Příznaky a léčba Sjögrenova syndromu

Sjögrenův syndromkterý se také nazývá «syndrom»vyschnout» sliznice, je v současnosti nejčastěji diagnostikována u žen po čtyřicítce, tedy v období, kdy menopauza.

V některých případech se onemocnění projevuje u mladých žen, které trpí ovariální hyperfunkce. Také tento syndrom někdy doprovází některá systémová onemocnění. Objeví se, když sklerodermie, periarteritis nodosa, sarkoidóza. Podle lékařských statistik se Sjogrenův syndrom rozvíjí u 15–25 % pacientů s revmatoidní artritida, u 5–10 % pacientů trpících kolagenových onemocnění, stejně jako u 50–100 % pacientů s autoimunitní onemocnění jater.

Tento syndrom byl poprvé podrobně popsán v roce 1933 oftalmologem. Sjögren z Švédsko. Později, v roce 1965, byl z celkového syndromu izolován samostatný syndrom Sjögrenova nemoc.

Sjögrenova nemoc

V moderní medicíně je Sjögrenova choroba identifikována jako samostatné autoimunitní systémové onemocnění, u kterého jsou pozorovány suché sliznice v důsledku poškození žláz. Kromě toho jsou do patologického procesu zapojeny svaly gastrointestinálního traktu, plic a dalších orgánů. Faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění, jsou infekční onemocnění, těžká únava, hypotermie, neuropsychický stres.

Zásadní rozdíl mezi Sjögrenovou chorobou a Sjögrenovým syndromem je ten, že v prvním případě pacienti nemají příčinu tohoto jevu – nezávislá autoimunitní onemocnění.

Rozlišují se žlázové a extraglandulární projevy Sjögrenovy choroby. Glandulární projevy jsou vyjádřeny snížením funkce sekrečních žláz. Stejně jako u Sjögrenova syndromu se při postižení slzných žláz u pacientů objevuje pocit pálení v očích, objevuje se i zarudnutí a svědění očních víček. Později si pacient stěžuje na fotofobii, ztrácí se zraková ostrost a zužují se palpebrální štěrbiny. Druhým znakem tohoto onemocnění je poškození slinných žláz, které má za následek chronický zánět. Zpočátku, když se nemoc rozvine, si člověk všimne suchých rtů, vzhled džemu. Může se u něj rozvinout stomatitida, zubní kaz, blízké lymfatické uzliny se zvětší. Asi u třetiny pacientů dochází ke zvětšení příušních žláz. Na začátku onemocnění jsou projevy sucha v ústech pozorovány pouze se silnou úzkostí nebo během fyzické aktivity. Když nemoc postupuje a léčba Sjögrenovy nemoci není praktikována, sucho v ústech se stává trvalým a sliznice zrůžoví a snadno se poraní. Jazyk je také suchý a na rtech se může vytvořit kůra. Někdy se v důsledku suchosti nosohltanu a výskytu krust v nosu u pacienta vyvine ušní zánět a dočasná hluchota. Také kvůli suchosti se hlas mění — stává se chraplavým. Takoví pacienti se vyznačují suchou kůží a sníženým pocením.

Mezi obecné příznaky onemocnění patří mírná anémie a zvýšená ESR. Syndrom se může projevit i vymazanou formou, kdy člověka trápí pouze suché sliznice, drobné změny na spojivkách a zvětšené slinné žlázy. Možné jsou i velmi těžké formy onemocnění.

Pokud se léčba a prevence onemocnění neprovádí, je to plné komplikací. Sekundární infekční procesy jsou spojeny se Sjögrenovou chorobou. U některých pacientek dochází i k poškození žláz zevního genitálu, v důsledku čehož ženy trápí neustálé svědění, bolest a suchost v pochvě.

Příznaky Sjögrenova syndromu

Sjögrenův syndrom je komplex příznaků, ve kterém jsou známky poškození exokrinní žlázy v kombinaci s autoimunitními chorobami. Exokrinní žlázy vylučují sekrety na povrchu těla nebo uvnitř těla: jsou to slinné, potní, slzné a poševní žlázy. Příznaky Sjögrenova syndromu se vyskytují u několika různých stavů. Na suchý keratokonjunktivitida Dochází k zánětlivému poškození rohovky a spojivky oka. Tento příznak je snadno vidět i na fotografii. Při keratokonjunktivitidě klesá sekrece slzné tekutiny, v důsledku čehož pacienty neustále trápí pálení popř. Bolest v očích. Pacienti popisují tyto pocity jako přítomnost písku nebo škrábanců v očích. S pohybem očních víček se nepříjemný pocit zvýrazní.

na xerostomie Postiženy jsou slinné žlázy, což způsobuje sucho v ústech, stejně jako chronický zánětlivý proces příušních slinných žláz, který se periodicky zhoršuje. V tomto případě si pacient stěžuje na bolest, silný otok a jeho tělesná teplota stoupá. Zánětlivý proces nejčastěji postihuje obě příušní žlázy.

Kromě těchto příznaků Sjogrenův syndrom může být vyjádřeno poškozením kloubů, v důsledku čehož se objevuje ranní ztuhlost kloubů a bolest v nich. Postižena jsou především zápěstí a prsty. V tomto případě je proces růstu nehtů často narušen.

Mohou být také pozorovány známky gastrointestinálního poškození. Nejprve je v tomto případě zaznamenán průjem a poruchy polykání. Někdy pacient vykazuje známky kolitida a chronické zánět slinivky břišní. Studie kyselosti žaludeční šťávy u Sjogrenova syndromu naznačuje snížení množství nebo nepřítomnost volné kyseliny chlorovodíkové, stejně jako snížení sekrece sekretů v žaludku a exokrinní funkce slinivky břišní.

Kvůli suchým sliznicím průdušnice a průdušek se mohou vyvinout plicní infekce. V důsledku toho pacient trpí zápal plic и bronchitida.

Jsou také diagnostikovány léze jiných žláz. V současné době jsou Sjögrenova choroba a Sjögrenův syndrom zařazeny do skupiny běžných onemocnění pojiva. Léčba Sjögrenova syndromu zpočátku zahrnuje léčbu základního onemocnění.

Sjögrenův syndrom je nejčastěji diagnostikován u pacientů s systémový lupus erythematodes, mající chronický průběh, stejně jako s systémová sklerodermie. Ve většině případů se Sjögrenův syndrom rozvíjí několik let po nástupu základního onemocnění na pozadí plně rozvinutého klinického obrazu. Onemocnění je charakterizováno periodickými exacerbacemi a remisemi.

Tento syndrom neovlivňuje průběh základního onemocnění, pouze komplikuje jeho terapii, doplňuje autoimunitní onemocnění s netypickými příznaky.

diagnostika

Diagnóza podezření na Sjögrenův syndrom může být stanovena, pokud jsou přítomny příslušné příznaky. Kombinace poškození slinných žláz a očí, přítomnost sucha v ústech u různých autoimunitních onemocnění svědčí o rozvoji Sjogrenova syndromu.

Léčba

Léčbu Sjögrenova syndromu je nutné zahájit léčbou autoimunitního onemocnění, které je tímto příznakem provázeno. Během terapie lékař předepisuje léky, které potlačují autoimunitní procesy v těle. Kromě toho jsou předepsány léky, které obnovují postižené žlázy. Tato terapie trvá několik let. Kromě toho jsou pacientům předepsány vazodilatátory, obnovující prostředky a jsou praktikovány fyzioterapeutické metody. Pacientům jsou také předepisována sedativa. Během procesu léčby je důležité udržovat dobrou ústní hygienu.

Aby se předešlo suchým očím, je pacientovi předepsáno pravidelné používání umělých slz a kapky jsou umístěny do nosu. solný. Na vaginální suchost se používají speciální přípravky na její zvlhčení.

Užívání expektorans může pomoci předejít suchým průduškám. Při problémech s gastrointestinálním traktem je vhodná substituční léčba enzymy.

Je důležité si uvědomit, že exacerbace onemocnění může vyvolat stres, takže je důležité zajistit stabilitu neuropsychického stavu. Pomocí speciálních zařízení se vyplatí udržovat normální vlhkost vzduchu v místnosti. Při včasném zahájení terapie ve stadiu Sjogrenova syndromu bez infekce lze onemocnění ve většině případů zastavit.

Sjögrenova nemoc

Sjögrenova nemoc — autoimunitní systémová léze pojivové tkáně, charakterizovaná exokrinními glandulárními a extraglandulárními projevy. Nejčastějším glandulárním projevem Sjögrenovy choroby je pokles sekrece slzných a slinných žláz, doprovázený pocitem pálení v očích a suchostí nosohltanu. Mezi extraglandulární projevy patří myalgie, svalová slabost, artralgie, krvácení, zduření lymfatických uzlin, neuritida atd. Diagnóza Sjögrenovy choroby je stanovena s přihlédnutím ke komplexu klinických a laboratorních příznaků, funkčních testů. Léčba se provádí kortikosteroidními hormony a cytostatiky; průběh onemocnění je často benigní.

Přehled

Sjögrenova choroba je z hlediska četnosti výskytu lídrem mezi kolagenózami a rozvíjí se mnohem častěji u žen ve věkové skupině od 20 do 60 let; u mužů au dětí je onemocnění méně časté. Příčiny Sjögrenovy choroby nejsou známy. Nejpravděpodobnějšími předurčujícími faktory jsou dědičnost a autoimunitní reakce na virovou (pravděpodobně rotavirovou) infekci.

Patogenetickým mechanismem Sjögrenovy choroby je rozvoj imunoagresivní reakce s tvorbou protilátek proti vlastním tkáním a lymfoplazmatická infiltrace vývodů exokrinních žláz — slinných, slzných, gastrointestinálního traktu atd. Při generalizované formě Sjögrenovy choroby se jedná o tzv. u třetiny pacientů dojde k poškození svalů (myositida), ledvin (intersticiální abakteriální nefritida), cév (produktivně-destruktivní, produktivní vaskulitida), plic (intersticiální pneumonie) atd. Sjogrenova choroba se často vyskytuje společně s revmatoidní artritidou, Hashimotovou tyreoiditidou , systémový lupus erythematodes.

Klasifikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby může být subakutní a chronický. S přihlédnutím ke klinickým projevům a komplikacím se rozlišují počáteční (časné), těžké a pozdní fáze onemocnění. Patologické procesy u Sjögrenovy choroby mohou probíhat s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Vysoký stupeň aktivity Sjogrenovy choroby je charakterizován klinicky výraznými fenomény parotitidy, keratokonjunktivitidy, stomatitidy, artritidy; generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorní známky aktivního zánětu.

Středně aktivní průběh Sjogrenovy choroby je charakterizován poklesem zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám v sekrečních epiteliálních žlázách. Při minimální aktivitě procesů převažují funkční, sklerotické, dystrofické změny na slinných, slzných a žaludečních žlázách, což se projevuje těžkými formami xerostomie, keratokonjunktivitidy a gastritidy. Laboratorní testy vykazují mírné známky zánětu.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzné tekutiny). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovází svědění a zarudnutí očních víček, hromadění viskózního sekretu v koutcích očí, zúžení palpebrálních štěrbin a snížená zraková ostrost. Vzniká suchá keratokonjunktivitida — zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, která v literatuře získala název «náhubek křečka». Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby dále patří suché rty a sliznice dutiny ústní, stomatitida, křeče, mnohočetný zubní kaz (obvykle cervikální lokalizace). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby zaznamenána suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak ve vyjádřeném období je neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné trauma při kontaktu, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stadium Sjögrenovy choroby je charakterizováno prudkým suchem v dutině ústní vedoucí k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci sliznice dutiny ústní, složenému jazyku a absenci volných slin v dutině ústní.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvojem tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby kloubní syndrom typu polyartralgie nebo polyartritida porucha citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklaného nervu a lícního nervu, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnóza Sjögrenovy choroby

Z metod laboratorní diagnostiky se provádí studie obecného krevního testu, která ukazuje mírnou leukopenii, anémii a zrychlenou ESR. V biochemii krve u Sjögrenovy choroby se zjišťuje zvýšení hladiny γ-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, seromukoidu, sialových kyselin a průkaz kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM; přítomnost protilátek proti DNA, LE buňkám, protilátek proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd.; zvýšení počtu B-lymfocytů, snížení T-lymfocytů.

U Sjögrenovy choroby je zaznamenána specifická reakce na Schirmerův test — je stanoven pokles produkce slz v reakci na stimulaci amoniakem. Při značení rohovky a spojivky barvivy se odhalí eroze a degenerativní ložiska epitelu. U Sjögrenovy choroby se provádí kontrastní radiografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz, MRI slzných / slinných žláz. K identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí RTG plic, gastroskopie, ECHO-KG.

Léčba Sjögrenovy choroby

Vedoucí roli v léčbě Sjogrenovy choroby mají hormonální (prednisolon) a cytostatická imunosupresiva (cyklofosfamid, chlorobutin) a jejich kombinace (prednisolon + chlorobutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace mimotělních hemokorekčních metod (plazmaferéza, hemosorpce, dvojitá plazmatická filtrace) s medikamentózní terapií v léčbě Sjogrenovy choroby je indikována u ulcerózní nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulitidy, polyneuritidy a dalších lézí.

Symptomatická terapie Sjögrenovy choroby je zaměřena na odstranění suchosti sliznic a prevenci sekundární infekce. Se suchýma očima je předepsána umělá slza, nošení měkkých kontaktních čoček, mytí očí antiseptickými roztoky. Pro normalizaci slinění se provádějí novokainové blokády, předepisují se přípravky Ca; při zánětech příušních žláz se používají lokální aplikace dimexidu, systémových antibiotik a antimykotik.

Postiženou sliznici dutiny ústní u Sjögrenovy choroby je potřeba změkčit a stimulovat regenerací pomocí aplikací rakytníkových a šípkových olejů, ošetření mastmi (methyluracil a solcoseryl). Při sekreční insuficienci žaludku se provádí dlouhodobá substituční terapie kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávou, pepsinem; při pankreatické insuficienci je předepsána enzymoterapie: užívání pankreatinu atd.

Prognóza a komplikace Sjögrenovy choroby

Průběh Sjögrenovy choroby není život ohrožující, ale výrazně zhoršuje kvalitu života. Včas zahájená terapie zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává pracovní schopnost pacientů. Při absenci léčby nejsou komplikace vedoucí k invaliditě neobvyklé.

K primárním lézím se u Sjögrenovy choroby často připojuje sekundární infekce s rozvojem sinusitidy, recidivující tracheitidy a bronchopneumonie. U systémových lézí je možný rozvoj selhání ledvin, oběhových poruch mozku a / nebo míchy.

Specifická prevence Sjögrenovy choroby nebyla vyvinuta.

Sjögrenův syndrom

• Bolest břicha
• Bolest svalů
• Bolest v oblasti genitálií
• Bolest v kloubech
• bronchitida
• Zánět slinných žláz
• Kožní vyrážky
• Přecitlivělost na světlo
• Pálení v očích
• Svědění
• Svědění v oblasti genitálií
• Kazy
• Pocit písku v očích
• Zvýšená teplota
• Zarudnutí očních víček
• Snížený zrak
• Ztráta sluchu
• Suchá kůže
• Suché sliznice
• Zvětšené lymfatické uzliny

Zánětlivé procesy, které postihují pojivové tkáně lidského těla, se nazývají Sjögrenův syndrom nebo častější termín „syndrom sicca“. Onemocnění vzniká poškozením slinných, slzných a žláz slizničních dutin. Při poškození těchto žláz dochází k dysfunkci, která vede ke snížení produkce sekretu.

Onemocnění je běžné u žen po čtyřicítce, nelze však vyloučit projevy onemocnění u něžného pohlaví z dřívějších let. Sjögrenův syndrom se často vyskytuje ve spojení s následujícími onemocněními: sklerodermie, lupus, periarteritida.

„Syndrom sucha“ označuje autoimunitní onemocnění, takže před nástupem poškození těla dochází ke snížení imunity. Imunitní systém přestává rozpoznávat vlastní buňky a bojuje s nimi tvorbou protilátek. To způsobuje rozvoj zánětlivých procesů, které se šíří a šíří do všech lidských orgánů.

Klasifikace

Klasifikace onemocnění spočívá v důvodech rozvoje onemocnění u lidí, proto v medicíně existují dvě formy:

1. Sjogrenův syndrom, který je charakterizován výskytem jiných autoimunitních onemocnění.
2. Sjögrenova nemoc. Vzniká jako individuální typ onemocnění.

Existují dva typy tohoto onemocnění, které se liší povahou výskytu a další exacerbací:

• Chronické — způsobené účinkem na žlázy. Charakter kurzu je pomalý a často bez výrazu. Má dlouhodobé známky tělesné nevolnosti.
• Subakutní – vzniká náhle a je doprovázena aktivitou v různých orgánech.

Příčiny

Příčiny patogeneze zůstávají neúplně prozkoumány, proto na základě mnohaletých informací bylo konstatováno, že onemocnění je způsobeno faktory prostředí, které negativně ovlivňují tělo člověka, který má k onemocnění predispozici. Sjögrenova choroba je způsobena aktivací imunitního systému. V tomto případě je hlavní role dána narušené regulaci B-lymfocytů v krvi a přítomnosti přecitlivělosti.

Poškození exokrinních žláz vede k degenerativním procesům, nekróze a atrofii acinárních žláz, snižuje se funkčnost slinné a slzné sekrece. Kromě toho dochází k patologii v nervových vláknech žláz, což se vysvětluje přítomností sucha nebo vysychání dutin.

Jednoduše řečeno, příčiny nevolnosti jsou následující:

1. Přítomnost fyzických stresových procesů v životě ženy, jako je hypotermie a přehřátí těla.
2. Časté předávkování léky, které způsobuje určitý druh chemického stresu.
3. Emocionální stres: úzkost, deprese, časté změny nálad.
4. Při progresi autoimunitních onemocnění nelze vyloučit výskyt Sjogrenova syndromu.
5. Reakce imunitního systému při setkání s látkou, která je pro něj nová (příznak přecitlivělosti).
6. Genetická predispozice.

Důvodem, proč se autoimunitní procesy šíří, je nedostatek kompenzace základních tělesných potřeb.

Důvod pro geny je částečně legitimní, protože geny mají schopnost kódovat a určovat normu reakce za určitých podmínek. Predispozice k onemocnění předků tedy může ovlivnit jejich potomky.

Toto onemocnění je nejčastější u žen au mužů se projevuje pouze v 5–10 % případů. To je způsobeno přítomností hormonálních hladin v těle žen během menopauzy.

Nelze vyloučit poškození organismu působením různých virů, hepatitid, oparů a rotavirů. Toto tvrzení není vědecky podloženo, takže není jistota jeho spolehlivosti.

Žena s častými psychickými, fyzickými nebo chemickými poruchami je tedy prvním předpokladem progrese onemocnění. Kromě lidských žláz mohou být (během exacerbace) postiženy následující orgány:

Díky tomu je onemocnění považováno za závažné a vyžaduje okamžitá terapeutická a diagnostická opatření.

Symptomatologie

Chcete-li určit příznaky onemocnění, musíte znát příznaky charakteristické pro Sjögrenovu chorobu. První příznaky jsou způsobeny výskytem sucha v ústech, stejně jako bolestí v očích. Bolest v očích se vyznačuje ostrými a řeznými projevy, pokud se podíváte na monitor, pocítíte žízeň. Dochází k vysychání očí, což vede k negativním důsledkům, zejména k rozvoji konjunktivitidy. Při zkoumání jazyka je zcela suchý, není možné spolknout sliny, protože v ústech není žádná tekutina. Při pokusu o polknutí se v ústech objeví suchá bulka, která způsobuje bolest.

Jak se nemoc vyvíjí, objevují se příznaky fotofobie, když se pokoušíte podívat ve směru svítící žárovky, dochází k aktivnímu „řezání“ očí ve formě akutní bolesti; vidění se zhoršuje. Všude chce být člověk ve vodorovné poloze se zavřenýma očima, aby se zmírnily bolestivé projevy nemoci.

S velkou touhou vymáčknout ze sebe slzy bohužel přijdou pokusy vniveč, jelikož slzné žlázy nefungují. Při polykání potravy ve formě hrudek dochází k bolesti. Často se může vyskytnout onemocnění zubů, zejména porušení integrity skloviny doprovázené výskytem kazu. Zuby se stávají zranitelnými, třesou se a lámou se. Několik týdnů poté, co se objeví první příznaky, můžete zaznamenat uvolnění problémových zubů a ztrátu výplní.

Sjögrenova choroba je charakterizována zvětšením lymfatických uzlin, zejména velikosti příušních žláz. Můžete si všimnout zvětšení spodní části obličeje a často bývá zvětšená brada. Na suchém jazyku se objevují malé vyrážky, které se mění v vředy.

Pro vaši informaci! Pokud je pro pacienta obtížné určit přítomnost slinění v ústech, můžete mu dát kousek citronu. Pokud se slinění neobjeví, pak je to první známka onemocnění.

Jak nemoc postupuje, objevují se příznaky suchých rtů, následně vředy a puchýře. Dutina nosohltanu je také suchá a vyznačuje se výskytem kůry. Pacient může trpět častým krvácením z nosu. Po několika týdnech hlas zmizí.

Příznaky onemocnění orgánů

Příznaky onemocnění aktivně ovlivňují většinu lidských orgánů, proto se podívejme na hlavní změny a neduhy.

Ledviny a trávicí systém odrážejí obraz nástupu onemocnění u člověka. Zejména dochází k cirhóze jater, dochází k deformaci buněk, což vede k hepatitidě. Příznaky se projevují ve formě nevolnosti a zvracení a hořkosti v ústech. Bolestivé jídlo vede ke zhoršení chuti k jídlu a také ke vzniku vředů v důsledku snížení kyselosti žaludku.

Onemocnění postihuje i pohlavní orgány žen, které jsou zvláště nebezpečné. Příznaky zahrnují svědění, pálení a suchost v pochvě. Nedochází k hydrataci tohoto orgánu, to je pozorováno zejména při pohlavním styku, kdy žena neprodukuje lubrikant. Nelze však soudit pouze podle těchto příznaků, protože takové příznaky jsou také vlastní vaginitidě. Pro stanovení přesné diagnózy bude vyžadován krevní test.

Kůže také odráží obraz onemocnění, například je zaznamenáno snížení nebo absence pocení, suchá kůže, olupování, jsou postiženy mazové žlázy. Příznaky jsou často doprovázeny zvýšením tělesné teploty pacienta. Po krátké době se na kůži objeví vředy, po kterých se změní na kopřivku.

Svaly a klouby se stávají neaktivní, objevují se potíže s ohýbáním a natahováním paží a nohou a objevuje se patologie. Bolest se objevuje ve svalech, i když jsou v klidu. Dochází ke komplexní slabosti těla a ztrátě síly.

Onkologické patologie se také vyskytují u pacientů se Sjogrenovým syndromem. Zhoubné nádory se objevují v místech, kde žlázy vysychají. Při absenci protipůsobících faktorů imunitní systém selhává, což může vést k rakovině kůže a tragickým následkům.

Diagnostika

Suchý syndrom je diagnostikován v pozdější fázi manifestace pro složitost jeho průběhu. Pokud však diagnóza odhalí přítomnost syndromu v raných stádiích, lze zabránit mnoha negativním důsledkům, zejména ztrátě zubů, výskytu vředů na těle, konjunktivitidě a sialadenitidě.

Primární diagnóza odhaluje přítomnost suchého znaku v lidském těle, po kterém odborník udělá závěr o nemoci. Kromě toho může být nezbytná biopsie slinných žláz, ale pouze v případě pochybností. Velmi často má toto onemocnění v časných stadiích podobné příznaky jako jiné patologie, takže pro úplnou jistotu může lékař předepsat i test na přítomnost antigenů anti-SS-A nebo anti-SS-B.

Důležité! Diagnóza onemocnění se provádí za přítomnosti dvou kritérií, jako je keratokonjunktivitida a parenchymální parotitida. Pouze pokud je vyloučen třetí znak — autoimunitní nedostatek. Pokud je přítomen, stanoví se diagnóza – Sjögrenův syndrom.

Diagnostika pomocí laboratorních metod je doplňkem k zajištění přesnosti diagnózy. Tyto studie umožňují provádět diferenciální diagnostiku a na základě dat je datován stupeň aktivity onemocnění.

Diagnózu onemocnění lze provést pomocí Schirmerova testu, který umožňuje správně určit stupeň redukce slz. Schirmerův test spočívá v umístění listu speciálního papíru za spodní víčko na pět minut, poté se změří délka nasáklého papíru. Pokud test ukazuje 5 mm nebo méně, pak osoba má Sjogrenův syndrom. Dále se provádí stimulace sekrece slz pomocí čpavku a barvení rohovky barvivy a následně postup pro biomikroskopické vyšetření epitelu.

Aby bylo možné určit slinění, může být vyžadován následující seznam postupů:

• Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků. Před rentgenem se do slinných žláz vstříkne určité množství speciální látky a po dokončení technika ukazuje přítomnost slin.
• Mikroskopické vyšetření slinění.
• Sialometrie je stimulace slinění k detekci jeho sekrece za jednotku času.

Po identifikaci diagnózy stojí za to přijmout okamžitá opatření v boji proti vzniklému onemocnění a nezáleží na tom, v jaké fázi je syndrom.

Léčba

Neexistuje žádný individuální způsob léčby tohoto onemocnění, takže je vyžadováno použití složité techniky. Suché oči se eliminují nakapáním speciálními kapkami – umělými slzami. Mohou se používat až 4krát denně a nezpůsobují vedlejší účinky. Odstranění suchosti v pochvě se provádí pomocí lubrikantů.

Léčba takového příznaku, jako je sucho v ústech, je eliminována pitím velkého množství tekutiny v malých doušcích. Žvýkání žvýkačky nebo používání dužiny jako ústní vody také způsobuje aktivní slinění.

Důležité! Vyhněte se užívání léků, které snižují slinění.

Je nutné sledovat stav zubů a poskytnout včasnou léčbu. Je nutná dieta, časté vyplachování úst teplou vodou nebo užívání různých bylinek.

Nemoc lze léčit následujícími léky: Cevimelin hydrochlorid nebo Pilokarpin, ale určitě se poraďte se svým lékařem.

V počátečních stádiích vývoje onemocnění se léčba provádí pomocí Prednisolonu nebo Dexamethasonu. V pozdějších stádiích jsou kromě cyklů glukokortikoidů předepisována také imunosupresiva, a to ve velkých dávkách.

Pokud onemocnění vstoupilo do fáze poškození některých lidských orgánů, pak je kromě všeho výše uvedeného nutné provést mimotělní léčbu plazmaferézou, hemosorpcí a ultrafiltrací plazmy.

Pokud se objeví problémy se žaludeční sekreční insuficiencí, pak lze nasadit terapii pomocí žaludeční šťávy, pepsidilu a kyseliny chlorovodíkové.

Nemoc často nevede k vážným a smrtelným následkům, ale je důležité si uvědomit, že pokud nezačnete včasnou léčbu, můžete zůstat invalidní. Nemoc je zvláště vhodná k eliminaci, když je v raných fázích vývoje.

Léčba pomocí tradiční medicíny

Léčba onemocnění lidovými léky je zaměřena především na odstranění příznaků. Pokud nedůvěřujete moderním lékům, můžete eliminovat příznaky nemoci pomocí následující tradiční medicíny:

• Pro zvýšení slinění se do stravy přidávají vhodné potraviny: citron, hořčice, cibule a další koření.
• Chcete-li snížit zátěž žaludku, musíte přehodnotit svůj jídelníček: vyloučit tučná a uzená jídla, zajistit tělu dostatek tuků, bílkovin a sacharidů. Vezměte jídlo v malých porcích a důkladně žvýkejte.
• Červených očí se můžete zbavit pomocí koprové šťávy nebo brambor. Chcete-li provést postup, musíte navlhčit vatu nebo obvaz příslušnou šťávou a aplikovat ji na oči. Je třeba méně namáhat oči a pokud možno se vyvarovat sledování televize a čtení knih.

Léčba tradiční medicínou je zaměřena na odstranění příznaků, takže není třeba odmítat lékařskou pomoc, protože je v sázce vaše vlastní zdraví a život.

Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom („siggy syndrom“) se projevuje snížením funkce exokrinních žláz.

V důsledku této patologie se objevuje silná suchost kůže a sliznice pochvy, průdušnice, nosohltanu, očí a ústní dutiny a je také pozorováno snížení sekrece trávicích enzymů produkovaných slinivkou.

Podle nedávných epidemiologických studií může být přítomnost této nemoci zjištěna u 0,59-0,77% celkové populace planety, zatímco u pacientů starších 50 let se patologie vyskytuje ve 2,7% případů. Výskyt žen převyšuje výskyt mužů 10-25krát.

Co je to?

Sjogrenův syndrom je autoimunitní zánětlivá patologie, projevující se známkami poškození exokrinních žláz — slzných, slinných, mazových, potních, trávicích.

Syndrom byl poprvé popsán na konci 19. století očním lékařem ze Švédska H. Sjögrenem, po kterém dostal své jméno. Sjogren pozoroval pacienty, kteří si stěžovali na suché oči a ústa a také na bolesti kloubů. Po nějaké době se o tuto nemoc začali zajímat vědci z příbuzných lékařských oborů.

Klasifikace

Klasifikace onemocnění spočívá v důvodech rozvoje onemocnění u lidí, proto v medicíně existují dvě formy:

1. Sjogrenův syndrom, který je charakterizován výskytem jiných autoimunitních onemocnění.
2. Sjögrenova nemoc. Vzniká jako individuální typ onemocnění.

Existují dva typy tohoto onemocnění, které se liší povahou výskytu a další exacerbací:

• Chronické — způsobené účinkem na žlázy. Charakter kurzu je pomalý a často bez výrazu. Má dlouhodobé známky tělesné nevolnosti.
• Subakutní – vzniká náhle a je doprovázena aktivitou v různých orgánech.

Patogeneze

Autoimunitní proces vede k apoptóze sekrečních buněk a epitelu vylučovacích kanálků, což způsobuje poškození žlázové tkáně.

Sjögrenův syndrom je spojen se zvýšenými hladinami IL-1RA, antagonisty interleukinu-1 (IL-1), v mozkomíšním moku. To naznačuje, že onemocnění začíná zvýšením aktivity systému IL-1, což znamená kompenzační zvýšení IL-1RA, aby se snížila vazba IL-1 na receptory.

Na druhé straně je Sjogrenův syndrom charakterizován poklesem hladiny IL-1 ve slinách, což může vést k zánětu sliznice dutiny ústní a její suchosti.

Příčiny

Faktory vyvolávající vývoj patologie nebyly plně studovány, takže lékaři vycházejí z mnoha let informací. Je třeba poznamenat, že syndrom je obvykle způsoben faktory prostředí, které negativně ovlivňují tělo pacienta, které je náchylné k patologii. Onemocnění vstupuje do aktivní fáze, když je aktivován imunitní systém. Hlavním důvodem je porušení regulace B-lymfocytů v krvi, přítomnost přecitlivělosti.

Dochází k degenerativním procesům, nekrózám, atrofii acinárních žláz a ke snížení sekrece slz a slin v důsledku poškození exokrinních žláz. Na tomto pozadí se vyvíjí patologie nervových vláken, což vede k suchu dutin. Příčinou rozvoje Sjögrenova syndromu může být:

1. Přítomnost fyzických stresových situací, například přehřátí nebo hypotermie.
2. Pravidelné předávkování léky, které vede k chemické zátěži člověka.
3. Emoční neklid: časté změny nálad, deprese, úzkost.
4. Sjögrenova choroba může být způsobena progresí jiných autoimunitních patologií.
5. Projev přecitlivělosti v podobě imunitní reakce při setkání s látkou pro tělo novou.
6. Genetická predispozice, dědičnost.

Hlavním důvodem rozvoje autoimunitních procesů je nedostatek kompenzace základních tělesných potřeb. Genetický faktor je částečně legitimní, protože existuje funkce genů ke kódování, určování normy reakce za specifických podmínek. To způsobuje, že potomci jsou náchylní k nemoci, pokud ji měli jejich předkové.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzné tekutiny). V tomto případě pacienti pociťují pálení, „škrábání“ a „písek“ v očích. Subjektivní příznaky doprovází svědění a zarudnutí očních víček, hromadění viskózního sekretu v koutcích očí, zúžení palpebrálních štěrbin a snížená zraková ostrost. Vzniká suchá keratokonjunktivitida – zánět rohovky spolu se spojivkou oka.

Slinné žlázy u Sjögrenovy choroby se zvětšují. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválu obličeje, která v literatuře získala název «náhubek křečka». Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby dále patří suché rty a sliznice dutiny ústní, stomatitida, křeče, mnohočetný zubní kaz (obvykle cervikální lokalizace). Pokud je v rané fázi Sjögrenovy choroby zaznamenána suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak ve vyjádřeném období je neustále zaznamenán pocit sucha, což nutí pacienta často zvlhčovat ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné trauma při kontaktu, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přidání sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní stadium Sjögrenovy choroby je charakterizováno prudkým suchem v dutině ústní vedoucí k poruchám polykání a řeči, popraskaným rtům, keratinizaci sliznice dutiny ústní, složenému jazyku a absenci volných slin v dutině ústní.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a pochvy, rozvojem tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby kloubní syndrom typu polyartralgie nebo polyartritida porucha citlivosti nohou a rukou, neuropatie trojklaného nervu a lícního nervu, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

diagnostika

Diagnostika Sjogrenova syndromu začíná identifikací hlavních klinických příznaků patologie. Specialisté zjišťují stížnosti pacientů, shromažďují anamnézu života a nemoci a provádějí objektivní vyšetření. Odborníci učiní závěr o nemoci po obdržení výsledků dalších výzkumných metod:

• všeobecné a biochemické krevní testy,
• biopsie slinných žláz,
• Schirmerův test,
• sialografie,
• sialometrie,
• imunogramy,
• oční vyšetření,
• Ultrazvuk slinných žláz.

Hlavní diagnostické metody:

1. CBC — trombocytopenie, leukopenie, anémie, vysoká ESR, přítomnost revmatoidního faktoru.
2. Biochemický krevní test odhalil hypergamaglobulinémii, hyperproteinémii, hyperfibrinogenémii.
3. Imunogram — protilátky proti buněčným jádrům, CEC, imunoglobuliny G a M.
4. Schirmerův test — speciální papír se umístí za spodní víčko pacienta na 5 minut a poté se změří délka vlhké oblasti. Pokud je menší než 5 mm, je potvrzen Sjögrenův syndrom.
5. K identifikaci erozí a ložisek degenerace se provádí značení rohovky a spojivky barvivy.
6. Sialografie se provádí pomocí rentgenových paprsků a speciální látky, která se vstřikuje do kanálků slinných žláz. Poté se provede série rentgenových snímků, které odhalí oblasti expanze nebo destrukce potrubí.
7. Sialometrie je stimulace slinění kyselinou askorbovou k detekci její sekrece za jednotku času.
8. Ultrazvuk a MRI slinných žláz jsou neinvazivní a bezpečné diagnostické metody, které umožňují detekovat hypoechogenní oblasti v parenchymu žlázy.

Včasná diagnóza a včasná léčba pomůže vyrovnat se s tímto onemocněním. V opačném případě se výrazně zvyšuje riziko závažných komplikací a úmrtí.

Jak léčit Sjögrenův syndrom?

Směry terapie suchého syndromu jsou přímé zmírnění jeho symptomů a současné léčení základního autoimunitního onemocnění.

Lze použít léky z následujících skupin:

1. Glukokortikoidy (prednisolon): režim a dávka léku závisí na závažnosti onemocnění a přítomnosti a závažnosti systémových projevů.
2. Cytostatika (chlorbutin, cyklofosfamid, azathioprin): obvykle se používají v kombinaci s glukokortikoidy.
3. Aminochinolinové léky: Delagil, Plaquenil.
4. Inhibitory proteolytických enzymů: Contrical, Trasylol.
5. Přímá antikoagulancia: Heparin.
6. Angioprotektory: Solcoseryl, Xanthinol nikotinát, Parmidin, Vazaprostan, se používají v případech Raynaudova syndromu.
7. Imunomodulátory: Splenin.

Používají se i eferentní léčebné metody: hemosorpce, plazmaferéza, obvykle v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem nebo methylprednisolonem.

Jako substituční terapii lze použít následující metody:

• vyplachování úst tekutinou — pro sucho v ústech;
• instilace fyziologického roztoku, hemodezu, roztoku acetylcysteinu do očí — pro suché oči;
• Bromhexin – na suchou průdušnici a průdušky.

Při zánětech slinných žláz se používají aplikace dimexidu s hydrokortisonem, heparinem a 5% roztokem kyseliny askorbové a přímo do vývodů se aplikuje i metypred.

Kritériem kvality léčby je normalizace klinických projevů onemocnění, laboratorní parametry, zlepšení histologického obrazu biopsie slinných žláz a negativní výsledky testů očních lézí.

Předpověď na celý život

Sjögrenův syndrom může poškozovat životně důležité orgány s přechodem do stabilizovaného stavu, postupnou progresí, nebo naopak dlouhodobou remisí. Toto chování je typické i pro další autoimunitní onemocnění.

Někteří pacienti mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco u jiných se rozvinou vážné komplikace. Některým pacientům zcela pomáhá symptomatická léčba, jiní musí neustále bojovat se zhoršováním zraku, neustálým diskomfortem v očích, často se opakujícími infekcemi dutiny ústní, otokem příušní slinné žlázy, potížemi se žvýkáním a polykáním. Neustálá ztráta síly a bolesti kloubů vážně snižují kvalitu života.

U některých pacientů se patologický proces účastní ledviny — glomerulonefritida, vedoucí k proteinurii, zhoršené koncentrační schopnosti ledvin a distální renální tubulární acidóze. Lidé se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko vzniku non-Hodgkinova lymfomu ve srovnání se zdravými lidmi a lidmi s jinými autoimunitními onemocněními. Asi u 5 % pacientů se vyvine nějaká forma lymfomu. Navíc bylo zjištěno, že děti žen se Sjogrenovým syndromem během těhotenství mají vyšší riziko vzniku neonatálního lupus erythematodes s vrozenou srdeční blokádou.

Prevence

Dosud neexistuje specifická prevence Sjögrenova syndromu. Jediná věc je, že můžete zabránit častým exacerbacím onemocnění a zpomalit jeho progresi následujícími způsoby:

1. Neustálé užívání léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
2. Provádění opatření k prevenci rozvoje sekundárních infekcí.
3. Omezení expozice vnějším faktorům, které zvyšují příznaky.
4. Eliminace stresových situací.
5. Drž se dál od zdrojů škodlivého záření pro tělo.
6. Denní dostatečné zvlhčování vzduchu v obývacím pokoji.

Sjögrenův syndrom je charakterizován častým střídáním období remise a exacerbace. Pravidelný úbytek síly, svalová slabost, bolesti kloubů – to vše snižuje kvalitu života člověka trpícího tímto chronickým onemocněním. Vysoká úmrtnost je pozorována v případech, kdy je onemocnění doprovázeno akutní pneumonií, selháním ledvin nebo onkologickou patologií.