Lana nemoc diagnóza léčba příčiny

Palmární a plantární dědičný erytém nebo erytróza (Laneova choroba)

• krytí kůže
• vyrážky a vyrážky
• svědění a zarudnutí

1. Obecné informace

Erythrosis Lane (Lane disease, hereditární palmární a plantární erytém) je geneticky podmíněná kožní patologie, která spojuje skupinu etiologicky odlišných procesů se společným dominantním příznakem v podobě nerovnoměrného zarudnutí kůže.

Riziko tohoto typu erytému nevykazuje významnou statistickou závislost na pohlaví nebo věku, ale familiární charakter onemocnění je jasně patrný. Jako většina jiných dědičných onemocnění je palmární a plantární erytém Lane relativně vzácný.

2. Důvody

Jak je uvedeno v nosologické formulaci, dědičný palmární a plantární erytém je genetická abnormalita; je založena na nesprávném vytvoření sítě žilně-arteriálních anastomóz (zpráv) v oběhovém systému rukou a nohou. Důsledkem jsou poruchy mikrocirkulace a zvýšený tlak v arteriolách a kapilárách distálních končetin, což se projevuje červeným zabarvením kůže.

V některých případech Lane erytróza chybí při narození a projevuje se v dospělosti nebo i ve stáří pod vlivem určitých spouštěcích faktorů (nejčastěji se jedná o intoxikaci nebo hormonální nerovnováhu v důsledku dysfunkce gonád).

Je třeba poznamenat, že v některých zdrojích spouštěcí faktory dědičného palmárního a plantárního erytému zahrnují i ​​imunoalergické mechanismy, zatímco jiní autoři vylučují alergické erytrózy z konceptu Laneovy choroby.

3. Příznaky a diagnostika

Axiálním, syndrom tvořícím příznakem Laneovy choroby je makulární erytém na dlaních a chodidlech, tzn. oblasti intenzivně červené barvy s karmínovým nádechem. Ve skutečnosti jsou taková ohniska tvořena mnoha malými, těsně rozmístěnými červeno-karmínovými body. Mezi charakteristické a klíčové znaky onemocnění pro diferenciální diagnostiku patří ostrá, bez plynulého přechodu, hranice mezi postiženou a zdravou oblastí kůže, nepřítomnost macerace (močení) a pocení, stejně jako absence podobných erytematózních oblastí na kůži. chodidla, hřbet rukou a jakékoli jiné části těla.

Erythrosis Lane není nikdy doprovázena bolestí nebo jakýmkoli nepohodlím. V atypických případech se někdy objevuje ztluštění rohové vrstvy, vnější vrstvy epidermis, sklon k odlupování či pocení, vlnovitý průběh (erytematózní plochy se buď trochu zesvětlí, nebo získají opět intenzivní odstín).

Výše uvedené znaky v kombinaci s výsledky externího vyšetření slouží jako dostatečný základ pro stanovení diagnózy.

4. Léčba

Objektivně Laneova choroba nevyžaduje žádnou terapii, protože neovlivňuje fungování kůže, nezpůsobuje fyzické nepohodlí a nesnižuje schopnost pracovat. Mnoho pacientů však trvá na odstranění erytému jako kosmetické vady. V těchto případech se používají glukokortikosteroidní hormony – perorálně ve formě tablet a lokálně ve formě gelů, mastí, krémů atd.

Krém Unna, nehormonální mast s komplexním složením a kombinovaným účinkem, je také docela účinný. Při léčbě palmárního a plantárního dědičného erytému jsou důležitá obecná posilující opatření a vitaminoterapie.

Je však třeba si uvědomit, že úplné odstranění Lanai erytrózy je v současné době nemožné – mluvíme pouze o výrazné, v nejlepším případě, korekci barvy chodidel a dlaní.

Laneova choroba: červené skvrny na dlaních

V poslední době se lidé, kteří mají jeden společný příznak – červené skvrny na dlaních – stále častěji začínají obracet na lékaře. Obecně může takový příznak indikovat nejméně 86 onemocnění u pacienta. Přesná diagnóza závisí na tom, jaké příznaky jsou kromě zarudnutí přítomny.

Po alergiích a svrabu je třetím nejčastějším příznakem onemocnění „červené skvrny na dlaních“ palmární erytrémie, lépe známá jako Laneova choroba. S tímto onemocněním mají skvrny jasnou karmínovou nasycenou barvu a jejich umístění je charakterizováno nahromaděním malých červených teček na vnitřním povrchu dlaní, mezi prsty a na zápěstích. Je třeba zdůraznit, že zarudnutí se nikdy nerozšíří na boční a zadní plochy rukou, nedochází k bolesti ani pocení. Ale i přes zřejmost této nemoci se někdy lékaři setkávají s obtížemi při stanovení diagnózy, protože velmi často existují takzvané atypické případy, které kombinují příznaky několika onemocnění. Současně může palmární erytrémie vykazovat řadu neobvyklých příznaků. Například červené skvrny na dlaních svědí, mění barvu a svědí. V každém případě si musíte pamatovat, že Laneova choroba nikdy nebude mít projevy lokalizované jinde než v poškozené oblasti. To znamená, že patologické procesy, jako je horečka, záněty sliznic pohlavních orgánů, membrán nosní a ústní dutiny, mohou být způsobeny buď alergií, nebo jakýmkoli jiným onemocněním, bez ohledu na to, zda se jedná o kůži nebo ne. Jediné, co lze dodat, je, že červené skvrny s palmární erythremií během komplikací mohou být doprovázeny mírným pocením. V klinickém průběhu onemocnění zcela chybí pocení rukou v důsledku ucpání krevních cév rozpadovými produkty epiteliální tkáně.

Léčba Laneovy choroby

K léčbě tohoto onemocnění jsou předepsány léky obsahující hormony nadledvin. Užívají se v malých dávkách ve formě tablet nebo mastí. Kromě toho se doporučuje užívat více vitamínů E a A. Palmární erytrémie vzniká v důsledku špatné stravy nebo léčby antibiotiky. Postihuje lidi všech věkových kategorií. Pokud se nemoc neléčí, stává se chronickou a znepokojuje člověka po celý život. Onemocnění je dědičné, což znamená, že onemocnět mohou všichni členové rodiny a budoucí děti.

Palmární a plantární dědičný erytém nebo erytróza (jiný název pro patologii je Laneova choroba)

Palmární a plantární dědičný erytém nebo erytróza (jiný název pro patologii je Laneova choroba)

Příčiny a mechanismus rozvoje onemocnění. Onemocnění, jak název napovídá, je převážně dědičné. Faktem je, že normálně jsou tepny a žíly v lidském těle vzájemně propojeny nejen pomocí kapilár, ale také pomocí takzvaných anastomóz – spojovacích cév, kterými se provádí průtok krve, jako by obcházely hlavní kanál. . Tyto útvary jsou velmi důležité, protože jsou to ty, které v případě potřeby umožňují vypouštění krve z tepen do žil při zvýšení tlaku. S uvažovanou patologií je anomálie v těchto spojovacích cévách v důsledku toho nedochází ke správnému vypouštění, tlak v arteriální části průtoku krve zůstává zvýšený.

Pokud je onemocnění vrozené, je klasifikováno jako jeden z typů mateřských znamének. Zároveň však může být získána i erytróza chodidel a dlaní, to znamená, že se nerozvíjí od narození, ale v pozdějším věku. V tomto případě se patologie anastomotických cév nejčastěji vyvíjí v důsledku dysfunkce gonád (u žen – vaječníků, u mužů – varlat) nebo při otravě těla toxickými látkami. Onemocnění se v závislosti na vrozené nebo získané formě může vyvinout jak u novorozenců, tak u starších lidí. Nejčastěji je familiární, to znamená, že se vyvíjí u mnoha členů stejné rodiny.

Symptomy onemocnění. Hlavním příznakem onemocnění je výskyt velkých červených skvrn na palmárním povrchu rukou a na plantárním povrchu nohou. Jejich barva je jasně karmínová a velmi bohatá. Zpravidla je však na podrážkách poněkud matnější. Skvrny zarudnutí nejsou souvislé, jsou to shluky velmi malých skvrn umístěných velmi blízko sebe. Jsou mnohem výraznější na prstech, v oblasti vyvýšení na dlani umístěné pod palcem a pod malíčkem. Podél okrajů léze končí velmi ostře, takže hranice mezi nimi a nepostiženou kůží je velmi dobře viditelná. Tato hranice zpravidla probíhá podél bočního povrchu rukou a nohou. Jak již bylo naznačeno, skvrny nikdy nezasahují do hřbetu končetin. Toto je obraz typického průběhu Laneovy choroby. Tyto projevy jsou jediné, jiné typy vyrážky se nikdy nevyskytují. Samotný pacient nepociťuje žádné nepohodlí nebo bolest v oblasti lézí a při návštěvě lékaře nemá žádné stížnosti. Také u Laneovy choroby nikdy nedochází k pocení končetin, což je velmi důležitý bod, který v některých případech umožňuje odlišit onemocnění od jiných kožních patologií.

Všechny ostatní typy onemocnění jsou sjednoceny pod obecným názvem atypické případy. V tomto případě se kromě výskytu zarudlých skvrn na končetinách může vyvinout výrazné ztluštění stratum corneum kůže. Je charakteristické, že ani v atypických případech onemocnění nejsou nikdy zjištěny žádné patologické změny na sliznicích úst, nosu nebo genitálií. Když se objeví, měli byste vždy přemýšlet o jiné patologii nebo přidání doprovodných onemocnění. Zarudlé skvrny na dlaních a chodidlech, ztluštění stratum corneum kůže u určitých typů Laneovy choroby se může objevit v kombinaci s výskytem olupování kůže a zvýšeným pocením.

Léčba. Hlavní metodou léčby uvažovaného onemocnění je předepisování hormonů nadledvin pacientovi, které se podávají ve středních a malých dávkách ve formě tablet a také se aplikují lokálně ve formě krémů a mastí. K poslednímu účelu lze také použít krém Unna, který obsahuje specifickou sadu složek.

Provádí se také aktivní vitaminová terapie, těmto pacientům jsou předepisovány především vitaminy А и Е.

Předpověď. Onemocnění postihuje širokou škálu věkových skupin. Může se vyvinout jak u malých dětí, tak u starších lidí a následně přetrvává téměř až do konce života. Někdy se onemocnění vyskytuje cyklicky a skvrny nikdy nezmizí, ale v závislosti na období exacerbace nebo zlepšení stavu mohou zmatnit nebo zesvětlit. V rodině trpí touto patologií zpravidla všichni nebo téměř všichni její členové, protože onemocnění je většinou dědičné. Projevy Laneovy choroby jsou velmi perzistentní a velmi obtížně reagující na terapii. Prognóza uzdravení je špatná. Výkon a každodenní život pacienta přitom nejsou prakticky žádným způsobem narušeny.

Jaterní dlaně: co to je?

Tento jev se týká „jaterních známek“ a indikuje hepatocelulární selhání. Nejčastěji se to druhé vysvětluje cirhózou. Palmární erytém v kombinaci s jinými jevy hepatologické patologie by proto měl upozornit lékaře jakékoli specializace a donutit ho, aby provedl diagnostické vyhledávání poškození jater.

Příčina a patogeneze

Jak již bylo zmíněno dříve, „jaterní známky“ (včetně erytému), které se objevují na lidské kůži, jsou důsledkem rozvinutého hepatocelulárního selhání. To znamená, že játra nebudou schopna plně plnit své základní funkce. Zejména je narušen proces využití „utracených“ hormonů, mezi nimiž zvláštní místo zaujímají estrogeny.

Vzniklá hyperestrogenémie má systémový účinek na tělo, zejména na cévní stěnu, způsobuje dilataci kapilár, podporuje otevírání arteriovenózních zkratů (oblast, kde se spojují tepenné a žilní řečiště). To zase vede k průtoku krve do periferie. Odtud zarudnutí (erytém) dlaní a tvorba telangiektázie (nebo jednodušeji pavoučích žilek).

Ale stojí za to říci, že hladina estrogenu může být zvýšena za jiných okolností, zejména pokud jde o ženy. Takže těhotenství, různé nádorové procesy ve vaječnících, menopauza, hormonální dysfunkce u žen mohou být doprovázeny hyperestrogenémií (a v důsledku toho erytémem). Proto je tento příznak diagnosticky významný pouze v kombinaci s jinými známkami poškození určitého orgánu.

Palmární erytém tedy může doprovázet následující fyziologické stavy a nemoci:

1. Těhotenství.
2. Syndrom polycystických vaječníků.
3. Hormonálně aktivní nádory vaječníků.
4. Menstruační nepravidelnosti.
5. Cirhóza jater.
6. Obezita.
7. Chronické selhání ledvin.
8. Syndrom hyperaktivity aromatázy.
9. Dědičné patologie (Laneova choroba).

Příznaky

Palmární erytém se nejčastěji objevuje na dlaních. V první řadě jsou postiženy eminence palce a malíčku. Kůže v těchto oblastech je docela průhledná a cévy pod ní se prakticky neuzavírají ani normálně, takže erytém je zde nejjasnější. Méně často se podobné jevy mohou objevit na ploskách nohou.

Erytém se může objevit jako pevná červená skvrna nebo jako mnoho šarlatových skvrn na dlaních. Pokožka je přitom teplá a nesvědí. Po vyvinutí tlaku zarudnutí zmizí, ale po zastavení tlaku se znovu objeví.

Při poškození jater se objevuje palmární erytém spolu s:

• telangiektázie;
• červená malina, lakovaný jazyk;
• jasně červené lesklé rty;
• hemoragický syndrom (krvácení z dásní, krvácení z nosu, modřiny na kůži atd.);
• gynekomastie (u mužů);
• amenorea (u žen);
• impotence.

Alarmujícím příznakem je kombinace alespoň několika příznaků s erytémem. Pokud je v sobě najdete, měli byste se poradit s odborníkem.

Který lékař léčí palmární erytém?

Aby palmární erytém zmizel, je v první řadě nutné vyléčit základní onemocnění. V souladu s tím by měl být pacient léčen lékařem, který se specializuje na patologii, která způsobila tento příznak.

Ale každopádně první, s kým se pacient v této problematice setká, bude praktický lékař. V případě zjištění hepatobiliárního onemocnění buď pokračuje v léčbě pacienta sám (protože to je v jeho kompetenci), nebo pacienta odešle ke specializovanějšímu specialistovi – gastroenterologovi či dokonce hepatologovi.

Pokud je identifikován problém gynekologického spektra, pacientku ošetří gynekolog a endokrinolog.

diagnostika

Diagnostické vyhledávání spočívá v identifikaci patologií u pacienta, které doprovázejí palmární erytém. Po důkladné anamnéze a fyzikálním vyšetření lékař stanoví další metody výzkumu k objasnění předběžné diagnózy.

Nejprve je nutné vyloučit patologii jater. Chcete-li to provést, proveďte:

1. Kompletní krevní obraz (zhodnotit hladinu červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a lymfocytů, hemoglobinu, vyloučit syndrom hypersplenismu).
2. Biochemický krevní test (studují aktivitu transamináz – specifických enzymů, které se nacházejí především v hepatocytech, to znamená, že při jejich zničení zvyšují svoji aktivitu; hodnotí hladinu protein – protein syntetickou funkci jater; hladinu bilirubinu a jeho frakce, cholesterol, alkalická fosfatáza, GGTP atd.).
3. Obecná analýza moči a stolice (barva, hladina urobilinu a stercobilinu).
4. Ultrazvuk břišních orgánů.
5. CT nebo MRI (pokud je indikováno).

Léčba

Chcete-li se zbavit palmárního erytému, je nutné odstranit příčinu jeho výskytu. Tedy léčit nemoc, která to způsobila.

Nejčastějším onemocněním je cirhóza jater. Jeho terapie závisí na etiologickém agens, které vedlo k vytvoření restrukturalizace pojivové tkáně orgánu. Léčba erytému proto může zahrnovat:

1. Antivirová léčiva (analogy nukleotidů nebo nukleosidů – Lamivudin, Telbivudin, Tenofavir atd.).
2. Interferonové přípravky se také používají jako prostředek k boji proti virům (jsou kontraindikovány u osob s cirhózou třídy B a C podle klasifikace Child-Pugh).
3. Pacientům s alkoholickou cirhózou jater jsou předepsány aminokyselinové přípravky – Ademetionin ve formě dvoustupňového kurzu.
4. U primární biliární cirhózy se používá kyselina ursodeoxycholová (Ursosan).

Zvláštní místo v léčbě palmárního erytému zaujímají léky ze skupiny hepatoprotektorů (některé z nich byly zmíněny výše). Jejich úkolem je co nejvíce obnovit ztracené funkce jater (syntetické, imunologické, detoxikační atd.). Toho je dosaženo aktivací jeho enzymatických systémů. Tato skupina léků zahrnuje:

• fosfolipidové hepatoprotektory (Essentiale, Phosphogliv);
• flavonoidy (Legalon, Silibor).
• aminokyseliny (Hepa-Merz, Ademethionin).
• bylinné přípravky (výtažek z artyčoku, Bilignin, Liv-52).

Pro dosažení pozitivního efektu léčby a vymizení erytému je nutné zvolit správnou terapii a kombinaci léků. Nemůžete to udělat sami, k přesné diagnóze a předepsání adekvátní léčby je nutná povinná konzultace se specialistou.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku erytému na dlaních, je nutné předcházet onemocněním, které jej doprovázejí. K tomu byste měli:

1. Vyhněte se příležitostnému sexu (riziko virové hepatitidy).
2. Manikúru/pedikúru provádějte pouze osoby, které tepelně ošetřují nástroje (kontakt s krví může také představovat riziko onemocnění hepatitidou C a B).
3. Odstraňte špatné návyky (pití velkých dávek alkoholu, zejména jeho náhradníků).
4. Absolvujte rutinní lékařské prohlídky a testy.
5. Pokud se objeví nějaké patologie hepatobiliárního systému, okamžitě kontaktujte specialisty.

Pokud si všimnete erytému na dlaních, neměli byste panikařit. Zvláště pokud je tento příznak izolovaný. Nejlepším řešením by bylo kontaktovat lékaře, který provede soubor nezbytných studií, aby přesně určil příčinu erytému a předepsal adekvátní terapii.

Autor: Valentina Anit, specialista,
speciálně pro Dermatologiya.pro

Užitečné video o 10 příznacích nemocných jater