotický syndrom, dysplazie, agenegie, dystopie, hydronefróza nebo duplikace ledvin);
• zánět ledvin, pyelonefritida.

Predisponujícími faktory pro rozvoj renálního selhání u kojenců jsou nedonošenost, nízká porodní hmotnost, předchozí operace srdce, asfyxie, hypotermie, infekční onemocnění matky a nezdravý životní styl ženy v těhotenství.

Příčiny selhání ledvin u starších dětí

Selhání ledvin u starších dětí může nastat z následujících důvodů:

• infekce močového ústrojí;
• onemocnění močového systému (intersticiální nefritida, purulentní pyelonefritida, glomerulonefritida, nekróza nebo absces ledvin, ledvin nebo urolitiáza);
• trombóza renální nebo jaterní tepny;
• hemolyticko-uremický syndrom;
• otrava těla;
• sepse;
• peritonitida;
• nekontrolované užívání léků;
• závažná onemocnění jater a kardiovaskulárního systému.

Příznaky

Příznaky selhání ledvin u dětí jsou následující:

• snížení denního objemu vyloučené moči;
• otoky obličeje a končetin;
• celkové známky intoxikace (letargie, horečka, nevolnost, zvracení);
• zežloutnutí kůže.

Příznaky se liší v závislosti na průběhu onemocnění. PN může být akutní nebo chronická.

Příznaky akutního selhání ledvin u dětí

Akutní selhání ledvin u dětí je extrémně závažný stav. Jedná se o nespecifický syndrom, který je smrtelný bez lékařské pomoci. Příznaky se zvyšují během 2 dnů. V důsledku zhoršené funkce ledvin se koncentrace kreatininu v krvi okamžitě zvyšuje. Hladina této látky přímo závisí na stupni akutního selhání ledvin.

Současně dochází k následujícím porušením:

• diuréza (výdej moči) klesá nebo zcela chybí;
• změny vodně-elektrolytové a acidobazické rovnováhy;
• zvyšuje se hladina dusíkatých látek v krvi, které by normálně měly být vylučovány ledvinami spolu s močí.

Ale všechny tyto procesy jsou reverzibilní, stejně jako samotné selhání ledvin.

Akutní renální dysfunkce se projeví náhle, neboť jde často o komplikaci jiného onemocnění. Příznaky připomínají otravu. Objevuje se slabost, nevolnost, zvracení a horečka. V důsledku zhoršené renální exkreční funkce se močovina v moči zvyšuje a oligurie se postupně zvyšuje během 2–14 dnů.

Stav dítěte se začíná ještě více zhoršovat. U dětí se objevují následující příznaky selhání ledvin:

• snížená motorická aktivita;
• bledý nebo nažloutlý odstín kůže;
• hemoragické vyrážky na těle;
• otok;
• břišní ascites (akumulace tekutiny);
• acetonemický syndrom (zvýšené hladiny acetonu);
• zápach čpavku z úst dítěte;
• dušnost;
• tachykardie;
• zvýšený krevní tlak;
• křeče;
• uremická kolitida.

Náprava tohoto stavu se provádí pouze pomocí dialýzy. Bez něj se zvyšuje riziko úmrtí, bakteriální infekce a rozvoje dalších komplikací.

Oligurii může nahradit fáze „klinického uzdravení“. V této fázi se obnoví diuréza a sníží se příznaky intoxikace. Ale dítě je stále oslabené, takže existuje možnost relapsu.

Příznaky chronického selhání ledvin u dětí

Pokud není akutní forma včas léčena, rozvíjí se chronické selhání ledvin. Dalším důvodem jeho vzniku jsou neléčené infekce močového systému.

Příznaky chronického selhání ledvin u kojenců i starších dětí závisí na stadiu onemocnění:

• latentní – žádné příznaky;
• azotemický – existují příznaky intoxikace těla, poruchy trávicího a kardiovaskulárního systému;
• dekompenzační – objevují se otoky a problémy s močením;
• terminál – nastanou život ohrožující komplikace, zastaví se funkce ledvin a dítě potřebuje transplantaci orgánu nebo dialýzu.

Jaké příznaky jsou charakteristické pro chronické selhání ledvin? V počáteční fázi, kdy je funkce ledvin mírně narušena, může dítě pociťovat slabost, bolest hlavy, dochází ke zpoždění ve vývoji a růstu a objevuje se polyurie. Jak onemocnění postupuje, kůže bledne, je diagnostikována anémie a urémie a klesá rychlost glomerulární filtrace.

Fotografie z webu detkiportal.ru

Chronické selhání ledvin u malých dětí je nebezpečné, protože jak dítě roste, ledviny nedosahují potřebné velikosti, jejich průměr zůstává nezměněn.

Příznaky konečného selhání ledvin u dětí:

• specifický zápach z úst, který velmi připomíná moč;
• ospalost a letargie dítěte;
• krvácející.

Rozdíl mezi selháním ledvin a jinými urologickými onemocněními

Vzhledem k tomu, že u PN je důležitá včasná léčba, je nutné znát rysy onemocnění:

• bezpříčinná únava, bolesti hlavy a závratě;
• zvýšená tělesná teplota;
• změna charakteru močení (snížení nebo zvýšení objemu moči);
• otok;
• bolest dolní části zad;
• kovová chuť v ústech a nepříjemný zápach;
• hubnutí.

To jsou jisté známky selhání ledvin. U jiných urologických onemocnění zpravidla nedochází k otokům nebo zápachu z úst.

Který lékař léčí selhání ledvin u dětí?

Vstupní vyšetření může provést dětský lékař, ale děti léčí nefrolog a urolog.

diagnostika

Základem vyšetření je ultrazvuk ledvin. Orgány mohou být mírně zvětšené a je pozorován otok tkání. Rovněž je předepsán klinický test krve a moči a biochemie. Výsledky vyšetření odhalují anémii, trombocytopenii, hyperkalémii a zvýšené hladiny kreatininu. V moči je zvýšený obsah bílkovin a močoviny.

Pro účely diferenciální diagnostiky jsou předepsány testy s vodní zátěží, podávání vazodilatancií a saluretik.

Nouzová péče

U akutního selhání ledvin u dětí vypadá pohotovostní péče takto:

1. Zavolejte sanitku.
2. Než dorazí lékaři, jednání rodičů závisí na závažnosti stavu dítěte. V případě silného zvracení udržujte dítě ve vzpřímené poloze a podávejte malé porce vody, aby nedošlo k dehydrataci.
3. Pro zmírnění příznaků intoxikace proveďte čistící klystýr a podejte sorbent (Smecta, aktivní uhlí).
4. Pokud je odtok moči narušen, lze provést katetrizaci močového měchýře (pokud máte dovednosti).
5. Po příjezdu mohou lékaři provést dehydratační terapii (roztok glukózy a chloridu sodného), aby se dítě dostalo ze šokového stavu, je podána injekce Eufillin, aby se obnovil krevní oběh, stejně jako No-shpa nebo Papaverin (snížení křeče).

Další léčba se provádí v nemocnici.

Léčba

Terapie může být konzervativní a chirurgická. Pokud je medikamentózní léčba neúčinná, uchýlí se k hemodialýze nebo peritoneální dialýze. Pomocí těchto postupů je krev očištěna od toxických látek, a proto se stav dítěte zlepšuje.

Hemodialýza je předepsána doživotně v případě chronického selhání ledvin, stejně jako v kritickém období v akutním průběhu onemocnění.

Konzervativní léčba selhání ledvin u dětí

Medikamentózní léčba je zaměřena na snížení tělesné intoxikace, zlepšení periferní cirkulace, odstranění acidózy a normalizaci urodynamiky.

Terapie vypadá takto:

• dehydratace organismu – fyziologický roztok a glukóza;
• detoxikační terapie – Sorbilact, Reosorbilact;
• korekce metabolických poruch – roztok glukonátu vápenatého, hydrogenuhličitanu sodného;
• spazmolytika – No-shpa, Papaverin;
• látky zlepšující průtok krve – Dopamin, Eufillin;
• diuretika – furosemid;
• antikonvulziva – Diazepam;
• léky snižující krevní tlak – diazoxid;
• antioxidanty – vitamíny A, E, B6.

Léky se vybírají podle stavu dítěte. Například při plicním edému se podává Pentamin, při anurii se podává Digoxin. Anémie se léčí užíváním doplňků železa (Globiron, Hemofer, Ferrum lek). V případě hypoalbuminémie se podává roztok albuminu.

Chirurgická léčba selhání ledvin u dětí

V poslední fázi chronického selhání ledvin u dětí nebo pokud je konzervativní terapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok k odstranění nemocné ledviny a transplantaci zdravé ledviny.

Komplikace

Jelikož ledviny neplní své funkce, hromadí se v těle dítěte nefrotoxiny (toxické látky). Pravděpodobnost takových komplikací se zvyšuje:

• metabolické poruchy – hyponatrémie, hypokalcémie, hyperkalémie;
• acidóza;
• otok mozku, plic;
• zápal plic, zánět pohrudnice;
• ascites;
• kardiovaskulární poruchy – perikarditida, mrtvice, srdeční infarkt, hypertenze, arteriální hypertenze, hypertenzní krize, ischemie;
• křeče;
• nekróza ledvin;
• krvácející.

Nejnebezpečnějšími následky PN jsou kóma a smrt.

Při selhání ledvin u novorozenců je prognóza extrémně nepříznivá. Úmrtnost je 50–90 %. Přeživší děti to mají také těžké, v 80 % případů je diagnostikováno chronické selhání ledvin.

Prevence

Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření. Základem prevence je včasná a správná léčba onemocnění ledvin a dalších orgánů močového systému. K prevenci PN u kojenců je nutné udělat ultrazvuk v prvním měsíci života k vyloučení vrozených patologií.

Prognóza selhání ledvin u dětí je nepříznivá. I po uzdravení je rekonvalescence poměrně dlouhá, od 6 měsíců do roku. Kvůli snížené imunitě se zvyšuje riziko onemocnění močového systému a relapsu.

Autor: Elena Medvedeva, lékařka,
speciálně pro Nephrologiya.pro

Užitečné video o onemocnění ledvin a selhání ledvin

Seznam zdrojů:

• Nouzové stavy u dětí / Yu E. Veltishchev, V. E. Sharobaro, T. G. Stepina. – M.: Medicína, 2004. – 349 s.
• Pediatrie: Učebnice / Ed. V. G. Maidannik. – 2. vyd. – Charkov: Folio, 2002. – s. 707–735.
• Zverev D.V., Muzurov A.L., Doletsky A.S. Peritoneální dialýza pro akutní selhání ledvin u dětí // Anesthesiol. a pohotovost. – 2002. – č. 1. – str. 32–35.