7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Болезнь мотонейрона лечение народными средствами

Что такое БАС

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

Альтернативное лечение

В настоящее время единственные средства, которые замедляют прогрессирование БАС, это рилузол и эдаравон. Эффективность дорогостоящих препаратов невысокая, поэтому понятно, почему люди с БАС хотят попробовать другие способы терапии.

Недоказанные методы лечения БАС

Альтернативные методы лечения, также известные как недоказанные методы, могут подарить надежду. Врачи, предлагающие эти варианты, часто говорят, что они более действенны, чем рилузол, и уверяют, что могут вылечить болезнь или заметно снизить ее прогрессирование. Однако эти красивые слова не подкреплены никакими научными доказательствами.

Примерами таких методов лечения являются, например, терапия стволовыми клетками, лечение змеиным ядом и режимы «Детокс», операции на головном мозге, лечение БАС преднизолоном и цитостатиками.

Что является доказательством?

Золотым стандартом доказательства безопасности и эффективность нового метода терапии в некоторой выборке пациентов являются клинические исследования. Они подтверждают не только то, что метод работает, но и его безопасность.

Проблемы методов лечения, не прошедших клинические испытания:

  • отсутствие надежных данных, свидетельствующих в пользу эффективности;
  • возможно наличие серьезных побочных эффектов;
  • отсутствие независимой оценки;
  • возможно отсутствие научной обоснованности.

До начала клинических испытаний необходимо получить научное обоснование для нового препарата и наиболее перспективные результаты лабораторных исследований. После начала клинического исследования ученые будут внимательно наблюдать за большой выборкой пациентов с БАС, получающих испытуемый препарат, и затем будет выполнено сравнение полученных данных с результатами другой выборки пациентов, получавших плацебо.

Участвуя в подобных исследованиях, пациенты с БАС не оплачивают стоимость экспериментального препарата, однако все равно остаются некоторые риски.

Существует несколько способов обеспечения надежности результатов клинического исследования:

  • Участие в исследовании большой выборки пациентов. Благодаря такому подходу ученые принимают в расчет тот факт, что БАС развивается у каждого человека по-своему, и снижается вероятность того, что эффект препарата носит случайный характер.
  • Наличие группы плацебо позволяет исследователям получить более четкую картину действия испытуемого препарата и убедиться в том, что положительный эффект не обусловлен психологическим фактором, повышенным вниманием со стороны медперсонала и любым другим влиянием.
  • Заслепление пациентов исследования и исследователей при распределении испытуемого препарата. В этом случае никто не знает, какая группа получает экспериментальное лекарство, а какая — плацебо. Это позволяет устранить вероятность систематической ошибки в объективных и субъективных результатах лечения.

Помимо определения эффективности испытуемого препарата в задачи клинического исследования входят ответы на следующие вопросы:

  • Безопасно ли проводимое лечение и какие имеются риски? Например, способствует ли препарат ухудшению состояния или являются ли побочные эффекты от терапии более опасными для пациента, чем само заболевание?
  • Какова оптимальная доза нового препарата?
  • Каковы метаболические превращения препарата?

После завершения клинического исследования, перед публикацией в научном журнале его методики и результаты изучает другая группа ученых.

Вопросы, которые стоит задать, прежде чем обратиться к альтернативным методам лечения:

  • Что об этом лечении думает лечащий врач пациента? Некоторые методы лечения вступают в противоречие с лекарственными препаратами. Остерегайтесь лиц, которые слишком агрессивно навязывают непроверенные методы лечения.
  • Какие существуют доказательства в пользу этого метода лечения? Наиболее надежным источником информации о любом методе лечения являются результаты клинических исследований. Если лечебное учреждение утверждает, что конкретный метод лечения «доказан клинически», уточните название научного журнала, в котором были опубликованы результаты данного исследования. Отчет об исследовании на сайте не считается надежным источником информации. Не стоит платить за лечение, если результаты клинических испытаний не обнародованы.
  • Какой есть риск? Спросите о побочных эффектах и о том, как они были задокументированы. Уточните, как лечебное учреждение организует период наблюдений за пациентами после окончания терапии, каким образом регистрируются побочные эффекты и как проводится их оценка. Нужно также рассчитать финансовый риск, если лечение очень дорогое.
  • Откуда вы узнали об этом методе лечения? Газеты, журналы и интернет-сайты не всегда содержат ссылки на достоверные источники доказательной научной базы.
  • Придется ли ехать в другую страну, чтобы начать лечение? Вы готовы оплачивать расходы?
  • Заявляется ли, что данный метод лечения эффективен против нескольких болезней? Даже при условии схожести клинических проявлений, механизмы развития многих заболеваний отличаются друг от друга и требуют разных подходов к лечению. Большинство доказанных методов лечения используются в терапии одного или двух заболеваний.

А как же свидетельства других пациентов с БАС об эффективности недоказанных методов терапии?

Публикации, продвигающие недоказанные методы терапии, обычно подкрепляются свидетельствами самих пациентов, у которых данные методы якобы имели успех. Такие истории эпизодически появляются в прессе и в интернете.

В работе с неподтвержденными данными следует помнить о том, что:

  • Вера пациента в эффективность терапии сама по себе способствует созданию видимости результативности. «Эффект плацебо» встречается достаточно часто и может способствовать некоторому улучшению непосредственно после терапии. Однако данный эффект носит краткосрочный характер не более нескольких недель и сопровождается последующим ухудшением состояния.
  • В некоторых случаях людям кажется, что их самочувствие после терапии новым методом должно улучшиться, особенно если они приложили множество усилий и/или потратили много денег на лечение, или если окружающие помогали им финансово.
  • Опыт каждого человека с БАС индивидуален. У одних заболевание прогрессирует медленнее, чем у других. Тот факт, что один или два пациента с БАС прожили в среднем дольше или их заболевание прогрессировало медленнее, не являются прямым свидетельством в пользу нового метода лечения.
  • У некоторых пациентов с положительными результатами терапии может не быть БАС. Существует целый ряд заболеваний, при которых наблюдается активность двигательных нейронов и симптомы которых очень схожи с симптомами БАС. Патологическая основа данных заболеваний отличается от БАС и их прогрессирование может носить совершенно иной характер.

«Часто трудно бывает выключить эмоции и мыслить рационально, особенно членам семьи и друзьям, которые всегда хотят сделать как лучше. Принятие сомнительных и неподтвержденных методов лечения за „чистую монету“, по моему опыту, часто способствует осложнению ситуации.
Следование этим методикам может быть очень утомительно, на это уходит масса времени и денег, но самое важное — они могут дать ложную надежду, что обернется дополнительным стрессом, если окажется, что метод не работает».

Чарли Флетчер, пациент с БАС

Нетрадиционные способы лечения и комплементарная терапия при БАС

Термин нетрадиционная медицина объединяет методики, которые используются в народной медицине разных стран. Знания сто- и даже тысячелетней давности все более широко применяются, в том числе совместно с традиционными методами лечения.

Многим людям, живущим с БАС, такая терапия может помочь снизить уровень стресса и дискомфорта, что в свою очередь поможет облегчить некоторые симптомы.

Важно! Перед тем, как выбрать какой-либо вид нетрадиционной медицины, сначала посетите своего врача, чтобы выяснить, не окажут ли они неблагоприятное воздействие на текущую программу лечения. Также очень важно проходить любую терапию такого рода у опытного практикующего специалиста.

Нетрадиционная медицина предлагает варианты работы с телом, умом и духом. Вероятно, такой целостный подход поможет некоторым людям ощутить «больший контроль» над ситуацией.

Считается, что релаксация уменьшает беспокойство и стресс, которые возникают из-за множества проблем, с которыми сталкиваются люди, страдающие БАС, а также те, кто за ними ухаживает. Нетрадиционная медицина может помочь людям облегчить некоторые симптомы, связанные с:

  • напряжением/стрессом;
  • беспокойством/паническими атаками;
  • депрессией;
  • болью;
  • проблемами с мышцами и костями;
  • ослаблением дыхания;
  • тошнотой;
  • запором;
  • бессонницей/усталостью.

Ниже приведено описание различных видов нетрадиционной медицины и комплементарной терапии. Они могут помочь человеку в его борьбе с БАС и устранить такие симптомы, как беспокойство или боль. Однако врач не должен заявлять, что терапия изменит скорость прогрессирования болезни.

К комплементарным, или поддерживающим, методам относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и медитация.

Врачи, специализирующиеся на использовании методов нетрадиционной медицины, должны понимать основные клинические проблемы, с которыми им придется иметь дело в процессе лечения людей с БАС. К таким проблемам относятся:
  • проблемы с речью и общением;
  • усталость и утомляемость;
  • питание через гастростому;
  • проблемы с дыханием (обратите внимание: некоторые природные масла имеют противопоказания при дыхательной дисфункции!);
  • спазмы мышц;
  • слабость мышц;
  • боль.

Специалисты также должны быть осведомлены о любых препаратах, которые принимает человек, страдающий БАС, чтобы избежать осложнений в процессе проводимого ими лечения.

Иглоукалывание

Иглоукалывание это часть традиционной китайской медицины, которая существует уже более 5000 лет. Оно основано на теории о том, что сквозь тело течет энергия по неким каналам, известным как меридианы. Терапия направлена на работу со всем телом путем доступа к этим каналам. Китайские врачи уверены, что энергия должна течь свободно и равномерно, находиться в равновесии, и тогда человек будет здоров. Если поток блокирован, тело испытывает стресс.

Читать еще:  Симптомы заболеваний и лечение

Во время сеанса иглоукалывания в каналы вводятся тонкие иглы. Считается, что эта техника помогает стимулировать поток энергии, в результате чего жизненные силы усиливаются, появляется радость жизни, а сон становится более спокойным. Каждый сеанс должен соответствовать определенным требованиях конкретного человека. Перед началом курса врачу следует изучить историю болезни, образ жизни и диету пациента.

Ароматерапия

По мнению специалистов, практикующих данный метод, ароматерапия эффективно расслабляет мышцы, улучшает циркуляцию крови и лимфы, облегчает боль.

Обычно во время массажа используются природные масла. Считается, что их ароматы, воздействуя на рецепторы в полости носа, стимулируют отделы мозга, отвечающие за эмоции и чувства, помогают поднять силу духа и создать ощущение хорошего самочувствия.

Масла для ароматерапии можно также использовать в качестве масел для ванн, но только в разбавленном виде.

Многие виды природных масел, которые предлагают в использовании при ароматическом массаже оказывают благоприятные эффекты на людей с БАС. Однако поскольку симптомы этого заболевания очень широко варьируются, специалисту по ароматерапии перед началом курса следует изучить историю болезни пациента.

Массаж

Массаж это расслабляющий и приятный способ коррекции целого ряда физических проблем. Он помогает:

  • уменьшить мышечный тонус;
  • улучшить циркуляцию и избавиться от продуктов метаболизма, которые могут быть токсичны для тела;
  • увеличить производство организмом эндорфинов (натуральных болеутоляющих);
  • поддерживать дыхательную систему путем увеличения объема легких.

Массаж способствует интенсивному расслаблению, что приводит к снижению напряжения и помогает укрепить здоровье. Обсудите различные виды массажа со специалистом, чтобы определить, какой из них будет наиболее полезным.

Поиск информации по недоказанным методам лечения

Службы помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге

Если вы хотите обсудить конкретный метод лечения, вы можете обратиться в Службу помощи людям с БАС.

Москва: +7 (968) 064-06-41 или +7 (968) 064-06-42.
E-mail: alsmoscow@als-info.ru (для жителей Москвы и МО)
alsrussia@als-info.ru (для жителей других регионов)

ALSUntangled

Международная группа исследователей БАС создала движение ALSUntangled. Ученые делятся своими знаниями и опытом работы с недоказанными методами лечения, информацией о доступных вариантах применения, их стоимости, научной базе и соотношения «польза/риск» данных методов. После получения достаточного количества информации исследователи публикуют резюме в журнале ALS FD, чтобы пациенты с БАС и члены их семей имели возможность принять самостоятельное решение относительно конкретного метода.

Если вы интересуетесь недоказанным методом терапии, который организация ALSUntangled еще не исследовала, вы можете связаться с медиками на странице социальной сети Twitter (@ALSUntangled) или на сайте организации.

В рамках программы ALSUntangled исследовались следующие методы лечения: терапия стволовыми клетками, гипериммунной сывороткой крови барана, препаратом Иплекс, препаратом Налтрексон в низкой дозе, метод лечения цианобактериями, пчелиным ядом, кокосовым маслом и каннабиноидами. По результатам этих методов лечения не было получено никаких убедительных данных, свидетельствующих в пользу их эффективности.

Перевод части материалов этого ресурса есть на нашем сайте разделе «Новости и статьи».

Sense about science

Sense about science это благотворительный фонд, целью которого является просвещение населения относительно научных фактов и доказательств по значимым общественным проблемам. Фонд Sense about science дает людям возможность проверить утверждения научного и медицинского характера и получить ответ на вопрос, «соответствуют ли полученные доказательства сделанным выводам». Материалы ресурса могут помочь людям, живущим с БАС, составить собственное объективное мнение относительно недоказанных методов терапии.

Положительный эффект баротерапии при лечении болезни мотонейрона

Эффективность нормоксической лечебной копрессии в комплексном лечении болезни мотонейрона

Профессор, д.м.н. Казанцева Н.В.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейрона — тяжелое прогрессирующее заболевание, вызванное ускоренной гибелью двигательных нейронов в стволе мозга и спинном мозге. На поздних стадиях заболевание быстро прогрессирует и обычно применяемые методы лечения неэффективны. Особенно быстротекущей считается бульбарная форма болезни с нарушением глотания и дыхания. Лечение БАС остается проблемой, считается, что этиологического лечения не существует, а обычно применяемые в неврологии методы лечения, направленные на стимуляцию нервной системы только ухудшают состояние больных.
Известно, что некоторые вирусы ( полиомиелита, клещевого энцефалита, дифтерии, некоторые ретровирусы) способны повреждать изолированно только двигательные нейроны, обеспечивающие функции мышц. Спорадические формы БАС трудно отличить от подострого полиомиелита. Экспериментальные исследования на приматах подтверждают вирусную природу БАС. Поэтому считается, что спорадические формы БАС — медленная инфекция, повреждающая только двигательные нейроны. При семейных формах БАС, связанных с дефектом внутриклеточных антиоксидантных ферментов, накапливаются свободные радикалы, разрушающие нейроны.
В развернутой стадии болезни, когда скорость гибели нейронов начинает нарастать, при любой форме БАС на первый план выходит нейродегенеративный процесс, связанный со снижением выработки энергии в клетке.
Патогенез БАС свидетельствует о наличии как минимум 3-х одновременно протекающих процессов: 1) генетического или приобретенного нарушения энергетического обмена, вызвавшего снижение защитных сил организма и препятствующего самопроизвольному излечению. У большинства пациентов со спорадическим БАС заболевание начинает прогрессировать после стресса, переутомления, травмы, инфекции.
2) аутоиммунного воспаления, в основе которого лежит хроническое воспаление, вызванное нейроинфекцией на фоне приобретенного или врожденного дефекта энергетического обмена, накапливающегося с возрастом;
3) нейродегенерации с ускоренной гибелью двигательных нейронов ( апоптозом), который на определенной стадии заболевания нарастает с 5-7% в норме до 40-65% и более, когда симптомы болезни быстро нарастают.
При быстром прогрессировании БАС наблюдается тяжелая депрессия, вызванная неэффективностью обычно применяемой терапии и ятрогенным стрессом. У большинства пациентов с БАС имеются нарушения эндокринной системы и тяжелый остеопороз.
Известно, что улучшение питания и перевод на искусственную вентиляцию при бульбарной форме БАС сопровождается временным регрессом симптомов болезни.
Как и при всех нейродегенеративных процессах, при БАС наблюдается патологическое ускорение апоптоза в очагах аутоиммунного воспаления. Там же наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции с венозным стазом. Доставка необходимых метаболитов в эту область затруднена.
Лечение БАС должно быть направлено одновременно на все 3 патологических процесса: ускоренный апоптоз, аутоиммунное воспаление и исходное нарушение энергетического обмена. Существует ли в природе воздействие хотя бы теоретически позволяющее подойти к решению этой сложнейшей проблемы?
Есть метод, позволяющий стойко восстановить нарушенный энергетический обмен, т.е. обеспечить условия для завершения аутоиммунного воспаления – это нормоксическая лечебная компрессия. При других аутоиммунных заболеваниях – рассеянном склерозе, системных заболеваниях соединительной ткани – этот метод эффективен.
Проведенные исследования показали, что в комплексе с противовирусным специфическим лечением и небольшими дозами гормонов лечебная компрессия — эффективное средство борьбы с персистирующими в мозге нейровирусами. В сочетании с иммуносупрессором, замедляющим апоптоз, можно приостановить прогрессирующую гибель нейронов при нейродегенеративных процессах.
Лечебная компрессия существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на образование энергии в клетках организма, вызывающее восстановление микроциркуляции. При оптимальном давлении, не вызывающем гипероксигенацию плазмы крови, повышается насыщение гемоглобина кислородом и увеличивается регулируемая доставка кислорода в ткани организма, повышается доля кислорода, участвующего в полезном дыхании — с образованием энергии. При большем избыточном давлении наблюдается переокисление плазмы и активация процессов разрушения, а доля кислорода участвующего в образовании энергии в клетке снижается. Поэтому применение традиционной кислородотерапии или гипербарической оксигенации (ГБО) всегда сопровождается ухудшением состояния пациентов с БАС и только ускоряет летальный исход.
Нормоксическая компрессия с антиоксидантами, участвующими в полезном потреблении кислорода, оказалась эффективной при лечении многих ранее неизлечимых заболеваний даже в запущенных стадиях: рассеянного склероза, деменции Альцгеймеровского типа, посттравматической и постинсультной энцефалопатии и, в том числе, при БАС. Лечебный эффект метода нарастает при увеличении количества сеансов и при повторных курсах.
С октября 1999 г. мы используем метод, позволяющий затормозить аутоиммунное воспаление и ускоренную гибель клеток. Из 216 пациентов с различными дегенеративными заболеваниями, мы наблюдали 98 пациентов с БАС, которые получали лечебную компрессию в сочетании с обратимым иммуносупрессором Циклоспорином А.
Сочетание лечебной компрессии с Циклоспорином А сопровождалось повышением лечебного эффекта метода. Наблюдалось не только восстановление глоточного рефлекса, улучшение фонации и дыхания, но даже восстановление утраченных мышц. В зависимости от степени выраженности аутоиммунного воспаления подбиралась доза препарата. Курс лечения всегда проводился под контролем иммунного статуса. В исходном состоянии у всех пациентов с БАС выявлялось выраженное аутоиммунное воспаление в виде значительного повышения содержания В-клеток, IgA, Ig M, повышения активированных Т-лимфоцитов и значительного повышения СД95 – (в 7-10 и более раз по сравнению с нормой), что свидетельствует об активации апоптоза.
Лечебная компрессия с Циклоспорином А приводила к заметной нормализации иммунитета: снижению гуморального воспаления и замедлению апоптоза., что сочеталось со стойким лечебным эффектом.
Значительно больший эффект мы наблюдали при лечении 30 пациентов с синдромом БАС: при шейной миелопатии, токсическом миелите, оптико-миелите, стволовом энцефалите, демиелинизирующей полинейропатии, сирингомиелии, которые имели направительный диагноз БАС. Значительный и стойкий эффект мы наблюдали у 3-х пациентов с БАС, у которых заболевание было спровоцировано прививкой от дифтерии.
Лечебный эффект метода при БАС повышается при проведении комплексной терапии: противовирусной, антибактериальной, лечении остеопороза, а в некоторых случаях гормонотерапии. Среди обследованных пациентов с БАС у большинства выявлено повышение антител к токсоплазмозу, что свидетельствует о наличии персистирующей в нервной системе инфекции, часто сопутствующей иммунодефициту. Учитывая наличие иммунодефицита при БАС, необходимо незамедлительное лечение токсоплазмоза в сочетании с лечебной компрессией. Без постоянной терапии токсоплазмоза применение Циклоспорина А и гормонов не только не сопровождается лечебным эффектом, но, по-видимому, способно вызвать диссеминацию токсоплазм в организме больного. Напротив, специфическое лечение токсоплазмоза значительно повышало эффективность комплексной терапии БАС и длительность лечебного последействия. Кроме того у пациентов, получавших препараты от токсоплазмоза в сочетании с комплексной терапией, наблюдалось достоверно более выраженное восстановление функции внешнего дыхания и дыхательных объемов.
Комплексное лечение БАС способно приостановить прогрессирование болезни, по-видимому, за счет замедления апоптоза и восстановления двигательных нейронов, с уже начавшимся апоптозом. Степень восстановления двигательных функций при БАС, существенно зависела от тяжести и продолжительности заболевания.
Заметное восстановление глотания и речи наблюдалось практически у всех пациентов, получавших комплексное лечение. Улучшение функции дыхания и заметное увеличение дыхательных объемов наблюдалось у большинства пациентов при обязательном лечении нейроинфекций. Заметное уменьшение саливации также наблюдалось только при комплексном лечении с применением противовирусных и противокандидозных препаратов.
Длительная стабилизация состояния пациентов с БАС — более 1-3-х лет наблюдалась нами у 56 пациентов. У пациентов в терминальной стадии БАС непосредственно во время лечения также наблюдалось улучшение общего состояния, восстановление глотания и фонации, увеличение дыхательных объемов, без существенного улучшения двигательных функций. Длительность последействия составляла 2-4 месяца. Несомненно, такие пациенты нуждаются в постоянной поддерживающей терапии на фоне регулярного применения сеансов лечебной компрессии.
К сожалению, большинство пациентов с БАС, которые получали лечение в нашей клинике, находились в тяжелом состоянии: уже с постоянной ежедневной потерей веса, выраженным нарушением дыхания и глотания и тяжелой депрессией, часто вызванной категоричным заключением врача о неизбежности скорой смерти. Поэтому даже заметное улучшение состояния таких пациентов, иногда не позволяло переломить ход болезни и через 2-4 месяца после курса лечения состояние их вновь постепенно ухудшалось. Напротив, пациенты с положительным настроением продолжали бороться за жизнь, при этом состояние их долгое время оставалось стабильным. Поэтому в комплекс лечения БАС почти всегда входили транквилизаторы или малые дозы нейролептиков.
Для длительной стабилизации состояния пациентов с БАС необходимо проведение повторных курсов комплексного лечения через 3-6-12 месяцев. При тяжелых формах болезни желательно периодическое применение лечебной компрессии между курсами лечения 1 раз в неделю в некоторых случаях на фоне постоянного приема Циклоспорина А.
Среди 12 пациентов, проживших после курса лечения менее 6 месяцев большинство пациентов получали внутривенные курсы активирующих белковых препаратов: церебролизина, картексина, актовегина, и др., после применения которых их состояние ухудшалось. 5 пациентов через 3-5 месяцев после куса НЛК прошли курс ГБО (несмотря на противопоказания) в других клиниках, 4 пациента прошли лечение эмбриональными стволовыми клетками. Состояние всех пациентов этой группы резко ухудшалось после курса активирующей терапии.
Проведенные нами исследования показали, что неврологические симптомы при БАС, особенно бульбарные, длительное время после начала болезни обратимы и состояние больных долго может оставаться стабильным на фоне комплексного лечения, разработанного нами. Учитывая, что в основе прогрессирования заболевания лежит гибель мотонейронов, заболевание нужно начинать лечить как можно раньше, когда количество сохранных мотонейронов может обеспечить приемлемое качество жизни пациентов с БАС. Кроме того лечение БАС обязательно должно проводится на фоне активной психотерапии и борьбы с депрессией.

Читать еще:  Болит горло на ранних сроках беременности чем лечить

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или.

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека. В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Мышечная прогрессирующая атрофия.
  • Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела.

Читать еще:  Болело горло потом пропал голос как лечить

На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедление прогрессирования патологического процесса и улучшение качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей.

Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Провоцирующими факторами могут быть:

  • шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.

Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Болезнь двигательного нейрона: виды

первичный боковой склероз;

прогрессирующую мышечную атрофию;

болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;

первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.

Симптомы

Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.

С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:

  • ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
  • нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
  • ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
  • болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
  • при поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.

С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми. На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают. Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году. Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10 или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более 5 лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.
При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, поперхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания, следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высококвалифицированным неврологам Юсуповской больницы, которые помогут определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так как это достаточно редкое заболевание, и зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания также затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком патологии, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только после полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

Цели терапии

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания. Поэтому терапия направлена на то, чтобы:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;

уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Лечение

На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.

Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, который освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.

Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.

К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмов мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.
При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.

В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector