0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь лане диагностика лечение причины

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)

  • кожный покров
  • сыпь и высыпания
  • зуд и покраснения

1. Общие сведения

Эритроз Лане (болезнь Лане, наследственная ладонная и подошвенная эритема) – генетически обусловленная кожная патология, объединяющая группу этиологически разных процессов с общим доминирующим симптомом в виде неравномерного покраснения кожи.

Риск возникновения такого рода эритем не обнаруживает значимой статистической зависимости от пола или возраста, однако семейный характер заболевания прослеживается четко. Как и большинство других наследуемых болезней, ладонная и подошвенная эритема Лане встречается сравнительно редко.

2. Причины

Как указано в нозологической формулировке, наследственная ладонная и подошвенная эритема является генетической аномалией; в ее основе лежит неправильное формирование сети венозно-артериальных анастомозов (сообщений) в кровеносной системе кистей и ступней. Следствием оказывается нарушения микроциркуляции и повышение давление в артериолах и капиллярах дистальных отделов конечностей, что и проявляется красным оттенком кожи.

В некоторых случаях эритроз Лане отсутствует при рождении и манифестирует уже в зрелом или даже пожилом возрасте под влиянием определенных триггерных факторов (чаще всего это интоксикация или гормональный дисбаланс вследствие дисфункции половых желез).

Следует отметить, что в одних источниках к пусковым факторам наследственной ладонной и подошвенной эритемы относятся также иммуноаллергические механизмы, тогда как другие авторы аллергические эритрозы из понятия болезнь Лане исключают.

3. Симптомы и диагностика

Осевым, синдромообразующим симптомом болезни Лане выступает пятнистая эритема на ладонях и подошвах, т.е. участки интенсивного красного цвета с малиновым оттенком. В действительности такие очаги образованы множеством мелких близкорасположенных красно-малиновых точек. К характерным и ключевым для дифференциальной диагностики особенностям заболевания относится резкая, без плавного перехода, граница между пораженными и здоровыми участками кожи, отсутствие мацерации (мокнутия) и потливости, а также отсутствие аналогичных эритематозных участков на ступнях, тыльной части ладоней и каких бы то ни было иных участках тела.

Эритроз Лане никогда не сопровождается болевым синдромом либо какими-то дискомфортными ощущениями. В атипичных случаях иногда отмечается утолщение рогового, наружного слоя эпидермиса, тенденция к отшелушиванию или потливость, волнообразное течение (эритематозные поверхности то немного светлеют, то вновь обретают интенсивный оттенок).

Указанные выше особенности в сочетании с результатами внешнего осмотра служат достаточным основанием для установления диагноза.

4. Лечение

Объективно болезнь Лане в какой-либо терапии не нуждается, поскольку не отражается на функционировании кожи, не вызывает физического дискомфорта и не снижает трудоспособность. Однако многие пациенты настаивают на устранении эритемы как косметического дефекта. В этих случаях применяются глюкокортикостероидные гормоны, – перорально в виде таблеток и местно в форме гелей, мазей, кремов и т.д.

Достаточно эффективен также известный в дерматологии крем Унна – негормональная мазь сложного состава и комбинированного действия. Важное значение при лечении ладонной и подошвенной наследственной эритемы придается общеукрепляющим мерам и витаминотерапии.

Следует, однако, понимать, что полное устранение эритроза Лане на сегодняшний день является невозможным, – речь идет лишь о значительной, в лучшем случае, корректировке цвета подошв и ладоней.

Болезнь Лане: красные пятна на ладонях

В последнее время к врачам все чаще стали обращаться люди, которых объединяет один общий симптом – красные пятна на ладонях. В целом подобный признак может свидетельствовать как минимум о наличии у пациента 86 заболеваний. Точная диагностика зависит от того, какие, помимо покраснения, симптомы имеют место.

После аллергии и чесотки третье место по распространенности с признаком болезни «красные пятна на ладонях» занимает ладонная эритремия, более известная как болезнь Лане. При этом заболевании пятна имеют ярко-малиновую насыщенную окраску, а их расположение характеризуется скоплением мелких красных точек на внутренней поверхности ладоней, между пальцами и на запястьях. Стоит подчеркнуть, что краснота никогда не переходит на боковую и тыльную поверхности рук, отсутствует болевой синдром и потливость. Но несмотря на всю очевидность указанного заболевания, иногда врачи сталкиваются с затруднениями при постановке диагноза, поскольку очень часто возникают так называемые нетипичные случаи, сочетающие в себе симптоматику нескольких заболеваний. При этом у ладонной эритремии может наблюдаться целый ряд несвойственных ей признаков. Например, красные пятна на ладонях чешутся, меняют цвет и зудят. В любом случае нужно помнить, что болезнь Лане никогда не будет иметь проявлений, локализующихся в любом другом месте, помимо поврежденного участка. А это значит, что такие патологические процессы, как повышение температуры, воспаление слизистых оболочек половых органов, оболочек носовой и ротовой полости, могут быть вызваны либо аллергией, либо любым другим заболеванием, независимо от того, кожное оно или нет. Единственное, что можно добавить, это то, что красные пятна при ладонной эритремии в процессе осложнений могут сопровождаться незначительной потливостью. При клиническом же течении болезни потливость рук полностью отсутствует в связи с закупоркой сосудов продуктами распада эпителиальной ткани.

Читать еще:  Что делать если болит поджелудочная железа симптомы лечение?

Лечение болезни Лане

Для лечения этого недуга назначаются лекарственные средства, содержащие в своем составе гормоны коры надпочечников. Их принимают малыми дозами в форме таблеток или мазей. Помимо этого, рекомендуется принимать больше витаминов группы Е и А. Ладонная эритремия возникает в связи с неправильным питанием или лечением антибиотиками. Она поражает людей самых разных возрастов. Если ее не лечить, недуг перетекает в хроническую форму и беспокоит человека на протяжении всей жизни. Болезнь наследственно обусловлена, а это значит, что могут болеть все члены семьи и будущие дети.

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Причины возникновения и механизм развития заболевания. Заболевание, как это видно из названия, носит преимущественно наследственный характер. Дело в том, что в норме артерии и вены в теле человека соединяются между собой не только при помощи капилляров, но и посредством так называемых анастомозов – соединяющих сосудов, по которым кровоток осуществляется как бы в обход основного русла. Данные образования являются очень важными, так как именно они при необходимости позволяют осуществлять сброс крови из артерий в вены при повышении давления. При рассматриваемой патологии имеется аномалия данных соединяющих сосудов, в итоге должного сброса не происходит, давление в артериальном звене кровотока остается повышенным.

При врожденном характере заболевания его относят к одной из разновидности родимых пятен. Однако в то же время эритроз подошв и ладоней может быть и приобретенным, т. е. развиваться не с самого рождения, а в более позднем возрасте. В этом случае патология сосудов-анастомозов развивается чаще всего вследствие нарушения функции половых желез (у женщин – яичников, у мужчин – яичек) или при отравлении организма токсическими веществами. Заболевание в зависимости от врожденной или приобретенной формы может развиваться как у новорожденных детей, так и у людей старшего возраста. Чаще всего оно является семейным, т. е. развивается у многих членов одной и той же семьи.

Признаки заболевания. Основным признаком заболевания является появление пятен покраснения больших размеров на ладонной поверхности кистей и на подошвенной – стоп. Окраска их ярко-малиновая и очень насыщенная. Однако, как правило, на подошвах она несколько более тусклая. Пятна покраснения не являются сплошными, они представляют собой скопления расположенных очень близко друг к другу очень мелких пятнышек. Намного более выраженными они являются на пальцах, в области возвышений на ладони, расположенных под большим пальцем и под мизинцем. По краю очаги очень резко обрываются, поэтому граница между ними и непораженной кожей очень хорошо заметна. Как правило, эта граница проходит по боковой поверхности кистей и стоп. Как уже указывалось, пятна никогда не переходят на тыльные поверхности конечностей. Такова картина при типичном течении болезни Лане. Данные проявления являются единственными, других видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких-либо неприятных ощущений и болезненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встречается потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболевание от других кожных патологий.

Читать еще:  Болит плечевой сустав левой руки при движении чем лечить

Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме появления пятен покраснения на конечностях, возможно развитие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характерно то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со стороны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых органов. При их появлении всегда следует думать о другой патологии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пятна покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повышения ее потливости.

Лечение. Основным методом терапии рассматриваемого заболевания является назначение больному препаратов гормонов коры надпочечников, которые вводятся в средних и малых дозировках в виде таблетированных форм, а также применяются местно в виде кремов и мазей. С последней целью может применяться также крем «Унна», содержащий специфический набор компонентов.

Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.

Прогноз. Заболевание поражает самые различные возрастные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зависимости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее члены, так как заболевание является по большей части наследственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой терапии. Прогноз в отношении выздоровления является малоблагоприятным. В то же время работоспособность и повседневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.

Печеночные ладони: что это такое

Данное явление относится к «печеночным знакам», и свидетельствует о печеночно-клеточной недостаточности. Чаще всего последнее объясняется циррозом. Поэтому ладонная эритема в сочетании с другими явлениями гепатологической патологии должна насторожить врача любой специальности и заставить его вести диагностический поиск в отношении поражения печени.

Причина и патогенез

Как говорилось ранее, «печеночные знаки» (в т. ч. и эритема), возникающие на коже человека, являются следствием развившейся печеночно-клеточной недостаточности. Т. е. печень становится неспособной выполнять полноценно свои основные функции. В частности, нарушается процесс утилизации «отработавших» гормонов, среди которые особое место занимают эстрогены.

Возникшая гиперэстрогенемия оказывает системное влияние на организм, особенно на сосудистую стенку, вызывая дилатацию капилляров, способствуя открытию артериовенозных шунтов (зоны соединения артериального и венозного русла). Это, в свою очередь, приводит к притоку крови на периферию. Отсюда – покраснение (эритема) ладоней и формирование телеангиоэктазий (или, проще говоря, сосудистых звездочек).

Но стоит сказать, что уровень эстрогенов может быть повышен и при иных обстоятельствах, особенно если речь идет о женщинах. Так, беременность, разнообразные опухолевые процессы в яичниках, период менопаузы, гормональные дисфункции у лиц женского пола могут сопровождаться гиперэстрогенемией (и, как следствие, эритемой). Поэтому данный симптом диагностически значим только в сочетании с другими признаками поражения того или иного органа.

Таким образом, пальмарная эритема может сопровождать следующие физиологические состояния и заболевания:

  1. Беременность.
  2. Поликистоз яичников.
  3. Гормонально-активные опухоли яичников.
  4. Нарушения менструального цикла.
  5. Цирроз печени.
  6. Ожирение.
  7. Хроническую почечную недостаточность.
  8. Синдром избыточной активности ароматазы.
  9. Наследственные патологии (болезнь Лане).

Симптомы

Пальмарная эритема чаще появляется на ладонях. Прежде всего поражаются возвышения большого пальца и мизинца. Кожа в этих зонах достаточно прозрачна, а сосуды под ней практически не смыкаются даже в норме, поэтому эритема здесь наиболее яркая. Реже, аналогичные явления могут появиться и на подошве стоп.

Читать еще:  Болят косточки на пальцах рук чем лечить народные средства

Эритема может выглядеть как сплошное красное пятно либо как множество алых пятнышек на ладонях. При этом кожа теплая, не зудит. При надавливании краснота исчезает, но появляется вновь после прекращения давления.

При поражении печени пальмарная эритема появляется наряду с:

  • телеангиоэктазиями;
  • красным малиновым, лакированным языком;
  • ярко-красными блестящими губами;
  • геморрагическим синдромом (кровоточивость десен, носовые кровотечения, синяки на коже и т. д.);
  • гинекомастией (у мужчин);
  • аменореей (у женщин);
  • импотенцией.

Сочетание хотя бы нескольких симптомов с эритемой – тревожный признак. При их обнаружении у себя, стоит проконсультироваться со специалистом.

Какой врач лечит пальмарную эритему?

Чтобы пальмарная эритема прошла, прежде всего, необходимо вылечить основное заболевание. Соответственно, терапией пациента должен заниматься тот врач, который специализируется на патологии, повлекшей данный симптом.

Но в любом случае первым, с кем столкнется больной по этому вопросу, будет врач-терапевт. При выявлении гепатобилиарного заболевания он либо будет продолжать лечение пациента самостоятельно (т. к. это в его компетенции), либо направит больного к более узкому специалисту – гастроэнтерологу или даже к гепатологу.

В случае выявления проблемы гинекологического спектра, заниматься пациентом станет врач-гинеколог и эндокринолог.

Диагностика

Диагностический поиск заключается в выявлении у больного патологий, которые сопровождает пальмарная эритема. После тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, доктор определяется с дополнительными методами исследования, для уточнения предварительного диагноза.

В первую очередь необходимо исключить патологию печени. Для этого проводят:

  1. Общий анализ крови (оценивают уровень эритроцитов, тромбоцитов, лейко- и лимфоцитов, гемоглобин, исключают синдром гиперспленизма).
  2. Биохимический анализ крови (изучают активность трансаминаз – специфические ферменты, которые находятся преимущественно в гепатоцитах, а значит при их разрушении усиливают свою активность; оценивают уровень белка – белковосинтетическая функция печени; уровень билирубина и его фракций, холестерин, щелочную фосфатазу, ГГТП и др.).
  3. Общий анализ мочи и кала (цвет, уровень уробилина и стеркобилина).
  4. УЗИ органов брюшной полости.
  5. КТ или МРТ (по показаниям).

Лечение

Чтобы избавиться от ладонной эритемы, необходимо устранить причину ее возникновения. Т. е. лечить то заболевание, вследствие которого она появилась.

Чаще всего такой болезнью является цирроз печени. Его терапия зависит от этиологического агента, приведшего к формированию соединительнотканной перестройки органа. Поэтому лечение эритемы может включать:

  1. Противовирусные препараты (аналоги нуклеотидов или нуклеозидов – Ламивудин, Телбивудин, Тенофавир и др.).
  2. В качестве средства для борьбы с вирусами также применяются препараты интерферона (они противопоказаны лицам с циррозом класса B и C по классификации Чайлд-Пью).
  3. Больным с алкогольным циррозом печени назначаются препараты аминокислоты — Адеметионин в виде двухэтапного курса.
  4. При первичном билиарном циррозе используют урсодезоксихолевую кислоту (Урсосан).

Особое место в лечение ладонной эритемы занимают лекарственные средства из группы гепатопротекторов (некоторые из них были названы выше). Их задача – максимально восстановить утраченные функции печени (синтетическую, иммунологическую, дезинтоксикационную и др.). Достигается это путем активации ее ферментных систем. К данной группе препаратов относятся:

  • фосфолипидные гепатопротекторы (Эссенциале, Фосфоглив);
  • флавоноиды (Легалон, Силибор).
  • аминокислоты (Гепа-Мерц, Адеметионин).
  • препараты растительного происхождения (Артишока экстракт, Билигнин, Лив-52).

Чтобы достичь положительного эффекта от лечения и исчезновения эритемы, необходимо правильно подобрать терапию, сочетание лекарственных средств. Сделать это самостоятельно нельзя, необходима обязательная консультация специалиста для постановки точного диагноза и назначения адекватного лечения.

Профилактика

Для предупреждения появления эритемы на ладонях, необходимо проводить профилактику заболеваний, которые она сопровождает. Для этого стоит:

  1. Избегать случайных половых связей (риск вирусных гепатитов).
  2. Делать маникюр/педикюр только у лиц, которые проводят термическую обработку инструментов (контакт с кровью также может стать риском заражения гепатитами C и B).
  3. Исключить вредные привычки (употребление больших доз алкоголя, особенно его суррогатов).
  4. Проходить плановые врачебные осмотры со сдачей анализов.
  5. Своевременно обращаться с возникшими патология гепатобилиарной системы к специалистам.

При обнаружении эритемы ладоней у себя не стоит придаваться панике. Особенно, если этот признак изолирован. Самым лучшим решением станет обращение к доктору, который проведет комплекс нужных исследований с точной установкой причины появления эритемы и назначит адекватную терапию.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про 10 признаков больной печени

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector