Léčba generalizované formy myasthenia gravis

myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které způsobuje svalovou slabost v důsledku narušení nervosvalového přenosu. Nejčastěji je narušena práce očních svalů, obličejových a žvýkacích svalů, někdy i dýchacích svalů. To určuje příznaky charakteristické pro myastenie: pokles dolního víčka, nosní hlas, poruchy polykání a žvýkání. Diagnóza myasthenia gravis je stanovena po proserinovém testu a krevním testu na přítomnost protilátek proti receptorům postsynaptické membrány. Specifická léčba myasthenia gravis zahrnuje použití anticholinesterázových léků, jako je ambenoniumchlorid nebo pyridostigmin. Tyto léky obnovují neuromuskulární přenos.

Přehled

Myasthenie (neboli falešná/astenická bulbární obrna, neboli Erb-Goldflamova choroba) je onemocnění, jehož hlavním projevem je rychlá (bolestně rychlá) svalová únava. Myasthenia gravis je naprosto klasické autoimunitní onemocnění, při kterém buňky imunitního systému z toho či onoho důvodu ničí jiné buňky vlastního těla. Tento jev lze považovat za normální imunitní reakci, pouze není zaměřen na cizí buňky, ale na vlastní.

Patologická svalová únava byla popsána lékaři v polovině 6. století. Od té doby výskyt myasthenia gravis rychle roste a je detekován u 7-100 osob na 20 tisíc obyvatel. Ženy trpí myasthenia gravis třikrát častěji než muži. Největší počet případů onemocnění se vyskytuje u lidí ve věku 40 až XNUMX let, ačkoli se onemocnění může rozvinout v jakémkoli věku nebo být vrozené.

Příčiny myasthenia gravis

Vrozená myasthenia gravis je výsledkem genové mutace, která brání normálnímu fungování neuromuskulárních spojení (takové synapse jsou jako „adaptéry“, které umožňují komunikaci nervu se svalem). Získaná myasthenie je častější než vrozená myasthenie, ale je snadněji léčitelná. Existuje několik faktorů, které za určitých podmínek mohou způsobit rozvoj myasthenia gravis. Nejčastěji se patologická svalová únava tvoří na pozadí nádorů a benigní hyperplazie (růst tkáně) brzlíku – thymomegalie. Méně často je onemocnění způsobeno jinými autoimunitními patologiemi, například dermatomyositidou nebo sklerodermií.

Poměrně mnoho případů myastenické svalové slabosti bylo popsáno u pacientů s rakovinou, například s nádory pohlavních orgánů (vaječníků, prostaty), méně často – plic, jater atd.

Jak již bylo zmíněno, myasthenia gravis je onemocnění autoimunitního charakteru. Mechanismus rozvoje onemocnění je založen na produkci protilátek v těle proti receptorovým proteinům, které se nacházejí na postsynaptické membráně synapsí, které provádějí neuromuskulární přenos.

Schematicky to lze popsat takto: proces neuronu má propustnou membránu, kterou mohou pronikat specifické látky – mediátory. Jsou potřebné k přenosu impulsů z nervové buňky do svalové buňky, která má receptory. Ten na svalových buňkách ztrácí schopnost vázat mediátor acetylcholin a neuromuskulární přenos se výrazně ztíží. To je přesně to, co se děje u myasthenia gravis: protilátky ničí receptory na „druhé straně“ kontaktu mezi nervem a svalem.

Příznaky myasthenia gravis

Myasthenia gravis se nazývá „falešná bulbární obrna“ kvůli skutečnosti, že příznaky těchto dvou patologií jsou opravdu podobné. Bulbární obrna je poškození jader tří hlavových nervů: glossofaryngeálního, vagusového a hypoglossálního. Všechna tato jádra se nacházejí v prodloužené míše a jejich poškození je extrémně nebezpečné. Jak u bulbární obrny, tak u myasthenia gravis se objevuje slabost žvýkacích, faryngálních a obličejových svalů. Ve výsledku to vede k nejhrozivějšímu projevu – dysfagii, tedy potížím s polykáním. Patologický proces u myasthenia gravis zpravidla nejprve postihuje svaly obličeje a očí, poté rty, hltan a jazyk. Při delší progresi onemocnění se rozvíjí slabost dýchacích svalů a svalů krku. V závislosti na tom, které skupiny svalových vláken jsou postiženy, mohou být příznaky kombinovány různými způsoby. Existují také univerzální známky myasthenia gravis: změny v závažnosti symptomů během dne; zhoršení po delší svalové námaze.

U oční formy myasthenie postihuje onemocnění pouze extraokulární svaly, m. orbicularis oculi a sval zvedání horního víčka. V důsledku toho budou hlavní projevy: dvojité vidění, strabismus, potíže se zaostřováním; neschopnost dívat se po dlouhou dobu na předměty umístěné velmi daleko nebo velmi blízko. Téměř vždy je navíc přítomen charakteristický příznak – ptóza nebo pokles horního víčka. Zvláštností tohoto příznaku u myasthenia gravis je, že se objevuje nebo zesiluje večer. Ráno tam nemusí být vůbec.

Patologická únava obličejových, žvýkacích svalů a svalů odpovědných za řeč vede ke změnám hlasu, potížím s jídlem a mluvením. Hlas pacientů s myasthenia gravis se stává matným, „nosním“ (taková řeč zní přibližně stejně, jako kdyby člověk mluvil a držel si nos). Mluvení je zároveň velmi obtížné: krátký rozhovor může pacienta natolik unavit, že bude potřebovat několik hodin na zotavení. Totéž platí pro slabost žvýkacích svalů. Žvýkání pevných potravin může být pro člověka s myasthenia gravis fyzicky ohromující. Pacienti se vždy snaží jasně plánovat dobu jídla tak, aby jedli v okamžiku maximálního účinku léků, které užívají. I v obdobích relativního zlepšení zdravotního stavu pacienti dávají přednost jídlu v první polovině dne, protože příznaky zesilují večer.

Poškození svalů hltanu je nebezpečnější stav. Zde je naopak problémem neschopnost přijímat tekutou stravu. Když se pacienti snaží něco vypít, často se dusí, což může vést k tomu, že se tekutina dostane do dýchacího traktu a způsobí rozvoj aspirační pneumonie.

Všechny popsané příznaky znatelně zesílí po zatížení té či oné svalové skupiny. Například dlouhé mluvení může způsobit ještě větší slabost a žvýkání tvrdých potravin často vede k dalšímu zhoršení funkce žvýkacích svalů.

A na závěr pár slov o nejnebezpečnější formě myastenie – generalizované. Právě to zajišťuje stabilní 1% úmrtnost pacientů s touto patologií (za posledních 50 let se úmrtnost snížila z 35% na 1%). Generalizovaná forma se může projevit slabostí dýchacích svalů. Porucha dýchání, ke které dochází z tohoto důvodu, vede k akutní hypoxii a smrti, pokud pacientovi není poskytnuta včasná pomoc.

Myasthenia gravis postupuje plynule v průběhu času. Rychlost zhoršování se může mezi pacienty výrazně lišit a může dokonce dojít k dočasnému zastavení progrese onemocnění (to je však poměrně vzácné). Remise jsou možné: zpravidla k nim dochází spontánně a končí stejně – „samy“. Exacerbace myasthenia gravis mohou být epizodické nebo dlouhodobé. První možnost se nazývá myastenická krize a druhá se nazývá myastenický stav. Během krize příznaky odezní poměrně rychle a úplně, to znamená, že během remise nejsou pozorovány žádné reziduální účinky. Myastenický stav je dlouhodobá exacerbace s přítomností všech příznaků, které však neprogredují. Tento stav může trvat několik let.

Diagnóza myasthenia gravis

Nejvýraznějším testem na myasthenia gravis, který může neurologovi poskytnout mnoho informací o nemoci, je proserinový test. Prozerin blokuje práci enzymu, který štěpí acetylcholin (přenašeč) v prostoru synapse. Množství mediátoru se tedy zvyšuje. Prozerin má velmi silný, ale krátkodobý účinek, takže tento lék se téměř nikdy nepoužívá k léčbě, ale v procesu diagnostiky myasthenia gravis je prozerin nezbytný. Provádí se několik studií s využitím posledně jmenovaného. Nejprve je pacient vyšetřen, aby se před testem posoudil stav svalů. Poté se subkutánně injikuje proserin. Další fáze studie probíhá 30-40 minut po užití léku. Lékař znovu vyšetří pacienta, čímž určí reakci těla.

Kromě toho se podobné schéma používá pro elektromyografii – záznam elektrické aktivity svalů. EMG se provádí dvakrát: před podáním proserinu a hodinu po něm. Test umožňuje určit, zda je problém skutečně narušením nervosvalového přenosu nebo zda je narušena funkce izolovaného svalu či nervu. Pokud i po EMG přetrvávají pochybnosti o povaze onemocnění, může být nutné provést řadu studií vodivosti nervů (elektroneurografie).

Je důležité otestovat si krev na přítomnost specifických protilátek. Jejich detekce je dostatečným důvodem pro diagnostiku myasthenia gravis. V případě potřeby se provádí biochemický krevní test (podle jednotlivých indikací).

Cenné informace může poskytnout počítačová tomografie orgánů mediastina. Vzhledem k tomu, že velké procento případů myasthenia gravis může být spojeno s procesy zabírajícími prostor v brzlíku, provádí se u takových pacientů poměrně často CT vyšetření mediastina.

V procesu diagnostiky myasthenia gravis je nutné vyloučit všechny ostatní možnosti – onemocnění, která mají podobné příznaky. V první řadě jde samozřejmě o již výše popsaný bulbární syndrom. Kromě toho se diferenciální diagnostika provádí s jakýmikoli zánětlivými onemocněními (encefalitida, meningitida) a nádorovými formacemi v mozkovém kmeni (gliom, hemangioblastom atd.), Dalšími neuromuskulárními patologiemi (ALS, Guillainův syndrom, myopatie). V některých případech mohou být příznaky podobné myasthenia gravis způsobeny cerebrovaskulární příhodou (ischemická cévní mozková příhoda) v vertebrální tepně.

Léčba myasthenia gravis

Cílem léčby myasthenia gravis je zvýšit množství acetylcholinu v neuromuskulárních spojeních. To se neprovádí zvýšením syntézy této látky (to je poměrně obtížné), ale inhibicí její destrukce. K tomuto účelu se v praktické neurologii používají léky ze stejné skupiny, kam patří neostigmin. Pro dlouhodobou léčbu se volí léky jiného typu: nejlepší možností je zde lék s mírným a dlouhodobým účinkem. Nejčastěji používanými deriváty jsou pyridostigmin a ambenonium.

V případech těžkého onemocnění a rychlé progrese onemocnění jsou předepsány léky, které potlačují imunitní odpověď. Zpravidla se používají glukokortikoidy, méně často – klasická imunosupresiva. Při výběru steroidů byste měli být vždy extrémně opatrní. U pacientů s myasthenia gravis jsou léky s obsahem fluoru kontraindikovány, takže škála léků na výběr není příliš velká. Všichni pacienti s myasthenia gravis starší 69 let podstoupí odstranění brzlíku. Tato metoda se používá také při detekci volumetrického procesu v brzlíku a v případě myasthenia gravis, která je odolná vůči léčbě.

Léky pro symptomatickou léčbu se vybírají individuálně, na základě charakteristik každého pacienta. Osoba s myasthenia gravis musí ve svém životním stylu dodržovat určitá pravidla, aby urychlila zotavení nebo prodloužila remisi. Nedoporučuje se trávit příliš mnoho času na slunci ani podstupovat nadměrnou fyzickou aktivitu. Než začnete sami užívat jakékoli léky, je bezpodmínečně nutná konzultace s lékařem. Některé léky jsou u myasthenia gravis kontraindikovány. Například užívání některých antibiotik, diuretik, sedativ a léků s obsahem hořčíku – to druhé může výrazně zhoršit stav pacienta.

Prognóza a prevence

Prognóza myasthenia gravis závisí na mnoha faktorech: formě, době vzniku, typu průběhu, podmínkách, pohlaví, věku, kvalitě nebo přítomnosti/nepřítomnosti léčby atd. Oční forma myasthenie je nejjednodušší, nejvíce těžká je generalizovaná forma. V současné době, s přísným dodržováním doporučení lékaře, mají téměř všichni pacienti příznivou prognózu.

Vzhledem k tomu, že myasthenia gravis je chronické onemocnění, jsou pacienti nejčastěji nuceni neustále podstupovat léčbu (v kurzech nebo nepřetržitě), aby si udrželi dobré zdraví, ale kvalita jejich života tím příliš netrpí. Je velmi důležité diagnostikovat myasthenia gravis včas a zastavit její progresi dříve, než dojde k nevratným změnám.

Myasthenia – co to je? Formy a příčiny vzniku, symptomy a léčba myastenického syndromu

U autoimunitního nervosvalového onemocnění (myasthenia gravis, Erb-Goldflamova choroba) je fyziologický mechanismus nervosvalového přenosu narušen a není chronický. Změny myasthenia gravis závisí na protilátkách proti acetylcholinovým receptorům. Snižují množství acetylcholinesterázy na synapsi.

Co je myasthenia gravis

Jak dochází k neuromuskulární patologii?

• Spojení mezi svaly a nervy se nazývá synapse. Nervová zakončení na konci synapse jsou vybavena vezikuly, které obsahují neurotransmiter acetylcholin.
• Na druhé straně jsou ve svalech receptory pro mediátor.
• Když je svalu přikázáno, aby se stáhl, impuls putuje podél nervu. Acetylcholin se uvolní, impuls se spojí s požadovaným receptorem.
• Myasthenia gravis nastává, když je blokován přenos nervových vzruchů. Nedědí se, ale zesílí po fyzické aktivitě.
• Během onemocnění je počet nikotinových acetylcholinových receptorů ve svalových koncových ploténkách pouze 30 %.

Formy myasthenia gravis

V neurologii dostala nemoc vlastní kód podle MKN 10. Formy myasthenia gravis se dělí do dvou skupin: lokální a generalizované. Druhý typ je vyjádřen selektivitou postižené oblasti během patogeneze: některé svaly jsou postiženy častěji než jiné. Např:

1. Mezi očními svaly je běžná patologie, která zvedá horní víčko.
2. V paži m. triceps brachii trpí mnohem více než ostatní.
3. Samostatnou formou je dětská myastenie, jejíž příznaky se objevují již při narození.

Myastenie – oční forma

Astenická oftalmoplegie je spojena s takovými onemocněními, jako je lagoftalmus, ptóza, zhoršená hybnost očí a diplopie. Tyto příznaky jsou způsobeny oční myastenií, která postihuje svalová vlákna zvedající horní víčko, m. orbicularis očního víčka a extraokulární svaly. Známky slabosti očních svalů jsou patologická únava, která se může zvýšit s:

• fyzická aktivita;
• výbuch emocí, frustrace;
• stres;
• po kúře anticholinesterázových léků.

Myasthenie – generalizovaná forma

Běžná forma myastenie je generalizovaná, kdy jsou postiženy všechny svaly. Nejprve je narušena práce okohybných svalů, poté svalových vláken krku a mimiky. Generalizovaná myasthenia gravis brání pacientovi držet hlavu, dělá to velmi obtížně. Na tváři se objeví příčný úsměv a na čele hluboké vrásky. Zvýšené slinění a únava svalů paží a nohou. Pacient se o sebe nedokáže postarat a špatně chodí.

Bulbární myastenie

Porušení procesů žvýkání, polykání, změny řeči, vyčerpání hlasu jsou znaky, které charakterizují bulbární formu myasthenia gravis (astenická bulbární obrna, pseudobulbární syndrom). Onemocnění je charakterizováno dysartrií (porucha řeči), dysfonií (nazalita, chrapot) a dysfagií (porucha polykání), tj. příznaky spojené se svaly měkkého patra a hrtanu, obličejovými svaly a okohybnými svaly. Vnější projevy: mladistvý vzhled obličeje, „vrčící“ úsměv, letargie mimiky.

Myastenický Lambert-Eatonův syndrom

Tento jev patří do kategorie vzácných forem myasthenia gravis. Lambert-Eatonův syndrom je onemocnění, při kterém je narušen proces nervosvalového přenosu. Tento stav je charakterizován rychlou svalovou únavou, záchvaty slabosti, oftalmoplegií (ochrnutí očních svalů), myalgií a autonomními poruchami. Myastenický syndrom se může objevit u malobuněčného karcinomu plic, malignit a autoimunitních onemocnění. Pacienti s tímto syndromem mají potíže se vstáváním z lehu nebo sedu.

Zjistěte podrobněji, co je rakovina plic – příznaky a příznaky onemocnění.

Příčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis může být vrozené nebo získané onemocnění. Vrozené nastává v důsledku změn v genu COLQ (mutace v genech proteinů odpovědných za svalovou kontrakci). Ve věku 20-40 let trpí tímto onemocněním častěji ženy než muži. V autoimunitním procesu namířeném proti acetylcholinovým receptorům produkuje lidský imunitní systém protilátky ve svalové tkáni. Příčiny získané myastenie jsou popsány níže:

• nádor brzlíku (thymom, brzlík);
• různé autoimunitní procesy;
• těžké stresové situace;
• virová onemocnění.

Příznaky myasthenia gravis

Chcete-li se o nemoci dozvědět více, pochopit, co je myasthenia gravis a rozpoznat příčinu, pomůže konzultace s neurologem, který spolehlivě určí příznaky myasthenia gravis. Příznaky podobné myastenii se vyskytují ve dvou typech: lidé si stěžují na slabost v různých svalových skupinách a dysfunkci nervového systému. Následující problémy jsou příznaky onemocnění:

• při opakovaných pohybech – únava;
• diplopie spojená se slabostí očních svalů;
• ptóza očních víček;
• jasnost vidění se snižuje;
• obtížný proces polykání;
• dysartrie, nejasná výslovnost;
• dýchání je narušeno;
• zvýšená srdeční frekvence;
• problémy se stolicí, průjem, zácpa.

Diagnóza myasthenia gravis

Před stanovením diagnózy jsou vyloučeny další nemoci, které mohou patologii doprovázet. Nejspolehlivější diagnostickou metodou je proserinový test. Jak se to stane? Pacientovi je subkutánně injikována droga proserin. Krátkodobě zlepší funkci neuromuskulárního přenosu. Diagnóza myasthenia gravis zahrnuje také další způsoby, jak zjistit onemocnění:

• krevní test na protilátky;
• rozhovor s pacientem, klinické vyšetření;
• test dekrementu (jehlová elektromyografie);
• počítačová tomografie brzlíku.

myasthenia gravis

Myasthenia gravis (svalová slabost) je neuromuskulární patologie, jejíž příčiny jsou autoimunitní povahy. Toto onemocnění se projevuje postupně, počínaje celkovou únavou, slabostí, pokleslými víčky, zastřenou řečí, potížemi s polykáním a žvýkáním. Jakýkoli lidský pohyb, i ten sebenepatrnější, je výsledkem práce svalů a nervů a vzájemného působení mezi nimi. Při myasthenia gravis se naruší spojení mezi buněčnými receptory, které přenášejí informace, svaly prostě přestanou „poslouchat“ a nepracují správně. Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u žen mladších 40 let, muži onemocní mnohem méně často a děti jsou extrémně vzácné. Nedědí se.

Příčiny

Navzdory skutečnosti, že myasthenia gravis se poprvé objevila v 17. století, kdy ji popsal anglický vědec Willis, stále neexistuje shoda v tom, co ji způsobuje. Nemoc se často vyvíjí na pozadí akutní respirační virové infekce nebo po velmi silném stresu, ale často se objeví jednoduše „z ničeho“.
Tělo si vytváří protilátky proti vlastním acetylcholinovým receptorům, které přijímají a přenášejí informace mezi buňkami. Kde přesně protilátky proti receptorům vznikají, není známo, ale nejčastěji je výskyt myasthenia gravis spojen s hyperplazií (zvětšením) brzlíku. O 100% souvislosti mezi zvětšením brzlíku a rozvojem myastenie se však dnes mluvit nedá, tato příčina myastenie je pouze předpokladem.

Příznaky

Slabost a náhlá únava může postihnout jakýkoli sval v lidském těle. Častěji – svaly obličeje a krku.

Charakteristické příznaky myasthenia gravis jsou:

• ptóza (povislá víčka);
• dvojité vidění
• poruchy nosu a řeči;
• potíže s polykáním, únava žvýkacích svalů;
• únava šíjových svalů (obtíže udržet hlavu rovně);
• slabost v rukou a nohou.

Příznaky se objevují po cvičení, a to i po tom nejmenším. Čím větší zátěž, tím horší stav pacienta. Například poruchy řeči jsou zpočátku minimální – člověk má mírný nosní tón, ale slova vyslovuje zcela jasně, pak začne „polykat“ jednotlivé zvuky a pak nemůže vůbec mluvit. Odpočinek může tyto příznaky zmírnit. Příznaky jsou zvláště závažné 3-4 hodiny po probuzení.

V závislosti na projevech se rozlišují: formulářů nemoci:

• oční (nemoc se projevuje pouze poklesem očních víček a dvojitým viděním, u takových pacientů většinou postačí terapie anticholinesterázami);
• bulbární (porucha řeči, žvýkání, polykání, dýchání – nebezpečí této formy spočívá v tom, že dechové obtíže se mohou rychle zvýšit);
• zobecněný (poškození všech svalů, to je přesně ta forma myasthenia gravis, která se myslí, když se mluví o myastenii gravis nebo Erb-Goldflamova choroba; onemocnění postihuje všechny svaly, od obličejových a šíjových svalů až po svaly paží a nohou);
• bleskově rychlý (nejnebezpečnější forma, neboť vede k invaliditě až smrti, bývá způsobena zhoubným nádorem brzlíku, postiženy jsou všechny svaly včetně kosterních, přičemž terapie prostě nestihne zapůsobit, je prostě nemožné zabránit nebezpečným následkům myasthenia gravis).

Častější je generalizovaná forma, která obvykle začíná slabostí obličejových svalů.

diagnostika

Existuje několik způsobů, jak diagnostikovat myasthenia gravis. Tyto zahrnují:

• klinické vyšetření a rozhovor s pacientem;
• elektromyografie (test dekrementu);
• krevní test na protilátky;
• proserinový test;
• počítačová tomografie brzlíku.

Zvažuje se nejjednodušší, ale zároveň spolehlivý proserinový test: pacientovi je subkutánně podána injekce proserinu, po které dochází k prudkému, ale krátkodobému zlepšení.
Myasthenia gravis je často doprovázena dalšími onemocněními, takže při stanovení diagnózy je třeba vyloučit jiná onemocnění.

Léčba

Myasthenia gravis neexistuje žádný lék, ale lze dosáhnout trvalé remise. K léčbě se používají následující léky:

• kalimin 60H;
• glukokortikoidy (prednisolon, metypred, medrol atd.);
• cytostatika (azathioprin, cyklosporin).

Při jakémkoli léčebném režimu je důležité užívat draselné preparáty – prášky chloridu draselného, ​​kalium-normin atd. Draselné soli zesilují účinek draslíku a také zlepšují nervosvalový přenos.

Medikamentózní léčba je dlouhodobá, pacient bere léky doživotně. Glukokortikoidy a cytostatika mají velké množství nežádoucích účinků, proto byste je za žádných okolností neměli předepisovat ani rušit bez povolení. Dávku a režim předepisuje lékař.

Současně je nutné neustále sledovat stav pacienta – sledovat hladinu cukru v krvi, krevní tlak, předcházet osteoporóze a vředům.
V obdobích exacerbací, kdy je léková terapie neúčinná, se plazmaferéza používá 5-7krát obden s náhradou plazmy. Imunoglobuliny mohou být také podávány intravenózně.
Chirurgická léčba myasthenia gravis znamená odstranění brzlíku. Provádí se v prvních dvou letech od začátku onemocnění, pokud je u člověka diagnostikována generalizovaná forma myasthenia gravis. Chirurgie k odstranění žlázy není jediným řešením problému, následuje medikamentózní terapie. Ve vzácných případech se odstraněním brzlíku stav pacienta vůbec nezmění, ale častěji dochází ke zlepšení. Indikací k operaci je zvětšení brzlíku, které lze diagnostikovat pomocí počítačové tomografie mediastina.

O dalším neurologickém onemocnění, ateroskleróze mozku, se můžete dozvědět na uvedeném odkazu.
Jsou zde popsány příznaky, příčiny, diagnostika a léčba mozkové ischemie.

Průběh onemocnění

Myasthenia gravis je ve svých projevech různorodá. Podle průběhu onemocnění se rozlišují:

• myastenické epizody (symptomy se vyskytují extrémně vzácně, myasthenia gravis se může objevit jen jednou za život a pak se neprojeví vůbec);
• myastenický stav (nemoc se projevila, ale neprogreduje);
• progresivní forma (stav pacienta bez terapie se pomalu, ale neustále zhoršuje);
• maligní formu (rychlý rozvoj onemocnění).

Progresivní a maligní formy jsou velmi nebezpečné, protože se mohou rozvinout vážné problémy s dýcháním, které jsou život ohrožující.

Prognóza a možné komplikace

Myasthenia gravis se obvykle vyskytuje v mladém věku, přičemž většina postižených pociťuje první příznaky kolem 20. roku života. Bez diagnózy a léčby onemocnění postupuje poměrně rychle. Úmrtnost na tuto patologii je nízká, ale kvalita života s touto diagnózou je velmi výrazně snížena. Při správně zvolené medikamentózní terapii a včasném chirurgickém zákroku k odstranění brzlíku dochází ke stabilní remisi u 80 procent pacientů.
Nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím pozitivní výsledek je přístup, zodpovědnost a sebekontrola pacienta.

Je velmi důležité předcházet rozvoji krizí – myastenických a cholinergních. Jsou si velmi podobné svými příznaky – prudké a rychlé zhoršení stavu, život ohrožující slabost svalů, které se podílejí na procesu dýchání, nadměrné slinění, problémy s polykáním atp.

Příčinou myastenické krize je nedostatečné nebo nesprávné užívání anticholinesterázových léků (kalimina) a cholinergní krize je způsobena nadměrným užíváním těchto léků. Obě krize jsou velmi nebezpečné a nelze je řešit vlastními silami. Je nutná urgentní hospitalizace na jednotce intenzivní péče, umělá ventilace a podání atropinu (při cholinergní krizi) nebo proserinu (při myastenické krizi). Abyste zabránili rozvoji krizí, musíte přísně dodržovat doporučení lékaře.

Prevence myasthenia gravis a jejích komplikací

Předejít nemoci nelze, ale můžete udělat vše pro to, abyste s takovou diagnózou žili plnohodnotný život.
Za prvé, dohled lékaře. Takové pacienty řídí neurologové. Kromě předepsaného léčebného režimu a systematických návštěv u neurologa je nutné při léčbě myasthenia gravis sledovat celkový stav (cukr, krevní tlak atd.), aby se zabránilo rozvoji dalších onemocnění.
Za druhé, měli byste se vyhnout nadměrnému stresu – fyzickému i emocionálnímu. Stres, těžká fyzická práce a příliš aktivní sporty stav pacientů zhoršují. Mírné cvičení a chůze jsou dokonce prospěšné.
Za třetí, měli byste se vyhnout pobytu na slunci.
Začtvrté, je nutné znát kontraindikace pro pacienty s myasthenia gravis a důsledně je dodržovat.

Lékař je povinen takovému pacientovi vystavit seznam léků kontraindikovaných. Zahrnuje hořčíkové přípravky, myorelaxancia, trankvilizéry, některá antibiotika, diuretika s výjimkou veroshpironu, který je naopak indikován.

Neměli byste se nechat unést imunomodulačními léky ani žádnými sedativy, a to ani těmi, které se zdají být bezpečné (například tinktura kozlíku lékařského nebo pivoňky).
Zapáté, důsledně dodržujte léčebný režim předepsaný vaším lékařem, nevynechávejte léky a neužívejte více léků, než vám předepsal lékař.

Video

Níže je část programu Eleny Malyshevy „Žijte zdravě!“

Jak ušetříme za doplňky a vitamíny: probiotika, vitamíny určené na neurologická onemocnění atd. a objednáváme na iHerb (pod odkazem sleva 5 dolarů). Doručení do Moskvy je pouze 1-2 týdny. Mnoho věcí je několikanásobně levnějších než jejich nákup v ruském obchodě a některé zboží v zásadě nelze najít v Rusku.

Myastenie: příznaky, příčiny a léčebné metody

Únava a zvýšená slabost mohou být důsledkem nejen celkového přetížení organismu. Někdy jsou tyto příznaky „poplachovými zvony“ vážné nemoci. Myasthenia gravis (myasthenia gravis, z řeckého myos – sval, asthenia – slabost, gravis – těžká) je neuromuskulární patologie, jejímž hlavním projevem je nadměrná únava a slabost různých svalových skupin. Kód onemocnění podle ICD-G70.

Proč se nemoc vyskytuje?

Prevalence této patologie je 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Je pozoruhodné, že v mladém věku onemocnění častěji postihuje ženy a dospívající dívky, ve stáří onemocní muži i ženy s frekvencí pohlaví 1:1.

Důvod, proč se myasthenia gravis vyvíjí, není dosud zcela objasněn. Dnes mohou vývoj onemocnění vyvolat následující faktory:

• Patologie brzlíku nebo brzlíku, stejně jako jiné žlázy (nadledviny, hypofýza, štítná žláza).
• Mutace v genech kódujících fungování nervosvalových synapsí.
• Exogenní příčiny (hypotermie, častý stres, fyzická zátěž, infekce, autoimunitní onemocnění).

Více než 60 % pacientů s diagnostikovanou myastenií má patologii brzlíku (brzlíku) – hyperplazii nebo thymom.

Hlavní příznaky onemocnění vznikají v důsledku skutečnosti, že receptory příčně pruhovaných svalů se přestávají vázat na acetylcholin, neurotransmiter produkovaný nervovými zakončeními. Receptor nedostává „palivo“, proto nedochází k žádné svalové aktivitě.

• tvorba vlastních protilátek proti acetylcholinovým receptorům;
• nedostatečná produkce acetylcholinu;
• nadměrná aktivita enzymu acetylcholinesterázy, který ničí neurotransmiter.

Při hyperplazii thymu dochází k nadměrnému uvolňování hormonu thyminu do krve, což spouští kaskádu autoimunitních reakcí vedoucích k destrukci svalových receptorů v důsledku zvýšené produkce cholinesterázy a protilátek.

Mechanismus vývoje onemocnění se vyskytuje na úrovni neuromuskulární synapse: impuls procházející z neuronu do myocytu je blokován – nedochází ke svalové kontrakci. Častěji než ostatní jsou postiženy svaly očních víček, trupu a končetin a žvýkací svaly.

Klinický obraz

První příznaky myasthenia gravis jsou spojeny se selektivní dysfunkcí jednotlivých svalových skupin. Onemocnění často začíná poškozením očních svalů – oftalmologický syndrom: na konci pracovního dne může pacient pociťovat dočasné dvojité vidění (diplopie), pokles horního víčka (ptóza) a potíže s rotací očních bulv.

Pokud svalové změny nepřesahují oblast oka, nazývá se tato forma onemocnění oční myastenie. Při progresi svalové slabosti se do patologického procesu zapojují i ​​další svalové skupiny – obličejové, polykací, šíjové, trupové a končetinové svaly a vzniká generalizovaná forma myastenie.

tvar

Existují 4 formy myasthenia gravis, které se vyznačují specifickým klinickým obrazem:

• Generalizovaná – téměř ve všech svalových skupinách se rozvíjí zvýšená únava a slabost až paréza nebo paralýza. Pokud se onemocnění vyvíjí postupně, pak si na začátku mohou pacienti stěžovat na dvojité vidění nebo ptózu na konci dne po zrakovém stresu. Kromě poruch zraku může být narušeno polykání a řeč, může se vyvinout slabost v končetinách vedoucí k parézám nebo ochrnutí, trpí šíjové svaly, které nemocným ztěžují držení hlavy vzhůru. Nejzávažnějšími příznaky tohoto onemocnění jsou dušení způsobené slabostí dýchacích svalů a srdečními poruchami.
• Bulbar je forma myasthenia gravis, charakterizovaná patologickými změnami v centrech mozkového kmene, doprovázenými poruchami řeči, polykání a žvýkání.
• Oční – s touto patologií trpí oční svaly izolovaně: pacienti si stěžují na dvojité vidění, pokles horního víčka a strabismus. Funkce svalů trupu, hltanu a končetin nejsou narušeny.
• Trup – mezi projevy této formy patří poškození svalů končetin, břicha, hrudníku.

Podle průběhu se onemocnění vyskytuje:

• Maligní – od nástupu příznaků až po těžké poruchy dýchání a polykání to trvá asi dva týdny.
• Progresivní – nemoc se rozvíjí postupně, pomalu, ale její příznaky neustále progredují a stav pacienta se zhoršuje.
• Stacionární (neprogresivní) – stav pacienta zůstává po dlouhou dobu stabilní, bez negativní nebo pozitivní dynamiky svalové patologie.
• Epizodické – svalové poruchy jsou dočasné, přechodné. Mohou se objevit, když je imunitní systém oslabený, v důsledku stresu, infekce nebo intoxikace. Po stabilizaci celkového stavu pacienta mohou příznaky onemocnění zmizet beze stopy.

Přečtěte si také související

krize

Kvintesenci klinického obrazu onemocnění tvoří myastenické krize – prudké zhoršení stavu pacientů, při kterém se příznaky onemocnění prudce zvyšují. Krize může vyvolat nedostatečná terapie, změny v dávkování užívaných léků, infekce, fyzický nebo psycho-emocionální stres.

Častěji se krize objevují u pacientů trpících generalizovanou nebo bulbární formou myasthenia gravis. Nástup krize je indikován prudkým nárůstem svalové slabosti, výskytem nebo zhoršením respiračních poruch, zhoršenými polykacími pohyby a afonií. Pacienti jsou vyděšení a úzkostliví kvůli prudkému zhoršení zdravotního stavu.

Bez neodkladné lékařské péče se vědomí pacientů může změnit: mohou se stát soporózními nebo komatózními a mohou se objevit srdeční poruchy (tachykardie, pokles krevního tlaku, život ohrožující arytmie).

Jak je nemoc diagnostikována?

Diagnóza myasthenia gravis je založena na klinickém obrazu, laboratorních a instrumentálních výzkumných metodách a specifických testech.

Důležitou diagnostickou hodnotu mají:

• Proserinový test – pacientovi se vstříkne pod kůži 1-3 ml 0,05% roztoku proserinu. Pokud je přítomna myasthenia gravis, pak po injekci její příznaky na 2-3 hodiny ustupují: motorická aktivita se na chvíli zlepšuje.
• Test s otevřením očí, vypláznutím jazyka – pacient střídavě 40x otevře a zavře oči nebo 40x vyplázne jazyk. Pozitivní výsledek testu potvrzující diagnózu je pozorován, pokud se po těchto cvičeních objeví ptóza, poruchy řeči a omezená hlasitost jazyka.
• Elektromyografie je vysoce informativní instrumentální výzkumná metoda, která umožňuje studovat potenciály jednotlivých svalových vláken. Při myasthenia gravis dochází k dočasnému snížení amplitudy svalové odpovědi.
• Pneumomediastinografie – umožňuje identifikovat změny v brzlíku u většiny pacientů.
• Sérologický krevní test – u 90 % pacientů s generalizovanou formou a u 70 % s očním syndromem jsou zjištěny protilátky proti cholinergním receptorům postsynaptické membrány.

Pro stanovení přesné diagnózy musí mít lékař kromě klinických příznaků alespoň 2-3 potvrzující diagnostické testy s pozitivním výsledkem a také závěr sérologického krevního testu.

Léčba myasthenia gravis

Léčba a prognóza myasthenia gravis je v každém případě individuální a závisí na formě onemocnění a povaze jeho průběhu. Terapie vyžaduje individuální přístup: lékař musí vzít v úvahu charakteristiky jednotlivého pacienta, stadium onemocnění a průvodní patologii.

Dnes lze léčbu onemocnění provádět konzervativně (pomocí léků) a chirurgicky.

Lékařská terapie

Anticholinesterázové léky vykazují dobrý terapeutický účinek při léčbě. Klinické studie prokázaly, že u pacientů s lokálními formami myastenie může užívání této skupiny léků stabilizovat průběh onemocnění.

Inhibitory anticholinesterázy zahrnují:

• Prozerin 15 mg perorálně nebo 0,05% roztok 2-3 ml subkutánně.
• Kalimin 30-60 mg 3-6krát denně.

Léky této skupiny podporují akumulaci acetylcholinu v synaptické štěrbině tím, že inhibují její destrukci.

V léčbě myasthenia gravis se používají také další farmakologické skupiny léků:

• Hormonální léky: Kurzy prednisolonu ve vysokých dávkách po dobu 1-2 týdnů a poté postupný přechod na dávku 5-15 mg denně nebo 10-30 mg obden.
• Cytostatika: Azathioprin 50-150 mg denně, Cyklosporin až 5 mg/kg denně.
• IV imunoglobuliny v dávce 0,4 g/kg/den po dobu 5 dnů.
• Anabolické steroidy (lze předepsat mužům): Retabolil 1-2 injekce týdně a poté 1 injekci každé 3-4 týdny.

Léčebný režim předepsaný lékařem nelze upravit ani zrušit. Léky by se měly užívat pouze v dávkování doporučeném odborníkem.

Léčba lidovými léky nemá při léčbě onemocnění požadovaný účinek a může způsobit více škody než užitku.

chirurgická léčba

V případě neúčinnosti konzervativní léčby, se stálou progresí onemocnění, přítomností generalizované formy onemocnění u pacientů mladších 70 let, stejně jako při diagnostikování thymomu, lze doporučit odstranění brzlíku.

Chirurgická intervence má dobrou prognózu u mladých pacientů s délkou onemocnění do pěti let: u 80 % operovaných dochází ke zlepšení stavu a stabilní remisi (pět a více let). Po radikální operaci se mnoho pacientů dokáže zcela vyhnout užívání anticholinesterázových léků nebo výrazně snížit jejich dávkování.

Kontraindikací operace jsou dekompenzovaná somatická onemocnění, neresekovatelný maligní nádor s mnohočetnými metastázami do jiných orgánů a věk nad 70 let. U oční formy myastenie je chirurgická léčba často neúčinná.

Pokud je chirurgický zákrok proveden pro nádor brzlíku, pak před a po operaci pacient podstoupí cykly radiační terapie.

Terapie myastenických krizí

Když se rozvine krize onemocnění, pacientům by měla být poskytnuta kvalifikovaná lékařská péče v nemocničním prostředí, a pokud dojde k respirační depresi, pak na jednotce intenzivní péče.

Pokud se vyskytnou nějaké dýchací potíže nebo dojde-li k dysfagii, měl by být pacient umístěn na umělou ventilaci, aby se zabránilo ochrnutí dýchacích svalů. Dechová frekvence, srdeční frekvence a saturace krve kyslíkem jsou monitorovány nepřetržitě.

Pacienti s myastenickými krizemi podstupují pulzní terapii glukokortikosteroidy a jsou jim předepisovány vysoké dávky anticholinesterázových léků, dokud se necítí lépe. Po zmírnění akutního stavu se upravuje základní léčebný režim, vyhýbání se vysokým dávkám léků.

Pacienti by se měli naučit rozpoznávat „předzvěsti“ krizí: okamžitě zaznamenat nárůst slabosti, výskyt poruch řeči, potíže s polykáním a další specifické příznaky naznačující možnou exacerbaci patologického procesu a včas vyhledat lékařskou pomoc. způsob.

Předpověď

Dnes se při úspěšné léčbě prognóza i u těžkých forem myasthenia gravis mnohonásobně zpřísnila.
Pacienti s neprogresivní, epizodickou oční formou, s udržovací terapií vedou plnohodnotný život a dožívají se vysokého věku.
Prognóza je méně příznivá při přítomnosti tumoru thymu, u onemocnění s anamnézou častých krizí. Krize může vést k rozvoji akutního respiračního selhání a způsobit smrt.

K přípravě článku byly použity následující zdroje:
1. Bykov Yu. N. Smolin A. I. Léčba a rehabilitace pacientů s myasthenia gravis // Siberian Medical Journal – 2013 – č. 4
2. Konkova D. Yu Historie studia myasthenia gravis – od popisu symptomů ke studiu patogeneze // Far Eastern Medical Journal – 2015.
3. Skvortsov M. B. Smolin A. I. Myasthenia. Chirurgická léčba a její účinnost // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – č. 4(86)